Стекловидное тело для лечения кисты

Кисты на сетчатке – довольно частая причина ее отслойки. Это происходит из-за того, что в некоторых случаях возникновение периферической кистозной дегенерации приводит к слиянию микроцист сетчатки и формированию пустотных пространств щелевидного типа. Такие пространства на всем протяжении сетчатки и становятся причиной ее расслоения. При этом, в зоне расслоения нередко образуются одиночные и множественные разрывы.

При отслоении сетчатки из-за кистозной дегенерации зрительная функция, даже в случае разрыва оболочки, длительное время способна сохраняться на довольно высоком уровне. Существует мнение, что возникновение кист в ткани сетчатки обусловлено нарушением кровотока в ее макулярной зоне и на периферии. Данный процесс происходит на фоне отека и последующего отслоения сетчатки, что в конечном итоге приводит к дегенерации и отмиранию ретинальных структур.

Кисты сетчатки обычно подразделяются на первичные, вторичные и наследственные. Выявление первичных кисты, как правило, происходит у молодых пациентов с миопией. Правда, возможно их появление и в зрелом возрасте (50-60 лет) на фоне сенильных дегенеративных процессов.

Возникновение вторичных кист сетчатки всегда происходит вследствие протекания неких патологических процессов органа зрения.

Существует и еще одна классификации кист сетчатки, в которой специалисты выделяют следующие их разновидности:

Наследственные кисты.
Дегенеративные приобретенные и сенильные кисты, которые подразделяются на типичные и ретикулярные (гигантская киста сетчатки, куполообразный ретиношизис).
Вторичные кисты сетчатки, образующиеся на фоне некоторых болезней глаз, в том числе:
- Сосудистых патологий (некоторых видов ретинопатии, окклюзии вен сетчатки);
- Воспалительных процессов (хронического иридоциклита, хронического периферического увеита);
- Врожденных аномалий (ямки диска зрительного нерва, болезни Коутса),
- Травм;
- Онкологических новообразований (злокачественная меланома, гемангиома хориоидеи, комбинированная гамартома ретинального пигментного эпителия и сетчатки);
- Тератогенных аномалий с участием дифенил дигидропиримидина;
- Прочих заболеваний глаз (длительно существующая регматогенная отслойка сетчатки, апластическая анемия).

На ранних стадиях развития кист сетчатки в периферической ее зоне развивается кистовидная дистрофия. Прозрачность сетчатки снижается с возникновением сероватого оттенка. По мере усиления процесса дегенеративных кистоидных изменений, возникает расслоение ткани сетчатки. С прогрессированием процесса отслойки, площадь и высота имеющихся клеточных изменений увеличивается. Как правило, подобные изменения возникают в нижненаружном квадранте глазного дна, распространяясь затем на всю зону периферии (изменения имеют циркулярный характер). Реже поражение начинается в наружном квадранте, постепенно продвигаясь в макулярную зону.

Прогрессирование отслойки сетчатки по высоте происходит также постепенно. На начальном этапе изменения практически плоские, с окрашенной в серый цвет зоной поражения и не измененным ходом сосудов. Затем высота расщепления ткани возрастает с перемещением сосудов в зону поражения. Это становится толчком к развитию вторичных дистрофических процессов: возникает дезорганизация отложения пигмента в слоях сетчатки и очаговая атрофия пигментного эпителия. В некоторых случаях на этом этапе возникают разрывы наружного или внутреннего слоев сетчатки. При этом, разрывы наружного слоя обычно имеют больший размер и неправильную форму. При разрывах внутренних слоев размер дефектов, как правило, меньше и его форма правильная. Буллезная стадия кистоидной дегенерации характеризуется значительными изменениями сетчатки. Она начинает напоминать проминирующее, имеющее четкие контуры прозрачное образование. При имеющихся к этому этапу разрывах, в большинстве случаев возникает отслойка сетчатки.

Диагностическое обследование пациентов на предмет кист сетчатки, включает: определение остроты зрения – визометрию; исследование его полей – периметрию; инспекцию глазного дна методом ОКТ.

Исследование остроты зрения при вторичных кистах сетчатки, выявляет его снижение на 15-20%. Первичные кисты таких изменений не дают и острота зрения пациентов в условиях коррекции может оставаться на уровне ста процентов.

Проведение периметрии может выявлять выпадения отдельных областей полей зрения, которые находятся в проекции зоны расслоившейся сетчатки.

Однако, наиболее информативный метод обследования пациента при кистоидной дегенерации сетчатки, это оптическая когерентная томография. Она позволяет установить абсолютные значения особенностей, характера и высоты возникшей отслойки, в большей степени влияя на установление диагноза.

На первом этапе лечения кист рекомендуется лазерная коагуляция сетчатки. В случае осложнения заболевания отслойкой сетчатки, рекомендуется выполнение витреоретинального хирургического вмешательства в полости стекловидного тела. К примеру, проведение склеральной депрессии целесообразно при локальном обособленном патологическом процессе. При этом, все хирургические операции имеют целью устранение отслойки сетчатки и ограничение области пораженных сосудов. Особенно важно при отслойке сетчатки добиться ее плотного прилегания к подлежащим ей слоям.

Процедура лазерной коагуляции назначается в следующих случаях:

Прогресс в течении заболевания;
Выраженный процесс отслойки сетчатки;
Вторичные кисты, осложненные выпадением полей зрения;
Разрывы кистозной стенки.

Противопоказаниями к выполнению данной процедуры становятся:

Кровоизлияния, катаракта и прочие патологические изменения послужившие причиной снижения прозрачности оптических сред.
Внутриглазная гипертензия.
Инфекционные процессы глазных сред в стадии обострения.

Процесс отслойки сетчатки требует выполнения оперативного лечения. Как правило, проводят лазерную коагуляцию сетчатки или ее криопексию, что зависит от размера и локализации кист. В области разрыва при этом возникает зона асептического воспаления, в последующем приводящего к образованию рубцовой ткани. Подобное вмешательство помогает плотной спайке сетчатки с сосудистой оболочкой и пигментным эпителием. Просочившаяся под сетчатку жидкость постепенно рассасывается. В случае, когда масштаб зоны отслоения сетчатки велик и затрагивает макулу, выбор оперативного вмешательства склоняется в пользу экстрасклерального пломбирования либо витрэктомии.

Операция эписклерального пломбирования довольно долго является стандартом лечения отслоек сетчатки. До начала операции, хирург локализует разрывы и приступает непосредственно к необходимым манипуляциям. Проводится местное обезболивание или выполняется общий наркоз. В процессе операции, к склеральной оболочке хирург подшивает специальный имплантат — губчатый или силиконовый. Возможно его наложение лишь по меридиану разрыва либо полностью по окружности глазного яблока. Это приводит к сдавливанию склеры, в результате чего разрывы сетчатки герметизируются. Экстраскеральная пломба невооруженным глазом не видна, что гарантирует отсутствие косметических дефектов в последующем. Сжатие такой пломбой глазного яблока значимо снижается риск тракции поверхности сетчатой оболочки в сторону стекловидного тела. Спустя несколько дней после операции эписклерального пломбирования проводят лазерную коагуляцию сетчатки в зонах, прилегающих к разрывам. Это приводит к образованию области рубцовой ткани, не позволяющей жидкости скапливаться под сетчаткой.

Как правило, витрэктомию проводят под местной анестезией. В ходе операции, хирург удаляет измененное вещество стекловидного тела и очищает от фибрилл поверхность сетчатки. Затем также удаляет попавшую под сетчатку жидкость. Возникшую в результате удаления стекловидного тела полость он заполняет силиконовым маслом, газо-воздушной смесью, либо одним из перфторорганических соединений. Одновременно в ходе операции, выполняют и лазеркоагуляцию с использованием специального внутриглазного наконечника. В случае заполнения образовавшейся полости газо-воздушной смесью, происходит ее постепенное замещение внутриглазной жидкостью, без необходимости проведения повторного вмешательства. При заполнении полости силиконовым маслом, через некоторое время, определяемое по индивидуальным показателям, его удаляют из глаза. Повторная операция обычно назначается не ранее чем через месяц. В некоторых случаях помимо витрэктомии, показано выполнение и экстрасклерального пломбирования.

Если в процессе хирургического вмешательства плотного прилегания сетчатки добиться не удалось, значит причиной тому служит ее длительное существование на фоне некоторых системных заболеваний, к примеру, сахарного диабета. В этом случае обычно выявляются препятствующие сращению сетчатки грубые рубцы. При этом, снижение зрительной функции будет продолжаться вплоть до полной слепоты пораженного глаза. Также не исключен вариант возникновения субатрофии глазного яблока, при которой необходимо удалять глаз.

Именно поэтому при отслойках сетчатки очень важно своевременно обращаться за медицинской помощью для проведения оперативного лечения.

источник

Для рассасывания шрамов и рубцов врачи нередко назначают уколы препарата «Стекловидное тело». Инструкция по применению рекомендует применять его и для купирования боли при различных неврологических патологиях. Это средство состоит из натуральных ингредиентов, имеет мало противопоказаний и редко вызывает неприятные побочные симптомы.

Действующий компонент лекарства добывают из глазного яблока крупного рогатого скота. Орган зрения животных содержит гелеобразное вещество — стекловидное тело. Его и используют для производства препарата.

Исследования доказали благотворное влияние на обмен веществ препарата «Стекловидное тело». Инструкция по применению рекомендует использовать это лекарство в виде инъекций. Этот медикамент выпускают в виде бесцветного жидкого вещества в ампулах по 2 мл.

«Стекловидное тело» при введении внутрь организма человека влияет на обмен веществ в костной и соединительной ткани. Оно обладает свойством — нормализовать метаболические процессы. В состав стекловидного тела глаза животных входят полезные аминокислоты, которые положительно влияют на рост мышечных клеток. А также это натуральное вещество содержит гиалуроновую кислоту, которая способствует поддержанию нормальной работы сердца и хорошего состояния суставов.

Инструкция по применению «Стекловидного тела» рекомендует назначать уколы препарата в следующих случаях:

для рассасывания рубцов после ожогов, травм и операций;
для восстановления движений в суставе при контрактурах;
для быстрого сращения переломов.

Препарат эффективен также при неврологических заболеваниях: радикулите, невралгии, неврите. Уколы быстро снимают болевой синдром в области воспаленных нервов.

Широкое применение нашло «Стекловидное тело» в гинекологии. Инструкция по применению рекомендует применять это лекарство при лечении воспаления и склерокистоза яичников. В этом случае препарат вводят интравагинально. В виде уколов это средство используют для терапии спаечного процесса в малом тазе.

«Стекловидное тело» является натуральным и безопасным препаратом. Но все же применять его без назначения врача не стоит, так как это лекарство имеет следующие противопоказания:

острые инфекции и воспалительные процессы;
сильное истощение организма (кахексия);
раковые опухоли;
сердечная недостаточность застойного типа;
нефрит;
склеротические изменения в почках;
цирроз печени.

Действие лекарства на организм беременных женщин и кормящих матерей специально не изучалось. Поэтому в период вынашивания плода и лактации прием препарата следует исключить.

А также не изучено воздействие препарата на детский организм. Инструкция по применению «Стекловидного тела» по этой причине запрещает назначать лекарство в возрасте до 18 лет.

Нежелательные эффекты чаще всего развиваются у пациентов, страдающих аллергией. В месте укола возникает покраснение, припухлость и боль. Возможно возникновение крапивницы и анафилаксии.

Инструкция по применению «Стекловидного тела» в уколах рекомендует делать подкожные инъекции каждый день по 1 ампуле (2 мл). Курс лечения рубцовых изменений, травм и контрактур продолжается около 20-25 дней, терапия воспалений нервов (радикулита, невралгий) — 8-11 дней. Длительность и дозировка введения препарата при интравагинальном применении определяется лечащим врачом индивидуально.

Лекарство не взамодействует с другими препаратами. Инструкция по применению «Стекловидного тела» не сообщает о влиянии этого средства на концентрацию внимания и быстроту реакции.

Ампулы хранят при комнатной температуре. Лекарство можно использовать в течение 2 лет. Такой срок годности определяет инструкция по применению «Стекловидного тела». Цена препарата в аптеках от 1250 до 1350 рублей (за 10 ампул).

Пациенты часто интересуются аналогами этого средства по более низкой цене. На фармацевтическом рынке нет других лекарств, изготовленных из стекловидного тела животного происхождения. Поэтому найти полностью аналогичное средство по составу невозможно. Можно подобрать только препараты, которые действуют на организм схожим образом, как биологические стимуляторы. К ним относятся следующие лекарства:

Подбирая похожие препараты, нужно учитывать показания, о которых сообщает инструкция по применению «Стекловидного тела». Цены и отзывы об аналогах будут рассмотрены далее. Необходимо помнить, что не все биостимуляторы применяются при тех же заболеваниях, что и «Стекловидное тело». Ведь эти средства имеют совсем другой состав.

«Актовегин» — это препарат из компонентов крови телят. Он тоже улучшает обменные процессы в тканях и используется для ускорения заживления ран. Лекарство выпускают не только в виде раствора для уколов, но и в виде таблеток, кремов и гелей. Его можно принимать беременным женщинам и детям. Препарат получил много положительных отзывов от пациентов с самыми разными недугами. Это довольно дорогостоящее лекарство, цена раствора для уколов — от 1000 до 1200 рублей, а таблеток — около 1500 рублей.

«Апилак» — это тоже средство биологического происхождения. Его изготавливают из пчелиного маточного молочка. Его используют при восстановлении после перенесенных тяжелых заболеваний. Он действует как биостимулятор, но имеет другие показания к назначению, чем «Стекловидное тело». Инструкция по применению и отзывы об «Апилаке» не сообщают об эффективности этого средства при невралгиях, а также о его использовании в гинекологии. Цена «Апилака» — от 150 до 450 рублей.

«Гематоген» — это препарат из крови крупного рогатого скота. Он стимулирует кроветворение и используется при лечении анемии и авитаминоза. Цена препарата — от 50 до 80 рублей.

Можно встретить много положительных отзывов о препарате «Стекловидное тело». Многим женщинам это средство помогло избежать операции по поводу кисты и эндометриоза, все образования рассосались после курса лечения. Страдающие радикулитом отмечают способность препарата снимать болевой синдром. Пациенты, перенесшие хирургические вмешательства, пишут о том, как курс уколов помог им избавиться от рубцов.

Из недостатков препарата пациенты отмечают только болезненность уколов. «Стекловидное тело» представляет собой гелеобразную массу, которая не всегда хорошо рассасывается при введении. Должно пройти некоторое время, прежде чем лекарство впитается и разойдется по организму. Для ускорения рассасывания и предотвращения образования гематом в месте укола можно использовать грелку или сделать сетку из йода на коже. Это поможет уменьшить болезненность от инъекций.

источник

Описание актуально на 28.04.2015

Латинское название: Corpus vitreum
Код АТХ: A16AX
Действующее вещество: Стекловидное Тело (Corpus vitreum)
Производитель: «Биофарма» ОАО, Украина

В состав препарата входит вещество из стекловидного тела глаза скота.

Выпускается лекарство в виде бесцветного гелеобразного вещества, упакованного в ампулы по 2 мл, по 10 штук коробке.

Стекловидное тело обладает действием, способным корректировать метаболизм соединительной и костной ткани.

Установлено, что уколы Стекловидного тела назначаются, когда требуется рассасывание послеоперационных рубцов или ожоговых шрамов, а также чтобы снизить болевые ощущения, вызванные разными невралгическими заболеваниями, например, радикулитом. В данном веществе, получаемом из глазного яблока животного, содержатся различные аминокислоты, необходимые для образования мышечных тканей. Помимо этого, в веществе содержится гиалуроновая кислота, обеспечивающая нормальное функционирование сердечных клапанов и суставов.

Несмотря на то, что этот препарат относится к натуральным продуктам животного происхождения, существует ряд противопоказаний к его применению, поэтому лечение проводят только после консультации с врачом.

Препарат Стекловидное тело назначают:

с целью размягчения или рассасывания рубцовой ткани, образовавшейся в результате ожогов, оперативных вмешательств и так далее;
для быстрого образования костной мозоли во время переломов;
когда нужно уменьшить боль при радикулитах, невралгиях;
а также для улучшения подвижности суставов, например, при контрактурах и в других случаях.

Использование препарата не рекомендовано при:

инфекционных заболеваниях;
острых воспалительных процессах;
кахексии;
нефрите;
нефросклерозе;
циррозе печени;
застойной сердечной недостаточности;
злокачественных опухолях.

Обычно этот препарат хорошо переносится пациентами, но не исключено развитие аллергических реакций.

В медицинской практике отмечены случаи использования данного препарата внутримышечно и интравагинально. Однако инструкция сообщает, что лекарство предназначено для подкожного введения ежедневно по 2 мл. При лечении невралгий длительность терапии в среднем составляет 8-10 дней, терапии рубцов, контрактур и переломов около 25 дней – до полного рассасывания.

Данный препарат нередко используется в гинекологии в составе комплексной терапии. Стекловидное тело рекомендуется для интравагинального применения при лечении воспалений и увеличения яичников.

Помимо этого, в гинекологии может использоваться рассасывающий эффект препарата при лечении спаечных и воспалительных процессов. При этом лекарство вводится подкожно.

Случаи передозировки Стекловидным телом не описаны.

Как показывает медицинская практика, это лекарство часто используется в составе комплексной терапии. Его одновременное применение с другими препаратами не вызывает негативных эффектов.

В аптеках препарат отпускают по рецепту.

Стекловидное тело нужно хранить в недоступном детям месте, при комнатной температуре.

Подобным действием обладают препараты: Бишофит, Никофлекс, Румалон, мазь Гевкамен.

В большинстве случаев отзывы о Стекловидном теле встречаются на форумах, связанных с лечением гинекологических заболеваний. При этом многие пациенты просто не понимают, для чего им назначили этот препарат. Поэтому они пытаются проконсультироваться у специалистов онлайн или интересуются у других женщин, которым когда-то назначали подобное лечение.

Помимо этого, некоторых пользователей смущает и то, что им назначили Стекловидное тело внутримышечно, так как в инструкции указано, что его применяют подкожно. Однако специалисты подтверждают, что препарат можно использовать внутримышечно, но если пациентам кажется такое назначение сомнительно, то необходимо уточнить его правильность у своего или другого врача. Также некоторые женщины переживают по поводу того, как этот препарат влияет на развитие плода, если беременность начинается во время лечения.

По мнению специалистов, именно этот препарат не оказывает негативного влияния ни на организм женщины, ни на развитие плода. Но так как его обычно назначают в комплексной терапии, то нужно рассматривать и воздействие других препаратов. В любом случае все эти вопросы необходимо выяснять на приёме врача, при очной консультации.

Цена Стекловидного тела в аптеках составляет в среднем 1250-1300 рублей.

источник

Кисты на сетчатке нередко являются причиной расслоения вещества этой оболочки. При наличии периферической кистозной дегенерации в ряде случае возникает слияние микроцист сетчатки, что приводит к формированию щелевидных пространств. Эти пространства могут расслаивать сетчатку на всем ее протяжении. В зоне расслоения довольно часто образуются разрывы, которые могут быть одиночными или множественными. Если расслоение сетчатки возникло из-за кистозной дегенерации, даже при условии разрыва оболочки зрительная функция может длительное время сохраняться на высоком уровне. Некоторые ученые полагают, что кисты в веществе сетчатки возникают в результате нарушения кровоток в зоне макулы и периферической области сетчатки. Процесс этот сопровождается отеком сетчатки и последующим ее расслоением. В результате этих изменений возникает дегенерация и гибель ретинальных структур.

Кисты в сетчатки могут быть первичными, вторичными, наследственными. Первичные кисты обычно выявляют в молодом возрасте у пациентов с миопией. Иногда они могут появиться в возрасте 50-60 лет в результате старческих дегенеративных процессов. Вторичные кисты всегда возникают на фоне какого-либо патологического процесса в глазном яблоке.

Другой тип классификации кист сетчатки выделяет следующие разновидности:

Дегенеративные кисты (приобретенные, сенильные) могут быть типичными или ретикулярными (куполообразный ретиношизис, гигантская киста сетчатки).
Наследственные кисты.
Вторичные кисты сетчатой оболочки возникают на фоне многих заболеваний:
сосудистые патологии (ретинопатия недоношенных, пролиферативная диабетическая ретинопатия, окклюзия центральной вены сетчатки, серповидно-клеточная ретинопатия),
воспаление (хронический иридоциклит, периферический и хронический увеит),
врожденные патологии (ямка в диске зрительного нерва, болезнь Коутса),
травмы (синдром насильственного встряхивания младенцев, тупая травма головы, ретинальные кровоизлияния новорожденных),
онкологические заболевания (гемангиома хориоидеи, злокачественная меланома, гамартома комбинированная с поражением пигментного эпителия и сетчатки),
другие заболевания (регматогенная отслойка сетчатки при длительном ее существовании, апластическая анемия);
тератогенная патология, которая возникает при использовании дифенил дигидропиримидина.

На ранних стадиях заболевания в периферической области сетчатки возникает кистовидная дистрофия ее вещества. Сама сетчатка становится менее прозрачной, сероватого цвета. По мере прогрессировании кистоидных изменений появляется и прогрессирует расслоение вещества сетчатки. Постепенно увеличивается площадь и высота клеточных изменений. Все эти изменения начинаются чаще в нижненаружном квадранте глазного дна, а затем распространяются на всю периферическую область (циркулярный характер изменений). Иногда изменения начинаются в наружном квадранте, а затем распространяются на макулу.

По высоте расслоение сетчатки прогрессирует также постепенно: сначала изменения плоски, при этом патологическая зона окрашена в сероватый цвет, а ход сосудов не изменен. В дальнейшем происходит нарастание высоты расщепления сетчатки, сосуды перемещаются на измененную область сетчатки. На этом фоне возникают вторичные дистрофические процессы, в слоях сетчатки отмечается дезорганизация пигмента, отложения, очаги атрофии пигментного эпителия. При этом в ряже случаев возникают разрывы сетчатки, которые могут быть в наружном или внутреннем слое. В первом случае разрывы имеют больший размер и обычно неправильную форму. При внутренних разрывах форма дефекта обычно правильная, а размер меньше. На буллезной стадии изменения сетчатки становятся более значительными. Сетчатка становится похожа на проминирующее прозрачное образование с четкими контурами. Если имеется разрыв, то в большинстве случаев присоединяется отслойка сетчатки.

В случае вторичных кист сетчатки острота зрения у пациентов снижается до 15-20%. В случае первичных изменений острота зрения нередко достигает ста процентов (при условии коррекции).

При изучении полей зрения, могут быть выявлены выпадения определенных областей, которые соответствуют зоне расслоившейся сетчатки.

Информативным методом обследования, который позволяет установить диагноз, является оптическая когерентная томография. При этом врач может установить характер, особенности и высоту расслоения, используя абсолютные значения.

Лечение при кистах начинают с лазерного воздействия. Если присоединяется отслойка сетчатки, то следует провести операцию в полости стекловидного тела, то есть витреоретинальное вмешательство. Иногда проводят склеральную депрессию, которая особенно эффективна при локальном процессе. Хирургическое лечение направлено на устранение отслойки сетчатки, ограничение области изменения сосудов. При отслойке сетчатки очень важно, чтобы она стала плотно прилегать к подлежащим слоям.

Показаниями к лазерной коагуляции сетчатки являются:

выраженное расслоение сетчатки;
прогрессирующее течение заболевания;
выпадение полей зрения в случае вторичных кист;
разрывы стенок кист.

Для лазерной коагуляции имеется ряд противопоказаний:

снижение прозрачности оптических сред вследствие кровоизлияния, катаракты, других патологических изменений.
Некомпенсированная внутриглазная гипертензия.
Острые инфекционные процессы в пределах глазного яблока.

В случае расслоения сетчатки требуется оперативное лечение. В зависимости от размера кисты и ее локализации можно провести лазерную коагуляцию или криопексию сетчатки. При этом в области разрыва формируется очаг асептического воспаления, что приводит к последующему образованию рубцовой ткани. В результате такого вмешательства сетчатка плотно спаивается с сосудистой оболочкой и пигментным эпителием. Жидкость, которая успела просочиться под сетчатку, рассасывается. Если область отслоения значительная и затрагивает макулу, то операцией выбора является витрэктомия илиэкстрасклеральное пломбирование.

Довольно долго эта операция являлась стандартным лечением при расслоении сетчатки. Перед проведением операции врач должен четко локализовать разрывы. После этого можно приступать к вмешательству, которое проводится при условии местного или общего обезболивания. В ходе операции доктор подшивает губчатый или силиконовый имплант к склеральной оболочке. Его накладывают только по меридиану разрыва или по всей окружности глазного яблока. В результате происходит сдавливание склеры и разрывы сетчатки герметизируются. Эта экстраскеральная пломба не заметна, поэтому косметические дефекты после операции не возникают. За счет сжатия глазного яблока при этом снижается риск тракции стекловидного тела на поверхность сетчатой оболочки. Чрез несколько дней после подшивания пломбы нужно провести лазерную коагуляцию зоны сетчатки, которая располагается рядом с разрывами. В результате образуется участок рубцовой ткани, которая препятствует накоплению жидкости под сетчаткой.

При витрэктомии производят удаление измененного вещества стекловидного тела, после чего очищают поверхность сетчатки от фибрилл. Далее удаляют жидкость, которая попала под сетчатку. Образовавшуюся полость в глазном яблоке заполняют при помощи силиконового масла, газо-воздушной смеси, стерильного воздуха или перфторорганических соединений. Лазерная коагуляция проводится непосредственно во время оперативного вмешательства при помощи специального внутриглазного наконечника. Обычно для проведения витрэктомии бывает достаточно местной анестезии. Если образовавшуюся полость заполнили воздухом (газо-воздушной смесью), то этот газ постепенно замещается внутриглазной жидкостью, то есть проводить повторную операцию не нужно. В случае, когда полость заполнили силиконовым маслом, то последнее необходимо удалить из глаза через определенное время, которое определяется с учетом индивидуальных показателей. Обычно повторную операцию выполняют через месяц или более. В ряде случаев помимо витрэктомии хирург проводит и экстрасклеральное пломбирование.

Если во время операции не удалось добиться плотного прилегания сетчатки, то, скорее всего, речь идет о длительно существующей отслойке на фоне сахарного диабета или других системных заболеваний. Чаще всего в этом случае происходит формирование рубцовой ткани, которая препятствует сращению сетчатки. При этом зрительная функция будет продолжать снижаться до тех пор, пока глаз не ослепнет. Кроме того, может развиться субатрофия глазного яблока, которая потребует удаления глаза.

В связи с этим очень важно вовремя обратиться за квалифицированной помощью и выполнить оперативное лечение отслойки сетчатки.

источник

Первичное стекловидное тело возникает приблизительно на 6-й неделе внутриутробного развития и состоит из мезодермальных клеток, коллагеновых волокон, гиалоидных сосудов и макрофагов. Вторичное стекловидное тело формируется на втором месяце и содержит компактную фибриллярную сеть, гиалоциты, моноциты и некоторое количество гиалуроновой кислоты. В конце третьего месяца внутриутробного развития формируется третичное стекловидное тело, представляющее собой сгущенное скопление коллагеновых волокон между экватором хрусталика и диском зрительного нерва. Это предшественник основного стекловидного тела и зонулярных связок хрусталика. Ближе к концу четвертого месяца внутриутробного развития первичное стекловидное тело и гиалоидная сосудистая сеть атрофируются, превращаясь в прозрачную узкую центральную зону, относящуюся к клокетовому каналу. Персистенция первичного стекловидного тела — важный фактор при некоторых пороках развития стекловидного тела.

Персистирующая гиалоидная артерия
Персистенция гиалоидной артерии наблюдается более чем у 3% здоровых доношенных младенцев. Она практически всегда обнаруживается на 30-й неделе внутриутробного развития и у недоношенных детей при скрининге с целью выявления ретинопатии недоношенных. Остатки задней части этой гиалоидной сети могут проявляться как приподнятая масса гиалоидной ткани на диске зрительного нерва и называются соском Бергмейстера. Передние остатки, выглядят прилипшими к задней капсуле хрусталика, и называются пятном Миттендорфа.

Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела (ПГПС)
ПГПС — врожденная патология глаза, связанная с нарушением регресса первичного стекловидного тела. Встречается редко и имеет односторонний характер. В большинстве сообщений о двусторонней и семейной ПГПС речь по-видимому идет о различных синдромах, включающих витреоретинальную дисплазию.

Классические признаки ПГПС:

фиброзная мембрана, сращенная с задней поверхностью хрусталика;
микрофтальм;
мелкая передняя камера;
расширение сосудов радужки;
васкуляризированная ретролентальная мембрана, вызывающая тракцию цилиарных отростков (рис. 16.1).

Другие глазные симптомы, сопутствующие ПГПС, встречаются редко и включают:

мегалокорнеа;
аномалию Ригера;
аномалию диска «утреннее сияние».

Хотя была описана так называемая задняя форма ПГПС, остается неясным, чем отличаются эти случаи от серповидных складок или витреоретинальной дисплазии.

Лечение ПГПС обычно направлено на профилактику глаукомы и фтизиса глазного яблока. Удаление хрусталика и задней мембраны может предупредить развитие глаукомы даже на глазу с низким функциональным прогнозом. Однако необходимо заметить, что есть сообщения о возникновении глаукомы после ленсвитрэктомии. Некоторые авторы отмечают возможность значимого повышения остроты зрения при ранней хирургии и активном плеоптическом лечении.

Кисты стекловидного тела
Кисты стекловидного тела могут быть как врожденными, так и приобретенными (рис. 16.2). Происхождение кист неизвестно, но так как внутри кисты иногда присутствуют кровеносные сосуды, предполагают, что кисты берут начало от остатков гиалоидной артерии.

Трисомия 13 (синдром Патау [Patau])
Выраженная двусторонняя глазная патология, наблюдающаяся практически во всех случаях трисомии 13 и включающая следующие симптомы:

обширную сетчатки;
фиброз стекловидного тела;
микрофтальм;
колобомы;
циклонию:

катаракты;

помутнения роговицы;

глаукому.

Характерна также тяжелая системная патология, обусловливающая малый срок жизни.

Болезнь Норри (Norrie) (болезнь Андерсена-Вабурга [Andersen-Warburg])
Болезнь Норри — сцепленное с Х-хромосой рецессивное заболевание, при котором могут присутствовать потеря зрения, слуха и умственная отсталость. Описаны три случая значительного снижения зрения у женщин при болезни Норри. Определен отвечающий за болезнь Норригеи, кодирующий аминокислотами. В семьях-носителях пораженного гена обнаружены дополнение радикала этого гена.
Идентификация гена болезни Норри позволит диагностировать носителя и пораженных лиц.

Глазные проявления включают:

двусторонние складки сетчатки:
отслойку сетчатки;
витрсальные геморрагии;
двусторонний ретролентальный конгломерат фиброзной ткани (витреоретинальная дисплазия);
физис глазного яблока (рис. 16.4).

Практически все пораженные — мужчины, слепые от рождения или с раннего детства. Около 25°о пораженных лиц страдают умственной отсталостью, а в 33″о случаев развивается нейросенсорная тугоухость.

Инконтиненция пигмента (недержание пигмента) (Синдром Блоха-Сульцбергера)
Редкое заболевание, вовлекающее в процесс эктодермальные структуры (такие, как глаза, кожа, зубы и центральная нервная система). Пораженные лица с детства страдают везикулярной, которая эволюционирует в характерную патологическую пигментацию. С возрастом она становится менее заметной (рис. 16.5).

Наследуется как сцепленный с Х-хромосомой доминантный (с внутриутробной гибелью плодов мужского иола) синдром, соединенный на хромосомной карте с регионом Xq28. Передачи заболевания от мужчины к мужчине не зарегистрировано, хотя отмечены случаи передачи от мужчины к женщине.

Глазная патология включает

патологическую васкуляризацию сетчатки извитость сосудов, облитерация капилляров, периферические или венозные шунты;
преретинальный фиброз;
тракционную отслойку сетчатки;
ретинальные геморрагии;
макулярный отек;
катаракту;
атрофию зрительного нерва;
нистагм и косоглазие.

Можно избежать отслойки сетчатки у пораженных женщин, если лечение, заключающееся в криотерапии или фотокоагуляции, начато сразу после выявления сосудистой патологии сетчатки.

Синдром Уокера-Вабурга (Walker-Warburg)
Заболевание наследуется на аутосомно-рецессивному типу и включает:

витреоретинальную дисплазию и атрофию;
порок развития мозжечка;
врожденную мышечную дистрофию;
Депди-Уокера (Dandy-Walker) порок развития;
лицефалоцеле (рис. 16.6).

Синдром Стиклера (Stickler) (наследственная прогрессирующая артро-офтальмопатия)
Описан Стиклером как состояние, включающее высокую миопию и раннюю отслойку сетчатки в сочетании с быстро возникающими дегенеративными изменениями суставного хряща. Наследуется как аутосомно-доминантный признак и по некоторым сообщениям более распространен, чем синдром Марфана.

Глазные проявления включают:

врожденную стационарную миопию высокой степени;
разжижение стекловидного тела;
мембраны и пленки в стекловидном теле;
периваскулярные пигментные изменения сетчатки;
хориоретинальную дегенерацию и разрывы сетчатки;
первичную открытоугольную глаукому;
предстарческую ядерную катаракту;
периферическую кортикальную катаракту с помутнениями в виде спиц.

Системные нарушения включают:

прогрессирующую артропатию;
заячью губу и волчью пасть;
патологически измененные черты лица;
нейросенсорную тугоухость.

Клинически представляет собой разнородную группу доминантных заболеваний нескольких подтипов, включая марфаноподобный вариант, вариант с аномалией Пьера-Робина (Pierre-Robin) и больных с классическим фенотипом — плоским лицом и седловидным носом. Генетический код одной из форм синдрома Стиклера идентифицирован на хромосомной карте как 12ql4. Более редкие мутации идентифицированы как COL2AI. Эти больные нуждаются в тщательном обследовании и профилактической лазер- или криотерапии любого разрыва сетчатки. Лечение отслоек сетчатки комплексное, результаты его часто неудовлетворительные.

Синдром Книста (Kniest)
Этот синдром близок к синдрому Стиклера и также наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Сопутствующая этому синдрому системная патология включает:

дисплазию костей;
выступающие утолщенные суставы;
укороченное туловище;
деформацию грудины;
плоское лицо с седловидным носом;
волчью пасть.

Глазные симптомы:

миопия высокой степени;
катаракта;
глаукома;
отслойка сетчатки.

Лечение подобно таковому при синдроме Стиклера.

Синдром Вагнера (Wagner)
Изолированный глазной синдром с отсутствием системных проявлений.

Характерные черты включают:

миопию средней степени;
деструкцию стекловидного тела;
преретинальную бессосудистую мембрану;
изменения сосудов сетчатки с образованием периваскулярных муфт и периваскулярной пигментацией;
прогрессирующую атрофию сетчатки и сосудистой оболочки;
прогрессирующую вплоть до затухания электроретинограммы (ЭРГ) дегенерацию сетчатки;
отсутствие отслойки сетчатки;
катаракты.

Ювенильный Х-сцепленный ретиношизис (врожденный наследственный ретиношизис)
Заболевание, не имеющее системных проявлении, наследуется как Х-сцепленный рецессивный признак. Патологический ген локализован в зоне Хр22. У женщин-носителей не выявляется патологических изменений.

Характерные особенности офтальмостатуса включают:

Фовсолярный ретиношизис — наиболее постоянное явление, встречающееся в 50-ти случаев, может быть обнаружен даже в раннем детстве (рис. 16.7). Острота зрения, как правило, находится в пределах 6 12-6/36 (0.16-0,5).

Витрсальные мембраны (волокнистые уплотнения в стекловидном теле) обычно возникают над зонами периферического ретиношизиса.

Задняя отслойка стекловидного тела.

Пигментная ретинопатия, периваскулярные муфты, обтурация капилляров.

Патологически измененная ЭРГ снижена, появляются нарушения волны В, при этом волна А остается неизмененной.

Заболевание относят к патологии Клеток Мюллера (Mueller), обусловливающей изменения как в макулярной области, так и на периферии сетчатки.

Болезнь Гольдманна-Фавра (Goldmann-Favre)
Редкое аутосомно-рецессивное заболевание без системных проявлений.

Особенности офтальмо- статуса включают:

ретиношизис;
прогрессирующую катаракту:
пигментную хориоретинальную дегенерацию;
разжижение стекловидного тела;
кистозные изменения в макулярной области. Снижение зрения связано в основном с центральным ретиношизисом, возникающим в самом начале заболевания; острота зрения 6/36 (0,16) нередко встречается даже в детском возрасте.

Семейная экссудативная витреоретинопатия
Термин «семейная экссудативная витреоретинопатия» используют для описания группы на-следственных заболеваний, характеризующихся патологической васкуляризацией сетчатки в совокупности с экссудацией, неоваскуляризацией и тракционной отслойкой сетчатки. Клинические проявления могут имитировать ретинопатию недоношенных. И действительно, несколько сообщений о ретинопатии недоношенных у доношенных детей имели отношение именно к этому заболеванию.

Существует две основных формы.

Аутосомно-доминантная форма — ген локализован на длинном плече хромосомы.
Х-сцепленная рецессивная форма — ген локализован в одной из двух зон — пли в Хр21.3, или в ХрН. Может быть аллельной с болезнью Норри.

Аутосомно-доминантная экссудативная витреоретинопатия
Прогрессирующая витреоретинопатия — заболевание, для которого типично тупиковое окончание сосудов вдоль зубчатой линии па экваторе сетчатки п отсутствие системной патологии. Оно сопровождается высокой частотой клинических проявлений среди членов одной семьи.

Офтальмостатус при этой патологии включает:

периферические изменения сосудов сетчатки (рис. 16.9):
- а. расширение сосудов;
- б. извитость сосудов;
- с. артериовеиозные шунты;
- д. обтурация капилляров;
- е. периферическая пеоваскуляризация;
пеоваскуляризацию диска зрительного нерва;
эктопию макулы;
тракционную отслойку сетчатки;
макулярный отек:
субретинальный экссудат.

Чаще всего отслойка сетчатки возникает в первые 10 лет жизни, в более старшем возрасте болезнь развивается очень медленно.

Х-сцепленная семейная экссудативная витреоретинопатия
Редкое расстройство, практически неотличимое от тяжелых форм доминантной экссудативном интесоретинопатии. Отличается очень ранним началом и плохим прогнозом. Заболевание с болезнью Норрн.

Аутосомно-доминантная витреоретинохориоидопатия
Это состояние отличается патологической стадией между варикозными венами и зубчатой линией по всей окружности. Задняя граница четко выражена возле экватора. У детей младшего школьного возраста возникают такие осложнения, как нпетозный макулярный отек и кровоизлияния в стекловидное тело. Для этого заболевания не характерно сочетание с системными расстройствами.

Наблюдается следующая офтальмологическая симптоматика:

изменения сосудов сетчатки:
- а. сужение артерий;
- б. венозная непроходимость;
- в. повышение проницаемости стенок сосудов:
диффузное разжижение стекловидного тела;
предстарческая катаракта;
макулярный отек;
кровоизлияния в стекловидное тело и отслойка сетчатки;
сохранение нормальных параметров ЭРГ у большинства больных;• патологическое изменение Э01.

Аутосомно-доминантная неоваскулярная воспалительная витреоретинопатия
Редкое аутосомно-доминантное заболевание характеризуется обтурацией сосудов сетчатки и неоваскуляризацией, которые могут стать причиной кровоизлияний в стекловидное тело и тракционной отслойки сетчатки. Недавно был выделен и локализован в хромосоме ген, ответственный за возникновение процесса. В отличие от аутосомно-доминантной витреоретинохориоидопатии, заболевание склонно к прогрессированию; ЭРГ характеризуется с избирательным отсутствием волны В. Приблизительно в 20% случаев развивается отслойка сетчатки.

Эрозивная витреоретинопатия
Аутосомно-доминантное расстройство со следующими признаками:

куриная слепота;
прогрессирующее сужение полей зрения;
патологические изменения в стекловидном теле;
прогрессирующая пигментная атрофия сетчатки;
отслойка сетчатки;
распространенная дисфункция палочек и колбочек, регистрируемая на ЭРГ.

Функциональный прогноз плохой, у взрослых часто возникает отслойка сетчатки.

Аутосомно-доминантная инеевидная дегенерация (наследственная витреоретинальная инеевидная дегенерация Мгове)
Своим названием это заболевание обязано наличию белых, похожих на снежные хлопья помутнений, размером 100-200 мк. Помутнения появляются в зонах, напоминающих следы от давления, окруженные бледным ореолом. До 20-летнего возраста они обычно не выявляются.

Различают следующие, четко дифференцированные стадии:

1 стадия. Обширные области, напоминающие следы от давления, окруженные бледным ореолом.
2 стадия. Помутнения в виде снежинок, занимающие пространство от экватора до зубчатой линии сетчатки.
3 стадия. Образование периваскулярных муфт на сетчатке в зоне инеевидной дегенерации.
4 стадия. Прогрессирование пигментных изменений в зоне инеевидной дегенерации.

Памятка 16.1.
Кровоизлияния в стекловидное тело
Кровоизлияния в стекловидное тело возникают при различных заболеваниях, включая:

ПГПС;
Х-сцепленный ювенильный ретиношизис;
семейную экссудативную витреоретинопатию, аутосомно-доминантную витреоретинохориоидопатию, аутосомно-доминантную воспалительную витреоретинопатию — вторично по отношению к неоваскуляризации;
синдром Стиклера;
гемангиобластому сетчатки;
кавернозную гемангиому;
болезнь Илза (Eale’s);
болезнь Коатца (Coats);
геморрагический диатез.

В большинстве случаев при кровоизлияниях в стекловидное тело ограничиваются консервативным лечением, хотя в раннем детстве, из-за опасности развития депривационной амблиопии, может потребоваться витрэктомия.

По мере прогрессирования заболевания возникает сужение полей зрения, повышение палочкового порога при темновой адаптации, снижение амплитуды волны В скотопической ЭРГ. Сопутствующая системная патология отсутствует.

Приобретенные заболевания стекловидного тела
Воспалительные заболевания стекловидного тела
В детском возрасте встречаются следующие воспалительные заболевания стекловидного тела:

ювенильный парепланит;
срединный увеит;
васкулит сетчатки;
ювенильный ревматоидный артрит;
саркоидоз;
туберкулез;
токсоплазмоз;
токсокароз;
острый некроз сетчатки.

Хотя у детей стекловидное тело редко поражается бактериальной инфекцией, выделяют три различных ситуации с наличием патогенной микрофлоры:

Последствия глазных операций (включая хирургию косоглазия).
Последствия проникающей травмы.
Эндогенный метастатический эндофтальмит — возникает в сочетании с синдромом приобретенного иммунодефицита, менингитом и у пациентов с неблагополучием иммунной системы.

Диссеминация опухоли в стекловидном теле
Диссеминация опухоли в стекловидном теле характерна для ретинобластомы. Она может также возникать при лейкемии. Другие случаи диссеминации чрезвычайно редки.

источник

сАМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА № 7А ПО ТЕМЕ:

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СТЕКЛОВИДНОГО ТЕЛА И ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Персистенция первичного стекловидного тела — важный фактор при некоторых пороках развития стекловидного тела.

Персистирующая гиалоидная артерия

Персистенция гиалоидной артерии наблюдается более чем у 3% здоровых доношенных младенцев. Она практически всегда обнаруживается на 30-й неделе внутриутробного развития и у недоношенных детей при скрининге с целью выявления ретинопатии недоношенных. Остатки задней части этой гиалоидной сети могут проявляться как приподнятая масса гиалоидной ткани на диске зрительного нерва и называются соском Бергмейстера (Beгgmeisteг). Передние остатки, выглядят прилипшими к задней капсуле хрусталика, и называются пятном Миттендорфа (МгсХепсЬгг).

^ Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела (ПГПС)

ПГПС — врожденная патология глаза, связанная с нарушением регресса первичного стекловидного тела. Встречается редко и имеет односторонний характер. В большинстве сообщений о двусторонней и семейной ПГПС речь по-видимому идет о различных синдромах, включающих витреоретинальную дисплазию. Классические признаки ПГПС:

• фиброзная мембрана, сращенная с задней поверхностью хрусталика;

• расширение сосудов радужки;

• васкуляризированная ретролентальная мембрана, вызывающая тракцию цилиарных отростков (рис. 1).

Рис. 1. ПГПС. Васкуляризированная ретролентальная мембрана. Персестирующая гиалоидная артерия. При своевременном оперативном лечении и оптической коррекции, сочетающейся с окклюзией парного глаза, в некоторых случаях можно получить неплохую остроту зрения

Другие глазные симптомы, сопутствующие ПГПС, встречаются редко и включают:

• аномалию диска «утреннее сияние».

Лечение ПГПС обычно направлено на профилактику глаукомы и фтизиса глазного яблока.

Удаление хрусталика и задней мембраны может предупредить развитие глаукомы даже на глазу с низким функциональным прогнозом. Однако необходимо заметить, что есть сообщения о возникновении глаукомы после ленсвитрэктомии. Некоторые авторы отмечают возможность значимого повышения остроты зрения при ранней хирургии и активном плеоптическом лечении.

Кисты стекловидного тела могут быть как врожденными, так и приобретенными (рис. 2).

Рис. .2. Киста передних отделов стекловидного тела в проходящем свете. Острота зрения 6/5 (0,8), сопутствующая патология органа зрения отсутствует

Происхождение кист неизвестно, но так как внутри кисты иногда присутствуют кровеносные сосуды, предполагают, что кисты берут начало от

остатков гиалоидной артерии. Приобретенные кисты могут сочетаться с:

Витреоретинальная дисплазия проявляется как в виде изолированной патологии, так и в сочетании с разнообразными системными нарушениями (рис. 3).

Рис. 3. Обширная витреоретинальная дисплазия

^ Трисомия 13 (синдром Патау [Patau])

Выраженная двусторонняя глазная патология, наблюдающаяся практически во всех случаях трисомии 13 и включающая следующие симптомы:

• обширную дисплазию сетчатки;

• фиброз стекловидного тела;

Характерна также тяжелая системная патоло

гия, обусловливающая малый срок жизни.

Болезнь Норри — сцепленное с Х-хромосой реессивное заболевание, при котором могут присутствовать потеря зрения, слуха и умственная отсталость. Описаны три случая значительного снижения зрения у женщин при болезни Норри. Определен отвечающий за болезнь Норри ген, кодирующий протеин с 133 аминокислотами. В семьях-носителях пораженного гена обнаружены делеция или дополнение радикала этого гена. Идентификация гена болезни Норри позволит диагностировать носителя и пораженных лиц.

Глазные проявления включают:

• двусторонние складки сетчатки;

• двусторонний ретролентальный конгломерат

фиброзной ткани (витреоретинальная дисплазия);

• фтизис глазного яблока (рис. 4).

Рис. 4 . Болезнь Норри. Виден васкуляризированный белый ретролентальный конгломерат фиброзной ткани

Практически все пораженные — мужчины, слепые от рождения или с раннего детства. Около 25% пораженных лиц страдают умственной отсталостью, а в 33% случаев развивается нейросенсорная тугоухость.

Инконтиненция пигмента (недержание пигмента) (Синдром Блоха-Сульцбергера [В1осИ-5и1гЬегдег])

Редкое заболевание, вовлекающее в процесс эктодермальные структуры (такие, как глаза, кожа, зубы и центральная нервная система). Пораженные лица с детства страдают везикулярной сыпью, которая эволюционирует в характерную патологическую пигментацию. С возрастом она становится менее заметной (рис. 5).

Наследуется как сцепленный с Х-хромосомой доминантный (с внутриутробной гибелью плодов мужского пола) синдром, соединенный на хромосомной карте с регионом Xq28. Передачи заболевания от мужчины к мужчине не зарегистрировано, хотя отмечены случаи передачи от мужчины к женщине. Глазная патология включает:

• патологическую васкуляризацию сетчатки -извитость сосудов, облитерация капилляров, периферические или венозные шунты;

• тракционную отслойку сетчатки;

• атрофию зрительного нерва;

^ Синдром Уокера-Вабурга (Walker-Warburg) (hardA +/-Е)

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и включает:

• витреоретинальную дисплазию и агирию;

• врожденную мышечную дистрофию;

• Денди-Уокера (Dandy-Walker) порок развития;

Рис. 6. Синдром Уокера-Вабурга. Сканограмма компьютерной томографии демонстрирует гидроцефалию, агирию и кольпоцефалию. В некоторых случаях заболевание может сопровождаться наличием затылочных энцефалоцеле

Другие синдромы, включающие витреоретинальную дисплазию:

• остеопороз на фоне псевдоглиомы:

б. наследуется по аутосомно-рецессивному типу;

• глазо-небно-церебральная задержка развития с сочетанной патологией:

г. маленький рост; д. сочетается с расстройствами, напоминающими ПГПС, как односторонними, так и двусторонними.

^ Наследственная витреоретинальная дегенерация и отслойка сетчатки

Синдром Стиклера (Stickler)

(наследственная прогрессирующая артро-офтальмопатия)

Описан Стиклером как состояние, включающее высокую миопию и раннюю отслойку сетчатки в сочетании с быстро возникающими дегенеративными изменениями суставного хряща. Наследуется как аутосомно-доминантный признак и по некоторым сообщениям более распространен, чем синдром Марфана. Глазные проявления включают:

• врожденную стационарную миопию высокой степени;

• разжижение стекловидного тела;

• мембраны и пленки в стекловидном теле;

• периваскулярные пигментные изменения сетчатки;

• хориоретинальную дегенерацию и разрывы сетчатки;

• первичную открытоугольную глаукому;

• предстарческую ядерную катаракту;

• периферическую кортикальную катаракту с помутнениями в виде спиц.

^ Системные нарушения включают:

• заячью губу и волчью пасть;

• патологически измененные черты лица;

Клинически представляет собой разнородную группу доминантных заболеваний нескольких подтипов, включая марфаноподобный вариант, вариант с аномалией Пьера-Робина (Pierre-Robin) и больных с классическим фенотипом — плоским лицом и седловидным носом.

Генетический код одной из форм синдрома Стиклера идентифицирован на хромосомной карте как 12ql4. Более редкие мутации идентифицированы как COL2AI. Эти больные нуждаются в тщательном обследовании и профилактической лазер- или криотерапии любого разрыва сетчатки. Лечение отслоек сетчатки комплексное, результаты его часто неудовлетворительные.

Этот синдром близок к синдрому Стиклера и также наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Сопутствующая этому синдрому системная патология включает:

• выступающие утолщенные суставы;

• плоское лицо с седловидным носом;

Лечение подобно таковому при синдроме Стиклера.

Изолированный глазной синдром с отсутствием системных проявлений. Характерные черты включают:

• деструкцию стекловидного тела;

• преретинальную бессосудистую мембрану;

• изменения сосудов сетчатки с образованием периваскулярных муфт и периваскулярной пигментацией;

• прогрессирующую атрофию сетчатки и сосудистой оболочки;

• прогрессирующую вплоть до затухания электроретинограммы (ЭРГ) дегенерацию сетчатки;

• отсутствие отслойки сетчатки;

Этот синдром сцеплен с 5ц13

я14. Прогрессирование дистрофии сетчатки очень медленное, прогноз обычно благоприятный.

^ Ювенильный Х-сцепленный ретиношизис (врожденный наследственный ретиношизис)

Заболевание, не имеющее системных проявлений, наследуется как Х-сцепленный рецессивный признак. Патологический ген локализован в зоне

Хр22. У женщин-носителей не выявляется патологических изменений. Характерные особенности офтальмостатуса включают:

• Фовеолярный ретиношизис — наиболее постоянное явление, встречающееся в 50% случаев, может быть обнаружен даже в раннем

Рис. 7. Ювенильный Х-сцепленный ретиношизис звездчатой формы в фовеолярной области

Острота зрения, как правило, находится в пределах 6/12-6/36 (0,16-0,5).

• Ретиношизис в нижне-височном сегменте наблюдается у 40-50% больных. Разрыв появляется в слое нервных волокон. При повышении проницаемости сосудистой стенки может начаться кровотечение (рис. 8), при разрыве

сосуда появляются иптравптреальные геморрагии.

Рис. 8 . Ювенильный Х-сцепленный ретиношизис. Периферический шизис, в зоне патологических изменений видны сосуды. Часто возникают кровоизлияния в стекловидное тело

• Витреальные мембраны (волокнистые уплотнения в стекловидном теле) обычно возникают над зонами периферического ретиношизиса.

• Задняя отслойка стекловидного тела.

• Пигментная ретинопатия, периваскулярные муфты, обтурация капилляров.

• Патологически измененная ЭРГ снижена, появляются нарушения волны В, при этом волна А остается неизмененной.

Заболевание относят к патологии клеток Мюллера (Mueller), обусловливающей изменения как в макулярной области, так и на периферии сетчатки.

^ Болезнь Гольдманна-Фавра (Goldmann-Favre)

Редкое аутосомно-рецессивное заболевание без системных проявлений. Особенности офтальмостатуса включают:

• пигментную хориоретинальную дегенерацию;

• разжижение стекловидного тела;

• кистозные изменения в макулярной области.

Снижение зрения связано в основном с центральным ретиношизисом, возникающим в самом начале заболевания; острота зрения 6/36 (0,16) нередко встречается даже в детском возрасте.

^ Семейная экссудативная витреоретинопатия

Термин «семейная экссудативная витреоретинопатия» используют для описания группы наследственных заболеваний, характеризующихся патологической васкуляризацией сетчатки в совокупности с экссудацией, неоваскуляризацией и тракционной отслойкой сетчатки.

^ Клинические проявления могут имитировать ретинопатию недоношенных. И действительно, несколько сообщений о ретинопатии недоношенных у доношенных детей имели отношение именно к этому заболеванию. Существует две основных формы.

1. Аутосомно-доминантная форма — ген локализован на длинном плече 11 хромосомы.

2. Х-сцепленная рецессивная форма — ген локализован в одной из двух зон — или в Хр21.3, или в ХрП. Может быть аллельной с болезнью Норри.

^ Аутосомно-доминантная экссудативная витреоретинопатия

Прогрессирующая витреоретинопатия — заболевание, для которого типично тупиковое окончание сосудов вдоль зубчатой линии на экваторе сетчатки и отсутствие системной патологии. Оно сопровождается высокой частотой клинических проявлений среди членов одной семьи.

Офтальмостатус при этой патологии включает:

• периферические изменения сосудов сетчатки (рис. 9):

е. периферическая неоваскуляризация;

• неоваскуляризацию диска зрительного нерва;

• тракционную отслойку сетчатки;

Рис. 9 . Доминантная экссудативная витреоретинопатия. Отчетливо видны изменения преретинальных и ретинальных сосудов

^ Х-сцепленная семейная экссудативная витреоретинопатия

Редкое расстройство, практически неотличимое от тяжелых форм доминантной экссудативной витреоретинопатии. Отличается очень ран

ним началом и плохим прогнозом. Заболевание аллельно с болезнью Норри.

Это состояние отличается патологической гипо- или гиперпигментацией между вортикозными венами и зубчатой линией по всей окружности. Задняя граница четко выражена возле экватора. У детей младшего школьного возраста возникают такие осложнения, как кистозный макулярный отек и кровоизлияния в стекловидное тело. Для этого заболевания не характерно сочетание с системными расстройствами. Наблюдается следующая офтальмологическая симптоматика:

• изменения сосудов сетчатки:

б. венозная непроходимость;

в. повышение проницаемости стенки сосудов;

• диффузное разжижение стекловидного тела;

• кровоизлияния в стекловидное тело и отслойка сетчатки;

• сохранение нормальных параметров ЭРГ у большинства больных;

• патологическое изменение ЭОГ.

^ Аутосомно-доминантная неоваскулярная воспалительная витреоретинопатия

Редкое аутосомно-доминантное заболевание характеризуется обтурацией сосудов сетчатки и неоваскуляризацией, которые могут стать причиной кровоизлияний в стекловидное тело и тракционной отслойки сетчатки. Недавно был выделен и локализован в 11д13 хромосоме ген, ответственный за возникновение процесса. В отличие от аутосомно-доминантной витреоретинохориоидопатии, заболевание склонно к прогрессированию; ЭРГ характеризуется с избирательным отсутствием волны В. Приблизительно в 20% случаев развивается отслойка сетчатки.

Аутосомно-доминантное расстройство со следующими признаками:

• прогрессирующее сужение полей зрения;

• патологические изменения в стекловидном теле;

• прогрессирующая пигментная атрофия сетчатки;

• распространенная дисфункция палочек и колбочек, регистрируемая на ЭРГ.

Функциональный прогноз плохой, у взрослых часто возникает отслойка сетчатки.

^ Аутосомно-доминантная инеевидная дегенерация (наследственная витреоретинальная инеевидная дегенерация ННгове)

Своим названием это заболевание обязано наличию белых, похожих на снежные хлопья помутнений, размером 100-200 мк. Помутнения появляются в зонах, напоминающих следы от давления, окруженные бледным ореолом. До 20-летнего возраста они обычно не выявляются. Различают следующие, четко дифференцированные стадии:

1 стадия. Обширные области, напоминающие следы от давления, окруженные бледным ореолом.

2 стадия. Помутнения в виде снежинок, занимающие пространство от экватора до зубчатой линии сетчатки.

3 стадия. Образование периваскулярных муфт на сетчатке в зоне инеевидной дегенерации.

4 стадия. Прогрессирование пигментных изменений в зоне инеевидной дегенерации.

^ II. Зрительный нерв: аномалии развития

Размер зрительного нерва при рождении имеет 75%, а к 1 году жизни достигает 95% от размера зрительного нерва взрослого человека. Диск зрительного нерва новорожденного бледнее, чем у взрослого, миелиновые волокна уже сформированы, а физиологическая экскавация, хотя и присутствует в ряде случаев, но имеет значительно меньшую величину.

В раннем детстве диск зрительного нерва имеет сероватую окраску, которой сопутствует низкое зрение, что вероятно связано с задержкой созревания зрительной системы.

Пигментация диска зрительного нерва

1. Врожденные дефекты (рис. 2.1).

Рис. 2.1 . Врожденная пигментация диска зрительного нерва.

Пигмент окаймляет край диска зрительного нерва2. Поствоспалительная пигментация (рис. 2.2).

Рис. 2.2. Пигментация диска зрительного нерва вследствие ранее перенесенного неврита зрительного нерва

3. Меланоцитома. Это доброкачественная опухоль блестящего черного цвета.

4. Синдром Айкарди (Агсагйг) (рис. 2.3).

Рис. 2.3 . Синдром Айкарди (АюагсИ). Пораженная девочка страдает эпилептическими припадками. Сквозные хориоретинальные повреждения, включающие четко очерченные дефекты пигментного эпителия сетчатки, сверху над которыми расположены интактные нервные волокна сетчатки, а снизу патологически измененная ткань сосудистой оболочки. Через эти участки просвечивает склера. На компьютерной томограмме видна субэпендимальная эктопия.

Этот синдром наблюдается у девочек младшего возраста и проявляется судорогами, задержкой развития, эктопией серого вещества мозга, отсутствием мозолистого тела, вертебральными аномалиями, характерными лакунами сетчатки и колобомами.

5. Гамартома пигментного эпителия сетчатки.

Может вовлекать в процесс зрительный нерв и быть пигментированной. На флюоресцентной ангиографии определяется васкуляризация с радиальной исчерченностью окружающих зон сетчатки. Особенно заметно это явление при нейрофиброматозе 2 типа, но встречается и при изолированных повреждениях.

6. Пигментные аномалии диска. Диски с явлениями дисплазии и колобомами также могут быть пигментированными.

^ Врожденная сосудистая патология диска зрительного нерва

1. Цилиоретинальные артерии:

а. могут быть многочисленными;

б. происходят из системы кровообращения

в. обычно мелкие, но встречаются и большого диаметра;

г. могут составлять 50% от общей численности (рис. 2.4).

Рис. 2.4. Глиома хиазмы и зрительного нерва слева.

При офтальмоскопии виден атрофичный диск зрительного нерва и оптико-цилиарные сосуды. На правом глазу в нижне-височном квадранте одна цилиоретинальная артерия. Часто встречающаяся врожденная патология

а. вены, соединяющие интраокулярную венозную сеть через вены сосудистой оболочки с вортикозными венами;

в. хроническая обтурация центральной вены сетчатки, как при глиоме и менингиоме (см. рис. 2.4).

^ Смещение диска зрительного нерва

Наклонный диск зрительного нерва встречается при миопии высокой степени, при этом диск как бы имеет косой наклон, и сосуды образуют петлю чаще в носовой, чем в височной области.

^ Гемангиомы диска зрительного нерва

Гемангиомы обычно вовлекают в процесс диск зрительного нерва и перипапиллярную сетчатку и манифестируют в синдроме Гиппеля-Линдау

Сосочек Бергмейстера (Вегдте1в1ег) и препапиллярные сосудистые дуги

Сосочки Бергмейстера содержат остатки гиалоидных сосудов и имеют вид маленьких бело-серых возвышенностей впереди от диска зрительного нерва (рис. 2.5).

Рис. 2.5. Сосочек Бергмейстера с более или менее выраженной приподнятостью глии перед диском зрительного нерва

Препапиллярные сосудистые дуги встречаются редко. Иногда заметна извитость сосудов или их необычная штопорообразная форма (рис. 2.6).

Рис. 2.6. Штопорообразная препапиллярная сосудистая петля.

Дуги проецируются спереди на диск зрительного нерва. Во взрослом возрасте сосудистые дуги могут запустевать.

^ Миелиновые нервные волокна

У 1% населения сохраняются миелиновые волокна, простирающиеся вперед к решетчатой пластинке. Миелиновые нервные волокна обычно прилегают к диску зрительного нерва, но могут иметь изолированное местоположение. В таких случаях в поле зрения присутствует дефект, соответствующий области миелинизации (рис. 2.7).

Рис. 2.7. Миелиновые нервные волокна, примыкающие к диску зрительного нерва

Установлена связь между односторонними распространенными миелиновыми нервными волокнами, миопией высокой степени и амблиопией.

При наличии друз диск зрительного нерва имеет «опухший» вид, края его выглядят отекшими. У детей старшего возраста на диске могут быть различимы кристаллические тела друз (рис. 2.8).

Рис. 2.8. Друзы диска зрительного нерва, обусловливающие псевдоотек зрительного нерва. 10-летний мальчик предъявлял жалобы на головные боли: при офтальмоскопии глазного дна видны патологически измененные кровеносные сосуды и бугристые кристаллические тела друз.

Капилляры не расширены и флюоресцеин обычно не пропускают. Друзы дают эффект аутофлюоресценции (явление флюоресценции до введения флюоресцеина). Могут сочетаться с сосудистыми аномалиями, включая трифуркацию и другие патологические изменения сосудов. Нередко возникают кровоизлияния, примыкающие к диску зрительного нерва. Патология способна прогрессировать. Сочетается с пигментным ретинитом, гипотелоризмом и мандибулофациальным дизостозом.

Диагноз ставят на основании компьютерной томографии и ультразвукового исследования. Отек диска зрительного нерва у детей Отек диска зрительного нерва связан с повышенным внутричерепным давлением.

• застойные нервные волокна, примыкающие кдиску зрительного нерва;

• перипапиллярные капилляры расширены;

• набухание и отек нервных волокон, продвигающийся в сетчатку и вызывающий появление складок сосудистой оболочки по окружности диска;

• расширение слепого пятна и, при потере нервных волокон, появление соответствующих дефектов в поле зрения;

• пульсация вен как опосредованный признак нормального внутричерепного давления;

• при выраженных проявлениях отека диска зрительного нерва возникают кровоизлияния, в основном оскольчатой формы, инфаркт нервных волокон и деформация макулярной области по типу «звезды» (рис. 2.9 и 2.10).

Рис. 2.9. Отек диска зрительного нерва у больного с нейрофиброматозом и хиазмальной глиомой. Приподнятость диска зрительного нерва, расширение вен и капилляров, кровоизлияния, а также нежная экссудация, особенно выражены в верхнем и нижнем полюсах. Функциональным проявлением является гемианопия. Отечные волокна играют вспомогательную роль в сохранении интактной назальной части поля зрения. Горизонтальный пучок в этой зоне атрофичен из-за потери нервных волокон и практически лишен набухания. Верхняя часть диска зрительного нерва также атрофична и прикрыта волокнами с интактного назального поля, что создает видимость отечности

Рис. 2.10 . Выраженный отек диска зрительного нерва с проминенцией, кровоизлияниями, экссудацией и формированием фигуры «звезды» в макулярной области. Расширение вен и появление ватообразных очагов на диске зрительного нерва

Симптомы отека диска зрительного нерва Отек диска зрительного нерва протекает бессимптомно до тех пор, пока отсутствуют сосудистые или неврологические осложнения, выступающие также в роли симптомов внутричерепной патологии.

1. Дефекты заполнения хориоидальных сосудов. Это вторичное состояние, как правило, асимметричное, выражающееся в потемнении и появлении пелены перед глазами, особенно при вертикальном положении больного и да-

2. Отеку сетчатки сопутствуют искажение зрения, потеря цветового восприятия.

3. Симптоматично расширение слепого пятна.

Клиническое исследование включает проверку остроты зрения, цветового зрения, полей зрения, зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) и неврологическую оценку. У больных детского возраста особую важность приобретает исследование симптомов зрительных расстройств и головной боли для уточнения характера изменений и степени их выраженности.

Меры по снижению повышенного внутричерепного давления обычно включают неврологическое исследование, позволяющее выявить соответствующую патологию (опухоли, менингиальная инфильтрация, менингиты и т.д.), и измерение внутричерепного давления посредством люмбальной пункции или транскраниального датчика.

^ Доброкачественная внутричерепная гипертензия

При отсутствии патологии, зарегистрированной объективными методами исследования, и других неврологических симптомов, больным ставят диагноз «доброкачественная внутричерепная гипертензия» или «псевдоопухоль мозга». Встречается у женщин, страдающих ожирением, но может наблюдаться и как следствие стероидной терапии (особенно при так называемом синдроме «отмены»), лечения витамином А, антибиотиками, приема внутрь контрацептивов и при отравлении токсическими веществами. Лечение показано при тяжелой симптоматике, нарастающем отеке диска зри

тельного нерва или присоединении нейропатии зрительного нерва. Действие, вызвавшее процесс, например прием лекарственных препаратов, немедленно отменяется. Если причиной явилась быстрая отмена стероидных препаратов, повышают их дозы и рекомендуют более плавную отмену. Прием ацетазоламида может уменьшить головную боль, но из-за опасности побочных эффектов назначение препарата на длительный срок нецелесообразно.

Фенестрации в оболочке зрительного нерва могут иметь значение у больных с выраженной и нарастающей обскурацией. При отсутствии эффекта от консервативных мероприятий возможна попытка вентрикуло-перитонеального или вентрикулоатриального шунтирования.

^ Аплазия зрительного нерва

Очень редкое состояние, часто сопровождающееся другими патологическими изменениями органа зрения. Обычно имеет односторонний характер, двустороннее поражение встречается редко. Зрение, как правило, отсутствует. Диск зрительного нерва и его сосуды при офтальмоскопии глазного дна не определяются, возможны дополнительные изменения сетчатки.

^ Гипоплазия зрительного нерва

Двусторонняя тяжелая гипоплазия зрительного нерва является причиной слепоты с раннего детства. Гипоплазия более легкой степени меньше влияет на остроту зрения и может быть обнаружена случайно при проверке зрения в школе, по появлению нистагма или косоглазия. Односторонняя гипоплазия зрительного нерва проявляется косоглазием, дефектной реакцией зрачка на свет и неустойчивой фиксацией на пораженном глазу.

В некоторых случаях наблюдается маятникообразный нистагм (рис. 2.11 и 2.12).

Рис. 2.11 . Односторонняя гипоплазия зрительного нерва. Несмотря на односторонний процесс и отсутствие патологических изменений на КТ, дети, страдающие этим расстройством, должны оставаться под наблюдением офтальмолога.

Рис. 2.12 . Двусторонняя асимметричная гипоплазия зрительного нерва. Правый глаз слеп, но на левом глазу, несмотря на выраженную гипоплазию зрительного нерва, сохраняется острота зрения до 6/9 (0,6) и значимое поле зрения.

Необходимопроведение лечения амблиопии и аномалий рефракции, сопутствующих органическому дефекту. При офтальмоскопии виден уменьшенный в размерах диск зрительного нерва, иногда окаймленный кольцом склеральной ткани, прикрывающей отверстие в пигментном эпителии сетчатки.

Степень гипоплазии зрительного нерва с течением времени может несколько увеличиваться, что отражается на состоянии его диска. Возможно сочетание с развивающимися опухолями переднего сегмента глазного яблока. Зрение при гипоплазии зрительного нерва Степень снижения остроты зрения при гипоплазии зрительного нерва зависит от количества несформированных нервных клеток. Острота зрения колеблется от нормальной до абсолютной

слепоты. У маленького ребенка с частичной гипоплазией зрительного нерва очень трудно определить остроту зрения, поэтому во избежание ошибок прогноз должен быть сдержанным. Распространены дефекты височного поля зрения. ЗВП снижены. Параметры ЭРГ повышены в соответствии со степенью деафферентации. Цветовое зрение понижается пропорционально снижению остроты зрения. Может присутствовать нистагм, иногда маятникообразный.

Гипоплазию зрительного нерва не относят к семейным заболеваниям (кроме тех случаев, когда она связана с аниридией), и риск ее возникновения у других членов семьи низкий.

• Прием лекарственных препаратов в период беременности:

а. антиэпилептические препараты;

Встречается в сочетании с аниридией и пороками центральной нервной системы, включая гидроанэнцефалию, анэнцефалию, порэнцефалию, множество дефектов средней линии и, особенно, голопрозенцефалию. При дисплазии перегородок диска зрительного нерва отсутствуют прозрачные перегородки, и возможно появление таких пороков развития мозга, как голопрозенцефалия, гипоплазия зрительного нерва, а также множество гормональных дефектов передней и задней доли гипофиза.

1. Новорожденные с гипоплазией зрительного нерва, как правило, имеют низкое зрение и нистагм, в связи с чем нуждаются в клиническом и нейрофизиологическом обследовании, а также в сканировании методом магнито-резонансной томографии.

2. При установлении диагноза гипоплазии зрительного нерва у детей более старшего возраста, если рост и развитие ребенка протекают нормально, необходимости в проведении сканирования нет.

3. По мере взросления ребенок должен проходить регулярные обследования.

4. Родителей новорожденных с дефектами гипофиза предупреждают о необходимости создания для ребенка климатических условий, исключающих дегидратацию.

5. У больных с признаками гипоплазии зрительного нерва в грудном возрасте или с подозрением на задержку развития должны быть проведены тщательные клинические исследования на наличие аномалий, связанных с дефектами развития мозга.

6. Проводят лечение сопутствующей амблиопии.

7. Особое внимание уделяют зрительной реабилитации и стимуляции, а также организации обучения больного.

^ Аномалии развития зрительного нерва в сочетании с дефектами средней линии

Расщелины по средней линии лица, менингоцеле и энцефалоцеле могут сопутствовать не только дефектам развития мозга, но и патологическим изменениям зрительного нерва (рис. 2.13).

Рис. 2.13 . а) Дисплазия диска зрительного нерва при косоглазии и сопутствующих дефектах развития, б) На рентгенограмме виден дефект дна ямки гипофиза. Заболеванию сопутствует срединная менингоцеле б. периферическая; в. вырезка в радужке; г. дефект пигментного эпителия (гетерохромия радужки);

Расщелины лица могут быть выражены минимально, патология зрительного нерва чаще имеет характер дисплазии, колобомы наблюдаются редко.

^ Колобома диска зрительного нерва

Возникновение колобомы диска зрительного нерва обусловлено нарушением замыкания эмбриональной щели и влияет на состояние нижней области сетчатки и сосудистой оболочки. Иногда колобомы располагаются атипично, не распространяясь книзу. Возможно сочетание с колобомами сосудистой оболочки, цилиарного тела и радужки.

^ Влияние на зрительные функции

Острота зрения зависит от степени вовлечения в процесс макулярной области, сетчатки, нарушений рефракции и сопутствующей амблиопии.

Оценку зрения у маленьких детей проводят посредством ЗВП и ЭРГ.

Классификация (модифицированная) Вабурга

а. полная («замочная скважина»);

2. колобома цилиарного тела; 3. колобома сосудистой оболочки:

4. колобома зрительного нерва:

а. типичная, может сочетаться с кистами;

б. «особая», в виде углубления, так называемая колобома Педлера (РесПег), расстройство «утреннее сияние».

II. Атипичные (колобома расположена вне эмбриональной щели).

III. Колобома макулярной области.

Типичные колобомы диска зрительного нерва (рис. 2.14 и рис. 2.15) обычно сочетаются с хориоретинальными дефектами в нижне-носовой зоне.

Рис. 2.14 . Типичная, большого размера, колобома зрительного нерва

Рис. 2.15 . Аномальный диск зрительного нерва в сочетании с колобомой у ребенка с сохранным центральным зрением

Степень выраженности изменений сетчатки варьирует от значительной экскавации до едва уловимых дефектов ПЭС (рис. 2.16).

Рис 2.16 . Слабовыраженные изменения зрительного нерва в сочетании с хориоретинальным очагом в нижнем сегменте, указывающим на колобомоподобную природу дефекта

Ямки диска зрительного нерва

Ямки диска зрительного нерва расценивают как колобомы, располагающиеся, как правило, у височного края диска (рис. 2.17).

Рис. 2.17 . Ямка диска зрительного нерва. На левом глазу у височного края диска расположено углубление. Патологии сопутствует кистозный макулярный отек

При этом у 50% больных развивается серозная ретинопатия со снижением зрения, иногда осложняющаяся субретинальной неоваскуляризацией. При прогрессирующем снижении зрения методом выбора является лазертерапия и внутренняя тампонада газом.

Сопутствующая колобомам внутриглазная паталогия

• Персистирующие гиалоидные сосуды.

• Дисплазия сетчатки вокруг диска зрительного нерва может включать:

б. хрящ с элементами окостенения;

в. жировую и гладкую мышечную ткани.

^ Осложнения, обусловленные колобомами

• Глаукома, вызванная пороками развития переднего сегмента.

Представляет собой, как правило, одностороннюю экскавацию диска с утолщением перипапиллярной сетчатки, иногда содержащей разнообразные ткани, не имеющие отношения к глазному яблоку. В некоторых случаях наблюдается сморщивание сетчатки (рис. 2.18).

Рис. 2.18 . Колобома Педлера (РесНег). Колобома диска зрительного нерва с вовлечением в процесс перипапиллярной сетчатки

Склеральная ткань вокруг диска зрительного нерва эктазирована, как при миопии, и обычно выглядит бледной.

Проявляется как одностороннее расстройство в виде приподнятой кпереди от диска зрительного нерва зоной, вокруг которой иногда заметно отложение пигмента. Кровеносные сосуды выходят из диска радиально. Как правило, присутствует глиальный пучок, направляющийся вперед к сосудистой сети. Зрение снижено. Заболевание, по-видимому, генетически не обусловлено (рис. 2.19).

Рис. 2.19 . Аномалия «утреннее сияние». Глиальное расстройство: персистирующая гиалоидная система, сосуды сетчатки расходятся лучами вокруг диска зрительного нерва. При рождении ребенка наблюдалась отслойка перипапиллярной сетчатки, позже отмечено ее самопроизвольное прилегание

^ Сопутствующая колобомам общая патология

• Синдром «кошачьего глаза» (три- или тетра-

• 4Р синдром — синдром Вольфа-Гиршхорна

Системные аномалии, связанные с дефектом одиночного гена

• Парез VII черепно-мозговых нервов.

• Спорадические расстройства, иногда с делецией 22 хромосомы.

^ Микрофталъмический синдром Ленца (Ьепг)

• Микрофтальм в сочетании с колобомами или без них.

• Легкая умственная отсталость.

• Большие деформированные ушные раковины.

• Х-сцепленный рецессивный тип наследования. Синдром Гольтца (Goltz)

• Дермальная фокальная гипоплазия.

• Х-сцепленный доминантный тип наследования.

Синдром Меккеля-Грубера (Meckel-Gruber)

• Патологические изменения почек.

• Аутосомно-рецессивный тип наследования.

• Гипоплазия червя мозжечка.

• Аутосомно-рецессивный тип наследования.

• Тяжелые дефекты развития мозга.

• Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Сочетание колобомы с системной патологией неясной этиологии

Синдром эпидермалъного невуса. (Синдром Фюрштайна-Миммса [Fuerstein-Mimms])

• Широкие большие пальцы кистей.

Синдром Гольденара (Goldenhar)

• Эпибульбарные дермоидные кисты.

• Деформация и аномальное расположение ушных раковин.

Колобома в сочетании с дефектами развития головного мозга

• Денди-Уокера (Dandy-Walker) кисты.

• Энцефалоцеле базальных отделов головного мозга.

^ Нейропатии зрительного нерва

Невриты зрительного нерва у детей

Резкое одно- или двустороннее снижение остроты зрения — при одностороннем процессе возможно появление косоглазия. Сопутствующая

атаксия может являться как следствием потери

зрения, так и проявлением неврологического расстройства.

Выраженное снижение функций, сопровождающее неврит зрительного нерва, характеризуется наличием центральной скотомы, сужением поля зрения, расстройством цветового зрения, афферентным дефектом реакции зрачка, отеком диска зрительного нерва с появлением геморрагии (рис. 2.20).

Рис. 2.20 . Неврит зрительного нерва у 7-летнего мальчика. Резкое снижение зрения до 6/24 (0,25) на правом и 1/60 (0,01 )на левом глазу. Центральные скотомы и потеря цветового зрения. Хорошо виден отечный диск зрительного нерва на обоих глазах. Полного исчезновения отека удалось добиться спустя 2 месяца.

Этиология неизвестна. Может возникать как последствие инфекционного процесса, например ветряной оспы или вакцинации.

В целом зрительный прогноз хороший. Даже при остаточной частичной атрофии зрительного нерва острота зрения, как правило, нормализуется.

Срок восстановления зрительных функций колеблется от нескольких дней до нескольких недель.

го нерва на обоих глазах. Полного исчезновения отека удалось добиться спустя 2 месяца

Восстановление ЗВП замедлено, характерные для острой стадии патологическая амплитуда и форма волны, в дальнейшем могут вернуться к

норме. КТ не изменена, но МРТ выявляет воспалительный процесс в головном мозге. Полученные данные не свидетельствуют о плохом прогнозе.

Это заболевание отличается локализацией патологического процесса за диском зрительного нерва и проявляется так же, как и неврит зрительного нерва, но без отека диска.

Неврит зрительного нерва, возникающий во внутриглазных аксонах. Симптоматика аналогичная, но с появлением изменений в макулярной области, имеющих форму «звезды». Прогноз хороший (рис. 2.21).

Рис. 2.21 . Нейроретинит. Нейропатия зрительного нерва с вовлечением в процесс ганглиозных клеток аксонов. Видны остаточные явления фигуры «звезды« в макулярной области. Острота зрения 6/9 (0,6)

Системный прием стероидных препаратов в высоких дозах может сократить длительность активного периода, но, по всей видимости, подобное лечение целесообразно лишь при двустороннем процессе.

Нейропатия зрительного нерва при заболеваниях околоносовых пазух Так как сфеноидиты и этмоидиты могут быть причиной нейропатии зрительного нерва, в большинстве случаев неврита зрительного нерва особенную важность приобретает рентгенологическое исследование околоносовых пазух.

^ Нейропатия зрительного нерва при лейкемии и системных новообразованиях

Это серьезное осложнение острого периода лимфобластической лейкемии или рецидива заболевания. Может сочетаться с нейробластомой.

Компрессионная нейропатия зрительного нерва возникает как результат патологических процессов в костях (краниометафизарная дисплазия, волокнистая дисплазия, остеопетроз) (рис. 2.22).

Рис. 2.22 . Фиброзная дисплазия. Двусторонняя атрофия зрительного нерва. На снимке а) показан левый глаз после декомпрессии зрительного нерва, б) и в) Сканограммы КТ выявляют утолщение костной ткани.

Процесс может быть обусловлен мукоцеле основной пазухи или инфильтративными изменениями костной ткани, например при нейробластоме.

Тупая травма может стать причиной нарушения функции зрительного нерва вследствие компрессии, формирования гематомы или сочетанного перелома.

В детском возрасте встречается редко, проявляясь как следствие гипертензии, когда кровяное давление слишком быстро снижается, васкулитов, а также при анемии у больных с исходно дефектным диском зрительного нерва.

^ Наследственные нейропатии зрительного нерва

Доминантная атрофия зрительного нерва (рис. 2.23)

Рис. 2.23 . а) Атрофия зрительного нерва, наследуемая по доминантному типу. У 6-летнего ребенка возникли проблемы в школе, связанные со снижением зрения 6/12 (0,5) . Расстройство цветового зрения выражалось в затруднении распознавания голубого/желтого цвета; различение красного/зеленого цветов не пострадало, б) Диск зрительного нерва матери ребенка, у которой клинические проявления заболевания отсутствуют.

Острота ее зрения на обоих глазах 6/9 (0,6)Это наследуемый по аутосомно-доминантному типу признак с разнообразными проявлениями. Возможно, определенную роль играют новые мутации. Начало заболевания бессимптомное, острота зрения колеблется от 6/9 до 6/24 (от 0,6 до 0,25) и редко опускается ниже. Красно-зеленое зрение на цвета сохраняется, но страдает распознавание голубого и желтого цвета. ЗВП остаются в пределах нормы или имеет место легкое снижение их амплитуды. Острота зрения понижена, но не сильно.

Исследование полей зрения выявляет незначительные центроцекальные дефекты. При субъективном исследовании сохранна лишь периферия поля зрения. Нистагм не характерен. Диски зрительных нервов бледные, особенно в височной половине.

Нейропатия зрительного нерва Лебера (Leber)

Заболевание характерно для старшего подросткового возраста, период риска продолжается до 30 лет. Процесс проявляется на обоих глазах, не совпадая по времени. Потеря центрального зрения длится от нескольких дней до нескольких недель.

Острота зрения обычно снижена до 1/60 (0,01) и более. Начальная стадия выздоровления имеет определенные признаки. Присутствует субклиническая микроангиопатия с телеангиэктазиями (процесс охватывает перипапиллярные капилляры) (рис. 2.24).

Рис. 2.24 . Атрофия зрительного нерва у 14-летнего мальчика. На правом глазу уже в течение 2 месяцев существовала большая центральная скотома, когда мальчик заметил дефекты в поле зрения левого глаза. На левом глазу видны утолщенный слой нервных волокон диска зрительного нерва, перипапиллярная микроангиопатия нижневисочной аркады с телеангиэктазиями, без просачивания флюоресцеина. Брат и дядя мальчика страдают той же патологией (нейропатия зрительного нерва Лебера)

В острой фазе возникает отек пучков нервных волокон. В основном, но не всегда, заболеванием страдают мужчины. Процесс сочетается с рядом точечных мутаций митохондриальной деоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) (11 778, 14 484, 3460). Восстановление функций чаще происходит у больных с мутациями 14 484 и 3460.

^ Атрофия зрительного нерва при юношеском диабете

Синдром Волфрама-Тайрера (\Уо1ггат-Тугег) (несахарный диабет, сахарный диабет, атрофия зрительного нерва, глухота):

• атрофия зрительного нерва, с тяжелыми зрительными расстройствами, возникающая между 2 и 24 годами (рис. 2.25);

Рис. 2.25. Двусторонняя атрофия зрительного нерва с полной потерей зрения при синдроме Волфрама-Тайрера

• сахарный юношеский диабет с ранним началом;

• несахарный диабет — отличается мягким течением;

• двусторонняя потеря слуха на высокие тоны;

• изменения пигментного эпителия сетчатки;

• аутосомно-рецессивный тип наследования.

^ Рецессивная атрофия зрительного нерва

Очень редкое заболевание. Для исключения патологии сетчатки и ошибки в диагнозе первостепенную роль играет ЭРГ.

Признаками заболевания хиазмы являются:

2. снижение остроты зрения, расстройства цветового зрения при поражении переднего отдела глазного яблока и более распространенные повреждения, захватывающие зрительные нервы;

3. нистагм, особенно его маятникообразная форма;

4. атрофия зрительного нерва, типичная атрофия папилло-макулярного пучка (рис. 2.26);

Рис. 2.26 . а) Краниофарингиома. Острота зрения правого глаза снижена до движения руки у лица. Левый глаз, полная темпоральная гемианопия, нормальное цветовое зрение и острота зрения 6/5. Атрофия папиллоакулярного пучка диска зрительного нерва, круговая потеря нервных волокон на левом глазу обусловливают исчезновение височной половины поля зрения. Часть волокон жизнеспособна, в связи с чем назальная половина поля зрения сохранена. Эти волокна входят в верхний и нижний сегменты диска зрительного нерва,

б) На схеме видно, что граница зоны атрофии проходит по краю атрофичного папилломакулярного пучка

5. гипоталамические и гипофизарные расстройства;

6. жалобы обусловлены битемпоральной гемианопсией и снижением остроты зрения.

1. Полное клиническое обследование с акцентом на остроту зрения, поле зрения, цветовое зрение.

2. Визуализация неврологического исследования.

3. Нейрофизиологическое исследование (рис. 2.27).

Рис. 2.27 . Глиома диска зрительного нерва. Сканограмма МРТ зрительного нерва слева. Глиома прорастает хиазму. (Снимок любезно предоставлен Клингом Хонгом и Бобом Циммерманом, the Children’s Hospital, Philadelphia.)

Причины

Дефекты развития

При анофтальмии присутствуют гипоплазия хиазмы, гипоплазия или аплазия зрительного нерва.

Травма

При травме головы возможен острый процесс с возникновением битемпоральной гемианопсии и других патологических изменений хиазмы.

Опухоли зрительного нерва
Глиома зрительного нерваГлиомы зрительного нерва характеризуются медленным ростом и могут вовлекать в процесс зрительный нерв, зрительный нерв и хиазму, только хиазму, хиазму и гипоталамус. Существует выраженная связь этих опухолей с нейрофиброматозом I типа.

Описание

• Замедленный или чрезмерно быстрый рост.

• Нарушение гидродинамики третьего желудочка с исходом в гидроцефалию.

• Синдром качающейся головы куклы —своеобразные движения головы при артикуляции, особенно часто встречается при гидроцефалии.

1. Проведение КТ или МРТ выявляет равномерное утолщение зрительного нерва и хиазмы,а при узловой форме глиомы в области хиазмы можно увидеть распространение узла опухоли в зрительный нерв и зрительный тракт. Возможно наличие кистозных зон (рис. 2.28 и 2.29).

Рис. 2.28. Паттерновые ЗВП больного с битемпорапьной гемианопсией после удаления краниофарингиомы. Обратное распределение ЗВП с затылочных отделов черепа, при сравнении стимуляции полного поля каждого глаза (перекрестная асимметрия) и сохраненные ответы назальной половины поля зрения при стимуляции полу-полями; пик Р100 (стрелка) на стороне черепа ипсилатерапьной сохраненному полу-полю

Рис. 2.29 . На сканограмме МРТ виден зрительный нерв при глиоме хиазмы

2. Нейрофизиологическое исследование для оценки и документации хиазмальных повреждений. Нейрофизиологическое исследование особенно целесообразно, когда в патологический процесс у ребенка вовлечен лишь один зрительный нерв, так как полученные параметры помогают зарегистрировать любое повреждение перекрещивающихся волокон хиазмы. Опухоли имеют доброкачественный характер, малигнизируются редко. Могут иметь отношение к гамартомам.

1. Многие образования имеют столь медленный рост, что не нуждаются в лечении.

2. Полное удаление глиомы зрительного нерва возможно при очень низком зрении, интактности хиазмы или при выраженном экзофтальме.

3. При наличии глиомы необходимо динамическое обследование раз в несколько месяцев или лет, в зависимости от темпа роста опухоли.

Если снижается зрение или страдает функция гипоталамуса, в схему лечения включают химиотерапию или коллиматорную радиационную терапию.

4. Хирургическое вмешательство не показано, за исключением случаев гидроцефалии или при необходимости биопсии (которая может быть выполнена стереотаксическим методом) при В некоторых случаях целесообразна аспирация материала из кистозной зоны.

Опухоль возникает в любом возрасте и в классическом проявлении вызывает потерю зрения, гипоталамические расстройства или гидроцефалию. Диагноз ставят по данным КТ или МРТ (рис. 2.30).

Рис. 2.30 . Сканограмма МРТ. Хорошо заметна большая кистозная краниофарингиома с кальцифицированными стенками серьезных сомнениях в правильности диагноза.

Лечение хирургическое, при показаниях дополнительно проводят радиационную терапию.

Классическая триада симптомов:

3. гипоталамо-гипофизарные расстройства.

Опухоль часто имеет маленький размер.

Другие заболевания, влияющие на состояние хиазмы:

• клеточный гистиоцитоз Лангерганса (Langerhan);

• мукоцеле сфеноидального синуса;

• растяжение третьего желудочка при гидроцефалии;

источник