Дермальный синус с дермальной кистой

Врожденные кисты позвоночного канала

Врожденные кисты позвоночного канала относятся к категории редких дизэмбриогенетических нарушений и встречаются в большинстве случаев, у пациентов мужского пола. Кисты позвоночного канала у детей могут проявляться с раннего возраста до 20-30 лет и старше. Кисты часто локализуются в грудном отделе позвоночника и распространяются на протяжении нескольких позвонков.

Кисты позвоночного канала встречаются весьма редко. В отечественной литературе приведено 7 наблюдений экстрамедуллярной кисты позвоночного канала (А.Тишен, 1968; Л.В.Парамонов, Э.И.Коган ,1976; Мельникова В.П. с соавт. ,1991).

Причиной образования кист считается механический фактор, вызванный тем, что в местах выхода корешков спинного мозга, между твердой мозговой оболочкой и корешком, имеется пространство, в которое вклинивается арахноидальная оболочка и постепенно образовывается киста. В позвоночном канале имеются места наименьшего сопротивления, позволяющие, при определенных ситуациях, образовываться экстрадуральным кистам, а увеличение их может быть объяснено клапанным механизмом, и относится к врожденным.

С другой стороны, образование этих кист может быть отнесено к дизэмбриогенитическим явлениям. У некоторых больных киста позвоночного канала сочетается со spina bifida occulta и диастематомиелией. При достаточно тщательном осмотре стенок этих кист с помощью операционного микроскопа сообщений с субдуральным пространством не выявляется.

Описаны многокамерные кисты, не сообщающиеся друг с другом и с субарохноидальным пространством.

Кисты позвоночного канала клинически проявлялись симптомами медленного сдавления спинного мозга, его корешков и с развитием нижнего парапареза, нарушением функции тазовых органов. Диагноз основывался на данных MPT, KT, миелографии, термографии. Только на операции выявляется истинная природа заболевания.

Характерным для этих кист является усиление симптомов при перемене положения тела, в частности, при принятии вертикального положения, в то время как при опухолях спинного мозга чаще боли усиливаются в положении лежа и уменьшаются в положении сидя.

Цель хирургического лечение является опорожнение и иссечение кисты. При резко истонченной твердой мозговой оболочке на уровне удаленной кисты она усиливается вшиванием фрагмента фасции (аутотрасплантант). При хирургическом вмешательстве кисту полностью или частично иссекают.

Раннее хирургическое лечение дает очень хорошие результаты, а операции на фоне грубой неврологической симптоматики не достигают хороших результатов. Периневральные кисты чаще располагаются в поясничном отделе и проявляются корешковыми болевыми синдромами. Диагностика их сложна, устанавливается на основании КТ, МРТ, миелографии и термографии.

Врожденный дермальный синус

Врожденный дермальный синус является дефектом развития в виде канала, выстланного эпителием, распространяющимся от кожи внутрь позвоночного канала и соединяющий содержимое его с поверхностью тела.

Эмбриологически данная аномалия формируется между третей и пятой неделями внутриутробной жизни. Неполное разделение между эпителиальной эктодермой и нейроэктодермой считается возможным механизмом возникновения канала дермального синуса. В зонах позднего закрытия первичной нервной трубки отмечается более частое обнаружение дермального синуса.

Если кожная часть дермального синуса обнаруживается в люмбосокральной области, то он проникает в костный канал и, проходя несколько костных сегментов, достигает конуса спинного мозга.

В шейном и верхнем грудном отделах позвоночного канала синус обычно распространяется под кожей косо вниз (дистально) и проникает в костный канал на один, два и более позвонков ниже своего кожного отверстия. Канал краниального дермального синуса проходит внутрь позвоночного канала в каудальном направлении. Во всех случаях синус вступает в позвоночный канал через дефект нейральной дуги или через дефект межпозвонковой связки.

В зависимости от пола распределение врожденных дермальных синусов равное или с незначительным превалированием мальчиков. Это заболевание может быть и семейным.

Клинически врожденные дермальные синусы проявляются по разному. При осмотре задней поверхности спины пациента может быть обнаружена на коже воронкообразная впадина или зияющее кожное отверстие синуса. При этом, в связи с незначительностью выражености кожной части синуса, он может и не выявляться. Кожное отверстие дермального синуса может сочетаться с зоной кожной пигментации, капиллярной гемангиомой, пучком грубых волос. При воспалении дермального хода происходит отделение воспалительного продукта через кожное отверстие, что часто служит поводом для обращения в медицинское учреждение.

Иногда может отмечаться сопутствующая симптоматика. Она включает инфекцию нервных структур вторично по отношению распространения микроорганизмов с кожи через синус и симптомы сопутствующего образования, так как в 50% случаев дермальный синус сочетается с врожденными эктопированными опухолями или кистами. В зависимости от вовлечения различных структур ЦНС, могут быть различные инфекционные процессы, включающие асцесс, менингит, интрамедуллярный и эпидуральный абсцесс. При поражении внутренней поверхности костного канала отмечаются симптомы опухоли спинного мозга. Врожденными опухолями, сопровождающими дермальные синусы, являются эпидермоиды, дермоиды и тератоидные опухоли. Как правило, внутренний конец синуса расширен и формирует дермоид или эпидермоидную кисту.

Порок развития обычно проявляется в детстве. Довольно часто врожденный дермальный синус локализуется в пояснично-крестцовой области. Если дермальный ход заканчивается слепо в коже, то говорят о псевдосинусе. Псевдосинус крайне редко содержит сквамозные элементы и волосы. Однако при воспалении псевдосинуса возникает кожный абсцесс, а дальнейшее распространение инфекции может привести к эпидуральному абсцессу.

Среди локальных, сопутствующих аномалий, наиболее частой является spina bifida occulta. Канал дермального синуса может проходить как через незарощенную дужку позвонка, так и через межостистые связки. Могут отмечаться гипоплазированные или раздвоенные остистые отростки. Иногда врожденные дермальные синусы сопровождаются диастематомиелией.

Визуализация порока развития возможна лучевыми методами и МРТ. Спондилография позволяет выявить незарощение дужки позвонка, расширение междужкового пространства, утоньшение одной или более пар ножек, или любую другую врожденную патологию позвонков. Миелография и постмиелографическая КТ указывают на интравертебральное объемное образование. Введение контрастного вещества в синус нецелесообразно, из-за возможности занести инфекцию.

На МРТ врожденные дермальные синусы выглядят как низкоинтенсивные тяжи, разделяющие высокоинтенсивную подкожно-жировую клетчатку. В ряде случаев можно определить место его перехода в эпидермис. При малых размерах врожденного дермального синуса обнаружить его на МРТ затруднено. А если синус расположен между двумя срезами в интервале, то он может быть и не виден.

Врожденные дермальные синусы в грудном или шейном отделах позвоночника особенно трудны в определении из-за недостаточности подкожного жира. Важно обращать внимание на структуры позвоночного канала и паравертебральные области, где могут располагаться опухоль или абсцесс, которые четко визуализируются на МРТ.

Лечение данного врожденного порока развития хирургическое. Оно включает иссечение канала врожденного дермального синуса. Операцию производят непосредственно после его обнаружения. Профилактическая операция позволяет предупредить будущее осложнение заболевания — нагноение. Удалению подлежит весь канал, включая эпи-, субдуральные его части, достигая по его ходу и конечного расположения. При обнаружении дермоидной или эпидермоидной кисты, последняя иссекается, с предварительной эвакуацией её содержимого. Операцию проводять с применеием увеличительной оптики и микрохирургического инструментария.

Синдром каудальной регрессии

Синдром каудальной регрессии или каудальная дисплазия, характеризуемая спектром аномалий в поясничных и крестцовых, копчиковых позвонках и соответствующих сегментах спинного мозга и встречаются различные комбинации аномалий в различной стадии своего развития.

Дефекты позвонков варьируются от асимптоматического отсутствия копчика до аплазии крестца и копчика, агенезии крестцовых, поясничных, а иногда и грудных позвонков и почти всегда сопровождаются тяжелой, стойкой неврологической симптоматикой и недоразвитием мышечной системы, висцеральными аномалиями на уровне патологического процесса.

Этиология каудальной агенезии считается мультифакторной и зависит от дефекта нервной трубки.

Установлено, что в ряде случаев синдрому каудальной регрессии сопутствует сахарный диабет у матери. Рождение детей с этим пороком наблюдается с частотой 1 на 100 матерей с сахарным диабетом. Среди детей с каудальной регрессией 14-19% рождаются от матерей с сахарным диабетом.

Синдром каудальной регрессии встречается в 1 случае на 7500 рождений (из всех форм пороков развития). Однако самые тяжелые формы этого синдрома (тотальная агенезия всего крестца) встречаются довольно редко и составляют 1 случай на 20000 — 100000 рождений.

У ребенка с синдромом каудальной регрессии на патологоанотомическом исследовании отмечается высокая гипоплазия и дисплазию спинного мозга в области поясничного утолщения. Спинной мозг внезапно обрывается на уровне L2 без признаков сужения и перехода в конус и отмечается атрофия соответствующих спинальных нервов.

Клиника заболевания зависит от уровня вовлечения позвоночника и сочетание с неврологическими нарушениями. Больные с отсутствием копчика или дистальных отделов крестца могут и не подозревать у себя наличия порока развития. При частичной агенезии крестца подвздошные кости соединяются с крестцом без признаков аномалии и походка у таких пациентов не нарушена. При тотальной агенезии крестцовой кости подвздошные кости часто формируют костное тазовое кольцо за счет соединения друг с другом. Такие пациенты часто не могут стоять или ходить. Если подвздошные кости принимают более вертикальное, чем в норме, положение, то это приводит к вывиху тазобедренных суставов. При еще более тяжелой форме порока развития тазобедренные суставы согнуты, отведены, ротированы кнаружи и фиксированы, приводя пациента в положение позы Будды или лягушки.

При синдроме каудальной регрессии наряду с пороками развития костей таза и нижних конечностей, отмечается атрофия мышц, иннервируемых каудальным отделом спинного мозга (сегменты L5 — S1 и S2 — S5): мышцы ягодичной области, ног и промежности.

Отмечается характерная коническая форма нижних конечностей, так как мышцы бедер часто остаются интактными. Атрофия мышц ягодиц приводит к характерному уплощению ног и укорочению межягодичной щели. В более тяжелых формах порока наблюдается выраженный выгиб подколенной ямки. В особо тяжелых формах синдрома каудальной регрессии отмечено «слияние» нижних конечностей, описанное как «сиреномелия» (от греч.: «сирена» — морская женщина-полубогиня) или «русалка». При этом конечности ротированы и спаяны вдоль их наружней поверхности. При этом одна из конечностей не сгибается, а разгибается.

Неврологическая симптоматика при синдроме каудальной регрессии представлена чаще всего моторными нарушениями, реже в сочетании с сенсорными. Она всегда сопровождается недержанием мочи и реже кала.

Синдром каудальной регрессии, в значительном большинстве случаев, сочетается с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: spina bifida occulta, гемипозвонок, миеломенингоцеле, синдром фиксированного спинного мозга, диастематомиелия.

На спондилограммах довольно четко выявляется уровень окончания позвоночного столба. Спондилограммы и КТ могут выявлять сопутствующие костные пороки (незаращение дужки позвонка, стеноз позвоночного канала и др.).

Уровень окончания позвоночного столба и спинного мозга лучше всего выявляется на МРТ. Спинной мозг обычно заканчивается на один позвонок выше уровня порочно измененного позвонка. У больных с синдромом каудальной регрессии конечная часть спинного мозга часто бывает в виде луковицы или изогнута. Стеноз центрального канала спинного мозга, укорочение и утолщение терминальной нити и изменения субарахноидального пространства нередко отмечаются при данном пороке развития. Хорошо выявляются на МРТ.

Хирургическое лечение стеноза дурального мешка, фиксированного спинного мозга, экстра- и интрадуральных объемных образований, диастематомиелии и других пороков развития спинного мозга и позвоночника могут существенно уменьшить неврологический дефицит и улучшить нарушенные функции тазовых органов у больного с синдромом каудальной регрессии и тем самым значительно облегчить социальную реабилитацию пациента.

Спинальные артериовенозные мальформации

Спинальные артериовенозные мальформации (АВМ) являются пороками сосудистой системы спинного мозга и позвоночника. В эмбриональном развитий сосудистой системы происходит формирование прямых соустий между артериями и венами, которые присутствуют в жизни человека.

Спинальные сосудистые мальформации классифицируются в соответствии со многими критериями, включающими локализацию, гистологию, ангиографические варианты и этиологию.

Трудность в классификации спинальных сосудистых мальформаций заключается в их чрезвычайной редкости, которые среди спинальных объемных образований встречаются только от 3% до 11%.случаев. Сосудистые мальформаций склонны к более частой локализации на дорсальной поверхности спинного мозга и в более каудальной его части, в связи с эмбриональным развитием артериальных анастомозов на дорсальной поверхности спинного мозга в период 3 и 4 недели эмбриогенеза.

Наиболее частым спинальным расположением сосудистых мальформаций является субпиальная их локализация. Многие из этих мальформаций могут ограничиваться поверхностью спинного мозга, но повышенное давление в дилатированных дренирующих венах может проявляться дилатацией интрамедуллярных вен. Артериальные и венозные аневризмы встречаются часто и могут являться причиной субарахно-идального кровоизлияния. Ювенильная форма сосудистых мальформаций характеризуется сосудистым ядром, лежащим в спинном мозге и вещество последнего обнаруживается внутри интерстиции сосудистого образования.

ABM могут быть причинами многих осложнений. Субарахноидальное кровоизлияние отмечается в 30% случаев. Наибольшая частота субарахноидальных кровоизлияний возникает при АВМ с большим артериовенозным шунтом, по сравнению с мальформациями с медленным сбросом.

Экстрадуральные и субдуральные кровоизлияния при сосудистых мальформациях встречаются редко. Кровоизлияние в спинной мозг является довольно частым осложнением интрамедуллярных сосудистых мальформации. Может отмечаться компрессия спинного мозга и нервных корешков вследствие масс-эффекта расширенных вен сосудистой мальформации. В результате феномена обкрадывания могут развиваться ишемия и инфаркт спинного мозга. Это приводит к развитию хронической прогрессирующей радикуломиелопатии (известную как синдром Фойкс-Аляд).

В настоящее время основными методами диагностики АВМ спинного мозга являются МРТ и селективная ангиография.

Дифференцирование морфологических и гистологических типов сосудистых мальформации при помощи МРТ не представляется возможным, можно оценить лишь локализацию мальформации и ее воздействие на спинной мозг. Локализация сосудистой мальформации несет некоторую информацию о степени шунтирования. Могут поражаться различные слои: вертебральный, экстрадуральный, интрадуральный, субпиальный, арахноидальный и интрамедуллярный. АВМ может встречаться изолированно или охватывать различные слои, включая даже кожу. В 20% случаев на том же уровне, что и вертебральные сосудистые мальформации, наблюдаются кожные сосудистые мальформации.

Вертебральные ангиомы, поражающие тела позвонков, чаще всего встречаются в среднем и грудном отделах позвоночника. Эти мальформации могут распространяться в экстрадуральное пространство. Экстрадуральные мальформации встречаются сравнительно часто, составляя 15-20% от всей сосудистой патологии позвоночника.

МРТ особенности экстрадуральных и вертебральных мальформации обычно относятся к дилатированным экстрадуральным венам. Маленькое ядро сосудистой мальформации обычно не выявляется. Расширенные вены присутствуют в виде сигнала, схожего с сигналом от экстра-дуральной жировой ткани. Увеличение спинного мозга в объеме на уровне сосудистой мальформации, обычно на уровне конуса, по-видимому, происходит из-за венозного застоя.

Миелографическая картина при АВМ спинного мозга характеризуется наличием извитых, червеобразной формы дефектов наполнения суб-арахноидального пространства на прямых и боковых миелограммах. Однако эти дефекты наполнения субарахноидального пространстава при АВМ могут быть схожими с картиной миелографии при арахноидите.

Наиболее важное значение в диагностике и лечении АВМ имеет селективная ангиография (ССА), которая в значительной степени влияет на принятие решения о выборе метода лечения заболевания.

Ангиографические признаки АВМ спинного мозга являются весьма вариабельными. Афферентные артерии могут быть множественными и единичными, отходить с одной или двух сторон. Получая приток крови от одной или нескольких артерий, группа сосудов переходит в венозную систему одного или нескольких сосудов, формируя, таким образом, мальформации разных размеров, от простых соустий до больших распространенных аневризм. Кровоток в АВМ ускорен вследствие отсутствия в них капиллярной фазы кровообращения.

Среди всех мальформации ЦНС наименее разработано лечение спинальных АВМ. В настоящее время применяются открытые микрохирургические вмешательства и трансвазальные эмболизирующие операции. Нередко специалисты при лечении спинальных АВМ используют только тот метод, которым владеют. В последние годы значительно совершенствовались как открытые микрохирургические методы лечения спинальных АВМ, так и методы трасвазальных вмешательств.

Внедрение микрохирургической техники, дооперационной диагностики и интраоперационного мониторинга значительно повышает шанс на успех хирургического лечения данной патологии. Хирургическая тактика при спинальных АВМ зависит прежде всего от особенностей их структуры, взаиморасположения, а также связи с сосудами спинного мозга.

Первичные тератомы позвоночного канала

Первичные тератомы позвоночного канала, в противоположность сакрококцигеальным тератомам, являются крайне редко встречающимися объемными образованиями.

Обсуждение спинальных тератом осложнено разнообразием терминов, под которыми о них сообщалось, и путаницей между диагнозом данной патологии и других нозологии, таких как энтерогенные кисты. Тератома характеризуется степенью прогрессивного роста, в отличие от энтерогенных кист, дермоидов и эпидермоидов, содержащих гетеротопические ткани, но не имеющих неопластического роста. Обычными компонентами тератомы бывают: элементы кожи, зубы, нервная ткань, респираторная и гастроинтенстициальная слизистые, железистая ткань.

Структурные различия отличают дермоиды, эпидермоиды и энтерогенные кисты от тератом. Тератомы содержат компоненты тканей, происходящие из всех трех эмбриональных слоев и этим отличаются от эпидермоидов и дермоидов, которые включают только ткани эктодермального и мезенхимального происхождения. В дополнение следует отметить, что тератомы обычно отличаются от энтерогенных кист тем, что последние возникают исключительно из передней эмбриональной кишки или энтодермы.

Если эпидермоиды, дермоиды и энтерогенные кисты являются простыми объемными образованиями, возникающими вторично из-за нарушения расположения нормально развитых соматических клеток, то тератомы, наоборот, можно отнести к истинным новообразованиям из-за неправильного развития, возникающего вследствие нарушения расположения нескольких мультипотентных терминальных клеток в раннем эмбриональном развитии. Тератомы содержат элементы, не имеющие эмбриологической связи с нервной системой. По настоящее время происхождение их остается неясным, хотя и существует на этот счет ряд теорий.

Клинические симптомы тератомы могут возникнуть в любом возрасте. Более часто они проявляются в детском возрасте, хотя могут возникать в течение всей жизни.

Чаще всего тератомы локализуются на уровне нижнего грудного и поясничного отделов позвоночника. В позвоночном канале они располагаются преимущественно на дорсальной поверхности спинного мозга. Тератома может сочетаться с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: спинномозговая грыжа, блоковидное сращение позвонков, липомиеломенингоцеле, незаращение дужек позвонков, сколиоз, диастематомиелия.

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам в большинстве случаев тератома располагается интрадурально экстрамедуллярно. В 50% случаев это объемное образование соединено через ножку со спинным мозгом или прикрепляется к спинному мозгу. При макроскопическом исследовании в ткани опухоли выявляются кистозные зоны белого, желтого или шоколадного цвета.

Клинически заболевание проявляется локальной болью в зоне расположения тератомы с последующим присоединением проводниковых нарушений, вызванных сдавлением опухолью структур спинного мозга. Течение заболевания приобретает, как правило, ремиттирующий характер, но может быть и прогредиентным. Возникшее обострение патологического процесса часто обусловлено увеличением секреторной активности железистых элементов опухоли.

Выявление тератомы возможно с помощью лучевых методов диагностики. На спондилограммах отмечается утоньшение пластинок и ножек позвонков. Кроме того, на спондилограммах выявлялись сопутствующие костные аномалии позвонков (незаращение дужки позвонка, сращение элементов позвонка и др.), Ликвородинамические пробы показывают картину полного блока субарахноидального пространства спинного мозга. Миелография обычно выявляет компрессию спинного мозга тератомой.

Лечение тератом хирургическое. Данное образование иногда очень плотно прилежит к спинному мозгу и окружающим структурам. Иногда оно может быть легко удаляемым, даже при интрамедуллярной локализации. В некоторых случаях возможно тотальное удаление. Тератома обычно представляет собой доброкачественную опухоль, и хирургическое лечение приводит к положительному результату. Гораздо сложнее обстоит дело, когда данное образование оказывается злокачественным.

Эпидермоиды и дермоиды

Эпидермоиды и дермоиды — это гетеротопические образования из элементов кожи. Они не относятся к истинным неоплазмам. Эпидермоидные и дермоидные кисты в 20% случаев сочетаются с дермальным синусом, обычно единичны и локализуются в задней полусфере дурального пространства спинного мозга. Примерно в 20-40% случаев они внедряются в спинной мозг и являются интрамедуллярными, около 67% — интрадуральными, экстрамедуллярными.

Дермоиды и эпидермоиды могут возникать из врожденных остатков, локального распространения дермального синуса, или имплантации жизнеспособных эпидермальных элементов во время пункции или операции. Невнимательная инкорпорация эпидермальной ткани при закрытии миеломенингоцеле или других дизрафических состояний может привести к образованию эпидермоида.

Эпидермоиды — кистозные образования, выстланные мембраной из поверхностных (эпидермальных) слоев кожи. Жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу, содержащую мертвые, ороговевшие эпителиальные клетки.

Дермоиды это уни- или мультилокунарные кистозные образования. Они выстланы эпителием, который содержит все слои кожи: эпителиальные и мезенхимальные компоненты, а также добавочные кожные органы: потовые железы, волосяные фолликулы. Как и у эпидермоидов, жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу. В дермоидах, однако, содержится не только опущенный эпителий, но и сальное вещество, волосы. Патологическая дифференциация эпидермоидов и дермоидов может быть трудной, так как только малые зоны кистозной стенки могут иметь тонкие структуры, такие как волосяные фолликулы, что характеризует образование как дермоид. При микроскопии — дермоид гладкий, белый и менее яркий и блестящий, чем эпидермоид. Оба типа кист проявляются схожей симптоматикой. И в том, и в другом случае симптоматика обусловлена наличием объемного образования в дуральном пространстве спинного мозга. Уровень моторных и сенсорных нарушений может быть минимальным по сравнению с размером анатомических разрушений. Эпидермоиды — врожденные образования и могут проявляться у маленьких детей, но они зачастую манифестируют у взрослых пациентов. Растут они крайне медленно. Средний возраст клинического проявления — 10 лет и более, при незначительном преобладании у лиц мужского пола. Клинически дермоиды обычно проявляются до 20 лет. В тех случаях, когда эпидермоид или дермоид локализуется в области конского хвоста, он вызывает ирритацию нервных корешков спинного мозга и его оболочки. В результате раздражения корешков конского хвоста и твердой мозговой оболочки возникает выраженный болевой синдром в сочетании со спазмом мышц поясничной области. Это происходит из-за возникающего арахноидита вследствие воздействия истекающего содержимого из дермальной или эпидермальной кисты. У ряда пациентов клиническое течения заболевание приобретает ремиттирующий характер, и тогда установить правильный диагноз бывает довольно трудно. Верификация заболевания может произойти случайно при люмбальной пункции.

Эпидермоидные и дермоидные кисты могут сочетаться с другими пороками развития спинного мозга и позвоночника, наиболее часто со spina bifida occulta, кожными стигмами. Эпидермоиды чаще локализуются на уровне грудного отдела спинного мозга интрамедуллярно. Эпидермоид, как объемное образование, расположенное в позвоночном канале, может вызывать эрозию ножек и фестончатость тел позвонков.

Дермоиды клинически проявляются как объемные образования. Однако в отличие от эпидермоида, дермоид более плотной консинстенции, что обуславливает более частую эрозию ножек и фестончатость позвонков. При обоих видах патологии ликвородинамические пробы в 80-90% случаев выявляют полный блок субарахноидального пространства спинного мозга. На миелограммах эпидермоидная или дермоидная киста выглядит как гладкое яйцевидное или листообразное образование.

На МРТ эпидермоиды визиуализируются с большим трудом, так как они имеют интенсивность сигнала равную или слегка выше, чем спинномозговая жидкость. Увеличение сигнала может быть обусловлено наличием протеиновых компонентов в эпидермоидной кисте, или за счет отсутствия пульсации СМЖ в ней. В связи с недостаточной информативностью МРТ, в выявлении эпидермоидной кисты необходимо использовать миелографию, как пока еще наиболее достоверный метод диагностики данного заболевания.

Дермоиды на МРТ характеризуются наличием гиперинтенсивного сигнала. Интенсивность сигнала зависит от относительных пропорций эпителиальных включений и сального компонента. У некоторых больных дермоид характеризуется интенсивностью сигнала, приближающейся к подкожной жировой клетчатке. У таких пациентов необходимо проводить дифференциальный диагноз с липомой. В случаях отложения кальция в кисте возникает гиперинтенсивный сигнал, что в определенной степени облегчает диагностику патологического процесса. Эпидермоиды и дермоиды — доброкачественные, инкапсулированные образования. Тотальное их удаление приводит к излечению пациента. При удалении этих образований следует соблюдать осторожность, чтобы при операции не произошло попадания содержимого кисты в операционную рану, так как это может вызвать асептический арахноидит спинного мозга. У некоторых пациентов удаление патологического образования не приводит к существенному улучшению, но ограждает больного от дальнейшего прогрессирования неврологической симптоматики.

источник

Дермальный синус представляет собой аномальное соединение, выстланное эпителием, между кожей и интравертебральными или интракраниальными структурами, являющееся результатом неполного закрытия невральной трубки. Хотя дермальный синус может быть обнаружен от верхнего шейного отдела до средней части крестца, однако наиболее часто он встречается в поясничном или пояснично-крестцовом отделе и может соединяться в любой точке с центральной нервной системой.

Некоторые дермальные синусы оканчиваются слепо в мягких тканях, однако большинство из них пенетрирует позвоночный канал, твердую мозговую оболочку и заканчиваются непосредственно под кожей или открываются наружу свищом. Дермальные синусы могут простираться краниально в различной степени, оканчиваясь иногда очень высоко.

Тракт, ведущий к позвоночному столбу или черепу, иногда заканчивается в виде кистозного образования (дермоид, эпидермоид) или связан со спинным мозгом. При наличии кистозного образования оно может проявляться как любое другое опухолевидное образование и вызывать неврологические нарушения в результате локальной компрессии или препятствовать нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости. Небольшое наружное отверстие синуса можно не увидеть при обычном осмотре, и часто диагноз не устанавливается до тех пор, пока у ребенка не возникает «необъяснимый» или рецидивирующий менингит, либо появляются признаки сдавления спинного мозга или быстро увеличивающегося интракраниального опухолевидного образования. Поэтому для выявления дермального синуса необходим тщательный осмотр кожи спины по средней линии позвоночника от черепа до крестцово-копчиковой области. При этом нередко могут быть выявлены различные аномалии кожи, включая кожные ямочки, участки оволосения и невусы, подкожные липомы и гемангиомы. Синус может быть входными воротами для бактериальной инфекции.

Диагностика дермального синуса включает обычную рентгенографию пояснично-крестцового отдела позвоночника, которая может выявить spina bifida или дизрафическое поражение, в частности аномалии позвоночника или диастематомиелию. Ценность рентгенографии может быть ограничена в связи с незавершенной кальцификацией у детей в возрасте до полутора лет. При ультрасонографии легко выявляются подкожный тракт, интраспинальные опухоли и снижение пульсации спинного мозга. Из-за риска инфицирования введение зонда или рентгеноконтрастного вещества в дермальный синус не оправдано и мало информативно в диагностическом плане. На смену инвазивному исследованию с контрастным веществом пришла МРТ, которая неинвазивным путем позволяет визуализировать экстраспинальный ход синуса, опухоли и другие аномалии, сочетающиеся с синусом, при этом обладая большей чувствительностью, чем КТ с контрастированием. У пациентов с неврологическими нарушениями исследуют функцию мочевого пузыря с помощью УЗИ мочевого тракта, уродинамического обследования и урографии.

Важно провести дифференциальную диагностику между крестцовым дермальным синусом и эпителиальным копчиковым ходом. Ямочки ниже межъягодичной складки обычно заканчиваются слепо и поверхностно и, независимо от глубины, никогда не распространяются интраспинально- поэтому они не требуют никакого другого обследования, кроме обычного осмотра. Такие ямки встречаются примерно у 5% новорожденных и, хотя существуют с рождения, редко проявляются клинически в детском возрасте. У взрослых эти ямочки могут становиться эпителиальными ходами или абсцессами.

После введения в наркоз и постановки катетера Фолея в мочевой пузырь больного укладывают лицом вниз с валиками под грудной клеткой и животом. Руки ребенка младше 2 лет лучше вытянуть вдоль туловища, в то время как у более старших детей поднять кверху — тогда хирургу будет удобнее стоять ближе к пациенту. Кожу обрабатывают раствором бетадина от межъягодичной складки и кверху значительно выше отверстия синуса. Обязательно периоперационное внутривенное введение антибиотиков.

Производят овальный разрез кожи, окаймляющий синус, а также, если есть любые изменения кожи вокруг отверстия синуса, они также должны быть иссечены. Отделяемое из свища необходимо взять на исследование как на аэробную, так и на анаэробную флору.

Рассекают подкожные ткани, чтобы подойти к фасциальному дефекту, после чего ножку синуса выделяют по всей окружности. Кверху от ножки параспинальные мышцы отделяют электрокаутером субпериостально от первого интактного остистого отростка. Выделение и ламинэктомию продолжают, пока не дойдут до места прикрепления синуса к твердой мозговой оболочке.

Если при дооперационном обследовании или непосредственно во время операции выявлено, что ход синуса продолжается глубже фасции, выделение продолжают, пока не дойдут до конца свищевого хода.

Твердую мозговую оболочку вскрывают овальным разрезом, окаймляющим ход синуса. В некоторых случаях ход синуса внезапно заканчивается в зоне прикрепления к твердой мозговой оболочке, что становится очевидным сразу после ее вскрытия. В этих случаях после того, как хирург убеждается в нормальной анатомии интрадурального пространства, твердую мозговую оболочку ушивают, затем послойно ушивают рану. Если же ножка продолжается и имеются интрадуральные поражения, например, дермоидная или эпидермоидная киста либо фиксированный спинной мозг, тогда выделение продолжают в интрадуральном пространстве под микроскопом или с увеличительной лупой. Отделение ножки от глиальных масс может быть завершено с помощью микрохирургической техники.

Интраоперационная ультрасонография бывает полезна для выявления сирингомиелии или ин- трамедуллярного дермоида в зоне прикрепления ножки синуса.

Независимо от анатомии в зоне прикрепления дермального синуса, необходимо провести полную ревизию с целью выявления арахноидальных спаек, дермоидных опухолей и утолщения терминальной нити. Дермоидные опухоли часто бывают множественными, а также могут быть тесно спаяны с терминальной нитью и нервными корешками конского хвоста, особенно если больной переносил менингит.

Интрадуральные кисты полностью удаляют, не вскрывая их, если только это возможно, и стараясь не повредить нервные элементы. Интраспинальные и фиксированные спайками интрадуральные кисты опорожняют и удаляют настолько, насколько это возможно. Однако попытки удалить плотную фиброзную капсулу, тесно спаянную с невральными элементами, или капсулу инфицированной интраспинальной кисты не только бесполезны, но могут привести к повреждению спинного мозга или корешков. При необходимости производят пластику твердой мозговой оболочки, после чего герметично ушивают мышцы и кожу, не оставляя дренажей. При наличии экстрадурального абсцесса может понадобиться дренирование. Неполностью резецированные дермоидные опухоли могут в последующем медленно расти, а плотность послеоперационных спаек и рубцов затрудняет тотальную резекцию во время повторной операции.

После полной резекции синусового хода и опухолевидных образований субарахноидальное пространство промывают физиологическим раствором. Остатки содержимого дермоидов и эпидермоидов являются очень мощным раздражителем для спинномозговой жидкости, поэтому промывание может снизить риск развития послеоперационной инфекции и менингита. Чтобы свести к минимуму риск фиксации спинного мозга после операции, можно вшить в дефект заплату (трансплантат) из твердой мозговой оболочки, чтобы она не прилегала тесно к спинному мозгу, вокруг которого (нижнего его отдела и конского хвоста) было бы широкое пространство, заполненное спинномозговой жидкостью. При необходимости можно использовать фибринный клей. Рану закрывают послойно, параспинальную фасцию герметично ушивают непрерывным и отдельными швами. Кожу предпочтительно ушивать вертикальными матрацными швами, особенно если ребенок ранее переносил инфекцию.

Консервативное лечение дермальных синусов неэффективно, поэтому, как только поставлен диагноз, необходимо оперировать больного независимо от возраста в плановом порядке, поскольку при этой патологии могут развиваться и прогрессировать неврологические расстройства.

Если дермальный синус выявлен на фоне текущего менингита, операция должна быть произведена после того, как больной получит курс лечения антибиотиками и будет вылечен от менингита. Показаниями к срочному вмешательству являются быстрое нарастание неврологических расстройств, рецидивирующая инфекция, несмотря на антибиотикотерапию, а также в тех случаях, когда с инфекцией не удается справиться консервативными мерами.

Принципы хирургического лечения определяются эмбриологией и анатомией аномалии. Операция заключается в иссечении не только всего хода свища, но и интрадуральных, связанных с ним патологических образований, даже если при дооперационном МРТ они не были выявлены. Шансы сохранения неврологических функций после иссечения синуса высоки (95,4%).

После полного иссечения дермального синуса послеоперационные осложнения развиваются редко и это, как правило, инфекция (независимо от возраста), а также неврологический дефицит и ликворея (после операций со вскрытием твердой мозговой оболочки). Прогноз у тех пациентов, которые ко времени операции уже имеют какие-либо неврологические расстройства, часто неблагоприятный, хотя у большинства таких детей после операции отмечается все же некоторое улучшение. Поэтому и цель операции — предотвратить развитие неврологических расстройств у тех пациентов, которые их пока не имеют. При неполном иссечении опухолевидных образований необходим ранний МРТ-контроль в послеоперационном периоде.

Оптимального эффекта при лечении больных с дермальным синусом можно достичь лишь при наличии тесного сотрудничества педиатров, детских хирургов, нейрохирургов и многих других специалистов, занимающихся лечением врожденных пороков развития и инфекционных заболеваний.

источник

Дермальный синус – это врожденная аномалия в виде свищевого хода, через который кожа сообщается с нервными структурами спинного и головного мозга. Патология может поражать любые сегменты краниоспинального тракта, проявляется кожными знаками (углублением, гиперпигментацией, гипертрихозом), неврологическими расстройствами (нижним парапарезом, дисфункцией тазовых органов, ликворной гипертензией), часто осложняется менингитом, абсцессами. Диагностика проводится с помощью клинических и нейрофизиологических методик, КТ, МРТ, ультрасонографии ЦНС, рентгенографии черепа и позвоночника. Основой лечения является радикальная операция.

Дермальные синусы являются достаточно редкой врожденной аномалией центральной нервной системы. Распространенность спинальных форм среди новорожденных находится в пределах 1:2 500. Данный показатель может не отображать истинную частоту патологического состояния в популяции, поскольку многие случаи остаются нераспознанными. Краниальные формы встречаются еще реже – в литературе описано около 100 случаев. Заболевание выявляют у пациентов всех возрастных групп, включая пожилых людей, но чаще свищи обнаруживаются у детей до 5 лет. Большинство исследований не показывает гендерных различий, некоторые авторы сообщают о преобладании патологии среди женщин (в 1,7 раз).

Точные причины дермального синуса остаются неизвестными. Развитие врожденных аномалий связывают с влиянием на организм плода наследственных и средовых факторов. Первые обусловлены генетическими мутациями (аутосомными, X-сцепленными), трисомиями, аберрациями 4, 5, 13, 18, 22 и других хромосом. При наличии дефекта у одного из родителей или родственников вероятность его появления у ребенка увеличивается до 2-5%. Выделяют следующие факторы, воздействующие на плод между 3 и 8 неделями гестации:

Токсические. Развитие нервной трубки нарушается при интоксикациях нефтепродуктами, алкоголем и наркотиками, действии ионизирующего излучения (проживании в экологически неблагополучных районах, работе с источниками радиации). Выявляют связь патологии с употреблением матерью некоторых медикаментов – противосудорожных, цитостатиков, салицилатов и др.
Внутриутробные инфекции. Действуя в критические периоды развития плода, патогенные возбудители, особенно – TORCH-инфекций оказывают тератогенный эффект. Это приводит к появлению не только грубых пороков развития, но и малых аномалий (стигм дизэмбриогенеза), к которым относят дермальные фистулы.
Соматические заболевания. На внутриутробное развитие ЦНС плода влияют некоторые заболевания матери: декомпенсированный сахарный диабет, патология щитовидной железы, ожирение. Существенную роль оказывают гипо- и авитаминозы – дефицит фолиевой кислоты при беременности.

Значимыми причинами считают перинатальные травмы, внутриутробную гипоксию, повышение температуры тела матери на фоне лихорадки или использования горячих ванн на ранних сроках беременности. Если женщина забеременела в возрасте 35 лет и старше, вероятность дисморфогенетических аномалий повышается более чем на 3%. Выявление одного или нескольких факторов является основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом нервной трубки.

Разделение кожной эктодермы и нейроэктодермы происходит в первые 2 месяца внутриутробного развития. При образовании нервной трубки между двумя листками вводится мезодерма, являющаяся источником костей, хрящей и мышц, отделяющих кожу от мозговых тканей. Незавершенность этих процессов становится причиной формирования свищевого хода, связывающего дерму с нервными образованиями. Если спинальная дизрафия затрагивает лишь эктодерму, синус ограничен промежутком от кожи до позвоночного канала. Дефект закрытия мезодермы сопровождается аномалией мозга и позвонков.

Носовые синусы возникают при незавершенном отделении кожи от твердой оболочки мозга отростком лобной кости между 50 и 60 днями эмбриогенеза. Патологическая нейроэктодермальная связь формируется через слепое отверстие, оканчиваясь на протяжении от носа до передней черепной ямки. Для многих спинальных дизрафий типичен дефект заднего полукольца позвоночного канала (неполное замыкание дужки). Дерматомный уровень поражения соответствует спинномозговым сегментам, с которыми установилась связь, т. е. ход простирается на два и более позвонков выше кожного отверстия.

Свищевые каналы выстланы многослойным плоским эпителием, окружены соединительнотканными волокнами. В них можно обнаружить клеточные элементы (нервные, ганглиозные, менингеальные), жировые отложения, кровеносные сосуды, хрящевую ткань. Протяженность ходов различна: некоторые достигают глубокой фасции или наружной мозговой оболочки, 2/3 фистул внедряются в субарахноидальное пространство, оканчиваясь кистами. Последние содержат экто- и мезодермальные производные, включая придаточные структуры: волосяные фолликулы, железистые клетки, гладкие мышцы.

Аномальные ходы могут возникнуть на любом участке краниоспинальной оси – от носа и до копчика. Большинство из них рассматривается в структуре синдрома скрытого спинального дизрафизма или расщепления позвонковых дужек (spina bifida occulta). С учетом локализации в современной неврологии и нейрохирургии различают следующие формы патологических сообщений:

Спинальные. Могут быть пояснично-крестцовыми (до 41%), поясничными, крестцово-копчиковыми, грудными, шейными. Спинальные синусы прикрепляются к твердой мозговой оболочке, нервным элементам конуса, конского хвоста, терминальной нити.
Краниальные. Описаны затылочные (85%), фронтальные (назальные) и теменные формы. Краниальные свищевые ходы проникают в полость черепа, окципитальные могут достигать стока венозных синусов, сообщаться с кистами в области мозжечка или IV желудочка.

Как свидетельствуют литературные данные, спинальные формы данной патологии встречаются примерно в три раза чаще краниальных. В соответствии с гистологическим строением и предполагаемыми особенностями эмбрионального развития некоторые авторы предлагают использовать следующую классификацию спинальных свищевых ходов:

Длинные. Заканчиваются на уровне твердой мозговой оболочки, субдурального или субарахноидального пространства. Имеют волокнистую структуру, часто ассоциированы со спинальными аномалиями.
Короткие. Патологические ходы обычно расположены над пластинкой дуги позвонка, оканчиваются в мягких тканях, реже достигают эпидурального пространства. Бывают эпителиальными или неэпителиальными.

Свищевые ходы могут оканчиваться слепо, дермоидными или эпителиальными кистами (экстра-, интрадуральными, интрамедуллярными). Синусы обычно единичны и располагаются вдоль срединной линии тела. В литературных источниках есть сообщения о боковых, двойных или множественных фистулах. По клиническому течению патология бывает неосложненной или осложненной.

Данная разновидность врожденных аномалий характеризуются широким спектром клинических проявлений – от бессимптомного течения до тяжелых неврологических нарушений. Многие проявляются лишь внешними кожными признаками, в ряде случаев последние настолько малозаметны, что порок развития становится случайной находкой при нейровизуализационном исследовании либо выявляется гораздо позже – на стадии осложнений.

Спинальные дермальные синусы чаще всего локализуются в поясничной и пояснично-крестцовой зоне. При осмотре на коже спины пациента обнаруживают воронкообразную впадину или зияющее отверстие патологического канала, идущего в краниальном направлении. Такие изменения часто наблюдаются на фоне зон гипер- или гипопигментации, капиллярной гемангиомы, пучка грубых волос (локального гипертрихоза). Размеры очагов варьируются от 3-5 мм до 4-7 см. При воспалении свищевого хода окружающие ткани отекают, кожа краснеет, из наружного отверстия выделяется серое мутное отделяемое.

Клиническая манифестация возможна в широком возрастном диапазоне. В отличие от кожных изменений, обычно представляющих косметическую проблему, неврологические нарушения, связанные с миелодисплазией, наличием кист и воспалительного процесса, имеют прогрессирующий характер. При рождении они отсутствуют, в последующем проявляются и нарастают. Наряду с минимальным дефицитом развиваются вялые парапарезы нижних конечностей с гипестезией, гипорефлексией и атрофией мышц. У половины пациентов выявляют нарушение функции органов малого таза в виде недержания мочи и кала.

Сопутствующий синдром фиксированного спинного мозга, возникающий при нарушении гемоциркуляции в нижних отделах от их натяжения на фоне роста позвоночника, характеризуется усилением неврологических расстройств. Симптомы дополняются болями в пояснице и ногах, нарушением походки, ортопедическими дефектами. Последние включают укорочение конечностей, косолапость, искривление позвоночника (кифоз, сколиоз). Спинальные фистулы также ассоциируются с диастематомиелией, менингомиелоцеле, тератомами.

Краниальные фистулы, локализующиеся в назофронтальной области, хорошо видны при обычном осмотре. Они определяются как небольшая ямочка, иногда ассоциированная с аномальным ростом волос или выделением желтовато-прозрачной жидкости. Затылочные или париетальные синусы скрываются под естественным волосяным покровом, поэтому гораздо менее заметны. Обычно они выявляются на фоне эпизодов рецидивирующего менингита при детальном осмотре с бритьем головы.

Неврологические симптомы возникают в случаях, когда канал дермального синуса проникает интракраниально и оканчивается кистой. Объемные образования провоцируют локальную компрессию нервных структур и повышение внутричерепного давления, что сопровождается головными болями, рвотой. При обследовании обнаруживают признаки атаксии, нистагм, отек диска зрительного нерва. Краниальные формы могут ассоциироваться с другими аномалиями: фронто-назальной дисплазией, рото-лице-пальцевым синдромом I типа, гемифациальной микросомией.

Свищевые ходы являются входными воротами для проникновения бактерий внутрь спинального канала и полости черепа – у 61% пациентов диагностируют нейроинфекцию в форме вторичного гнойного менингита, миелита, интрамедуллярных, экстра- и субдуральных абсцессов. Прорыв содержимого кисты либо выход дермальных элементов в спинномозговую жидкость ведет к раздражению мозговых оболочек с появлением асептического менингита, нередко – рецидивирующего. Увеличение интраспинальных и внутричерепных кист сопровождается прогрессированием неврологического дефицита, гидроцефалией, костными деформациями.

Предварительная диагностика дермального синуса проводится на основании клинических данных – по сочетанию характерных кожных признаков, нарастающей неврологической симптоматики и сопутствующих воспалительных явлений. Верифицировать патологию с определением локализации и направления свищевого хода, его связи с нервными тканями, наличия ассоциированных аномалий позволяют методы нейровизуализации:

Нейросонография. Ультразвуковое исследование спинальных дефектов применяют в качестве скрининга у детей первого года жизни, до оссификации задних структур позвоночника. УЗИ определяет подкожный ход и кисты, но обладает низкой чувствительностью и специфичностью, не позволяет получить детальные анатомические данные, не выявляет сложные аномалии.
Магнито-резонансная томография. Считается методом выбора в нейродиагностике патологии. Свищевой ход визуализируется как линейное снижение интенсивности сигнала в T1 и T2 режимах при его усилении от окружающих мягких тканей. МРТ головного и спинного мозга дает возможность выявлять кисты, абсцессы и другие ассоциированные нарушения, дифференцировать дермоидные образования с эпителиальными.
КТ-сканирование. Предоставляет максимум информации об анатомических особенностях костных структур: незаращении дужек, аномальных позвонках, перегородках. Визуализация самих свищевых каналов затруднена. Дермоидные кисты на КТ видны как округлые гиподенсивные образования с капсульной кальцификацией без усиления сигнала со стороны мозговой ткани.
Рентгенография. Обычные рентгенограммы черепа и позвоночника в переднезаднем и боковом направлениях полезны для выявления дизрафических изменений, но отсутствие подобных изменений не исключает дермальных фистул. Рентгенографию иногда используют как вспомогательный инструмент для предоперационного планирования.

В комплексном обследовании пациента для уточнения функциональных расстройств применяют нейрофизиологические методы: электроэнцефалографию, анализ соматосенсорных вызванных потенциалов, электронейромиографию. Использование инвазивных диагностических процедур ограничено: фистулография сопряжена с опасностью внедрения инфекции через свищевой канал, проведение люмбальной пункции рискованно из-за угрозы разрыва кисты или абсцесса. Вне зависимости от результатов нейровизуализации всем пациентам показана интраоперационная диагностика.

В практике врача-невролога спинальные свищи следует дифференцировать от эпителиальных копчиковых ходов (пилонидальных кист), псевдодермальных синусов, менингомиелоцеле. При краниальных дефектах исключают энцефалоцеле, назальные глиомы. Интрамедуллярные и внутричерепные кисты необходимо отличать от других объемных образований (опухолей, абсцессов). Аномалии, осложненные воспалительным процессом, различают с нейроинфекциями иной этиологии.

Тактика лечения определяется локализацией дефекта, его клинической манифестацией, сопутствующими аномалиями, наличием осложнений. Во многих случаях для достижения оптимального результата практикуется комплексное воздействие на патологический процесс. Крайне важна своевременность оказания нейрохирургической помощи, от которой напрямую зависит исход заболевания.

У новорожденных при поражении копчиковой зоны возможно динамическое наблюдение. Такой свищевой ход обычно заканчивается на удалении от оболочек мозга, поэтому риск инфекционно-воспалительных осложнений минимален. В остальных случаях консервативной терапии отводится вспомогательная роль. Подобные методики неспособны устранить структурный дефект, но помогают снизить риск неблагоприятных последствий его течения, провести подготовку к хирургическому вмешательству, обеспечить послеоперационное ведение пациентов. Могут использоваться следующие методы:

Фармакотерапия. Активный воспалительный процесс вокруг фистулы, менингит или абсцесс являются показанием для системной антибактериальной терапии, которая также может носить превентивный характер. Иногда по решению врача перед операцией назначаются кортикостероиды.
Физическая терапия. Наличие неврологического дефицита требует ранней послеоперационной реабилитации, которая может включать массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. Это помогает улучшить функциональные возможности пациентов.

Если патология поражает любые сегменты выше копчикового, единственным эффективным методом лечения признается радикальное вмешательство – микрохирургическое иссечение дермального синуса и удаление кистозных расширений. Параллельно выполняют коррекцию вертебральных и краниальных аномалий. Операцию рекомендуют проводить до развития неврологического дефицита или гнойных осложнений – в раннем детском возрасте (как только ребенок сможет ее перенести) или сразу после установления диагноза.

Отсроченное вмешательство показано при активном воспалительном процессе в зоне фистулы, который требует предварительной терапии антибиотиками. Интрамедуллярные абсцессы вскрываются путем задней срединной миелотомии, дренируются, промываются растворами антисептиков. После операции выполняют контрольное нейровизуализационное исследование, которое повторяют ежегодно или по мере необходимости.

При своевременном радикальном удалении дермального синуса (с кистой или интрамедуллярным абсцессом) отмечается благоприятный прогноз с высокими шансами на сохранение и улучшение неврологических функций. Задержка в постановке диагноза способствует усугублению нарушений с развитием постоянного инвалидизирующего дефекта. Неполное иссечение аномальных тканей ассоциировано с риском рецидива и инфекционных осложнений. Мероприятия первичной профилактики могут включать планирование беременности, устранение провоцирующих факторов, перинатальную диагностику.

источник

Спинальный дермальный синус — раздел Образование, Аномалии развития Может Проявляться В Виде Ямочки Или Синуса С/или Без Волос, Обычно Близко К С.

Может проявляться в виде ямочки или синуса с/или без волос, обычно близко к средней линии, с внешним отверстием порядка 1-2 мм.

Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной (цвета портвейна) или измененной в результате подлежащего образования.

Синус может заканчиваться поверхностно, может сообщаться с копчиком или может проходить между нормальными или расщепленными дужками позвонков к дуральному мешку. По своему ходу может иметь в любом месте расширение с образованием кисты. Киста называется эпидермоидной, если она выстлана слоистым ороговевающим эпителием и содержит только кератин от слущенного эпителия; либо дермоидной, если она выстлана дермой (имеет такие кожные придатки, как волосяные фолликулы и сальные железы) и содержит кожное сало и волосы.

Хотя внешне синус может быть мало заметен, он представляет угрозу проникновения инфекции в интрадуральное пространство с развитием менингита (иногда повторяющегося) и/или эндолюмбального абсцесса. В менее серьезных случаях может быть только поверхностная инфекция. Кожная выстилка содержит нормальные кожные придатки, которые могут приводить к тому, что внутри хода будут находиться волосы, кожное сало, слущенный эпителий и холестерол. В результате содержимое синусного хода становится раздражателем и может вызывать стерильный (химический) менингит с возможным отсроченным арахноидитом, если возникает сообщение с дуральным пространством.

Частота предполагаемого сакрального синуса (ямочка, дно которой не видно при разведении кожи): 1,2% от всех новорожденных 83 .

Дермальный синус похож, но отличается от пилонидальной кисты, которая тоже может быть врожденной (хотя некоторые авторы считают ее приобретенной). Она содержит волосы, располагается поверхностнее постсакральной фасции и может инфицироваться.

Если ход продолжается интратекально и там формируется киста, то ее проявления могут быть похожи на фиксированный СМ или интрадуральную опухоль. Обычно первым проявлением в этом случае является нарушение функции мочевого пузыря.

Ход спинального дермального синуса по мере углубления всегда имеет направление в сторону головы. Окципитальный синус может проникать в череп и сообщаться с дермоидными кистами, расположенными в мозжечке или IV -ом желудочке.

Эти ходы нельзя зондировать или контрастировать, т.к. этим можно спровоцировать инфекцию или вызвать стерильный менингит.

Обследование направлено на выявление нарушений функций сфинктеров (анального и мочеиспускательного), люмбо-сакральных рефлексов, чувствительности и движений нижних конечностей.

Этот форум был создан для общения родителей, родственников, друзей и самих детей с диагнозом «незаращение верхней губы и/или неба». Здесь вы найдете информацию о лечении, кормлении, воспитании детишек с таким диагнозом.

Важно провести дифференциальную диагностику между крестцовым дермальным синусом и эпителиальным копчиковым ходом. Ямочки ниже межъягодичной складки обычно заканчиваются слепо и поверхностно и, независимо от глубины, никогда не распространяются интраспинально; поэтому они не требуют никакого другого обследования, кроме обычного осмотра. Такие ямки встречаются примерно у 5% новорожденных и, хотя существуют с рождения, редко проявляются клинически в детском возрасте. У взрослых эти ямочки могут становиться эпителиальными ходами или абсцессами.

Иссечение дермальных синусов, дермоидных кист и перикраниальных синусов.

Различают краниальный и спинальный дермальный синусы. Дермальный синус может заканчиваться как в мягких тканях, так и проникать в полость черепа или позвоночного канала. В последних случаях имеется высокий риск развития менингита. Лечение только хирургическое, проводится полное иссечение синуса. При распространении синуса до твердой мозговой оболочки свищ иссекается вместе с окружающим участком твердой мозговой оболочки. Дефект твердой мозговой оболочки герметично ушивается.

Дермоидные кисты головы также подлежат хирургическому лечению (рис. 33). В своей практике мы наблюдали пациента со свищевой формой дермоидной кисты в области переносицы. От кисты исходили 2 свищевых хода. Нижний свищевой ход через небольшой округлый костный дефект в нижних отделах костной пирамидки носа проходил в подкожное пространство спинки носа, где несколько дистальнее открывался наружу свищевым отверстием. Верхний свищевой ход (краниальный дермальный синус) через слепое отверстие проникал в полость черепа (рис. 34 а). Выполнено удаление данного образования комбинированным транскраниально-трансфациальным доступом. Интракраниальный свищевой ход слепо заканчивался в пределах твёрдой мозговой оболочки (рис. 34 б). Свищ иссечен вместе с окружающим участком твердой мозговой оболочки. Дефект твердой мозговой оболочки герметично ушит. Дефект лобной кости в области дермоидной кисты устранён расщеплённым костным аутотрансплантатом со свода черепа (рис. 34 в).

Рис. 33. Фотографии (а, б) и МРТ (в, г) пациентки 7 мес. с дермоидной кистой в области большого родничка.

Рис. 34. КТ головы и интраоперационные фотографии пациента 2,5 лет со свищевой формой дермоидной кисты носо-лобной области с интракраниальным распространением. а — компьютерная томограмма костей черепа, парасагиттальная реконструкция; дермоидная киста с интракраниальным ходом, дермальный синус в области спинки носа прорисованы желтым цветом. б — от дермоидной кисты (отмечена синей стрелкой) к твёрдой мозговой оболочке основания черепа тянется свищевой ход (отмечен зелёной стрелкой). в — дефект лобной кости в области дермоидной кисты устранён расщеплённым костным аутотрансплантатом со свода черепа, отверстие в костной пирамидке носа указано зелёной стрелкой.

Перикраниальный синус (Sinus Pericranii) — это скопление венозных сосудов без мышечного слоя под кожей головы, плотно прилегающих к черепу и сообщающихся посредством диплоических вен с полостью черепа и непосредственно с синусом твердой мозговой оболочки (рис. 35). Проводится хирургическое удаление перикраниального синуса, прежде всего по косметическим соображениям, а также для предотвращения возможного сильного венозного кровотечен6ия и воздушной эмболии при ранении головы.

Рис. 35. а — пациент 1,5 лет с перикраниальным синусом (указан синей стрелкой) задней теменной области пациента; зеленой стрелкой указана дренирующая вена. б — иссечение перикраниального синуса

Может проявляться в виде ямочки или синуса с/или без волос, обычно близко к средней линии, с внешним отверстием порядка 1-2 мм. Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной (цвета портвейна) или измененной в результате подлежащего образования.

•нарушения функции тазовых органов

•хвостовой придаток (псевдохвостик) и др.

•аномалии дужек позвонков – дефекты, расщепление. неправильное развитие

•аномалии дисков позвонков

•расширение спинномозгового канала

•пороки развития различных отделов позвоночника

•нарушения осанки – сколиоз, кифоз, лордоз

•аномалии развития крестца – агенезия, дисгенезия, девиация

•костный шип по средней линии позвонка и др.

•нейрогенный мочевой пузырь

•инфекции мочевыводящих путей

•нижний монопарез и парапарез

•снижение сухожильных рефлексов

•снижение чувствительности в ногах и как следствие появление безболезненных ран нижних конечностей

•болезненность в области ног и поясницы

•нарушения походки и нижний парапарез – 93

•мышечная атрофия, укорочение нижних конечностей, деформация коленных суставов – 63

•нарушение чувствительности – 70

•тазовые расстройства как единственный симптом – 4

•боль в пояснице, ногах, ступнях – 37

• мальформация I типа – имеется две гемихорды, разделенные костно-хрящевой перемычкой, каждая из которых находится в собственном дуральном мешке

• мальформация II типа – обе половины спинного мозга заключены в один дуральный мешок и разделены фиброзной перегородкой

•липомы конуса спинного мозга

• липомиеломенингоцеле – подкожное менингомиелоцеле в сочетании с липомой

• липомиелоцистоцеле – в редких случаях терминальные отделы спинного мозга вывернуты наружу кистозным расширением центрального канала

Спинальный дисрафизм (расщепление дужек позвоноков)

Закрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta) – врожденное отсутствие остистого отростка и различной части дужки. Отсутствие контакта мозговых оболочек или нервной ткани с внешней поверхностью

Два других состояния объединяют под названием открытое расщепление дужек позвонков (spina bifida aperta) или кистозное расщепление дужек позвонков (spina bifida cystica).

Менингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением оболочек, но без аномалии нервной ткани. В 1/3 случаев имеется некоторый неврологический дефицит

Миеломенингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением мозговых оболочек и структурными или функциональными нарушениями СМ или конского хвоста.

Закрытое расщепление дужек позвонков

Встречается у ∼20-30% жителей Северной Америки. Часто является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения, когда она наблюдается изолированно. Однако, в некоторых случаях она может быть связана с диастематомиелией, фиксированным СМ, липомой или дермоидной опухолью.

При наличии симптоматики, вызванной одним из сопутствующих состояний, проявления соответствуют фиксированному СМ (нарушения походки, слабость ног и атрофия, нарушения мочеиспускания, деформации стопы и др. Дефект может определяться пальпаторно; над ним могут быть кожные изменения (см. Кожные признаки дисрафизма в табл. 6-16).

Частота расщепления дужек позвонков с менингоцеле или миеломенингоцеле (ММЦ) составляет 1-2/1000 живых новорожденных (0,1-0,2%). Риск возрастает до 2-3% в тех случаях, когда у одного, родившегося до этого ребенка, было ММЦ и до 6-8%, если у двух. Также риск повышен в тех семьях, в которых у близких родственников (братьев или сестер) рождались дети с ММЦ, особенно по материнской линии. Частота может увеличиваться во время войн, голода и экономических потрясений, но потом она постепенно снижается. Передача осуществляется не в соответствии с менделевскими законами, и, вероятно, является многофакторной.

Гидроцефалия при миеломенингоцеле

ГЦФ развивается у 65-85% пациентов с ММЦ. 5-10% пациентов с ММЦ имеют явную ГЦФ при рождении. У более чем 80% пациентов с ММЦ, у которых возникнет ГЦФ, это произойдет до достижения ими возраста 6 мес. Большинство пациентов с ММЦ имеют сопутствующую мальформации Киари 2 типа. Закрытие дефекта ММЦ может перевести латентную ГЦФ в активную за счет ликвидации пути оттока для ЦСЖ.

Без всякого лечения могут выжить только 14-30% новорожденных; обычно это наименее пораженные пациенты. Из них 70% будут иметь нормальный индекс интеллектуального развития, 50% будут иметь возможность двигаться.

При современном лечении выживает ∼85% новорожденных с ММЦ. Наиболее частой причиной ранних смертельных исходов являются осложнения, связанные с мальформацией Киари (остановка дыхания, аспирация и т.д.). Поздние смертельные исходы обусловлены нарушениями функционирования шунтов. 80% пациентов имеют нормальные показатели индекса интеллектуального развития. Задержка умственного развития наиболее тесно связана с инфицированием, обусловленным шунтами. 40-85% пациентов могут перемещаться в корсетах, однако, большинство предпочитают передвигаться в кресле, т.к. это для них проще. 3-10% пациентов могут сами контролировать мочеиспускание, но в большинстве случаев для того, чтобы обеспечить сухое состояние кожи пациента, приходится производить периодические катетеризации.

Дуральный спинальный дисрафизм с липомой. Описано 6 форм, следующие 3 клинически важны, как возможные причины прогрессирующих неврологических дисфункций в результате фиксации СМ и/или компрессии:

3. фибролипома терминальной нити

Подкожная липома, которая проходит через срединный дефект люмбо-сакральной фасции, дужку позвонка, ТМО и соединяется с ненормально низко фиксированным СМ. Соединение может быть терминальным, дорсальным или переходным (между предыдущими двумя формами).

Интрадуральная жировая опухоль также носит название липомы конского хвоста. В дополнение к тому, что конус СМ расположен ненормально низко, он расщеплен по средней линии по задней поверхности обычно на том же уровне, где имеет место расщепление дужек позвонков. Этот дорсальный миелошизис может продолжаться вверх под интактными дужками. Имеется толстая фибро-васкулярная связка, которая соединяется с наиболее ростральной расщепленной дужкой. Эта связка сдавливает мешок менингоцеле и нервную ткань, вызывая перегиб верхней поверхности менингоцеле.

На уровне дорсального миелошизиса ТМО имеет дефект, открывающий плакод. Липома проникает через этот дефект и прикрепляется к дорсальной поверхности плакода; она может распространяться вверх под нормальными дужками и может проникать в центральный канал выше уровня дорсального миелошизиса. Липома отличается от нормальной эпидуральной жировой клетчатки, которая является более рыхлой. САП обычно имеет выпячивание на стороне, противоположной липоме.

В серии наблюдений у детей в 56% случаев липома проявлялась в виде бокового объемного образования, в 32% случаев – нарушениями мочеиспускания, в 10% случаев – деформациями стопы, парализацией или болью в ноге.

Практически все пациенты имеют кожные стигмы, которые сочетаются с расщеплением позвоночника: подкожные жировые комки (расположенные по средней линии и обычно распространяющиеся асимметрично в одну сторону) с/или без ямочек, родимые пятна, участки ненормального оволосения, открытый дермальный синус или кожные подвески. Может быть косолапость стопы.

50% больных могут иметь нормальный неврологический статус (большинство имеют только кожные проявления). Наиболее частым неврологическим нарушением является снижение чувствительности в сакральных дерматомах.

Обзорные спондилограммы пояснично-крестцового отдела в большинстве случаев показывают расщепление дужек (по определению должно быть практически во всех случаях, но в некоторых случаях вместо этого имеет место сегментирование). Также могут быть обнаружены аномальные соединения позвонков и дефекты крестца.

КТ/миелография или МРТ могут выявить ненормально низко расположенный конус. МРТ также показывает жировое объемное образование (высокий сигнал в режиме Т1, низкий в режиме Т2).

Всем пациентам перед операцией необходимо осуществить урологическое обследование для документирования возможных нарушений.

Тракт, начинающийся на кожной поверхности, выстланный эпителием. Обычно располагается на любом из концов нервной трубки: ростральном или каудальном. Наиболее частая локализация – люмбо-сакральная. Вероятно возникает в результате нарушения разделения кожной эктодермы с нервной эктодермой в период закрытия нервной бороздки.

Спинальный дермальный синус

Частота предполагаемого сакрального синуса (ямочка, дно которой не видно при разведении кожи): 1,2% от всех новорожденных.

Если синус обнаружен при рождении, то лучшим способом определения расщепления дужек позвонков и наличия интрадурального объемного образования является УЗИ.

Если синус обнаружен уже после рождения, следует произвести МРТ. На сагиттальных изображениях можно увидеть ход и место его прикрепления. МРТ также является оптимальным методом, который показывает объемные образования (липомы, эпидермоиды и т.д.) внутри канала.

Узкие ходы, которые могут существовать между кожей и ТМО, нельзя увидеть на обзорных спондилограммах и КТ.

Обзорные спондилограммы показаны при подготовке к операции для возможности осуществления полной ламинэктомии.

Краниальный дермальный синус

Ход начинается с ямочки в затылочной или носовой области. Могут быть кожные признаки гемангиомы, подкожной дермоидной кисты, ненормального оволосения. Затылочный синус продолжается в каудальном направлении, и если он проникает в череп, то может достигать места стока венозных синусов. Проявлениями могут быть повторные бактериальные (обычно золотистый стафилококк) или асептические менингиты. Диагностика должна включать МРТ для выявления интракраниального распрстранения и сопутствующих аномалий, включая интракраниальные дермоидные кисты.

Институт нейрохирургии им. А. П. Ромоданова АМН Украины, г. Киев

Врожденные уродства развития являются одной из главных причин детской смертности и инвалидности. В Украине в 2001 году родилось почти 400 тысяч детей, из них 48 тысяч имели уродства. Значительное место в этой патологии занимают дефекты развития нервной трубки, которые формируют различные нарушения нервной системы: от пороков развития позвоночника и спинного мозга до анэнцефалии. При грубых дефектах развития невральной трубки (анэнцефалия, полное незаращение позвоночника и другие) плод погибает внутриутробно или рождается нежизнеспособным и погибает в ближайшие часы или дни после рождения. Поэтому социальный и медицинский аспекты грубых дефектов развития невральной трубки сводятся к профилактике формирования дефекта, его ранней диагностике и своевременному прерыванию беременности. Иные проблемы возникают при менее грубых нарушениях формирования спинного мозга и позвоночника, объединенных понятием спинальные дизрафии, или дефекты развития нервной трубки, которые в зарубежной литературе объединены термином spina bifida.

Историческая справка о спинальных дизрафиях

Исследования палеонтологов убедительно свидетельствуют о том, что врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга существуют также давно, как и человек. Известны описания дефектов развития позвоночника у взрослого человека неолитического периода (5000 лет до нашей эры), бронзового (3000 лет до нашей эры) и позднего железного века (800 лет до нашей эры).

Упоминания об опухолевых образованиях поясничной области мы находим в трудах Гиппократа (460–370 гг. до нашей эры). В работах итальянского анатома Морганьи Батиста (1688–1771 гг.) приведен обзор литературы XVI и XVII столетий, касающейся спинальных дизрафий, дано описание патологии дефектов невральной трубки с указанием связи spina bifida и гидроцефалии, spina bifida и анэнцефалии. Об этом пишут Pieter van Foreest гг.), Nikolas Tulpii (1593–1674 гг.), Миколай Бидло (1714 г.). Лечению эта патология не подлежала, оно было бесперспективно.

XIX век открывает современную историю изучения спинальных дизрафий. В 1875 году R. Virchov убедительно доказал существование у человека скрытых незаращений позвоночника — spina bifida occulta. В 1881 году А. Лебедев на основании экспериментов на куриных эмбрионах и изучения человеческих плодов сделал вывод о том, что менингомиелоцеле и анэнцефалия являются крайними проявлениями одного и того же нарушения развития. Он также доказал возможность скрытых аномалий формирования нервной трубки. В 1886 году Recklinghausen опубликовал монографию, в которой подробно описал spina bifida как результат нарушения формирования нервной трубки, впервые выделил три ее вида: менингоцеле, менингомиелоцеле и миелоцистоцеле. Все работы исследователей носили описательный характер, хотя и связывали нарушения движений, недержание мочи, деформацию позвоночника и стоп с наличием дефекта развития нервной трубки — со spina bifida.

В доантисептический период лечение спинномозговых грыж сводилось к сдавливанию мешка и повторным проколам его. Рекомендованный Velpeau (1846) метод впрыскивания в полость мешка раствора йода не нашел распространения из-за частых осложнений и даже смерти пациентов. Более эффективный способ лечения был предложен доктором Вауer в 1889 году, который «закрывал» костный дефект выкроенным из подлежащих тканей мышечно-апоневротическим лоскутом. Предложенные в дальнейшем модификации этой методики остаются основными в хирургии спинномозговых грыж и в настоящее время. Однако до 50-х годов XX столетия отношение к хирургическому лечению спинальных дизрафий было отрицательным. В 1929 году J. Fraser опубликовал результаты хирургического лечения 131 ребенка в королевской детской больнице г. Эдинбурга (Англия). После операции выжили 82 ребенка. В течение года после операции еще 16 детей погибли от прогрессирующей гидроцефалии, большая часть выживших детей стали тяжелыми инвалидами. И вновь встал вопрос о целесообразности хирургического лечения спинальных дизрафий. Ситуация изменилась после внедрения в 50-х годах имплантируемых клапанных дренажных систем для лечения гидроцефалии (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957). В сочетании с разработкой новых эффективных антибиотиков для лечения воспалительных осложнений, дренирующие операции, по существу, «открыли двери» для хирургического лечения спинномозговых грыж у детей, включая новорожденных. Однако это поставило новые проблемы перед ортопедами, урологами, неврологами, психологами. У детей часто обнаруживали парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержку физического и психического развития, что требовало конкретного лечения. В 1957 году в Лондоне создано первое «Общество исследования гидроцефалии и spina bifida». По его примеру мультидисциплинарные группы медиков (нейрохирургов, ортопедов, урологов, неврологов, психиатров) для лечения детей со spina bifida были организованы во многих странах.

Значительный вклад в изучение хирургии уродств развития позвоночника и спинного мозга внесли российские ученые: А. А. Бобров (1892), П. И. Дьяконов (1893), В. И. Зиненко (1895), С. Губский (1902), В. Н. Парин (1913), А. Д. Сперанский (1925), Н. Н. Бурденко (1929), Б. Г. Егоров (1938), В. И. Ростоцкая (1954), Б. М. Рачков (1966), Г. В. Каргопольцева (1971), Н. Маджибов (1981), А. М. Шутов (1983), И. В. Зуев (1995), В. Г. Воронов (2000).

Много внимания уделяли вопросам диагностики и лечения детей со спинномозговыми грыжами украинские ученые: Ю. А. Свидлер (1962), Н. П. Гук (1965), Н. П. Масалитин (1978), Ю. А. Орлов (1993, 2000, 2003).

Классификация нарушений развития позвоночника и спинного мозга

Несмотря на то, что на связь наследственности и частоты спинномозговых грыж указывали еще исследователи XIX века, истинный интерес генетиков к этой проблеме появился в последние десятилетия XX века.

В настоящее время понятие «спинальные дизрафии» объединяет различные нарушения развития спинного мозга и позвоночника:

spina bifida occulta — скрытое незаращение позвоночника;
spina bifida cystica uverta — открытое расщепление позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи;
rhachischiasis posterior (totalis et partialis) — расщепления позвоночника и мягких тканей с распластыванием спинного мозга, которые возникают на всем протяжении позвоночника или только в какой-то его части.

Скрытые незаращения позвоночника обычно локализуются в пояснично-крестцовой области и, как правило, клинически ничем не проявляются. Часто они являются случайной «находкой» при рентгенологическом исследовании позвоночника. Кожа в области незаращения дужки позвонка не изменена, но могут отмечаться пигментные пятна, подкожные жировики (липомы), свищевые ходы (дермальные синусы). Анатомическая сущность скрытой расщелины позвоночника состоит в неполном заращении дужки позвонка.

Со времени первых описаний скрытого незаращения позвоночника R. Virchow (1875), Recklinghausen (1886) считалось, что эта аномалия развития позвоночника, обусловленная нарушением окостенения, не требует медицинской помощи. По данным А. Д. Сперанского, опубликованным в 1925 году в работе «Происхождение spina bifida occulta в крестцовом отделе позвоночного столба человека», утверждалось, что неполное смыкание крестцовых дужек встречается у 70% людей и является нормой. Лишь последующие анатомические исследования и данные современных методов диагностики (компьютерная томография, ядерно-магнитная томография) позволили обнаружить сопутствующие изменения в местах дефекта дужек позвонков, которые приводят к ночному недержанию мочи, к болям в пояснично-крестцовой области, нарушению осанки, реже к слабости мышц ног, деформации стоп, чувствительным и трофическим нарушениям. Именно эти случаи spina bifida occulta требуют хирургической помощи.

Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.

Оболочечные формы (менингоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует.

Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его — обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.

Корешковая форма (менингорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.

Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая — отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости — к ликворее.

Кистозная форма (миелоцистоцеле) — достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая — отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.

Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.

Незаращение позвоночника и мягких тканей с несформировавшимся спинным мозгом (rhachischiasis posterior) является крайней степенью уродства, никогда не сопровождается кистозным компонентом и выпячиванием образования над кожей. Дефект кожи, мягких тканей, заднего полукольца позвоночного канала зияет, и в его глубине видна полоска нервной ткани с большим количеством мелких сосудов (area medullo-vasculosa). Дефект кожи прикрыт фрагментированной пиальной оболочкой с истечением ликвора. Частичный рахишизис у живых новорожденных обычно распространяется на 3-5 позвонков.

Типичным для всех видов и форм спинальных дизрафий является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко (менее 1% случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала, и возникают передние спинномозговые грыжи. При пояснично-крестцовой локализации эти грыжи распространяются в малый таз и затрудняют процесс дефекации. При более высоком расположении они могут сдавливать образования грудной клетки, шеи, носоглотки.

Расположение спинномозговых грыж по длиннику позвоночного столба в 90% случаев ограничивается пояснично-крестцовой областью. Грудная и шейная локализации грыж относительно редки. Интересно, что при исследовании материала спонтанных абортов японские ученые обнаружили более частое нарушение формирования позвоночника и спинного мозга в грудном и шейном отделах, а также высокую частоту дефектов, захватывающих весь позвоночный столб. Это, в определенной степени, говорит о том, что эмбрион и плод с грубым дефектом формирования невральной трубки, как правило, погибают.

Для понимания сущности формирования пороков развития позвоночника и спинного мозга необходимо, хотя бы в общих чертах, представить процесс эмбриогенеза этих структур. На первой неделе беременности у зародыша происходит деление клеток с образованием зародышевых узелков. На второй неделе — формирование внезародышевых частей и образование осевых органов зародыша. На третьей неделе идет процесс образования первичной невральной трубки из наружного зародышевого листка, который проходит стадии первичной (3-4-я недели беременности) и вторичной (4-7-я недели беременности) нейруляции.

Именно на этих этапах эмбриогенеза возникают первичные нарушения нейруляции и формирование спинальных дизрафий. В стадии вторичной нейруляции могут появляться пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоночника. Поэтому ранние периоды беременности, если это не связано с наследственными факторами, являются определяющими для формирования дефектов развития невральной трубки, и все современные методы предупреждения этой патологии распространяются на периоды до наступления беременности и ее первые недели.

Современная диагностика пороков развития нервной трубки

Несмотря на успехи в ранней диагностике дефектов развития нервной трубки, благодаря внедрению в практику биохимических методик (исследование содержания α-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке крови матери и околоплодных водах), методов интраскопии плода (ультразвуковой, ядерно-магнитный) основное значение в снижении частоты этой аномалии принадлежит предупредительным мероприятиям. Учитывая, что причины возникновения дефектов развития нервной трубки многофакторные и эти факторы известны, обоснованно формирование групп риска беременных, у которых вероятность рождения ребенка с дефектом наиболее высока. Поэтому во всем мире признано, что при планировании беременности родителям необходимо обследоваться у врача-генетика, а будущей матери у гинеколога, чтобы предпринять меры по профилактике уродств развития нервной трубки, отнести беременных к различным группам риска и с различной настороженностью контролировать течение беременности.

Какие же факторы способствуют появлению дефекта развития нервной трубки?

Во-первых, генетический дефект, унаследованный от одного из родителей.

Во-вторых, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, способствующих появлению мутаций в гене. Известно, что встречаемость дефектов развития нервной трубки колеблется от 1:500 до 1:2000 живых новорожденных в различных регионах мира и этнических группах населения, составляя в среднем 1:1000. Однако, если в семье родителей или ближайших родственников встречались случаи рождения детей с дефектами нервной трубки, то вероятность появления ребенка с дефектом возрастает до 2-5%. Это же относится к рождению второго ребенка, если первый родился с дефектом (риск составляет около 5%). Настораживающим моментом в этом плане также являются спонтанные аборты (выкидыши), преждевременные роды, младенческая смертность в семье и у родственников.

Поэтому генетическая предрасположенность к появлению ребенка с дефектом нервной трубки является основным показателем включения беременной в группу высокого риска.

К внешним факторам, способствующим появлению дефекта развития нервной трубки, относятся:

радиация (проживание в районах, загрязненных радионуклидами, работа с источниками радиационного излучения);
токсические вещества химического происхождения (нефтепродукты, удобрения, пестициды и т. д.);
применение женщиной до беременности и в первые ее месяцы противосудорожных препаратов;
высокая температура тела или применение горячих ванн в начале беременности;
сахарный диабет и ожирение;
несбалансированное питание, дефицит витаминов и особенно фолиевой кислоты.

Обнаружение одного, а тем более, нескольких из этих факторов, является основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.

Оптимальный алгоритм пренатального обследования для снижения частоты дефектов развития нервной трубки предполагает следующее.

В период планирования беременности — консультации врача-генетика, терапевта, акушера-гинеколога, при необходимости уролога. Выделение групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.

Пренатальная диагностика и объем обследования беременных отличаются в различных группах риска.

В группах низкого риска проводятся:

ежемесячные консультации (осмотры) акушером;
во втором триместре беременности анализ крови беременной на содержание α-фетопротеина и ацетилхолинестеразы (при повышенных уровнях — повторный анализ их содержания в околоплодных водах и ультразвуковое обследование плода). Если наличие дефекта нервной трубки подтверждается, ставится вопрос о прерывании беременности;
в третьем триместре беременности — ультразвуковое исследование и подготовка к родам.

В группах высокого риска проводятся:

ежемесячный осмотр акушером;
во втором триместре беременности обязательный многократный контроль содержания α-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке крови и околоплодных водах, многократное ультразвуковое исследование плода с целью обнаружения возможных врожденных уродств развития плода, в сложных ситуациях используют магнитно-резонансное обследование.

Подтверждение дефекта развития нервной трубки — обычно основание для прерывания беременности, но современные методы пренатальной диагностики не являются абсолютными. Они чаще диагностируют сам факт наличия дефекта, однако не всегда можно уточнить степень выраженности его. В то же время, степень вовлечения в патологический процесс нервных структур считается определяющей для прогноза. При менингоцеле и своевременной хирургической помощи ребенок полноценно развивается, а в будущем становится нормальным трудоспособным человеком. При менингомиелоцеле даже хирургическая помощь не обеспечивает высокого качества жизни, ребенок будет инвалидом, нередко тяжелым. Поэтому обнаружение у плода дефекта развития нервной трубки — всегда веское основание для прерывания беременности.

Значительно сложнее ситуация в семьях, где беременность долгожданна, а перспектива новой беременности маловероятна. Если выраженность дефекта уточнить не удается, используют дополнительные методы диагностики: ядерно-магнитную резонансную томографию (МРТ), но и она не всегда позволяет ответить на поставленные вопросы. Тогда врачи совместно с родителями, объясняя все обстоятельства и возможные исходы, решают судьбу плода.

источник