Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.
Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.
Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.
Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.
По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.
Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.
Выделяют три звена в механизме развития:
- генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
- травматизация ската во время родов;
- высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.
По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:
- головные боли – у трети пациентов;
- боль в конечностях – 11%;
- слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
- чувство онемения в конечности – половина больных;
- снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
- шаткость походки – 40%;
- непроизвольные колебания глаз – треть больных;
- двоение в глазах – 13%;
- нарушения глотания – 8%;
- рвота – у 5%;
- нарушения произношения – 4%;
- головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
- синкопальные (обморочные) состояния – 2%.
Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.
Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.
Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.
Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:
- Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
- Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
- Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.
Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.
Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).
Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.
Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.
При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.
Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.
Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.
Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.
При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.
Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.
У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.
Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.
источник
Полость прозрачной перегородки – это анатомическое образование, которое находится между двумя листками прозрачной перегородки. Полость содержит спинномозговую жидкость. Полость часто рассматривается как структура желудочковой системы головного мозга и как пятый желудочек. Однако из-за того, что полость прозрачной перегородки не сообщается с ликворными путями, она не является желудочком.
В норме к 6 месяцам после рождения полость закрывается, но у 15% населения она не зарастает. Размер полости индивидуален и зависит от особенностей строения центральной нервной системы человека. Максимальные размеры полости – 4.6 см.
Киста прозрачной перегородки мозга – это полость с жидкостью внутри, окруженная твердой капсулой, располагающаяся в пространстве между листками прозрачной перегородки. Стенки новообразования состоят из клеток арахноидальной оболочки головного мозга, а внутри самого новообразования находится цереброспинальная жидкость.
Образование бывает врожденной и приобретенной. Первый вариант встречается при дефектах развития плода во время внутриутробного созревания. Приобретенный вариант возникает вследствие прижизненных факторов, например, после кровоизлияния в головной мозг.
Образование прозрачной перегородки может быть вариантом нормы и патологии. Это заболевание считается нормальным явлением, когда она не снижает качество жизни ее носителю и клинически не проявляется. В таком случае полость – это индивидуальная особенность головного мозга. Патологический вариант считается таковым, когда киста проявляется клинически и снижет уровень жизни больного.
Образование перегородки мозга развивается из-за воздействия таких причин:
- Аномалии развития плода. Существует корреляция между недоношенностью и кистой перегородки – 100%.
- Сотрясение или ушиб мозга.
- Геморрагический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние.
- Нейроинфекции: менингит, энцефалит, менингоэнцефалит, воспаление паренхимы мозга.
Заболевание, как сочетанная патология, встречается с такими патологиями:
- Артериовенозная мальформация.
- Аномалия Арнольда-Киари.
- Киста гипофиза и других подкорковых структур.
- Водянка головного мозга.
- Нарушение развития зрительных трактов.
В третьем издании Британского журнала о психиатрии от сентября 2010 года приведена корреляция между употреблением матерью алкоголем и развитием кисты прозрачной перегородки. В этой же статье приводится взаимосвязь кисты перегородки и антисоциальным расстройством личности. У таких людей наблюдается тотальное отсутствие сочувствия и привязанности, склонность к антисоциальному поведению и поступкам.
Известна связь между кистой перегородки мозга и психическими расстройствами. В журнале «Нейропсихиатрия и клинические нейронауки» приведена статья с исследованием, где указывается связь кисты и шизофрении. В журнале «Биологическая психиатрия» приведена корреляция между кистой прозрачной перегородки и частотой посттравматического стрессового расстройства. Также установлена взаимосвязь между длительными занятиями боксом и образованием кисты прозрачной перегородки.
В большинстве случаев заболевание клинически не проявляется. Патология обнаруживается случайно, например, на плановых осмотрах. Люди с латентным течением новообразования проживают жизнь и умирают естественной смертью, так и не узнав, что у них есть образование в мозгу.
Симптомы появляются при увеличении размеров кисты. Так, клиническая картина состоит из нескольких синдромов:
- Повышенное внутричерепное давление. Характеризуется головокружением, тошнотой, рвотой, снижением точности зрения, снижением аппетита, общей утомляемостью, раздражительностью и нарушением сна.
- Цефалгия. Головные боли имеют распирающий характер. Усиливаются при резком изменении положения головы и в случае, когда голова низко опущена.
Психические расстройства и неврологический дефицит развиваются крайне редко. Однако описаны случаи, когда больные с кистой перегородки жаловались на снижение памяти, расстройства поведения, эмоциональную лабильность и на слабость в мускулах конечностей.
Наибольшей диагностической ценностью обладают методы нейровизуализации: компьютерная и магнитно-резонансная томография. С их помощью можно выявить размеры кисты и точное расположение. Также назначается осмотр у невролога и консультация у психолога и психиатра.
При отсутствии клинической картины лечение не требуется. При увеличенной кисте назначается консервативная терапия. В основном это мочегонные, понижающие внутричерепное давление за счет ускорения оттока цереброспинальной жидкости. Если есть сопутствующая патология, отягощающая течение кисты, показана хирургическая операция с дренажем желудочковой системы головного мозга для снятия гипертензивного синдрома.
Последствия при контролируемом течении для пациента не характеры. При бесконтрольном росте кисты возникает синдром повышенного внутричерепного давления. Однако эта патология быстро выявляется, и клиническая картина устраняется.
источник
Киста прозрачной перегородки головного мозга – полостное образование, заполненное жидкостью. Диагноз может прозвучать угрожающе, однако она обнаруживается у 20% населения и редко несет в себе реальную угрозу.
Прозрачная перегородка — это 2 тонкие пластинки, которые разделяются щелевидной полостью. Она располагается в области передних отделов межжелудочковой перегородки либо распространяется до мозжечка и мозолистого тела.
Киста Верге головного мозга формируется из-за скопления жидкости между пластинками. По величине она может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
Внешне напоминает капсулу с упругими стенками, заполненную ликвором.
Возникновение паталогии обусловлено недостатком циркулирования ликвора. В зависимости от причин формирования кисты подразделяются :
Первичные – образования, которые возникают в раннем периоде формирования плода. Они рассасываются самостоятельно и наблюдаются у большинства (60%) новорожденных.
Вторичные кисты являются следствием ЧМТ, воспалительных процессов и инфекционных поражений.
На раннем этапе развития образование не сопровождается появлением симптомов. Выявить наличие паталогии можно случайно при прохождении полного обследования. Если выраженность симптоматики не нарастает, то к патологии наличие кисты не относят.
Симптомы могут возникать при вторичных (приобретённых)кистах. К их появлению могут привести:
- патологии, протекающие с воспалением мозговых оболочек;
- травмирование или болезни, сопровождающиеся кровоизлияниями в мозг;
- сотрясение мозга;
- болезни инфекционной природы.
Указывать на аномалию могут:
- шумы в голове;
- ощущение давления;
- нарушение функций органов слуха и зрения;
- цефалгии, которые не купируются приемом анальгетиков.
Необходимо постоянное наблюдение невролога за пациентами с прогрессирующим образованием. Увеличение образования приводит к повышению выраженности симптоматики из-за растущей компрессии на окружающие ткани.
Врожденная(первичная) может возникать на фоне других патологий:
- Артериовенозные мальформации. Нарушения, обусловленные патологической связью вен и артерий.
- Аномалия Арнольда-Киари. Компрессия продолговатого мозга миндалинами мозжечка вследствие их опущения.
- Гидроцефалия. Скопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга.
- Гетеротопия нейронов мозга. Скопление нейронов из-за нарушения миграции в ходе следования к коре.
- Гипоплазия глазного нерва. Уменьшение числа аксонов нерва.
Мониторинг изменений при вторичном типе кисты должен проводиться регулярно. С этой целью используются МРТ и КТ. Они применяются для дифференциальной диагностики и отграничения аномалии от злокачественного новообразования.
А также проводят следующие обследования:
- УЗИ в период беременности;
- ЭКГ;
- измерения артериального давления;
- общий анализ крови для выявления заболеваний инфекционной природы.
Для сужения круга причин, спровоцировавших возникновение аномалии, используют такие методы диагностики:
- анализ свертываемости крови;
- определение нарушений сердечно-сосудистой системы;
- оценку иммунитета и определение причин снижения защитных функций;
- анализ крови на холестерин (атеросклеротические поражения сосудов могут повлиять на появление кисты Верге).
Цель, стоящая перед врачом, заключается в восстановлении правильного циркулирования спинномозговой жидкости.
Лечение не требуется при отсутствии прогрессирования аномалии. Невролога для контроля следует посещать раз в полгода.
При увеличении кисты в размерах назначается лекарственная терапия. Применяются препараты для регулирования осмотического давления, ноотропные средства, медикаменты, действие которых направлено на нормализацию кровообращения и циркуляции ликвора, а также препараты для снижения внутричерепного давления.
Как правило, лекарственной терапии достаточно.
В случаях, когда улучшений не наблюдается, требуется вмешательство хирурга.
Операция проводится эндоскопическим методом. В ходе процедуры стенки новообразования дренируются, скопившаяся жидкость выходит, размеры уменьшаются.
Успешность операции – 80%. однако в ряде случаев возникает рецидив. Борются с ним при помощи шунтирования – в кости делается прокол, через отверстие вводится трубка. Процедура проводится с целью недопущения скопления ликвора и затягивания тканей. Риск заключается в вероятности проникновения инфекции.
О серьезных последствиях можно говорить только тогда, когда киста прозрачной перегородки мозга стремительно увеличивается в размерах. Это может привести :
- развитию хронической формы ВСД;
- гипоксии тканей головного мозга;
- снижению остроты зрения и слуха;
- возникновению судорог.
Проявления напрямую связаны с тем, какие именно участки головного мозга повреждаются под воздействием разрастающейся кисты.
Если первичная киста у новорожденного не рассосалась самостоятельно, может наблюдаться отставание в психическом развитии.
К серьезным последствиям, наблюдающимся при быстром росте кисты и отсутствии лечения, относятся:
- Атрофия мозговых тканей. Развивается из-за компрессии мозговой оболочки, образования спаек. Возможна утрата трудоспособности.
- Водянка (гидроцефалия). Нарушение оттока ликвора приводит к поражению любых систем организма и нарушить работу жизненно важных органов.
- Инсульт. Может развиться как следствие нарушения кровообращения.
Лечение (медикаментозное или хирургическое) требует впоследствии прохождения обследований для выявления рецидива. Снизить риски развития помогут следующие рекомендации:
- Избегание ситуаций, связанных с риском травм головы. При занятиях активным спортом или профессиональных рисках нужно надевать специальные защитные шлемы.
- Температурное воздействие также может выступить в качестве провоцирующего фактора. Нельзя допускать переохлаждений или перегрева.
- Важнейшим моментом в профилактике множества заболеваний является своевременное лечение инфекций и недопущения их перехода в хроническую форму.
- Мониторинг состояния сосудов также имеет значение. При повышенных показателях артериального давления необходимо принимать препараты, которые приведут их к норме.
Самолечение с использованием народных средств не допускается. Медикаментозная терапия, назначаемая специалистом и основанная на применении препаратов для улучшения циркуляции крови и ликвора, в большинстве случаев успешна.
источник
1. Анатомо-физиологические аспекты 2. Особенности эмбриональной закладки 3. Норма или патология 4. Клиническая картина 5. Диагностика 6. Лечение
Вся жизнь человека зависит от нервной системы. Восприятие любой информации, ее переработка, движения, эмоции – результат деятельности головного мозга. Определяется она не только работой совокупности нейронов. Полноценность выполняемых функций возможна лишь при слаженном механизме деятельности нервных клеток с синапсами, глиальными элементами, церебральными сосудами, оболочками. При этом функциональная нагрузка некоторых образований головного мозга до конца не определена. К одной из таких структур относится прозрачная перегородка (septum pellucidum). Последствия ее патологии могут быть как бессимптомными, так и клинически выраженными.
Прозрачную перегородку относят к промежуточной форме древней коры мозга. Она представляет собой образование из двух пластинок мозговой ткани, параллельных друг другу. Располагается прозрачная перегородка под мозолистым телом и разделяет два передних желудочка мозга между собой, являясь их внутренней стенкой. Гистологическая структура образования – это вещество проводящих путей и элементы глии.
Значение septum pellucidum не сводится исключительно к структурной функции. Однако ее роль в общей работе мозга до конца не выяснена. Известно, что отсутствие закладки этого анатомического образования, определяемое при проведении МРТ, ассоциировано с рядом врожденных пороков развития головного мозга. Аплазия перегородки повышает вероятность развития:
- нарушений познавательных функций;
- патологии памяти;
- пространственной дезориентации;
- снижения контроля над произвольными движениями.
Наличие septum pellucidum свойственно исключительно высшим приматам. На 12 неделе гестации между листками образования начинает формироваться полость, размер которой не превышает 10-12 мм (ее еще называют V желудочком). Внутри находится церебро-спинальная жидкость, хотя прямое соединение с субарахноидальным пространством отсутствует. После 6 месяца внутриутробного развития полость прозрачной перегородки начинает облитерироваться. Точные сроки полного закрытия полости не определены. Обнаружить ее можно у детей 2-3 месяцев. Однако бывает, что полость остается незакрытой на протяжении всей жизни.
Полость прозрачной перегородки у ребенка размером более 12 мм может говорить о патологии ликвородинамической системы.
Возможны приобретенные причины формирования полости перегородки. Такое возможно под действием ряда патологических факторов. В этом случае говорят о кисте septum pellucidum, которая рассматривается как доброкачественное новообразование мозговой оболочки. Основные причины ее развития:
- Хроническая гипоксия мозга;
- Воспалительные процессы церебральных оболочек;
- Травмы головы;
- Нейроинфекции.
Последствия этих заболеваний могут выразиться в появлении кисты прозрачной перегородки. О полости septum pellucidum говорят при врожденных особенностях строения мозга и при отсутствии указаний на патологические процессы головного мозга в анамнезе.
Термин «киста прозрачной перегородки головного мозга» используют для определения приобретенных изменений.
Иногда можно встретить термин «киста полости septum pellucidum». Он в корне не верен. Киста – это и есть полость в тканях, но сформированная под действием патологических процессов.
Закрытия щели между листками septum pellucidum не происходит примерно у 10% населения. Чаще всего такие изменения выявляется как находка при проведении нейровизуализационных исследований (КТ и МРТ). При отсутствии неврологического дефицита эти кисты не являются патологическими и рассматриваются, как анатомическая особенность строения мозга. Однако иногда врожденная киста прозрачной перегородки сочетается с рядом аномалий нервной системы. Наиболее частыми из них являются:
- Сосудистые мальформации;
- Аномалия Арнольда-Киари;
- Арахноидальные кисты других локализаций;
- Гипоплазия зрительных нервов;
- Гидроцефалия;
- Гетеротопией нейронов.
Обнаружение V желудочка мозга на УЗИ при беременности не является патологией и говорит о нормальном развитии плода.
Киста прозрачной перегородки рассматривается как патологическое образование, которое может проявляться клинически. Чаще всего симптомы формируют большие по размеру образования, имеющие несколько камер. Дополнительные причины, обуславливающие клиническую картину, сводятся к проявлениям основного заболевания, приведшим к развитию новообразования.
Врожденная полость прозрачной перегородки, как правило, не имеет тенденции к росту. Патологические симптомы таких образований отсутствуют.
Приобретенные кисты также в большинстве случаев клинически не проявляются. Однако их увеличение в размерах может спровоцировать такие симптомы, как:
- Головные боли,
- Головокружения
- Снижение слуха
- Падение остроты зрения
- Ухудшение памяти
Врожденные полости septum pellucidum выявляются, как правило, на первом году жизни при проведении нейросонографии. Такие состояния, как правило, не требуют дополнительного контроля и считаются одним из вариантов строения головного мозга.
Приобретенная киста прозрачной перегородки, особенно если она имеет клинические проявления, нуждается в систематическом динамическом наблюдении раз в 6-12 месяцев. С целью мониторинга состояния образования используют:
- Нейровизуализацию (КТ, МРТ);
- УЗДГ сосудов головы и шеи
- Суточный контроль уровня артериального давления;
- Общеклинические анализы;
- Консультацию офтальмолога, нейрохирурга.
Подавляющее большинство кист septum pellucidum лечения не требуют. Рекомендуется регулярное обследование у невролога с целью уточнения динамики состояния кисты.
Если образование увеличивается в размерах, назначают консервативную терапию. Чаще всего прибегают к препаратам, улучшающим церебральную циркуляцию, снижающим внутричерепное давление и обеспечивающим адекватную трофику нервной ткани.
При отсутствии эффективности медикаментозного лечения, а также при агрессивном росте кисты принимается решение относительно оперативного вмешательства с целью улучшения ликворооттока. Данный вид операции результативен при однокамерности кисты. Вероятность рецидивов многослойных образований достаточно велика.
Тактика лечения кисты прозрачной перегородки определяется индивидуально квалифицированными врачами.
Мер специфической профилактики не разработано. С целью предупреждения роста кисты пациентам рекомендуется избегать черепно-мозговых травм, инфекционно-воспалительных процессов и проходить МРТ головы каждые полгода.
Киста прозрачной перегородки представляет собой неоднородную по генезу и клиническим проявлениям анатомическую особенность развития мозга. В большинстве случаев состояние не требует лечения, но нуждается в регулярном динамическом наблюдении. Своевременное выявление образования и соблюдение рекомендаций компетентных специалистов позволят предупредить тяжелые последствия заболевания.
источник
Кисту прозрачной перегородки нельзя назвать патологическим состоянием головного мозга. Редким явлением она не считается – с таким заключением сталкиваются около 25% пациентов, прошедших МРТ.
Как правило, эта особенность строения мозга не нуждается в лечении.
Однако приобретенная разновидность кисты либо ее быстрый рост может потребовать наблюдения и терапии как самого новообразования, так и вызвавшей его патологии.
Она образована парой параллельно расположенных пластинок мозговой ткани. Как и следует ожидать из названия, эти два «листка» отгораживают друг от друга передние желудочки мозга.
Сами же пластинки заключают между собой полость, заполненную спинномозговой жидкостью – ликвором. Причем последняя попадает туда сквозь поры в «листках».
Процессы, происходящие в головном мозге, требуют слаженной совместной работы нейронов, сосудов, оболочковых элементов. Поэтому маловероятно, что функция перегородки заключаются только в поддержании структурного баланса органа.
Ее роль пока не изучена полностью, однако даже сейчас проводится связь между отсутствием эмбриональной закладки (аплазией либо агенезией) «листков» и наличием врожденных дефектов развития головного мозга. Подобные особенности часто вызывают такие отклонения в работе нервной системы, как:
- расстройства функций получения и накопления знаний и опыта;
- нарушения памяти;
- недостаточный уровень управления произвольными движениями;
- сбои в системе контроля ориентации тела в пространстве.
Наличие выраженной полости также связывают с развитием шизофрении, психических расстройств на фоне стресса или диссоциальными личностными нарушениями.
Формирование прозрачной перегородки начинается в период внутриутробного развития эмбриона. Это процесс происходит в несколько этапов:
- Образование полости, ограниченной двумя «листками», начинается на 12 неделе беременности. Ее максимальный размер – не более 10–12 мм.
- Закрытие «5-го желудочка», которое происходит после 6 месяцев внутриутробного развития плода.
- Окончательная облитерация полости, точные сроки которой указать сложно. Однако ее обнаружение еще возможно у ребенка на втором-третьем или даже шестом месяце жизни.
Таким образом, полость до 12 мм, диагностированная у плода на УЗИ при беременности – нормальное явление, а вот наличии заполненного жидкостью пространства больших размеров у новорожденного может быть признаком патологии системы, отвечающей за перемещение ликвора.
При этом щелевидная полость остается незакрытой в течение всей дальнейшей жизни более чем у 10% людей.
Пространство прозрачной перегородки, распространенное в направлении боковых желудочков, носит название полости Верге. Ее закрытие происходит в первую очередь, поэтому она обнаруживается реже.
С медицинской точки зрения, врожденная киста прозрачной перегородки не считается болезненной аномалией, хотя и может комбинироваться с такими патологическими состояниями, как:
- генетически обусловленные связи между венами и артериями (мальформации), часто диагностируемые в нервной системе;
- синдром Арнольда-Киари – сдавливание продолговатого отдела мозга миндалинами мозжечка;
- гидроцефалия – сбой механизмов перемещения либо поглощения ликвора;
- гетеротопия нейронов – нарушение миграции нервных клеток коры головного мозга у детей младшего возраста;
- наличие кист арахноидальной оболочки мозга (киста прозрачной перегородки и сама является частным случаем таких новообразований);
- гипоплазия глазного нерва.
Основными причинами того, что облитерация полости не происходит, считаются аномалии формирования плода, инфекции или травмы в процессе внутриутробного периода развития, преждевременные роды.
При отсутствии у пациента жалоб или специфических симптомов эта анатомическая особенность не требует наблюдения или лечения.
Приобретенная полость может возникать как осложнение ряда патологических состояний, таких как:
- черепно-мозговые травмы, в том числе сотрясения и контузии;
- различные виды внутримозговых кровоизлияний;
- хроническое кислородное голодание тканей мозга;
- инфекции, очаги которых локализуются в ЦНС и сопровождаются нарушениями в работе ее отделов;
- воспалительные заболевания мозговых оболочек.
Обычно термин «киста» применяется лишь по отношению к приобретенным изменениям в структуре прозрачной перегородки, врожденные аномалии чаще именуют полостью.
Рост вторичной кисты со временем грозит серьезными последствиями, поэтому она требует мониторинга в динамике, а также терапии.
Небольшое приобретенное новообразование не будет иметь заметных клинических признаков. Но как только киста начнет увеличиваться в размерах, могут проявить себя следующие симптомы:
- головные боли, не поддающиеся купированию при помощи анальгетиков;
- снижение остроты зрения и слуха;
- головокружение и шум в ушах;
- повышение внутричерепного давления;
- тремор рук и ног либо их онемение;
- ощущения сдавливания в голове.
Вторичная киста потребует проведения МРТ или КТ раз в 6 либо 12 месяцев. Исследование позволит оценить локализацию и размеры полости.
При наличии неблагоприятной динамики (быстром росте) проводится обследование пациента с целью выявления исходной провоцирующей патологии. В него могут быть включены такие меры, как:
- общий анализ крови – с целью выявить наличие инфекций;
- осмотр и консультация нейрохирурга и окулиста;
- суточный мониторинг кровяного давления;
- ЭКГ;
- анализы крови на свертываемость и уровень холестерина;
- ультразвуковая допплерография – для обнаружения аномалий, атеросклеротических изменений или повышения давления в сосудах головы и шеи.
Диагностика позволит выявить сопутствующее заболевание, которое также нуждается в лечении.
Врожденная полость прозрачной перегородки при отсутствии жалоб не должна становиться поводом для беспокойства. Вторичная киста, возникшая на фоне других патологий, имеющая тенденцию к росту и обострению симптоматики требует немедленной диагностики и лечения. Профилактические МРТ-обследования особенно показаны пациентам, перенесшим травмы головы, внутримозговые кровоизлияния, а также людям, страдающим гипертонией и атеросклерозом сосудов.
источник
Киста прозрачной перегородки головного мозга – патологический узел с плотными перегородками, заполненный церебральной жидкостью. Подобные образования никак не влияют на состояние здоровья больного. Однако киста Верге склонна к разрастанию, что опасно серьезными последствиями, поэтому важно знать признаки заболевания, чтобы своевременно обратиться к специалисту.
Прозрачная перегородка локализуется между передней частью серого вещества и мозолистым телом. Этот отдел головного мозга состоит из двух пластин со щелевидной полостью между ними. По форме перегородка напоминает квадрат с ликвором внутри.
Данная область развивается уже на начальном этапе внутриутробного периода, а расстояние между пластинами указывает на срок беременности. Из-за этого симптомы патологического процесса диагностируются уже в это время.
Кистозная полость формируется вследствие чрезмерного количества спинномозговой жидкости в перегородке. Незначительные дефекты не опасны для человека. Если новообразование начинает стремительно прогрессировать, то сдавливаются близлежащие сосуды, тканевые структуры, из-за чего повышается внутричерепное давление.
На начальной стадии максимальные размеры кисты Верге не превышают 4 мм. Иногда врожденная капсула с жидким содержимым возникает на фоне таких патологических состояний, как мальформация, возникающая из-за сплетения сосудов в нервной системе, гетеротопия нейронов, аномалия Арнольда-Киари, вызывающая сдавливание продолговатого мозга миндалинами мозжечка, или гипоплазия глазного нерва.
Ликвор скапливается вследствие возникновения двух типов кист прозрачной перегородки серого вещества. Первичные новообразования выявляются практически у всех детей, которые были недоношены. У такого ребенка дефект чаще всего самостоятельно рассасывается, не вызывает никаких симптомов и считается доброкачественным.
Заболевание у плода развивается при механических повреждениях живота, различных инфекционных патологиях.
Крайне опасными кистами считаются приобретенные полости. Вторичные капсулы с жидким содержимым возникают вследствие травм, сотрясений, воспалительных процессов, протекающих в головном мозге, кровоизлияний. Такой вид кистозных новообразований склонен к разрастанию, что чревато даже летальным исходом.
По мере увеличения патологического образования больной страдает от:
- Шума в ушах.
- Тремора, онемения конечностей.
- Скачков артериального давления.
- Нарушений зрения, ухудшения слуха.
- Ощущения сдавливания, сжатия головы.
- Ноющей головной боли, не купирующейся спазмолитиками.
Клиническая картина, возникающая при прогрессировании заболевания, зависит от расположения, размеров дефекта. При появлении вышеперечисленных признаков следует немедленно обратиться к врачу, так как дальнейшее сдавливание близлежащих отделов головного мозга чревато серьезными последствиями.
В крайне редких случаях доброкачественная киста Верге перерождается в раковую опухоль. Это происходит, если новообразование развивается вследствие патологического поражения другого органа.
Малигнизации подвержены только приобретенные кисты прозрачной перегородки головного мозга. Если злокачественная трансформация произошла, то происходит стремительное разрастание, сдавливание соседних здоровых тканей, сосудов.
Опасность такого состояния в том, что такое раковое образование интенсивно прогрессирует, а лечение практически не дает никакого результата, из-за чего пациент умирает. Поэтому важно не затягивать с терапией и обратиться к узкому специалисту при первых симптомах.
Главным методом диагностики кистозного новообразования прозрачной перегородки головного мозга считается магнитно-резонансная томография серого вещества. Такой способ исследования позволяет обнаружить патологический дефект, его локализацию, размеры, форму, структуру.
Чтобы выявить причину возникновения заболевания, назначаются некоторые дополнительные манипуляции. Общий анализ крови позволяет обнаружить воспалительный процесс. Для исключения тромбоза необходимо исследовать кровь на уровень холестерина, свертываемость.
Обследовать функциональность сердца поможет электрокардиография. Ультразвуковое исследование сосудов головного мозга диагностирует венозные, артериальные нарушения.
Немаловажно изучить состояние кровообращения в сером веществе. После определения характера, места расположения новообразования, оценки динамики патологии подбирается дальнейшая терапия.
Тактика лечения зависит от интенсивности роста кистозной опухоли. Если обнаруженная полость не ухудшает качество жизни пациента, не разрастается, то такому больному необходимо несколько раз в год проходить магнитно-резонансную томографию и находиться под контролем специалиста.
Медикаментозная терапия применяется при увеличении образования. Такая методика направлена на замедление прогрессирования болезни. Для этой цели применяются ноотропные препараты, осмотические диуретики, средства для нормализации мозгового кровотока, и лекарства, рассасывающие тромбы, гематомы.
Данное лечение направлено на устранение симптоматики, а не самой опухоли. Если же курс консервативной терапии не дал никакого эффекта, то используется хирургическое вмешательство, позволяющее нормализовать циркуляцию спинномозговой жидкости.
Процедура выполняется с помощью эндоскопа, который вводится в проблемную область, делает незначительные надрезы для оттока скопившегося ликвора. После этого внедряется дренажная трубка, защищающая от рецидива заболевания, повторного накопления спинномозговой жидкости.
Такой вид лечения крайне результативен при однокамерной кисте Верге. Если новообразование состоит из нескольких капсул, разрастается, то в каждом пятом случае эта патология возвращается вновь.
После манипуляции пациент обязан периодически проходить обследование, чтобы при рецидиве своевременно начать лечение.
На риск развития осложнений влияет характер, размеры образования. При стремительном росте кистозной опухоли развивается увеличенное внутричерепное давление, протекающее в хронической форме. Из-за кислородного голодания больной часто падает в обморок, страдает от судорог, ухудшения зрения, слуха, нарушения двигательной активности.
источник
| |||||||||||
| |||||||||||