Головной мозг человека имеет сложное строение. Мостомозжечковый угол расположен на стыке трех участков: варолиевого моста, продолговатого мозга и мозжечка. Нередко именно здесь появляются опухолевые наросты, которые оказывают негативное воздействие на кровеносные сосуды, движение ликвора и нервные окончания. Это происходит из-за сдавливания указанных элементов. В результате кровоток не снабжает головной мозг кислородом в достаточной степени. Спинномозговая жидкость не имеет возможность уйти, накапливается, усугубляя ситуацию.
Поражение участка головного мозга происходит под действием новообразований. Опухоль мостомозжечкового угла не является таким из них, которое занимает определенное положение. В указанном случае повреждение происходит в какой-либо структуре, расположенной в месте проявления патологии. Заболевание классифицируется по типам, которые подвергаются различным терапевтическим мероприятиям.
Медицинская статистика отмечает важный факт. Он состоит в том, что в десяти процентах из ста образования в головном мозге находятся в месте, называемом мостомозжечковый угол.
Типы опухолей, связанных с поражением участка:
- невринома преддверно-улиткового нерва;
- менингиома;
- холестеатома.
Первое заболевание составляет 95 процентов из всех образований мостомозжечкового угла. Обнаруживаемая опухоль носит доброкачественный характер и не становится источником поражения других органов. В зоне риска находятся пациенты трудоспособного возраста. Часто невриному обнаруживают у женщин. На сегодня врачи предпочитают удалять опухоль оперативным путем, выполняя при этом односторонне удаление или билатеральное.
Часто доктора ставят диагноз «синдром мостомозжечкового угла». Следует отметить, что он является следствием другого заболевания под названием невринома.
Не всегда получается вовремя обнаружить опухоль в головном мозге, поскольку для проведения полноценного обследования нет достаточно веских оснований. Клиническая картина проявляется слабо, нет резких скачков, связанных с ухудшением самочувствия. Больной длительное время не обращает внимания на появившийся шум в ухе. Это явление носит название кохлеовестибулярный синдром.
Постепенно симптоматика заболевания становится более интенсивной. Как правило, проявляется она появлением глухоты, лицевой нерв обездвижен. Только после этого проводится полноценное обследование, и пациент сразу отправляется на операционный стол по удалению опухоли.
Отмечается, что указанная стадия становится первым звоночком о развивающемся заболевании, которое требует к себе внимания.
Проявления патологии следующие:
- Боль в голове.
- Нарушается рефлекс, отвечающий за смыкание верхнего и нижнего века, если попытаться дотронуться салфеткой к роговице или конъюнктиве. Это значит, что пациенту требуется полное и глубокое обследование.
- Явления, присутствующие в мозжечке. Они также имеют несколько разновидностей, среди которых общая мозжечковая атаксия, односторонняя гемиатаксия. У больного происходят нарушения в походке, тонус мышечного аппарата снижается. Поступают жалобы на головокружение.
- Отказывают руки и ноги, наступает паралич.
Когда у пациента диагностируется поражение мостомозжечкового угла, то здесь к указанной симптоматике добавляется следующие признаки болезни:
- При невриноме нарушения будут ощущаться только в одном ухе.
- Поражение в слуховом участке в первые периоды болезни проявляется шумом или свистом во внутреннем ухе.
- Постепенно состояние органа становится хуже, наступает глухота. Единственный звук, который еще может слышать пациент — это только высокие тона.
Положение невриномы в головном мозгу указывает на будущий источник негативного влияния. Это значит, что при поражении правой стороны мостомозжечкового угла будут страдать органы, расположенные, соответственно, аналогично для левого полушария.
Также болезнь может проявляться так:
- В затылочной части головы пациенты ощущают болевой синдром, локализующийся там, где находится опухоль.
- Лицевой нерв не чувствителен к внешним раздражителям.
- При повреждении слухового канала у больного появляется обильное слюноотделение. Пациент не чувствует запахи, также пропадает обоняние.
Увеличение новообразования приводит к тому, что нервы мостомозжечкового угла защемляются и тогда развиваются дополнительные клинические признаки:
- голос становится тише или пропадает;
- при разговоре тембр может меняться;
- функция глотания нарушена.
Когда происходит сжимание мозжечка опухолью, то появляются следующие симптомы:
- руки и ноги ослаблены и двигаются с трудом;
- создается впечатление, что пациент в замедленном кино, так он движется;
- кончики рук начинают дрожать;
- при попытке что-то достать больной промахивается;
- глазные яблоки двигаются самопроизвольно.
Обследование помогает выявить источник недомогания и назначить адекватное лечение. Также диагностика призвана исключить другие заболевания с похожими симптомами, как у поражения мозжечкового угла.
Диагностирование происходит с применением медицинского оборудования:
- компьютерная томография;
- рентген;
- магнитнорезонасная томография;
- ангиография.
Успешность проведения терапевтических мероприятий зависит от периода обнаружения болезни. Соответственно, чем раньше было выявлено поражение мостомозжечкового угла, тем больше шансов на восстановление нормального самочувствия пациента и работоспособности поврежденных органов.
На сегодня существует два вида лечения:
- Консервативное. Применяется, если опухолевое образование имеет небольшую скорость роста.
- Хирургическое. Оперативное вмешательство используют, если образование стремительно увеличивается в размере. Дополнительными средствами являются химио- и лучевая терапия.
При этом хирургию используют в крайнем случае, когда другие способы не дали результатов. Это связано с тем, что в месте мостомозжечкового угла расположено много важных участков, повреждение которых приведет к инвалидности пациента или его смерти.
источник
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Эпидермоидная опухоль, первичная холестеатома или эпидермальная инклюзионная киста
2. Определение:
• Врожденная инклюзия эктодермальных эпителиальных элементов во время закрытия нервной трубки
1. Общие характеристики эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Лучший диагностический критерий
о Внедряющееся в окружающие структуры объемное образование в области цистерны ММУ, имеющее высокий сигнал на ДВИ
— «Поглощает» черепные нервы (VII и VIII) и петлю передней нижней мозжечковой артерии (ПНМА)
• Локализация:
о 90% образований имеют интрадуральную, 10%-экстраду-ральную локализацию:
— Наиболее типично расположение в области задней черепной ямки:
ММУ — 40%; IV желудочек — 20%
• Размеры:
о Широкий диапазон: 1-8 см и более в диаметре
• Морфология:
о Внедряющееся в окружающие структуры объемное образование, располагающееся в области цистерн
о Обычно отмечается зазубренность или неровность границ
о Вид краев может напоминать цветную капусту с «листами»
о При больших размерах компримирует или поражает ствол мозга ± мозжечок
(Слева) На рисунке аксиального среза в области ММУ показана крупная эпидермоидная киста, типичный признак «жемчужного ложа». Обратите внимание, что V, VII и VIII черепные нервы вместе с петлей ПНМА ES характерно «поглощены» этим внедряющимся в окружающие структуры объемным образованием.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: в области ММУ определяется крупная эпидермоидная киста. Обратите внимание на кажущееся врастание этого неконтрастируемого гиподенсного образования в левое полушарие мозжечка. Отмечается минимальное ободковое контрастирование по заднему краю кисты.
2. КТ признаки эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Бесконтрастная КТ:
о Схожая со спинномозговой жидкостью (СМЖ) плотность
о Кальцификация наблюдается в 20% случаев, обычно в области краев
о Может наблюдаться вызванное давлением эрозирование височной кости и костей основания черепа
о Редкий вариант: «плотный эпидермоид»:
— 3% от внутричерепных эпидермоидных кист
— Содержимое: от белка, омылившихся фрагментов кисты до кальциевых мыл или железосодержащего пигмента
• КТ с контрастированием:
о Как правило не контрастируется:
— Иногда отмечается минимальное контрастирование стенки кисты
3. МРТ признаки эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивный или слегка гиперинтенсивный по сравнению со СМЖ сигнал
о При гиперинтесивном сигнале применяется термин «грязная СМЖ»
о Редкий вариант: «белый эпидермоид» с высоким сигналом на Т1-ВИ по сравнению с мозговой тканью:
— Характер сигнала обусловлен высоким содержанием триглицеридов и ненасыщенных жирных кислот
— Предупреждение: при локализации образования в предмостовой цистерне следует рассмотреть диагноз нейроэпителиальной кисты
о Эпидермоидная киста, осложненная кровотечением:
— Смешанные участки низкого и высокого сигнала
— ↑ уровень сигнала обусловлен наличием метгемоглобина
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивный или гиперинтенсивный по сравнению с СМЖ сигнал
о «Белый эпидермоид»: низкий уровень сигнала на Т2-ВИ
• FLAIR:
о Сигнал от эпидермоидной кисты, в отличии от СМЖ или арахноидальной кисты, не подавляется
• ДВИ:
о Ограничение диффузии — ключевой признак для постановки диагноза:
— Вторично по отношению к высокому уровню фракционной анизотропии вследствие диффузии вдоль 2D геометрической плоскости:
Вследствие микроструктуры из параллельно наслоенных кератиновых нитей и чешуек
о Измеряемый коэффициент диффузии (ИКД) = низкий сигнал
о Наличие после операции гиперинтенсивных участков при ДВИ на следящих изображениях указывает на рецидив
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Как правило, не контрастируется
о Может наблюдаться легкое контрастирование стенки кисты (25%)
• МР-ангиография:
о Сосуды ММУ могут быть смещены или «поглощены»
о Размер стенок артерий не изменен
• МР спектроскопия:
о Пик лактата
о Нет пиков NAA, холина или липидов
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ головного мозга с контрастированием и использованием последовательностей FLAIR и ДВИ
• Советы по протоколу исследования:
о Последовательности ДВИ-ключевые диагностические данные для постановки диагноза
о ДВИ (DTI) — лучшие последовательности для поиска рецидива
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: в области цистерны ММУ определяется крупная эпидермоидная киста характеризующаяся инвазивным ростом. Обратите внимание на гипоинтенсивный сигнал от образования и отсутствие его контрастирования. Киста внедряется в полушарие мозжечка и отверстие Люшка.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется крупная гиперинтенсивная эпидермоидная киста, характеризующаяся внедряющимся ростом. Образование инвагинирует в полушарие мозжечка и отверстие Люшка.
в) Дифференциальная диагностика эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
1. Арахноидальная киста в области ММУ:
• Смещает, но не «поглощает» прилегающие структуры
• Изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал на всех стандартных МР-последовательностях:
о На Т2-ВИ возможен более интенсивный сигнал; при отсутствии пульсаций СМЖ
• Полностью отсутствует на FLAIR (низкий уровень сигнала)
• Гипоинтенсивный сигнал (ограничение диффузии отсутствует) при ДВИ:
о Содержит высоко подвижную СМЖ
о ИКД = неподвижная вода
2. Кистозное новообразование в области ММУ:
• Кистозная вестибулярная шваннома
• Кистозная менингиома в области ММУ
• Инфратенториальная эпендимома: о Растет на ножке из IV желудочка
• Пилоцитарная астроцитома:
о Растет на ножке из мозжечка
• Все имеют контрастируемые участки на постконтрастных Т1-ВИ
3. Нейроэнтеральная киста:
• Наиболее частая локализация-предмостовая цистерна
• Высокий уровень сигнала на Т1 -ВИ (может имитировать «белый эпидермоид»)
• Часто имеет низкий сигнал на Т2-ВИ
4. Нейроцистицеркоз в области ММУ:
• Частичное контрастирование
• Денсность/интенсивность сигнала не идентична СМЖ
• Часто наблюдается отек или глиоз прилегающей мозговой ткани
(Слева) Тонкосрезовая высокоразрешающая МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: в области правого ММУ определяется эпидермоидная киста. Обратите внимание на структуру ее поверхности по типу цветной капусты. Образование сдавливает среднюю ножку мозжечка и прилегающее полушарие мозжечка.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: незначительное расширение левой цистерны ММУ, а также минимальный масс эффект, оказываемый на среднюю ножку мозжечка. При этом какое-либо образование четко не визуализируется. В таком случае левосторонней нейросенсорной тугоухости необходимо исключить наличие арахноидальной или эпидермоидной кисты.
1. Общие характеристики эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Этиология:
о Врожденное включение эктодермальных элементов во время закрытия нервной трубки:
— Между 3-й и 5-й неделями эмбриогенеза
о Новообразование ММУ возникает из клеток первой жаберной дуги
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Жемчужно-белое объемное образование в области цистерны ММУ
• Хирурги называют его «прекрасная опухоль»
• Структура поверхности дольчатая, по типу цветной капусты
• Внедряющийся паттерн роста образования, локализующегося в цистернах:
о Киста «поглощает» сосуды и нервы, расположенные в цистернах:
— Может прикрепляться к ним
• Образование заполнено мягким, восковидным, кремовым или хлопьевидным содержимым
3. Микроскопия:
• Стенка кисты: внутренний слой из многослойного плоского эпителия покрыт фиброзной капсулой
• Содержимое кисты: твердый кристаллический холестерин, кератиновые фрагменты:
о Придатки кожи (волосяные фолликулы, сальные железы или жировая ткань) отсутствуют
о При наличии любого из них стоит предположить дермоидную кисту
• Растет последовательными слоями с десквамацией плоскоклеточного эпителия со стенки кисты:
о Превращение в кератиновые/холестериновые кристаллы сформированием концентрических пластинок
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента вновь выявляется расширение цистерны ММУ, а также отсутствие контрастирования опухоли. При наличии эпидермоидной кисты в расширенной кисте, на ДВИ будет отмечаться ограничение диффузии, что позволит поставить диагноз.
(Справа) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется характерное ограничение диффузии в области эпидермоидной кисты, располагающейся в левой цистерне ММУ. Без информации, которую дает ДВИ, указанное образование вполне могло бы быть пропущено.
1. Проявления эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Ведущий симптом при обращении: головокружение
о Другие симптомы зависят от локализации, характера роста:
— Нейросенсорная тугоухость: частый симптом
— Невралгия тройничного нерва (болевой тик): при распространении кисты на зону входа корешка ЧН V, расположенную на латеральной поверхности моста
— Судорожные приступы: при распространении кисты вверх через вырезку в темпоромедиальную область
о До момента постановки диагноза симптомы обычно сохраняются в течение > 4-х лет
• Клинический профиль:
о Пациент 40 лет с легкими симптомами и больших размеров образованием, обнаруженным в области ММУ на МРТ
о Случайная находка гиперинтенсивного образования в области ММУ на ДВИ при МРТ у бессимптомного пациента
2. Демография:
• Возраст:
о Несмотря на то, что состояние врожденное, его обнаружение происходит во взрослом периоде жизни
о Может выявляться в широком диапазоне возрастов: 20-60 лет:
— Пик: 40 лет
• Эпидемиология:
о Третье по распространенности объемное образование ММУ
о Составляет 1% от всех внутричерепных опухолей
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущие врожденные образования, которые остаются бессимптомными на протяжении многих лет
• Небольшие образования в области цистерн хорошо поддаются хирургическому лечению
• Полное хирургическое удаление больших образований с грыжевым выпячиванием супратенториально вверх является более сложным:
о Хирургическое удаление больших образований имеет более тяжелые осложнения
4. Лечение:
• Целью является полное хирургическое удаление:
о При больших размерах образования субтотальное его удаление является осторожной хирургической тактикой:
— Агрессивное тотальное удаление может привести к выраженной невропатии черепных нервов
— Используется при прикреплении капсулы к стволу мозга и черепным нервам
• При рецидиве, процесс роста занимает большое количество лет:
о ДВИ-ключевой метод диагностики рецидива
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• МР диагностика основана на:
о Образование с внедряющимся паттерном роста в области ММУ
о Низкий уровень сигнала на Т1 -ВИ, высокий-на Т2-ВИ (похожий, но не идентичный СМЖ)
о Подавление сигнала на FLAIR частичное или отсутствует
о Гиперинтенсивный сигнал на ДВ томограммах
2. Советы по интерпретации изображений:
• Диффузионно-взвешенная МРТ является ключевым методом корректной диагностики
3. Советы по отчетности:
• Обязательно опишите расширение пространств перед мостом или в медиальной области средней черепной ямки при его наличии
- Gopalakrishnan CV et al: Long term outcome in surgically treated posterior fossa epidermoids. Clin Neurol Neurosurg. 1 17:93-9, 2014
- Schiefer TK et al: Epidermoids of the cerebellopontine angle: a 20-year experience. Surg Neurol. 70(6):584—90; discussion 590, 2008
- Bonneville F et al: Imaging of cerebellopontine angle lesions: an update. Part 2: intra-axial lesions, skull base lesions that may invade the CPA region, and non-enhancing extra-axial lesions. Eur Radiol. 17(11):2908—20, 2007
- Dutt SN et al: Radiologic differentiation of intracranial epidermoids from arachnoid cysts. Otol Neurotol. 23(1):84—92, 2002
- Kobata H et al: Cerebellopontine angle epidermoids presenting with cranial nerve hyperactive dysfunction: pathogenesis and long-term surgical results in 30 patients. Neurosurgery. 50(2):276—85; discussion 285-6, 2002
- Dechambre S et al: Diffusion-weighted MRI postoperative assessment of an epidermoid tumour in the cerebellopontine angle. Neuroradiology. 41(10:829-31, 1999
- Ochi M et al: Unusual CT and MR appearance of an epidermoid tumor of the cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol. 19(6):1113-5, 1998
- Talacchi A et al: Assessment and surgical management of posterior fossa epidermoid tumors: report of 28 cases. Neurosurgery. 42(2):242—51; discussion 251-2, 1998
- Timmer FA et al: Chemical analysis of an epidermoid cyst with unusual CT and MR characteristics. AJNR Am J Neuroradiol. 19(6):1111 —2, 1998
- Ikushima I et al: MR of epidermoids with a variety of pulse sequences. AJNR Am J Neuroradiol. 18(7)4359-63, 1997
- Kallmes DFet al: Typical and atypical MR imaging features of intracranial epidermoid tumors. AJR Am J Roentgenol. 169(3):883—7, 1997
- Tien RD et al: Variable bandwidth steady-state free-precession MR imaging: a technique for improving characterization of epidermoid tumor and arachnoid cyst. AJR Am J Roentgenol. 164(3):689-92, 1995
- Gao PY et al: Radiologic-pathologic correlation. Epidermoid tumor of the cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol. 13(3):863—72, 1992
- Tsuruda JS et al: Diffusion-weighted MR imaging of the brain: value of differentiating between extraaxial cysts and epidermoid tumors. AJNR Am J Neuroradiol. 11 (5):925-31; discussion 932-4, 1990
- Tampieri D et al: MR imaging of epidermoid cysts. AJNR Am J Neuroradiol. 10(2):351-6, 1989
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2019
источник
Являются относительно распространенными врожденными образованиями, на долю которых приходится около 1% от всех внутричерепных опухолей. Очень медленно растут и, как правило, требуется много лет, чтобы появилась клиника. Возраст пациентов от 20 до 40 лет. Редко ассоциированы с триадой Currarino (аноректальная, сакральная аномалии и пресакральные образования (переднее сакральное менингоцеле, тератома, гамартома)).
Симптомы обусловлены постепенно нарастающим масс-эффектом и представлены:
- головными болями (наиболее распространенный симптом)
- дефицитом черепных нервов
- мозжечковыми симптомами
- припадками
- повышением внутричерепного давлени
Редко, рецидивирующий асептический менингит, похожий на таковой при менее распространенных дермоидных кистах.
Эпидермоидные кисты могут быть врожденными (наиболее часто, являются результатом неполного разделения эктодермы во время закрытия невральной трубки) или приобретенными (послеоперационная или посттравматическая имплантация). Патологически, внутричерепные эпидермоидные кисты идентичны врожденным холестеатомам верхушки пирамиды височной кости, среднего уха. Они отличаются от дермоидных кист, которые имеют эпидермальные и кожные придатки, такие как волосы и сальные железы, и зрелых тератом, которые имеют все три слоя.
Они имеют тонкую капсулу, представленную тонким слоем плоского эпителия, который макроскопически белый и жемчужный, и может быть гладким, дольчатым или узловым. Содержимое кистозного компонента обычно представлено воскообразным материалом из десквамированных кератиновых производных и кристаллами холестерина. Следует отметить, что некоторые авторы, указывают на то, что эпидермоидные кисты имеют некоторое гистологическое сходство с кистозными (адамантиноматозными) краниофарингиомами.
- интрадурально: 90%
- мостомозжечковый угол: 40-50%
- третие по частоте встречаемости образования мостомозжечкового угла (после вестибулярных шванном и менингиом), на долю которых приходится около 5-10% всех опухолей в этом регионе
- супраселлярная цистерна: 10-15%
- четвертый желудочек:
17%
- средняя черепная ямка
- межполушарная щель
- спинальная (редко)
- мостомозжечковый угол: 40-50%
- экстрадурально: 10%
- большинство в черепе
Дольчатые образования, которые заполняют, расширяют ликворные пространства, оказывают постепенно нарастающий масс-эффект, проникают между структурами и охватывают соседние нервы и сосуды. Частой особенностью кист задней черепной ямки является смещение основной артерии в сторону от моста.
Сочетание клеточных остатков вместе с высоким содержанием холестерина понижают плотность эпидермоидов приблизительно до 0 HU; таким образом, эпидермоидные кисты могут быть идентичными по плотности с ликвором, и выглядеть так же, как арахноидальные кисты.
Кальцификация не часто (10-25% случаев); редко эпидермоидная киста может быть гиперденсной вследствие кровотечения, омыления или высокого содержания белка («белые эпидермоиды»).
Они не копят контраст, и только в очень редких случаях демонстрируют накопление контраста стенкой.
Проявления на МРТ схожи с таковыми на КТ; эпидермоиды часто неотличимы от арахноидальных кист или расширенных ликворных пространств на многих последовательностях.
- T1
- обычно изоинтенсивны ликвору
- часто наблюдается более интенсивный сигнал по сравнению с ликвором по периферии образования
- редко могут иметь гиперинтенсивный сигнал («белые эпидермоиды»)
- редко внутреннее кровоизлияние может привести к повышению интенсивности сигнала
- T1 C +
- иногда может быть тонкое накопление контраста по периферии
- в редких случаях злокачественного перерождения, накопление становится более выраженным
- T2
- обычно изоинтенсивны ликвору (65%)
- слегка гиперинтенсивнее (35%)
- редко гипоинтенсивные, как правило , в случаях так называемых «белых эпидермоидов»
- FLAIR
- обычно неоднородный / «грязный» сигнал; выше, чем от ликвора
- остерегайтесь потоковых артефактов от пульсации ликвора, которые могут имитировать подобные изменения
- DWI: в отличии от арахноидальных кист имеют гиперинтенсивный сигнал при высоких значениях b-фактора (сочетание истинного ограничения диффузии и эффекта Т2-просвечивания )
При наличии симптоматики хирургическое иссечение является методом выбора. Полная резекция затруднительна, так как не все ткани могут быть удалены, особенно расположенные около черепномозговых нервов и сосудов. Поэтому рецидив не редкость, хотя рост, как правило, медленный и може пройти много лет без появления новых симптомов.
источник
Эпидермоидная киста — доброкачественная опухоль, чаще врожденная (эпидермоид) и реже приобретенная (холестеатома), с четкими контурами, экспансивным ростом, приводящая к костной реструктуризации — деструкция в области роста и петрификаты в краях капсулы (головки стрелок на рис.1801 и звёздочка на рис.1802).
0,2-1,8% от всех опухолей ЦНС, возрастной диапазон от 20 до 60 лет, пик встречаемости 20-40 лет.
На КТ эпидермоидная киста четко очерченная зона костной деструкции со склерозированными краями. В базальных цистернах и латерально. Интракраниально на основании черепа в стороне от срединной линии. 40-50% холестеатом локализуются в области мостомозжечкового угла [2]. Реже в области больших полушарий. Плотность от — 30 до ликворной. В 10-25% случаев имеются обызвествления. На МРТ изоинтенсивна ликвору (может быть↑по Т1 реже). На Flair часто неоднородна, имеет “грязный” сигнал [48]. Имеет особенность ограничивать диффузию, DWI↑. Данный вид кист может быть врожденными (эпидермоидная киста) или приобретенными (холестеатома). Врожденные вероятнее всего возникают из фрагментов эктодермальных эпителиальных элементов, которые остаются в полости замыкающей невральной трубки. Приобретенные чаще всего травматического генеза, когда происходит проникновение эпидермиса в глубоко лежащие ткани, где он и образует кисту [2].
Эпидермоидная киста в виде массы без чётких контуров в области правого мостомозжечкового угла (головки стрелок на рис.1803) и препонтинной области со смещением ствола головного мозга назад (головки стрелок на рис.1804), а так же с распространением в хиазмально-селлярную область (головки стрелок на рис.1805), имеющая интенсивность МР-сигнала схожую с цереброспинальным ликвором на Т1.
Врожденное образование, изоинтенсивное на Т2 ликвору в параселлярной области слева (звёздочки на рис.1806). Патогномоничная особенность эпидермоидной кисты — ограничивать диффузию межклеточной жидкости, что приводит к повышению интенсивности МР-сигнала на DWI (стрелки на рис.1807). Распространение дермоидной кисты, изоинтенсивной ликвору в селлярной области с хватом артерий и оттеснением структур головного мозга (головки стрелок на рис.1808).
Область в левой средней черепной ямки имеющая жировую плотность на КТ однородной структуры (рис.1809). Атрофия костных структур от давления с перестройкой и раздвиганием костных структур основания черепа в левой средней черепной ямке (рис.1811 и звёздочка на рис.1810), а так же с наличием обызвествления в капсуле (головка стрелки на рис.1810).
На КТ нет признаков изменения плотности образования на сканах после контрастного усиления (рис.1812-1814).
Эпидермоидные кисты типично не усиливаются, и крайне очень редко демонстрируют любое усиление стене. Тонкое усиление по периферии иногда может рассматриваться. В редких случаях злокачественного перерождения, повышение становится более выраженным [48].
Не резко выраженное контрастное усиление стенки эпидермоидной кисты, выявляемое на постконтрастных МРТ в режиме Т1 (головки стрелок на рис.1815-1817).
Дермоидная киста (зрелая тератома)
Дермоид в отличии от эпидермоида располагается по средней линии, чаще в ЗЧЯ или в пинеальной области. Эпидермоид встречается в 6-8 раз чаще, чем дермоидная киста. Так же эпидермоид обладает особенностью значительно ограничивать диффузию, приводя к повышению МР-сигнала по DWI. Тератома всегда врожденная, в связи с чем, чаще диагностируется у детей. Эпидермоид может быть врожденным и приобретенным, диагностируется чаще в среднем возрасте.
Признаки и симптомы эпидермоидных кист в связаны с постепенным масс-эффектом, такие как: головные боли (наиболее распространенный симптом), дефицит черепных нервов, мозжечковые симптомы, припадки, повышенное внутричерепного давления. Периодический асептический менингит встречается редко, но признан и менее распространен, чем при дермоидных кистах.
Рецидив эпидермоидной кисты после операции в средней черепной ямке справа (звёздочки на рис.1827), с наличием неоднородной массы, а так же обызвествления в стенке указанного образования (головки стрелок на рис.1828). DWI незаменима для оценки остаточной ткани образования или для диагностики рецидива (головки стрелок на рис.1829).
Хирургическое иссечение является методом выбора, если имеются выраженные симптомы заболевания. Тем не менее, полная резекция трудна, поскольку не все ткани можно удалить, особенно со всех черепных нервов и сосудов. В связи с чем рецидив — не редкость, хотя рост, как правило, медленный и многолетний, могут пройти годы без новых симптомов. Радикальность удаления опухоли и диагностика рецидива эффективно оценивается с использованием импульсной последовательности DWI. Прогноз для жизни относительно благоприятный.
- Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Диагностическая нейрорадиология : в 3-х томах. — Т. 3. — М., 2009. — 462 с.
- De San Pedro J. R., Rodr guez F. A., N guez B. F. [et al.]. Massive hemorrhage in hemangioblastomas Literature review // Neurosurg Rev. — 2010. — Vol. 33 (1). — P. 11—26.
Представляем вашему вниманию книгу по диагностике опухолей головного мозга на КТ и МРТ. Размер А4, объём 600 страниц и 2000 диагностических изображений.Полный разбор каждой опухоли головного мозга с характеристикой морфологии, контрастного усиления, динамики наблюдения, а так же дифференциальной диагностики. Всё это сопровождается подробными комментариями и демонстрацией на изображениях.
Арахноидальная киста — ликворная киста, стенки которой сформированы паутинной оболочкой. Арахноидальные кисты располагаются между поверхностью мозга и паутинной (арахноидальной) оболочкой.
Нейроэпителиальные кисты — (нейроглиальные или глиоэпендимные кисты), являются аномалиями развития, возникающими в результате поглощения части развивающейся нейроэктодермы, из лептоменингиальной нейроглиальной гетеротопии, или из складок сосудистой мягкой мозговой оболочки в случае хориоидальных кист борозд. Могут быть классифицированы в зависимости от местоположения в интравентрикулярную, хориоидальной борозды, и интрапаренхимальные кисты.
Коллоидная киста III желудочка — дисэмбриогенетическое доброкачественное образование с эпителиальной выстилкой и коллоидным содержимым, иногда с тенденцией к увеличению и, как следствие — окклюзия отверстий Монро с развитием гидроцефалии.
источник
H.Cushing был первым, кто описал эпидермоидную кисту пинеальной области.
С этого момента попытки многих хирургов (по одному случаю у каждого) удалить это образование, к сожалению, заканчивались безуспешно — все больные умерли после прямого хирургического вмешательства.
Только в начале 70-х годов появились сообщения об успешно проведенных операциях.
Краниоцеребральные эпидермоидные кисты (холестеатомы) — редко встречающиеся обьемные образования, как правило, доброкачественного характера. Они образуются в результате дистопии эпителиальных клеток зародышевого эктодермального слоя на третьей-четвертой неделе внутриутробного развития и представляют собой кисту, стенки которой — это многослойный плоский ороговевший эпителий, а содержимое — слущенные, кератизировавшиеся клетки, продукты их дегенерации (жирные кислоты, холестерол).
Эпидермоиды отличаются как от дермоидных кист, которые содержат элементы зародышевых клеток эктодермального и мезодермального происхождения (сальные железы, волосы и др.), так и от тератом, образующихся изо всех трех эмбриональных слоев. В эпидермоидных кистах отсутствуют типичные признаки опухолевого роста, и увеличение их объема осуществляется за счет деления клеток эпителия капсулы. Скорость их роста увеличивается линейно, в отличие от других опухолей, скорость роста которых увеличивается экспоненциально.
Эпидермоидные кисты встречаются в 0,5%-1,8% случаев всех объемных образований головного мозга. Распределение по полу почти равное. Возраст больных, как правило, несколько превышает 30 лет. По данным разных авторов, с момента проявления первых признаков заболевания до установления диагноза в среднем проходит 3,8 года.
Эпидермоидные кисты по сравнению с дермоидными реже поражают срединные структуры — селлярную и пинеальную области. Наиболее частая локализация эпидермоидных кист — мостомозжечковый угол. В отношении другой возможной локализации мнение исследователей разделилось; только в одной работе пинеальная область упоминается второй по частоте локализации эпидермоидных кист.
Интракраниальные эпидермоидные кисты встречаются чаще, чем дермоидные, и их соотношение по данным разных авторов варьирует от 4:1 до 10:1.
В нашей серии больных эти кисты встретились в 12 случаях. Из них у 7 больных были эпидермоидные кисты (3% от всех опухолей пинеальной области) и у 5 — дермоидные (2%). Эпидермоидные кисты пинеальной области составили около 5 % от общего числа краниоцеребральных эпидермоидных кист, оперированных за этот период в Институте.
В группе эпидермоидных кист возраст больных варьировал от 19 до 40 лет (медиана 30 лет), из них — 4 женщины и 3 мужчин. Дермоидные кисты встречались только у пациентов мужского пола, и все пациенты были дети в возрасте от 10 до 13 лет.
Средний срок с момента появления первых признаков заболевания до установления диагноза равняется 1,4 года для эпидермоидных и 6 месяцев для дермоидных кист.
Общим для всех больных явилась манифестация болезни с проявлениями внутричерепной гипертензии. К моменту госпитализации все больные жаловались на сильные головные боли, практически постоянного характера. Среднемозговая симптоматика, которая выявляется, как правило, при всех объемных образованиях пинеальной области, при эпидермоидных и дермоидных кистах выражена слабо.
В качестве патогномоничного симптома при дермоидных и особенно эпидермоидных кистах выделяют рецидивирующий менингит, так как содержимое кисты иногда прорывается в ликворную ситему и контактирует с мозговыми оболочками, вызывая явления асептического воспаления.
Ссылаясь на данные разных авторов и опираясь на собственный опыт, отметим, что, по сравнению с другими опухолями пинеальной области, эпидермоидные кисты этой локализации характеризуются более длительным анамнезом, медленным развитием гипертензионных явлений и более мягкой неврологической симптоматикой.
При компьютерной томографии (КТ) эпидермоидная киста пинеальной области выявлется как гомогенное образование пониженной плотности, без петрификатов и перифокального отека. У всех больных отмечается разной степени выраженности окклюзионная гидроцефалия с перивентрикулярным отеком.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) более точно указывает отношение опухоли к окружающему мозговому веществу и крупным притоками системы большой вены мозга. По МРТ данным, по сравнению с КТ, эпидермоидные кисты пинеальной области в основном имеют негомогенное, дольчатое строение. Надо отметить, что, несмотря на информативность КТ и МРТ исследований, нередко диагноз уточняется только во время хирургического вмешательства, особенно при кистах небольшого размера (рис. 172).
При МРТ в режиме Т1 эпидермоидная киста гипоинтенсивна, в Т2, наоборот, — отмечается высокий сигнал (рис. 172,173).
Рис.172. Эпидермоидная киста пинеальной области. При КТ (а) иыяиляется округлое, гипоинтенсивное образование с небольшим петрификатом на периферии опухоли. При МРТ в режиме T1 (б) опухоль имеет гипоинтенсивный сигнал с четкими контурами. В режиме Т2 (в) сигнал от кисты выше, чем от ликвора.
Интересно отметить, что эпидермоидные кисты больших размеров практически во всех случаях распространяются в полость бокового желудочка по хороидальной щели (рис.173).
Рис.173. Эпидермоидная киста пинеальной области. Разные больные.
# МРТ и режиме T1 (а) выявляет больших размеров гомогенного строения образование с гипоинтенсивным сигналом. Из-за большого объема опухоль грубо компремирует окружающие структуры. В режиме T2 очаг имеет высокий сигнал (б). На фронтальном срезе визуализируется распространение кисты по хороидальной щели в боковой желудочек (в).
# МРТ в режиме T1 (г.д) выявляет больших размеров эпидермоидную кисту с четкими контурами и гипоинтенсивным сигналом. В режиме T2 (е) киста распространяется в направлении бокового желудочка и имеет резко выраженный гиперинтенсивный сигнал.
Для дермоидных кист характерны те же КТ признаки, как и для эпидермоидных, с некоторыми отличительными чертами — в структуре опухоли обнаруживаются петрификаты и скопление жира, возможно интенсивное накопление контраста. Для дермоидной кисты пинеальной области (рис.174) при МРТ характерна выраженная гетерогенность сигнала как на Т1-, так и на Т2-взвешенных изображениях: очаги гипоинтенсивности сигнала перемежаются с участками выраженного его повышения. Во всех случаях опухоль имеет достаточно четкие границы.
Целью хирургического лечения больных с эпидермоидными и дермоидными кистами является максимально радикальное удаление опухоли, так как эти новообразования являются радиорезистентными.
Дермоидные и эпидермоидные кисты имеют тенденцию к рецидивированию даже при оставленных небольших фрагментах капсулы опухоли. В связи с этим, хирург должен по мере возможности полностью удалить капсулу опухоли. Учитывая риск рецидива, больным после хирургического лечения должны регулярно проводить исследования КТ и МРТ для исключения продолженного роста, так как в связи с доброкачественной природой образования, клиническая симптоматика появляется лишь на поздних стадиях рецидива.
В трех наших наблюдениях до удаления опухоли производились шунтирующие операции — в 2-х наблюдениях с дермоидной и в одном с эпидермоидной кистами. В одном случае, несмотря на радикальное удаление дермоидной кисты, сохранилась окклюзия водопровода мозга, что потребовало ревизии шунтирующей системы и эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка.
Для удаления эпидермоидов и дермоидов пинеальной области были использованы три вида доступов: затылочный транстенториальный в 7-ми случаях, инфратенториальный супрацеребеллярный в 4-х и комбинированный доступ в одном случае.
Все операции закончились радикальным удалением опухоли, если не считать небольших фрагментов капсулы, оставленных в единичных наблюдениях.
После обнаружения опухоли производилось рассечение стенки кисты, ее содержимое удалялось путем аспирациии, отслаивания их изогнутым диссектором и хирургической ложкой. Плотные структуры, которые иногда обнаруживались в дермоидных структурах, иссекались ножницами. После интракапсулярного удаления содержимого капсула осторожно отделялась от прилежащих структур и по-возможности удалялась полностью.
Неудаленными оставлялись лишь небольшие фрагменты капсулы, плотно спаянные с такими структурами, как галенова вена или ее притоки, четверохолмная пластинка и др. Учитывая особенности доступа к пинеальной области — глубина локализации объема, узость пространства между сосудисто-нервными образованиями охватывающей цистерны, за которыми располагается основной объем опухоли, — некоторые участки капсулы кисты с фрагментами холестеатомных масс остаются вне поля зрения.
В таких случаях целесообразно применение зеркала. В конце операции рана тщательно промывалась физраствором, при этом остатки холестеатомных масс, расположенных в глубине раны, всплывали; это позволяло аспирировать их отсосом. В отдельных случаях небольшие, хорошо отграниченные дермоидные кисты могут быть удалены целиком (рис. 174).
Рис.174. МРТ (а,б,в) больного с дермоидной кистой пинеальной области выявляет гетерогенное строение опухоли, содержащей жир и холеетеатомные массы.
Все больные операцию перенесли удовлетворительно, течение послеоперационного периода было без осложнений. Только у одной больной отмечены выраженные признаки асептического менингита, которые были быстро купированы с помощью кортикостероидов.
Некоторые авторы рекомендуют ирригацию ложа удаленной опухоли гидрокортизоном и парентеральное введение кортикостероидов для предотвращения развития послеоперационного асептического менингита.
Во всех случаях больные выписаны из стационара в хорошем состоянии, с положительной динамикой.
Наблюдение за больными в динамике не обнаружило рецидивов ни в одном случае — срок наблюдения от 40 до 180 месяцев (медиана около 80 месяцев).
источник
МОСТОМОЗЖЕЧКОВЫЙ УГОЛ (angulus cerebellopontinus) — пространство, где смыкаются мост (варолиев мост), продолговатый мозг и мозжечок. М. у. открыт кпереди, к основанию черепа, в область задней черепной ямки (рис. 1). С вентральной стороны М. у. прикрыт паутинной оболочкой, к-рая не заходит в глубину его, а располагается поверхностно, в результате чего в этой области образуется вместилище для цереброспинальной жидкости — латеральная цистерна моста (cisterna pontis lat.), часто отождествляемая в литературе с М. у. в широком смысле слова. В этом случае под М. у. понимают узкое пространство, напоминающее по форме сплюснутую неправильную пирамиду, ограниченную спереди и сбоку задней поверхностью пирамиды височной кости, изнутри — стыком моста, продолговатого мозга и мозжечка, составляющих вершину мостомозжечковой области, сзади — поверхностью полушария мозжечка, и сверху — наметом мозжечка. В области М. у. (рис. 2) располагаются корешки V—XI пар черепных нервов, передняя нижняя мозжечковая и лабиринтная артерии и многочисленные вены мозжечка, впадающие в верхний каменистый синус, среди к-рых вена клочка отличается постоянством.
В М. у. развиваются патол, процессы как воспалительной, так и опухолевой природы.
Арахноидиты М. у. обычно развиваются после инфекции, в острой стадии имеется плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, в хронической — цереброспинальная жидкость нормальная, на рентгенограммах изменения внутреннего слухового прохода отсутствуют, при аудиометрии выявляется двустороннее снижение слуха, при этом нередко повышается вестибулярная возбудимость (симптом кохлеовестибулярных ножниц); часто бывают головокружения. Арахноидиты (см.) нередко приводят к образованию арахноидальных кист, к-рые вызывают симптомы воспалительного и компрессионного характера.
Из новообразований М. у. наиболее часто встречаются невриномы слухового (преддверно-улиткового, Т.) нерва (см. Преддверно-улитковый нерв), реже менингиомы, холестеатомы и опухоли мозжечка или ствола мозга, распространяющиеся на М. у. Эти опухоли проявляются вначале очаговыми симптомами, к-рые обусловлены поражением участка мозга или нерва, являющегося источником роста опухоли (слуховой нерв, ствол мозга), а затем по мере роста новообразования развиваются симптомы поражения соседних образований мозга и общемозговые симптомы (головная боль, гипертензионные изменения на краниограммах, застойные явления на глазном дне). Последние связаны с вторичной окклюзией ликворных путей на уровне задней черепной ямки (см. Окклюзионный синдром).
Невриномы дают выраженную симптоматику поражения слухового нерва, к-рая нередко появляется задолго до всех остальных симптомов. Заболевание обычно начинается с местных симптомов — медленного и постепенного снижения слуха на одно ухо по нейросенсорному типу. Клин, картина при невриномах вначале характеризуется поражением черепных нервов в мостомозжечковом углу. В дальнейшем присоединяются стволовые и мозжечковые нарушения, больше выраженные на стороне опухоли. Вся симптоматика имеет четкую латерализацию. Явления повышения внутричерепного давления развиваются относительно поздно. Выделяют 3 стадии в развитии неврином:
1. Ранняя стадия — опухоль имеет небольшие размеры (1,5—2 см). В этом периоде поражаются только черепные нервы в М. у.: преддверно-улитковый, тройничный, лицевой, языкоглоточный (на стороне опухоли снижаются или выпадают слух, вестибулярная возбудимость, вкус на передних 2/3 языка, отмечаются легкие нарушения функции тройничного и лицевого нервов). Снижение слуха начинается с высоких частот, больше страдает разборчивость воспринятой речи; звук в опыте Вебера (см. Вебера опыт) не латерализует, несмотря на одностороннюю глухоту. Отсутствуют стволовые и гипертензионные симптомы. Почти у половины больных на рентгенограммах расширен внутренний слуховой проход, почти у всех больных повышено содержание белка в цереброспинальной жидкости. Часть этих опухолей четко выявляется при компьютерной аксиальной томографии. В этой стадии диагностика трудна. Наиболее эффективна операция (опухоль удаляется полностью). Часто сохраняется функция лицевого нерва.
2. Стадия выраженных клин, симптомов — величина опухоли ок. 4—4,5 см в диаметре. Опухоль влияет на стволовые отделы мозга, мозжечок, нередко вызывает гипертензию. Выявляется множественный спонтанный нистагм (в сторону опухоли он более крупный, тоничный, а в здоровую — появляется уже при прямом взгляде), нарушается оптокинетический нистагм (см.), появляется атаксия на стороне опухоли, чаще поражаются тройничный и лицевой нервы. Клиническая картина заболевания в этой стадии у большинства больных четко выражена. Опухоль в большинстве случаев удается удалить полностью. После операции нередко развивается паралич лицевого нерва.
3. В далеко зашедшей стадии присоединяются нарушения глотания, поражение черепных нервов и ствола мозга на здоровой стороне, тяжелые гипертензионно-гидроцефальные явления.
Менингиомы и холестеатомы М. у. по симптоматике сходны с невриномами слухового нерва, но признаки поражения появляются позже и могут быть не так резко выражены. При холестеатомах в цереброспинальной жидкости повышено содержание клеточных элементов при нормальном содержании белка.
Диагноз патол, процессов, локализующихся в М. у., основывается на данных клинической картины и рентгенол, методах исследования — краниографии (см.) и рентгеноконтрастных исследований ликворной и сосудистой систем мозга (см. Вертебральная ангиография).
Тщательное томографическое исследование черепа, в частности пирамид височных костей (см. Томография), применение пневмоэнцефалографии (см.) и цистернографии (см. Энцефалография) позволяют в большинстве случаев выявлять даже относительно небольшие опухоли М. у. Высокой диагностической эффективностью обладает компьютерная томография (см. Томография компьютерная), с помощью к-рой можно обнаруживать объемные образования М. у. диам, до 1,5—2 см (рис. 3).
Краниографическая диагностика опухолей М. у. основывается на местных изменениях в костях черепа, обусловленных непосредственным влиянием опухоли, и отдаленных изменениях, обусловленных смещением мозговых структур и компрессией костей, нарушением оттока цереброспинальной жидкости и смещением ее резервуаров, сдавлением и смещением сосудов в задней черепной ямке.
Для большей достоверности рентгенол. признаков опухоли производят следующие парные краниограммы больной и здоровой сторон на одной пленке при идентичных условиях съемки: поперечные рентгенограммы височных костей по Стенверсу; прямые рентгенограммы с проекцией пирамид в глазницы; задние полуаксиальные рентгенограммы для выявления деструкции задней поверхности пирамиды. Основное значение имеют снимки по Стенверсу, дающие представление о размерах внутреннего слухового прохода на стороне опухоли, состоянии его верхней и нижней стенок, глубокой ампулярной части, об отношении опухолевого дефекта кости к капсуле улитки и вертикальному полукружному каналу лабиринта (рис. 4, я, б). Иногда более информативны снимки с проекцией пирамид в глазницы.
По данным краниографии иногда можно дифференцировать различные опухоли М. у. Так, менингиомы редко вызывают расширение внутреннего слухового прохода, чаще деструкцию вершины пирамиды и ее поверхностей с неровными очертаниями, нередко наблюдаются известковые включения по периферии опухоли (рис. 5); при холестеатомах наблюдается резкое расширение внутреннего слухового прохода с разрушением передней поверхности пирамиды и линейные дугообразные известковые отметки с гладкими очертаниями узур прилежащих костей.
На вертебральных ангиограммах при невриномах слухового нерва сосудистая сеть опухоли контрастируется редко, в связи с чем главное значение имеют симптомы смещения сосудов (вторичные признаки). При каудальном распространении опухоли наблюдается прижатие базилярной артерии к скату (блюменбахову скату) и боковое смещение ее в противоположную сторону. При росте опухоли в оральном направлении базилярная артерия смещается кзади от ската и в противоположную сторону.
Верхнезадние мозжечковые артерии на стороне опухоли смещаются кверху и медиально. Нижняя мозжечковая артерия на стороне опухоли обычно смещается книзу. При менингиомах нередко видна сосудистая сеть опухоли.
Пневмоцистернография и пневмоэнцефалография могут выявить разные рентгенол, признаки: отсутствие заполнения латеральной цистерны моста вследствие закрытия ее опухолью; выявление опухоли в виде дефекта наполнения боковой цистерны моста; смещение IV желудочка, водопровода мозга (сильвиева водопровода) в противоположную сторону и сдавление бокового выворота IV желудочка опухолью. При оральном распространении опухоли водопровод мозга и IV желудочек смещаются кзади. Позитивная вентрикулография (см.) с эмульсией майодила при опухолях М. у. выявляет смещение водопровода мозга и IV желудочка в противоположную сторону с дефектами наполнения бокового выворота IV желудочка. При оральном распространении опухоли эти образования дугообразно смещаются кзади и кверху. Такие симптомы могут быть обнаружены как при окклюзии IV желудочка, так и при отсутствии нарушений проходимости ликворных путей, что имеет важное значение для ранней диагностики опухолей. Степень выраженности описанных выше симптомов зависит больше от направления роста опухоли, чем от природы ее.
Операции в области М. у. предпринимают по поводу заболеваний, связанных с поражением нервов, проходящих в М. у. (болезнь Меньера, невралгия тройничного и языкоглоточного нервов); арахноидитов М. у. и его опухолей (неврином слухового нерва, менингиом, холестеатом и др.).
При операциях применяют односторонние доступы. Наибольшее распространение получили доступы, предложенные У. Денди и Адсоном (A. W. Adson) (рис. 6, а, б).
При доступе по Денди производят параболообразный разрез мягких тканей.
Рассекают кожу, подкожную клетчатку, апоневроз и мышцы, покрывающие затылочную кость на стороне операции. Разрез кожи производят у средней линии, в точке пересечения средней линии с нижней выйной линией (linea nuchae inf.). От этой точки разрез ведут в сторону поражения и, дугообразно поднимаясь, достигают места стыка верхней выйной линии (linea nuchae sup.) с ламбдовидным швом.
Затем линия разреза опускается книзу по выпуклости сосцевидного отростка, почти до его вершины.
Кровотечение останавливают диатермокоагуляцией (см.). Образованный т. о. лоскут отделяют от кости и отводят книзу. Если имеется кровотечение из эмиссарных вен кости, его останавливают втиранием воска.
Затем в обнаженной поверхности затылочной кости проделывают фрезевое отверстие и расширяют его кусачками до нужных размеров.
У средней линии трепанационное отверстие несколько не доходит до наружного затылочного гребня, кнаружи оно достигает сосцевидного отростка, сверху доходит до верхней выйной линии или нижнего края поперечного синуса. Снизу край трепанационного окна заканчивается примерно на уровне верхнего края большого затылочного отверстия, что соответствует месту утолщения затылочной чешуи. Твердую оболочку головного мозга рассекают крестообразным разрезом. При операциях на нервах, проходящих в М. у., после вскрытия этой оболочки создается хороший доступ к его образованиям, для чего осторожным движением поднимают кверху и несколько медиально полушарие мозжечка.
Мостомозжечковый угол обнажается после истечения цереброспинальной жидкости из латеральной цистерны моста.
При опухолях М. у. нередко для создания хорошего доступа приходится прибегать к резекции латеральной части полушария мозжечка. С этой целью коагулируют кору мозжечка и после ее рассечения и аспирации белого вещества удаляют нужный участок мозжечка.
При доступе по Адсону производят линейный разрез кожи примерно на середине между средней линией затылка и сосцевидным отростком (рис. 6, а). Вверху разрез начинают от точки, расположенной на 2—3 см выше верхней выйной линии, а затем опускают вертикально вниз до уровня дужки атланта. Кожу и подлежащие мягкие ткани постепенно рассекают до кости. Кровотечение систематически останавливают коагуляцией, благодаря чему операция, как правило, проходит почти бескровно. Мышцы распатором и коагуляционным ножом отделяют от кости и разводят в стороны автоматически самоудерживающимися ранорасширителями. Затем проделывается фрезевое отверстие. Если при скусывании кости по направлению к сосцевидному отверстию и повреждении эмиссарной вены, проходящей в этом отверстии, появляется венозное кровотечение из эмиссария, нужно его замазать воском в целях профилактики воздушной эмболии. Твердую оболочку головного мозга рассекают так, как это было описано при доступе по Денди, и осуществляют дальнейшие манипуляции. Нек-рые нейрохирурги, кроме описанной трепанации затылочной кости, дополнительно скусывают край затылочной кости и дугу атланта на соответствующей стороне. Это обычно производится при удалении больших опухолей (неврином, менингиом) мостомозжечкового угла.
Химиотерапия и лучевая терапия, сочетающиеся с оперативным вмешательством, идентичны таковой при других опухолях головного мозга — см. Головной мозг, опухоли.
Библиография: Егоров Б.Г. Невринома VIII нерва, с. 80, М., 1949; 3 л о т- н и к Э. И. и Склют И. А. Невриномы слухового нерва, Минск, 1970; К о п ы-л ов М. Б. Основы рентгенодиагностики заболеваний головного мозга, с. 211, М., 1968; Основы практической нейрохирургии, под ред. А. Л. Поленова и И. С. Баб-чина, с. 233 и др., Л., 1954; Ad son A. W. A straight lateral incision for unilateral suboccipital craniotomy, Surg. Gynec. Obstet., v. 72, p. 99, 1941; G u s h i n g H. Acoustic neuromas, Laringoscope, v. 31, p. 209, 1921; D a n d y W. E. Removal of cerebellopontile (acoustic) tumors through a unilateral approach, Arch. Surg., v. 29, p. 337, 1934; Kleinhirnbriickenwinkel-Tu-moren, Diagnostik und Therapie, hrsg. v. D. Plester u. a., B., 1978; P ertui set B. Les neurinomes de l’acoustique developpes dans 1’angle ponto-cerebelleux, P., 1970; T a v e r a s J. M. a. W o o d E. H. Diagnostic neuroradiology, Baltimore, 1964. И. С. Благовещенская (отоневролог),
Э. И. Злотник (нейрохир.), 3. Н. Полянкер (рент.), В. В. Турыгин (анат.).
источник
Мосто-мозжечковый угол – это углубление между варолиевым мостом, продолговатым мозгом и мозжечком. Эта область часто поражается новообразованиями, сдавливающими проходящие там нервы, сосуды и ликворные пути. Актуальность вопроса удаления опухолей мосто-мозжечкового угла обусловлена невозможностью их лечения современными радиохирургическими методами, включая гамма-нож и линейный ускоритель. Таким образом, методом в данном случае является хирургическое лечение, которое в свою очередь требует адекватного анестезиологического обеспечения и технического оснащения.
Я, Гаврилов Антон Григорьевич, нейрохирург НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, обладаю 20-летним опытом практической работы, включая удаление опухолей мосто-мозжечкового угла. Моя клиническая база (вышеупомянутый НИИ) позволяет проводить сложные вмешательства: высокотехнологичное оборудование операционных в сочетании со слаженной командой анестезиологов-реаниматологов является неотъемлемым условием достижения оптимального результата.
Примерно каждое десятое новообразование головного мозга развивается в мосто-мозжечковом углу. При этом самой распространенной опухолью, локализующейся в данной области, является невринома преддверно-улиткового нерва — на ее долю приходится 85–95 %. Менингиомы и холестеатомы мосто-мозжечкового угла встречаются значительно реже.
В большинстве случаев невринома преддверно-улиткового нерва носит доброкачественный характер. Чаще всего она развивается у лиц трудоспособного возраста, как правило, у женщин. Удаление опухолей мосто-мозжечкового узла может быть как односторонним, так и билатеральным.
Своевременное удаление опухолей мосто-мозжечкового угла осложняется медленным развитием заболевания без резких клинических проявлений. Пациента в течение нескольких месяцев и даже лет может беспокоить шум в одном ухе (т. н. кохлеовестибулярный синдром). Затем наступает период, когда признаки заболевания становятся более выраженными (глухота, парез лицевого нерва). В большинстве случаев диагностика, а затем и удаление опухолей мосто-мозжечкового угла осуществляются именно на этой стадии.
Среди других последовательно проявляющихся симптомов заболевания следует выделить:
- головные боли;
- утрату роговичного и конъюнктивального рефлексов;
- мозжечковые явления – односторонняя гемиатаксия и общая мозжечковая атаксия, адиадохокинезия, шаткая походка, снижение мышечного тонуса, головокружение;
- паралич конечностей.
Удаление опухоли мосто-мозжечкового угла осуществляется хирургическим путем. Пациенты данного профиля перед операцией проходят общеклиническое и невроотологическое обследование, КТ и МРТ. По показаниям назначается мио- и ангиография, нейропсихологическое тестирование.
Удаление опухоли мосто-мозжечкового угла выполняется с помощью современных методов эндоскопической микрохирургии в условиях постоянного нейрофизиологического мониторинга (в т. ч. стимуляции и ЭМГ лицевого нерва). После нейровизуализации врач разрабатывает план операции, определяет ее объем и точку наилучшего доступа. Вмешательство осуществляется с использованием высокоскоростных сверл и пневматических дрелей, обеспечивающих минимальную инвазивность и уменьшающих масштабы повреждения близлежащих тканей.
Удаление опухоли мосто-мозжечкового угла проводится под эндотрахеальным наркозом по закрытому контуру с использованием «Пропофола» и ингаляционных анестетиков («Севофлюран», «Изофлюран»). Необходимыми условиями операции, которая проводится в сидячем положении, являются также допплерография сердца и специальный хирургический стол с опорами для рук хирурга. Во время удаления опухоли мосто-мозжечкового угла возможно проведение экспресс-анализа удаленного фрагмента новообразования с последующей коррекцией течения операции.
Конечный результат хирургического вмешательства определяется особенностями роста опухоли, степенью поражения основания черепа, ее сращением с нейроваскулярными структурами. В большинстве случаев мне совместно с командой ассистентов НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко удается решить все стоящие перед нами задачи.
источник