Киста турецкого седла мкб 10

Cиндром пустого турецкого седла

Синдром «пустого» турецкого седла — комплекс нейроэндокринных, неврологических и нейроофтальмологических нарушений, развивающийся у лиц с пролабированием мозговых оболочек в полость турецкого седла и «распластыванием» гипофиза по дну и стенкам турецкого седла.

Кроме синдрома «пустого» турецкого седла, выделяют ещё симптом «пустого» турецкого седла — диагностированное при КТ или МРТ пролабирование мозговых оболочек в полость турецкого седла, повлекшее существенное уменьшение вертикального размера гипофиза (менее 3 мм), но не сопровождающееся какой-либо клинической симптоматикой.

Данные о распространённости синдрома «пустого» турецкого седла различны. По результатам патологоанатомических исследований, «распластанный» уменьшенный гипофиз находят у 5,5-10% трупов.

Наиболее часто синдром «пустого» турецкого седла выявляют в возрасте от 35 до 55 лет, причём женщины страдают в 5 раз чаще мужчин.

По этиологическому признаку различают первичный и вторичный синдром «пустого» турецкого седла:

первичный синдром возникает без видимых предшествующих заболеваний гипофиза;
вторичный — из-за сокращения размеров или разрушения гиперплазированного гипофиза (или опухоли гипофиза) после операции или облучения, медикаментозного лечения агонистами дофаминовых рецепторов или аналогами соматостатина, после кровоизлияния в опухоль гипофиза или после других заболеваний.

К развитию синдрома «пустого» турецкого седла приводят:

недостаточность диафрагмы турецкого седла:

— анатомические особенности диафрагмы турецкого седла;

— аутоиммунные заболевания (лимфоцитарный аденогипофизит);

— длительно некомпенсированная первичная гипофункция периферических эндокринных желёз (чаще первичный гипотиреоз);

— длительный приём пероральных контрацептивов;

— кровоизлияние в гипофиз или в опухоль гипофиза;

— наследственная неполноценность соединительной ткани (наличие синдрома «пустого» турецкого седла у родителей и детей);

— нейрохирургическое и/или лучевое лечение опухоли гипофиза;

— увеличение объёма гипофиза и его ножки с последующей инволюцией;

— физиологические процессы (эндокринная перестройка в пубертатном возрасте, беременность, многократные беременности и роды, климакс);

повышение внутричерепного давления:

— инфекционные заболевания с тяжёлым течением (менингит, геморрагическая лихорадка);

— локальное повышение давления в желудочках мозга при опухолях головного мозга, тромбозе синусов;

— последствия черепно-мозговой травмы;

— субарахноидальные кисты, развившиеся в результате оптико-хиазмального арахноидита.

Развитие синдрома «пустого» турецкого седла тесно связано с анатомическими особенностями седла.

При входе в турецкое седло твёрдая мозговая оболочка расщепляется на два листка, один из которых выстилает стенки и дно турецкого седла, а второй закрывает вход в него и образует диафрагму. В центре диафрагмы имеется отверстие для ножки гипофиза. Прикрепление диафрагмы, её толщина и размеры отверстия подвержены значительным вариациям. Паутинная оболочка обычно не проникает в полость турецкого седла, хотя под диафрагмой расположена небольшая цистерна гипофиза.

Обязательное условие формирования синдрома «пустого» турецкого седла — недостаточность диафрагмы.

Врождённое недоразвитие диафрагмы турецкого седла, по данным разных авторов, встречается в 40-50% случаев патологоанатомических исследований. Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер его превышает 5 мм.

Недостаточность диафрагмы турецкого седла может быть не только анатомической, но и приобретённой.

— В период эндокринной перестройки в пубертатном возрасте, при беременности и других физиологических состояниях происходит транзиторная гиперплазия гипофиза и его ножки. Изменения гипофизарных структур можно наблюдать и при отсутствии адекватной ЗГТ по поводу первичной гипофункции периферических эндокринных желёз, при длительном приёме контрацептивов и т.п. Избыточное давление на диафрагму, увеличение гипофиза и его ножки с последующей их инволюцией ведёт к истончению диафрагмы и увеличению её отверстия.

— Повышенное внутричерепное давление (например, при черепно-мозговой травме, при опухолях головного мозга и нейроинфекциях) также увеличивает риск расширения отверстия диафрагмы турецкого седла.

Недостаточность диафрагмы, особенно в условиях повышенного внутричерепного давления, приводит к тому, что мягкие мозговые оболочки распространяются в полость турецкого седла, вызывают уменьшение вертикального размера гипофиза и прижимают его к дну и/или к стенкам седла. Физиологические перепады давления спинномозговой жидкости деформируют гипофиз и могут приводить к постепенному расширению турецкого седла. Формирование синдрома «пустого» турецкого седла может также происходить за счёт расширения гипофизарной цистерны при уменьшении объёма гипофиза вследствие вышеперечисленных причин.

— Причина эндокринных расстройств при синдроме «пустого» турецкого седла — нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате изменения нормальной анатомии структур головного мозга, расположенных в хиазмально-селлярной области, а не компрессия клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии.

— Причина зрительных нарушений — излишнее натяжение зрительных нервов и их перекрёста вследствие нарушения анатомических взаимоотношений (при смещении хиазмы в полость турецкого седла, при смещении ножки гипофиза) или недостаточность кровоснабжения хиазмы.

Отличается вариабельностью и динамичностью — периодическими спонтанными ремиссиями, сменяемостью одного симптома другим.

встречается у 80-90% пациентов (усугубляется на фоне острой или хронической стрессовой ситуации):

— головная боль — самый частый симптом (не имеет чёткой локализации и изменяется от лёгкой до выраженной, почти постоянной);

— вегетативные нарушения (приступы озноба, скачки АД, кардиалгии, одышка и чувство нехватки воздуха, чувство страха, спастические боли в животе, в конечностях, подъёмы температуры тела до субфебрильного уровня без связи с инфекционными и/или вирусными заболеваниями, могут отмечаться синкопальные состояния);

— эмоционально-личностные и мотивационные расстройства.

гипо- или гиперсекреция различных гормонов гипофиза встречаются у 25-55% пациентов, варьируют по степени тяжести от субклинических до тяжёлых форм:

-гиперпролактинемия — наиболее распространённое нарушение (до 50% случаев), вызывает расстройства половой функции у мужчин и женщин;

-частичный или тотальный гипопитуитаризм (см. «Синдром приобретённого гипопитуитаризма»);

-синдромы гиперсекреции гипофизарных гормонов (среди пациентов с болезнью Иценко-Кушинга и акромегалией синдром «пустого» турецкого седла находят в 16 и 10% случаев соответственно);

-симптомы несахарного диабета и метаболических нарушений (см. «Метаболический синдром»).

В ряде случаев (до 20%) наблюдается сочетание синдрома «пустого» турецкого седла с микроаденомами гипофиза. В таких случаях клиническая картина соответствует гипофизарным нарушениям, связанным с гормональной активностью опухоли гипофиза. Известны случаи сочетания синдрома «пустого» турецкого седла с пролактиномами, соматотропиномами, кортикотропиномами.

встречаются у 15-57% пациентов, различны по характеру и степени выраженности, подвержены колебаниям (зависят от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмально-зрительного пути):

-ретробульбарные боли (самая частая жалоба), сопровождаемые слёзотечением, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием»;

-изменения полей зрения (чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже — квадрантные и биназальные гемианопсии);

-отёк и гиперемия диска зрительного нерва.

Чётких специфических анамнестических и физикальных признаков синдрома «пустого» турецкого седла нет.

Первичный синдром «пустого» турецкого седла можно заподозрить, если были черепно-мозговые травмы, у женщин — длительный приём пероральных контрацептивов, больше трёх беременностей.

Вторичный синдром «пустого» турецкого седла можно заподозрить после перенесённого нейрохирургического и/или лучевого лечения по поводу опухоли гипофиза, кровоизлияния в гипофиз.

КТ и МРТ головного мозга — основной метод диагностики синдрома «пустого» турецкого седла.

Биохимический анализ крови (при наличии метаболических нарушений) — липидный спектр, активность печёночных ферментов.

Гормональный анализ крови. При отсутствии жалоб и симптомов, указывающих на эндокринное заболевание, достаточно определить содержание свободного T4. При выраженной клинической картине (гипопитуитаризм, несахарный диабет и т.д.) проводят более детальное соответствующее обследование.

МРТ и КТ головного мозга: спинно-мозговая жидкость определяется в полости седла; гипофиз обычно сдвинут к задней или нижней стенке седла, его вертикальный размер менее 3 мм.

Помимо основных изменений в хиазмально-селлярной области, МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии, сопутствующие этой патологии, — расширение желудочков и ликворосодержащих пространств.

Эндокринные, зрительные и неврологические нарушения требуют непременного уточнения состояния хиазмально-селлярной области, поэтому при такой клинической картине необходимо проведение МРТ головного мозга. Это исследование даёт достаточно чёткую характеристику изменений в полости турецкого седла.

При избыточной массе тела и метаболических нарушениях — диета, направленная на снижение массы тела.

— Соответствующее медикаментозное лечение эндокринных нарушений.

— Обезболивающая терапия, симптоматическое лечение вегетативных расстройств — при наличии неврологической симптоматики (по согласованию с невропатологом).

• Медикаментозная коррекция внутричерепной гипертензии нецелесообразна.

Такое лечение обычно проводят в стационаре под строгим контролем (как временная мера в острой ситуации). Ни одно состояние, сопровождающееся повышенным внутричерепным давлением, не лечат фармакологическими препаратами, лекарственными травами, массажем, иглоукалыванием. Лечение состояний, сопровождающихся повышением внутричерепного давления, направлено на причину заболевания: при опухолях гипофиза проводят их удаление, при нейроинфекциях — антибактериальную терапию и т.д.

-провисание зрительного перекрёста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавлением зрительных нервов;

-ликворея — спинно-мозговая жидкость просачивается через истончённое дно турецкого седла.

Операция — транссфеноидальная фиксация хиазмы (хиазмопексия), тампонада турецкого седла. Необходимость в подобных операциях возникает крайне редко (менее 2% случаев).

Зависит от выраженности клинической картины. При адекватной симптоматической терапии течение заболевания благоприятное.

Ликвидация внутричерепной гипертензии. Компенсация недостаточности периферических эндокринных желёз (своевременная и адекватная).

Лимфоцитарный гипофизит представляет собой состояние, при котором происходит инфильтрация гипофиза лимфоцитами, что приводит к его гипертрофии и нарушению функции.

Лимфоцитарный гипофизит наиболее часто встречается у женщин в конце беременности или в послеродовой период, но может также обнаруживаться в препубертате или после менопаузы у женщин и мужчин.

Точная причина патологии неизвестна, заболевание считается аутоиммунным.

Симптомы лимфоцитарного гипофизита могут включать головную боль, нарушение полей зрения и редко диплопию. Гиперпролактинемия затрагивает приблизительно одну треть пациентов, в результате чего развивается аменорея, галакторея у женщин и половая дисфункция у мужчин.

В некоторых случаях состояние разрешается самостоятельно или после короткого курса стероидов, в других случаях патология вызывает постоянные проблемы даже при агрессивной медикаментозной или хирургической терапии.

Адипозогенитальная дистрофия одна из форм гипоталамического ожирения. Характеризуется сочетанием ожирения с гипогенитализмом. Болеют дети дошкольного возраста и подростки в пубертатном периоде. Если заболевание развивается у взрослых на почве травмы, воспаления или опухоли и сопровождается ожирением и вторичной генитальной атрофией, следует говорить о гипоталамическом синдроме. Частота заболевания одинакова у мальчиков и у девочек, но у мальчиков раньше обнаруживается генитальная гипоплазия.

Причины — воспалительные или опухолевые процессы в гипоталамусе, лежащие в основе и других форм гипоталамического ожирения. Из острых патологий чаще отмечается вирусная инфекция (грипп, скарлатина и др.), из хронических — туберкулез. Следует помнить также о возможных внутриутробных инфекциях (энцефалит), родовых травмах, токсоплазмозе.

Кроме вентромедиальных ядер, регулирующих аппетит, при адипозогенитальной дистрофии поражаются медиобазальные отделы гипоталамуса, ответственные за секрецию гонадотропинов. Поэтому наряду с ожирением у больных отмечаются гипоплазия и атрофия половых желез, недоразвитие вторичных половых признаков. Возможна гипофункция щитовидной железы и недостаточность коры надпочечников. Перекармливание и выраженное ожирение в детском возрасте нередко приводит к вторичному нарушению гипоталамической регуляции эндокринных желез и гипогонадизму.

Манифестация обычно происходит в период пубертата: ожирение (у мальчиков — евнухоидное), гипотрихоз, задержка полового развития. Характерны развитие средненижнего гиперпластического ожирения; атрофия половых органов.

Изолированный дефицит АКТГ

Определение и общие сведения

Изолированный дефицит АКТГ развивается редко и приводит к гипокортицизму, причем чаще наблюдают относительно нетяжелую форму надпочечниковой недостаточности, симптомы которой обычно проявляются только при стрессе.

Описаны две наследственные формы АКТГ-недостаточности, которые обусловлены дефектами генов ТВХ19 и РОМС.

Изолированная недостаточность АКТГ может проявляться слабостью, гипогликемией, потерей веса и уменьшенным оволосением подмышек и лобка.

Концентрация стероидов в крови и моче снижена, но после введения АКТГ нормализуется. Клинические и лабораторные признаки дефицита других гормонов отсутствуют.

Необходима заместительная терапия глюкокортикоидами, как в случае болезни Аддисона, заместительная терапия минералокортикоидами при этом не требуется.

Основы клинической неврологии. Клиническая нейроанатомия, клиническая нейрофизиология, топическая диагностика заболеваний нервной системы [Электронный ресурс] / Котов С.В. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970418864.html

Эндокринология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.

Патофизиология. Основные понятия. [Электронный ресурс] : учебное пособие / Под ред. А.В. Ефремова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010.

«Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — (Серия «Национальные руководства»).»

Детские болезни [Электронный ресурс] : учебник / Под ред. А.А. Баранова. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012.

источник

Словосочетание «пустое турецкое седло» (ПТС) вошло в медицинскую практику в 1951 г. После анатомической работы его предложил С. Busch, изучивший аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. В 40 случаях (34 женщины) была обнаружена комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне. При этом седло оказалось пустым. Сходная патология описывалась ранее другими анатомами, однако Busch был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Его наблюдения были подтверждены и более поздними исследованиями. В литературе этим словосочетанием обозначаются различные нозологические формы, общим признаком которых является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. Турецкое седло при этом, как правило, увеличено.

Причина и патогенез пустого турецкого седла до конца неясны. Пустое турецкое седло, развивающееся после лучевого или хирургического лечения, является вторичным, а возникающее без предварительного вмешательства в области гипофиза — первичным. Клинические проявления вторичного пустого турецкого седла обусловлены основным заболеванием и осложнениями применявшейся терапии. Данная глава посвящена проблеме первичного пустого турецкого седла. Полагают, что для развития «пустого турецкого седла» необходима недостаточность его диафрагмы, т. е. утолщенного выпячивания твердой мозговой оболочки, образующего крышу турецкого седла и закрывающего выход из него. Диафрагма отделяет полость седла от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия в ней подвержены значительным анатомическим вариациям.

Линия ее крепления к спинке седла и его бугорку, возможно, снижена, общая поверхность равномерно истончена, а отверстие расширено из-за почти полной редукции диафрагмы, сохраняющейся в виде тонкого (2 мм) ободка по периферии. Возникающая при этом ее недостаточность приводит к распространению субарахноидального пространства в интраселлярную область и к возникновению способности ликворной пульсации влиять непосредственно на гипофиз, что может привести к уменьшению его объема.

Все варианты врожденной патологии строения диафрагмы обусловливают ее абсолютную или относительную недостаточность, что и является необходимой предпосылкой развития синдрома пустого турецкого седла. Остальные факторы лишь предрасполагают к следующим изменениям:

повышению давления в супраселлярном субарахноидальном пространстве, которое через неполноценную диафрагму усиливает воздействие на гипофиз (при внутричерепной гипертензии, гипертонической болезни, гидроцефалии, внутричерепных опухолях);
уменьшению размеров гипофиза и нарушению объемных соотношений между ним и турецким седлом, при нарушении кровоснабжения и инфаркте гипофиза или аденоме (при сахарном диабете, травмах головы, менингите, синустромбозе) в результате физиологической инволюции гипофиза (при беременности — в этот период объем гипофиза может удваиваться, причем у многорожавших женщин он становится еще больших размеров, так как после родов не возвращается к исходному объему вслед за наступлением менопаузы, когда объем гипофиза уменьшается, — подобная инволюция может наблюдаться у больных с первичной гипофункцией периферических эндокринных желез, при которой происходит повышение секреции тропных гормонов и гиперплазия гипофиза, а начало заместительной терапии приводит к инволюции гипофиза и развитию пустого турецкого седла; аналогичный механизм описан и после приема пероральных контрацептивов);
к одному из редких вариантов развития пустого турецкого седла — разрыву внутриселлярной цистерны, содержащей жидкость.

Таким образом, пустое турецкое седло — это полиэтиологический синдром, основной причиной развития которого является неполноценная диафрагма турецкого седла.

[1], [2]

Пустое турецкое седло нередко протекает бессимптомно и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании. «Пустое турецкое седло» находят преимущественно у женщин (80 %), чаще после 40 лет, многорожавших. Около 75 % больных страдают ожирением. Клинические признаки разнообразны. Головная боль бывает у 70 % больных, что является поводом для первоначальной рентгенографии черепа, которая в 39 % случаев демонстрирует измененное турецкое седло и ведет к дальнейшему более детальному обследованию. Головная боль широко варьирует по локализации и степени — от легкой, периодической, до нестерпимой, почти постоянной.

Возможны снижение остроты зрения, генерализованное сужение его периферических полей, битемпоральная гемианопсия. Отек соска зрительного нерва наблюдается редко, однако его описания в литературе встречаются.

Ринорея является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Появление ринореи требует хирургического вмешательства, например тампонады турецкого седла мышцей.

Эндокринные нарушения при пустом турецком седле проявляются в изменении тропных функций гипофиза. Исследования с использованием чувствительных радиоиммунных методов и стимуляционных проб выявили высокий процент нарушения секреции гормонов (субклинические формы). Так, К. Brismer и соавт. обнаружили, что у 8 из 13 пациентов снижен ответ секреции соматотропного гормона на стимуляцию инсулиновой гипогликемией, а при исследовании оси гипофиз-кора надпочечников секреция кортизола после внутривенного введения у 2 из 16 пациентов АКТГ изменилась неадекватно; реакция на метирапон оказалась нормальной у всех обследованных. В отличие от этих данных Faglia и соавт. (1973) наблюдали неадекватный выброс кортикотропина на различные стимулы (гипогликемия, лизин-вазопрессин) у всех обследованных пациентов. Изучали также резервы ТТГ и ГТ с помощью ТРГ и РГ соответственно. Пробы показали ряд изменений. Природа этих нарушений еще неясна.

Все больше появляется работ, описывающих гиперсекрецию тропных гормонов в сочетании с пустым турецким седлом. Первой из них была информация о пациенте с акромегалией и повышенным уровнем соматотропного гормона. J. N. Dominique и соавт. сообщили о пустом турецком седле у 10 % больных с акромегалией. Обычно эти пациенты имеют и аденому гипофиза. Первичное пустое турецкое седло развивается в результате некроза и инволюции аденом, а аденоматозные остатки продолжают гиперсекретировать соматотропный гормон.

Наиболее часто при синдроме «пустого турецкого седла» отмечается повышение пролактина. Сообщается о его росте у 12-17 % больных. Как и в случаях с СТГ-гиперсекрецией, гиперпролактинемия и пустое турецкое седло часто связаны с наличием аденом. Анализ наблюдений показывает, что у 73 % пациентов с пустым турецким седлом и гиперпролактинемией на операции найдены аденомы.

Имеется описание первичного «пустого турецкого седла» и у больных с гиперсекрецией АКТГ. Чаще это случаи болезни Иценко-Кушинга с микроаденомой гипофиза. Однако известно о пациенте с болезнью Аддисона, у которого длительная стимуляция кортикотрофов из-за недостаточности надпочечников привела к АКТГ-секретирующей аденоме и пустому турецкому седлу. Представляет интерес описание 2 больных с пустым турецким седлом и гиперсекрецией АКТГ при нормальном уровне кортизола. Авторы выдвигают предположение о продукции АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующем инфаркте гиперплазированных кортикотрофов с образованием пустого турецкого седла. Ряд авторов приводят примеры изолированной недостаточности АКТГ и пустого турецкого седла, сочетания пустого турецкого седла и карциномы надпочечников.

Таким образом, нарушения эндокринной функции при синдроме пустого турецкого седла крайне разнообразны. Встречаются как гипер-, так и гипосекреция тропных гормонов. Нарушения лежат в диапазоне от субклинических форм, выявляемых с помощью стимуляционных проб, до выраженного пангипопитуитаризма. Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичного пустого турецкого седла.

Диагноз синдрома пустого турецкого седла устанавливается обычно в процессе обследования на предмет выявления опухоли гипофиза. Следует подчеркнуть, что наличие нейрорентгенологических данных, свидетельствующих об увеличении и деструкции турецкого седла, необязательно указывает на опухоль гипофиза. Частота первичных интраселлярных опухолей гипофиза и синдрома пустого турецкого седла была в этих случаях одинаковой, 36 и 33 % соответственно.

Наиболее надежными для диагностики пустого турецкого седла являются пневмоэнцефалография и компьютерная томография, особенно в сочетании с введением контрастных веществ внутривенно или непосредственно в спинномозговую жидкость. Однако уже на обычных рентгено- и томограммах можно выявить признаки, характерные для синдрома пустого турецкого седла. Это локализация изменений ниже диафрагмы турецкого седла, симметричное расположение его дна во фронтальной проекции, «замкнутая» форма седла, увеличение преимущественно в вертикальном размере, отсутствие признаков истончения и эрозий кортикального слоя, двухконтурное дно на сагиттальном снимке, причем нижняя из линий толстая и четкая, а верхняя — смазана.

Таким образом, наличие «пустого турецкого седла» с его характерным увеличением следует предполагать у больных при минимальной клинической симптоматике и неизмененной эндокринной функции. В этих случаях нет необходимости в проведении пневмоэнцефалографии, за больным следует просто наблюдать. Следует подчеркнуть, что пустое турецкое седло, сопровождаясь увеличением его размеров, нередко наблюдается при ошибочном диагнозе аденомы гипофиза. Однако наличие «пустого турецкого седла» не исключает опухоли гипофиза. При этом дифференциальная диагностика направлена на определение гиперпродукции гормонов.

Из рентгенологических методов для установления диагноза наиболее информативно сочетание пневмоэнцефалографии и политомографических исследований.

источник

Вы просматриваете раздел Арахноидальная киста, расположенный в большом разделе Киста

Арахноидальная киста – это образование доброкачественного порядка, напоминающее по форме пузырь.

Полость кисты заполнена ликвором — спинномозговой жидкостью, располагается данное новообразование между мозговыми оболочками.

В подавляющем большинстве в течение патологии не наблюдается яркой клинической картины, и она выявляется на МРТ случайно. Но, если новообразование существенно увеличивается в размере, оно будет пережимать мозговые ткани, что вызовет яркие клинические проявления.

Название кисты отображает место нахождения новообразования – мозговая или по-другому — арахноидальная оболочка.

По Международной Классификации Болезней (МКБ-10) патологии присвоен код Q04.6.

Классификация недуга связана с месторасположением патологии, при этом различают следующие виды:

Арахноидальная – находится между тремя мембранами мозга, у детей это новообразование может провоцировать гидроцефалию и увеличение объема черепной коробки. При диагностировании кисты у взрослых лечения чаще всего не требуется, разумеется, если рост патологии отсутствует.
Ретроцеребеллярная – локализуется внутри органа, это новообразование может привести к гибели мозговых клеточных структур.
Субарахноидальная – новообразование врожденное, которое может провоцировать неуверенность походки, судороги и пульсирующие ощущения внутри черепа.
Арахноидальная ликворная киста – встречается у лиц старшей возрастной группы или имеющих изменения атеросклеротического характера.

В соответствии с причинами возникновения патологии, арахноидальные кистозные патологии делятся на:

врожденные – их развитие происходит в период роста плода в материнской утробе, а также при асфиксии ребенка.
приобретенные – развиваются после некоторых заболеваний, а также при неблагоприятном воздействии окружающей среды.

Существует классификация кист и по симптоматике:
прогрессирующие – клинические признаки нарастают, что в основном связано с увеличением объема кистозной полости;
замершие – находятся в латентном состоянии, и в размере не увеличиваются.

Важно! Для выбора правильной и наиболее эффективной терапии очень важно правильно классифицировать кисту.

Пациентов часто интересует вопрос о нормальных размерах кисты и объемах, при которых необходимо операционное вмешательство.

Надо сказать, что о норме можно говорить только при отсутствии кистозного новообразования, если же киста имеется, то это уже аномалия, и ее размер по сути особого значения не имеет.

Данный вид может иметь разные размеры, но очень сильно киста расти все-таки не может. Мозговая жидкость оказывает сопротивление ее росту. Если размер кисты 1-2 мм ее считают небольшой, если новообразование вырастает до 1 см, его считают средним, большими считаются кисты более 1 см.

При диагностике небольших кист врачи, как правило, лечения не назначают, а выбирают выжидательную тактику и просто наблюдают за изменениями объема новообразования. Крупные кисты лечатся операционным путем, операция также показана и при среднем размере новообразования, когда проявляется симптоматика.

Первичные (врожденные) кисты образуются при аномалиях развивающегося плода, чаще всего это происходит под воздействием следующих факторов:

интоксикация плода наркотическими веществами, алкоголем, никотином, медикаментами, которые оказывают тератогенный эффект;
внутриутробное заражение плода вирусами;
облучение;
сильное перегревание организма в период вынашивания малыша.

Кроме того, образование может возникать при синдроме Марфана – это аномалия соединительной ткани, а также при патологиях мозолистого тела.

Вторичные патологии могут развиваться при:

травмах мозга;
патологических процессах в мозге, например, дегенеративных;
при наличии инфекций;
ухудшения мозгового кровообращения.

Кроме того, патология может наблюдаться после операционного вмешательства.

Механизм развития данного новообразования достаточно сложен, и связан с нарушением циркуляции ликвора. В результате формируется полость, заполненная ликвором.

Для данного кистозного новообразования характерно бессимптомное течение.

Чаще всего подобные новообразования выявляются в ходе обследования пациента по поводу неврологических патологий схожей симптоматики.

Клинические признаки кисты неспецифические, их выраженность находится в зависимости с размерами новообразования и местом его локализации. Пациенты могут жаловаться на общемозговую симптоматику, которая связана со сдавливанием мозговых участков. Очаговая клиническая картина наблюдается в редких случаях, и чаще всего обусловлена наличием гигромы или разрывом кистозной полости.

Основными признаками являются:

головокружения, которые не имеют связи с беременностью, приемом некоторых препаратов, сильной усталостью, железодефицитом и так далее;
рвота, которая также не связана с желудочно-кишечными отравлениями, приемом медикаментов и так далее;
расстройства психического характера, галлюцинации;
судорожный синдром;
потеря сознания;
гемипарезы, снижение чувствительности в конечностях;
сбой в согласованности активности мышц тела;
головные боли, которые не купируются болеутоляющими средствам;
ощущение распирания, давления, сжатия и усиление пульсации в области поражения;
зрительные и слуховые проблемы;
посторонние звуки в ушах;
тяжесть в черепной коробке;
болезненные или дискомфортные ощущения при поворотах головы.

Справка! Вторичные арахноидальные кистозные новообразования могут сопровождаться симптомами травмы или первичного заболевания, которое послужило толчком для развития заболевания.

Обсуждаемая киста может располагаться:

в височных долях;
в теменной части;
в лобной области;
в области мозжечка;
в спинномозговом канале;
в позвоночном столбе;
в поясничном отделе.

Данная киста в ЗЧЯ (задней черепной ямке) сопровождается симптоматикой:

непрекращающиеся головные боли;
рвота;
сбой в согласованности движений;
непостоянный паралич частей тела;
судорожный синдром;
расстройства психики;
галлюцинации.

Согласно статистике опухоли данного типа чаще наблюдаются у мужчин, кроме того, увеличение объема кистозной полости у мужчин происходит более активно, чем у женщин. При очень большой кисте могут возникать речевые дефекты, потеря слуха, временные проблемы с памятью.

Киста арахноидального типа в крестцовом отделе – это каверна. В ней спинномозговая оболочка образует паутинообразные стенки. При размере кисты более 1,5 см пациент может жаловаться на:

боль в пояснице при повышенных нагрузках;
онемение, парезы, нарушения функциональности конечностей;
головные боли, скачки кровяного давления, головокружения;
если киста располагается на уровне S2 нарушается половая функция, а также возникают кишечные проблемы.

Киста в височной доле чаще всего наблюдается с левой стороны. Это обусловлено более нежным строением левосторонних мозговых оболочек и их повышенной чувствительностью к инфекциям. У человека с кистой в этой области наблюдается:

шаткая походка;
отсутствие двигательной координации;
ухудшение чувствительности конечностей;
судороги;
отключения сознания;
психические нарушения.

Эти симптомы обусловлены гидроцефалией – накоплением жидкости в черепной коробке. Киста правой лобной доли сопровождается аналогичной клиникой.

Это достаточно редкая патология, которая диагностируется у 5% населения.

Данное новообразование совмещает насколько разновидностей новообразований, которые отличаются между собой расположением:

арахноидальная,
внутримозговая – может сформироваться в любом отделе,
нижняя ретроцеребеллярная.

О данной кисте говорят тогда, когда новообразование локализуется только в области мозжечка. В этом случае наблюдается:

мигрени;
рвота;
параличи и парезы;
неполадки с равновесием;
изображение перед глазами становится не четкой;
снижение концентрации;
ухудшение характера;
потери сознания;
подергивания глазных яблок;
ухудшение мышления;
нарушение ориентации в пространстве и времени;
снижение тонуса мышц.

У детей данное новообразование диагностируется на основании симптоматических проявлений и анамнеза ребенка.

Специалист узнает, были ли у ребенка травмы или операции в области головного мозга, болел и он менингитом, имели ли место кровоизлияния.

После этого проводится неврологический осмотр, а также назначаются КТ или МРТ.

Надо сказать, что данная патология несет опасность для ребенка. Она заключается в провокации устойчивых неврологических нарушений и эпилептических припадков.

Родители ни в коем случае не должны заниматься самостоятельным лечением ребенка, а тем более пускать заболевание на самотек. Малыша нужно срочно показать врачу, который назначит правильную схему лечения. Если клиническая картина ярко выражена, может потребоваться вмешательство хирурга.

Клиническая картина у новорожденного ребенка:

сильная пульсация в родничковой области;
конечности вялые;
неориентированный взгляд.

Одним из ярких признаков кисты у новорожденного – сильное срыгивание во время кормления или после него.

Диагностика заключается в проведении КТ или МРТ.

По результатам этих исследований можно точно установить наличие кисты, ее размеры и местоположение.

Поскольку киста считается следствием других патологий, назначается:

анализ крови на обнаружение вирусов, инфекций и аутоиммунных патологий;
протромбиновый индекс;
анализ крови на количество холестерина;
доплер сосудов мозга;
ЭКГ;
наблюдение за кровяным давлением.

Небольшие и средние кисты лечатся консервативно, назначаются:

препараты, рассасывающие спайки – Лонгидаза, Карипатин;
средства, улучшающие процессы обмена – Глиатилин, Актовегин;
иммуномодуляторы – Тимоген, Виферон;
антивирусные средства – Амиксин, Пирогенал.

Осложненные кисты, а также кисты большого размера, которые провоцируют острую клиническую картину, удаляют хирургическим путем. Это, как правило, эндоскопическое вмешательство – прокалывание стенки кистозного новообразования и откачивание из него жидкого содержимого. При невозможности подобной операции проводят шунтирование или микронейрохирургическую операцию.

Использование средств народной медицины при кисте мозга оказывает лишь поддерживающий эффект, поэтому их применяю только при бессимптомном течении патологии. Чаще всего используются:

болиголов;
кавказская диоскоря;
дрожжевой эликсир.

Надо понимать, что народными методами вылечить патологию невозможно, они направлены на очищение и расширение сосудов мозга, купируют воспаление и оказывают положительное влияние на работу головного мозга.

Чаще всего киста не нарушает деятельность головного мозга. В случае увеличения объема новообразования и появления неврологических отклонений, варианты развития кисты будут зависеть от своевременности диагностики и правильности лечения.

При усилении давления в голове могут возникать серьезные нарушения со стороны речи, слуха, зрения и памяти. Возможно возникновение стойких неврологических нарушений. Резкое увеличение размеров новообразования способно спровоцировать его разрыв и гибель пациента. Если диагностика и терапия проведены вовремя, прогноз достаточно оптимистичен и после проведенного лечения пациент восстанавливается на 100%.

источник

Синдром пустого турецкого седла – это патология, которая развивается в головном мозге. Данное заболевание затрагивает гипофиз и проявляется в виде неврологических, нейроэндокринных и офтальмологических симптомов, весьма плохо поддаваясь диагностике. Турецкое седло – анатомическое образование, присутствующее в клиновидной кости и имеющее форму, аналогичную названию. В центре данной впадины присутствует гипофизарная ямка, в которой расположен гипофиз. При патологии турецкого седла происходит выпячивание оболочек мозга, ввиду чего сдавливается гипофиз.

СПТС – это заболевание, представляющее собой слабость диафрагмы головного мозга и, как следствие, проникание мягких оболочек мозга в пространство турецкого седла

Турецкое седло расположено у височной кости черепа. По форме это костный карман, имеющий небольшие размеры, находящийся под гипоталамусом. Ввиду своей специфической формы данная впадина и получила столь красноречивое название.

По обеим сторонам от турецкого седла проходят зрительные нервы. Они соединяются и перекрещиваются как раз над данным углублением. Именно в нем и находится гипофиз.

В ходе развития патологии спинномозговая жидкость проникает в полость турецкого седла. Ввиду этого происходит деформация расположенной там железы. Она уменьшается в размерах и прижимается ко дну. Результатом этого является выраженная дисфункция данного мозгового придатка. При затрудненном поступлении определенных гормонов из гипоталамуса в гипофиз происходит ряд сбоев в организме.

Синдром пустого турецкого седла может развиваться по трем причинам:

У ребенка, находящегося в материнской утробе, происходит аномальное формирование диафрагмы.
Внешнее воздействие.
Внутренние сбои организма.

Самой распространенной причиной развития данного заболевания являются внутренние сбои, происходящие в организме ввиду целого ряда причин. Их можно подразделить на несколько групп:

Процесс гормональной перестройки. Является естественным процессом, который происходит в течение всей жизни человека. Вызвать развитие синдрома пустого турецкого седла могут сбои, происходящие на фоне таких состояний, как менопауза, беременность, операции на органах репродуктивной системы, аборты, гормональные всплески у подростков.
Проблемы в функционировании органов сердечно-сосудистой системы. Речь идет о перепадах давления, наблюдающихся из-за развития различных отклонений. Также вызвать развитие патологии может киста в мозговом придатке, повышенное давление, сбои в системе кровообращения, кислородное мозговое голодание, сердечная недостаточность, кровоизлияния в черепной коробке, онкологические процессы в головном мозге.
Иммунные сбои.
Попадание в организм вируса.
Ожирение.
Развитие воспалительного процесса.

Нередко синдром пустого турецкого седла возникает ввиду влияния на организм каких-либо внешних факторов. Наиболее частыми причинами развития патологии в данном случае являются:

перенесенные травмы головы;
химиотерапия;
лучевая терапия и воздействие на организм различных видов облучения;
операции на головном мозге.

Считается, что заболевание может иметь хронический характер. Поэтому, если в роду человека были люди, больные СПТС, то ему желательно пройти обследование. По статистике, данный синдром присутствует у каждого 10 ребенка, однако проявляется он лишь у трети таких детей. Большинство людей ведет обычный образ жизни, даже не догадываясь о том, что больны столь опасным и тяжелым недугом.

Сильные головные боли и судорожные приступы могут свидетельствовать о наличии синдрома

О развитии синдрома пустого турецкого седла свидетельствуют нарушения функционирования ряда систем организма, что в значительной степени затрудняет диагностику. Вследствие сопоставления нескольких симптомов у опытного врача может возникнуть подозрение на развитие данного заболевания, ввиду чего он назначит пациенту комплексную диагностику.

Чаще всего патология представлена неврологической симптоматикой, когда проявляются следующие признаки:

Сильные головные боли, не имеющие определенного места локализации. Чаще всего они проявляются приступами. Чем сильнее повреждение гипофиза, тем более интенсивными будут боли.
Судорожные приступы.
Повышенная температура. Чаще всего она удерживается на уровне 37,5.
Колики в районе живота.
Перепады давления.
Одышка и общая слабость.
Депрессивное состояние.
Беспричинная тревога, сильная раздражительность.

Со стороны офтальмологии возможны следующие симптомы:

Наличие точек и тумана перед глазами.
При движении глаз ощущаются боли.
Конъюнктива отекает.
Поле видимости является неполным.
Картинка раздваивается.

В процессе воздействия ликвора на гипофиз наблюдаются сбои в работе последнего и гормональный дисбаланс. Со стороны эндокринной системы возможно появление таких симптомов:

У пациента проявляются признаки сахарного диабета.
Сбои в работе мочеполовой системы. У мужчин может возникать отсутствие эрекции, у женщин – нарушение менструального цикла.
Развитие метаболических патологий.
Акромегалия, характеризующаяся увеличением размеров некоторых участков тела.
Гипотиреоз, при котором щитовидная железа отличается аномальным ростом.

Осложняет выявление болезни тот факт, что она не имеет ярко выраженных признаков. Очень часто пациенты списывают размытую симптоматику на усталость и различные хронические заболевания. Безошибочно определить синдром пустого турецкого седла можно лишь по результатам тщательной диагностики.

Данное заболевание способно нарушать работу целого ряда систем организма. Следует понимать, что помимо самого ликвора, проникающего в полость, там также могут оказаться ткани мозга. В результате этого происходит постепенное сдавливание гипофиза и его смещение все ближе к стенке кости. Подобный процесс имеет целый ряд негативных последствий:

Нарушение гормонального баланса в организме. В результате возникают тяжелые сбои в работе щитовидки и организм утрачивает свою естественную защиту. Это может отражаться и на репродуктивной системе, когда у женщин начинаются сбои в графике менструального цикла, а у мужчин развивается импотенция. В конечном счете возможно бесплодие.
Головные боли, которые на первых порах не имеют значительных проявлений, со временем начинают развиваться все чаще. Возможно даже появление микроинсульта.
Поскольку клиновидная кость находится в непосредственной близости к зрительным нервам, при значительном развитии данного недуга пациент начинает испытывать проблемы со зрением. И по мере прогрессирования заболевания данные симптомы лишь усугубляются.

Лабораторные исследования помогут диагностировать патологические изменения в головном мозге

Чтобы безошибочно выявить синдром пустого турецкого седла, необходима комплексная профессиональная диагностика. Она предполагает два вида процедур:

Лабораторные исследования.
Инструментальная диагностика.

Проведение лабораторных исследований предполагает сдачу крови на уровень различных гормонов гипофиза. У разных пациентов в связи с развитием СПТС могут наблюдаться изменения в уровне соматотропина, пролактина, АКТГ и т. д.

Касательно инструментальных диагностических методик, наибольшее значение здесь придается технологиям визуализации, таким как КТ и МРТ. Второй метод характеризуется наличием целого ряда преимуществ перед первым. Синдром проявляется на снимках следующим образом:

ликвор обнаруживается в полости турецкого седла;
уменьшение гипофиза в вертикальной плоскости (менее 3 мм);
гипофиз значительно сплюснут и сдвинут ко дну или задней стенке седла.

Помимо обнаружения патологического состояния гипофиза, МРТ при синдроме пустого турецкого седла позволяет выявить косвенные признаки повышенного внутричерепного давления. Речь идет о расширении пространств, в которых содержится спинномозговая жидкость.

Наиболее доступным методом диагностики синдрома пустого турецкого седла на данный момент остается прицельная рентгенография. Снимок позволяет выявить уменьшенные размеры гипофиза, при которых полость впадины будет казаться пустой. Однако данная методика исследования не позволяет с большой долей вероятности утверждать о развитии данного заболевания.

Оно направлено на коррекцию патологий нервной и эндокринной систем, а также офтальмологических функций. Как правило, лечение сводится к приему медикаментозных препаратов. Если же оно оказывается бессильным, то пациенту назначается операция.

Патология не нуждается в лечении при:

случайном обнаружении;
отсутствии симптомов;
отсутствии дискомфорта у пациента.

При наличии описанных факторов больному следует периодически проходить обследование, позволяющее своевременно выявить развитие опасных симптомов.

Медикаментозное лечение направлено на снижение давление и уменьшение боли

Медикаментозное лечение синдрома пустого турецкого седла предполагает прием следующих препаратов:

Если в ходе лабораторных исследований были подтверждены гормональные расстройства, то проводится заместительная гормональная терапия.
При наличии расстройств вегетативного характера терапия направлена на борьбу с симптомами, предполагает прием обезболивающих и седативных средств, а также тех медикаментов, которые позволяют снизить артериальное давление.

Лечением данной патологии занимается нейрохирург. Операция проводится в следующих случаях:

Отверстие диафрагмы расширяется, что приводит к провисанию в его просвет зрительных нервов. В результате этого происходит их сдавливание. Провисание убирается посредством транссфеноидальной фиксации зрительного перекреста.
Спинномозговая жидкость просачивается через истонченное дно турецкого седла. Данное заболевание называется ликвореей. Клинически оно проявляется в виде просачивания бесцветной жидкости из носа больного. Лечение болезни предполагает тампонаду турецкого седла мышечной тканью.

источник

Боль в животе
Боль при движении глазного яблока
Головная боль
Головокружение
Двоение в глазах
Колебания артериального давления
Нарушение менструального цикла
Нарушение обмена веществ
Нарушение работы половых органов
Нарушение работы центральной нервной системы
Онемение конечностей
Отечность глазной оболочки
Помутнение в глазах
Распирание участков туловища
Рябь в глазах
Субфебрильная температура
Увеличение щитовидной железы
Учащенное дыхание
Учащенное сердцебиение

Синдром пустого турецкого седла — патологический процесс в области головного мозга, где располагается гипофиз. Происходит сдавливание гипофиза спинномозговой жидкостью и оболочками головного мозга. Этот процесс препятствует нормальному развитию железы, вызывает комплекс эндокринных, вегетативных и зрительных нарушений.

Синдром часто отмечается у людей возрастной категории 35 – 50 лет, у женской половины населения феноменальное явление диагностируется в пять раз чаще, чем у мужчин. У детей синдром встречается в 10 % случаев сразу после рождения.

Синдром пустого турецкого седла может сопровождаться наличием параллельных патологий, что может спровоцировать инвалидность.

Синдром пустого турецкого седла в зависимости от факторов, которые его спровоцировали, делится на:

Первичный синдром врожденный, может возникать даже тогда, когда отсутствует патология гипофиза.

Вторичный (приобретенный) синдром может проявляться, будучи спровоцированным рядом факторов:

заболевания сердечно-сосудистой системы (повышенное артериальное или внутричерепное давление, сердечная и легочная недостаточность);
гормональные изменения в организме (могут быть вызваны нормальными, физиологическими процессами, протекающими в организме, в период беременности, климакса, в пубертатном возрасте);
патологические состояния организма, которые вызывают нарушения в работе иммунитета;
заболевания инфекционного характера;
наличие воспалительного процесса;
болезни неврологического характера (опухоли головного мозга, лечение травматической ситуации, опухоли гипофиза);
оперативное вмешательство, затрагивая область гипофиза (например, во время удаления опухолевидных новообразований).

Резкий набор лишнего веса, ожирение могут послужить причиной синдрома пустого турецкого седла.

Несмотря на ощутимое влияние на гипофиз, железа длительное время продолжает функционировать в пределах нормы. Симптоматика, которой отличается патологическое состояние, появляется вследствие потери управления гипоталамуса над гипофизом, возникающего из-за анатомических модификаций мозговых структур.

Опираясь на международную классификацию болезней МКБ-10, синдрому пустого турецкого седла присвоен код E34.9.

Признаки турецкого седла в головном мозге по нарушениям в организме можно подразделить на:

неврологические;
эндокринные;
офтальмологические.

Симптомы проявляются одиночно, хотя встречаются ситуации, когда одновременно замечаются отдельные расстройства из разных групп.

К симптомам неврологического характера относятся:

повторяющаяся рассеянная головная боль;
возрастание температуры тела в пределах 37,5 градуса;
онемение конечностей, появление внезапных болевых ощущений в области брюшной полости;
головокружение, учащенное дыхание;
тахикардия;
спонтанные скачки давления;
расстройство функционирования центральной нервной системы;

Офтальмологическая симптоматика включает:

двоение предметов;
передвижение глазного яблока сопровождается дискомфортными и болевыми ощущениями, возможно появление мигреней;
рябь в глазах;
отечность конъюнктивы;
периодическое помутнение в глазах.

Симптомы нарушения функционирования щитовидной железы заключаются в следующем:

изменение размеров щитовидки в большую сторону;
распирание участков туловища, что отмечается визуально;
нарушение цикла (у женщин);
дисфункция метаболизма;
нарушение работы половых органов.

Не существует конкретной симптоматики, которая может с точностью отразить течение синдрома пустого турецкого седла. Выявить фактор, который спровоцировал патологическое состояние, может только доктор после проведения необходимых диагностических исследований.

Заболевание такого рода диагностировать крайне сложно. Для этого квалифицированному специалисту необходимо:

провести осмотр больного;
изучить историю болезни, выявить наличие хронических заболеваний;
поинтересоваться наличием жалоб на самочувствие.

В обязательном порядке назначается прохождение лабораторных исследований:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
гормональный анализ крови.

Из инструментальных диагностических методов могут рекомендовать такие:

магнитно-резонансная томография;
рентгенографическое исследование;
компьютерная томография.

После получения результатов исследований клиницист может диагностировать синдром пустого турецкого седла и назначить максимально эффективное лечение.

Конечный результат лечения направлен на устранение нарушения функционирования эндокринной, зрительной и нервной систем. Исходя из степени течения недуга, назначается подходящий вариант излечения:

терапия лекарственными препаратами;
лечение с помощью оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение назначается:

при наличии дисфункции гормонов — проводится заместительная гормональная терапия;
при наличии расстройств вегетативного характера могут предписываться различного спектра действия препараты.

Однако встречаются ситуации, когда невозможно обойтись одними лекарствами: прибегают к оперативному лечению. Показания к хирургической операции:

формирование ослабления перекреста зрительных нервов в увеличенное углубление диафрагмы;
образование просачивания ликвора через износившееся дно турецкого седла (ликворея).

При постановлении первого диагноза проводится операция по фиксации зрительного перекреста, а для полного излечения проводят тампонаду мышечной системы турецкого седла.

Соблюдение перечня профилактических мер может предостеречь от прогрессирования синдрома:

своевременно обследоваться у эндокринолога, сдавать все необходимые анализы;
контролировать работу сердечно-сосудистой системы, если есть тахикардия, проблемы с давлением;
снижение риска получения травмы черепа;
при появлении подозрительной симптоматики необходимо сразу пройти консультацию у клинициста.

Эффективность излечения заболевания зависит от течения патологического процесса в целом. При правильно подобранном лечении возможно избавиться как от клинических признаков, так и от заболевания в целом.

источник

Дефиниция. Под термином синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла, сопровождающееся клинической картиной головной боли, нейроэндокринных и зрительных расстройств.

Единство нейрогуморальной регуляции в организме человека обеспечивается гипоталамо–гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находятся зрительные нервы и хиазма. Развитие конфликта в хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводит к нарушениям зрения. У 40 — 50% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла. Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым» седлом, встречаются от 10 до 23% от группы нейроэндокринных больных. Необходимо разграничивать первичный (идиопатический) синдром ПТС и вторичный синдром ПТС (после лучевого и хирургического лечения).

Анатомия турецкого седла. Вход в турецкое седло прикрывает твердая мозговая оболочка, называемая диафрагмой седла. Диафрагма отделяет полость турецкого седла и гипофиз от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка (воронка) гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна. «Пустое» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы. В 80% случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны.

Этиология и патогенез ПТС. Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер последнего превышает 5 мм. Недостаточность диафрагмы является обязательным условием формирования ПТС.

В настоящее время известен широкий спектр патологических и физиологических факторов, способствующих развитию «пустого» турецкого седла:

■ повышение внутричерепного давления вследствие легочно–сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, черепно-мозговой травмы;
■ локальное повышение давления в желудочках при опухолях головного мозга, тромбозе синусов;
■ физиологические процессы (беременность, роды, климакс);
■ первичная гипофункция периферических эндокринных желез, длительный прием оральных контрацептивов;
■ арахноидальные кисты, развившиеся в результате оптико–хиазмального арахноидита;
■ спонтанный некроз аденомы гипофиза, инфаркт гипофиза;
■ инфекционные заболевания с тяжелым течением (менингит, геморрагическая лихорадка);
■ аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Шегрена, лимфоцитарный аденогипофизит);
■ наследственная неполноценность соединительной ткани (наличие ПТС у родителей и детей).

Необходимо отметить, что для формирования «пустого» турецкого седла необходимо два условия: недостаточность диафрагмы и внутричерепная гипертензия, остальные факторы лишь способствуют его развитию.

Клиника синдрома ПТС. Клиническая картина отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтанными ремиссиями. Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением.

1. Самым частым симптомом является головная боль (80–90%), не имеющая четкой локализации и варьирующая от легкой до нестерпимой, почти постоянной.

2. Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, резким подъемом артериального давления, кардиалгиями, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъемом температуры, нередко синкопальными состояниями.

3. Больные с синдромом ПТС подвержены эмоционально–личностным и мотивационным расстройствам. Клиническая симптоматика и течение болезни усугубляются в связи с острой или хронической стрессовой ситуацией.

4. Эндокринные симптомы при ПТС обусловлены нарушением тропной функции гипофиза, проявляются в виде гипо– или гиперсекреции и варьируют по степени тяжести: от субклинических форм до тяжелых. Гипофизарные нарушения при синдроме ПТС аналогичны изменениям при аденоме гипофиза и часто имеет место сочетание ПТС с микроаденомами. Гипотиреоз, гиперпролактинемия и половые нарушения (снижении потенции, либидо, олиго– и аменорея) наиболее характерны для больных этой группы.

Причиной эндокринных расстройств при ПТС принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии, а нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейрогормонов гипоталамуса.

5. Изменения со стороны зрительной системы различны по характеру и степени выраженности. Чаще всего больных беспокоят ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием». Снижение остроты зрения, изменения полей зрения, отек и гиперемия диска зрительного нерва (ДЗН), выявляемые при обследовании, подвержены колебаниям и зависят от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмально-зрительного пути. Для синдрома ПТС характерны дефекты полей зрения. Чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже – квадрантные и биназальные гемианопсии.

Сформированы две патогенетические концепции нарушения полей зрения при ПТС: [1] тракционная — согласно этой концепции, к дефектам в полях зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы (при смещении последней в полость турецкого седла) а также натяжение между хиазмой и ножкой гипофиза (при смещении ножки назад и в сторону); [2] ишемическая — в рамках этой теории рассматриваются варианты сдавления глазничной артерии в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, и ухудшения кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва при удалении их от каротидного бассейна.

Биназальные и квадрантные гемианопсии подобны изменениям полей зрения при первичной открытоугольной глаукоме. Дифференциальная диагностика в этих случаях трудна, но имеет важное значение, т.к. глаукома с низким давлением не является редкостью и требует особого внимания офтальмолога. Имеются данные о нередком сочетании ПТС с глаукомой.

Вегетативные кризы, характерные для синдрома ПТС, усугубляют ситуацию и могут привести к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки (ЦАС). Как правило, эти нарушения встречаются у молодых женщин, страдающих ожирением и эндокринными расстройствами.

Синдром ПТС выявляется у 10% больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВГ), главными клиническими симптомами которой также являются головная боль и отек зрительного нерва.

Офтальмологическое обследование у пациентов с синдромом ПТС имеет исключительную важность для диагностики заболевания и выбора тактики лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства.

Инструментальная диагностика ПТС. Безопасным и высокочувствительным методом визуализации хиазмально–селлярной области в настоящее время является магнитно–резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет проводить исследования в любой плоскости тонкими срезами в 1–1,5 мм, обладает высоким тканевым контрастом, отсутствием артефактов от костных структур черепа.

Для ПТС характерна триада симптомов: [1] первый симптом – наличие цереброспинальной жидкости в полости турецкого седла, о чем свидетельствуют зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1W и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2W, гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной до 2 — 4 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга, воронка, как правило, расположена центрально; [2] второй — асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещении воронки кпереди, кзади или латерально; [3] третий – истончение и удлинение воронки гипофиза.

Помимо основных изменений в параселлярной области МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии (расширение желудочков и ликворосодержащих пространств), сопутствующие этой патологии. Имеются данные о почти 100% чувствительности МРТ в диагностике синдрома ПТС.

Лабораторная диагностика. Основана на определении тропных гормонов гипофиза, но нет определенности и стабильности в этих показателях, что также характерно для ПТС.

Клиническое течение синдрома ПТС — рецидивирующее, обусловлено степенью эндокринных, неврологических и зрительных нарушений. Как правило, болезнь протекает благоприятно при ранней диагностике и адекватной симптоматической терапии. Тяжелые прогрессирующие зрительные нарушения являются показаниями для хирургического лечения.

дополнительная информация: статья «Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения» Самсонова Л.Н., Свирин А.В. (РМЖ «Клиническая Офтальмология». 2003. №4. С. 180) [читать]

источник