Супраселлярная киста по типу пустого турецкого седла

Возникновение синдрома пустого турецкого седла имеет множество причин и объяснений. Всё дело в том, что, называясь пустым, оно априори не может быть полым. В связи со значительным уменьшением объёма такой железы, как гипофиз, пространство, когда-то занимаемое ею, переходит под ликвор и другие мозговые оболочки.

Вот и получается, что на рентгенологических снимках практически не заметен гипофиз, а визуально доступна лишь спинномозговая жидкость и оболочка. Поэтому такое пространство называют пустым. Поэтому и выявляется это состояние специалистами по МРТ или КТ головы. Затем невропатологи и нейрохирурги разрабатывают схему лечения и в соответствии с ней определяют дальнейшие действия.

Естественным расположением турецкого седла является вдавление седловидной формы в костной структуре основания черепа человека. Оно представляет собой часть клиновидной пазухи, а именно участок верхней стенки. Оно обладает довольно небольшими размерами как в длину (около 10 мм), так и в высоту (7-13 мм). Полость турецкого седла, в которой расположился гипофиз, имеет название гипофизарной ямки. От субарахноидального пространства она отделена диафрагмой – твёрдой оболочкой мозга. Через крошечное отверстие в диафрагме проходит так называемая гипофизная ножка, которая имеет соединение с гипоталамусом.

Ещё в середине ХХ века стало известно всему миру понятие «пустое турецкое седло». Что это означает, смог точно определить американский патологоанатом Буш в начале 50-х годов. Во время продолжительных длительных исследований ему удалось обнаружить отсутствие или недоразвитость той самой диафрагмы у половины умерших. Изучая аутопсийный материал почти 800 трупов, он смог сделать вывод о том, что не во всех летальных случаях патологические состояния железы стали основным фактором. Буш заметил, что в гипофизарной ямке существенно видоизменился гипофиз, приобрёл расплывчатую форму и имел вид тонкослойной ткани.

Российский исследователь Савостьянов в 1995 году модифицировал предложенную Бушем классификацию синдромов, различающихся по типу диафрагмы, объёмам интраселлярных цистерн, образованных между мозжечком и продолговатым мозгом. При этом научные выводы говорили о следующем: у 8 из 10 женщин старше сорока лет, рожавших не один раз, формируется патология, и начинают проявляться симптомы синдрома пустого турецкого седла. Кроме того, более двух третей больных женщин страдали при жизни ожирением разных степеней. Уже через несколько лет учёным удалось связать патологию с клиническими проявлениями, выделить первичность и вторичность синдрома пустого турецкого седла.

Благодаря возможному делению болезни на первичную и вторичную формы, для пациента представляется возможным определить наиболее подходящий вариант лечения. На практике это имеет огромное значение и при прогнозировании течения заболевания.

Первичный синдром пустого турецкого седла, симптомы которого проявляются повышением внутричерепного давления, практически не отражается на состоянии гипофиза. Несмотря на минимальные «страдания» железы, присутствует определённый дефект диафрагмы. В дальнейшем деформирующее воздействие на гипофиз отражается на его объёмах, уменьшая его, после чего пространство турецкого седла занимают опущенные вниз мозговые оболочки и жидкость (ликвор).

Неврологическая симптоматика при вторичности заболевания более ярко выражена. Так как «под удар» первой попадает сама железа, зачастую ей требуется незамедлительное хирургическое лечение, лучевая терапия и применение множества медикаментов во избежание кровоизлияния. Отсюда следует, что наиболее опасным считается вторичный синдром пустого турецкого седла. Причины происхождения заболевания кроются во множестве факторов, нуждающихся в подробном рассмотрении.

В первую очередь в группу риска стоит отнести людей, имеющих наследственную предрасположенность к возникновению данной проблемы. От биологических родителей нередко детям достаётся незрелая диафрагма, представляющая собой недоразвитую, нецелостную оболочку.

Опасные осложнения некоторых заболеваний оказывают существенное влияние на появление данного фактора. Повыситься внутричерепное давление может из-за:

перенесённых травм черепа, ушибов, сотрясений мозга;
гипертензии и других сердечно-сосудистых заболеваний;
онкологических новообразований;
неблагоприятного течения беременности, сложных родов, абортов;
тромбозов;
остеохондроза шейного отдела позвоночника (данное заболевание препятствует нормальному притоку крови в черепную полость);
разнообразных инфекций, поражающих центральную нервную систему (энцефалит, менингит, геморрагическая лихорадка и т.д).

Вторичность синдрома «пустого турецкого седла» значительно отражается на размере гипофиза вследствие повышения давления внутри черепной полости.

В основном, до прохождения специализированного обследования, многие люди и понятия не имеют о термине «пустое турецкое седло». Что это за патология и чем опасна, многие пациенты узнают, лишь имея на руках результаты томографии. Зачастую у них нет никаких жалоб, и они чувствует себя абсолютно здоровыми. Однако это вовсе не свидетельствует о том, что жалоб и вовсе быть не может. Нередко неврологическая симптоматика проявляется в следующем:

частые головные боли, иногда постоянные (они не имеют конкретной локализации и обладают разной интенсивностью);
головокружение;
шаткость, неуверенная ходьба (человека бросает из стороны в сторону);
снижение памяти и концентрации внимания, появление рассеянности;
неестественная быстрая утомляемость, спад уровня работоспособности и выносливости;
психоэмоциональные расстройства.

Нередко выявить подозрение на заболевание удаётся врачам-окулистам. К ним приходят пациенты с жалобами на ухудшение состояния органов зрения. Часто наблюдаются такие изменения:

Во время детального обследования специалисты могут обнаружить некоторые характерные патологические проявления, к которым относят отёчность и гиперемию зрительного нерва, искажение поля зрения, возникновение астенопии. Такие дисфункции зрительной системы человека могут присутствовать из-за высокого внутричерепного давления. При отсутствии своевременного принятия необходимых лечебных мер дальнейшая гиперсекреция внутриглазной жидкости может привести к образованию глаукомы.

Как уже говорилось ранее, большинством болеющих являются женщины после 35 лет. Проявления заболевания напрямую зависят от фазы обострения и достигнутой ремиссии. Со стороны эндокринной системы чаще всего встречаются нарушения, вызванные вегетативными синдромами:

глубокая одышка даже в состоянии покоя, затруднённое дыхание;
озноб, лихорадочность;
боли и ломота в теле;
стойкая субфебрильная температура тела;
частые обмороки;
тахикардия, сердечные боли;
расстройство стула.

С целью обнаружения заболевания стоит обратиться к самому достоверному методу. На сегодняшний день безоговорочным лидером в диагностировании неврологических заболеваний головного мозга можно считать МРТ. Результаты проведённой томографии предоставляют наибольший объём информации о состоянии больного. При этом важно учитывать преимущественную полную безопасность проведения данного вида обследования.

На снимке МРТ у пациента, имеющего синдром «пустого турецкого седла», для визуализации доступно:

наличие спинномозговой жидкости;
заметная деформация гипофиза (изогнутая форма, напоминающая полумесяц или серп), центрально расположенная воронка;
в полости турецкого седла ассиметрично выпячивается супраселлярная цистерна;
воронка железы значительно удлинилась и стала тоньше.

Методом определения внутричерепного повышенного давления на снимке можно определить и другие косвенные показатели (увеличение размера желудочков и пространств, содержащих ликвор).

Доктора прибегают и к дополнительным способам диагностики, среди которых лабораторные клинические исследования (забор венозной крови для определения баланса гормонов, вырабатываемых гипофизом в плазме) и офтальмологическое изучение состояния глазного дна.

Задаваясь вопросом о том, можно ли вылечить синдром «пустого турецкого седла», следует понимать, что только комплексные лечебные меры помогут решить данную проблему. Ведь без помощи неврологов, нейрохирургов, эндокринологов и окулистов здесь не обойтись.

Первичный синдром «пустого турецкого седла», как правило, не нуждается в особом лечении. Не доставляя пациенту ощутимых неприятностей, заболевание в этой форме не представляет угрозы для жизни. Хотя иногда возникает нужда в приёме медикаментов и проведении определённой гормонотерапии.

В случае выявления вторичного синдрома без гормонального лечения не обойтись. Так как существенным изменениям подвержены жизненно важные железы, гипоталамус и гипофиз, нередко эту более тяжёлую стадию заболевания можно вылечить только операбельным методом. Например, при сдавливании зрительных нервов и провисании пересечения в диафрагмальном отверстии помочь может только операция с участием нейрохирурга. Показанием к хирургическому вмешательству является и вытекание из носа спинномозговой жидкости. Истончившееся дно турецкого седла позволяет просачиваться ликвору.

Шансы на выздоровления довольно велики, тем более если выраженность клинических проявлений низка и выявлен первичный синдром пустого турецкого седла. Лечение возникнувшего гипопитуитаризма с помощью заместительной гормонотерапии оканчивается в большинстве случаев благоприятным исходом. Однако зачастую прогнозирование течения болезни находится в зависимости от сопровождающих патологий гипофиза и головного мозга.

источник

Словосочетание «пустое турецкое седло» (ПТС) вошло в медицинскую практику в 1951 г. После анатомической работы его предложил С. Busch, изучивший аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. В 40 случаях (34 женщины) была обнаружена комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне. При этом седло оказалось пустым. Сходная патология описывалась ранее другими анатомами, однако Busch был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Его наблюдения были подтверждены и более поздними исследованиями. В литературе этим словосочетанием обозначаются различные нозологические формы, общим признаком которых является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. Турецкое седло при этом, как правило, увеличено.

Причина и патогенез пустого турецкого седла до конца неясны. Пустое турецкое седло, развивающееся после лучевого или хирургического лечения, является вторичным, а возникающее без предварительного вмешательства в области гипофиза — первичным. Клинические проявления вторичного пустого турецкого седла обусловлены основным заболеванием и осложнениями применявшейся терапии. Данная глава посвящена проблеме первичного пустого турецкого седла. Полагают, что для развития «пустого турецкого седла» необходима недостаточность его диафрагмы, т. е. утолщенного выпячивания твердой мозговой оболочки, образующего крышу турецкого седла и закрывающего выход из него. Диафрагма отделяет полость седла от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия в ней подвержены значительным анатомическим вариациям.

Линия ее крепления к спинке седла и его бугорку, возможно, снижена, общая поверхность равномерно истончена, а отверстие расширено из-за почти полной редукции диафрагмы, сохраняющейся в виде тонкого (2 мм) ободка по периферии. Возникающая при этом ее недостаточность приводит к распространению субарахноидального пространства в интраселлярную область и к возникновению способности ликворной пульсации влиять непосредственно на гипофиз, что может привести к уменьшению его объема.

Все варианты врожденной патологии строения диафрагмы обусловливают ее абсолютную или относительную недостаточность, что и является необходимой предпосылкой развития синдрома пустого турецкого седла. Остальные факторы лишь предрасполагают к следующим изменениям:

повышению давления в супраселлярном субарахноидальном пространстве, которое через неполноценную диафрагму усиливает воздействие на гипофиз (при внутричерепной гипертензии, гипертонической болезни, гидроцефалии, внутричерепных опухолях);
уменьшению размеров гипофиза и нарушению объемных соотношений между ним и турецким седлом, при нарушении кровоснабжения и инфаркте гипофиза или аденоме (при сахарном диабете, травмах головы, менингите, синустромбозе) в результате физиологической инволюции гипофиза (при беременности — в этот период объем гипофиза может удваиваться, причем у многорожавших женщин он становится еще больших размеров, так как после родов не возвращается к исходному объему вслед за наступлением менопаузы, когда объем гипофиза уменьшается, — подобная инволюция может наблюдаться у больных с первичной гипофункцией периферических эндокринных желез, при которой происходит повышение секреции тропных гормонов и гиперплазия гипофиза, а начало заместительной терапии приводит к инволюции гипофиза и развитию пустого турецкого седла; аналогичный механизм описан и после приема пероральных контрацептивов);
к одному из редких вариантов развития пустого турецкого седла — разрыву внутриселлярной цистерны, содержащей жидкость.

Таким образом, пустое турецкое седло — это полиэтиологический синдром, основной причиной развития которого является неполноценная диафрагма турецкого седла.

[1], [2]

Пустое турецкое седло нередко протекает бессимптомно и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании. «Пустое турецкое седло» находят преимущественно у женщин (80 %), чаще после 40 лет, многорожавших. Около 75 % больных страдают ожирением. Клинические признаки разнообразны. Головная боль бывает у 70 % больных, что является поводом для первоначальной рентгенографии черепа, которая в 39 % случаев демонстрирует измененное турецкое седло и ведет к дальнейшему более детальному обследованию. Головная боль широко варьирует по локализации и степени — от легкой, периодической, до нестерпимой, почти постоянной.

Возможны снижение остроты зрения, генерализованное сужение его периферических полей, битемпоральная гемианопсия. Отек соска зрительного нерва наблюдается редко, однако его описания в литературе встречаются.

Ринорея является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Появление ринореи требует хирургического вмешательства, например тампонады турецкого седла мышцей.

Эндокринные нарушения при пустом турецком седле проявляются в изменении тропных функций гипофиза. Исследования с использованием чувствительных радиоиммунных методов и стимуляционных проб выявили высокий процент нарушения секреции гормонов (субклинические формы). Так, К. Brismer и соавт. обнаружили, что у 8 из 13 пациентов снижен ответ секреции соматотропного гормона на стимуляцию инсулиновой гипогликемией, а при исследовании оси гипофиз-кора надпочечников секреция кортизола после внутривенного введения у 2 из 16 пациентов АКТГ изменилась неадекватно; реакция на метирапон оказалась нормальной у всех обследованных. В отличие от этих данных Faglia и соавт. (1973) наблюдали неадекватный выброс кортикотропина на различные стимулы (гипогликемия, лизин-вазопрессин) у всех обследованных пациентов. Изучали также резервы ТТГ и ГТ с помощью ТРГ и РГ соответственно. Пробы показали ряд изменений. Природа этих нарушений еще неясна.

Все больше появляется работ, описывающих гиперсекрецию тропных гормонов в сочетании с пустым турецким седлом. Первой из них была информация о пациенте с акромегалией и повышенным уровнем соматотропного гормона. J. N. Dominique и соавт. сообщили о пустом турецком седле у 10 % больных с акромегалией. Обычно эти пациенты имеют и аденому гипофиза. Первичное пустое турецкое седло развивается в результате некроза и инволюции аденом, а аденоматозные остатки продолжают гиперсекретировать соматотропный гормон.

Наиболее часто при синдроме «пустого турецкого седла» отмечается повышение пролактина. Сообщается о его росте у 12-17 % больных. Как и в случаях с СТГ-гиперсекрецией, гиперпролактинемия и пустое турецкое седло часто связаны с наличием аденом. Анализ наблюдений показывает, что у 73 % пациентов с пустым турецким седлом и гиперпролактинемией на операции найдены аденомы.

Имеется описание первичного «пустого турецкого седла» и у больных с гиперсекрецией АКТГ. Чаще это случаи болезни Иценко-Кушинга с микроаденомой гипофиза. Однако известно о пациенте с болезнью Аддисона, у которого длительная стимуляция кортикотрофов из-за недостаточности надпочечников привела к АКТГ-секретирующей аденоме и пустому турецкому седлу. Представляет интерес описание 2 больных с пустым турецким седлом и гиперсекрецией АКТГ при нормальном уровне кортизола. Авторы выдвигают предположение о продукции АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующем инфаркте гиперплазированных кортикотрофов с образованием пустого турецкого седла. Ряд авторов приводят примеры изолированной недостаточности АКТГ и пустого турецкого седла, сочетания пустого турецкого седла и карциномы надпочечников.

Таким образом, нарушения эндокринной функции при синдроме пустого турецкого седла крайне разнообразны. Встречаются как гипер-, так и гипосекреция тропных гормонов. Нарушения лежат в диапазоне от субклинических форм, выявляемых с помощью стимуляционных проб, до выраженного пангипопитуитаризма. Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичного пустого турецкого седла.

Диагноз синдрома пустого турецкого седла устанавливается обычно в процессе обследования на предмет выявления опухоли гипофиза. Следует подчеркнуть, что наличие нейрорентгенологических данных, свидетельствующих об увеличении и деструкции турецкого седла, необязательно указывает на опухоль гипофиза. Частота первичных интраселлярных опухолей гипофиза и синдрома пустого турецкого седла была в этих случаях одинаковой, 36 и 33 % соответственно.

Наиболее надежными для диагностики пустого турецкого седла являются пневмоэнцефалография и компьютерная томография, особенно в сочетании с введением контрастных веществ внутривенно или непосредственно в спинномозговую жидкость. Однако уже на обычных рентгено- и томограммах можно выявить признаки, характерные для синдрома пустого турецкого седла. Это локализация изменений ниже диафрагмы турецкого седла, симметричное расположение его дна во фронтальной проекции, «замкнутая» форма седла, увеличение преимущественно в вертикальном размере, отсутствие признаков истончения и эрозий кортикального слоя, двухконтурное дно на сагиттальном снимке, причем нижняя из линий толстая и четкая, а верхняя — смазана.

Таким образом, наличие «пустого турецкого седла» с его характерным увеличением следует предполагать у больных при минимальной клинической симптоматике и неизмененной эндокринной функции. В этих случаях нет необходимости в проведении пневмоэнцефалографии, за больным следует просто наблюдать. Следует подчеркнуть, что пустое турецкое седло, сопровождаясь увеличением его размеров, нередко наблюдается при ошибочном диагнозе аденомы гипофиза. Однако наличие «пустого турецкого седла» не исключает опухоли гипофиза. При этом дифференциальная диагностика направлена на определение гиперпродукции гормонов.

Из рентгенологических методов для установления диагноза наиболее информативно сочетание пневмоэнцефалографии и политомографических исследований.

источник

Турецкое седло представляет собой анатомическое образование в клиновидной кости, своеобразной, аналогичной названию, формы. В его центре имеется углубление – гипофизарная ямка, в которой расположен важный эндокринный орган – гипофиз. Отделяет гипофизарную ямку от субарахноидального пространства так называемая диафрагма турецкого седла, представленная твердой мозговой оболочкой. В ней имеется отверстие, пропускающее ножку гипофиза, которая соединяет эту структуру головного мозга с другой – гипоталамусом.

Существует патологическое состояние, при котором оболочки мозга выпячиваются (пролабируют) в гипофизарную ямку, сдавливая при этом гипофиз. Он распластывается по седлу, что проявляется комплексом неврологических, офтальмологических и нейроэндокринных расстройств. Именно эту патологию и именуют синдромом пустого турецкого седла. О том, почему он возникает и как проявляется, а также о принципах диагностики и лечения данного симптомокомплекса и пойдет речь в нашей статье. Но сначала мы хотели бы предоставить вам некоторые исторические сведения.

Синдром пустого турецкого седла… Многие из читателей наверняка недоумевают по поводу загадочного названия данной патологии. Но все достаточно просто.

Предложен был этот термин еще в середине прошлого столетия. Патологоанатом В. Буш исследовал материал более 700 умерших от различных не связанных с гипофизом заболеваний, и вдруг обнаружил интересный факт. У 40 трупов (34 из них оказались женскими) практически полностью отсутствовала диафрагма турецкого седла, а гипофиз был распластан по его дну тонким слоем. На первый взгляд оно вообще казалось пустым. Специалист заинтересовался своей находкой и дал ей название «синдром пустого турецкого седла».

Симптомы же, связанные с этой патологией, были установлены почти через 20 лет – в 1968 году. Еще позднее ученые предложили различать 2 формы данного синдрома, о которых мы расскажем в соответствующем разделе.

Согласно статистическим данным, такая аномалия имеется практически у каждого десятого жителя нашей планеты и чаще встречается у женщин. Как правило, она ничем не проявляет себя и обнаруживается случайно – во время обследования по поводу какого-либо иного заболевания. Однако у некоторых людей синдром пустого турецкого седла все же вызывает ряд определенных симптомов, в той или иной степени ухудшающих качество жизни таких больных.

Классифицируют это патологическое состояние в зависимости от факторов, его вызвавших. Выделяют первичную и вторичную его формы. Первичная возникает сама по себе, без болезней гипофиза, предшествовавших ей. Вторичная же может оказаться следствием:

кровоизлияния в опухоль гипофиза;
оперативного, лучевого или медикаментозного лечения некоторых болезней гипофиза;
инфекционных процессов в центральной нервной системе.

Синдром пустого турецкого седла формируется при условии недостаточности его диафрагмы. Последняя может быть как первичной (имеющей место уже при рождении), так и вторичной (приобретенной).

В подростковом возрасте, в период беременности или климакса, а также при других состояниях, сопровождающихся эндокринной перестройкой организма, имеет место преходящая гиперплазия (увеличение в размерах) гипофиза и его ножки. Также это может наблюдаться на фоне длительного приема женщиной комбинированных гормональных контрацептивов и при заместительной гормонотерапии по поводу первичной недостаточности функций этого органа.

Увеличенный гипофиз давит на диафрагму, что приводит к ее истончению и увеличению диаметра отверстия. Впоследствии размеры гипофиза возвращаются в норму, а недостаточность диафрагмы никуда не исчезает, свои функции эта структура не восстанавливает.

Усугубляет ситуацию повышенное внутричерепное давление, которое может иметь место при опухолевых образованиях головного мозга, черепно-мозговых травмах или же нейроинфекциях. Оно повышает вероятность того, что отверстие диафрагмы турецкого седла еще больше расширится.

Следствием недостаточности диафрагмы становится распространение мягких мозговых оболочек в полость турецкого седла. Они сдавливают гипофиз, уменьшая вертикальный размер этой железы, прижимают его к стенкам и дну седла.

Клетки гипофиза даже при выраженном внешнем воздействии на них продолжают функционировать в пределах физиологической нормы. Симптомы, характерные для этой патологии, возникают из-за нарушения контроля гипоталамуса над гипофизом, возникшего по причине изменения анатомии этих структур мозга.

В непосредственной близости от турецкого седла располагается перекрест зрительных нервов – хиазма оптикус. Патологические изменения в этой анатомической области приводят к натяжению зрительных нервов или нарушают их кровообращение. Клинически это проявляется расстройствами зрения у больного.

Клинические проявления синдрома пустого турецкого седла непостоянны – одни симптомы периодически сменяются другими.

Со стороны нервной системы возможны такие нарушения:

Головная боль. Это наиболее частый признак данной патологии. Однако определенных характеристик она, увы, не имеет. Интенсивность ее варьируется от слабой до выраженной, продолжительность – от приступообразной до практически постоянной. Четкая локализация боли также отсутствует.
Вегетативные расстройства. Больные могут предъявлять жалобы на:

перепады артериального давления;
внезапно возникающие приступы озноба;
чувство нехватки воздуха и одышку;
тревожность и чувство страха;
не связанное с какой-либо соматической или инфекционной патологией повышение температуры тела до субфебрильных значений (как правило, не более 37.5-37.6 °С);
боли спастического характера в области живота или конечностей;
головокружения вплоть до кратковременной потери сознания.

3. Раздражительность, лабильность психики, снижение интереса к жизни.

Расстройства со стороны эндокринной системы связаны с нарушением (повышением либо снижением) выработки каких-либо гормонов гипофиза. Это может быть:

гиперпролактинемия (выделение большого количества пролактина, приводит к расстройствам в половой сфере как у женщин, так и у мужчин);
акромегалия (связана с повышенным синтезом соматотропина);
болезнь Иценко-Кушинга (следствие избыточного выделения клетками гипофиза адренокортикотропного гормона);
несахарный диабет (возникает при дефиците вазопрессина, выделяемого клетками гипоталамуса, или является следствием нарушения процесса выделения его из гипофиза в кровь);
метаболический синдром;
гипопитуитаризм – частичный или тотальный (сниженная секреция одного или сразу нескольких гормонов гипофиза).

Расстройства со стороны органа зрения зависят от степени нарушения кровоснабжения зрительных нервов и циркуляции спинномозговой жидкости в пространствах паутинной оболочки. У больного могут возникнуть:

боли за глазным яблоком различной интенсивности, сопровождающиеся двоением в глазах, слезотечением, затуманиванием поля зрения, вспышками на нем (фотопсиями);
патология полей зрения (черные пятна в них (скотомы), выпадение половины (гемианопсии));
снижение остроты зрения (больной попросту отмечает, что вдруг стал хуже видеть);
отек и покраснение диска зрительного нерва, выявляемые офтальмологом при проведении офтальмоскопии.

Процесс постановки диагноза включает в себя 3 этапа:

сбор врачом жалоб пациента, данных анамнеза и объективное его обследование (на этой стадии, как правило, устанавливается предварительный диагноз);
лабораторные исследования;
инструментальная диагностика.

Рассмотрим каждый из них подробнее.

Заподозрить первичный синдром пустого турецкого седла можно при наличии в анамнезе пациента черепно-мозговых травм, особенно неоднократных, у больных женского пола – большое количество беременностей, продолжительный прием гормональных противозачаточных препаратов.

Натолкнуть врача на мысли об этой патологии вторичной природы поможет информация о ранее имевшей место опухоли гипофиза, по поводу которой было выполнено нейрохирургическое вмешательство либо назначена лучевая терапия.

Объективно могут быть обнаружены признаки состояний и заболеваний, описанных в предыдущем разделе.

Здесь имеет значение анализ крови на уровень того или иного гормона гипофиза, признаки нарушения которого имеют место у конкретного пациента (пролактина, АКТГ, соматотропина и прочих).

Обращаем внимание читателя на то, что гормональные нарушения сопровождают данную патологию далеко не всегда, поэтому нормальный уровень в крови даже каждого из выделяемых гипофизом гормонов не исключает диагноз этого синдрома.

Наибольшее значение здесь имеют методы визуализации – компьютерная или магнитно-резонансная томография, причем второй из этих методов имеет значительные преимущества перед первым.

На снимках обнаруживается такая картина: в полости турецкого седла находится ликвор; гипофиз значительно уменьшен в вертикальном размере (3 мм и менее), имеет неправильную форму (сплюснут), сдвинут к задней стенке или дну седла.

Магнитно-резонансная томография позволяет также обнаружить косвенные признаки повышенного внутричерепного давления: расширение желудочков мозга и других пространств, содержащих спинномозговую жидкость.

Из более доступных населению методов диагностики можно отметить прицельную рентгенографию области турецкого седла. На снимке будет обнаружено уменьшение гипофиза в размерах, а полость седла, соответственно, казаться пустой. Тем не менее, возможности данного метода исследования не позволяют достоверно утверждать о наличии или отсутствии синдрома пустого турецкого седла.

Целью лечебных мероприятий является коррекция нарушений со стороны нервной, эндокринной систем и органа зрения. В зависимости от особенностей течения патологии у конкретного больного ему может быть рекомендовано медикаментозное лечение либо же хирургическое вмешательство.

Если синдром турецкого седла обнаружен совершенно случайно, не проявляется какими-либо симптомами, не причиняет дискомфорта больному, лечения в этом случае он не требует. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением и периодически проходить обследование, чтобы врач мог своевременно обнаружить возможное ухудшение их состояния.

При подтвержденных лабораторно гормональных расстройствах в виде недостатка в крови отдельных гормонов проводят заместительную гормональную терапию – вводят недостающее вещество в организм извне.
Если имеют место симптомы вегетативных расстройств, назначают больному симптоматическую терапию (седативные, снижающие артериальное давление, обезболивающие и прочие препараты).

Внутричерепная гипертензия не подлежит коррекции лекарственными средствами, она пройдет сама собой после того, как будет устранена причина, вызвавшая ее.

В некоторых клинических ситуациях без вмешательства нейрохирурга, увы, обойтись не удается. Показаниями к операции являются:

провисание перекреста зрительных нервов в расширенное отверстие диафрагмы, сопровождающееся их сдавливанием;
просачивание спинномозговой жидкости (ликвора) через истонченное дно турецкого седла; этот симптом носит название «ликворрея» и проявляется клинически истечением бесцветной жидкости (того самого ликвора) из носовых ходов больного.

В первом случае проводят транссфеноидальную фиксацию зрительного перекреста (хиазмы) – таким путем устраняют его сдавливание и провисание.

Чтобы устранить ликворрею, осуществляют тампонаду турецкого седла мышцей.

Синдром пустого турецкого седла – патология, которая имеет место почти у 10 % населения нашей планеты.

У некоторых она протекает бессимптомно и обнаруживается лишь после смерти – при аутопсии. У других также ничем не проявляет себя и диагностируется совершенно случайно – при проведении исследований по поводу иного заболевания. У третьих же (им повезло меньше) синдром турецкого седла сопровождается комплексом разноплановых, вариабельных симптомов, которые нередко значительно ухудшают их качество жизни.

Стандартом диагностики является магнитно-резонансная томография. Другие методы исследования не позволяют с высокой достоверностью судить о наличии или отсутствии у пациента этой патологии.

Тактика лечения в зависимости от особенностей течения болезни варьируется от динамического наблюдения до медикаментозного лечения и даже хирургического вмешательства. Прогноз также неоднозначен – некоторые больные живут долго и счастливо, даже не подозревая о существовании такой патологии, другие испытывают в связи с ней дискомфорт и вынуждены постоянно принимать лекарственные препараты.

При появлении постоянных головных болей и нарушений со стороны внутренних органов, особенно увеличения веса, гипертонии, снижения зрения следует обратиться к неврологу. Обязательно назначается консультация эндокринолога и исследование гормонального фона. Пациента осматривает офтальмолог для диагностики поражения зрительных нервов. При необходимости проводится нейрохирургическая операция.

Научно-исследовательская клиника «МедХэлп», информационный фильм на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

Телеканал «Россия-1», программа «О самом главном», сюжет на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

источник

Термин «пустое турецкое седло» предложил патологоанатом В. Буш в 1951 году, из-за внешней формы клиновидной кости, которая напоминает реквизит для верховой езды. Это заболевание означает нарушение в области головного мозга, а конкретней, где располагается гипофиз, мешая ему функционировать. В последнее время диагноз стал очень распространенным, ввиду приобретения большой популярности магнитно-резонансной томографии. И многие люди, услышав диагноз, пребывают в полном недоумении: что это такое турецкое седло и чем оно опасно?

Турецкое седло – полое образование внутри черепа человека. Внутри образования располагается гипофиз – железа, которая выполняет нейро-эндокринную регуляцию работоспособности всего организма путем выработки гормонов. Седло имеет округлую форму размером 8-12 мм. Однако производство гормонов находится под контролем еще одного жизненно важного образования – гипоталамуса. Гипофиз и гипоталамус связаны посредством ножки, которая опускается в седло. Защищает гипофиз так называемая диафрагма турецкого седла – пластинка, которая отделяет полость от субарахноидального пространства. Данное пространство — область вокруг головного мозга, наполненное ликвором (спинномозговая жидкость). Цель турецкого седла — оберегать гипофиз от механических воздействий.

При нормальном функционировании гипофиз заполняет все пространство седла. А если произошли какие-либо сбои, то оболочка головного мозга, опускаясь, начинает давить на содержимое полости. Например, если по каким-то причинам диафрагма недоразвита или истончена, или имеет слишком широкий диаметр отверстия для ножки, тогда спинномозговая жидкость и мягкая мозговая оболочка беспрепятственно попадают в полость турецкого седла, и осуществляют давление непосредственно на гипофиз. В результате он как бы распластан по дну седла, таким образом, формируется пустое турецкое седло.

Иногда в медицинской практике встречается, что диафрагма турецкого седла недоразвита, а синдрома турецкого седла нет. Поэтому ученые пришли к выводу, что для возникновения синдрома необходима внутричерепная гипертензия. В этом случае, ликвор заполняет не только все пространство седла, оказывая давление на гипофиз, но и на его ножку. Все это вызывает сбои регуляции гипоталамуса и вызывает проблемы с эндокринной системой.

По статистическим данным синдром пустого турецкого седла диагностируется у каждого десятого. Чаще всего этим недугом страдают женщины после 35 лет с лишним весом. Это связано с более активным функционированием гипофиза в некоторых периодах их жизни (беременность, климакс).

Синдром пустого турецкого седла классифицируют по двум видам:

Первичный синдром. Начинается в условиях врожденной недостаточности диафрагмы. Протекает аномалия бессимптомно, и выявляется при МРТ турецкого седла, исследуя другое заболевание, случайно.
Вторичный синдром. Проявляется после непосредственного влияния на гипофиз: после облучения, оперативного вмешательства, инфекционного заболевания.

Предрасположенность к данному заболеванию может быть как наследственная, так и по ряду других причин.

Записаться на МРТ
Запишитесь на приём и получите качественное обследование головы в нашем центре

Медики особо выделяют несколько главных причин, которые значительно увеличивают риск появления синдрома турецкого седла:

Генетическая предрасположенность.
В организме происходят болезненные процессы. Среди них можно выделить:
- Гормональные сбои: климакс, беременность, аборты, половое созревание, прием гормональных контрацептивов, операции по удалению яичников.
- Сердечно-сосудистые проблемы: сердечная недостаточность, гипертония, опухоль головного мозга, нарушения кровообращения, кровоизлияние в мозг.
- Воспалительные процессы в организме.
- Длительное лечение вирусных или инфекционных заболеваний антибиотиками.
- Избыточный вес.
Внешние факторы. К ним можно отнести: сотрясение мозга, пройденные курсы химиотерапии, хирургические операции в области гипофиза.

Синдром пустого турецкого седла проявляется сбоями в эндокринной и нервной системе, нарушениями в функционировании органов зрения.

Во время стрессовых ситуаций повсеместно проявляются неврологические симптомы:

нарастающая головная боль – наиболее частый симптом синдрома. Боль не имеет конкретной локализации, не зависит от положения тела, возникает в разное время суток;
скачок артериального давления вместе с отдышкой и ознобом. Может сопровождаться болями в области сердца, диареей, обмороками;
панический страх, острая нехватка воздуха, эмоциональная угнетенность или наоборот озлобленность на всех окружающих;
могут возникнуть боли в животе и судороги в ногах;
иногда повышение температуры до субфебрильных показателей.

Пустое турецкое седло головного мозга способно проявлять себя нарушениями в эндокринной системе, а именно:

ослабление половой функции, увеличение молочных желез у мужчин;
лишний вес – более 70% с синдромом страдают от ожирения;
появление несахарного диабета;
уменьшение щитовидной железы: отечность лица, сонливость, запоры, вялость, отеки конечностей, сухость кожи;
увеличение щитовидной железы: потливость, учащенное сердцебиением, дрожание рук и век, эмоциональной возбудимостью;
сбои в менструальном цикле или даже бесплодие у представительниц слабого пола;
синдром Иценко-Кушинга – ухудшение функции надпочечников. Сопровождается пигментацией кожи, психическим расстройствами, избыточным ростом на теле волос.

Турецкое седло находится вблизи зрительных нервов. При наличии синдрома они сдавливаются, тем самым нарушается их кровообращение. Поэтому зрительные симптомы встречаются почти абсолютно во всех случаях заболевания. Симптомы в этой ситуации:

ухудшение остроты зрения;
сильная слезоточивость;
раздвоение предметов;
появление черных точек;
потемнение в глазах.

В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы имеют много других заболеваний. Выявить турецкое седло в головном мозге можно только после консультации со специалистом и после обследования.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Процедура постановки диагноза проходит в три этапа:

Консультация врача.
На основании жалоб пациента, данных анамнеза, врач может заподозрить синдром пустого турецкого седла. Однако подтвердить подозрения может только всестороннее обследование.
Лабораторная диагностика.
Проверяется анализ крови на выявление гормонального фона.
Инструментальная диагностика.
Можно выделить несколько методов визуализации. Наиболее результативным для обнаружения синдрома считается МРТ головного мозга. На снимках будет видно, что гипофиз деформирован, имеет неправильную форму, сдвинут по отношению к седлу. Также можно воспользоваться КТ (компьютерная томография), она точно позволит обозначить размеры гипофиза либо возможные отклонения от нормы. Из более доступных способов – рентгенография области седла. Хотя на снимках будет виден уменьшенный в размерах гипофиз, тем не менее, данный метод не позволяет абсолютно достоверно утверждать о присутствии синдрома турецкого седла.

Очень часто пустое турецкое седло обнаруживают совершенно случайно, в целях выявления синуситов или форм черепно-мозговых повреждений.

Если наблюдаются продолжительные головные боли, набор лишнего веса, гипертония следует обратиться к неврологу.

Если заметили ухудшение зрения, нужна консультация офтальмолога, чтобы он исключил или подтвердил поражение зрительных нервов.

И обязательна консультация эндокринолога, и в дальнейшем исследование гормонального фона.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Как такового метода лечения синдрома пустого турецкого седла не существует. Медикаментозная терапия направлена на устранение симптомов синдрома. Поэтому, если патология обнаружена совершенно случайно, и никак не тревожит пациента, то и лечения не требует. Он становится на учет к специалисту, периодически проходит обследование, по возможности должен вести здоровый стиль жизни.

Для тех, кого тревожат боли и плохое самочувствие назначают лечение, которое снижает симптоматические последствия:

скачки артериального давления;
мигрени;
снижение иммунитета и т.д.

Хирургическое лечение требуется редко. И тогда не обойтись без нейрохирурга. Показания к оперативному вмешательству:

необходимость удаления опухоли;
просачивание спинномозговой жидкости;
провисание зрительных нервов (может спровоцировать полную потерю зрения).

Лечение народными средствами крайне неэффективно. Зачастую необходимо просто устранить некоторые факторы риска: ожирение, прием гормональных контрацептивов. Самая лучшая профилактика заболевания — здоровый образ жизни.

Спрогнозировать течение болезни невозможно. Все зависит от течения СПТС, сопутствующих заболеваний и самого состояния железы. Постоянный контроль уровня гормонов, чтобы вовремя исключить осложнения. Заниматься укреплением здоровья, чтобы помочь организму бороться с болезнями.

Синдром пустого турецкого седла – патология с непредсказуемым течением. Она может на протяжении всей жизни никак себя не проявить, а может стать причиной множества серьезных эндокринных расстройств. Подбор терапии также может быть абсолютно разный: либо принцип невмешательства с обычным наблюдением, либо хирургическое вмешательство с непредвиденными последствиями.

источник

Синдром пустого турецкого седла — это совокупность клинических и анатомических признаков, связанных с проникновением мягкой мозговой оболочки из субарахноидального пространства в костное образование черепа под названием турецкое седло. При этом расположенный в турецком седле гипофиз оказывается придавленным к его дну и стенкам. Сдавление гипофиза сопровождается нарушением его функции. Это патологическое состояние развивается в результате целого ряда причин. Синдром пустого турецкого седла может протекать бессимптомно (в таких случаях его обнаруживают случайно при обследовании по поводу другого заболевания), а может проявляться эндокринными, зрительными, вегетативными нарушениями, а также изменениями в психо-эмоциональной сфере. Диагностика синдрома пустого турецкого седла требует применения дополнительных методов исследования, в частности, магнитно-резонансной томографии (МРТ). Лечебная тактика может быть различной, в зависимости от причин и клинических симптомов этого состояния. Эта статья посвящена проблеме синдрома пустого турецкого седла.

В основании черепа человека располагается клиновидная кость. В ее теле имеется углубление под названием турецкое седло. Название это образование получило за внешнее сходство с седлами турецких всадников. В седле располагается гипофиз: небольшое образование округлой формы, которое осуществляет нейро-эндокринную регуляцию деятельности организма посредством выработки гормонов. Гормоны гипофиза поступают в кровеносное русло и стимулируют деятельность желез внутренней секреции (надпочечников, половых желез, щитовидной железы и так далее). Производство гормонов гипофизом находится под контролем еще одного важного образования нервной системы — гипоталамуса. Гипоталамус связан с гипофизом посредством ножки. Эта ножка спускается в турецкое седло и проходит через диафрагму седла, которая является как бы крышей седла. Диафрагма — это твердая мозговая оболочка (то есть, по сути, соединительная ткань), которая отделяет полость турецкого седла от субарахноидального пространства (пространство вокруг головного мозга, заполненное спинномозговой жидкостью — ликвором). В диафрагме есть отверстие, через которое и проходит ножка гипофиза, соединяющая его с гипоталамусом.

Строение диафрагмы седла, места ее прикрепления, толщина подвержены значительным анатомическим колебаниям. И вот если, например, эта диафрагма истончена, или недоразвита, или имеет широкое отверстие для ножки, то тогда субарахноидальное пространство с ликвором, мягкой мозговой оболочкой проникают в полость турецого седла, осуществляя давление на гипофиз. Поскольку этот процесс компрессии оказывается постоянным, то, в конце концов, это приводит к расплющиванию гипофиза, к уменьшению его размеров и возникновению синдрома пустого турецкого седла. «Пустого» не в буквальном смысле слова, а в том значении, что в седле отсутствует нормальный гипофиз. Само турекое седло не может быть пустым: его заполняет в данном случае ликвор, остатки ткани гипофиза и даже, в некоторых случаях, зрительные нервы (которые как раз проходят над диафрагмой седла). Термин «пустое» седло был предложен немецким патологоанатомом В. Бушем после того, как он на вскрытии обнаружил почти полное отсутствие диафрагмы седла с очень малым количеством ткани гипофиза внутри турецкого седла.

По некоторым данным, до 10% людей имеют недоразвитую диафрагму турецкого седла, однако синдром пустого турецкого седла у них у всех не наблюдается. Дело в том, что для возникновения синдрома необходим еще один фактор. Это внутричерепная гипертензия. В случае имеющейся внутричерепной гипертензии ликвор не просто заполняет пространство внутри турецкого седла, но и оказывает значительное давление на гипофиз и его ножку. Это вызывает нарушение регуляции со стороны гипоталамуса (по сдавленной ножке не поступают стимулы из гипоталамуса) и провоцирует проблемы с эндокринной функцией гипофиза.

Итак, уже стало понятно, что для появления данного заболевания необходима анатомическая неполноценость диафрагмы седла (которая может быть врожденной или приобретенной) и внутричерепная гипертензия. К внутричерепной гипертензии могут приводить:

опухоли головного мозга;
артериальная гипертензия;
черепно-мозговые травмы;
патология внутренних органов, сопровождающаяся развитием дыхательной или сердечной недостаточности (например, бронхиальная астма, ишемическая болезнь сердца и так далее);
инфекционные заболевания головного мозга и их последствия (менингиты, энцефалиты, арахноидиты, кистозные образования и так далее).

Существует еще одна гипотеза возникновения синдрома пустого турецкого седла. Она заключается в следующем: в результате некоторых состояний первично уменьшается размер гипофиза, а уже потом пространство заполняется ликвором и оболочками из надседловидного пространства. В пользу такого предположения говорят следующие факты: у многорожавших женщин (либо после многочисленных абортов) гипофиз увеличен в размере (то есть он больше по сравнению с гипофизом женщин, имеющих одну-две беременности за всю жизнь), то есть изначально нарушены объемные соотношения между гипофизом и турецким седлом. А с наступлением менопаузы размеры гипофиза значительно уменьшаются, но размеры турецого седла ведь остаются прежними. И «пустующее» пространство заполняется ликвором и оболочками, расположенными над седлом. Такой же механизм отмечен и у женщин, длительное время принимающих гормональные контрацептивы. Уменьшение размеров турецкого седла может быть связано с нарушением его кровоснабжения (инфарктом гипофиза, кровоизлиянием в толщу его ткани), аутоиммунными заболеваниями организма (например, аутоиммунный тиреоидит). Все эти ситуации относят к так называемому первичному синдрому турецкого седла. Вторичный синдром турецкого седла связан с нейрохирургическими операциями в области турецкого седла или облучением данной области по поводу опухоли.

Синдром пустого турецкого седла — это состояние, которое не обязательно проявляет себя клиническими симптомами. Иногда заболевание обнаруживается случайно (при проведении компьютерной томографии) при обращении за медицинской помощью по поводу иного патологического состояния, а может даже быть патологоанатомической находкой без каких-либо симптомов при жизни.

Чаще всего синдром турецкого седла обнаруживается у женщин (80% от общего числа больных), что, пожалуй, связано с более интенсивным функционированием гипофиза в течение различных гормональных периодов жизни женского пола (беременности, роды, климакс). В общем, клиническая картина синдрома характеризуется многочисленностью и неспецифичностью проявлений, сменяемостью одних признаков другими и даже спонтанным исчезновением симптомов. Появлению симптомов заболевания способствуют стрессовые ситуации: как острые, однократные, так и хронические, постоянные.

Все клинические признаки синдрома турецкого седла можно разделить на несколько групп:

неврологические (в том числе вегетативные);
эндокринные;
зрительные.

головная боль: наиболее частый симптом синдрома пустого турецкого седла. Это наиболее типичная жалоба больных. Боль не имеет четкой локализации, вариабельна по интенсивности, не зависит от времени суток, положения тела, может возникать периодически или беспокоить почти постоянно;
астенический синдром: в это понятие входят жалобы на головокружение и шаткость, плохой сон, общую слабость, быструю утомляемость, плохую переносимость физических и умственных нагрузок, ухудшение памяти;
изменения в эмоциональной сфере: немотивированные колебания настроения, неадекватная реакция на окружающее, плаксивость, озлобленность или, наоборот, апатия и вялость, безразличие ко всему, — все это может иметь в своей клинической картине синдром пустого турецкого седла;
вегетативные компоненты: чаще всего это вегетативные кризы с повышением артериального давления, болями в области сердца, в животе, нарушением сердечного ритма, одышкой, ознобом, потливостью, чувством страха, диареей, обморочными состояниями. Все это может достигать степени панических атак.

К этой группе признаков относят результаты нарушения гормональной функции гипофиза. Причем это может быть как повышение продукции гормонов (гиперсекреция), так и снижение (гипосекреция). В большинстве случаев в основе проблемы лежит нарушение регуляции деятельности гипофиза гипоталамусом (из-за сдавления ножки гипофиза). Поскольку гипофиз вырабатывает несколько различных гормонов, эти изменения могут касаться как какого-то одного отдельно взятого гормона, так и всех сразу. К эндокринным проявлениям синдрома пустого турецкого седла относят:

ожирение: встречается в 75% случаев синдрома пустого турецкого седла;
снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз): слабость, вялость, сонливость, склонность к отекам, запорам, зябкость, ломкость волос и ногтей, сухость кожи и так далее;
повышение функции щитовидной железы (гипертиреоз): потливость, непереносимость жары, склонность к повышению артериального давления, сердцебиение, приступы болей в животе, дрожание рук, век, повышенная эмоциональная возбудимость;
акромегалию: непропорциональное увеличение отдельных частей тела на фоне повышения продукции соматотропного гормона гипофиза. Может проявляться увеличением крыльев носа, губ, разрастанием мягких тканей в области надбровий, кистей рук и стоп, а также повышением потливости, болями в мышцах и костях;
гиперпролактинемию: нарушение менструального цикла, бесплодие у женщин, иногда выделение грудного молока из молочных желез, нарушение либидо. У мужчин основными проявлениями гиперпролактинемии служат снижение либидо и потенции, гинекомастия (увеличение размеров молочных желез). Подобные симптомы могут появляться и при нормальном уровне пролактина, однако при дисбалансе других гонадотропинов (гормонов гипофиза, регулирующих деятельность половых желез) возникают чаще;
нарушение функции надпочечников. Это может быть синдром Иценко-Кушинга (отложение жировой ткани в области лица и верхнего плечевого пояса, сухость и пигментация кожи в виде сине-багровых полос на животе, бедрах, молочных железах, повышение артериального давления, избыточный рост волос на теле, психические нарушения в виде агрессии и депрессии и так далее).

Эндокринные нарушения по своей выраженности могут варьироваться от незначительных (незаметных) изменений до ярко выраженных клинических форм.

Согласно данным статистики, зрительные симптомы встречаются в 50-80% случаев синдрома пустого турецкого седла. Появление этой группы симптомов обусловлено тем, что в непосредственной близости от турецкого седла находятся зрительные нервы и их перекрест-хиазма. И эти образования в случае наличия синдрома пустого турецкого седла сдавливаются, либо нарушается их кровоснабжение. В этой ситуации возможно появление следующих симптомов:

двоение, затуманивание зрения, нечеткость, расплывчатость предметов;
ощущение боли за глазным яблоком;
снижение остроты зрения;
изменение полей зрения различного характера: от появления черных пятен до выпадения половин полей зрения;
отек и гиперемия диска зрительного нерва при осмотре глазного дна.

Следует учитывать, что ни один из выше перечисленных симптомов не является специфичным для синдрома пустого турецкого седла, поэтому диагностика этого состояния только по клиническим признакам просто невозможна.

Для установления диагноза синдрома пустого турецкого седла необходимо проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга. Чувствительность этого метода относительно данной патологии составляет почти 100%. Другие методы исследования (рентгенография черепа с прицельным фотографированием области турецкого седла, компьютерная томография) не позволяют точно подтвердить или опровергнуть такой диагноз.

Подспорьем в диагностике синдрома турецкого седла служит также определение в крови уровня тропных гормонов гипофиза, но следует иметь ввиду, что не всегда это состояние сопровождается гормональными нарушениями. Нормальные показатели гормонов не исключают диагноз синдрома пустого турецкого седла.

Если синдром пустого турецкого седла является случайной находкой при обследовании по поводу другого заболевания, то есть не проявляет себя никакими жалобами, то в таком случае лечение не назначается. Необходим периодический осмотр доктора, чтобы не пропустить ухудшение состояния.

Если имеются гормональные нарушения в виде дефицита выработки отдельных гормонов, в таком случае показана заместительная гормональная терапия: недостающий гормон вводится извне (один или несколько, по необходимости).

Имеющиеся вегетативные, астенические проблемы решаются с помощью симптоматической терапии (например, обезболивающие, успокоительные средства, препараты для снижения артериального давления и так далее).

Иногда при синдроме пустого турецкого седла возможно провисание зрительных нервов и их сдавление в отверстии диафрагмы турецкого седла. В таком случае ставится вопрос об оперативном лечении, поскольку сдавление зрительных нервов может привести к необратимой потере зрения. Проводится тренассфеноидальная фиксация зрительного перекреста, чем устраняется его провисание и сдавление. Также оперативное лечение показано в случае, когда через истонченное турецкое седло сочится спинномозговая жидкость (и вытекает из полости носа). В этом случае производят тампонаду турецкого седла мышцей, и истечение ликвора прекращается.

Таким образом, синдром пустого турецкого седла — это весьма изменчивая патология. Она может никак не давать о себе знать, а может становиться причиной серьезных эндокринных расстройств. И лечебная тактика при этом заболевании также может быть разной: от принципа невмешательства с динамическим наблюдением до хирургической операции.

Клиника «Медхелп», лекция на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

источник

Далеко не все из людей хорошо знают анатомию.

Поэтому многие задают вопрос, услышав о таком образовании в теле человека, как турецкое седло головного мозга, — что это такое, нужно ли его лечить?

Необходимо рассмотреть подробнее описание и предназначение данного элемента черепа.

Турецкое седло в головном мозге — это особая область в клиновидной кости черепа, по форме напоминающая углубление.

Это образование есть абсолютно у каждого человека, а основная его функция заключается в создании полости для расположения гипофиза.

Однако не вся его часть, а только определенная — так называемая гипофизарная ямка, — предназначена для данного органа.

Размеры турецкого седла в норме варьируются в пределах 9 — 15 мм в ширину и 7 — 13 мм в высоту.

Диафрагма турецкого седла — особое образование, представленное твердой мозговой оболочкой, основная функция которого заключается в изолировании гипофизарной ямки.

В диафрагме имеется специальное отверстие, позволяющее свободно проходить ножке гипофиза, которая соединяет последний с гипоталамусом.

При этом форма и структура диафрагмы могут носить сугубо индивидуальный характер.

Так, различные аномалии диафрагмы способны приводить к состоянию, при котором мягкая составляющая мозговой оболочки пролабирует в полость турецкого седла.

Обусловлено это в той или иной мере недостаточностью диафрагмы, нетипичными размерами отверстия, через которое субарахноидальное пространство и мягкая мозговая оболочка могут в буквальном смысле проваливаться и давить на полость, в т. ч. и на гипофиз. Подобное состояние известно как синдром пустого турецкого седла.

Непосредственно над турецким седлом располагается так называемая хиазма — образование из переплетенных зрительных нервов и трактов.

Нарушения работы хиазмы гипоталамо-гипофизарной системы приводят к нарушениям зрения в различной степени.

Как видно из описания, в анатомии турецкого седла нет ничего сложного, по своей сути это полостное образование кости черепа, в которой находится гипофиз, прикрытое диафрагмой из твердой мозговой оболочки и связанное непосредственно с гипоталамусом и хиазмой зрительных нервов и трактов.

На сегодняшний день встречается только одно нарушение, известное как синдром пустого турецкого седла.

Состояние характеризуется аномалиями развития диафрагмы, изменением размеров гипофиза, при которых мозговые оболочки, или так называемая супраселлярная цистерна, пролабируют (провисают) в полость, сдавливая гипофиз.

Последний в таких случаях принимает плоскую форму, прижимается к стенкам.

Причиной такого развития событий могут быть как врожденные, так и приобретенные вследствие механического воздействия аномалии. Так, синдром пустого турецкого седла имеет следующие первопричины:

p, blockquote 21,0,0,0,0 —>

врожденные дефекты диафрагмы (около 50% случаев);
повышенное внутричерепное давление;
беременность (в т. ч. многочисленные зачатия, аборты);
менопауза;
синдром Шиена;
опухоли гипофиза;
аутоиммунные реакции;
гормональная терапия, примем глюкокортикоидов, КОК (комбинированные оральные контрацептивы);
воспаление мозговых оболочек;
черепно-мозговая травма.

Однако чаще всего картина характеризуется пролабированием мягкой мозговой оболочки и субарахноидального пространства в полость турецкого седла по причине аномалий диафрагмы.

Если отверстие в перегородке более 5 мм, то в полость может провисать участок хиазмы.

Данная патология в большинстве случаев протекает бессимптомно и определяется чисто случайно при обследовании головного мозга.

Однако в более тяжелых случаях развивается синдром пустого турецкого седла, имеющий определенные проявления:

p, blockquote 26,1,0,0,0 —>

Налицо типичные симптомы астении в виде головных болей различного характера (сильные, слабые, постоянные или непродолжительные), перепады артериального давления, одышка, озноб, чувство тревожности, усталости, апатии.

Наблюдается до этого не свойственная человеку плаксивость, резкие перепады настроения, импульсивность, сменяемая опустошением, иные проявления эмоциональных расстройств. Нередко возникают тупые непродолжительные боли в животе, обморочные состояния.

p, blockquote 27,0,0,0,0 —>

Эндокринные нарушения различного характера: периодическая и постоянная тошнота, иногда приступы рвоты, изменения либидо, отсутствие полового влечения, набор массы тела (80% больных имеют избыточный вес), иные признаки избытка гормонов гипофиза.
Нарушения зрения в различных проявлениях: боли, возникновение пелены в глазах, снижение четкости, покраснение глаз, раздвоение картинки, выпадение полей и т. д.

Вышеописанные явления без видимых на то причин могут указывать на синдром пустого турецкого седла. Но нужно сказать, что оно не может быть «пустым» в буквальном смысле.

Под данным термином понимается изменение размеров и формы гипофиза таким образом, что полость, которую он должен занимать в норме, кажется пустой, но на самом деле может быть заполнена ликвором, проваливающимися через диафрагму мозговыми оболочками и т. д.

При проявлении вышеуказанных симптомов специалист может назначить диагностику для подтверждения или опровержения диагноза.

При этом выявить нарушения без специального оборудования на первичном осмотре практически невозможно.

К методам диагностики данного заболевания можно отнести:

p, blockquote 33,0,0,0,0 —>

Лабораторные исследования позволяют получить полную картину уровня гормонов в крови и сделать предварительно выводы о наличии того или иного нарушения.

Увеличение гормонов гипофиза в плазме крови может говорить о дисфункциях органа.

Однако следует иметь в виду, что такое состояние, как пустое турецкое седло в головном мозге, отличается стабильностью показателей, что не характерно для данной методики исследования.

p, blockquote 35,0,0,0,0 —>

Лучевая диагностика различных видов. Специалистом могут быть назначены: рентген турецкого седла и черепа в боковой проекции, компьютерная томография головы.

В первом случае снимок показывает конкретную область черепа, что позволяет локально изучить присутствие изменений в ней.

Наличие рентгеновских снимков головы в боковой проекции позволит оценить ситуацию более тщательно, изучить изменения в черепе с другого ракурса.

Компьютерная томография головы позволяет получить полное и детальное представление о работе всех систем и структур головного мозга, выявить нарушения на любом уровне.

p, blockquote 38,0,0,0,0 —>

МРТ головного мозга при подобных состояниях может быть назначено для детального исследования и выявления особенностей патологии. При этом можно рассмотреть структуры мозга в любой проекции и визуализировать изменения при необходимости.

Специалистом может быть назначено комплексное обследование и использование нескольких методов диагностики для получения максимально информативной картины.

Поскольку большинство пациентов не подозревают о своем состоянии, а пустое турецкое седло в головном мозге обнаруживается случайным образом, то лечение, как правило, не требуется.

Если наличие патологии никак не мешает нормальному образу жизни, не ухудшает ее качество и не причиняет дискомфорт, то любая терапия нецелесообразна.

С пациентом проводятся беседы о безопасности данной аномалии и об отсутствии угрозы жизни и здоровью.

Возможно, при нарушениях гормонального фона и для коррекции общего состояния больного может быть назначена заместительная терапия, после — дальнейшее наблюдение у эндокринолога.

При этом необходимо учитывать, приобретенное ли данное заболевание или нет. ЗГТ назначается практически в 100% случаев вторичного синдрома пустого турецкого седла.

При выраженных симптомах, тяжелых состояниях, обусловленных вторичным синдромом, решается вопрос о проведении хирургического вмешательства.

При просачивании спинномозговой жидкости в носоглотку по причине сдавливания и проникновения через дно турецкого седла, при пропадании полей зрения и прочих серьезных нарушениях операция является необходимой мерой.

Медикаментозное лечение назначается в других случаях, а также если синдром был вызван иными нарушениями, например гипотиреозом, болезнью Иценко-Кушинга и т. д.

При этом имеют место исследования посредством магнитно-резонансной томографии, КТ и рентгена головы.

В отдельных случаях для детального изучения специалист может назначить рентгенографию конкретного участка черепной коробки и головного мозга.

p, blockquote 51,0,0,0,0 —> p, blockquote 52,0,0,0,1 —>

Полученный таким образом снимок позволяет идентифицировать, определить локализацию и изучить более тщательно образования и изменения, затрагивающие непосредственно турецкое седло, гипофиз, диафрагму, а также зрительные нервы и тракты.

источник