Кисты средостения клинические стадии развития

2. Кисты средостения. Классификация. Локализация. Клинические стадии развития и клинические симптомы. Диагностика. Принципы лечения.

Истинная киста не сообщается с просветом перикарда. При сообщении полости кисты

с полостью перикарда говорят о его дивертикуле Течение заболевания

бессимптомное, как правило, его выявляют при про филактическом флюорографическом

обследовании. При больших размерах кисты или сдавлении сердца в дивертикуле

могут возни нарушения сердечной деятельности аритмии, кардиалгии Лечение

оперативное — удаление кисты.

Дермоидные кисты и тератомы наблюдаются у 5—8% больных с опухолями средостения.

Эти новообразования возникают вслед нарушения эмбриогенеза. Дермоидные

кисты развиваются из элементов эктодермы, имеют толстые стенки из грубой

волок соединительной ткани. В полости этих кист часто обнару­живаю

бурую, вязкую жидкость, элементы кожи, волосы. У 10% больных выявляют кальцинаты

Тератомы возникают из нескольких зародышевых листков и имеют в своем составе

несколько различ по строению тканей, а по степени дифференцировки клеток

могут быть доброкачественными и злокачественными (у 10 20% больных) Хотя эти

заболевания врожденные, их обычно диаг ностируют у больных только в зрелом

возрасте при появлении болей или «компрессионного синдрома». У 95% больных эти

опу расположены в переднем средостении. Лечение оперативное — удаление

Бронхогенные и энтерогенные кисты средостения (7—8% опу средостения).

Появляются в период внутриутробного раз и формируются из дистопированных

зачатков кишечного или бронхиального эпителия.

Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средостении, так и в толще ткани

легкого. В средостении они чаще всего тесно прилежат к трахее и крупным бронхам,

обычно позади бифурка трахеи Клиническая симптоматика возникает по

достижении кистами большие размеров. Наиболее характерные симптомы подавления

дыхательных путей — сухой кашель, одышка, стридороз-ное дыхание.

Рентгенологически выявляется округлая тень, при к трахее. Особенно

хорошо она видна при пневмомедиастинографии. Редко киста имеет связь с просветом

дыхательных путей и тогда при рентгенографии в ее просвете виден уровень

жидкости, а при введении жидкого контрастного вещества в брон дерево

оно заполняет полость кисты. Лечение хирурги — иссечение кисты Показания

к нему возникают вследствие опасности нагноения кисты, перфорации ее стенки с

развитием медиастинита, пиопневмоторакса, кровотечения Из стенки кисты может

начаться рост злокачественной опухоли.

Энтерогенные кисты развиваются из дорсальных отделов пер кишечной трубки,

локализуются в нижних отделах заднего средостения, примыкая к пищеводу. По

микроскопическому строению кисты могут напоминать стенку желудка пищевода,

тонкой кишки. В связи с тем что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана

желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления

стенки, кровотечение из язв и перфорация их Кроме того, энтерогенные кисты могут

подвер нагноению с последующим прорывом их в полость пери, плевры,

полых органов средостения. Наиболее информатив способ диагностики —

пневмомедиастинография. При этом вы связь патологического образования с

трахеей, бронхами, пищеводом. В связи с реальной возможностью развития

ослож показано оперативное лечение — удаление кисты.

Мезенхимальные опухоли наблюдают у 4—7% больных с опу средостения.

Развиваются из жировой, соединительной, мышечной ткани, а также из эндотелий

сосудистой стенки. Из этой группы опухолей чаще всего наблюдают липомы.

Излюбленная их локализация — правый кардиодиафрагмальный угол. На

рентге определяется гомогенное образование, примыкающее к тени сердца.

При проведении дифференциального диагноза с опу легкого, кистой перикарда

наиболее информативны искус пневмоторакс и пневмомедиастинография. При

исполь последней на рентгенограмме видно, что патологическое образование

(липома) со всех сторон окружено газом и не имеет связи с перикардом и .

диафрагмой. Доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения протекают в

основном бессимп-томно, по мере роста могут достигать очень больших размеров,

вызывая при этом симптомы сдавления органов средостения. Ле хирургическое

Лимфомы встречаются в 35% больных с опухолями средо и у 20—25% больных со

всеми злокачественными ново средостения. Лимфомы развиваются из

медиасти-нальных лимфатических узлов. Наиболее частая локализация лимфом —

переднее средостение, хотя этот вид опухолей может поражать лимфатические узлы

любого отдела средостения. Все три типа лимфом: лимфосаркома, ретикулосаркома и

лимфограну характеризуются злокачественным течением. Симптомы

за обусловлены вначале интоксикацией общее недомогание, слабость,

субфебрильная или фебрильная температура тела, похудание, кожный зуд (см. раздел

«Заболевания селезенки»). При больших пакетах лимфатических узлов наблюдаются

сухой кашель, боли в грудной клетке, симптомы сдавления органов средостения. В

диагностике наиболее информативны рентгеноло исследование,

медиастиноскопия, парастернальная медиа- м стинотомия с биопсией лимфатического

узла. Хирургическое ле показано лишь на ранних стадиях заболевания, когда

процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов. На более

поздних стадиях заболевания применяют луче терапию и химиотерапию.

Вторичные опухоли средостения — метастазы злокачественных опухолей органов

грудной или брюшной полости в лимфатические узлы средостения. Наиболее часто

возникают при раке легкого, пищевода, проксимального отдела желудка. Клинически

протекают чаще всего бессимптомно. На первое место выходят симптомы основного

заболевания и общие признаки ракового процесса. Лишь при достижении метастазами

больших размеров возникают различ компрессионные синдромы — чаще всего

синдром верхней по вены, синдром Горнера. Принципы диагностики аналогичны

таковым при первичных опухолях средостения. Наличие метастазов опухоли в

средостении существенно снижает эффективность хирур лечения и его

целесообразность. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

3. Опухоли средостения. Классификация. Локализация. Особенности клинического течения доброкачественных и злокачественных опухолей. Диагностика. Принципы лечения. Тимома средостения.Неврогенные опухоли находятся на первом месте (20% от всех опухолей средостения)

возрасте и чаще бывают доброкачественными. Излюбленная их локализация — заднее

сре Нейрофибромы развиваются из нервных волокон и их оболочки.

Нейролеммомы—из леммоцитом (шванновских клеток), ганглионевромы — из

симпатического ствола и содержат как ган глиозные клетки, так и нервные волокна.

Эти опухоли чаще всего развиваются у детей. Параганглиомы и медиастинальные

феохромоцитомы происходят из элементов хеморецепторного аппарата нервов и по

строению аналогичны опухолям синокаротидной зоны, содержат хромаффинные клетки,

часто обладают гормональной активностью, проявляющейся гипертонией с частыми

кризами. У половины больных эти опухоли являются злокачественными.

Злокачественные неврогенные опухоли представляют собой также нейробластомы

(симпатикогониомы, симпатобластомы, ганглионей-робластомы, нейрогенные саркомы).

Отличительной особенностью нейрогенных опухолей являются боли в спине, симптомы

сдавления спинного мозга при росте части опухоли в спинномозговой канал по типу

«песочных часов», с развитием парезов и параличей. Рентгенологически нейрогенные

опухоли характеризуются интенсивной округлой тенью в области позвоночно-реберной

борозды с четкими контурами, иногда видна узурация позвонка, ребра. При

злокачественных опухолях часто выявляют геморрагический выпот в плевральной

полости на сто поражения. До операции получить клеточные элементы опу,

как правило, не удается из-за трудности пункции опухоли заднего средостения.

Лечение: хирургическое—удаление опухоли через торакотомный доступ. При росте

опухоли по типу «песочных часов» дополнительно резецируют дужки нескольких

позвонков и удаляют фрагмент опухоли из позвоночного канала.

Внутригруднои зоб — самый частый вид опухоли верхнего и переднего средостения.

На его долю приходится 10—15% всех опухолей средостения. В 15—20% случаев узел

расположен в заднем средостении. Внутригрудной зоб наблюдается преимущест­венн

у женщин (у 75%) в возрасте около 40 лет. Этот вид зоба относят к аберрантному

зобу, развивающемуся из дистопирован-ного зачатка щитовидной железы. У

подавляющего большинства больных зоб располагается в правых отделах средостения.

Клинически заболевание может проявиться сдавлением трахеи, крупных сосудов,

нервов. Иногда наблюдают симптомы тиреоток-сикоза. У некоторых больных верхний

полюс внутригрудного зоба доступен пальпации, особенно при натуживании больного

при гло. При рентгенологическом исследовании определяют округлую тень с

четкими контурами, смещение трахеи, пищевода в проти сторону.

Наиболее информативно для диагностики — сканирование с I. В ткани щитовидной

железы, расположенной загрудинно, накапливается изотоп, что проявляется на

сканограмме. В связи с «компрессионным синдромом», возможностью малигнизации

показано оперативное лечение — удаление зоба шей или трансстернальным

Тимомы встречаются у 10—12% больных с опухолями сре, а среди всех

опухолей и кист переднего средостения они составляют 20%. Тимомы встречаются в

основном у людей зрелого возраста. Термин «тимома» является собирательным и

включает в себя несколько разных типов опухолей — лимфоэпителиомы,

веретеноклеточные и гранулематозные тимомы, тимолипо-мы и др. По степени

дифференцировки клеток они могут быть доброкачественными (у 50—65% больных) и

Однако гистологическое понятие «доброкачест тимома» не всегда

соответствует характеру ее роста, так как отмечены случаи инфильтрирующего

ро доброкачественных тимом с врастанием их в соседние органы. Мужчины и

женщины заболевают одинаково часто. У 1/3 больных тимомы протекают бессимптомно.

В клинике заболевания, кроме I «компрессионного синд», выявляют боли в

грудной клетке, сухой кашель, одышку, арегенераторную анемию,

агаммаглобулинемию, кушингоидный синдром. У 10—50% больных с тимомами выявляют

резкую слабость ске мускулатуры и преобладание наруше жевания,

глотания, речи, дыхания, разви мышечной гипотро. Для миастении

характерно уменьшение слабости после введе больному антихолинэстеразных

Наиболее информативным методом диагностики считают пневмо медиастинографию, при

которой выявляют опухолевый узел, ис из вилочковой железы. У детей из

вилочковой железы могут развиваться кисты, которые длительное время про­текаю

бессимптомно Возможна гиперплазия вилочковой железы, которая возникает в

основном в детском и молодом возрасте и часто сопровождается миастенией.

Этиология и патогенез этого заболевания полностью еще не раскрыты, но тем не

менее выявлена четкая взаимосвязь ги вилочковой железы и миастении

Удаление вилочковой железы или вилочковой железы вместе с опухолью у 70—75%

больных приводит к выздоровлению или значительному улучшению состояния.

Кисты перикарда являются пороком развития (7% опухолей средостения) Наиболее

частая их локализация — правый или ле (реже) кардиодиафрагмальный угол.

источник

Кисты средостения – обширная группа новообразований в медиастинальном пространстве.

Новообразования отличаются локализацией и происхождением, врожденным или приобретенным характером.

Врожденные возникают из мезодермальных тканей. Приобретенные возникают на основе лимфатических сосудов.

• дивертикулы перикарда, целомические;
• бронхогенные;
• гастроэнтерогенные;
• дермоидные;
• кисты вилочковой железы.

Дивертикулы перикарда и цекломические кисты являются врожденными пороками. Представляют собой новообразования с тонкими стенками, которые по своему строению сходны с тканями перикарда, наполнены серозной или серозно-геморрагической жидкостью.

Бронхогенные наблюдаются в 30-35% случаев, развиваются из дистопированного бронхиального эпителия, состоят из хрящевой ткани, гладкомышечных и соединительнотканных волокон. Гастроэнтерогенные представляют собой эмбриональные производные первичной кишки. Дермоидные возникают в связи с нарушениями эмбриогенеза, по структуре включают в себя составные эктодермы.

Кисты вилочковой железы могут быть как врожденными, так и приобретенными из-за воспалительных или опухолевых процессов.

Новообразования по своим проявлениям различаются в зависимости от типа, скорости роста и величины. Как правило, выраженные симптомы возникают, когда увеличение образования приводит к сдавливанию окружающих органов и нарушению их функциональности.

Кисты перикарда обычно обнаруживаются после профилактической флюорографии. В некоторых случаях при изменении положения или физических нагрузках отмечается следующая симптоматика:

• одышка;
• усиленное сердцебиение;
• сухой кашель.

Если развитие новообразования осложняется, возможен разрыв кисты и попадание ее содержимого в бронх, нагноение.

При бронхогенных кистах может также наблюдаться тяжелый кашель, дисфагия, одышка, тупые боли в груди. Если киста сдавливает дыхательные пути, может развиться стридорозное дыхание. А при разрыве такого образования возникает кровохарканье. Иногда киста прорывается одновременно в бронх и плевральную полость, возникает гидропневмоторакс, а также свищ бронхоплевральной локализации. При гастроэнтерогенных кистах заметны следующие симптомы:

• тахикардия;
• кашель;
• дисфагия;
• одышка;
• боль в грудной клетке.

Прорыв может привести к отхаркиванию крови, учащенным пневмониям, бронхоэктазам, медиастиниту, эмпиеме плевры.

Дермоидные проявляют себя такими симптомами:

• тахикардия;
• болезненность в области сердца;
• стенокардия;
• кашель с кашицеобразной массой;
• выпячивание стенки груди.

Кисты вилочковой железы могут себя никак не проявлять либо приводить к компрессионному синдрому при разрастании.

Для точного диагностирования заболевания нужно записаться на прием к пульмонологу. Проводятся следующие типы инструментальных исследований:

• рентген груди, пищевода, сердца;
• пневмомедиастинография (для определения места размещения, размера, связи с органами);
• компьютерная томография и МРТ средостения;
• бронхоскопия;
• УЗИ средостения.

Если подобного рода исследования не дают достаточно материала, применяются инвазивные пути изучения. Тонкоигольная биопсия предоставляет в 80-90% случаев достаточную информацию для утверждения морфологии новообразования. Дополнительно могут применяться методы визуализации кисты при помощи:

• парастернальной медиастинотомии;
• медиастиноскопии;
• диагностической торакоскопии.

Лечение предполагает хирургические методы удаления. Желательно проконсультироваться у хирурга по вопросу выбора методики.

Если не провести своевременное удаление, может возникнуть проблема сдавливания органов, разрыв или перерождение в злокачественные опухоли.

Существует ряд методов открытого удаления кисты:

• продольная стернотомия – если киста расположена в переднем средостении;
• переднебоковая торакотомия – если образование расположено сбоку;
• боковая торакотомия – если киста расположена в среднем средостении;
• заднебоковая торакотомия – если новообразование расположено в заднем средостении.

Торакоскопический метод избавления от кист средостения может использоваться для медиастинальных образований. Если развитие недуг сопровождается соматическими заболеваниями, возможно дренирование и склерозирование образования. Для этого применяется раствор йода со спиртом, либо глюкоза.

Профилактические меры связаны прежде всего с отказом от курения, соблюдением правил безопасности органов дыхания при работе на вредном производстве.

источник

Медиастинальные кисты (рис. 16.3) встречаются достаточно часто, на их долю приходится около 20% от всех новообразований средостения, более 75% из них протекают без какой-либо клинической симптоматики.

Бронхогенные кистынаблюдаются у 30—35% больных с кистозными но­вообразованиями средостения, они формируются в период внутриутробного развития плода и развиваются из дистопированных участков бронхиального эпителия. Макроскопически они имеют вид тонкостенных образований, со­держащих прозрачную, реже бурую жидкость. При микроскопическом ис­следовании в стенке кисты определяются хрящевая ткань, слизистые желе­зы, гладкомышечные и соединительнотканные волокна. Малигнизация на­блюдается очень редко. Изнутри киста выстлана цилиндрическим или рес­нитчатым эпителием. Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средо­стении, так и в ткани легкого. В средо­стении они чаще всего тесно прилежат к трахее и главным бронхам, обычно поза­ди бифуркации трахеи.

Клинические проявления возникают лишь при кистах значительных разме­ров. Появляются сухой кашель, одышка, тупая боль в грудной клетке, стридороз-ное дыхание, обусловленные сдавленн­ей дыхательных путей. Рентгенологиче­ски выявляется округлая тень с четкими ровными контурами, примыкающая к трахее или главным бронхам. В редких случаях киста имеет сообщение с про­светом дыхательных путей, и тогда на рентгенограмме определяют округлую тень с уровнем жидкости и газом над ним. При бронхографии контрастное вещество может заполнять полость кисты. Компьютерная томография выявляет округлое образование низкой рентгеновской плотности.

Лечение хирургическое — иссечение кисты. Оперативное лечение необ­ходимо в связи с возможностью нагноения кисты и перфорации ее стенки. Прогноз благоприятный.

Кисты перикардасоставляют около 30% среди всех случаев медиастинальных кист и являются пороком внутриутробного формирования перикардиального целома, в связи с чем их еще называют целомическими. Мак­роскопически они представлены тонкостенными образованиями с ровными контурами, микроскопическая структура соответствует строению нормаль­ного перикарда. Если имеется сообщение кисты с полостью перикарда, то в этом случае правильнее называть такое заболевание дивертикулом пери­карда. Клинические проявления возникают редко, при больших кистах, сдав­ливающих сердце или легкое. При дивертикуле перикарда возможны нару­шения ритма сердца, иногда кардиалгия. При крупных кистах, вызывающих сдавление окружающих органов, показано оперативное лечение — удаление кисты. Бессимптомные кисты небольших размеров либо наблюдают в дина­мике под контролем рентгенологического или компьютерно-томографиче­ского исследования, либо лечат с помощью чрескожной пункции под кон­тролем ультразвукового исследования и склерозирования абсолютным спиртом. Прогноз благоприятный.

Энтерогенные кистывстречаются реже, чем бронхогенные и целомиче-ские кисты перикарда. Они развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки и локализуются преимущественно в заднем средостении вблизи пищевода. Энтерогенные кисты имеют более толстую, чем у брон-хогенных кист, стенку, содержат вязкую беловатую слизистую жидкость. Изнутри они могут быть выстланы пищеводным, желудочным или кишеч­ным эпителием.

Клинические проявления возникают лишь при больших размерах кист и их осложнениях (наиболее частые — нагноения и изъязвления стенки кисты, если внутренняя ее выстилка представлена желудочным эпителием). Изъ­язвление стенки кисты может привести к внутреннему кровоизлиянию или перфорации в просвет пищевода или главных бронхов. Крупные неосложненные кисты проявляются симптомами сдавления пищевода или дыха­тельных путей. Основными способами диагностики являются рентгеногра­фия грудной клетки и компьютерная томография. В связи с достаточно вы­соким риском развития осложнений этим больным показано оперативное лечение. Прогноз благоприятный.

Кисты вилочковой железыдиагностируются чаще у детей и лиц молодого возраста. Врожденные кисты образуются при незаращении тимофарингеального протока и скопления в его просвете содержимого, приобретенные кисты — при распаде доброкачественных тимом. Наиболее типичная локализация — верхнее и переднее средостение, они редко дости­гают значительных размеров, поэтому обычно протекают бессимптомно. Лишь крупные кисты могут вызывать компрессионный синдром. Описаны случаи их малигнизации.

Лечение хирургическое — удаление кисты. Прогноз благоприятный.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Опухоли и кисты средостения — новообразования различного гистогенеза, объединенные в одну нозологическую группу, благодаря расположению в одной анатомической области — в средостении.

Для удобства определения топографии средостения и локализации патологических процессов в нем предложены различные варианты разграничения средостения на 3, 4 и более отделов (Линденбратен Л.Д., 1960; Twining, 1938; Friel, 1958; Stryg, 1968).

Большое распространение получило предложение Twining (рис. 1) разделять средостение двумя вертикальными и двумя горизонтальными плоскостями на 9 отделов, включающих три отдела (передний, средний, задний) и 3 этажа (верхний, средний, нижний).

На боковой рентгенограмме граница между передним и средним отделами проходит через грудино-ключичный сустав, между средним и задним отделами — по задней стенке трахеи (Давыденко В.А. и соавт., 1971). Верхняя горизонтальная плоскость проходит через V грудной позвонок, нижняя — через VIII грудной позвонок.

Хотя эта анатомическая классификация получила большое распространение в клинической практике, чаще средостение при описании локализации опухолей делят на 3 отдела: переднее (передне-верхнее, или преваскулярное), среднее (висцеральное), заднее (паравертебральное).

Патоморфологические формы опухолей и кист средостения характеризуются чрезвычайным многообразием, трудностями при ряде заболеваний (тимома, тератома) дифференциации перехода доброкачественных опухолей в злокачественные, большой вариабельностью степени злокачественности.

Рис. 1. Схема условного деления средостения (по Twining)

Развитие опухоли или кисты в средостении среди ряда важных органов и тканей, в ограниченном пространстве, приводит к сдавлению, смещению элементов средостения, создавая риск для жизни больных.

При этом угроза для жизненно важных функций органов средостения существует, как при злокачественных процессах, так и доброкачественных. Опухоли могут исходить из самих органов, расположенных между органами тканей, а также тканей, являющихся стенками средостения, смещенных в средостение.

Кисты являются следствием патологических процессов и пороков развития с формированием полостей.

Особенностями проблемы опухолей и кист средостения являются морфологические и анатомо-физиологические характеристики средостения; высокий риск для жизни патологических процессов и их осложнений, обусловленный локализацией; трудности морфологической верификации при ее обязательности для решения вопроса о программе лечения; неопределенность лечебной тактики при ряде заболеваний и их осложнений.

Среди вариантов течения заболевания особое значение имеют: наличие медиастинального синдрома, прежде всего с вовлечением в процесс жизненно важных органов; инфильтрирующий рост злокачественных опухолей с переходом на органы средостения; развитие клиники, обусловленной продукцией биологически активных продуктов; прорывы кист в дыхательные пути; нагноение кист.

В структуре онкологических заболеваний опухоли и кисты средостения по литературным данным составляют 3—7%, из них около 80% — доброкачественные новообразования, а 20%— злокачественные. Озлокачествление доброкачественных опухолей средостения отмечают в 17—41% случаев.

Среди лимфом у детей и у взрослых превалируют неходжкинские лимфомы. Тимомы составляют 10—20% всех новообразований средостения (Coben, 1986; Nonaka, 1996). К редким видам новообразований средостения относятся кисты грудного лимфатического протока, аденомы и кисты паращитовидных желез, кисты вилочковой железы, мезенхимальные опухоли и др.

В структуре новообразований средостения в 80-х годах превалировали кисты, нейрогенные опухоли (Неймарк И.И., 1981; Дедков И.П., Захарычев В.Д., 1982). За период 1959—1996 гг. выявилось увеличение удельного веса заболеваний вилочковой железы (Побегалов Е.С., 1996).

По данным T.W. Shield (1994), у взрослых чаще всего наблюдают нейрогенные опухоли, кисты, тимомы. У детей в 2 раза чаще, чем у взрослых, находят нейрогенные опухоли (Silverman N.A. et. al., 1980; Block M.I., 2001).

Собирательный характер термина «Опухоли и кисты средостения», трудности определения при ряде опухолей доброкачественного или злокачественного характера, необходимость дифференциации опухолей и кист средостения с другими новообразованиями средостения, развитие методов диагностики, изменения подходов к выбору методов лечения, возросшая эффективность при применении новых технологий с учетом характеристики патологических процессов обусловило на протяжении последних десятилетий разработку множества классификаций: клинико-анатомических, клинико-рентгенологических, гистогенетических, хирургических (Петровский Б.В., Гольберт З.В. и Лавникова Г.А. в модификации Дедкова И.П., Захарычева В.Д. и др.).

В последнее время часто применяется классификация по источнику происхождения новообразований средостения, включающая:

1) первичные новообразования средостения, развившиеся из тканей, присущих медиастинальному пространству, или смещенных в него при нарушениях эмбриогенеза;
2) вторичные новообразования средостения из тканей и органов, расположенных вне средостения, но метастазирующих, прорастающих в него;
3) опухоли органов средостения (пищевода, трахеи, перикарда, грудного лимфатического протока);
4) опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы);
5) псевдоопухолевые заболевания (туберкулез лимфоузлов, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития сосудов, болезнь Бенье—Бека—Шаумена, ограниченные воспалительные процессы);
6) первичные новообразования средостения из тканей, расположение в средостении которых обусловлено эмбриогенетически или является следствием смещения тканей в средостение.

Первичные новообразования средостения гистогенетически можно разделить на 3 группы.

1. Опухоли, возникающие из тканей, типичных для
средостения:

• неврогенные (клеток ганглиев, оболочек нервов, параганглионарные);
• производные мезенхимомы (волокнистой соединительной ткани, жировой, мышечной, лимфоретикулярной ткани, сосудов).

2. Опухоли, развившиеся из тканей, смещенных в средостение при нарушении эмбриогенеза:

• из зачатков щитовидной и паращитовидной
желез (аденома, рак);
• из мультипотентных клеток (тератома, хорионэпителиома, семинома).

3. Опухоли вилочковой железы (кисты, гиперплазия, тимома, лимфогранулематоз тимуса).

Наиболее распространенной международной классификацией первичных новообразований средостения является классификация T.W. Davis et al. (1995).

• Нейрогенные опухоли: шваннома; нейрофиброма; ганглионеврома; ганглионейробластома; нейробластома; параганглиома (феохромоцитома); хемодектома.

• Кисты: бронхогенные; развившиеся в результате удвоения кишечного зачатка (дупликационные); мезотелиальные (плевроперикардиальные); нейроэнтеральные; неклассифицируемые.

• Новообразования вилочковой железы: тимома; киста; карцинома; тимолипома.

• Лимфомы: лимфогранулематоз; неходжкинские лимфомы: первичная медиастинальная лимфома из В-клеток; лимфобластная; крупноклеточная диффузная; прочие.

• Герминогенные опухоли: доброкачественные (эпидермоидная киста; дермоидная киста; зрелая тератома); злокачественные (семинома; несеминомная герминогенная опухоль).

• Мезенхимальные опухоли: липома/липосаркома; фиброма/фибросаркома; лейомиома/лейомиосаркома; миксома; мезотелиома; рабдомиома/рабдомиосаркома; гемангиома/гемангиосаркома; гемангиоперицитома; лимфангиома (кистозная гигрома); лимфангиомиома; лимфангиоперицитома.

• Эндокринная патология: эктопия паращитовидной железы; средостенная локализация щитовидной железы; карциноид.

• Другие: гигантская гиперплазия лимфоузлов (болезнь Кастельмана); гранулема.

Вторичные опухоли образуются из тканей вне средостения (щитовидная железа, кости, легкие). Эти новообразования мигрируют, прорастают или метастазируют в средостение.

В клинических целях для более четкой дифференциации злокачественных и доброкачественных опухолей отдельные их виды были классифицированы.

• Тимома:
— тип А (веретеноклеточная, медуллярная);
— тип АБ (смешанная);
— тип Б1 (богатая лимфоцитами, лимфоцитарная, в основном кортикальная, органоидная);
— тип Б2 (кортикальная);
— тип БЗ (эпителиальная, атипическая, сквамоидная, высокодифференцированная карцинома тимуса);
— микронодуллярная тимома;
— метапластическая тимома;
— микроскопическая тимома;
— склерозирующая тимома;
— липофиброаденома.

• Карцинома тимуса (включая нейроэндокринные
эпителиальные опухоли тимуса):
— плоскоклеточная карцинома;
— базалиоидная карцинома;
— мукоэпидермоидная карцинома;
— карцинома, похожая на лимфоэпителиому;
— саркоматоидная карцинома (карциносаркома);
— светлоклеточная карцинома;
— аденокарцинома;
— папиллярная аденокарцинома;
— карцинома с транслокацией t (15;19);
— высокодифференцированные нейроэндокринные карциномы (карциноидные опухоли): типичные карциноиды; атипичные карциноиды;
— низкодифференцированные нейроэндокринные карциномы:
— недифференцированные карциномы: крупно-клеточная нейроэндокринная карцинома; мелкоклеточная карцинома нейроэндокринного типа;
— комбинированные эпителиальные опухоли тимуса, включающие нейроэндокринные карциномы.

• Герминогенные опухоли одного гистологического типа (чистые герминогенные опухоли):
— семинома;
— эмбриональная карцинома;
— опухоли желточного мешка;
— хориокарцинома;
— тератома зрелая;
— тератома незрелая.

• Герминогенные опухоли более чем одного гистологического типа (смешанные герминогенные опухоли). Вариант: полиэмбриома.

• Герминогенные опухоли со злокачественной опухолью соматического типа.

• Герминогенные опухоли с гематологической злокачественной опухолью.

• В-клеточная лимфома:
— первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
— экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой.
— Т-клеточная лимфома:
— Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
— Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
— Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
— острый лимфобластный лейкоз/Т-клеточная лимфобластная лимфома из клеток-предшественников.

• Лимфомы неясного генеза (между лимфогранулематозом и неходжкинскими лимфомами).

• Гистиоцитарные опухоли и опухоли из дендритных клеток:
— гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
— саркома из клеток Лангерганса;
— гистиоцитарная саркома;
— злокачественный гистиоцитоз;
— фолликулярная опухоль из дендритных клеток;
— фолликулярная саркома из дендритных клеток;
— опухоль из дендритных клеток;
— саркома из дендритных клеток.

• Миелоидная саркома и острая миелоидная лейкемия экстрамедуллярного происхождения.

Наиболее частые локализации новообразований средостения нашли отражение во многих литературных источниках. Наибольшее распространение в мире получили данные T.W. Shield (1991), M.I. Block (2001).

На основании их работ целесообразно использовать схему, представленную в табл. 1. При этом следует учесть определенную взаимосвязь наиболее частых локализаций новообразований средостения в областях средостения с возрастом больных.

В переднем средостении у взрослого чаще наблюдается тимома, у ребенка и подростка— лимфома или герминогенная опухоль. В заднем средостении (паравертебрально) у новорожденного чаще отмечается нейробластома (злокачественная), у ребенка— ганглионеврома (доброкачественная), у взрослого — шваннома.

Опухоли и кисты средостения наблюдаются в разных возрастных группах, преимущественно в 20—40 лет. Одинаково часто болеют мужчины и женщины.

В клинике опухолей и кист средостения можно выделить два периода: скрытый, бессимптомный, выраженных клинических проявлений.

Таблица 1. Наиболее частая локализация первичных новообразований средостения

Диагностика опухолей и кист средостения на стадии бессимптомного течения при случайном или профилактическом рентгенологическом исследовании происходит у 25—50% больных. При кистах средостения симптомы могут отсутствовать у 63,8% больных (Shinichi Takeda et al., 2003).

В стадии выраженных клинических симптомов можно выделить несколько групп признаков:

• начальные клинические проявления;
• местные симптомы;
• системные проявления патологии, включающие и внемедиастинальные локальные признаки;
• ассоциированные клинические синдромы;
• специфические симптомы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей.

Частота клинических проявлений опухолей и кист средостения связана с возрастом больных, характером патологического процесса. У взрослых клинические признаки отмечаются у 40—60% пациентов, у детей — у 60—80%, при злокачественных новообразованиях — у 80%.

Наиболее часто в начале клинических проявлений болезни отмечаются боли в грудной клетке, затруднение дыхания, кашель, лихорадка, носящая субфебрильный постоянный или перемежающий фебрильный характер.

Среди местных клинических проявлений следует отметить болевой синдром, синдром компрессии органов и тканей средостения, признаки воспалительных, деструктивных, геморрагических осложнений.

Боль при опухолях и кистах средостения носит неинтенсивный характер с локализацией за грудиной или на стороне поражения, нередко иррадиирующая в плечо, шею, межлопаточную область. При локализации образования слева болевой синдром может протекать под маской стенокардии. При опухолях заднего средостения боли проявляются в межлопаточной области.

Наиболее характерным для опухолей и кист средостения является синдром компрессии органов средостения.

Он включает следующие варианты:

• синдром сдавления верхней полой вены, развивающийся вследствие компрессии плечеголовных и верхней полой вен;
• синдром сдавления пищевода;
• симптомы сдавления нервов, спинного мозга;
• симптомы компрессии и дислокации сердца.

Синдром сдавления верхней полой вены встречается в 6,6—39% случаев.

Основными его симптомами являются следующие: шум и тяжесть в голове; боль в груди, одышка; цианоз верхней части тела (головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины туловища); отек верхней половины тела, особенно лица и верхних конечностей; расширение и напряжение вен шеи и верхних конечностей, усиление рисунка подкожных вен грудной стенки, телеангиоэктазии на груди, спине; высокое давление в системе верхней полой вены; носовые, пищеводные, легочные (трахеальные) кровотечения; отечность голосовых связок с осиплостью голоса; признаки венозного застоя в головном мозге (головные боли, «приливы» к голове при наклонах, снижение зрения, слуховые галлюцинации).

Выраженность синдрома сдавления верхней полой вены возрастает при длительном горизонтальном положении и уменьшается спустя некоторое время после перехода в вертикальную позицию.

Компрессия дыхательных путей сопровождается кашлем, одышкой, кровохарканьем, а затем стридорозным дыханием, дыхательной недостаточностью, снижением функции внешнего дыхания. Последнее может быть обусловлено непосредственно компрессией дыхательных путей, а может быть следствием рецидивирующих воспалительных процессов в бронхах.

Сдавление опухолями и кистами средостения пищевода приводит к дисфагии, регургитации, выраженной потере массы тела.

Компрессия и дислокация сердца может сопровождаться клиникой, подобной симптоматике при сдавливающем перикарде, возможна тахикардия, нарушение сердечного ритма.

Сдавление легочной артерии проявляется систолическим шумом над ней, расширением правого желудочка, эпигастральной пульсацией.

Сдавление или прорастание возвратных гортанных нервов может сопровождаться дисфагиеи, дисфункцией надгортанника, поперхиванием, аспирацией.

Компрессия блуждающих нервов образованиями верхнего отдела заднего средостения может привести к приступам кашля и бронхоспазму, а иногда и к стойкому пилороспазму.

Сдавление симпатического нервного ствола проявляется анофтальмом (синдром Горнера), нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма.

Повреждение диафрагмальных нервов приводит к релаксации диафрагмы.

Сдавление спинного мозга невриномами гантельной (песочной) формы сопровождается нарушением функции спинного мозга.

К местным проявлениям новообразований средостения кистозного характера относятся прорывы кист в полость плевры, в дыхательные пути (бронхи, легкие), внутрикистозные геморрагии и кровотечения в плевральную полость, в средостение, пенетрации кист из проксимального кишечного зачатка в органы средостения.

Интоксикационные синдромы наблюдаются при поздних стадиях злокачественных новообразований, а также при инфекционных осложнениях. Наиболее часто при злокачественных новообразованиях наблюдается синдром нарушения общего состояния (слабость, гиподинамия, повышение температуры тела, похудание и др.).

Миастенический синдром проявляется в виде мышечной слабости (вялый и сонливый вид, полуопущенные веки, затрудненное глотание, снижение способности к выполнению ручных работ).

Интоксикация продуктами метаболизма опухолей может проявиться артралгиями, припухлостью суставов, отеками мягких тканей конечностей, нарушениями частоты и ритма сердечных сокращений. При нагноении кист средостения отмечаются признаки SIRS, сепсиса, тяжелого сепсиса.

Ассоциированные клинические синдромы наблюдаются при ряде новообразований средостения (Block M.I., 2001).

При тимомах нередко возникают аутоиммунные заболевания и иммунодефицитные состояния (миастения, эритроцитарная и/или лейкоцитарная аплазии, апластическая и гемолитические анемии, миозиты, прогрессирующий системный склероз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие коллагенозы), эндокринные нарушения (пангипопитуитаризм, Адисонова болезнь, гипертиреоз), миокардит.

При лимфомах наблюдается анемия, миастения. При нейрофибромах отмечается болезнь Реклингаузена. При карциноидах, тимомах— синдром множественной эндокринной неоплазии двух типов: I типа — синдром Вермера (доброкачественная опухоль передней доли гипофиза, гиперплазия паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы) и II типа (медуллярный рак, феохромоцитома, в сочетании с гиперплазией паращитовидных желез или ганглионейроматозом, нейромами).

Нейроэнтеральные кисты в ряде случаев сочетаются с вертебральными аномалиями, а несеминомные герминогенные опухоли с синдромом Клинефельтера (атрофия яичек, гинекомастия, увеличение экскреции гонадотропина с мочой, умственная отсталость).

Особое значение для диагностики опухолей средостения имеют специфические синдромы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей (табл. 2).

Злокачественные опухоли средостения имеют короткий бессимптомный период развития, быстро увеличиваются в размерах, метастазируют, дают симптомы компрессии органов средостения, нередко появляется выпот в плевральных полостях, характерно повышение температуры тела.

источник

Бронхологическое исследование позволяет решить вопросы о возможном прорастании или сдавлении трахеи и бронхов, уплощении картины, и осуществить, при определенных условиях, биопсию путем прямого взятия материала из дыхательных путей или транстрахеобронхиальной пункции.

Эзофагоскопия. Определение возможного сдавления, отклонения, прорастания пищевода и взятие прямой биопсии. Способствует диагностике дивертикулов пищевода.

Трансторакальная пункция новообразования (под контролем УЗИ, КТ) позволяет верифицировать морфологический диагноз.

Прескаленная биопсия при определении увеличенных лимфоузлов в области передней лестничной мышцы также способствует установлению диагноза.
При отсутствии возможности гистологической верификации диагноза вышеуказанными методами применяются парастернальная медиастинотомия и торакоскопия.

Парастернальная медиастинотомия выполняется под наркозом путем рассечения мягких тканей вдоль II или II—III ребер (по методу Stemmer J. и соавт., 1971). Удаляется хрящ субперихондрально на протяжении в среднем 6 см. Внутренняя грудная артерия и вена перевязываются и пересекаются либо, по методу J.Stemmer и соавт., отодвигаются. Плевра отодвигается латерально и открывается средостение.

При расположении новообразования под медиастинальной плеврой и отсутствии выраженных спаек в плевральной полости применение торакоскопии позволяет осуществить гистологическую верификацию опухоли, а при видеоторакоскопии и определенных условиях (небольшие размеры, отсутствие тесной связи с жизненно важными органами и др.) возможно удаление образования.

• Определение новообразования средостения:
-многоплоскостная рентгеноскопия, двух- или трехплоскостная рентгенография с контрастированием пищевода;
-компьютерная томография, магнитно-резонансная томография;
-бронхоскопия.

При неопределенности диагноза:

• трансторакальная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем УЗИ, КТ, МРТ;

• торако- или стернотомия с диагностической и лечебной целями.

При опухолях и кистах средостения необходимо проводить дифференциальный диагноз:

• между различными образованиями средостения;
• между опухолями и кистами средостения с псевдоопухолевыми заболеваниями в средостении;
• опухолей средостения с вторичными новообразованиями средостения;
• с рядом заболеваний органов дыхания: обструктивным бронхитом или бронхиальной астмой.

В дифференциальной диагностике между различными опухолями и кистами средостения необходимо учитывать сложность дооперационной дифференциальной диагностики различных опухолей и кист средостения; целесообразность их хирургического удаления, за исключением, лимфом и следовательно необходимости операции в сложных случаях; при подозрении на лимфому, тяжелых сопутствующих заболеваний, необходимо применение тонкоигольной аспирационной биопсии, а при ее неэффективности торакоскопии, медиастиноскопии.

В то же время в ряде случаев клиническая симптоматика облегчает дифференциальную диагностику. Например, дифференцировать тимому с лимфомой трудно, но задача решается при наличии миастенического синдрома. Последний иногда наблюдается при саркоидозе и нейробластоме.

При лимфогранулематозе в отличие от других опухолей средостения имеется симптомокомплекс, включающий периодические повышения температуры до 38°, лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ, кожный зуд. Иногда выявляются группы увеличенных периферических лимфатических узлов.

Дифференциальная диагностика с заболеваниями сердца осуществляется на основе соответствующей клинической симптоматики (ангинозные загрудинные боли, нарушение ритма). В дифференцировке могут помочь данные ЭКГ, КТ, эхокардиография.

Аневризму крупных сосудов удается отличить от опухолей и кист средостения, благодаря характерному шуму над аневризмой, определяемой пульсации.
Уточняется диагноз с помощью ангиографии, МРТ с болюсным контрастированием сосудов.

В ряде случаев развивающееся стридорозное дыхание, экспираторная одышка, принимаемые за признаки обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, может быть симптомами опухоли и кист средостения, что может быть установлено при применении лучевых методов диагностики.

Многообразие форм опухолей и кист средостения, трудности их диагностики из-за преимущественно сходной клинической и параклинической семиотики, при разном гистогенезе образований, сложности в морфологической верификации диагноза, риск нарушений функций жизненно важных структур со стороны расположенного среди них новообразования в замкнутом пространстве средостения требует определения оптимального, максимально универсального подхода к тактике лечения с учетом особенностей каждой формы новообразования.

Хирургический метод лечения является приоритетным при всех формах опухолей и кист средостения, за исключением лимфом, при которых тактика требует индивидуализации в зависимости от особенностей процесса. При лимфомах приоритетным методом лечения является химиолучевой метод.

При злокачественных опухолях средостения хирургический метод лечения может сочетаться с лучевым методом, химиотерапией, иммунотерапией, симптоматическим лечением.

Показанием к хирургическому лечению являются наличие доброкачественных и злокачественных опухолей и кист средостения, независимо от наличия клинической симптоматики, локального или местно-распространенного характера, за исключением лимфом. При сдавлении пищевода удаление кисты позволяет восстановить его проходимость (рис. 14).

Хирургический метод применим при неврогенных опухолях, целомических кистах перикарда, бронхогенных и энтерогенных кистах, радиорезистентных опухолях (лейомиосаркома, фибросаркома, злокачественная шваннома, хондросаркома).

Выбор тактики при медиастинальных лимфомах зависит от объема образования и инвазии опухоли в органы и ткани средостения. При локализованных медиастинальных лимфомах возможно вначале удалить опухоль хирургическим путем, а затем применить химиолучевую терапию.

Это позволяет устранить синдром сдавления органов средостения, повысить точность морфологического диагноза, эффективность химиолучевой терапии, уменьшить интоксикацию. При прорастании лимфомы в окружающие органы и ткани, генерализации процесса целесообразно сразу начинать химиолучевое лечение.

Рис. 1. Дермоидная киста средостения и забрюшинного пространства со сдавлением пищевода: а — эзофагографня (боковая проекция, до операции); 6 — КТ (до операции)

Рис. 2. Дермоидная киста средостения и забрюшинного пространства со сдавлением пищевода: в — рентгенография пищевода и желудка после удаления кисты

При радиочувствительных опухолях (эпителиальных и лимфоидных тимомах, ангиосаркомах, липосаркомах, рабдомиосаркомах) лечение комбинированное (удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией).

Противопоказания к хирургическому лечению, связанные с характером опухоли средостения:

• выраженный синдром сдавления верхней полой вены (венозное давление выше 200 мм вод. ст.),
• генерализация злокачественного процесса, включая раковый плеврит, перикардит, метастазы отдаленные органы, лимфатические узлы;
• прорастание пищевода, трахеи, главных бронхов
• невозможностью их резекции.

Противопоказания к хирургическому лечению, обусловленные состоянием важнейших систем и органов:

• выраженная недостаточность кровообращения,
• печеночная и почечная недостаточность;
• тяжелые формы коронарной недостаточности;
• выраженная дыхательная недостаточность;
• нарушение мозгового кровообращения.

• открытые операции (при неинвазивных новообразованиях; метод выбора при инвазивных опухолях);
• видеоторакоскопические операции (применяются при доброкачественных опухолях и кистах);
• миниторакоскопия с видеоподдержкой (при кистах и небольших доброкачественных новообразованиях);
• малые операции (пункции кист и аспирация их содержимого, введение склерозирующих растворов).

При образованиях, расположенных в верхнем перед-нем средостении, доступом выбора служит срединная (продольная, вертикальная) стернотомия. Она целесообразна при опухолях вилочковой железы, особенно с инвазией в окружающие ткани и органы. При неинвазивных небольших опухолях и кистах средостения в этой зоне стернотомия может быть выполнена от ярем-ной вырезки грудины до уровня четвертых реберных хрящей.

Удаление неинвазивных образований, расположенных в нижнем переднем средостении целесообразно осуществлять через переднюю или переднебоковую торакотомию. Подход к среднему средостению обеспечивает боковая торакотомия, к заднему средостению — боковая и задняя торакотомия.

Загрудинный зоб может быть удален через типичный чресшейный доступ, но при загрудинном удалении рака щитовидной железы — целесообразнее средняя стернотомия. При внутригрудном зобе, аденоме щитовидной железы разумнее применить торакотомию.

В ряде случаев требуется комбинированный доступ. При аденоме нижнего полюса щитовидной железы, распространившейся сзади, а затем вниз паравертебрально до аорты, затем между трахеей и пищеводом, перешедшей на правую сторону, под верхней полой веной, корнем легкого до уровня нижней легочной вены, удаление ее осуществимо из боковой торакотомии и чресшейного доступов.

Невринома гантельного типа с внутригрудным и спинальным компонентом требует торакотомии и ламинэктомии.

Объемы операций при опухолях и кистах средостения следующие: радикальное удаление образования, расширенное радикальное удаление образования (с окружающими тканями), комбинированное радикальное удаление образования (с резекцией пораженных органов и структур), условно-радикальное удаление образования (при инвазивных опухолях удаление видимой части опухоли), декомпрессия средостения (невозможность радикального удаления высокочувствительных опухолей к химиолучевой терапии), эксплоративная операция, межсосудистые анастомозы для уменьшения выраженности синдрома сдавления верхней полой вены.

При злокачественных опухолях средостения 3-лет-няя выживаемость колеблется по данным литературы от 68% до 88% (Демидов В.П., 1973; Ганул В.Л. и соавт., 1986), 5-летняя выживаемость чрезвычайно варьирует. По данным К. Baztez (1975) никто не дожил до 5-летнего срока после лечения, а по данным L. Macet (1975) — 12%, И.П. Дедкова с соавт. (1982) — 36,6%, Н.Т. Волковой (1970) — 48%, J. Borelly et al. (1985) — 54%, В.Л. Ганул и соавт. (1986) — 73,3%, В. Maggi et al. (1986) — 79%.

источник

Киста средостения – это полостное образование, в большинстве случаев с жидким содержимым внутри, которое возникло в средостении и может иметь как врожденный, так и приобретенный характер. Существует целая группа разновидностей таких образований.

Очень часто кисты средостения проявляются только тогда, когда вырастают до определенных размеров.

Кисты средостения – довольно частая патология средостения: они составляют 14-18,5% всех случаев медиастинальных (средостенных) заболеваний.

Это серьезное заболевание, способное не только спровоцировать физиологический дискомфорт пациента, но и дать толчок возникновению более сложных состояний средостения.

Кисты средостения объединены в одну группу, так как имеют одну и ту же локализацию. Но по сути это очень разнородные новообразования, которые могут возникать из разнородных тканей, никак не связанных между собой ни анатомически, ни по своему происхождению.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 20 до 50 лет. Мужчины и женщины болеют с приблизительно одинаковой частотой.

Сами по себе кисты не вызывают угрозу для здоровья и жизни человека – они:

• не провоцируют кровотечения (за некоторым исключением, о чем будет сказано ниже);
• не влияют на метаболизм организма

Небольшая киста, остановившаяся в своем развитии, может годами находиться в средостении и не вызывать дискомфорта.

Негативному действию организм подвергается из-за увеличения размеров кисты, так как она локализуется в средостении, которое является пространством со своеобразными характеристиками.

Во-первых, средостение ограничено или достаточно неподатливыми структурами (спереди это грудина и реберные хрящи, сзади – грудной отдел позвоночного столба и шейки ребер), или важными органами (это легкие, которым нужно пространство для расправления). Во-вторых, в самом средостении сконцентрировано много жизненно важных и чувствительных к влиянию органов – это:

• магистральные сосуды;
• нервные стволы и сплетения;
• лимфатические протоки и узлы;
• бифуркация (раздвоение) трахеи и отходящие от нее главные бронхи;
• пищевод;
• сердце и перикард.

Все они размещены тут очень компактно, свободного пространства в средостении практически нет (не в пример той же брюшной полости). Поэтому рост появившегося в средостении новообразования – в частности, кисты – ведет к тому, что все эти органы и ткани неминуемо будут сдавливаться, а это чревато их изменениями, угрожающими не только здоровью, но и жизни.

Средостение разделяется на верхнее и нижнее. В свою очередь нижнее средостение делится на переднее, среднее и заднее. Кисты с одинаковой частотой развиваются в любом из этих разделов. Прогрессирующие и увеличивающиеся в объеме кисты могут занимать несколько отделов средостения.

По происхождению кисты бывают:

• врожденные, или первичные (еще одно название – истинные);
• приобретенные, или вторичные.

Врожденные кисты чаще всего бывают:

• бронхогенные – растут из развивающегося бронха;
• перикардиальные – образуются из клеток перикарда;
• гастроэнтерогенные – формируются из первичной кишки.

Приобретенные кисты в основном бывают:

• лимфатические – растут из лимфоидной ткани;
• тимусные – образуются как из рабочей ткани тимуса, так и из его соединительнотканной основы;
• паразитарные;
• менингеальные – развиваются из оболочек спинного мозга.

Рассмотрим наиболее часто встречающиеся разновидности кист средостения.

Врожденные кисты, растущие из перикарда, встречаются чаще всего – они составляют 14-15% всех средостенных новообразований (включая опухоли). В большинстве случаев такие образования прячутся в углу между сердцем и диафрагмой справа (60% случаев). Их тонкие гладкие стенки имеют серо-желтый или серый цвет и по строению похожи на стенку сердечной сорочки. Внутри самой кисты находится прозрачная жидкость, иногда – с небольшой примесью крови.

Большинство кист перикарда в диаметре достигает до 3 см, но во время оперативных вмешательств периодически обнаруживают кисты-рекордсмены до 20 см в диаметре.

Такие кисты могут крепиться к перикарду:

• тонкой ножкой-выростом;
• широкой основой.

По своему строению перикардиальные кисты бывают:

• однокамерными;
• многокамерными – с множественными ячейками внутри.

Часто кисты, вырастающие из перикарда, сообщаются с его полостью.

Приобретенные кисты перикарда способны образовываться чаще всего в результате:

Такие образования встречаются в трети случаев всех диагностированных кист средостения. Это тоже результат нарушения развития в эмбриональном периоде – бронхогенные кисты вырастают из эпителиальных клеток, которые в норме должны выстилать бронх, но в результате сбоя в развитии расходятся по всему средостению (так называемые дистопированные клетки – то есть, поменявшие локализацию).

Бронхогенная киста похожа на уродливый бронх:

• в ее стенке, как и в стенке нормального бронха, встречается хрящевая и соединительная ткань, а также мышечные волокна, которые в норме входят в состав слизистых желез бронхов;
• саму стенку выстилает реснитчатый эпителий, реснички которого в норме выталкивают из бронха разные чужеродные агенты.

Такие кисты зачастую однокамерные, имеют тонкие стенки и похожи на небольшой надувной шарик. Внутри них находится прозрачная бесцветная (иногда бурая) жидкость. Реже внутри находится мутная, похожая на вязкое желе субстанция. Если полость кисты связана с бронхиальным деревом, то из него сюда могут проникать микроорганизмы, провоцируя нагноение кисты.

По своим размерам бронхиальные кисты вырастают не такие большие, как кисты перикарда – всего до 7-10 см в диаметре. Но, чаще всего располагаясь позади конечного отдела трахеи, в котором она разделяется на два главных бронха (бифуркация трахеи), такие кисты тесно соприкасаются с ними (реже – с пищеводом) и давят на них.

Встречается такой вид кист довольно редко – в 0,7-5% случаев. Их обнаруживают в основном в задних отделах средостения.

Так как эти образования происходят из первичной кишки, то по своему строению они очень похожи на разные участки желудочно-кишечного тракта. Из-за этого выделяют такие виды гастроэнтерогенных кист, как:

Гастроэнтерогенная киста по форме округлая или похожа на яйцо, имеет толстые стенки (потому как происходит из первичной кишки) и ножку. В ее полости находится мутная масса, похожая на слизь желудочно-кишечного тракта. Желудочная киста может вырабатывать соляную кислоту, поэтому одна из немногих разновидностей кист способна вызвать осложнения, которые связаны не с ее ростом и давлением на органы и ткани, а с «функционированием» — в частности, это:

• образование язв в стенке самой кисты;
• прободение образовавшейся язвы;
• кровотечение.

В некоторых случаях в стенке такой кисты может развиться и прогрессировать раковая опухоль.

Эти врожденные кисты – самые большие из кист средостения: они могут вырастать до 15-25 сантиметров в диаметре. Из-за того, что эти образования стараются расположиться в каждом свободном участке средостения, они выгибаются и приобретают неправильную или овальную форму. Стенки их эластичны – благодаря этому они при выгибании кист не разрываются. Дермоидные кисты обычно располагаются в передневерхней части средостения.

В стенке такой кисты выявляют элементы хрящей, а также включения извести. В полости находится густая масса, похожая на жирную кашу, в которой находят множество включений:

• волосы;
• чешуйки эпителия (скопления эпителиальных клеток, склеившихся между собой);
• зубы;
• кристаллы холестерина.

Дермоидные кисты могут возникать сразу в нескольких местах человеческого организма. Если обнаружена дермоидная киста средостения, то следует провести диагностику, нет ли дермоидных кист другой локализации – а именно в:

• яичнике;
• стенке живота;
• забрюшинной клетчатке;
• печени;
• почках;
• коже.

Образуются вследствие того, что паразиты, которые проникают в средостение с током крови или лимфы, образуют пузыри, внутри которых могли бы развиваться личинки. Одни из часто встречающихся в средостении паразитарных кист – эхинококковые.

Такая киста средостения представляет собой пузырь вариабельных размеров (они зависят от степени инвазии паразитов) с тонкими стенками, мутным содержимым и множеством паразитов внутри.

Они могут быть как врожденными, так и приобретенными (чаще воспалительного и опухолевого характера). Зачастую такие кисты диагностируются в детском и молодом возрасте (в среднем от 8 до 25 лет).

Киста вилочкой железы связана ножкой с самой железой, в размерах может достигать 12-15 сантиметров в диаметре. Стенки ее тонкие, содержимое прозрачное, без каких-либо примесей.

Проявления кист зависят от:

Симптоматика развивается сразу с того момента, как только киста начинает давить на соседний орган, нарушая тем самым жизнедеятельность его тканей и его функции.

Кисты перикарда зачастую не проявляются никакой симптоматикой. Их находят во время:

• флюорографического обследования;
• оперативного вмешательства по поводу другой патологии средостения или какого-либо заболевания грудной клетки вообще.

Довольно редко могут проявляться такие симптомы, как:

• учащение сердцебиения;
• одышка;
• покашливание или сухой кашель – зачастую они наблюдаются при перемене положения туловища или во время физической нагрузки.

Более яркая клиническая картина развивается, когда течение такой кисты осложняется:

• разрывом ее стенки кисты и выходом содержимого в бронхи или окружающие ткани;
• нагноением.

Если перикардиальная киста прорвалась в бронх, наблюдается кашель с обильным отхождением содержимого кисты. Если при прорыве стенки кисты ее содержимое проникло в ткани средостения, то развивается острый медиастинит – воспалительный процесс тканей средостения.

При нагноении такой кисты тоже наблюдаются типичные признаки гнойного медиастинита – в первую очередь это:

• боль за грудиной;
• повышение температуры тела до 38-39 градусов по Цельсию;
• симптомы интоксикации – бледность кожи и слизистых, вялость, резкое снижение работоспособности и так далее.

Бронхогенные кисты, прилегая к трахее, главным бронхам и пищеводу, провоцируют возникновение таких симптомов, как:

• надсадный надоедливый кашель;
• одышка;
• дисфагия (затруднение глотания);
• тупая боль в грудной клетке;
• стридорозное дыхание – дыхание со свистом и шумом, которое слышно на расстоянии, без прослушивания грудной клетки больного фонендоскопом.

Если такая киста прорывается в дыхательные пути, возможно кровохарканье. Также она может прорваться одновременно в плевральную полость и бронх – при этом образуются:

• гидропневмоторакс (наличие жидкости и воздуха в плевральной полости);
• бронхоплевральный свищ (патологическое соединение в виде канала между бронхом и плевральной полостью).

Симптомы гастроэнтерогенных кист средостения довольно вариабельны. Это:

• периодический кашель;
• одышка;
• учащение пульса и сердцебиения;
• дисфагия;
• боли в грудной клетке.

При желудочной разновидности гастроэнтерогенной кисты, вырабатывающей соляную кислоту, которая разъедает стенку кисты и кровеносные сосуды, возможны:

• признаки острого медиастинита (из-за попадания содержимого кисты через прорвавшуюся язву ее стенки в пространство средостения) – нарастающая распирающая боль в груди, гипертермия, интоксикация;
• кровохарканье.

Если разрывается стенка кишечной разновидности гастроэнтерогенной кисты, то при этом возникают:

• кровохарканье средней степени интенсивности;
• эмпиема плевры (гнойное разлитое поражение обеих листков);
• острая пневмония;
• острый медиастинит;
• бронхоэктазы.

Дермоидная киста отличается проявлениями от других видов кист средостения. При ней определяются:

• приступы болей в сердце;
• учащение пульса и сердцебиения.

При прорыве такой кисты больного беспокоит кашель с выделением кашеобразной субстанции с включенными в нее волосами, жиром, зубами. Около 30% больных ставят диагноз дермоидной кисты средостения именно благодаря выявлению в откашлянном содержимом волос и зубов.

Течение кист вилочковой железы достаточно вариабельное. Оно может быть:

• бессимптомное;
• с умеренными или выраженными проявлениями без осложнений;
• с проявлениями и с осложнениями.

Признаки зависят от того, на какой орган давит киста. Могут наблюдаться:

• кашель – при сдавливании трахеи и бронхов;
• дисфагия – при компрессии пищевода

В ряде случаев первым проявлением кисты вилочковой железы является миастения – мышечная слабость. Такая киста также опасна своими осложнениями:

• нагноением;
• прорывом и попаданием содержимого в плевральную полость;
• кровотечением с накоплением крови как в пространстве средостения, так и между плевральными листками.

Наиболее частыми осложнениями кист средостения являются следующие:

• синдром медиастинальной компрессии, при котором может сдавливаться несколько органов, средостении, возвратный нерв, лимфатические протоки и вены (в частности, наблюдается синдром верхней полой вены – при передавливании этого сосуда возникают посинение кожи лица, шеи, рук и грудной клетки, отек в этих зонах, расширение вен шеи). Стоит отметить, что синдромом медиастинальной компрессии страдает около трети пациентов с кистами средостения.
• дисфункция надгортанника – нарушение его мобильности и невозможность закрыть вход в трахею при акте глотания;
• дисфония – нарушения голоса из-за сдавливания возвратного нерва;
• смещение сердца;
• гемоторакс (кровь в плевральной полости);
• злокачественное перерождение стенки кисты.

По клиническим проявлениям можно с высокой точностью диагностировать дермоидную кисту – в частности, благодаря тому, что при ее прорыве больной откашливает кашеобразное содержимое с волосами и зубами. Для диагностики других разновидностей кист средостения требуются дополнительные методы диагностики.

Для выявления кистозных новообразований средостения используются такие инструментальные методы исследования, как:

Для большей детализации процесса (в частности, определения точного местонахождения кисты, ее размеров и формы) используют:

• рентгенобследование больного при разных положениях его тела;
• пневмомедиастинографию (рентгенологическое исследование средостения после введения в него воздуха);
• бронхоскопию;
• контрастную бронхографию;
• рентгенографию пищевода.

Если нужно более точно изучить саму кисту (толщину ее стенок, содержимое, наличие анатомической связи с окружающими органами), применяют:

• компьютерную томографию (КТ);
• магниторезонансную томографию (МРТ).

При подозрении на перикардиальную кисту используют эхокардиографию (ЭхоКГ).

При затруднениях в диагностике применяют инвазивные инструментальные методы обследования:

• пункцию предполагаемой кисты с отсасыванием ее содержимого;
• медиастиноскопию (изучение средостения с помощью эндоскопа, введенного через искусственно выполненное отверстие грудной стенки);
• торакоскопию (аналогичный метод, но с большей зоной осмотра, так как киста средостения может образовываться извне него).
• Из лабораторных методов диагностики информативным является изучение содержимого кисты под микроскопом.

Отличать кисты средостения следует от других новообразований этого же пространства, имеющих истинную опухолевую природу – добро- и злокачественных. В первую очередь, это:

• тимомы (из вилочковой железы);
• тератомы (из эмбриональных клеток);
• липомы (из жировых структур);
• нейрогенные опухоли (из нервных структур);
• лимфомы (из лимфатической ткани);
• саркомы (из соединительнотканных структур);
• лимфогенные (занесенные током лимфы) метастазы опухолей, базирующихся в других органах и тканях.

Из-за схожести симптоматики и результатов инструментальных методов исследования нередко диагноз кисты средостения ставится только во время оперативного торакального вмешательства. Поэтому, по утверждению пульмонологов и торакальных хирургов, диагностика, казалось, безобидных кист составляет довольно сложную проблему.

Избавиться от кисты средостения можно только радикальным хирургическим методом. Это следует делать в ранние сроки, чтобы предупредить возникновение ее осложнений.

Удаление кист средостения проводят:

• открытым методом;
• закрытым методом.

При открытом методе доступ к кисте обеспечивают вскрытием грудной клетки. Этот метод позволяет качественно выполнять ревизию средостения и не ограничивает хирургов в операционных действиях.

Торакоскопическое удаление кисты – это закрытый метод. Через небольшое отверстие в грудной стенке в средостение вводят эндоскоп – аппарат с оптической системой и видеокамерой, позволяющей выполнять манипуляции без широкого внедрения в средостение: их контроль можно проводить, глядя на монитор, куда с видеокамеры выводится картинка средостения в режиме реального времени. Торакоскопическое удаление практикуют при неосложненных кистах средостения.

Также к закрытому методу относится пункция кисты. Во время нее содержимое кисты отсасывают, а в полость вводят склерозирующие вещества, под действием которых полость кисты через некоторое время зарастет. Чаще всего в качестве склерозантов используют:

• раствор спирта с йодом;
• раствор глюкозы.

Такое вмешательство проводят у больных, которым из-за сопутствующих заболеваний противопоказана классическая операция.

Специфической профилактики кист не существует.

Для того чтобы предупредить сбои внутриутробного развития плода, которые могут привести к образованию кист средостения, будущей матери следует придерживаться здорового образа жизни и врачебных рекомендаций.

То же касается и предупреждения приобретенных кист – здоровый режим питания, отдыха, сна, секса, отказ от пагубных привычек поддержат нормальное функционирование организма и предотвратят его извращенные реакции. Причину возникновения таких реакций следует искать, прежде всего, в тех условиях, которые для организма являются стрессовыми в широком понимании.

Прогноз при кистах средостения в целом благоприятный. Он ухудшается в случаях возникновения осложнений. Такое состояние наблюдается при игнорировании профилактических осмотров, а если киста уже выявлена – при отказе от хирургического лечения. Также прогноз при кистах средостения существенно ухудшаются, когда больные начинают заниматься самолечением – в частности, назначая самим себе «рассасывающие» средства и бинтование грудной клетки (с целью обратного развития кист).

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

10,845 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

источник