Порэнцефалическая киста левого бокового желудочка

Порэнцефалия является врожденной аномалией, при наличии которой поверхность мозга соединяется с одним из боковых желудочков (полости в которых находится спинномозговая жидкость) и покрыта конусообразными углублениями (вглубь мозга).

Наиболее часто образуется в зоне средней мозговой артерии.

Порэнцефалия подразделяется на два вида: ложная и истинная.

Ложная – имеет кистозные образования в тканях мозга, которые не соединяются с его желудочками, и не доходят до его поверхности, при этом, могут сообщаться между собой.

В основном данные кистозные образования находятся в белом веществе и могут размещаться как в одном, так и в обоих его полушариях. Рисунок коры мозга в этом случае сохраняется, а стенки ложных кистозных образований включают в себя рубцевую ткань.

В этом случае кистозные образования — это дивертикулы желудочков головного мозга, направленные к его поверхности. Крайне редко кисты находятся в обособленном положении по отношению к мозгу и не сообщаются с его желудочками.

Размеры кистозных полостей весьма разнообразны и занимают большую часть полушария. Изнутри полость имеет гладкую структуру и состоит в основном из эпендимоподобной оболочки.

В случае, когда киста обособлена и не имеет общего прохода с желудочками головного мозга – наполнение ее состоит из белковой жидкости желтого цвета, если сообщается, то содержание ее состоит из цереброспинальной жидкости.

Чаще всего в стенках кистозной полости прослеживаются ткани, имеющие дефекты строения коры головного мозга. В некоторых случаях в них выявляют гемоглобиногенную пигментацию, как следствие кровоизлияний, а так же незначительные аноксические некрозы.

В области соединения кисты с желудочками головного мозга, боковые желудочки часто расширены и имеют неправильную форму.

Рисунок коры головного мозга в месте кистозного образования практически отсутствует (эту область полушария головного мозга покрывает тонкий слой, состоящий из мягкой оболочки мозга и мозгового вещества) либо погружены радиально в направлении полости.

В наиболее приближенных к кисте извилинах коры головного мозга выявляются гистологические изменения, характеризующиеся нарушением ориентировки клеточных слоев, а так же разрежением ганглиозных клеток. Могут присутствовать и очаговые микрозы в мягкой оболочке мозга. Такой вид нарушений и является следствием истинной порэнцефалии.

Существует различные степени аномального развития, однако наиболее выраженной является «пузырный мозг» (два больших пузыря заполненных кистозной жидкостью), характеризующийся патологическим процессом, в который вовлечены полушария, базальные ядра, а так же ствол головного мозга. Стоит отметить, что при данном виде патологии кистозные изменения мозжечка встречаются крайне редко.

Данное заболевание может быть как следствием травмы головного мозга, ранним микрозом мозговой ткани, так и внутриутробным нарушением развития нервной системы.

Такие дефекты развития головного мозга как кистозные полости, чаще всего являются внутриутробной патологией, и не только являются следствием нарушения маточного кровообращения, но и дефектом процесса морфогенеза.

Иногда кистозные образования могут появляться в любом возрасте и являться следствием травмы головного мозга, кровоизлияния, инфекционных и воспалительных процессов, различных видов опухоли разрушающего действия на белое и серое вещество мозга.

В процессе заполнения полостей кистозной жидкостью, происходит смещение мозгового вещества, что зачастую вызывает вторичное повреждение тканей головного мозга. Так же прослеживается нарушение ориентировки клеточного слоя.

При данном заболевании уменьшается общая масса мозга на 20-25%, выявляется недостаточное развитие лобных долей и больших полушарий головного мозга, нервные клетки не дифференцированы и практически отсутствуют на поверхности его коры.

Наблюдается недостаточное развитие сосудистой системы, а так же нарушен процесс созревания оболочки нервных волокон.

У детей младшего возраста возникают приступы эпилепсии, наблюдается ассиметрия черепной коробки, при которой пораженная сторона несколько выбухает в височной области, существенное отставание в психическом развитии, нарушения нервных клеток в черепно-мозговой области, так же наблюдается паралич конечностей.

Часто выявляется нарушение развития мозолистого тела, микроцефалия, а так же другие дефекты развития органов.

Как и большинство пороков внутриутробного развития, риск развития порэнцефалии возникает по причине влияния вредных факторов во время беременности (курение, алкоголь, различного вида инфекции, особенности строения внутренних органов матери), которые приводят к нарушению развития сосудистой системы мозга.

Так же фактором риска могут являться предыдущие аборты, недоношенные беременности, возраст матери (наиболее благополучным является возраст от 17 до 30 лет).

Перенесенные инфекционные заболевания в период вынашивания плода могут привести к нарушению маточно-плацентарного кровообращения, что может привести к внутриутробной асфиксии плода.

В случае иммунологической несовместимости, организм матери производит антитела, которые преодолев плаценту, проникают в нервную систему плода, оказывая на него токсическое воздействие.

Еще совсем недавно выявить наличие порэнцефалии, а так же отличить ее от других пороков развития было практически невозможно, и выявлялась она только во время проведения аутопсии.

Однако на сегодняшний день существуют различные методы исследований, способных подтвердить или опровергнуть наличие данной аномалии.

Диагноз основывается на различных неврологических обследованиях: УЗИ, КТ, МРТ головного мозга. В некоторых случаях при данном заболевании возникает гидроцефалия.

Лечение зависит от степени поражения мозговых тканей, а так же от места расположения кист, их объема и количества.

Часто у пациентов выявляются всего лишь незначительные симптомы со стороны нервной системы, что сопровождается нормальным психическим развитием. В таком случае назначается поддерживающая терапия, при помощи лекарственных средств, физиотерапии.

В случае ухудшения состояния больного, сопровождающегося развитием вторичной гидроцефалии и учащением приступов эпилепсии, проводится хирургическое вмешательство.

В процессе оперативного лечения производят рассечение порэнцефальных кист и иссекают ткань головного мозга, пораженную сосудистыми сплетениями, находящимися в глубине полости.

В случае нерезультативного оперативного лечения, при помощи вентрикулоперитонеального шунта откачивают кистозное содержимое желудочков мозга. Однако, при большом объеме пораженных участков мозга, исход неблагоприятный.

При врожденной порэнцефалии головного мозга прогноз неблагоприятный, если полости (кисты) достаточно большого размера, дети погибают при первых месяцах жизни.

В случае единичных кист небольшого размера, у больных выявляется задержка психического развития, а так же достаточно высока вероятность эпилептических припадков и пареза конечностей.

В случае ложной порэнцефалии (когда образование кисты происходит в результате перенесенных инфекций или травмы головы) до начала развития основного заболевания ребенок развивается абсолютно нормально.

источник

Порэнцефалическая киста головного мозга считается опухолевым заболеванием, которое встречается крайне редко и в медицинской практике является малоизученной патологией. Полостное новообразование с внутренним жидкостным содержанием локализируется исключительно в тканях головного мозга и чаще всего формируется у ребенка еще в период внутриутробного развития.

Детальнее изучить, что это такое, и узнать особенности самого заболевания можно, разобравшись с медицинским термином «порэнцефалия» – патология, обусловленная формированием кистозных полостных пространств с внутренней жидкостью в области головного мозга. Основной причиной развития заболевания у плода является нарушение кровообращения, а также перенесенные травмы, инфекционные заболевания и воспалительные процессы самой матерью во время беременности, которые сказываются на процессе формирования серого и белого вещества у вынашиваемого ребенка.

Впервые медицинский термин был употреблен врачом-ученым Р.Гешлем в середине 19 века. Им было описано нарушение мозгового полушария пространством, которое распространялось от боковых желудочков до области коры мозга. В нейрохирургической отрасли порэнцефалией принято называть искусственно созданное соединение между боковым поджелудочком и подпаутинной полостью.

Наличие данного заболевания зачастую является причиной развития эпилепсии, а также множества других патологий в функционировании нервной системы. Согласно статистическим данным, в то время заболевание встречалось у одного из 1650 обратившихся пациентов.

В медицине принято считать, что практически любой тип некроза (локального типа) мозгового пространства может обуславливать проявление кистозных полых образований с внутренним жидкостным содержимым. В процессе постепенного отмирания тканей головного мозга формируется отдельная оболочка. Внутри этого образования начинает скапливаться спинномозговая жидкость. Отсутствие своевременного эффективного лечения может привести к поражению органа вирусными инфекциями, в частности это касается цитомегаловируса.

Вирусные инфекции, перенесенные будущей матерью во время беременности, также могут спровоцировать развитие у плода такого заболевания, как порэнцефалическая киста. После рождения ребенок может заболеть, если перенесет родовую травму или получит случайное повреждение головы, например, при нанесении иглы для проведения амниоцентеза. Неоспоримых доказательств возможной генетической предрасположенности к заболеванию в истории медицины не имеется.

Само заболевание принято разделять на две основные формы: ложную и истинную. Во втором случае речь идет о кистозных образованиях, соединяющихся (не всегда) с желудочками головного мозга и возможным разрастанием до внешней коры этого же полушария. Размеры истинной формы порэнцефалической кисты могут быть, как незначительными, так и достигать внушительных параметров, перекрывая больше половины полушария.

При этом внутренняя часть поверхности отличается гладким, похожим на эпиндемный, слоем. Если кистозное образование не соединено с желудочками, то внутренняя жидкость отличается преимущественным содержанием белка и характерным желтым цветом. В противном случае внутренняя полость начинается постепенно заполняться спинномозговой жидкостью. При изучении под микроскопом можно различить участки головного мозга с нарушенным процессом строения клеток коры мозга. Как правило, на них присутствуют аноксические некрозы и следы внутренних кровоизлияний.

У детей с таким заболеванием наблюдается деформация боковых желудочков. При этом извилины характерно направлены внутрь порэнцефалии или отсутствуют вовсе. В последнем случае у младенцев формируется своеобразная пластина из мозгового вещества. Признаками истинной формы патологии также является ярко выраженное разрежение ганглеозных клеток и неправильная ориентация клеточных слоев.

Главное отличие ложной формы заболевания обуславливается тем, что имеющееся кистозное образование не соединяется с желудочками головного мозга и не распространяется до его коры. Такой тип нарушения может локализироваться на одном полушарии или же одновременно на обоих, преимущественно в белом веществе. Извилины мозга в таких случаях никак не деформируются. Внутренняя поверхность опухоли имеет рубцовую ткань.

Наиболее опасной считается такая форма патологии, как пузырный мозг, при котором поражению поддаются оба полушария головного мозга, а также ствол и базальные ядра. Визуально получается, что мозг укрыт двумя большими пузырями, заполненными внутренней жидкостью. Еще реже в медицинской практике встречается кистозное поражение мозжечка.

Если заболевание имеет приобретенную форму, то у ребенка может наблюдаться задержка в психическом развитии, а также парализованность нижних и верхних конечностей. Нередким является и осложнение в виде эпилептических приступов. Визуально можно наблюдать ассиметричность черепа с ярко выраженным выбуханием височной доли и выпадением небольшой доли мозгового вещества.

В медицинской практике нет полного перечня признаков наличия порэнцефальной кисты у пациентов. Опухолевое поражение является доброкачественным, но требует своевременного врачебного вмешательства и обязательного лечения. Симптоматика недуга в большей степени зависит от количества и размеров кистозных образований, критериев их развития, места локализации, а также наличия дополнительных сопутствующих заболеваний. Важно понимать, что проявление характерных симптомов происходит, когда киста уже достигла внушительных размеров и ее наличие тем или иным образом сказывается на работе мозга и функционировании всего организма.

Среди наиболее характерных признаков, обуславливающих возможное кистозное поражение полушарий мозга, следует выделить:

периодически повторяющиеся приступы эпилепсии, что обусловлено повреждением тканей головного мозга;
нарушение зрительных функций (частичная или полная утрата зрения);
задержка психомоторного развития ребенка;
нарушения функциональности опорно-двигательного аппарата, сопровождающиеся слабым и неправильным развитием конечностей;
постепенное усугубление тремора конечностей и развитие их паралича.

Каждый из перечисленных симптомов является неоспоримым аргументом для посещения врача и обязательного проведения детального обследования ребенка. Отсутствие своевременного лечения может привести к летальному исходу, поскольку в пораженных тканях головного мозга начинают лопаться сосуды и его функционирование полностью прекращается.

Диагностика возможного наличия патологии обуславливается на проведении клинической симптоматики и специального пневмо-энцефалографического обследования пациента. Главная задача проводимых исследований заключается в правильном определении степени поражения головного мозга, а также классификации формы самого заболевания.

Опровергнуть или подтвердить диагноз с последующей детализацией можно путем проведения:

ультразвукового исследования коры головного мозга;
компьютерной томографии;
магнитно-резонансеой томографии.

Определить место соединения кистозной полости с желудочками в таких случаях удается только если расстояние между ними превышает 2 мм. Если новообразования расположены глубоко в мозговых тканях, то для их определения может проводиться рентгенография. С целью обнаружения смещенности кровеносных сосудов головы, что обуславливается наличием опухолевых образований, в медицинской практике дополнительно используются возможности ангиографии.

Подходящий способ терапии и прием препаратов определяется исключительно лечащим врачом и после обязательного проведения детального обследования. В этом случае учитываются такие факторы, как:

степень нарушения тканей;
размеры и количество опухолевых образований.

Если была диагностирована слабая форма заболевания, характеризующаяся едва заметными нарушениями в работе нервной системы, без поражения психического развития, врач может порекомендовать консервативный способ лечения с приемом специальных лекарств и дополнительным проведением физиотерапии, специальных ортопедических занятий.

При резком ухудшении состояния и учащении эпилептических приступов необходимо хирургическое вмешательство, при котором проводится устранение кистозных опухолей и обязательное иссечение поврежденных участков мозговых тканей. Важно понимать, что при глубоком поражении мозга прогнозы остаются неблагоприятными, вплоть до летального исхода. После проведенной операции обязательно проводится дренаж желудочков путем использования наложенных вентрикулоатреального или же вентрикулоперитониального шунтов.

источник

ПОРЭНЦЕФАЛИЯ (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга (см.), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 г. Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врожденного происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.

Кистозные полости как пороки развития головного мозга в ряде случаев образуются во внутриутробном периоде в результате нарушений процесса морфогенеза либо же вследствие изменения циркуляции крови или кровоизлияния в мозг. Иногда такие полости возникают в раннем детском возрасте или в последующих возрастных периодах вследствие нарушения мозгового кровообращения, травмы, инфекции, воспалительных, опухолевых и других патол, процессов, вызывающих повреждение серого и белого вещества головного мозга.

Различают истинную и ложную П. При истинной П. кисты могут сообщаться с желудочками мозга, являясь как бы их дивертикулами, иногда распространяющимися до наружной поверхности полушария головного мозга (рис. 1). Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированнои, имеющей неправильное строение корой головного мозга. В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты. Извилины полушарий головного мозга радиально погружены в направлении кисты, а иногда в этой области совсем отсутствуют и на их месте имеется лишь тонкая пластинка из мозгового вещества и мягкой оболочки головного мозга, кратерообразно западающая при вскрытии полости. Гистол, изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной П.

Ложной порэнцефалией называют полости, располагающиеся в ткани мозга, но не доходящие до поверхности головного мозга и не сообщающиеся с желудочками мозга (рис. 2).

Эти полости могут располагаться в одном или обоих полушариях головного мозга, гл. обр. в его белом веществе, бывают одиночными и множественными, сообщающимися между собой. Внешний вид извилин коры головного мозга, как правило, не изменен. В стенках ложных кист выявляется рубцовая ткань.

Наиболее резко выраженная степень П.— так наз. пузырный мозг, при к-ром в патол, процесс вовлечены ствол, базальные ядра и полушария головного мозга. Пузырный мозг имеет вид двух больших пузырей, наполненных жидкостью. Кистозные дефекты мозжечка типа П. встречаются редко.

П. у новорожденных и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей (см. Параличи, парезы), иногда эпилептическими припадками (см. Эпилепсия). Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы (см.) и черепно-мозговых нервов (см.). Наряду с П. в ряде случаев обнаруживают недоразвитие мозолистого тела, цефалоцелле (выпадение части вещества головного мозга), асимметрию черепа с выбуханием чешуйчатой части височной кости на стороне поражения, микроцефалию (см.), Крипторхизм (см.) и другие пороки развития органов.

Клинически очень трудно отличить ложную П. от истинной. Иногда кисты мозга, даже множественные, при ложной П. проявляются очаговой неврол, симптоматикой без признаков психических нарушений.

П. устанавливают на основании признаков органического поражения головного мозга и данных пневмоэн-цефалографического исследования (см. Пневмоэнцефалография). При истинной П, с помощью пневмоэнцефалографии выявляют кистозные полости, сообщающиеся с желудочками мозга, при этом желудочки обычно подтянуты к области дефекта ткани мозга (рис. 3). Соустье между кистой и желудочком мозга определяется на пневмоэнцефалограмме, если диаметр его составляет не менее 2 мм. Расположенные в глубине мозга небольшие полости, сообщающиеся с желудочком мозга очень узким ходом, представлены на рентгенограммах как отшнурованные кистозные полости.

При ложной П. на пневмоэнцефалограмме отмечают смещение желудочков мозга; характер смещения позволяет установить локализацию замкнутой кистозной полости и ее объем.

С помощью ангиографии выявляют типичное смещение сосудов головного мозга соответственно локализации и объему кисты, нередко с обширной бессосудистой зоной в области дефекта (см. Каротидная ангиография, Церебральная ангиография).

Форму и локализацию кист, особенно множественных, наиболее точно устанавливают посредством компьютерной томографии (см. Томография компьютерная). При истинной П. на томограммах обнаруживают в головном мозге очаги пониженной плотности, соответствующей плотности цереброспинальной жидкости, с четкими контурами, без явлений отека окружающей ткани. При сообщении кистозной полости с желудочком мозга смещения его в противоположную сторону не отмечается (рис. 4). При ложной П. в головном мозге выявляют очерченные кистозные полости; в случае их локализации в одном полушарии желудочки мозга нередко смещены в противоположную сторону.

Лечение при истинной П. в большинстве случаев консервативное с применением лекарственных средств, физиотерапии и проведением ортопедических мероприятий. При прогрессировании процесса, сопровождающегося учащением эпилептических припадков и развитием вторичной гидроцефалии (см.), показано оперативное лечение. В ходе операции производят вскрытие кисты и удаляют видимое в ее глубине сосудистое сплетение. При отсутствии положительного эффекта от этой операции производят дренирование желудочков мозга путем наложения вентрикулоатриального или вентри-кулоперитонеального шунта.

Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный.

Библиография: Гиляровский В. А. К вопросу о патологической анатомии и патогенезе порэнцефалии, дисс., М., 1909; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 570, М., 1962; H e sc hl R. Ge-hirndefect und Hydrocephalus, Vrtljschr. f. d. Prakt. Heilk., Bd 61, S. 59, 1859; Lorber J. a. Emery J. L. Intracerebral cysts complicating ventricular needling in hydrocephalic infants, Develop. Med. Child Neurol., v. 6, p. 125, 1964; Matson D. D. Neurosurgery of infancy and childhood, p. 188, Springfield, 1969; Pediatrische Neurochirurgie, hrsg. v. J. Gerlach u. a., S. 241, Stuttgart, 1967.

источник

1. Истинная и ложная 2. Постановка диагноза 3. Лечение

Порэнцефалия – патология, характерной особенностью которой является наличие кистозного пространства, находящегося в головном мозге. В переводе с греческого языка название патологии переводится как «проход», «отверстие» и «мозг».

Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков. Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы. В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.

По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства. Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество. Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.

На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.

Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

УЗИ;
КТ
магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.

Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.

В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.

Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции. Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии. Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.

Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног. В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.

Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.

источник

Мозг человека состоит из взаимосвязанных между собой нервных клеток и отростков, это сложный механизм, который отвечает за работу процессов в организме. К сожалению из-за врождённых факторов либо приобретённых причин головной мозг подвергается заболеваниям.

В этой статье речь пойдёт о характеристике и лечении порэнцефалической кисты

Порэнцефалическая киста головного мозга — доброкачественная врожденная опухоль заполненная ликворной жидкостью. Возникает в тканях мозга человека и имеет форму шара.

Размеры образования способны варьироваться от 1 до 5 см. Заболевание выявляется у новорождённых детей, у взрослого человека встречается 1 раз на 100 человек. В 90% случаев образование патологии диагностируется при беременности, в период развития плода. В 10% случаев после родов.

Порэнцефалическая киста. — свидетельствует о том, что у ребенка происходят нарушения в тканях мозга.

Перенесенные травмы головы во время родов или травмы полученные в период беременности, влияют на развитие такого заболевания у новорожденного ребенка.

Причины врожденных отклонений до конца не изучены а мнения неврологов расходиться. Согласно последним клиническим исследованиям было установлено, что на возникновение порэнцефалической кисты влияет вирусная инфекция, которую перенесла женщина во время беременности. Чаще это относиться к энцефалиту и цитомегаловирусу.

Опухоль в мозге в способна никак себя не проявлять и больной не будет догадываться о патологии. А на прогрессирование болезни и появление первой симптоматики влияет: полученная травма головы или стресс.

Размер образования ;
Количество кист ;
Место локализации аномалии и какие органы головного мозга будет сдавливать .( Например : нервы , сосудистое сплетение , мозжечок и т . п ).
Первопричина появления .

Умственная отсталость;
Нарушения в работе опорно — двигательного аппарата;
Паралич , с удороги ;
Снижение зрения;
Также не исключен риск летального исхода .

Перед курсом лечения порэнцефалической кисты больному необходимо пройти полное обследование. Детальная диагностика позволит лучше рассмотреть
новообразование, определить размер и место локализации. Для этого применяется метод МРТ или КТ. Магнитно Резонансная Томография лучше отображает отклонения, поэтому чаще используется для диагностики.

Врачи предупреждают! В начале лечения определите причину болезни. Чтобы правильно подобрать курс лечения и дальнейшем предупредить формирование новой кисты.

Для устранения образования врачи прибегаю к хирургическим методикам в случаях:
Развитие гидроцефалии;
Частые судороги;
Рост патологии;
Невозможность полноценного существования.

Безопасные методы удаления кисты с помощью операций: Эндоскопии и Шунтирования, распространены в медицине, выполняются с минимальным риском для жизни и здоровья пациента.

При порэнцефалической кисте сложно ставить прогнозы, исход заболевания зависит от размера патологии, наличия осложнений и изначальной причины формирования.

Если такая болезнь выявлена у ребенка: Знайте, у малыша появился риск отставания в развитии.

По этому оставлять данную патологию без лечения нельзя, чтобы не подвергнуть риску здоровье и полноценную жизнь больного.

источник

Порэнцефалическая киста на сегодняшний день является довольно редким заболеванием. Она образуется исключительно в тканях головного мозга: ее формирование по большей части происходит во внутриутробном состоянии у ребенка, либо же она появляется с рождения ребенка. Данная патология считается признаком такого нарушения головного мозга, как порэнцефалия: при нем начинается формирование полостей в головном мозге и кист, содержащих жидкость.

В связи с тем, что порэнцефалическая киста головного мозга является на сегодняшний день довольно редким заболеванием, современная медицина до сих пор не выявила причины ее развития. Известен лишь всего один случай исследования данного заболевания, который имел место быть в 80-х годах прошлого столетия. В ходе проведения диагностирования у пациентов порэнцефалической кисты головного мозга медиками было выявлено примерно 18000 историй болезней людей, страдающих эпилепсией и прочими заблолеваниями нервной системы. У 11 человек из данного списка был выявлен такой диагноз, как порэнцефалическая киста.

Согласно статистическим данным того времени данное заболевание приходилось на одного больного человека из 1650 пациентов. Однако же, несмотря на обнародованные данные нельзя досконально предположить то количество людей, которые на самом деле имели проблемы со здоровьем подобного рода.

В современной медицине существует мнение, что абсолютно любые факторы, которые влияют на образование локального (местного) некроза тканей человеческого головного мозга, становятся причиной возникновения у человека порэнцефалической кисты. В процессе отмирания ткани происходит образование оболочки, в свою очередь некротическая ткань, которая находится внутри нее, позднее замещается спинномозговой жидкостью. Данное заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, к примеру, цитомегаловирус.

В современной медицине достаточно спорным моментом является вопрос о том, что такое заболевание, как порэнцефалическая киста может быть связано с наследственным фактором, передается ли оно по генетической предрасположенности до сих пор точно не выявлено. Данная проблема является на сегодняшний день актуальной.

Специалисты активно интересуются проблемой возникновения порэнцефалической кисты головного мозга, проводя генетические консультирования. На сегодняшний день имеются предположения, что данный недуг может передаваться по наследству; у женщины, родившей ребенка с подобного рода нарушением имеется риск рождения последующих детей с точно таким же диагнозом. Однако же какую точно роль в развитии подобного нарушения отводится генетике — до сих пор остается неясным моментом.

Симптомы, характерной для этой кисты, являются разнообразными. Они связаны с:

Именно от вышеуказанных особенностей зависит степень влияния данного недуга на развитие и здоровье человека. В том случае, когда порэнцефалическая киста имеет слишком малые размеры, она может и не вызвать никаких симптомов, а также и вовсе может быть не обнаружена. Диагностированию подлежат лишь порэнцефалические кисты крупных размеров, которые приводят к:

Летальному исходу.
Развитию эпилепсии.
Частичной потери зрения или полной слепоте.
Умственной отсталости, выраженной в умеренной, либо сильной форме.
Параличу.
Нарушению деятельности опорно-двигательной системы.

Нередки случаи симметричного развития порэнцефалических кист, когда они возникают одновременно в обоих полушариях головного мозга человека, размеры их одинаковы, также расположены они друг напротив друга. Когда они максимально увеличиваются в размере, то между ними остается в конечном итоге лишь узкая полоска ткани коры мозга, с виду напоминающая ручку от корзины. Данное нарушение более известно, как гидраэнцефалия. При данном диагнозе нарушается сохранность структур головного мозга.

Зачастую лечение порэнцефалической кисты бывает направлено на облегчение симптоматики данного заболевания. Оно по сути своей является поддерживающим. Врачи назначают пациентам противоэпилептические препараты, курс физиотерапии, а также проводят процедуры, в ходе которых удаляется жидкость, скапливающаяся внутри черепа человека.

Гидраэнцефолию излечить на сегодняшний день невозможно. Обычно от такого недуга дети умирают еще до года, долгожителей с подобным заболеванием встречается очень мало, из-за отставания в развитии таким пациентам необходима квалифицированная помощь медиков.

источник

Порэнцефалическая киста головного мозга представляет собой очень редкую патологию. Её появление зачастую происходит в период, когда ребенок находится еще во внутриутробном состоянии. Однако бывают случаи, когда патология в тканях мозга образуется после рождения ребенка. Её появление обозначает наличие определенного типа нарушений в головном мозге. Это, прежде всего, порэнцефалия. При таком заболевание происходит образование полостей в этом органе и развитие кист, содержащих внутри жидкость.

Сегодня в медицине есть мнение, согласно которому любые факторы, оказывающие влияние на развитие локального некроза тканей, расположенных в головном мозге, являются причиной, того, что у человека развивается порэнцефалическая киста.

Когда отмирают ткани, создается специальная защитная оболочка вокруг них. В последующем, та некротическая ткань, которая будет находиться внутри, начинает замещаться спинномозговой жидкостью. Подобного рода патологию провоцирует вирусная инфекция, которой может быть цитомегаловирус. К тому же, если женщина в период беременности перенесла определенную вирусную инфекцию, то это может являться причиной того, что у ребенка в дальнейшем разовьется такое мозговое образование.

Бывают случаи, когда у новорожденных развивалась такая патология уже после того, как они появились на свет. Это означает, что в процессе родов они получили травму. Однако на сегодняшний день спорным является вопрос наследственности порэнцефалической кисты. Дело в том, что пока не было выявлено генетической предрасположенности к появлению такого заболевания, за счет чего проблема по сей день остается актуальной.

Такого рода образования имеют весьма обширную симптоматику, которая связана, прежде всего, с такими характеристиками образования, как:

Как раз от перечисленных выше параметров патологии и будет зависеть, какое влияние и воздействие на организм и здоровье человека оно будет оказывать. Так, если новообразование будет иметь небольшой размер, оно никоим образом не будет проявляться, а соответственно выявить его симптоматично будет невозможно.

Диагностирование, а также лечение проводится только при наличии крупных кист, которое могут стать причиной:

Паралича;
Проблем с работой опорно-двигательной системы;
Появления умственной отсталости, которая будет иметь сильную или среднюю форму;
Снижения остроты зрения, а в некоторых случаях и слепоты;
Летального исхода.

Также бывают случаи, когда происходит симметричное развитие таких аномалий. Они развиваются одинаковым образом в обоих полушариях. При этом они будут иметь одинаковый размер и симметричное расположение в полушариях. По достижению ими максимального размера, их будет разделять только небольшая полоска, состоящая из ткани коры головного мозга. В этом случае стоит говорить о гидраэнцефалии. В этом случае происходит нарушение структур мозга.

Если своевременно киста не была выявлена и не начато лечение, во время которого используются необходимые препараты, последствия могут быть весьма плачевными:

Проблемы с координацией движений;
Ухудшение слуха и зрения;
Накопление жидкости внутри черепа;
Наступление биологической смерти.

Чтобы предотвратить развитие патологии и серьезных последствий, таких, как энцелофапатия, важно начать лечение недуга на ранней стадии. Хотя, чаще всего, аномалия выявляется во время обследования иных заболеваний. Для борьбы с таким кистозным образованием применяются различные средства и препараты. А если патология имеет крупный размер, то лечение проводится путем оперативного вмешательства.

Прежде всего, должно быть проведено полное обследование. Оно позволит подробно увидеть форму, размер, а также иные характеристики патологического образования. Для этого используется компьютерная, а также магнитно-резонансная томография мозга.

При этом во время проведения МРТ, вводится контраст, что позволяет определить наличие злокачественного характера патологии. Использование такого метода также необходимо для возможности контролировать функционирование органа.

Также важно найти точную причину, из-за которой появилась киста. Это позволит в дальнейшем избежать появления новых подобных образований. Для этого осуществляются исследования различного типа, позволяющие подтвердить поставленный предварительно диагноз. Наиболее популярными методами проведения диагностики являются:

ЭКГ. Позволяет выявить наличие проблем с сердцем;
Исследование доплера. Дает возможность выявить сосудистых нарушений. К примеру, сужения сосудов, что существенно снижает количество крови поступающей к клеткам. Это приводит к некрозу (отмиранию) тканей мозга, а также серого вещества, что в свою очередь становится причиной развития самого кистозного образования;
Сдача крова на холестерин, а также свертываемость. Если данные показатели выше нормы – это может стать причиной образования бляшек и закупорки сосудов;
Анализы на наличие инфекции в крови;
Контроль артериального давления, во избежание инсульта.

источник

Причины порэнцефалической кисты

Считается, что любые факторы, в результате которых происходит локальный некроз тканей головного мозга, могут стать причиной образования порэнцефалической кисты. Вокруг участка отмершей ткани формируется особая оболочка, а некротическая ткань внутри нее, в конце концов, замещается спинномозговой жидкостью. Положить начало этому процессу могут вирусные инфекции, вызванные, например, цитомегаловирусом. Порэнцефалическая киста головного мозга может быть вызвана как инфекцией, перенесенной матерью во время беременности, так и болезнью, которой ребенок заразился уже после появления на свет. Причиной этого нарушения также могут быть различные травмы. В очень редких случаях киста образуется в результате случайных повреждений, нанесенных иглой для амниоцентеза.

Вопрос о том, связано ли формирование порэнцефалической кисты с генетическими факторами, пока остается открытым, но его активно изучают.

Эта проблема очень важна для специалистов, занимающихся генетическим консультированием, а также для людей, которые хотят воспользоваться такой услугой. Если будет установлено, что вероятность развития такой кисты обусловлена наследственностью, можно будет предположить, что если женщина ранее родила ребенка с таким нарушением, у ее будущих детей также повышен риск развития порэнцефалии. Пока, однако, роль генетики в развитии этого нарушения остается неясной.

Симптомы порэнцефалической кисты

Симптомы кисты этого типа очень разнообразны — они связаны с размерами кисты, количеством кист, их месторасположением; от этого зависит, в какой степени киста повлияет на развитие и здоровье человека. Если порэнцефалическая киста очень маленькая, возможно, она долго — или даже никогда — не вызовет каких-либо симптомов и, с большой вероятностью, не будет обнаружена. Как правило, выявляются относительно крупные порэнцефалические кисты, которые могут привести к ранней смерти, эпилепсии, умеренной или сильной умственной отсталости, снижению остроты зрения и полной слепоте, нарушению чувствительности и/или подвижности некоторых частей тела, параличу.

Иногда порэнцефалические кисты развиваются симметрично, то есть, в обоих полушариях мозга есть полости похожего размера, и расположенные друг против друга. Когда такие кисты становятся очень большими, между ними может остаться только тонкая полоска ткани коры головного мозга, которая сверху напоминает ручку корзины (из-за чего в английском языке это явление неофициально называют basket brain). Такое нарушение называется гидранэнцефалией – это очень редкий порок развития. Его не следует путать и гидроцифалией, при которой, как правило, важные структуры головного мозга остаются нормальными, а человек с таким диагнозом, если получит своевременное и адекватное лечение, вполне может жить полноценной жизнью.

Гидранэнцефалию часто диагностируют лишь через несколько месяцев после рождения ребенка, так как поначалу он кажется вполне здоровым (при гидроцефалии, напротив, уже в раннем возрасте наблюдается характерное увеличение черепа). Некоторое время спустя, однако, появляются признаки замедленного умственного и физического развития, начинаются приступы эпилепсии, ухудшается слух и зрение.

Как правило, лечение при порэнцефалической кисте направлено на облегчение симптомов, то есть, оно является лишь поддерживающим. К примеру, пациенту могут назначить прием противоэпилептических препаратов, курс физиотерапии, а также регулярно проводить специальные процедуры для удаления жидкости, скапливающейся внутри черепа.

Полное излечение гидранэнцефалии в данное время невозможно.

Прогноз при этом нарушении очень неблагоприятен, многие дети с таким диагнозом умирают до того, как им исполнится один год. В редких случаях такие пациенты живут несколько лет и даже десятилетий («долгожитель» среди больных гидранэнцефалией прожил более тридцати лет), но из-за отставания в развитии им постоянно требуется помощь близких и специалистов.

Ердос :
Здравствуйте. У моего ребенка ВПР ЦНС порэнцефалическая киста, симптоматическая лобная эпилепсия, специфическое расстройство развития речи, жалобы на периодические головные боли. Что делать?

Ответ врача:
Здравствуйте, Ердос.
Порэнцефалическая киста — это врожденный пузырек с жидкостью, который образуется на месте гибели участков клеток головного мозга вследствие перенесенного острого нарушения мозгового кровоснабжения во внутриутробном периоде, то есть до рождения. Эта киста образуется в толще тканей головного мозга, может приводить к гидроцефалии, из-за чего у вашего ребенка и наблюдается симптоматика.

Киста не рассасывается, необходим контроль над ее состоянием, раз в полтора-два года нужно проходить обследование, магнито-резонансную томографию, наблюдаться у невролога. Порэнцефалическая киста головного мозга не рассасывается, в благоприятном случае она не увеличивается и не оказывает влияния на структуры головного мозга. В крайних случаях, при выраженной клинической симптоматике и увеличении кисты, проводят хирургическое лечение.

Периодически, при наличии жалоб, требуется проходить курсы соответствующей терапии. В таких случаях детям назначают ноотропные препараты (пантогам, пантокальцин, глицин), антиоксидантные препараты (веторон, юни-оксиген), в обязательном порядке ежедневно противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал) и диуретики (диакарб). Требуются занятия с логопедом, который поставит речь и сформирует правильное произношение. Лечение и дозировка препаратов назначается строго с учетом симптоматики, точных данных обследований (электро-энцефалографии, магнито-резонансной томографии) и при очном осмотре врача невролога и эпилептолога.

При такой патологии назначают физиопроцедуры: магнитостимуляции головного мозга, электрофорез на шейный отдел позвоночника, дарсонвализация на голову, массаж шейно-воротниковой зоны, иглорефлексотерапия также обладает хорошим лечебным эффектом. Процедуры положительно влияют на клеточный обмен в структурах головного мозга. И что особенно важно — занятия лечебной физкультурой, которые должны быть ежедневными. Курсы лечения в зависимости от состояния следует повторять каждые 4-6 месяцев. Прогноз при такой патологии довольно благоприятный при условии соблюдения всех рекомендаций врачей.

Л.Бокерия: Ишемия — может привести к инфаркту! Чтобы этого избежать — каждое утро надевайте.

Больше никакого храпа, достаточно перед сном. Храп приводит к остановке дыхания. Чтобы этого избежать, нужно.

Как убить паразитов? Пейте по утрам стакан. Советы врачей. Если сильно потеете — то лечите паразитов!

Здоровье вашей головы Киста Что такое порэнцефалическая киста головного мозга

Перенесенная женщиной в период беременности, вирусная инфекция может стать причиной возникновения у ребенка порэнцефалической кисты головного мозга. Известны случаи, когда дети заболевали уже после появления на свет. В таком случае речь в первую очередь о родовых травмах. Киста в довольно редких случаях может образоваться из-за случайных повреждений, которые могут быть нанесены иглой для амниоцентеза.

Специалисты активно интересуются проблемой возникновения порэнцефалической кисты головного мозга, проводя генетические консультирования. На сегодняшний день имеются предположения, что данный недуг может передаваться по наследству; у женщины, родившей ребенка с подобного рода нарушением имеется риск рождения последующих детей с точно таким же диагнозом. Однако же какую точно роль в развитии подобного нарушения отводится генетике #8212; до сих пор остается неясным моментом.

Симптомы, характерной для этой кисты, являются разнообразными. Они связаны с:

Летальному исходу.
Развитию эпилепсии.
Частичной потери зрения или полной слепоте.
Умственной отсталости, выраженной в умеренной, либо сильной форме.
Параличу.
Нарушению деятельности опорно-двигательной системы.

Нередки случаи симметричного развития порэнцефалических кист. когда они возникают одновременно в обоих полушариях головного мозга человека, размеры их одинаковы, также расположены они друг напротив друга. Когда они максимально увеличиваются в размере, то между ними остается в конечном итоге лишь узкая полоска ткани коры мозга, с виду напоминающая ручку от корзины. Данное нарушение более известно, как гидраэнцефалия. При данном диагнозе нарушается сохранность структур головного мозга.

Гидраэнцефалия диагностируется через несколько месяцев после рождения малыша. Спустя время у больного ребенка можно выявить признаки замедленного физического и умственного развития, наблюдается ухудшения, а в некоторых случаях и потеря зрения и слуха, начинаются эпилептические приступы.

источник

В этой статье речь пойдёт о характеристике и лечении порэнцефалической кисты

Порэнцефалическая киста. — свидетельствует о том, что у ребенка происходят нарушения в тканях мозга.

Размер образования ;
Количество кист ;
Место локализации аномалии и какие органы головного мозга будет сдавливать .( Например : нервы , сосудистое сплетение , мозжечок и т . п ).
Первопричина появления .

Умственная отсталость;
Нарушения в работе опорно — двигательного аппарата;
Паралич , с удороги ;
Снижение зрения;
Также не исключен риск летального исхода .

Врачи предупреждают! В начале лечения определите причину болезни. Чтобы правильно подобрать курс лечения и дальнейшем предупредить формирование новой кисты.

Для устранения образования врачи прибегаю к хирургическим методикам в случаях:
Развитие гидроцефалии;
Частые судороги;
Рост патологии;
Невозможность полноценного существования.

Если такая болезнь выявлена у ребенка: Знайте, у малыша появился риск отставания в развитии.

источник