Врожденная киста общего желчного протока была впервые описана в 1852 году. В 1959 году Alonso-Lej создал классификацию этих кист, подразделив их на 3 категории. Тип I (кистозное расширение общего желчного протока) — наиболее типичная форма. Типы II (дивертикул общего желчного протока) и III (холедохоцеле) — редкие варианты. Затем были добавлены типы IV и V, которые, как правило, сочетаются с внутрипеченочным кистозным поражением.
Желчные протоки формируются в печеночном дивертикуле в течение 4-й недели эмбрионального развития. Дивертикул имеет два компонента: проксимальный дает начало вентральной части поджелудочной железы и общему желчному протоку, а дистальный — желчному пузырю, пузырному протоку и проксимальным желчным протокам. В результате реканализации открывается просвет протока, вследствие чего возникает общий канал, который дренирует поджелудочную железу и общий желчный проток. После ротации и слияния поджелудочной железы может остаться общий канал, либо панкреатический и общий желчный протоки будут раздельно впадать в 12-перстную кишку. Посмертное исследование при самых разных видах патологии в 75% случаев выявляет наличие общего канала как варианта нормы.
Первоначально считалось, что киста общего желчного протока возникает в результате неравномерной пролиферации эпителия в течение эмбриональной стадии окклюзии общего желчного протока. Эта концепция остается широко распространенной, но недоказанной. В последние годы предложены целых 16 гипотез, объясняющих возникновение этой патологии и представляющих косвенные доказательства того механизма поражения, который принимается, как наиболее достоверный, и нами.
В последнее время приобрела популярность теория патогенеза, в основе которой лежит предположение о роли панкреатобилиарного рефлюкса, поскольку у больных с кистой общего желчного протока довольно часто имеется пакреатобилиарный канал. Данная гипотеза предполагает, что проксимально расположенное место впадения панкреатического протока в общий желчный обусловливает рефлюкс панкреатического секрета в билиарную систему во время критической стадии ее развития. Химическая и энзимная деструкция стенки протока ведет к кистозному его расширению. Однако если принять гипотезу панкреатического рефлюкса, то следовало бы ожидать поражения желчных протоков диффузного, а не более часто встречающегося сегментарного. Кроме того, в случаях кисты общего желчного протока должен быть бы обязательно аномальным и панкреатический проток.
Анализ данных холангиографии у 38 детей с заболеваниями гепатобилиарной системы, включая кисту холедоха в 15 случаях, в Денвере (Колорадо) в течение последних 10 лет выявил аномалию панкреобилиарного соустья только у 15 пациентов. Более того, аномальное соустье не должно было бы встречаться при других формах заболеваний гепатобилиарной системы, однако оно было обнаружено у 12 из 23 пациентов, не имевших кисты общего желчного протока. Таким образом, аномалия панкреобилиарного соустья не должна рассматриваться как критерий, позволяющий говорить о причинной связи данной патологии с кистой общего желчного протока. Альтернативная гипотеза предполагает, что киста общего желчного протока представляет собой не одну аномалию, а целый ряд пороков эмбриогенеза панкреобилиарной системы, одним из которых может быть аномальное панкреобилиарное соустье.
Киста общего желчного протока наиболее часто встречается в Японии, на жителей которой приходится две трети всех опубликованных случаев данной патологии. Независимо от расы, отмечается явное преобладание кист у девочек — соотношение девочки : мальчики составляет 3:1 или даже 4:1. Хотя киста общего желчного протока встречается в любом возрасте, однако более половины всех наблюдений приходится на детей первых 10 лет жизни.
Основное проявление кисты — легкая преходящая желтуха, которая может держаться на протяжении месяцев и даже лет. Классическая триада симптомов включает в себя боли в животе, желтуху и наличие опухолевидного образования в животе, которое определяется только у трети детей, причем преимущественно старшего возраста. Кроме того, иногда отмечаются ранние проявления в виде холангита и панкреатита. Что же касается поздних симптомов, то здесь может быть применим популярный афоризм, говорящий о том, что первый диагноз, который должен сам собой напрашиваться при необъяснимом панкреатите, — это киста общего желчного протока.
Недиагностированная киста неизменно ведет к развитию желчнокаменной болезни, цирроза, портальной гипертензии, абсцесса или карциномы печени. В редких случаях может наступить разрыв кисты, проявляющийся картиной острого живота, связанного с желчным перитонитом.
Клинические проявления кисты общего желчного протока у маленьких детей более разнообразны и вариабельны по сравнению с пациентами более старшего возраста и со взрослыми. У большинства грудных малышей имеется упорная желтуха, а с другой стороны — порой может быть бессимптомное течение.
Если только киста не достигает таких больших размеров, что пальпируется, и если не произвести ультразвуковое исследование, то отдифференцировать ее от огромного числа других состояний, проявляющихся желтухой в первые месяцы жизни, практически невозможно. У большинства грудных детей киста намного чаще представляет собой проявление билиарной атрезии, чем самостоятельную врожденную аномалию. Нередко отмечается полная обструкция терминального отдела общего желчного протока, а гистологические изменения в печени не могут быть отдифференцированы от тех, что встречаются при билиарной атрезии. Степень же проходимости желчных протоков очень широко варьирует.
В связи со всеми перечисленными обстоятельствами киста общего желчного протока у грудных детей чаще принимается за корригируемую форму билиарной атрезии. Мы считаем, что отдифференцировать у маленьких пациентов кисту общего желчного протока от корригируемой билиарной атрезии возможно, лишь основываясь на состоянии внутрипеченочных желчных протоков. При кисте внутрипеченочные протоки нормальные или расширенные, а при билиарной атрезии — гипоплазированы. Разногласия в терминологии обусловливают путаницу в информации относительно как хирургического лечения, так и прогноза при этих двух видах поражения.
источник
Кисты желчных протоков являются наиболее частой аномалией внепеченочных желчных путей. Независимо от локализации механизм формирования кист обусловлен двумя основными причинами — слабостью стенки протока и билиарной гипертензией.
Наиболее широкое распространение получила классификация кист желчных протоков пo Т. Todani (табл. 7.3).
В зависимости от формы киста может представлять локальное или диффузное расширение желчного протока. При гистологическом исследовании стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц.
Частота кист желчных протоков на. разных континентах существенно различается. Так, в западных странах они сравнительно редки — 1 случай на 100 000-150 000 новорожденных. В то время как в США — 1:13 500, а в Австралии — 1:15 000 новорожденных. Частота кист желчных протоков значительно выше в странах Азии (1:1000). Причем 2/3 случаев приходится на Японию. Причины неравномерного распределения патологии среди жителей разных стран остаются неизвестными.
Патология чаше встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение обычно составляет 4:1 или 3:1, что также не нашло своего объяснения. Наиболее часто встречаются кисты I типа, затем IV — сочетание внутри- и внепеченочных многочисленных кист (рис. 7.19). По данным J. Singham, частота различных типов кист распределяется следующим образом: 50-80% — тип 1, 2% — тип II 1,4-4,5% — тип III, 15- 35% — тип IV и 20% — тип V.
По-прежнему нет единого мнения о целесообразности рассмотрения в качестве кисты холедохоцеле (тип III — дивертикул внутри стенки двенадцатиперстной кишки).
Среди кист другой локализации кисты общего желчного протока встречаются наиболее часто, имеют особенности клинического течения, поэтому считаем возможным осветить эту проблему более подробно.
Этиология и патогенез длительное время оставались без объяснений. Внедрение в клинику новых технологий исследования позволило найти объективное подтверждение существовавшим ранее теориям и гипотезам, с помощью которых пытались объяснить формирование кист ОЖП. Еще в 1969 г. D.P. Babbitt, предложил гипотезу, которая сохраняет свою убедительность и до настоящего времени. Согласно этой гипотезе кисты ОЖП являются следствием аномального нанкреатобилиарного соединения. В результате того что главный панкреатический проток и общий желчный проток соединяются вне ампулы фатерова сосочка, формируется длинный общий канал, где желчь и сок поджелудочной железы смешиваются, и создаются условия для активации панкреатических ферментов. Эти ферменты вызывают воспаление и деградацию стенки ОЖП, приводя к его расширению. Многочисленные исследования подтвердили высокую активность амилазы в желчи у этих больных по сравнению с таковой контрольных групп.
Дополнительным фактором формирования кисты ОЖП является повышенное давление и панкреатическом протоке, которое способствует дальнейшему расширению протока. Кроме того, установлено, что патологические рефлюксы панкреатического сока с высоким содержанием амилазы сопровождаются и высокой степенью дисплазии эпителия билиарного тракта.
Хотя амилаза является маркером панкреатобилиарного рефлюкса, можно предполагать, что и другие ферменты участвуют в повреждении стопки ОЖП. В связи с этим представляют интерес исследования, оценивающие уровень трипсипогена и эффективность фосфолиназы A2 в желчи ОЖП. Как показали исследования, 61% тринсиногена в желчном протоке л 65% трипсиногена в желчном пузыре активируется в трипсин. Как известно, превращение трипсиногена в активный трипсин происходит под влиянием энтерокиназы. Однако энтерокиназа вырабатывается клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и верхнего отдела тощей кишки и не синтезируется в нормальной слизистой оболочке билиарного тракта. Недавними исследованиями К. Ochiai и соавт. установлено, что энтерокиназу может секретировать слизистая оболочка с дисплазией эпителия билиарного тракта, в том числе и эпителий при аномальном панкреатобилиарном соустье. Эти данные позволили продолжить патогенетически» цепочку патологических изменений в стенке ОЖП: энтерокиназа, синтезированная в патологически измененной слизистой оболочке желчных путей, превращает грипсиноген в трипсин, который кроме прямот повреждающего эффекта в отношении слизистой оболочки активирует пакреатическую фосфолипазу A2. Последняя, обладающая гидролитическими свойствами, расщепляет эпителиальный лецитин в лизолецитии, который повышает проницаемость биологических мембран, что сопровождается дальнейшим воспалением и повреждением стенки ОЖП. Эта гипотеза поддерживается данными экспериментальных исследований, когда перевязка общего желчного протока и искусственное создание аномального панкреатобилиарного соединения приводила к кистозному расширению желчных путей.
Слабым местом этой гипотезы являются данные, указывающие на го, что только и 50-80% случаях кисты холедоха связаны с аномальным панкреатобилиарным соединением. Кроме того, ацинусы новорожденных неспособны секретировать панкреатические ферменты в достаточном количестве, чтобы объяснить развитие кист в антенатальном периоде.
Контрдоводы сторонников этой гипотезы заключаются в том, что не существует четких критериев как в терминологии, так и в определении длины общего канала аномального соустья. Большинство авторов определяли длину общего канала о 10-45 мм. Поэтому фактически аномальное панкреатобилиарное соустье и кисты холедоха можно считать намного более частыми находками, если в разработку включать пациентов с более коротким общим каналом и использовать адекватные методы обследования. A. Okada и соавт. рекомендуют считать длинным общий канал любого панкреатобилиарного соединения, которое находится за пределами дуоденальной стенки. В этих случаях уже создаются условия для панкреатобилиарных рефлюксов и смешивания в протоковой системе панкреатического сока и желчи.
Согласно другой гипотезе, кисты холедоха имеют исключительно врожденный характер. Эта гипотеза основывается на том, что в эмбриональный период происходит сверхпролиферация эпителиальных клеток желчных путей, которая заканчивается последующим расширением просвета протоков. М. Davenport, R. Basu отметили, что все врожденные кисты холедоха, которые они рассмотрели, имели меньше нейронов и ганглиев. Авторы полагают, что круглые кисты имеют врожденный характер, а расширение обусловлено аганглиозом, подобно болезни Гирширунга. В этом случае хроническое воспаление и клинические проявления обусловлены застоем желчи в кисте, а не панкрсатобилиарным рефлюксом, в то время как веретенообразные расширения холледоха являются приобретенной патологией, обусловленной аномальным панкреатобилиарным соустьем. Разница в формах кист, по мнению авторов, связана с тем, что эластические волокна в стенке холедоха в возрасте до 1 года еще не развиты.
М. Davenport и R. Basu считают, что все кисты у взрослых являются приобретенными и обусловлены дистальной обструкцией ОЖП. При этом узкий стеноз приводит к формированию округлых кист, более широкий — к веретенообразным поражениям.
Дистальная обструкция ОЖП может быть связана с дисфункцией сфинктера Одди, рубцовыми изменениями в терминальном отделе холедоха в связи с холелитиазом или обусловлена аномальным панкреатобилиарным соединением. Считается, что кисты IV типа развиваются вследствие комбинированного влияния (стеноза дистального, в области ворот печени и внутрипеченочных протоков).
Кисты общего желчного протока часто связаны с другими аномалиями, что укрепляет мнение о их врожденном характере: с атрезией двенадцатиперстной или толстой кишки, заднего прохода, мультисептальным желчным пузырем, аплазией поджелудочной железы,pancreas divisum, дефектом межжелудочковой перегородки, врожденным отсутствием портальной вены, гетеротопией ткани поджелудочной железы, семейным аденоматозным полинозом и др.
Следует отмстить, что указанные теории и гипотезы могут объяснить формирование кист I и IV типа. В связи с этим высказывается мнение, что этиология остальных типов кист имеет другие причины.
Кисты общего желчного протока и канцерогенез. Кисты ОЖП принято относить к предраковым состояниям. Это обусловлено тем, что рак у этих больных встречается чаще и развивается на 10-15 лет раньше. В целом риск рака при наличии кисты ОЖП составляет 10-15% и увеличивается с возрастом. Так, если у лиц в возрасте 20-30 лет он составляет 2,3%, то у лиц в возрасте 70-80 лет — 75%. В зависимости от типа рака они распределяются следующим образом: аденокарцинома — 73-84%, анапластический (низкодифференцированный) рак — 10%, недифференцированный рак — 5-7%, плоскоклеточный рак —5%, другие виды рака — 1,5%. В зависимости от локализации: внепеченочные желчные протоки — 50-62%, желчный пузырь 38-46%, внутрипеченочные желчные протоки 2,5%, печень и поджелудочная железа по 0,7%. При этом 68% злокачественных поражений при наличии кист были связаны с типом 1,5% — с типом II, 1,6% — с типом III, 21% — с типом IV и 6% с типом V. Болезнь Кароли связывают с риском рака в 7-15%.
Частота злокачественного поражения при холедохоцеле обычно низка и не превышает 2,5%, однако, по данным одного исследования, она составляет 27%. В подобном разбросе цифр нельзя усматривать какие-либо противоречия. Хотя кисты ОЖП часто связаны с аномальным панкреатобилиарным соединением, создающим условия для смешивания панкреатического сока с желчью и запуска канцерогенеза, однако этот фактор при холедохоцеле не является обязательным, так как при этой патологии уже имеются аналогичные условия. Это обусловлено тем, что панкреатический проток и общий желчный проток могут открыться в кисту, создавая такую же среду, способствующую развитию воспалительных и злокачественных изменений, как и при аномальном панкреатобилиарном соединении. Воспаление может быть связано не только с панкреатобилиарным рсфлюксом, но и с рецидивирующим холангитом. Хроническое воспаление сопровождается повреждением эпителия, в том числе и клеток, секретирующих муцин, защищающий слизистую оболочку от агрессивных факторов. Кроме того, инфицирование кисты грамотрицательными бактериями, например Escherichia coli, способными метаболизировать желчные кислоты, сопровождается образованием канцерогенных веществ.
Клиническая картина. Кисты ОЖП, так же как и кисты другой локализации, могут длительно протекать латентно и клинически проявляться только у взрослых. Усугубляющим фактором являются сочетающиеся с кистами стриктуры холедоха или БДС. В результате развившейся билиарной гипертензии кисты увеличиваются в размерах, присоединяются осложнения (холангит, панкреатит и др.).
Заболевание обычно проявляется эпизодами желтухи, часто лихорадкой в связи с присоединением холангита, а также болью в животе. В отдельных случаях развивается клиническая картина панкреатита.
Киста типа I имеет наиболее важное клиническое значение, так как может достигать значительных размеров, вторично инфицироваться, разрываться. На поздних стадиях может осложняться вторичным билиарным циррозом. Киста может сдавливать воротную вену, в результате чего развивается портальная гипертензия.
Клинические проявления могут возникать в любом возрасте, но в 80% случаев манифестация заболевания происходит до 10 лет. Характерная классическая триада симптомов, включающая боль в животе, желтуху и пальпируемое образование в брюшной полости, встречается меньше чем у 20% пациентов, хотя 66% пациентов имеют два из трех указанных симптомов. Для оценки клинической симптоматики больных принято разделять па две группы: новорожденные (до 28-го дня от рождения) и взрослые. Для новорожденных характерны механическая желтуха и пальпируемое образование в брюшной полости, а для взрослых — боль, лихорадка, тошнота, рвота и желтуха.
Клинические симптомы при кистах ОЖП обычно связаны с холангитом, панкреатитом и другими осложнениями. Осложнения независимо от типа кист обусловлены застоем желчи, формированием камней, рецидивирующей инфекцией и воспалением. Хроническое воспаление приводит к расширению кист и формированию с триктур в протоках, что дополнительно усугубляет застой желчи, способствует формированию билиарного сладжа, камней и инфицированию желчи. Эти причины обусловливают классическую картину заболевания в виде эпизодической или постоянной боли в животе, лихорадки и механической желтухи. Билиарный сладж, белковый выпот и мелкие камни обтурируют дистальный отдел общего желчного протока и панкреатический проток, способствуют развитию панкреатита. Формирование белковой пробки обусловлено хроническим воспалением, которое сопровождается выпотом, богатым белком или муцином, диспластически измененным эпителием. Рецидивирующий холангит у больных с кистами, особенно типа IV и V, связан с постоянным бактериальным обсеменением и усиливается застоем желчи, билиарным сладжем и камнями. Поскольку удаление кисты — достаточно сложная операция (необходима полная резекции или трансплантация печени), то эти осложнения являются пожизненными, могут прогрессировать, приводя к развитию абсцессов печени и сепсису. Дистальные стриктуры ОЖП. застой желчи и инфицирование желчных путей, особенно с поражением внутрипеченочных протоков, приводят к вторичному билиарному циррозу печени у 40-50% больных. Эти пациенты дополнительно могут иметь симптомы портальной гипертензии, осложнения в виде кровотечения из верхних отделов ЖКТ, спленомегалии и панцитонепии. Портальная гипертензия может быть и без цирроза, когда киста механически сдавливает портальную вену. В ряде случаев застой желчи может привести к бескаменному холециститу.
Около 1-12% кист ОЖП осложняются самопроизвольным разрывом с клиникой острого живота, сепсиса. При лапароскопии в брюшной полости определяется мутная жидкость с примесью желчи, а при интраоперационной холангиографии отмечается выход контраста в брюшную полость. Причиной разрыва является непрочность стенки вследствие хронического воспаления и недостаточного кровоснабжения в месте разрыва, а способствующими факторами — билиарная гипертензии в связи с обструкцией дистального отдела холедоха, повышенное внутрибрюшное давление.
При холедохоцеле также могут развиваться вышеупомянутые осложнения, но чаще эта патология протекает бессимптомно. Следует отметить, что большие кипы могут сдавливать привратник или двенадцатиперстную кишку, вызывая частичную непроходимость.
Сочетание боли в животе с желтухой и потерей массы тела может указывать па присоединение злокачественного процесса. Однако у некоторых больных длительное время не бывает каких-либо симптомов. Поэтому динамическое наблюдение за ними должно проходить с повышенной онкологической настороженностью.
Диагностика. При наличии вышеуказанных симптомов первым шагом к постановке точного диагноза является использование методов визуализации. Основным методом диагностики служит трансабдоминальная ультрасонография, которая, за исключением кист III и V типа, визуализирует кистозное образование в правом верхнем квадранте, расположенное отдельно от желчного пузыря. Диагноз кисты ОЖП требует подтверждения ее связи с билиарным деревом, и она должна быть отдифференцирована от других кист брюшной полости, включая кистозные изменения в поджелудочной железе, эхинококковые кисты или билиарные цисталеномы.
О. Akhan и соавт. с помощью ГУС установили связь кисты с желчным протоком в 93% случаев и па этом основании рекомендуют применение других методов диагностики только при неэффективности ультрасопографии. Чувствительность метода в диагностике кист ОЖП составляет 71 97%. Реконструкция двумерного ультразвукового изображения и создание трехмерного изображения позволило подробнее изучить форму, структуру кисты, ее размеры и более точно планировать объем оперативного вмешательства (рис. 7.20). К сожалению, возможности ТУС ограничивают выраженная подкожная жировая клетчатка, газы в кишке. Кроме того, размер кисты может быть неточно оценен при давлении ультразвуковым датчиком на брюшную стейку. Эндоскопическая ультрасонография в этих ситуациях более полезна, так как не имеет указанных недостатков и лучше выявляет интрапанкреатическую часть общего желчного протока.
Другой метод, который может быть использован для выявления связи кисты с билиарным деревом, — динамическая холесцинтиграфия, позволяющая видеть заполнение кисты и определить задержку поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку при стенозе терминального отдела холедоха. Чувствительность метода зависит от типа кисты — 100% для типа I и 67% для типа IV вследствие невозможности визуализации внутрипеченочных желчных протоков.
У новорожденных важно дифференцировать кисту от атрезии желчных протоков, так как обе патологии могут сопровождаться нарушением желчеоттока. В этих ситуациях УЗИ малоэффективно, в то время как холесцинтиграфия при кисте продемонстрирует поступление радионуклида в двенадцатиперстную кишку, а при атрезии — его отсутствие. Кроме того, этот метод полезен для диагностики разрыва кисты, так как демонстрирует выход радионуклида в брюшную полость.
Компьютерная томография позволяет отметить связь кисты с билиарным деревом, ее отношение к окружающим структурам и исключить злокачественный процесс. Метод превосходит УЗИ в отношении визуализации внутрипеченочных желчных протоков, дистального отдела ОЖП. У больных с IV типом кисты и болезнью Кароли, необходимо определить внутрипеченочные расширения и их распространение. Это имеет важное клиническое значение, так как ограниченные кисты IV типа и болезнь Кароли могут быть излечены сегментарной лобэктомией.
ЭРХПГ, ЯЯXТ или интраоперационная холангиография необходимы для того, чтобы получить наиболее полную информацию об анатомии билиарного тракта до операции. Холангиография позволяет выявить патологическое панкреатобилиарное соединение, а также другую патологию, включая холедохолитиаз и рак. Хотя холангиография ранее использовалась для диагностики кист ОЖП достаточно широко, в настоящее время она применяется реже. Главная причина заключается в том, что холангиография — инвазивная процедура и связана с высоким риском развития холангита и панкреатита, достигающим 87,5%. Это связано с тем, что у многих больных имеется поликистоз, для которого характерно наличие множественных расширений и общих каналов в кистах, затрудняющих опорожнение контраста. Кроме того, ситуацию усугубляют дисфункции сфинктерного аппарата, что в общей сложности допытает риск побочных эффектов после холангиографии у этих пациентов по сравнению с общей популяцией. Существенным недостатком метода является лучевая нагрузка на больного во время исследования.
ЭРХПГ — самая чувствительная методика в диагностике кист ОЖП. Однако эта чувствительность существенно снижается в определенных ситуациях. Рецидивирующее воспаление в терминальных отделах холедоха или ампуле фатерова сосочка может сопровождаться стенозированием и существенно затруднять или делать невозможным катетеризацию сосочка. К тому же воспалительные стриктуры, которые могут образовываться на любом участке билиарного дерева, не позволяют полностью заполнить его контрастом и качественно интерпретировать выявленные изменения. Полная визуализация больших кист требует значительною количества контраста, поэтому при исследовании приходится балансировать между получением качественной «картинки» и риском холангита или панкреатита. Следует отметить, что тугое заполнение кисты может затенять другие патологические образования, расположенные позади кисты или на задней ее стенке, включая язвы и злокачественное поражение. Так, при тугом заполнении кисты она расширяется, что затрудняет суждение об истинном се объеме. Холангиографию нецелесообразно применять в послеоперационном периоде в целях визуализации билиарного тракта, поскольку контраст дренируется и кишку и не доходит до печеночных протоков.
Несмотря на то что ЭРХПГ нашла применение в педиатрической практике, у детей она должна сопровождаться анестезиологическим пособием.
Учитывая перечисленные недостатки холангиографии, и настоящее время магнитно-резонансная холангиопанкреатикография получила право считаться «золотым стандартом» в диагностике кистозных образований билиарного тракта. Чувствительность метода высока и достигает 90-100%. В визуализации анастомозов после операции чувствительность составляет 84%. К сожалению, чувствительность метода в оценке панкреатобилиарного соединения низка — 46-60% и существенно снижается в визуализации мелких протоков и камней менее 5 мм в диаметре. Для повышения чувствительности МРХПГ в визуализации панкреатобилиарного соединения целесообразно проводить тест с секретином, который увеличивает секрецию панкреатического сока и расширяет протоковую систему.
Преимущество МРХПГ по сравнению с ЭРХПГ в том, что она лишена лучевой нагрузки, атравматична, ее выполнение не зависит от квалификации специалиста, она не осложняется холангитом и панкреатитом, позволяет изучить структуры, окружающие протоки. Несмотря на то что ЭРХПГ позволяет провести лечебные манипуляции, эта потребность возникает только в отношении кист III типа, так как при этой патологии дилатирована только внутридуоденальная часть общего желчного протока.
Таким образом, первоначальное исследование билиарного дерева должно быть начато с УЗИ, которое у большинства больных позволяет диагностировать кистозные изменения. Холангиография используется в целях определения анатомических особенностей билиарного тракта и планирования объема операции. Хотя с этой целью применяется ЭРХНГ. однако риск холангита заставляет, когда это возможно, все чаще использовать MPXПГ. Динамическая холесцинтиграфия с технецием показана у новорожденных, что позволяет дифференцировать врожденные кисты от атрезии желчных путей. KТ и MPT — информативные методы при наличии кистозных образований, включая кисты IV и V типов (рис. 7.21).
Лечение заключается в восстановлении нормального оттока желчи. В связи с возможностью развития тяжелых осложнений, приводящих к необратимым изменениям в желчных путях, печени и поджелудочной железе, необходимо оперативное вмешательство проводить на более ранних стадиях заболевания.
Наложение анастомоза кисты с кишкой без ее иссечения проще, но после операции часто развивается холангит, а в дальнейшем формируются стриктуры и образуются камни, а также сохраняется риск карциномы, связанный с дисплазией и метаплазией эпителия. Учитывая достаточно высокую вероятность злокачественного роста в кистах желчных протоков и частоту рецидивов клинических проявлений вследствие неадекватного восстановления желчеоттока, целесообразно стремиться к радикальному вмешательству, т.е. максимально полному удалению патологически измененных желчных протоков. Однако данное стремление не должно быть самоцелью, так как может стать причиной тяжелых осложнений (кровотечение, панкреонекроз, повреждение элементов ворот печени).
В целях профилактики злокачествен ной опухоли методом выбора является иссечение кисты с наложением холедохосюностомы с выключенной по Py петлей тонкой кишки. В конечном итоге объем и характер операции зависят от типа кисты и осложнений.
Холедохоцеле — кистозное расширение внутридуоденальной части общего желчного протока. Встречается как о детском, так и во взрослом возрасте. По данным М. Weisser и соавт., из 130 проанализированных случаев холедохоцеле 20% составили дети и подростки. Холедохоцеле может сочетаться с другими кистозными образованиями желчных путей.
Учитывая тот факт, что проток поджелудочной железы впадает в кисту, открывающуюся и двенадцатиперстную кишку, при повышении давления в кишке создаются условия для дуоденобилиарного и дуоденопанкреатического рефлюксов, что повышает риск восходящего холангита и панкреатита. Кроме того, при холедохоцеле имеется возможность развития панкреатобилиарных и билиарнопанкреатических рефлюксов.
При холедохоцеле повышается риск образования камней как в самой кисте, так и и билиарном тракте. Частота обнаружения камней в кистозном метке составляет 40-50%. В ряде случаен небольшие камни находят одновременно в желчном пузыре, общем желчном протоке и холедохоцеле.
Клинически картина схожа с симптомами при кисте ОЖП и проявляется умеренной болью в правом подреберье, диспепсией, у некоторых пациентов — перемежающейся желтухой. Пo данным R. Masetti и соавт.. обследовавших 84 пациента, боль в животе была самым частым симптомом и встречалась в 91% случаев, сопровождалась тошнотой или рвотой в 35%, желтухой в 26%. Кроме того, у 43% больных были найдены камни в кисте, а у 38% — признаки хронического панкреатита. Н. Tajiri проанализировал 63 случая холедохоцеле в Японии и 65 в английской литературе и не нашел его клинических особенностей в разных странах, в том числе и признаков злокачественною перерождения слизистой оболочки. Однако позже J. Horaguchi и соавт. описали холедохоцеле в сочетании с поверхностным раком и холестерозом общего желчного протока у 74-летней женщины. Диагноз был поставлен с помощью ЭУС и ЭРХПГ. Кроме того, при внутрипротоковой ультрасонографии и пероральной холангиоскопии дополнительно был выявлен холестероз терминального отдела общего желчного протока в виде небольшого плоского возвышения и циркулярное утолщение его стенки па границе верхней и средней трети. Больной выполнена панкреатодуоденэктомия с сохранением привратника. При гистологическом исследовании опухоль в большей части располагалась в пределах слизистой оболочки, лишь в проксимальной части холедоха она распространялась глубже, но не выходила за пределы стенки. В стенке терминального отдела холедоха были пенистые клетки.
В редких случаях, когда холедохоцеле достигает больших размеров, разливается клиническая картина дуоденальной непроходимости. При изъязвлении слизистой оболочки кисты возможны кровотечения. Инфицирование желчных путей проявляется клиникой хронического рецидивирующего холангита, а панкреатического протока — клиникой панкреатита, вплоть до панкреонекроза.
Дооперационная клиническая диагностика холедохоцеле часто затруднена и обусловлена отсутствием у больных специфических симптомов, а также недостаточным знакомством врачей с данной патологией.
Если киста общего желчного протока достигает больших размеров, то при рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки находят опухолевидное образование в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, что может привести к ошибочной диагностике доброкачественной опухоли.
Эндоскопическое исследование выявляет резко выступающий в просвет кишки фатеров сосочек, который зачастую располагается на опухолеподобном образовании, что часто расценивается как доброкачественная опухоль, так как холедохоцеле обычно имеет вид эластического образования яйцевидной формы, поверхность которого покрыта неизмененной слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки. Опухолевидное образование четко выступает в просвет двенадцатиперстной кишки, размер его варьирует от 2 до 15 см в длину и от 2 до 12 см в ширину. Наружная стенка холедохоцеле покрыта слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, а внутренняя может быть выстлана слизистой оболочкой как двенадцатиперстной кишки, так и желчных путей.
В некоторых случаях киста общего желчного протока вместо одного отверстия, включающего общий желчный и панкреатический протоки, имеет два раздельных отверстия: одно соответствует общему желчному протоку, а второе — панкреатическому.
ЭРХПГ — наиболее информативный метод исследования в диагностике холедохоцеле — кистозного расширения в дистальной части общего желчного протока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Перед резекцией холедохоцеле важно точно определить вариант имеющейся аномалии (латеральный или терминальный) и ее отношение к общему желчному и панкреатическому протокам, потому что способы резекции в каждом случае различны.
источник
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Классификация кист общего желчного протока:
рис. 1а. Киста общего желчного протока 
рис. 1b. Сегментарное расширение общего желчного протока 
рис. 1с. Диффузное или цилиндрическое расширение общего желчного протока 
рис. 2. Дивертикулы внепеченочных желчных протоков 
рис. 3. Холедохоцеле 
— Тип IV:
— IVa — анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с кистой внутрипеченочных желчных протоков (тип Кароли);
— IVб — анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с хoледохоцеле.
рис. 4а. Множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков 
рис. 4b. Множественные кисты внепеченочных желчных протоков 
рис. 5. Кисты внутрипеченочных протоков
Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I), следующая по частоте форма — сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa).
Единого мнения о том, следует ли рассматривать хoледохоцеле (тип III) как кисту, в настоящий момент не существует.
Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилaтация внутрипеченочных желчных протоков .
«Классическая триада» признаков: холестаз Холестаз — нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
, желтуха, боли в животе.
У детей в 82% случаев, у взрослых — в 25% отмечаются минимум два признака из данной триады. Основной симптом заболевания у младенцев — длительный холестаз Холестаз — нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
. У более старших детей и взрослых типичные проявления кисты общего желчного протока — преходящие эпизоды желтухи и боли на фоне объемного образования в животе.
При кисте общего желчного протока наблюдается желтуха холестатического типа, которая имеет перемежающийся характер и сопровождается лихорадкой. Коликообразная боль в основном локализуется в правом верхнем квадранте живота.
Объемное образование, обусловленное кистой, имеет разные размеры и плотность. Оно обнаруживается в правом верхнем квадранте живота.
1. Возможна перфорация кисты с развитием желчного перитонита Перитонит — воспаление брюшины.
.
2. Инфицирование содержимого кисты (киста I типа).
3. Нарушения дренажа желчи и секрета поджелудочной железы. Данное осложнение имеет важное значение, в особенности когда протоки соединяются под прямым или острым углом.
4. Билиарный цирроз — возможно развитие на поздних стадиях.
5. Портальная гипертензия иКисты холедоха могут сдавливать воротную вену, что приводит к .
Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухолей.
источник
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Киста общего жёлчного протока представляет собой его расширение. Жёлчный пузырь, пузырный проток и печёночные протоки выше кисты не расширены в отличие от стриктур, при которых расширяется всё билиарное дерево выше стриктуры. Возможно сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли. При гистологическом исследовании стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц. У больных с кистой общего жёлчного протока описана аномалия слияния его с панкреатическим протоком (длинный общий сегмент). Предполагают, что образование кисты обусловлено рефлюксом ферментов поджелудочной железы в жёлчные пути.
Кисты общего жёлчного протока классифицируют следующим образом:
- Тип I — сегментарная или диффузная веретенообразная дилатация.
- Тип II — дивертикул.
- Тип III — холедохоцеле дистальной части общего жёлчного протока, преимущественно внутри стенки двенадцатиперстной кишки.
- Тип IV — анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с кистой внутрипеченочных жёлчных протоков (IVa; тип Кароли) или с холедохоцеле (IVб). Если выделяют тип V, под ним понимают болезнь Кароли.
Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I), следующая по частоте форма — сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa). По-прежнему нет единого мнения о том, следует ли рассматривать холедохоцеле (тип III) как кисту.
Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилатация внутрипеченочных жёлчных протоков.
Киста типа I выявляется как частично забрюшинное кистозное опухолевидное образование, размеры которого подвержены значительным колебаниям: от 2-3 см до достигающих объёма 8 л. Киста содержит тёмно-коричневую жидкость. Она стерильна, но может вторично инфицироваться. Киста может разрываться.
На поздних стадиях заболевание может осложняться билиарным циррозом. Кисты холедоха могут сдавливать воротную вену, что приводит к портальной гипертензии. Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухолей. Описан билиарный папилломатоз с мутацией гена K-ras.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
У младенцев заболевание проявляется длительным холестазом. Возможна перфорация кисты с развитием жёлчного перитонита. У детей более старшего возраста и у взрослых заболевание обычно проявляется преходящими эпизодами желтухи, болями на фоне объёмного образования в животе. У детей чаще, чем у взрослых (соответственно в 82 и 25% случаев), отмечается по крайней мере два признака из этой «классической» триады. Хотя ранее заболевание относили к разряду детских, в настоящее время его чаще диагностируют у взрослых. В четверти случаев первыми проявлениями служат симптомы панкреатита. Кисты общего жёлчного протока чаще развиваются у японцев и других восточных народов.
Желтуха носит перемежающийся характер, относится к холестатическому типу и сопровождается лихорадкой. Боль коликообразная, локализуется в основном в правом верхнем квадранте живота. Объёмное образование обусловлено кистой, выявляется в правом верхнем квадранте живота, имеет разные размеры и плотность.
Кисты общего жёлчного протока могут сочетаться с врождённым фиброзом печени или болезнью Кароли. Важное значение имеют нарушения дренажа жёлчи и секрета поджелудочной железы, особенно если протоки соединяются под прямым или острым углом.
Обычно микрогамартомы не проявляются клинически и выявляются случайно или при аутопсии. Изредка они могут сочетаться с портальной гипертензией. Возможно сочетание микрогамартомы с медуллярными губчатыми почками, а также с поликистозом.
Гистологически микрогамартома состоит из скопления жёлчных протоков, выстланных кубическим эпителием, в просвете которых часто содержится сгущённая жёлчь. Эти билиарные структуры окружены стромой, состоящей из зрелого коллагена. Обычно они локализуются внутри портальных трактов или поблизости от них. Гистологическая картина напоминает врождённый фиброз печени, но имеющий локализованный характер.
На артериограммах печени при множественных микрогамартомах артерии выглядят растянутыми, сосудистый рисунок в венозной фазе усилен.
Опухоли могут развиваться при микрогамартомах, врождённом фиброзе печени, болезни Кароли, кисте общего жёлчного протока. При непаразитарных кистах и поликистозе печени карцинома развивается редко. Вероятность злокачественного перерождения повышается в участках, где эпителий контактирует с жёлчью.
[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляют мягкотканное образование. У младенцев при сканировании с производными иминодиацетата или при УЗИ кисту иногда можно выявить in utero или в послеродовом периоде. У детей более старшего возраста и взрослых кисту выявляют при УЗИ или КТ. Все методы диагностики могут давать ложноотрицательный результат. Диагноз подтверждают при чрескожной или эндоскопической холангиографии.
[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]
источник
Кисты желчных протоков – редкая патология, составляющая всего 1 % от всех доброкачественных заболеваний желчевыводящей системы.
Они встречаются чаще у детей и женщин и 80% кист желчных протоков выявляются в детском возрасте. Основным методом лечения кист является их полное удаление для исключения осложнений и вероятности злокачественного характера кисты. Технические достижения в области лапароскопии и малоинвазивной хирургических позволяют минимизировать травматизм и стоимость лечения кист печени и желчных протоков.
Развитие кист желчевыводящей системы связано или с врожденными, или с приобретенными факторами. Наиболее популярная теория образования кист связана с аномалией развития желчных путей и панкреатического протока. При высоком их слиянии наблюдается рефлюкс панкреатических ферментов в холедох, что и вызывает образование кист. Распространенность подобной аномалии, приводящей к формированию кист, колеблется от 21 до 90%. Не всегда подобная аномалия приводит к образованию кист, исследования показывают, что возможно необходимы и другие этиологические факторы. Другие причины образования кист: дисфункции сфинктера Одди, наследственные факторы, неполное или частичное Pancreas divisum (отсутствие внутриутробного слияния протоков поджелудочной железы так же приводит к рефлюксу ферментов), слабость стенки протока, нарушение её иннервации или сочетание указанных факторов.
Очень часто имеющиеся единичные кисты диагностируются случайно и клинически не проявляются. В остальных случаях возможно появление болей в эпигастрии и правом подреберье, лихорадки и желтухи. У детей чаще возникает желтуха, у взрослых признаки холангита – боли и лихорадка, сопровождающиеся мягкой желтухой. В большинстве случаев кисты определяются в детстве, а у взрослых наличие солитарных кист должно наталкивать на возможный злокачественный их характер. Более того, параллельное наличие гепатобилиарной или панкреатической патологии осложняет диагностику и лечение.
Осложнения кистозных образований возникают у 80% взрослых: цистолитиаз, гепатиколитиаз, калькулезный холецистит, панкреатит, внутрипеченочный абсцесс, цирроз печени, портальная гипертензия и холангиокарцинома.
Визуализация кист позволяет их классифицировать и уточнить генез. УЗИ чаще всего первый метод исследования выявляющий наличие кист печени и желчных протоков при обращении пациента с жалобами подозрительными на заболевания желчных путей. Исследование помогает точно определить местоположение и объем кист у большинства пациентов. Наиболее информативно выявление супрадуоденальных и внутрипеченочных кист. Диагностика кист 3 типа бывает затруднено из-за прилежащих петель кишечника заполненных газом. Выявление неоднородности стенки кисты или солидного компонента должны вызывать подозрение на злокачественность у взрослого.
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) обеспечивают более детальную информацию о кистах, возможных осложнениях и прилежащих структурах. Дополнительная возможность этих исследований – создание виртуального образа протоков – виртуальная холангиография, как альтернатива инвазивной РПХГ. Важность проведения холангиографии заключается в оценке анатомических особенностей желчных и панкреатических протоков и места их слияния. Это позволяет избежать их повреждений во время операции по удалению кист. Виртуальная или ретроградная холангиография позволяют также выявить конкременты протоков, опухоли дистальных отделов протоков, стриктуры. МРТ холангиография (MRCP, виртуальная холангиография) становится все более применимой, а мы рекомендуем её выполнение всем пациентам с желчной и панкреатической патологией. Холангиографию можно выполнять также во время операции, чрескожно транспеченочно и эндоскопически (РПХГ). Эти методы позволяют дополнительно взять биопсию или соскоб из измененных протоков при подозрении на раковую патологию. Частота злокачественных кист желчных протоков колеблется от 2,5 до 28% от всех кист гепатобиллиарной системы. Среди всех карцином – в кистах, вне кист, в печени и в поджелудочной железе – карциномы кист желчных протоков встречаются в 57%. Холангиокарцинома в 20-30 раз чаще связана именно с кистами среди всех холангиокарцином, и наиболее часто встречается при кистах I и IV типа. Холангиокарциномы при других типах кист практически не встречаются.
Основные направления лечения это предотвращение или лечение осложнений и исключение или удаление злокачественных кист. В качестве предоперационной подготовки следует четко определиться с типом кисты, анатомическими особенностями протоков и холангио-панкреато-дуоденальной зоны и контролировать имеющийся инфекционный процесс. В качестве оперативного пособия рекомендуется полное удаление кисты желчных протоков за исключением 3 типа, когда возможна марсупилизация кисты в просвет 12 перстной кишки. Потенциальные преимущества полного удаления перед частичным иссечением или эндоскопическим дренированием кисты связаны со снижением частоты осложнений — камни, стриктуры, холангит и резидуальные опухоли. Если полное удаление не представляется возможным в связи с локальными факторами, то предпочтительнее частичное иссечение кисты с цистоеюноанастомозом по Ру. Отдаленная статистика полного удаления кисты с гепатикоеюностомией по Ру превосходны.
Тип I кисты – показано полное удаления кисты и гепатикоеюностомия по РУ. Допустимо выполнение гепатикодуоденостомии. При иссечении кисты в тканях поджелудочной железы следует с осторожностью относиться к панкреатическому протоку.
Тип II кисты – показано полное удаление кисты. При дивертикулоподобной форме кисты и узкой его шейке возможно лигирование на уровне шейки без необходимости реконструкции протоков.
Тип III кисты (choledochoceles) хорошо лечатся эндоскопически – папиллосфинктеротомия. Редко являются злокачественными. Большие кисты представляют собой парапапиллярные дивертикулы и лечатся иссечением, но статистика исходов неоднозначна.
Тип IV кисты подразделяются на внутрипеченочные и внепеченочные кист (IVA) и несколько внепеченочных кист (IVB). Для обоих подтипов показана резекция внепеченочных кистозных компонентов с гепатикоеюностомией по Ру. Методика удаления такая же как и при кистах типа I. При множественных кистах выполняются сложные операции с анастомозами на разных уровнях, длительным дренированием протоков и контролем осложнений – инфекция, стриктуры. В некоторых случаях показана трансплантация печени.
источник
Наиболее частой патологией внепеченочных желчных путей является врожденное кистозное расширение. В медицинской терминологии это явление имеет название киста или псевдокиста желчных проходов (холедоха).
Правильная диагностика и лечение на ранних стадиях обуславливает выздоровление в более чем 80% случаев. Вместе с тем, постановка диагноза на запущенных стадиях или недостаточное лечение может привести к развитию цирроза печени и последующий летальный исход.
В Международном классификаторе болезней этот недуг относится к коду К-83 — другие болезни желчевыводящих путей и Q-44 — врожденные аномалии желчного пузыря, протоков и печени.
Киста может достигать огромных размеров, может быть увеличена за счет скопления жидкости до 2-3 литров объема. Полость кисты может перфорироваться, приводя к развитию перитонита.
Механизм развития патологии до сих пор недостаточно изучен. Киста холедоха чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин, может быть врожденной и приобретенной.
Нередки случаи бессимптомного прогрессирования (более чем в 20% случаев).
Возможные причины возникновения заболевания:
- Генетическая предрасположенность. Кисты холедоха часто встречаются у жителей восточной Азии, в частности, в Японии.
- Врожденные аномалии развития. Большинство случаев диагностирования кисты холедоха проявляются на первом году жизни ребенка.
- Рефлюксный заброс содержимого поджелудочной железы в желчевыводящие пути считается одной из самых распространенных причин приобретенной формы заболевания.
- Врожденная слабость стенок желчный протоков. Приводит к постепенному растяжению и утолщению, формируя кисту.
Несмотря на относительную редкость такой патологии (один случай на 10-15 тыс. населения), чаще всего пациентами становятся дети в возрасте до 10 лет.
Скорее всего, это связано с недостаточным развитием функций пищеварительной системы, а также врожденными аномалиями. Пациенты женского пола болеют таким недугом примерно в 4 раза чаще.
Морфологическая классификация этого заболевания довольно обширна. Выделяют пять основных категорий и несколько подгрупп, в зависимости от локализации патологии, а также проявления заболевания.
Выделяют следующие типы кист:
- Тип I. Кистозное, сегментарное или цилиндрическое расширение общего желчного протока.
- Тип II. Внепеченочные дивертикулы желчных протоков.
- Тип III. Холедохоцеле дистальной области, чаще всего внутри двенадцатиперстной кишки.
- Тип IV. Множественные кисты внутри и внепеченочных протоков.
- Тип V. Синдром Кароли или кисты внутрипеченочных протоков.
Наиболее часто встречается тип I, в некоторых случаях киста может достигать значительного объема (зафиксирован «рекорд» в 8 литров). При вторичном инфицировании содержимого кисты может развиться воспалительный процесс и перитонит брюшной полости.
Во многих случаях течение заболевания может происходить бессимптомно. Среди наиболее частых жалоб — периодические боли в правом подреберье, болезненные ощущения при пальпации живота, пожелтение кожных покровов.
У детей первого года жизни такие недуги проявляются повышенным беспокойством малыша, отсутствием характерного цвета кала и темным окрасом мочи.
Симптоматика у взрослых пациентов зачастую смазана и может напоминать основные признаки холестаза или желчекаменной болезни. Недуг может проявляться болями в подреберье после физических нагрузок, употребления жирной пищи или переедания. Примерно в одном случае из пяти болезнь не имеет клинической картины.
Течение заболевания часто смазано, поэтому для точного подтверждения диагноза могут понадобиться дополнительные специфические обследования.
Какие методы используются:
Наиболее информативным является подробное исследование протоков эндоскопическим методом. Также используется ретроградная холангиопанкреатография или холангиография.
Суть метода — введение контрастного вещества напрямую в желчевыводящие протоки с последующим рентгенологическим обследованием. Процедура достаточно инвазивная и для нее необходимы медицинские показания. Проводится она в условиях стационара под местным или общим наркозом, в зависимости от возраста пациента.
Зачастую процессу формирования кисты сопутствует билиарная атрезия желчевыводящих протоков, а также печеночный фиброз. При этом нарушается нормальная функция оттока желчи, развиваются патологические изменения в печени.
Среди осложнений часто встречаются:
- Формирование конкрементов (камней) желчных протоков.
- Разрыв кисты и образование перитонита.
- Перерождение в злокачественное образование (холангиокарцинома).
- Хронический панкреатит или холангит.
- Развитие хронической дуоденальной непроходимости вследствие сдавливания двенадцатиперстной кишки растущим образованием.
Консервативные методы лечения кисты холедоха не дают нужного результата. Обычно используется оперативное удаление образования с дальнейшей реабилитацией и восстановлением функции органа.
Различают два вида удаления:
- Иссечение полости кистозного образования. Наиболее эффективное и распространенное вмешательство.
- Соединение полости кисты с двенадцатиперстной кишкой. Не является хорошим вариантом ввиду низкой эффективности, используется очень редко.
Операцию проводят полостным и лапароскопическим путем. Выбор подходящего варианта зависит от квалификации врача, а также размеров новообразования и дополнительных факторов (расположение кисты, наличие сопутствующих заболеваний).
Период реабилитации занимает несколько недель, пациенту рекомендован щадящий режим и строгая диета.
У моего сына такой диагноз был поставлен в 1,5 месяца после УЗИ. Почти три месяца ушло, чтобы найти хорошего врача и сдать все анализы. К сожалению, в таком возрасте удаляется весь желчный пузырь, поэтому теперь нас ждет пожизненная диета. Сама операция прошла отлично, использовался лапароскопический метод, поэтому и восстановление значительно сократилось. Сейчас вся семья на диете, малыш чувствует себя хорошо, периодически обследуемся и делаем УЗИ органов брюшной полости, пока никаких патологий не выявлено.
У дочки с рождения были проблемы с пищеварением: плохо набирала вес, постоянно капризничала и плакала. Врачи списывали все на колики, но и после полугода лучше не стало. Случайно наткнулся на форму, где как раз шла речь о кисте холедоха. Там были описаны подобные ситуации, решили проверить. В нашем городе не оказалось подходящей клиники, ездили в областную. Первое же УЗИ показало значительное новообразование в желчных протоках. Была проведена срочная операция из-за большого риска перитонита, уже позже узнали, что можно было лапароскопию делать. В итоге сейчас есть небольшие проблемы с поджелудочной, до окончательного выздоровления еще далеко, но функции печени не нарушены и прогноз благоприятный.
Методов профилактики кисты холедоха не разработано. Желательно своевременно обращать внимание на проблемы пищеварения, проходить профилактические обследования и организовать полноценный рацион.
Особенности диагностики и классификация данной патологии приведена в нашей информации.
источник
Киста общего желчного протока — врождённое его расширение, сопровождающиеся интермиттирующими признаками обструкции желчевыводящих путей.
Выделяют пять основных патоморфологических типа кисты общего жёлчного протока.
I. Диффузная, или веретенообразная, киста.
II. Изолированная киста общего жёлчного протока.
IV. Сочетание диффузной кисты с кистами внутрипечёночных протоков.
V. Кисты внутрипечёночных протоков.
Возможно также сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли (фиброхолангиокистозом печени) или врождённым фиброзом печени. Наиболее часто встречают кисты I и III типов.
Первичные кисты общего жёлчного протока обусловлены истончением или отсутствием мышечной стенки и замещением её соединительной тканью. Вторичные расширения общего жёлчного протока объясняют, как правило, пороком развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии эмбриогенеза (в период 3-7 нед). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны конечного отдела общего жёлчного протока приводят к его расширению, истончению стенки и застою жёлчи. Характерны изолированные расширения только общего жёлчного протока без вовлечения в процесс пузырного протока и стенки жёлчного пузыря, так как последний закладывается из выроста печёночного дивертикула и уже в его проток открываются многочисленные печёночные протоки проксимальных отделов желчевыводящей системы. У большой части больных отмечают аномальное соединение кисты с панкреатическим протоком. В связи с этим одним из патогенетических механизмов развития кисты считают заброс панкреатических ферментов в общий жёлчный проток. Стенки кисты представлены фиброзной тканью, не содержащей эпителий и гладкие мышцы
Клиническая картина расширения общего жёлчного протока характеризуется триадой симптомов: рецидивирующими болями в эпигастральной области или правом подреберье, перемежающейся желтухой и наличием опухолевидного образования справа у края печени. Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребёнка и нарушения пассажа жёлчи.
Симптомы заболевания могут проявляться в раннем возрасте. Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания и тошнота. Желтуха выражена умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более тёмный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), кожным зудом, ещё большим обесцвечиванием стула. При этом моча приобретает интенсивный тёмный цвет.
Диагностика кистозного расширения общего жёлчного протока базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания (наиболее важный признак — периодичность клинической картины механической желтухи) и объективных методах исследования.
Осмотр и физикальное обследование
В период обострения в области нижнего края печени справа можно пальпировать плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно чёткими границами. Размеры образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего жёлчного протока и нарушения эвакуации жёлчи.
Лабораторные и инструментальные исследования
В период обострения в анализе крови выявляют лейкоцитоз (преимущественно нейтрофилёз), сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В биохимических анализах крови обнаруживают картину, характерную для механической желтухи.
При опорожнении кисты в двенадцатиперстную кишку быстро уменьшается болевой синдром, постепенно нивелируются проявления холестаза, включая и нормализацию биохимических показателей крови.
Наиболее информативным методом диагностики кисты служит УЗИ органов брюшной полости. УЗИ позволяет выявить кистозное образование с чёткими границами даже у новорождённых. По данным УЗИ можно выявить тип кистозного образования, структуру внутрипечёночных жёлчных ходов, наличие холелитиаза и др.
Для уточнения топографической картины можно использовать КТ брюшной полости с контрастированием кишечника и МРТ. Эти исследования наиболее показательны при выраженном холелитиазе.
Для уточнения анатомии внутрипечёночных жёлчных ходов, исключения их расширения вследствие окклюзии или кистозной мальформации показано выполнение холангиографии. Ретроградную холецистохолангиографию выполняют при дуоденоскопиии. Это исследование позволяет контрастировать наружные желчевыводящие пути через большой сосочек двенадцатиперстной кишки и определить не только размеры кисты, но и её топографо-анатомические взаимоотношения с другими органами. Возможности применения ретроградной холангиографии ограничены сложностью выполнения этого исследования у маленьких детей и риском развития тяжёлого панкреатита. Альтернативой ретроградной холангиографии служит чрескожная пункционная холангиография, выполняемая под контролем УЗИ. Однако большинство хирургов предпочитают выполнение интраоперационной холангиографии, когда контрастирование жёлчных ходов выполняют во время операции.
Таким образом, наиболее частым диагностическим стандартом служат УЗИ-диагностика образования и интраоперационная холангиография для уточнения анатомии общего жёлчного и панкреатического протока, а также выявления аномалий внутрипечёночных жёлчных ходов.
При радионуклидном исследовании с технецием обнаруживают увеличение накопления РФП в расширенном, кистозно изменённом протоке. Холеграфия нередко бывает малоэффективной вследствие нарушения экскреции жёлчи.
Объективным методом диагностики также служит лапароскопия.
Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися желтухой.
Лечение кисты общего жёлчного протока только хирургическое. Основные задачи хирургического лечения — полное удаление кистозно изменённых жёлчных протоков и реконструкция наружных желчевыводящих путей.
Отказ от удаления кисты и выполнение цистоэнтероанастомоза — ошибка, так как эта операция может привести к холангиту, образованию жёлчных камней, а также увеличивает риск развития аденокарциномы и плоскоклеточного рака.
Большинство хирургов для реконструкции наружных желчевыводящих путей используют билиодигестивный анастомоз с изолированной петлёй тощей кишки по Ру.
Среди негативных моментов этой операции отмечают нарушения физиологического пассажа жёлчи в двенадцатиперстную кишку и риск холангита (до 18%) в отдалённые сроки после операции.
Альтернатива билиодигестивного анастомоза по Ру — операция холедохоеюнодуоденоанастомоза. Эта операция позволяет произвести полную физиологическую реконструкцию наружных жёлчных ходов.
Основные принципы операции таковы.
• Формирование сегмента тощей кишки на сосудистой ножке, соединяющего общий печёночный проток и двенадцатиперстную кишку.
• Формирование антирефлюксного инвагината на этом сегменте. Для этого с участка кишки длиной до 3 см удаляют серозную оболочку и формируют инвагинат.
Таким образом обеспечивают физиологический пассаж жёлчи в двенадцатиперстную кишку, а антирефлюксный инвагинационный клапан препятствует развитию холангита.
При отсутствии лечения возможно развития билиарного цирроза печени.
Выполнение радикальной операции до развития цирроза печени даёт благоприятные результаты. Риск холангита зависит от типа оперативного вмешательства, но не превышает 18%. У детей с комбинированной формой поражения (например, киста общего жёлчного протока и фиброхолангиокистоз печени) прогноз зависит от тяжести течения заболевания печени.
источник