Аномалия арнольда киари киста прозрачной перегородки

Человеческий мозг – настолько сложный орган, что до сих пор не изучен досконально. Современная наука продолжает активно изучать особенности его строения и функционирования. В человеческом головном мозге существует множество отделов, каждый из которых выполняет определенную функцию, однако все эти отделы неразрывно связаны между собой.

Нередко после прохождения магнитно-резонансной терапии в заключении можно прочитать множество непонятных терминов, в которых разобраться сможет разве что опытный специалист. Одним из таких терминов является «киста прозрачной перегородки головного мозга».

Данный диагноз не является редким. Примерно у 25% пациентов, прошедших МРТ, можно увидеть подобную запись в результатах обследования. Что же это за диагноз такой?

Головной мозг человека покрыт тремя слоями мозговых оболочек: твердой, паутинной (арахноидальной) и мягкой оболочкой. Под арахноидальной оболочкой расположены жидкостные пространства, в которых циркулирует ликвор (жидкая среда, окружающая мозг). Прозрачная перегородка мозга состоит из двух тонких пластинок мозгового вещества, которые разделены при помощи щелевидной полости, расположенной между передней частью и сводом мозолистого тела мозга. Киста прозрачной перегородки – вид арахноидальной кисты, когда жидкость скапливается между пластинками прозрачной перегородки мозга.

По происхождению такие кисты делят на врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные). Причиной приобретенных кист могут стать различные перенесенные заболевания, воспалительные процессы в оболочке мозга, травмы, сотрясения и кровоизлияния.

Локализируется киста прозрачной перегородки в определенной части головного мозга, в самом безопасном месте.

Когда пациент получает на руки результаты магнитно-резонансной терапии с результатом «арахноидальная киста прозрачной перегородки мозга», ему следует обратиться за консультацией к нейрохирургу или неврологу.

Следует знать, что киста прозрачной перегородки головного мозга – это не патология, а аномалия развития. В подавляющем большинстве случаев киста – это вариант нормальной анатомии головного мозга, которая не представляет существенной опасности для пациента. Протекает подобная киста бессимптомно и специального лечения не требует.

Но если киста имеет не врожденный характер, а приобретенный, и вызвана различными заболеваниями или травмами, она может иметь такие симптомы, как головная боль, ощущение сдавливания головы, шум в ушах, нарушение слуха и другие признаки.

Основная опасность подобной кисты – возможность ее неконтролируемого роста, в результате чего она начинает давить на какой-либо отдел головного мозга, затрудняя его полноценную работу.

Именно поэтому киста требует регулярного наблюдения при помощи МРТ-исследования. Врач будет рекомендовать пациенту периодически проходить магнитно-резонансную терапию каждые 6-12 месяцев.

Если по результатам очередного контрольного исследования выяснится, что киста увеличивается в размерах, это означает, что поврежденный фактор продолжает свое негативное воздействие на мозг, поэтому это является толчком к поиску причины, которая способствовала возникновению и росту кисты.

МРТ способно дать информацию только о расположении и размерах кисты, а вот установить причину ее возникновения может помочь тщательное обследование пациента на предмет аутоиммунных заболеваний, инфекционных процессов, нарушения кровообращения. Пациенту проводят исследование сердца на ЭКГ и ЭХО-КГ, исследование кровотока по сосудам мозга на УЗДГ, анализ крови на свертываемость и уровень холестерина, мониторинг артериального давления, анализы на различные инфекции и т.д.

В некоторых случаях может быть назначено медикаментозное лечение кисты прозрачной перегородки при помощи рассасывающих и ноотропных лекарственных средств.

Примерно больше половины подобных кист вообще не нуждаются в каком бы то ни было лечении, однако может назначаться непосредственно лечение того заболевания, которое спровоцировало появление кисты.

Видео с YouTube по теме статьи:

источник

Киста прозрачной перегородки головного мозга – полостное образование, заполненное жидкостью. Диагноз может прозвучать угрожающе, однако она обнаруживается у 20% населения и редко несет в себе реальную угрозу.

Прозрачная перегородка — это 2 тонкие пластинки, которые разделяются щелевидной полостью. Она располагается в области передних отделов межжелудочковой перегородки либо распространяется до мозжечка и мозолистого тела.

Киста Верге головного мозга формируется из-за скопления жидкости между пластинками. По величине она может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Внешне напоминает капсулу с упругими стенками, заполненную ликвором.

Возникновение паталогии обусловлено недостатком циркулирования ликвора. В зависимости от причин формирования кисты подразделяются :

Первичные – образования, которые возникают в раннем периоде формирования плода. Они рассасываются самостоятельно и наблюдаются у большинства (60%) новорожденных.

Вторичные кисты являются следствием ЧМТ, воспалительных процессов и инфекционных поражений.

На раннем этапе развития образование не сопровождается появлением симптомов. Выявить наличие паталогии можно случайно при прохождении полного обследования. Если выраженность симптоматики не нарастает, то к патологии наличие кисты не относят.

Симптомы могут возникать при вторичных (приобретённых)кистах. К их появлению могут привести:

патологии, протекающие с воспалением мозговых оболочек;
травмирование или болезни, сопровождающиеся кровоизлияниями в мозг;
сотрясение мозга;
болезни инфекционной природы.

Указывать на аномалию могут:

шумы в голове;
ощущение давления;
нарушение функций органов слуха и зрения;
цефалгии, которые не купируются приемом анальгетиков.

Необходимо постоянное наблюдение невролога за пациентами с прогрессирующим образованием. Увеличение образования приводит к повышению выраженности симптоматики из-за растущей компрессии на окружающие ткани.

Врожденная(первичная) может возникать на фоне других патологий:

Артериовенозные мальформации. Нарушения, обусловленные патологической связью вен и артерий.
Аномалия Арнольда-Киари. Компрессия продолговатого мозга миндалинами мозжечка вследствие их опущения.
Гидроцефалия. Скопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга.
Гетеротопия нейронов мозга. Скопление нейронов из-за нарушения миграции в ходе следования к коре.
Гипоплазия глазного нерва. Уменьшение числа аксонов нерва.

Мониторинг изменений при вторичном типе кисты должен проводиться регулярно. С этой целью используются МРТ и КТ. Они применяются для дифференциальной диагностики и отграничения аномалии от злокачественного новообразования.

А также проводят следующие обследования:

УЗИ в период беременности;
ЭКГ;
измерения артериального давления;
общий анализ крови для выявления заболеваний инфекционной природы.

Для сужения круга причин, спровоцировавших возникновение аномалии, используют такие методы диагностики:

анализ свертываемости крови;
определение нарушений сердечно-сосудистой системы;
оценку иммунитета и определение причин снижения защитных функций;
анализ крови на холестерин (атеросклеротические поражения сосудов могут повлиять на появление кисты Верге).

Цель, стоящая перед врачом, заключается в восстановлении правильного циркулирования спинномозговой жидкости.

Лечение не требуется при отсутствии прогрессирования аномалии. Невролога для контроля следует посещать раз в полгода.

При увеличении кисты в размерах назначается лекарственная терапия. Применяются препараты для регулирования осмотического давления, ноотропные средства, медикаменты, действие которых направлено на нормализацию кровообращения и циркуляции ликвора, а также препараты для снижения внутричерепного давления.

Как правило, лекарственной терапии достаточно.

В случаях, когда улучшений не наблюдается, требуется вмешательство хирурга.

Операция проводится эндоскопическим методом. В ходе процедуры стенки новообразования дренируются, скопившаяся жидкость выходит, размеры уменьшаются.

Успешность операции – 80%. однако в ряде случаев возникает рецидив. Борются с ним при помощи шунтирования – в кости делается прокол, через отверстие вводится трубка. Процедура проводится с целью недопущения скопления ликвора и затягивания тканей. Риск заключается в вероятности проникновения инфекции.

О серьезных последствиях можно говорить только тогда, когда киста прозрачной перегородки мозга стремительно увеличивается в размерах. Это может привести :

развитию хронической формы ВСД;
гипоксии тканей головного мозга;
снижению остроты зрения и слуха;
возникновению судорог.

Проявления напрямую связаны с тем, какие именно участки головного мозга повреждаются под воздействием разрастающейся кисты.

Если первичная киста у новорожденного не рассосалась самостоятельно, может наблюдаться отставание в психическом развитии.

К серьезным последствиям, наблюдающимся при быстром росте кисты и отсутствии лечения, относятся:

Атрофия мозговых тканей. Развивается из-за компрессии мозговой оболочки, образования спаек. Возможна утрата трудоспособности.
Водянка (гидроцефалия). Нарушение оттока ликвора приводит к поражению любых систем организма и нарушить работу жизненно важных органов.
Инсульт. Может развиться как следствие нарушения кровообращения.

Лечение (медикаментозное или хирургическое) требует впоследствии прохождения обследований для выявления рецидива. Снизить риски развития помогут следующие рекомендации:

Избегание ситуаций, связанных с риском травм головы. При занятиях активным спортом или профессиональных рисках нужно надевать специальные защитные шлемы.
Температурное воздействие также может выступить в качестве провоцирующего фактора. Нельзя допускать переохлаждений или перегрева.
Важнейшим моментом в профилактике множества заболеваний является своевременное лечение инфекций и недопущения их перехода в хроническую форму.
Мониторинг состояния сосудов также имеет значение. При повышенных показателях артериального давления необходимо принимать препараты, которые приведут их к норме.

Самолечение с использованием народных средств не допускается. Медикаментозная терапия, назначаемая специалистом и основанная на применении препаратов для улучшения циркуляции крови и ликвора, в большинстве случаев успешна.

источник

Киста прозрачной перегородки является доброкачественным образованием, находящимся в одной из мозговых оболочек. Головной мозг имеет три оболочки – твердую, паутинную (ее еще называют арахноидальной) и жидкостную, непосредственно окружающую мозг. В паутинной оболочке и формируется новообразование, представляющее собой полость, заполненную жидкостью. Прозрачная мозговая перегородка состоит из пары тончайших параллельных пластин, которые находятся между мозолистым телом и передней частью мозга, в щели между пластинами происходит скопление мозговой жидкости (ликвора). Эту полость и называют кистой прозрачной перегородки, она всегда локализуется в строго определенном участке головного мозга. В современной медицине ее не причисляют к патологиям, а считают аномалией развития, в большинстве случаев не несущей угрозу здоровью человека.

Киста прозрачной перегородки головного мозга может быть как врожденной (первичной), так и приобретенной впоследствии (вторичной). Большинство случаев образования аномалии приходится на внутриутробное развитие, кисту диагностируют у 60% новорожденных, в дальнейшем примерно 2/3 таких первичных кист самостоятельно рассасываются.

Причинами появления вторичных кист могут быть:

Воспалительные процессы в оболочках головного мозга;
Различные травмы, вызвавшие кровоизлияния в мозг или сотрясения различной степени;
Перенесенные инфекционные заболевания.

Так как в большинстве случаев киста прозрачной перегородки не вызывает никаких жалоб у пациента, то может быть обнаружена совершенно случайно, при обследованиях по поводу других заболеваний. Многие специалисты не считают новообразование, при отсутствии его роста, заболеванием, но при его выявлении необходима обязательная консультация у невролога.

При первичном типе кисты, как правило, аномалия не сопровождается ростом и протекает бессимптомно, ее наличие является естественным при развитии органа и не вызывает никакого дискомфорта. Вторичные кисты прозрачной перегородки при их росте вызывают у пациента следующую симптоматику:

Головную боль, часто приступообразную;
Ощущение сдавливания головы;
Возникновение шума в ушах;
Нарушение слуха;
Ухудшение памяти.

Приобретенные кисты при своем развитии и неконтролируемом росте производят давление на окружающие ткани и венозные сосуды, при этом перекрывая периодически межжелудочковое отверстие, по которому ликвор оттекает из желудочков мозга, они провоцируют повышенное внутричерепное давление. При постоянном сдавливании происходит развитие дегенеративных изменений в тканях мозга, прилегающих отделов, результатом этого может стать даже инвалидность больного. Новообразование вторичного типа нуждается в обязательном регулярном медицинском наблюдении и адекватном лечении.

При обнаружении кисты прозрачной перегородки необходимо раз в год проводить обследование МРТ, для исключения возможного роста образования. Если размер аномалии остается неизменным, и она не проявляет никаких симптомов, то лечение не требуется. При выявлении больших полостей, либо при росте кисты, необходимо выяснить причину ее возникновения и факторы роста, для этого проводятся обследования на возможные иммунные и инфекционные заболевания, обследование сердца на ЭХО-КГ и ЭКГ и постоянное наблюдение венозного давления. Также важны следующие исследования: свертываемости крови, уровня холестерина, кровотока по артериям. При обнаружении причины роста кисты приступают к ее лечению, обычно оно проводится консервативным способом. Но если этот метод неэффективен и образование продолжает свой рост, то прибегают к оперативному вмешательству. Медикаментозное лечение кисты прозрачной перегородки проводится ноотропными и рассасывающими препаратами, осмотическими диуретиками.

Во время оперативного вмешательства в желудочек головного мозга, граничащий с кистой, вводится зонд, при помощи которого в стенках кисты образуют широкие отверстия, посредством которых происходит сброс ликвора из полости кисты и ее дальнейшее спадание. В 20% после операции могут возникнуть рецидивы, так как после дренажа стенок образования, они иногда закрывают собой при смыкании сделанные отверстия. Для предотвращения этого в полость кисты вводится дренирующая трубка, которая препятствует скоплению жидкости.

Киста прозрачной перегородки при несвоевременном лечении может иметь очень серьезные осложнения, поэтому зная о ее наличии, необходимо регулярно проводить обследования МРТ.

источник

Головной мозг считается самым малоизученным в организме. Ученые, владея современными технологиями, и сейчас не могут досконально разобраться в этиологии нарушений мозговых структур. Большинство отделов тесно перемежаются между собой – любое расстройство в одном из них, приводит к сбою в работе остальных.

При появлении ярко выраженных расстройств проводят обследование головы. Часто причиной патологических процессов служит киста Верге или кистозное разрастание прозрачной перегородки головного мозга. Это своеобразный узел с уплотненными стенками и церебральной жидкостью внутри. Чем грозят пострадавшему кистозные новообразования, и как их необходимо лечить?

Известно, что мозг покрыт твердой, паутинной (арахноидальной) и мягкой оболочками. Прозрачная перегородка отделяет переднюю часть головного мозга от мозолистого тела. Она включает 2 пластины, состоящие из тканей мозга. Между ними размещается щелевидная полость. По форме она сравнима с квадратом, наполненным ликвором.

Формирование перегородки происходит на начальных стадиях внутриутробного развития. По дистанции между пластинами определяют сроки беременности. Поэтому признаки врожденных отклонений можно заметить уже в этот период.

Из-за излишней концентрации спинномозговой жидкости между пластинками может формироваться кистозное новообразование. Медики уверяют, что появление подобных разрастаний не отражается на здоровье человека. Но все дело в размерах кисты: быстрорастущее образование начинает оказывать давление на смежные ткани и сосуды, что способствует стремительному повышению внутричерепного давления.

Первичная (либо врожденная) киста Верге может сочетаться с другими патологическими состояниями:

p, blockquote 8,0,1,0,0 —>

Мальформации. Причиной возникновения нарушений такого типа является сосудистое сплетение вен и артерий в нервной системе.
Аномалия Арнольда-Киари, при которой опускаются миндалины мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.
Гетеротопия нейронов, характеризующаяся нарушением передвижения нервных клеток.
Гипоплазия глазного нерва. Происходит уменьшение содержания аксонов в структуре пораженных нервных волокон.

К скоплению ликвора приводят:

p, blockquote 10,0,0,0,0 —>

Врожденные аномалии. Практически у 100% недоношенных детей диагностируют данную патологию У новорожденного ребенка киста прозрачной перегородки зачастую рассасывается со временем, протекает бессимптомно и носит доброкачественный характер. Причины развития патологии у плода связывают с инфекционными внутриутробными заболеваниями или травмами матери.
Приобретенные (вторичные)причины. Это могут быть травмы, сотрясения, воспаления, затрагивающие оболочку головного мозга, кровоизлияния. Такие кисты способны разрастаться до огромных объемов и угрожать не только хорошему самочувствию, но жизни пациента.

Киста Верге может приобретать злокачественный характер, если ее катализатором выступил патологический очаг в другом органе. Такие опухоли мозга разрастаются очень быстро и практически не поддаются лечению.

При бесконтрольном увеличении киста прозрачной перегородки головного мозга может вызвать такие неприятные симптомы:

p, blockquote 13,0,0,0,0 —>

Приступы цефалгии ноющего характера, которые не купируются анальгетиками.
Чувство сдавливания, распирания, сжимания головы.
Ухудшение остроты зрения, проблемы со слухом.
Ушной шум с одной или обеих сторон.
Скачки кровяного давления.
Дрожь и онемение конечностей.

Симптоматика, вызванная ростом кисты, зависит от места ее локализации и величины. Сдавливание соседних органов может привести к их разрушению и тяжким последствиям. Если у пострадавшего имеются вышеперечисленные симптомы, следует срочно обратиться к узкому специалисту. Вовремя проведенное адекватное лечение, поможет избежать осложнений, связанных с разрастанием кисты и предотвратить процесс развития опухоли ракового характера.

Последствия разрастания в прозрачной перегородке мозга во многом зависят от его характера и величины. Если появляется киста и разрастается очень быстро, то у пациента развивается хроническое повышенное внутричерепное давление. Он часто теряет сознание, из-за недостатка поступления кислорода к мозгу нарушаются многие функции организма, возникают судорожные припадки, сильно падает зрение, ухудшается слух, страдают двигательные функции.

Приобретенная аномалия приводит к нарушениям кровообращения, водянке мозга. Злокачественная опухоль грозит смертельным исходом.

К опаснейшим последствиям недуга относят:

p, blockquote 18,0,0,0,0 —>

Атрофию тканей мозга, вызванную сдавливанием мозговой оболочки и формированием спаек, мешающим нормальной кровоциркуляции. В запущенных случаях патологический процесс приводит к утрате работоспособности.
Водянку мозга. Разрастаясь, киста затрудняет отток ликвора, что приводит к нарушенному отхождению жидкости из полости мозга. Недуг отрицательно сказывается на деятельности всех жизненно важных органов и систем.
Инсульт. Сама по себе киста Верге патологических процессов в сосудах не вызывает, но часто провоцирует нарушение циркуляции ликвора и крови. А ее постоянный рост грозит разрывом артерий и массивным внутренним кровотечением.

Нормальный размер кисты Верге в каждом случае рассчитывается индивидуально. Специалисты считают, что если патология не растет и никак не отражается на функционировании отделов мозга, то необходимости в специфическом лечении пациента нет.

При первых признаках заболевания необходимо обращаться за врачебной помощью. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, специалист направляет пациента на магниторезонансную томографию головного мозга. С помощью сканирования можно увидеть не только патологическое образование, но и выявить его место расположения, размеры, структуру.

Для выявления причины, которая способствовала возникновению кисты, назначается ряд дополнительных процедур:

p, blockquote 22,0,0,0,0 —>

Развернутое исследование крови для выявления воспалительных процессов и сопутствующих отклонений.
Анализ крови на свертываемость и уровень холестерина, чтобы исключить риск тромбоза.
Электрокардиография, оценивающая работу сердца.
УЗИ сосудов головного мозга. Проводится для выявления сосудистых отклонений.
Исследование кровотока по сосудам мозга, позволяющее оценить ток крови в реальном времени.

Главной целью диагностики является оценка обнаруженного новообразования: доброкачественное оно или злокачественное, как быстро растет, где размещается. Только после этого специалисты определяются с дальнейшей тактикой лечения.

Основная терапия кисты Верге базируется на:

p, blockquote 25,0,0,1,0 —>

Наблюдении.
Консервативном лечении.
Оперативном вмешательстве.

Пациента наблюдают в течение некоторого времени. Если выявленная киста не доставляет дискомфорт и не отражается на самочувствии больного, ему рекомендуют дважды в год делать магниторезонансное сканирование. Когда патология не разрастается, то другие методы лечения не применяются. Если же она увеличивается, используют консервативную методику.

Главной целью консервативной терапии является замедление роста образования. Для этого назначаются:

p, blockquote 27,0,0,0,0 —>

Ноотропные средства.
Осмотические диуретики.
Препараты, стимулирующие мозговое кровообращение.
Медикаменты, способствующие рассасыванию тромбов и гематом.

Принимая данные препараты, пациент должен почувствовать улучшение. Симптомы недуга либо частично, либо полностью исчезают. Если же после проведенной терапии положительной динамики не наблюдается, применяют оперативное вмешательство, позволяющее восстановить циркуляцию ликвора.

p, blockquote 29,0,0,0,0 —>

В область проблемной полости вводят зонд.
Эндоскопом делают мелкие надрезы, благодаря которым накопившийся ликвор вытекает.
В проблемную зону вводят дренажную трубку, позволяющую избежать повторного образования кисты и накопления ликвора.

Такое лечение дает стопроцентный результат, если образование однокамерное. При разрастании, состоящем из нескольких полостей, в 20% случаев киста появляется снова. После перенесенной операции пациент должен периодически обследоваться, чтобы при повторном разрастании патологии обнаружить ее на раннем этапе и своевременно приступить к терапии.

Самолечение здесь не допустимо, так как киста прозрачной перегородки головного, мозга может вызвать самые серьезные последствия при неграмотном лечении. Особенно опасно пить различные настои и отвары: они могут резко ухудшить самочувствие больного и ускорить ее рост.

Профилактических мероприятий по предотвращению появления кисты Верге не существует. Но пациентам рекомендуют:

p, blockquote 33,0,0,0,0 —>

Избегать травм головы.
Своевременно лечить инфекционные заболевания.
Контролировать артериальное давление.
Беременным женщинам необходимо своевременно делать анализы и УЗИ, регулярно посещать акушера-гинеколога и выполнять все его рекомендации.

p, blockquote 34,0,0,0,1 —>

Если у пациента выявлены подобные новообразования, то не стоит паниковать. В большинстве случаев прогнозы при обнаружении кисты на ранних стадиях благоприятны. Главное, пройти ряд назначенных процедур и настроиться на выздоровление.

Невролог, рефлексотерапевт, функциональный диагност

Стаж 33 года, высшая категория

Профессиональные навыки: Диагностика и лечение периферической нервной системы, сосудистые и дегенеративные заболевания ЦНС, лечение головных болей, купирование болевых синдромов.

источник

1. Анатомо-физиологические аспекты 2. Особенности эмбриональной закладки 3. Норма или патология 4. Клиническая картина 5. Диагностика 6. Лечение

Вся жизнь человека зависит от нервной системы. Восприятие любой информации, ее переработка, движения, эмоции – результат деятельности головного мозга. Определяется она не только работой совокупности нейронов. Полноценность выполняемых функций возможна лишь при слаженном механизме деятельности нервных клеток с синапсами, глиальными элементами, церебральными сосудами, оболочками. При этом функциональная нагрузка некоторых образований головного мозга до конца не определена. К одной из таких структур относится прозрачная перегородка (septum pellucidum). Последствия ее патологии могут быть как бессимптомными, так и клинически выраженными.

Прозрачную перегородку относят к промежуточной форме древней коры мозга. Она представляет собой образование из двух пластинок мозговой ткани, параллельных друг другу. Располагается прозрачная перегородка под мозолистым телом и разделяет два передних желудочка мозга между собой, являясь их внутренней стенкой. Гистологическая структура образования – это вещество проводящих путей и элементы глии.

Значение septum pellucidum не сводится исключительно к структурной функции. Однако ее роль в общей работе мозга до конца не выяснена. Известно, что отсутствие закладки этого анатомического образования, определяемое при проведении МРТ, ассоциировано с рядом врожденных пороков развития головного мозга. Аплазия перегородки повышает вероятность развития:

нарушений познавательных функций;
патологии памяти;
пространственной дезориентации;
снижения контроля над произвольными движениями.

Наличие septum pellucidum свойственно исключительно высшим приматам. На 12 неделе гестации между листками образования начинает формироваться полость, размер которой не превышает 10-12 мм (ее еще называют V желудочком). Внутри находится церебро-спинальная жидкость, хотя прямое соединение с субарахноидальным пространством отсутствует. После 6 месяца внутриутробного развития полость прозрачной перегородки начинает облитерироваться. Точные сроки полного закрытия полости не определены. Обнаружить ее можно у детей 2-3 месяцев. Однако бывает, что полость остается незакрытой на протяжении всей жизни.

Полость прозрачной перегородки у ребенка размером более 12 мм может говорить о патологии ликвородинамической системы.

Возможны приобретенные причины формирования полости перегородки. Такое возможно под действием ряда патологических факторов. В этом случае говорят о кисте septum pellucidum, которая рассматривается как доброкачественное новообразование мозговой оболочки. Основные причины ее развития:

Хроническая гипоксия мозга;
Воспалительные процессы церебральных оболочек;
Травмы головы;
Нейроинфекции.

Последствия этих заболеваний могут выразиться в появлении кисты прозрачной перегородки. О полости septum pellucidum говорят при врожденных особенностях строения мозга и при отсутствии указаний на патологические процессы головного мозга в анамнезе.

Термин «киста прозрачной перегородки головного мозга» используют для определения приобретенных изменений.

Иногда можно встретить термин «киста полости septum pellucidum». Он в корне не верен. Киста – это и есть полость в тканях, но сформированная под действием патологических процессов.

Закрытия щели между листками septum pellucidum не происходит примерно у 10% населения. Чаще всего такие изменения выявляется как находка при проведении нейровизуализационных исследований (КТ и МРТ). При отсутствии неврологического дефицита эти кисты не являются патологическими и рассматриваются, как анатомическая особенность строения мозга. Однако иногда врожденная киста прозрачной перегородки сочетается с рядом аномалий нервной системы. Наиболее частыми из них являются:

Сосудистые мальформации;
Аномалия Арнольда-Киари;
Арахноидальные кисты других локализаций;
Гипоплазия зрительных нервов;
Гидроцефалия;
Гетеротопией нейронов.

Обнаружение V желудочка мозга на УЗИ при беременности не является патологией и говорит о нормальном развитии плода.

Киста прозрачной перегородки рассматривается как патологическое образование, которое может проявляться клинически. Чаще всего симптомы формируют большие по размеру образования, имеющие несколько камер. Дополнительные причины, обуславливающие клиническую картину, сводятся к проявлениям основного заболевания, приведшим к развитию новообразования.

Врожденная полость прозрачной перегородки, как правило, не имеет тенденции к росту. Патологические симптомы таких образований отсутствуют.

Приобретенные кисты также в большинстве случаев клинически не проявляются. Однако их увеличение в размерах может спровоцировать такие симптомы, как:

Головные боли,
Головокружения
Снижение слуха
Падение остроты зрения
Ухудшение памяти

Врожденные полости septum pellucidum выявляются, как правило, на первом году жизни при проведении нейросонографии. Такие состояния, как правило, не требуют дополнительного контроля и считаются одним из вариантов строения головного мозга.

Приобретенная киста прозрачной перегородки, особенно если она имеет клинические проявления, нуждается в систематическом динамическом наблюдении раз в 6-12 месяцев. С целью мониторинга состояния образования используют:

Нейровизуализацию (КТ, МРТ);
УЗДГ сосудов головы и шеи
Суточный контроль уровня артериального давления;
Общеклинические анализы;
Консультацию офтальмолога, нейрохирурга.

Подавляющее большинство кист septum pellucidum лечения не требуют. Рекомендуется регулярное обследование у невролога с целью уточнения динамики состояния кисты.

Если образование увеличивается в размерах, назначают консервативную терапию. Чаще всего прибегают к препаратам, улучшающим церебральную циркуляцию, снижающим внутричерепное давление и обеспечивающим адекватную трофику нервной ткани.

При отсутствии эффективности медикаментозного лечения, а также при агрессивном росте кисты принимается решение относительно оперативного вмешательства с целью улучшения ликворооттока. Данный вид операции результативен при однокамерности кисты. Вероятность рецидивов многослойных образований достаточно велика.

Тактика лечения кисты прозрачной перегородки определяется индивидуально квалифицированными врачами.

Мер специфической профилактики не разработано. С целью предупреждения роста кисты пациентам рекомендуется избегать черепно-мозговых травм, инфекционно-воспалительных процессов и проходить МРТ головы каждые полгода.

Киста прозрачной перегородки представляет собой неоднородную по генезу и клиническим проявлениям анатомическую особенность развития мозга. В большинстве случаев состояние не требует лечения, но нуждается в регулярном динамическом наблюдении. Своевременное выявление образования и соблюдение рекомендаций компетентных специалистов позволят предупредить тяжелые последствия заболевания.

источник

Человеческий мозг очень сложный орган, сформированный с большого количества отделов, которые взаимосвязаны между собой. Патология или сбой в работе одного отдела ведут к нарушению рабочих процессов в остальных.

Прозрачная перегородка головного мозга состоит из мозговой ткани и имеет вид двух тонких пластин, между которыми расположилась щелевидная полость. Эта полость отделяет мозолистое тело от передней части мозга. При нормальном состоянии данное пространство перегородки имеет форму квадрата и содержит ликвор.

Формирование данной перегородки контролируют еще на ранних сроках развития плода. При выполнении УЗИ диагностируется ее наличие, а также размеры щели между листами и их соответствие сроку беременности.

Киста прозрачной перегородки головного мозга (полость Верге) – это полостное капсульное образование, расположенное в мозговой полости, оно имеет плотные стенки и жидкость внутри.

Данный вид новообразования, это не патологическое отклонение, а аномалия развития, не несущая угрозу жизни и нормальному функционированию организма.

Киста прозрачной перегородки формируется по причине нарушения свободной циркуляции и накопления ликвора, начинается изоляция определенного участка, который со временем может расти под давлением скопившейся жидкости.

При достижении предельных размеров капсула сдавливает окружающие ткани и венозные сосуды, перекрывает межжелудочковое пространство, предназначенное для стекания жидкости, что способствует повышению внутричерепного давления.

Подобное заболевание в результате прохождения МРТ обнаруживается у четвертой части пациентов.

Однако большинство специалистов кисту прозрачной перегородки относят к арахноидальному виду, так как это сферическое образование, находящееся между мозговыми оболочками с жидкостью внутри. Встречается данный тип формирования чаще у мужчин, нежели у женщин.

В зависимости от положения образование размещается в области передних отделов межжелудочковой перегородки или занимает территорию до мозжечка и мозолистого тела.

Капсула с жидкостью внутри бывает врожденной и приобретенной.

Врожденная форма кисты Верги:

диагностируется у маленьких детей в 60% случаев, а при недоношенности практически у всех;
в данном случае она протекает почти всегда бессимптомно и часто ее диагностируют случайно;
обычно не нуждается в лечении и ликвидируется в 75% самостоятельно;
причиной появления полости является патология развития плода, внутриутробное инфицирование и травмирование.

Приобретенная форма кисты:

возникает в течение жизни из-за полученных травм головы, сотрясений, мозговых кровоизлияний, воспалительных и инфекционных поражений ЦНС;
такая форма способна развиваться до больших размеров, принося тем самым осложнения здоровья;
чтобы избежать усугубления ситуации приобретенную форму необходимо систематически наблюдать и лечить.

Врожденная киста прозрачной перегородки головного мозга при отсутствии роста лишена симптомов, но если она развивается или ее форма приобретенная, то уже небольшие размеры вызывают следующие признаки:

головную боль, сдавливающего характера, возникающую из-за сдавливания мозговых тканей;
снижение функций зрения и слуха;
возникновение слуховых галлюцинаций, такие как шумы и звон;
повышение давления;
тремор конечностей.

Со временем присоединяются более тяжелые симптомы, характер которых зависит от локализации новообразования.

Так как приобретенная форма полости Верге имеет свойство бесконтрольно развиваться, ее следует постоянно контролировать. С данной целью периодически выполняется:

При помощи данных процедур можно провести дифференциальную диагностику на предмет определения киста это или опухоль. Когда вводится внутривенно контрастное вещество, опухоль накапливает его, а капсула остается инертной.

В качестве дополнительных процедур обследования, на которых видна киста полости прозрачной перегородки проводятся:

УЗИ плода;
ЭКГ сердца;
контроль АД с целью определения группы риска, развития инсульта после которого формируются новообразования;
анализ крови, с целью выявления инфекции.

Киста прозрачной перегородки головного мозга на фото показана стрелками

Если МРТ покажет рост новообразования, выполняются дополнительные мероприятия для выяснения причины его развития. В первую очередь следует:

определить место локализации воспалительного процесса и качество свертываемости крови;
выявить нарушение в работе системы кровообращения, для этого исследуют кровоток в сосудах головы на УЗДГ, что дает возможность найти места ишемии, где и развиваются капсулы;
выявить возможные аутоиммунные заболевания;
проверить кровь на холестерин, с целью определения предрасположенности к атеросклерозу, являющимся поводом для формирования кист;
выполняют проверку сердечной деятельности при помощи ЭХО-КГ на предмет сбоя сердечного ритма или выявления признаков сердечной недостаточности.

Для проведения процедур и прохождения консультаций следует обращаться к неврологу или нейрохирургу.

Цель лечения заключается в:

нормализации циркуляции ликвора;
наблюдении состояния образования;
восстановлении мозгового кровообращения.

При постановке диагноза киста прозрачной перегородки головного мозга обычно лечение заключается в применении следующих методик:

Наблюдение – если формирование не доставляет дискомфорта и не ухудшает самочувствие пациента, специалист рекомендует наблюдать за состоянием полости дважды в год при помощи МРТ или КТ и при благоприятном течении лечение не требуется.
Консервативное лечение – если полость Верге начала увеличиваться применяют медикаментозное лечение: используют осмотические диуретики, препараты ноотропного характера, средства для улучшения кровообращения и оттока жидкости, с целью снижения внутричерепного давления. Также при проведении терапии используют препараты для ликвидации причины появления образования, проводится активная борьба с заболеванием, вызвавшим проблему.
Хирургическое вмешательство практикуется, когда консервативная терапия не помогает. Суть операции заключается в дренировании стенок кисты при помощи специального зонда, который вводят в желудочек. Через проделанные отверстия жидкость уходит в полость желудочков мозга и размеры образования уменьшаются. Эта операция эффективна в 80%, но иногда жидкость накопляется вновь из-за смыкания стенок и закрытия просветов. Рецидив приводит к повторной операции – шунтированию, в кости черепа проделывают отверстие для ввода специальной дренажной трубки в сформированное тело, она уже не даст накопляться веществу и закрываться просвету. Недостаток этой операции в возможности занесения инфекции.

Хирургическое вмешательство дает результат только при однокамерном формировании, если киста Верги имеет несколько отделов или очень плотные стенки, то рецидив неизбежен.

В большинстве случаев, особенно на ранних стадиях обнаружения прогноз благоприятен.

Однако при стремительном росте кисты прозрачной перегородки головного мозга, некорректном лечении, позднем выявлении могут развиться серьезные последствия – из-за сдавленности тканей и сосудов мозга возникает хроническое повышение давления, потеря сознания, ухудшение поступления кислорода к мозгу, ухудшение зрения, слуха и двигательных функций, возникновение судорожных приступов.

У маленьких деток при врожденной форме нарушения, физическое и эмоциональное развитие проходит на соответствующем уровне, если новообразование самостоятельное и не вызывает сопутствующих проблем. В противном случае ситуация усложняется различными аномалиями.

Профилактических мер по предотвращению появления кисты Верги не существует, но важно избегать травматических ситуаций, инфекционных заболеваний, способных спровоцировать ее формирование, повышение АД.

Если образование уже существует необходимо каждые полгода – год проходить осмотр у невролога, выполнять МРТ или КТ, не заниматься травматическими видами спорта. Количество обследований может изменяться в зависимости от состояния образования и больного.

В случае перенесения операции количество посещений специалиста увеличивается до 1 раза каждые 4 – 6 месяцев.

Данный вид кисты не несет угрозы жизни и здоровью человека, но это не значит, что можно пустить все на самотек, при первых же симптомах следует обратиться к специалисту и вести постоянное наблюдение за ее состоянием. Только в таком случае привычное течение жизни не будет нарушено.

источник

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
травматизация ската во время родов;
высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

головные боли – у трети пациентов;
боль в конечностях – 11%;
слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
чувство онемения в конечности – половина больных;
снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
шаткость походки – 40%;
непроизвольные колебания глаз – треть больных;
двоение в глазах – 13%;
нарушения глотания – 8%;
рвота – у 5%;
нарушения произношения – 4%;
головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

источник

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет. Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Точку в диагностике ставит обычно магнитно-резонансная томография. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами. Из этой статьи Вы сможете узнать подробнее о симптомах, диагностике и способах лечения аномалии Арнольда-Киари.

В норме рубеж между головным и спинным мозгом находится на уровне между костями черепа и шейным отделом позвоночника. Здесь располагается большое затылочное отверстие, которое, по сути, и служит условной линией. Условной, потому что ткань головного мозга переходит в спинной мозг не прерываясь, без четкой границы. Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари. Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник. В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано.

Аномалия Арнольда-Киари носит имя двух ученых: австрийского патологоанатома Ханса Киари и немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда. Первый еще в 1891 году описал ряд аномалий развития мозжечка и ствола мозга, второй в 1894 году дал анатомическое описание опущения нижней части полушарий мозжечка в большое затылочное отверстие.

Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития. О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде. Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа. В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается. Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал. Эта ситуация в какой-то мере считается приобретенной аномалией Арнольда-Киари. Также симптомы, сходные с аномалией Арнольда-Киари, могут возникнуть при развитии опухоли головного мозга, которая заставляет полушария мозжечка сдвинуться в большое затылочное отверстие и позвоночный канал.

Основные клинические проявления аномалии Арнольда-Киари связаны со сдавлением структур мозга. Одновременно сдавливаются сосуды, питающие мозг, пути ликворотока, корешки черепно-мозговых нервов, проходящие в этой области.

Принято выделять 6 неврологических синдромов, которыми может сопровождаться аномалия Арнольда-Киари:

Естественно, что далеко не всегда все 6 синдромов присутствуют. Их выраженность варьирует в той или иной степени, в зависимости от того, какие структуры и насколько сдавливаются.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор свободно перетекает из субарахноидального пространства головного мозга в субарахноидальное пространство спинного мозга. Опустившаяся нижняя часть миндалин мозжечка блокирует этот процесс, словно пробка бутылку. Образование ликвора в сосудистых сплетениях головного мозга продолжается, а оттекать, по большому счету, ему некуда (не считая естественных механизмов всасывания, которых в этом случае недостаточно). Ликвор накапливается в головном мозге, вызывая повышение внутричерепного давления (внутричерепную гипертензию) и расширение ликворосодержащих пространств (гидроцефалию). Это проявляет себя головной болью распирающего характера, которая усиливается при кашле, чихании, смехе, натуживании. Боль ощущается в затылке, области шеи, возможно напряжение мышц шеи. Могут появляться эпизоды внезапной рвоты, никоим образом не связанной с приемом пищи.

Мозжечковый синдром проявляет себя нарушением согласованности движений, «пьяной» походкой, мимопопаданием при выполнении целенаправленных движений. Больных беспокоит головокружение. Возможно появление дрожания в конечностях. Может нарушаться речь (становится разделенной на отдельные слоги, скандирующей). Довольно специфическим симптомом считается «нистагм, бьющий вниз». Это непроизвольные подергивания глазных яблок, направленные, в данном случае, книзу. Больные могут жаловаться на двоение в глазах из-за нистагма.

Бульбарно-пирамидный синдром носит такое название по наименованию структур, которые подвергаются сдавлению. Вulbus – это название продолговатого мозга из-за его луковичной формы, поэтому бульбарный синдром означает признаки поражения продолговатого мозга. А пирамиды – это анатомические образования продолговатого мозга, представляющие собой пучки нервных волокон, несущие импульсы от коры больших полушарий к нервным клеткам передних рогов спинного мозга. Пирамиды отвечают за произвольные движения в конечностях и туловище. Соответственно вышеизложенному, бульбарно-пирамидный синдром клинически проявляет себя мышечной слабостью в конечностях, онемением и утратой болевой и температурной чувствительности (волокна проходят через продолговатый мозг). Сдавление ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга, становится причиной возникновения расстройств зрения и слуха, речи (из-за нарушения движений языком), гнусавости голоса, поперхивания при принятии пищи, затруднения дыхания. Возможны кратковременные потери сознания или утраты мышечного тонуса при сохраненном сознании.

Корешковый синдром в случае аномалии Арнольда-Киари заключается в появлении признаков нарушения функции черепно-мозговых нервов. Это могут быть нарушения подвижности языка, гнусавый или осиплый голос, нарушения проглатывания пищи, дефекты слуха (в том числе и шум в ушах), нарушения чувствительности на лице.

Синдром вертебробазилярной недостаточности связан с нарушением кровоснабжения в соответствующем кровеносном бассейне. Из-за этого возникают приступы головокружения, утраты сознания или мышечного тонуса, проблемы со зрением. Как видим, становится ясно, что большинство симптомов аномалии Арнольда-Киари возникают не в результате одной непосредственной причины, а из-за сочетанного влияния различных факторов. Так, приступы потери сознания обусловлены как сдавлением специфических центров продолговатого мозга, так и нарушением кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. Аналогичная ситуация возникает и с нарушением зрения, слуха, головокружением и так далее.

Сирингомиелитический синдром возникает не всегда, а только в случаях сочетания аномалии Арнольда-Киари с кистозными изменениями спинного мозга. Эти ситуации проявляются диссоциированным нарушением чувствительности (когда изолированно нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность, а глубокая (положение конечности в пространстве) остается интактной), онемением и мышечной слабостью в некоторых конечностях, нарушениями функции тазовых органов (недержание мочи и кала). О том, чем проявляется сирингомиелия, Вы сможете прочитать в отдельной статье.

Каждая разновидность аномалии Арнольда-Киари имеет свои клинические особенности. Аномалия Арнольда-Киари I типа может никак себя не проявлять до 30-40 лет (пока организм молод, сдавление структур компенсируется). Иногда эта разновидность порока является случайной находкой при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания.

II тип нередко сочетается с другими пороками: менингомиелоцеле поясничной области и стенозом водопровода мозга. Клинические проявления возникают с первых минут жизни. Помимо основных симптомов, у ребенка наблюдаются громкое дыхание с периодами его остановки, нарушение проглатывания молока, попадание еды в нос (ребенок давится, поперхивается и не может сосать грудь).

III тип также часто сочетается с другими пороками развития мозга и шейно-затылочной области. В мозговой грыже в шейно-затылочной области может располагаться не только мозжечок, но и продолговатый мозг, затылочные доли. Этот порок практически не совместим с жизнью.

IV тип некоторыми учеными, в последнее время, не считается симптомокомплексом Киари в современном представлении, потому что не сопровождается опущением недоразвитого мозжечка в большое затылочное отверстие. Однако классификация австрийца Киари, впервые описавшего эту патологию, содержит и IV тип.

Сочетание целого ряда симптомов, описанных выше, позволяет врачу заподозрить аномалию Арнольда-Киари. Но для точного подтверждения диагноза необходимо проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии (последний метод информативнее). Полученное с помощью магнитно-резонансной томографии изображение демонстрирует опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия и подтверждает диагноз.

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области.

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора. Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость. Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, — весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись. При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Таким образом, аномалия Арнольда-Киари – это один из пороков развития человека. Она может оказаться бессимптомной, а может проявить себя с первых дней жизни. Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Лечебные подходы различны: от отсутствия какого-либо вмешательства до оперативных методов. Объем лечебных мероприятий определяется индивидуально.

источник