Фото почка плода с кистами

К огромному сожалению, уровень развития различных аномалий у плода ежедневно растёт. Одной из широко распространённых и наиболее часто диагностируемой патологией является поликистоз почек. Данное заболевание относится к врождённым и характеризуется замещением паренхимы почки огромным количеством кист, имеющих различный размер. В результате этого почки становятся не способными к правильному и полноценному функционированию. Кроме этого также может произойти незначительное или, наоборот, очень существенное увеличение размеров самого органа.

Поликистоз зачастую возникает совместно с иными недугами, также поражающими органы мочевыделительной системы. Например, гидронефроз второй почки, или же различного рода патологии органов репродуктивной системы. Необходимо также отметить то, что поликистоз почек у плода является крайне опасным заболеванием. Это обосновано тем, что возникшие новообразования могут перерасти в раковые опухоли. Помимо этого, существует огромный риск к развитию устойчивой гипертензии или почечной недостаточности.

Поликистоз является односторонним недугом, а точнее сказать, развивается только лишь в одно почке. Несмотря на это, все же встречаются случаи, когда заболевание одновременно поражает оба органа и является несовместимым с жизнью. Основными причинами возникновения поликистоза почек у плода могут стать следующие процессы и изменения, а именно:

• патологии развития плода внутри утробы матери возникшие в результате воздействия различных факторов из вне (плохая экология, длительный приём медикаментозных лекарственных средств в период активного формирования мочевыделительной системы у малыша, пагубные привычки будущей мамы;
• наследственность – наличие данного патологического недуга у близких родственников;
• аномалии на уровне клеток, возникшие непосредственно при оплодотворении женской половой клетки, в результате несоблюдения правил предохранения от не желаемой беременности и её последующее наступление;
• наличие недугов, имеющих воспалительный или инфекционный характер, которые женщина перенесла непосредственно во время формирования органов, предназначенных для формирования, выделения и выведения урины у плода;
• иногда установить фактор спровоцировавший развитие данного заболевания установить не удается.

Подразделение возникших кист на виды сложный процесс, который зависит от следующих факторов, а именно:

• точного места локализации новообразования;
• количество образовавшихся кист на органе;
• содержимого кисты;
• склонности к малигнизации.

У плода наиболее часто возникают следующие виды поликистоза, такие как:

1. Изолированные – это одиночные новообразования полностью заполненное серозной жидкостью и возникающие на одном или двух органах. Такой вид кисты в основном состоит из одной камеры и имеет округлую форму. Стенка новообразования имеет один эпителиальный слой. Основным местом локализации таких новообразований является верхний полюс почки. После рождения малыша изолированные кисты не увеличиваются в размерах и не мешают при этом нормально функционировать органу.
2. Поликистозные новообразования поражают один или два органа. В этом случае кисты покрывают определённые участки почек или равномерно располагаются по всему органу.
3. Мультикистоз – является самым опасным, так как ткань органа полностью устлана кистозными новообразованиями. Такая патология возникает на 10 неделе протекания беременности.

Диагностировать патологические отклонения в развитии органов мочевыделительной системы у малыша достаточно просто. Для диагностики наиболее часто используется ультразвуковая диагностика, которая проводится во втором и третьем триместре беременности. Во время исследования специалист в обязательном порядке оценивает размер и общее состояние почек. Поликистоз почек зачастую диагностируется в период с 20 по 22 неделю протекания беременности. При наличии патологии у плода специалист на экране монитора может увидеть одиночные новообразования, которые располагаются на поверхности органа и имеют полости незначительного размера. При мультикистозе происходит изменение строения почек, её края становятся не ровными, а размеры новообразования могут быть в диапазоне от 1 до 10 см. Необходимо помнить о том, что УЗИ может дает не дает 100 % результат. Бывают случаи, что в период беременности у плода диагностируется поликистоз почек, но после рождения выясняется, что органы полностью здоровы и полноценно и правильно функционируют.

Основной целью диагностических мероприятий при установке данного диагноза является дифференциация состояния от возникновения кистозных новообразований на одной или обеих почках. В некоторых случаях приходится выполнять биопсию тканей органа. Данная манипуляция может спровоцировать развитие осложнений, но с её помощью также можно предотвратить дальнейшее прогрессирование этого очень опасного и коварного недуга.

Поликистоз почек – является очень сложным недугом, поражающим почки и способствующим нарушению их нормального функционированию. По этой причине для поддержания работоспособности данного органа следует проходить определённые курсы терапии на протяжении всей жизни. Если новорожденный малыш, имеющий данный диагноз, выжил, то ему назначается медикаментозное или хирургическое лечение. Метод терапии подбирается в зависимости от сложности имеющейся патологии.

Малышу при поликистозе почек наиболее часто назначаются медикаментозные лекарственные средства, которые способствуют поддержанию функционирования почек и воздействуют на симптоматику характерную для данного недуга. Специалисты также назначают препараты, снижающие артериальное давление и устраняющие инфекционные недуги мочеполовой системы. Кроме этого малышу дают антибиотики, обладающие широким спектром воздействия либо же уросептики. Для того чтобы предотвратить застой мочи рекомендуется принимать медикаменты группы диуретиков.

В дополнение к медикаментозной терапии следует придерживаться специального рациона питания. Диета подразумевает полное исключение консервированных продуктов и газированных напитков, также снижение употребления соли и наваристых бульонов из мяса. Пищу следует отваривать, тушить или готовить на пару. В данном случае можно употреблять мясо и рыбу нежирных сортов, а также различные овощи.

Если эффект от медикаментозного лечения отсутствует или он очень слабо выражен, врачи принимают решение о назначении оперативного вмешательства. Метод хирургического вмешательства зависит от общего состояния почек, а также стадии протекания недуга. наиболее часто используются такие методы, как:

• лапароскопия;
• пункционная аспирация;
• удаление почки.

Лапароскопия проводится с целью иссечения кистозных новообразований.

Пункционная аспирация проводится под чутким контролем аппарата ультразвукового исследования. В ходе манипуляции происходит вскрытие кисты и полное удаление содержимого из неё.

Самым радикальным методом оперативного вмешательства является полное удаление почки и последующая пересадка донорского органа. Данная процедура проводится в случае, когда орган сильно поражён кистозными образованиями, но при этом вторая почка должна быть здоровой и полноценно функционировать.

При наличии изолированных кист небольшого размера, поразивших только одну почку прогноз будет положительным. В этом случаи специалисты внимательно следят за тем, чтобы новообразование не изменялось в размере и при этом не оказывало отрицательное воздействие на питание данного органа. Рождение малышей с таким диагнозом происходит естественным путём. Кроме этого бывают случаи что они не нуждаются в проведении дополнительной терапии, но несмотря на это таким деткам следует:

• проходить регулярно комплекс диагностических мероприятий;
• избегать различного рода травм внутренних органов, а особенно почек;
• беречься от недугов, имеющих инфекционный характер.

Если у плода диагностируется поликистоз, то женщине рекомендуется прерывание беременности. Это обосновывается тем, что в результате возникновения данной патологии может развиться почечная недостаточность. Риск возникновения почечной недостаточности очень сильно возрастает в случае поражения обоих органов. В некоторых случаях беременность сохраняют, а сразу после родоразрешения малышу максимально быстро оказывается необходимый курс терапии. Опасность данного типа заболевания заключается в том, что возникает огромная склонность к поражению близко расположенных органов (печень, мочевик). Поликистоз намного чаще диагностируют у девочек, нежели у мальчиков.

Самый неутешительный и неблагоприятный прогноз характерен для мультикистоза. В случае двустороннего поражения почек развивается состояние, которое является несовместимым с жизнью. В этом случае беременность прерывают даже на поздних сроках.

При поликистозе почек наиболее часто возникает следующий перечень осложнений, а именно:

• увеличение кистозного новообразования в размере, которое приводит к давлению на органы и сосуды;
• кровоизлияние в кисту;
• малигнизация имеющегося новообразования.

В случае возникновения подозрения на ухудшение сложившейся ситуации специалисты могут принять решение об удалении кисты при использовании безопасного малоинвазивного метода.

Для того чтобы предотвратить возникновение каких-либо отклонений и патологий у плода, в том числе и поликистоз почек, необходимо придерживаться следующих рекомендаций, таких как:

1. Подготовить организм к наступлению беременности, то есть пройти курс терапии для устранения всех хронических и острых недугов.
2. Регулярное посещение врача-гинеколога, а также своевременная сдача анализов и прохождение ультразвукового исследования в период первого, второго и третьего триместров вынашивания плода.
3. Полное избавление матери от пагубных привычек (курения, употребления алкогольных напитков, наркотических средств).
4. Избегание стрессовых ситуаций.
5. Медикаментозные лекарственные средства в период беременности следует принимать только строго по рекомендации врача.
6. Своевременная терапия воспалительных процессов, возникших в органах мочеполовой системы.

Если придерживаться всех вышеперечисленных рекомендаций можно значительно снизить риск развития поликистоза почек у плода. Кроме того всем представительницам прекрасной половины населения следует помнить о том, что именно от их здоровья зависит здоровье их будущего малыша. Исходя из этого, следует быть внимательным ко всем изменениям происходящим в организме, регулярно проходить профилактические осмотры и своевременно лечить все возникающие заболевания.

источник

Киста в почке у плода — это доброкачественная опухоль на почке или в лоханке почки, в состав которой входят стенки и полое пространство, в котором находится серозная жидкость. Такое новообразование располагается в верхнем или в корковом слое почки. Киста по форме может быть шаровидной, эллипсоидной, а также кисты классифицируются на однокамерные, простые и сложные.

При образовании у плода кисты в основном выделяются следующие этиологические факторы:

• Патологии в период внутриутробного развития из-за воздействия факторов окружающей среды — облучение организма матери, плохая экология, злоупотребление лекарственными препаратами на стадии образования органов мочевыделительной системы плода, вредные пристрастия матери и воздействие на организм матери бытовой химией.
• Наследственные факторы. При обнаружении патологии у родственников у плода болезнь развивается очень часто. По проявлению болезни у членов семьи можно составлять достаточно точные прогнозы.
• Патологии организма на клеточном уровне, которые происходят во время оплодотворения яйцеклетки. Это становится возможно вследствие несоблюдения правил контрацепции или при незапланированной беременности.
• Перенесенные матерью инфекционные патологии или воспаления во время образования органов выделения у плода.

Иногда причины образования кисты у плода установить так и не удается.

Современное медицинское оборудование дает возможность выявить кистозную опухоль уже на пятнадцатой неделе формирования плода. Главный способ диагностики — это ультразвуковое обследование. Врач устанавливает число кист, их локализацию, размер, а также способен проанализировать сохранность функционирования почек.

К признакам развития заболевания у плода относятся также:

1. Компенсаторная гипертрофия почки.
2. Нарушение однородности контуров органа.
3. Гиперэхогенная ткань между кистами.
4. Маловодие.

После рождения ребенка ему сразу делается УЗИ с целью уточнения диагноза или анализа функций почек. Через месяц проводится очередное УЗИ.

1. Предварительное планирование беременности. Должна проводится подготовка всего женского организма к вынашиванию ребенка, проводится лечение острых и хронических болезней.
2. Своевременная постановка беременной женщины на учет — это следует делать на 12 неделе беременности. Также требуется постоянное посещение гинеколога, и хотя бы трехкратное проведение УЗИ за весь срок вынашивания ребенка, как правило, на следующих этапах:
   • 10 — 14 неделя;
   • 20 — 24 неделя;
   • 32 — 34 неделя.
3. Отказ женщины от вредных факторов. Таких как употребление алкоголя, курение, прием лекарственных препаратов, влияние бытовой химии, стрессовые ситуации.
4. Врачи рекомендуют избегать абортов и вовремя проводить лечение воспалений половых органов.
5. Также при беременности требуется проводить профилактику любого инфекционного поражения организма.

Это важно! В соответствии со статистическими данными, в настоящее время кистозные опухоли в почках у плода встречаются редко, а множественные кисты вообще считаются единичными уникальными случаями. Если произошла постановка такого диагноза, то важно соблюдать рекомендации врача.

Современная медицинская наука позволяет эффективно противостоять этой патологии и при диагностике заболевания на ранних этапах врач может контролировать протекание процесса и вмешаться при возникновении необходимости.

При формировании одиночных маленьких образований, формирующихся в одной из почек, прогнозы сохраняются благоприятными. Врачи отслеживают, чтобы киста не разрасталась и не оказывала влияние на поступление питательных веществ в почки. Дети могут спокойно появляться на свет с таким заболеванием и чаще всего не нуждаются в организации дополнительного лечения. Понадобиться только регулярная диагностика, профилактика получения ребенком травм и поражения его организма инфекциями.

При поликистозе специалисты советуют женщине прерывание беременности. Такое повреждение почек может спровоцировать недостаточность почек, особенно при болезни сразу обеих почек. Становится возможно сохранить беременности при условии немедленной организации лечения сразу же после родов. Дополнительная негативная сторона поликистоза — это склонность к влиянию одновременно на несколько органов. При постановке диагноза в печени и желчном пузыре также могу диагностироваться кисты.

Это важно! Самые неблагоприятные прогнозы устанавливаются при поражении почек плода мультикистозом. Двусторонняя форма несовместима с жизнью и беременность прерывается даже на больших сроках.

Осложнения могут развиваться уже сразу после рождения ребенка или во взрослом возрасте. Самые частые осложнения — это разрастание кисты, давление новообразованием на окружающие его органы, кровоизлияния в полость кисты, перерождение в злокачественную опухоль.

источник

С момента подтверждения факта беременности, каждой будущей матери рекомендуют не пренебрегать плановыми процедурами ультразвукового обследования, которые позволяют оценить ход беременности и своевременно выявить те или иные патологии внутриутробного развития у плода. Одной из таких патологий являются единичные или множественные кисты, местом локализации которых являются почки.

Несмотря на то, что кисты имеют доброкачественную природу, их возникновение всегда сопровождается нарушением работы парного органа, с последующим развитием его функциональной недостаточности. Своевременная диагностика кисты почки у плода позволяет выполнить ряд мероприятий, которые приведут к снижению скорости развития опухоли, а также предотвратят осложнения.

Доброкачественные кистозные образования могут формироваться практически на любом органе, и почки не являются исключением. Механизм формирования кист, независимо от места их локализации, является стандартным. Под воздействием внешних или внутренних негативных факторов, в межклеточном пространстве постепенно образуется полость, которая впоследствии заполняется межтканевой жидкостью. По мере развития, полость формирует границы, которые представлены соединительнотканной капсулой, состоящей из волокон коллагена.

В зависимости от причины возникновения кисты, внутреннее содержимое опухоли может быть представлено серозной жидкостью, гноем или кровью.

Закладка почек у плода начинается на 10-11 неделе гестации. Формирование почечных кист на этапе внутриутробного развития может происходить в период закладки почечных канальцев или кровеносных сосудов. Как правило, до момента начала функционирования почечных канальцев, кистозные новообразования идентифицировать очень сложно, так как их размер остается постоянным.

Встречаются также клинические ситуации, при которых диагностируется у плода поликистоз почек, характеризующийся образованием множественных кист, расположенных по всей поверхности парного органа. Это тяжёлое состояние способно за короткий промежуток времени вызывать серьезные осложнения, требующие квалифицированной помощи.

Единичные почечные кисты или кистозная дисплазия почек, являются врождёнными состояниями, которые сформировались еще на этапе закладки парного органа. При кистозной дисплазии почек наблюдается характерное изменение размера и формы органа, который деформируется по причине образования множественных опухолей.

В 70% случаев, истинной причиной развития данной патологии, являются генные мутации, которые произошли на одном из этапов внутриутробного развития ребенка. К другим, не менее вероятным причинам развития данной патологии почек у плода, относят:

1. Факторы наследственности. Если подобное состояние раннее диагностировалось у близких родственников, ребёнок ещё на этапе внутриутробного развития подвергается значительному риску появления единичных или множественных почечных кист.
2. Воздействие внешних неблагоприятных факторов на организм беременной женщины и развивающегося плода. Распространённой причиной возникновения данной патологии, является прием некоторых лекарственных медикаментов, обладающих терратогенным эффектом, неблагоприятные экологические условия в зоне проживания, воздействие ионизирующего излучения на организм беременной женщины, употребление алкоголя и табакокурение на этапе вынашивания ребёнка, а также частое использование бытовой химии, которая включает в свой состав кислоты и хлор.
3. Ранее перенесенные беременной женщиной инфекционно-воспалительные заболевания, включая инфекции, передающиеся половым путём.

Кроме того, существуют так называемые идиопатические кисты, истинная причина формирования которых остается малоизученной.

Если беременная женщина не пренебрегает плановым медицинским обследованием, включающим методику ультразвуковой диагностики, то своевременное выявление единичных или множественных кист у плода не вызовет затруднений. Ультразвуковой метод диагностики является основным способом оценки развития плода на внутриутробном этапе.

С точки зрения статистики, мультикистозная дисплазия левой почки плода выявляется чаще, по сравнению с аналогичным правосторонним поражением (по состоянию на 2019 год). При помощи ультразвукового метода имеется возможность обнаружения кист, их точного подсчета, определения места локализации и размера. Кроме того, данный метод позволяет оценить степень снижения функциональной способности парного органа у плода. К основным ультразвуковым признакам развития данной патологии, относят:

1. Снижение объема околоплодных вод (маловодие).
2. Повышенная эхогенность почечной паренхимы, расположенной между кистами.
3. Изменение однородности почечных контуров.
4. Компенсаторные гипертрофические изменения в парном органе.

Кроме того, каждому новорожденному показано ультразвуковое исследование почек сразу после появления на свет. Повторное исследование выполняется через 1 месяц после рождения.

Тактика медицинских специалистов при диагностировании данной патологии у развивающегося плода, напрямую зависит от таких факторов, как количество и размер кист, а также степень функциональной недостаточности поврежденного органа.

Если у плода была диагностирована единичная киста на одной из почек, то врачи предпочитают вести наблюдательную тактику, оценивая динамику патологии при помощи ультразвукового обследования.

Если у плода была диагностирована мультикистозная дисплазия обеих почек, то женщине рекомендуют прервать беременность, так как данная аномалия за короткий промежуток времени приводит к летальному исходу.

После появления ребенка на свет, при наличии характерной клинической симптоматики, ребёнку может быть выполнена процедура дренирования кисты, с последующим введением склерозанта. Степень нарушения почечной деятельности при данной патологии оценивается посредством таких лабораторных методик, как измерение уровня калия, мочевины и креатинина в организме.

При развитии у новорожденного хронической почечной недостаточности на фоне кистозного поражения, ему назначают процедуру гемодиализа или трансплантацию поврежденного органа.

Если размер новообразования превышает 50 мм в диаметре, то ребенку могут назначить радикальное удаление поврежденного органа (нефрэктомию). Как правило, данное вмешательство не выполняют в периоде новорожденности. Оптимальным возрастом для проведения нефрэктомии является период от 1 года до 1,5 лет. Детям с подобным диагнозом проводится удаление поврежденной почки через эндоскопический забрюшинный доступ, не предполагающий рассечение мышечного слоя.

При соблюдении отдельных рекомендаций, каждая женщина репродуктивного возраста, имеет возможность обезопасить организм будущего ребенка от возникновения не только почечной кисты, но и других аномалий внутриутробного развития. К таким рекомендациям можно отнести:

1. Полный отказ от таких вредных привычек, как табакокурение, употребление алкоголя и наркотических веществ.
2. Своевременное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний органов мочевыделительной и репродуктивной системы, а также профилактика абортов.
3. Своевременная постановка на врачебный учёт по случаю наступления беременности. Рекомендованный срок постановки на учет в женской консультации, составляет 12 недель гестации. Кроме того, беременным женщинам рекомендованы консультации лечащего врача гинеколога, а также трехкратное ультразвуковое обследование за весь период вынашивания ребенка.
4. Профилактика переохлаждения, а также минимизация контакта с бытовой химией на протяжении всего периода вынашивания ребенка.

Своевременная диагностика этого патологического состояния, дает возможность проводить динамический контроль роста доброкачественной опухоли.

Самые неблагоприятные прогнозы касаются мультикистозного поражения обеих почек у плода. Двусторонняя форма данного заболевания является несовместимой с жизнью, поэтому женщине рекомендуют прервать беременность независимо от срока гестации.

Если ребёнок появился на свет с единичной почечной кистой, то по мере взросления он может столкнуться с перечнем таких осложнений, как стремительное увеличение объёма новообразования, механическое сдавливание паренхимы почки, злокачественное перерождение кисты, а также разрыв капсулы новообразования и кровоизлияние в полость опухоли.

источник

Мультикистоз почек — это заболевание, которое может быть диагностировано как у взрослого человека, так и у плода.

Болезнь развивается медленно и приводит к патологическим изменениям и полной атрофии органа.

При длительном течении мультикистоз может стать причиной тяжелых осложнений, уменьшить в размере орган и привести к его полной атрофии, сужению мочеточника и нарушению оттока урины.

Мультикистоз почек считается редким заболеванием. В большинстве случаев кисты образуются только на 1 парном органе. Когда патологический процесс поражает 2 почки, возникают тяжелые осложнения.

Кисты блокируют отток мочи, они занимают почку, нарастая на ее поверхности. Дисплазия прогрессирует медленно, но ускорить ее развитие может любое воспалительное или инфекционное заболевание мочеполовой системы.

У взрослых патологический процесс протекает медленно, диагностируется преимущественно при плановом проведении УЗИ. Проблема в том, что если кисты образуются на поверхности одной почки, снижая ее функциональные особенности, то вторая берет на себя функции больного органа частично или полностью.

Кисты образуются на поверхности, снижают скорость клубочковой фильтрации, приводят к сужению мочеточника и блокированию оттока урины. Моча застаивается в организме, что приводит к повышению уровня АД и нарушениям в работе близлежащих органов (сильнее всего страдает печень).

Но сложнее всего поддается лечению заболевание у плода. В таком случае патологический процесс чаще всего приводит к летальному исходу.

Мультикистоз развивается медленно только у взрослых, причины его возникновения до сих пор остаются до конца неизученными.

Врачи спорят, почему возникает заболевание, существует несколько причин, которые могут в той или иной мере оказать влияние на рост и развитие органов.

Болезнь чаще всего диагностируется, у людей зрелого возраста, она имеет непосредственную связь с врождёнными аномалиями развития.

То есть, если говорить проще, человек уже рождается с мультикистозом, свидетельствовать об этом может различный размер органов.

Пораженная почка имеет меньшие параметры, постепенно она обрастает кистами, увеличивается в размерах за счет сильной отёчности.

Но если со вторым органам все в порядке, то заподозрить наличие патологических изменений крайне сложно.

Мультикистоз у ребенка имеет ту же причину возникновения, что и у взрослого. То есть, развивается на фоне врожденной аномалии.

Если ребенок перенес пиелонефрит, цистит или другое заболевание воспалительного или инфекционного характера, то мультикистоз может выступать в качестве осложнения.

Мультикистоз новорожденных возникает по причине генетических патологий. То есть в процессе формирования органов возникли определенные изменения в организме (на генном уровне). Это приводит к дисплазии ткани.

Если мультикистоз был диагностирован у плода, то причиной возникновения подобной аномалии стоит считать наличие:

• генетических изменений;
• тяжелых патологий беременности.

Если заболевание было диагностировано у плода, при этом патологический процесс поразил обе почки, то его жизнеспособность ставится под сомнение. Кисты полностью занимают здоровую ткань, вызывая необратимые изменения в почках и близлежащих органах.

Существует всего 3 стадии развития заболевания. Такое разделение на категории позволяет классифицировать патологию и определить степень поражения.

На начальном этапе развития патологические изменения отсутствуют полностью или малозаметны.

В этот период выявить наличие патологических изменений крайне сложно, даже при проведении дифференцированной диагностики.

Заподозрить наличие мультикистоза поможет оценка размеров органа.

Одна почка будет больше другой, что может являться как аномалией развития, таки признаком наличия патологических изменений.

На этом этапе развития заболевание прогрессирует, изменения затрагивают ткани органов. Возникает нарушение оттока мочи, поверхность органа подвергается дисплазии. Но изменения в незначительной мере оказывают влияние на работу всего организма. Почка увеличивается в размерах, за счет накопления жидкости.

Завершающий этап развития заболевания. Он характеризуется поражением 2 почек и близлежащих органов. Кисты приводят к сужению мочеточников, урина скапливается в организме, возникает вероятность развития тяжелых осложнений.

Существует несколько специфических симптомов мультикистоза, которые помогут распознать наличие заболевания. Подобные признаки имеют различную интенсивность и, нередко, больные оставляют их без должного внимания, тем самым запуская патологический процесс.

Заболевание на протяжении длительного времени протекает бессимптомно. Человека ничего не беспокоит. Диагностировать патологические изменения можно только при проведении планового УЗИ.

В редких случаях, когда патология поразила 2 почки сразу, наблюдается ряд характерных признаков:

• боль в поясничной области;
• снижение объема диуреза;
• нарушение оттока мочи.

Эти симптомы могут беспокоить и при других заболеваниях мочевыделительной системы, причиной возникновения которых стали воспалительные, инфекционные или иные патологические процессы.

У младенцев может присутствовать следующая симптоматика:

• изменение цвета кожных покровов;
• редкие мочеиспускания;
• наличием уплотнения в области пораженного органа.

Обнаружить кисту не так уж и сложно, если речь идет о новорожденном ребенке. Можно просто пальпировать область его брюшной стенки с левой стороны (чаще всего патология затрагивает именно левую почку).

Мультикистоз имеет определенное сходство с раком, по этой причине так важно дифференцировать болезнь и своевременно обратиться к специалисту за помощью.

Если речь идет о ребенке старше года, то при наличии кистозных изменений, заболевание может протекать со следующими признаками:

• боль в области поясничного отдела позвоночника;
• снижение количества объема выделяемой мочи;
• появление отеков;
• общая слабость организма;
• тошнота, снижение аппетита.

Симптомы появляются в том случае, если поражены оба органа, при этом дисплазия ткани привела к увеличению их в размерах.

Кисты блокируют отток мочи, нарушают фильтрационной функцию. Что приводит к определенным изменениям в организме.

Но если заболевание затронуло только ткани 1 почки, то признаки могут отсутствовать полностью.

Диагностика заболевания проводиться в несколько этапов и осуществляется с участием следующих специалистов:

После обращения к врачу потребуется пройти ряд диагностических процедур:

Наиболее точным и информативным исследованием считается урография. Но ее проводят поле УЗИ, в качестве дополнения.

Подтвердить или опровергнуть поставленный врачом диагноз можно и с помощью ультразвуковой диагностики. Но урография дает больше информации о кистах, их размерах и местах локализации.

Консервативная медицина не имеет эффективности при лечении мультикистоза, по этой причине ее не проводят. Прием препаратов не поможет избавиться от кист или уменьшить их в размерах.

Наибольшей результативностью отличается хирургическая операция, ее проводят несколькими методами. Операцию делают как детям, так и взрослым.

Существует 2 метода, которые помогут избавиться от кист:

Лапароскопия отличается низкой травматичностью, она позволяет избавиться от кист, не подразумевает удаления почки (только определенной ее части).

Проводиться под общим наркозом и отличается непродолжительным периодом восстановления.

Но если нет возможности удалить часть органа с помощью лапароскопии, то применяют открытую нефрэктомию. Если ткани не поражены, заболевание только начинает развиваться, но на поверхности уже появились кисты, то можно прибегнуть к помощи пункции.

С помощью пункции проводят вскрытие образования и забор содержащейся в нем жидкости на биопсию.

Если мультикистоз был диагностирован у ребенка, то до 5-летнего возраста операцию проводят только в том случае, если существует серьезная угроза жизни малыша.

Предпочтение отдается пункции, со вскрытием кисты и забором ее содержимого. Если малыш достиг возраста 5 лет, то можно приступать к проведению оперативных вмешательств.

Показаниями к проведению хирургических манипуляций считают:

• наличие патологического процесса;
• поражение только 1 почки;
• отсутствие осложнений.

Мультикистоз лечат оперативным путем только в том случае, если он поразил 1 почку, быстро прогрессирует и грозит тяжелыми осложнениями.

В противном случае проведение терапии не требуется, врачи просто наблюдают за развитием заболевания и при наличии необходимости вмешиваются в процесс.

В силу неэффективности не проводиться, как и медикаментозная терапия. Прием отваров трав и экстрактов растений может негативным образом сказаться на состоянии здоровья больного.

Мультикистоз может привести к развитию тяжелых осложнений:

• уменьшению органа в размерах;
• появлению воспалительных и инфекционных заболеваний;
• нагноению кист;
• нарушению оттока урины;
• развитию почечной или печеночной недостаточности.

Важно не только дифференцировать болезнь, но и вовремя приступить к ее лечению, в противном случае риск развития осложнений высок.

Если патологический процесс перешел на завершающий этап развития, поражены обе почки, то прогноз напрямую зависит от быстроты оказания помощи пациенту. Нередко оперативное вмешательство позволяет полностью восстановить функцию пораженного органа.

В рамках профилактических процедур рекомендуется раз в 12 месяцев проходить плановый осмотр у уролога и нефролога, делать УЗИ, сдавать мочу на анализ.

Мультикистоз почек – редкое и малоизученное заболевание, которое на протяжении длительного периода времени протекает бессимптомно. Чтобы не столкнуться с проявлениями болезни, стоит регулярно посещать уролога и нефролога, делать УЗИ или урографию.

источник

Наличие поликистоза почек у плода является врожденной аномалией органа, во время которой происходит замещение паренхимы почки множеством кист различного размера. Это приводит к тому, что орган больше не может нормально функционировать. В этих случаях, размер органа может измениться на несколько незначительных миллиметров, либо же может занять порядка половины всего пространства живота.

Данное заболевание очень часто появляется вместе с иными болезнями, которые поражают мочевылделительную систему. К примеру, таким является гидронефроз второй почки, либо же различные патологии половых органов. Здесь также важно сказать, что мультикистоз почки у плода несет в себе большие риски разрастания раковых опухолей из имеющихся кист в почечных тканях. К тому же существуют серьезные предпосылки к развитию устойчивой гипертензии, а также почечной недостаточности.

Зачастую это заболевание является односторонним, когда развивается только в одной почке. Хотя в 20% случаев выявляется и двухстороннее поражение почек, которое уже считается патологией, несовместимой с жизнью. Она появляется из-за нарушений процессов эмбрионального развития, которые происходят в течение 4-6 недели беременности.

Главной причиной такой аномалии считается атрезия лоханочно-мочеточникового соединения, происходящия в период эмбрионального развития. Суть процесса в том, что вместо полного, происходит частичное слияние зачатка экскреторного аппарата непосредственно с зачатками будущего органа. К тому же возможна ситуация, когда развитие секреторного аппарата одной или нескольких почек будет происходить изолированно, при наличии полной агенезии экскреторных компонентов.

При этом во всех таких случаях происходит продуцирование мочи метанефрогенной тканью. Однако не будет осуществляться её вывод, так как она будет накапливаться в канальцах органа, тем самым становясь причиной их растяжение, а со временем и создания кистозного образования. В этом случае размеры и форма таких патологий может сильно различаться. Стенки таких образований состоят из фиброзной ткани, а между аномалиями будет находиться еще и соединительная ткань. В этом случае будет частично развит или полностью отсутствовать мочеточник. Зачастую, такая аномалия не имеет явных клинических проявлений и выявляется только во время проведения УЗИ. Это сильно усложняет процесс диагностики патологии в дооперационный период.

Иногда, мультикистоз левой почки, как и правой, может проявляться специфическими симптомами, которые будут завесить от локализации поражения на самом органе. Чаще всего, признаками являются тупые боли, исходящие из поясницы. К тому же происходит повышение артериального давления, а также тотальная гематурия. Наличие патологии можно обнаружить даже при проведении пальпации. Однако её нельзя назвать методом выявления кист, из-за того, что их возможно перепутать с раковой опухолью.

Когда происходит прорыв или нагноение кистозных патологий, это сопровождается сильнейшими болями и появлением воспалительного процесса. Также стоит отметить, что появиться такое множественное поражение может даже без наличия патогенных факторов, за счет чего будет долгие годы иметь бессимптомную форму. В этом случае его опасность будет напрямую зависеть от его локализации.

Наиболее информативной и ценной диагностикой, при наличии мультикикистоза почек, является проведение ультразвукового обследования. Оно покажет наличие увеличения размеров органа, а также то, что его паренхима будет практически целиком замещена большим количеством кист. Последние, в свою очередь, могут иметь разную форму и величину. Между подобными образованиями будет находиться соединительная ткань, а внутри неё кальцификаты, а также хрящевые компоненты. Сегодня, за счет применения антенатального ультразвукового исследования, количество выявленных патологий значительно повысилось.

Что касается проведения хирургического лечения подобных множественных аномалий почек, то здесь все зависит от личных особенностей каждого пациента. Так, подобное оперативное вмешательство зачастую не проводится детям младше 3 лет, хотя бывают случаи, когда требуется срочная операция сразу после рождения. Главными показателями, к проведению такого лечения, является наличие значительных по своим размерам пораженной почки, а также процесса нагноения образований.

Большинство современных врачей склоняются к мнению о том, что лечение подобных мультикистозных почек должно осуществляться исключительно оперативным методом, за счет проведения нефрэктомии. При этом стараются проводить подобного рода лечение только в случае наличия подозрения на развитие злокачественного процесса в органе, высоком шансе развития осложнения в виде воспаления или разрыва образований, либо же при обширном поражении поликистозом почки.

В этом случае, если у ребенка будет присутствовать здоровая вторая почка, то прогнозы подобного заболевания будут весьма благоприятны. Наличие же мультикистозного поражения обеих органов является смертельно опасным явлением, из-за которого большинство детей умирают либо в период внутриутробного развития, либо через определенное время после рождения. Советуем прочитать статью поликистоз почек у детей.

Основными методами лечения такой серьезной патологии почек являются:

• Лапораскопическая нефрэктомия. Такой способ представляет собой весьма щадящее вмешательство, с использованием эндоскопического метода. Его проводят через небольшие проколы;
• Открытая нефрэктомия. Классический вариант операции, осуществляемый через открытый разрез. После такого вмешательства требуется продолжительный период реабилитации.

Вне зависимости от типа операции, если есть хотя бы одна здоровая почка, через определенное время пациент будет способен вести нормальную жизнь, однако соблюдая определенную диету и стараясь не допускать переохлаждения и вирусных заболеваний.

источник

Почечный поликистоз (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — это наследуемая врожденная аномалия, при которой обе почки усеяны множеством кист. Между кистами имеются скудные участки неизмененной паренхимы. Иногда почечный поликистоз сочетается с поликистозными изменениями в печени, селезенке, реже — легких, костях, поджелудочной железе, яичниках и придатке яичка.

Важно. Случаи одностороннего поражения являются или мультикистозной дисплазией, или очень рано диагностированным истинным поликистозом, неравномерно развитым в обеих почках.

Нажимайте на картинку, чтобы увеличить.

Злокачественный поликистоз детского возраста передается аутосомно-рецессивно. Причиной АРПКП считают мутации гена PKHD1 на хромосоме 6 (6p12). Ген продуцирует белок под названием фиброцистин или полиумин, функция которого не ясна.

При АРПКП у младенцев обе почки увеличены. По всей паренхиме от мозгового вещества к коре радиально расположены цилиндрические пространства — кисты небольших размеров. Кисты представляют собой расширение собирательных трубочек и сохраняют связь с нефроном. Граница между корковым и мозговым слоем сглажена. При АРПКП всегда имеется разной степени врожденный фиброз печени.

АРПКП диагностируют у 1 из 10000-50000 новорожденных. АРПКП делят на перинатальную, неонатальную, инфантильную и ювенильную формы:

Важно. Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественней он протекает и тем хуже прогноз.

• При перинатальной форме АРПКП младенцы рождаются с большими поликистозными почками и умирают в первые дни жизни от уремии или дыхательной недостаточности вследствие гипоплазии легких.
• При неонатальной форме АРПКП более 90% нефронов поражены кистами, быстро прогрессирует почечная недостаточность; фиброз печени слабо выражен.
• При инфантильной форме АРПКП только часть нефронов кистозно изменены, почечная недостаточность развивается ближе к подростковому возрасту; портальная гипертензия и гиперспленизм вследствие фиброза печени редко бывают ведущими симптомами.
• При ювенильной форме АРПКП кистозно расширены менее 10% нефронов, почечная недостаточность обычно отсутствует, НО к 20-ти годам появляются признаки портальной гипертензии вследствие фиброза печени.

АРПКП можно заподозрить при УЗИ плода: гиперэхогенные почки сильно больших размеров, мочевой пузырь часто не определяется; характерно маловодие; в стесненных условиях невозможно нормальное развитие легких плода, поэтому формируется гипоплазия легких.

Важно. Плоское лицо, косолапость и другие деформации конечностей, гипоплазия легких у младенцев с дисгенезией почек называют синдромом Поттера. Считается, что причиной этих нарушений является маловодие вследствие отсутствия нормальной продукции мочи у плода с патологией почек.

Важно. Большие почки у плода бывают при синдромах генерализованного избыточного роста — синдром Перлмана и синдром Бэквита-Видемана.

При аутосомно-рецессивном поликистозе на УЗИ обе почки симметрично увеличены, многочисленные крошечные кисты обычно не определяются ультразвуком, но создают картину неоднородной гиперэхогенной почки без признаков кортикомедулярной дифференцировки. Тонкий гипоэхогенный ободок по периферии представляет собой сжатую кору. Кроме того, следует обращать внимание на признаки портальной гипертензии, холангиопатии, дисгенезии желчных путей.

Важно. При мягкой ювенильной форме АРПКП и на ранних стадиях АДПКП на УЗИ кисты в почках могут выглядеть одинаково. В таких случаях наличие фиброза печени или болезни Кароли указывает на АРПКП, а при АДПКП следует искать поликистоз почек у одного из родителей.

Взрослый тип поликистоза передается аутосомно-доминантно. В 90% случаев удается проследить семейный характер заболевания, НО 10% случаев возникает спорадически. Причиной АДПКП считают мутацией в генах PDK1, PDK2 и PDK3:

• Мутации в гене PDK1 составляют 85% случаев АДПКП. Ген PDK1 на коротком плече 16 хромосомы (16p13.3) кодирует белок полицистин-1. Кисты в почках определяются к 10 годам у 64% больных и к 20 годам — у 90%. Почечная недостаточность, как правило, развивается к 50-ти годам.
• Мутации в гене PDK2 составляют около 15% случаев АДПКП. Ген PKD2 на длинном плече 4 хромосомы (4q21-23) кодирует белок полицистин-2. У этих пациентов болезнь прогрессирует медленнее, и почечная недостаточность развивается к 70-ти годам.
• Когда у больного АДПКП не находят мутации в генах PDK1 и PDK2, говорят о мутации в гене PDK3, который расположен в неизвестной хромосоме.

• две односторонние или двусторонние кисты до 30 лет;
• две кисты в каждой почке у лиц в возрасте от 30 до 59 лет;
• четыре кисты в каждой почке в возрасте 60 лет и старше.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКП) встречается с частотой 1 случай на 400-1000 человек. Среди пациентов с хронической почечной недостаточностью от 7% до 15% — это больные с АДПКП.

АДПКП обычно НЕ распознают внутриутробно, потому что почки выглядят нормальными, сохранена кортикомедуллярная дифференцировка, присутствует мочевой пузырь и объем амниотической жидкости адекватный. В очень редких случаях при АДПКП новорожденные уже имеют крупные кисты, или их почки выглядят большими и гиперэхогенными, как при АРПКП. В таких ситуациях нужно искать родителя с АДПКП для подтверждения диагноза. До сих пор все случаи АДПКП у плода были связаны с мутацией в гене PKD1.

Первые клинические признаки АДПКП появляются после 15 лет: тупые боли в пояснице, «немотивированная» периодическая гематурия, полиурия с гипостенурией и никтуриея. К 35-40 годам обычно развивается умеренная и медленно прогрессирующая почечная недостаточность. Часто наблюдается гипертония (70%), обычно доброкачественная. Иногда удается прощупать сильно увеличенные бугристые почки. В возрасте 40 лет состояние обычно начинает быстро ухудшаться, нарастает водно-солевая декомпенсация с явлениями обезвоживания, гиперазотемии или гипонатриемии. Позднее наступают гиперфосфатемия с гипокальциемией, ацидоз с уменьшением щелочного резерва. Тем не менее при адекватном солево-водном режиме многие больные могут поддерживать сбалансированное состояние годами. Острые лихорадочные заболевания резко нарушают водно-электролитное равновесие и выделительные возможности. Смертельный исход наступает обычно через 10-12 лет после появления первых клинических признаков, однако многие больные живут и больше 70 лет, когда смерть наступает от почечной недостаточности или от другого заболевания.

У взрослых с АДПКП почки представляют собой огромную деформированную массу с множественными круглыми кистами различного размера — от просяного зерна до апельсина. При АДПКП кисты образуются во всех сегментах нефрона, распределяются по всей паренхиме почки и быстро теряют связь с канальцем. Лоханка и чашечки значительно удлинены и деформированы; кисты выстланы кубовидным или плоским эпителием, а стенки — фибро-коллагенные. Между кистами находятся скудные количества паренхимы, с дегенерацией в результате сдавления, но без диспластических изменений. Как правило, в имеющейся паренхиме обнаруживаются вторичные изменения типа интерстициального нефрита. В некоторых случаях кисты бывают настолько многочисленны и велики, что паренхима почти полностью отсутствует. Кистозная жидкость — водянистая с низким удельным весом (1004-1006), желтоватая или коричневатая. Состав кистозной жидкости дает основания считать, что в кистах содержится моча. Иногда, после вторичных изменений, она становится желто-слизистой или кровянистой.

Поликистозные почки особенно подвержены другим заболеваниям и осложнениям: туберкулезу, пиелонефриту, гидронефрозу, пионефрозу, мочекаменной болезни. Осложнения резко ухудшают это спокойное медленное течение заболевания. Камни в почках вызывают почечные колики, могут быть причиной немотивированной гематурии. Для поликистоза характерна гематурия и без наличия камней, но она наступает редко, обычно через месячные промежутки. Быстрое нарастание кист вследствие кровоизлияния или нагноения может причинить постоянные боли в пояснице, а также и задержку мочи. Если другая почка не функционирует, то возникает острая анурия. Нагноение кисты или пионефроз проявляется болями в пояснице и картиной уросепсиса. Пионефроз может осложниться паранефритом. Заболевание имеет тяжелое течение и плохой прогноз. Острая олигурия и анурия может наступить в результате недостаточной коррекции потери воды при рвотах, поносах и пр. При таких явлениях следует своевременно принимать меры. При продолжительном течении могут развиться вторичные изменения костно-суставного аппарата и нервной системы. В некоторых случаях развивается подагрозный синдром, обусловленный понижением клиренса мочевой кислоты. Гипокальциемия в результате хронической гиперкальциурии иногда вызывает костную деминерализацию со спонтанными переломами, так же как и нервно-мышечные судороги. Последние наступают обычно в связи с гиперкоррекцией ацидоза щелочами. Реже развивается уремический полиневрит.

Печеночные кисты — это наиболее распространенное внепочечное проявление АДПКП. Они редки у детей, и их частота увеличивается с возрастом. В возрасте 50-ти лет кисты печени имеются практически у всех пациентов с АДПКП. Кисты печени обычно бессимптомны, но в редких случаях большие кисты приводят к портальной гипертензии и кровотечению из варикозных вен пищевода. Если появляется вторичная портальная гипертензия, отличить АРПКП от АДПКП трудно. При АРПКП портальная гипертензия встречается гораздо чаще и всегда вторична по отношению к врожденному фиброзу печени.

Внутричерепные аневризмы — преимущественно аневризмы Виллизиева круга — обнаруживают у 10-30% пациентов с АДПКП, и приблизительно 9% из них умирают из-за субарахноидальных кровоизлияний.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

источник