Типы кист холедоха по тодани

Киста холедоха является патологически растянутым участком желчного протока, напоминающим мешочек. Является ли данная патология только врожденной (первичной) или может иметь приобретенную форму – однозначного мнения по этому поводу нет до сих пор.

Данная разновидность патологического новообразования встречается не очень часто, однако исключить ее как причину возникновения неприятных симптомов у взрослых и детей не стоит, так же, как и подвергать себя вероятности развития осложнений, среди которых – воспаление поджелудочной железы и разрыв кистозной полости.

Классификация кист холедоха у взрослых и детей на приобретенные и врожденные считается спорной, поскольку ряд научных исследователей относят все такие новообразования к первичным, другие — допускают приобретенные виды кист. Общепризнанной является следующая дифференциация патологических новообразований, опирающаяся на их локализацию и форму:

• тип 1 – киста характеризуется расширением общего протока (диффузным), либо одного из его сегментов (сегментарным, как правило, в месте перегиба), в целом имеющим веретенообразную форму;
• тип 2 — дивертикул холедоха, который имеет вид отдельного пузырька;
• тип 3 — дивертикул дистальных отделов общего протока;
• тип 4 – идентичен первому, однако дополнен кистозными формированиями внутри печеночных протоков;
• тип 5 — общие протоки почти неизменны, внутрипеченочные имеют некоторые кистозные аномалии;
• FF – тип, который характеризуется малосущественным изменением холедоха и кистозными внутрипеченочными поражениями.

Наиболее распространены кисты 1 и 4 типов. Стенки патологического формирования образованы соединительной (фиброзной) тканью. Клеток гладких мышц и эпителия она не имеет. Изнутри такая полость заполнена коричневатой жидкостью, первоначально стерильной. Существует также так называемая гигантская киста холедоха, которая имеет веретонообразную форму и очень большие размеры.

Среди множества предположений о причинах возникновения кист холедоха можно выделить две главных:

• Все кисты 1 и 4 типов обусловлены проникновением в холедох панкреатических ферментов, которые вызывают воспаление и слабость стенок, а повышенное давление в протоке усугубляет ситуацию.
• Киста холедоха в детском возрасте может быть врожденной или приобретенной (круглой или веретенообразной), у взрослых пациентов вторичный характер носят все патологические формирования.

Таким образом, кисты во взрослом возрасте могут развиваться на фоне:

• аномального соединения протоков;
• повреждения путей при холелитиазе;
• дисфункциях сфинктера Одди.

В пользу врожденного характера возникновения кист свидетельствуют сопутствующие кисты общего протока, атрезии двенадцатиперстной кишки и иные патологии, возникающие во внутриутробном периоде.

Киста холедоха в 70% диагностируется у детей до 12 лет. Также данное заболевание в несколько раз чаще наблюдается у женщин.

У младенцев вариативность проявлений патологии заметна сильнее. Иногда признаки заболевания могут отсутствовать, а в некоторых случаях можно обнаружить признаки продолжительного застоя желчи и пальпируемое новообразование. К другим признакам относятся:

• желтушность кожных и слизистых покровов;
• светлый стул;
• моча темного цвета;
• тяжесть или боли в правом подреберье, которые могут усиливаться до колики и отдавать в правую часть туловища.

У детей при кисте холедоха в старшем возрасте могут появляться следующие симптомы:

• желтуха – в виде приступов или постоянная;
• боли в животе;
• пальпируемое новообразование в брюшной полости.

У взрослых симптоматика зачастую сочетается с некоторыми осложнениями патологического процесса (застои желчи, конкременты в желчном пузыре, инфекции и воспалительные явления). Она включает:

• постоянную или эпизодическую боль в животе;
• лихорадку;
• тошноту и рвоту;
• механическую желтуху.

Такие же признаки, которые часто дополняются потерей веса, могут говорить о злокачественной трансформации кисты.

Основанием для выявления кисты служат жалобы больного или приступы панкреатита невыясненного происхождения. При осмотре доктор может заметить желтушность кожного покрова и склер и пальпировать опухолевидное новообразование в правом подреберье. Далее необходимо дифференцировать кистозное формирование холедоха от холелитиаза, стриктуры, кист поджелудочной или онкологической опухоли протока.

Это осуществляется при помощи следующих диагностических исследований:

1. УЗИ (трансабдоминальная ультрасонография), которая эффективна, однако не всегда позволяет с точностью определить размер кисты;
2. эндоскопическая ультрасонография, которая дает возможность визуализировать протоки желчного пузыря и не имеет чувствительности к помехам в форме подкожного жира или газообразования;
3. динамическая холесцинтиграфия, которая проводится с помощью радиофармпрепарата, и имеет 100%-ную эффективность при кистах первого типа, однако не в состоянии визуализировать внутрипеченочные деформации. Показана младенцам для выявления первичных нарушений протоков;
4. КТ, которая опережает УЗИ по информативности и дает возможность исключить злокачественные процессы;
5. Чрезкожная, интраоперационная и ретроградная эндоскопическая холангиография – помогают получить информацию о структуре желчных путей, в том числе перед хирургическим вмешательством. Минусами данного исследования являются инвазивность, противопоказания и осложнения, а также необходимость в проведении общей анестезии (при обследовании у ребенка);
6. Магнитно-резонансная холангиопанкреатикография – наиболее эффективна в выявлении новообразований холедоха, проста в проведении, неинвазивна, в чувствительности несколько уступает ЭРХПГ.

В целом, начинаются диагностические мероприятия с УЗИ, а далее обследование зависит от разновидности кисты, технического оснащения медицинского учреждения и сложности предстоящего оперативного лечения.

Нужна ли операция при кисте холедоха у детей и взрослых?

Нормализовать отток желчи при формировании патологии возможно исключительно хирургическим путем. Существуют три варианта оперативных вмешательств:

1. Создание искусственного анастомоза патологического образования с двенадцатиперстной кишкой, без резекции кистозной полости – наименее радикальная методика, минусами которой являются вероятность развития послеоперационных осложнений, обострений и онкологического перерождения тканей.
2. Полное иссечение новообразования с последующим соединением с тонкой кишкой. Такая операция может проводиться полостным или лапароскопическим методом.
3. Наружный желчный дренаж, который используется только в исключительных случаях и является дополнительной мерой, улучшающей самочувствие больного перед оперативным вмешательством.

Какой бы метод операции при кисте холедоха не был избран, возникновение осложнений зависит главным образом от выявленной стадии патологического процесса. Поэтому при наличии симптоматики с диагностикой кисты и оперативным лечением медлить не стоит.

Даже если киста не доставляет особых беспокойств, она нарушает процессы оттока желчи, становясь причиной развития воспаления и образования конкрементов, что проявляется следующими патологиями:

• холангит – воспаление холедоха;
• бескаменный холецистит;
• панкреатит – комплекс симптомов воспалительного процесса в поджелудочной железе;
• разрыв кисты, сопровождающийся симптомами«острого живота» или заражением крови;
• желчнокаменная болезнь;
• портальная гипертензия, которая развивается на фоне поражения печени или сдавливания кистой портальной вены;
• вторичный цирроз печени;
• перерождение кисты в холангиокарциному – онкологическое новообразование в желчных протоках;
• сдавливание двенадцатиперстной кишки, которое вызывает непроходимость.

Удаление кисты холедоха может также иметь ряд отрицательных последствий. Это касается в большинстве случаев хирургических операций без резекции или манипуляций у новорожденных.

Профилактические меры состоит во внимательном отношении к проблемам пищеварительного процесса и современных осмотрах у специалиста.

Очень важно также обеспечить лечение патологий ЖКТ, признаки которых могут маскировать кистозное новообразование.

источник

Киста холедоха представляет собой патологически растянутый участок желчного протока, напоминающий мешочек. Является ли заболевание только врожденным (первичным) либо может иметь приобретенные формы – единого мнения на этот счет нет до сих пор.

Этот вид новообразования встречается не столь часто, однако исключать ее как причину неприятных симптомов у детей и взрослых не стоит. Равно как и подвергать себя риску осложнений, среди которых – панкреатит и разрывы кистозной полости.

Классификация кист на врожденные и приобретенные является спорной, так как ряд исследователей относят все кисты к первичным, иные же допускают приобретенные формы у детей и взрослых. Однако общепризнана следующая дифференциация новообразований, опирающаяся на их форму и локализацию:

• ТипI – характеризует расширение всего общего протока (диффузное), либо его сегмента (сегментарное, обычно в месте перегиба), в целом имеющее веретенообразные очертания;
• Тип II – дивертикул холедоха – имеет вид «отпочковавшегося» пузырька;
• Тип III – дивертикул дистального отдела общего протока;
• Тип IV – аналогичен первому, но дополнен кистозными изменениями внутрипеченочных протоков (внутри стенки двенадцатиперстной кишки);
• Тип V – общие протоки практически неизменны, внутрипеченочные – содержат кистозные аномалии;
• FF – характеризуется незначительным изменением холедоха и кистозным внутрипеченочным поражением.

Наиболее часто встречаются кисты I и IV типа. Стенки кисты образованы фиброзно (соединительной) тканью, клеток гладкой мускулатуры и эпителия она не содержит. Изнутри полость заполнена коричневой жидкостью, исходно стерильной.

Среди множества гипотез о причинах развития кист можно выделить две основных:

• все кисты I и IV типа обусловлены попаданием в холедох панкреатических ферментов, взывающих воспаление и слабость стенки. Усугубляет ситуацию повышенное давление в протоке;
• киста холедоха у детей может быть врожденной (круглой), или приобретенной (веретенообразной), у взрослых же вторичный характер носят все новообразования.

Таким образом, кисты в зрелом возрасте могут возникать на фоне:

• аномальных соединений протоков;
• повреждений путей при холелитиазе (камнях);
• дисфункции сфинктера Одди.

В пользу врожденного характера говорят множество сопутствующих кистам общего желчного протока аномалий поджелудочной железы, атрезии двенадцатиперстной кишки и прочих дефектах, закладываемых во внутриутробном периоде.

Киста холедоха в 60% диагностируется у детей до 10 лет. Также определена гендерная закономерность – заболевание в 3-4 раза чаще встречается у женщин.

У грудничков вариативность симптомов заметна сильнее. Иногда у младенцев признаки могут отсутствовать, а порой можно обнаружить пальпируемое новообразование и симптомы продолжительного застоя желчи (холестаза):

• желтушность кожи и слизистых;
• светлый стул;
• зуд кожных покровов;
• моча темного «пивного «цвета;
• тяжесть или болевой синдром в правом подреберье. Боль может усиливаться до колики и иррадировать во всю верхнюю правую часть туловища.

У ребенка старшего возраста (от года до 10 лет) могут появляться такие симптомы, как:

• желтуха – постоянная или в виде приступов;
• боль в животе;
• прощупываемое образование в брюшной полости.

У взрослых «кистозная» симптоматика часто сочетается с осложнениями (застой желчи, желчнокаменная болезнь, инфекции и воспаления), традиционно она включает:

• боль в животе – постоянную или эпизодическую;
• лихорадку;
• механическую желтуху;
• тошноту и рвоту.

Эти же признаки, дополненные потерей веса, могут указывать на злокачественную трансформацию кисты, для разрыва полости характерен «острый живот».

Поводом для выявления/исключения кисты служат жалобы пациента или приступы панкреатита неясного происхождения. При осмотре можно заметить желтушность кожи и склер и обнаружить опухолевидное образование в правом подреберье (нечасто). Далее потребуется дифференцировать кисту холедоха от кист поджелудочной, холелитиаза, стриктуры или злокачественной опухоли протока.

Это осуществимо при помощи следующих исследований:

• УЗИ (трансабдоминальная ультрасонография) – эффективна, однако не всегда позволяет точно определить размер кист;
• эндоскопическая ультрасонография – дает возможность визуализировать протоки внутри желчного пузыря и нечувствительна к помехам в виде подкожного жира или повышенного газообразования;
• динамическая холесцинтиграфия – проводится при помощи радиофармпрепарата, эффективна на 100% при кистах первого типа, но не в состоянии «увидеть» внутрипеченочные деформации. Показана новорожденным для выявления первичных дефектов протоков;
• КТ – по информативности опережает УЗИ и дает возможность исключить злокачественный процесс;
• интраоперационная, чрезкожная и эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХПГ) – позволяют получить информацию о строении желчных путей, в том числе перед оперативным вмешательством. Минусы – инвазивность, наличие противопоказаний и осложнений и необходимость в анестезии (при обследовании детей);
• магнитно-резонансная холангиопанкреатикография (МРХРГ) – «золотой стандарт» в выявлении кист холедоха, неинвазивна, проста в проведении, немного уступает ЭРХПГ в чувствительности.

Таким образом, начинается диагностика с УЗИ, а далее обследование будет зависеть от типа кисты, технического оснащения клиники и сложности предстоящей операции.

Нормализовать отток желчи можно только хирургическим путем. Существуют три основных варианта оперативного вмешательства:

• создание искусственного анастомоза (связи) опухоли с двенадцатиперстной кишкой, без иссечения кистозной полости – менее радикальный метод. Основные минусы – риск послеоперационных осложнений, рецидивов и злокачественных перерождений тканей;
• полное иссечение кисты, с последующим соединением с петлей тонкой кишки. Может проводиться лапароскопическим или полостным методом;
• наружные желчный дренаж – применяется только в исключительных случаях. Служит дополнительной мерой, улучшающей состояние пациента перед операцией.

Даже если киста не беспокоит ребенка, она нарушает процесс оттока желчи, становясь причиной воспаления и появления конкрементов, что проявляется в виде следующих острых и хронических патологий:

• холангит – воспаление холедоха;
• панкреатит – симптокомплекс воспаления поджелудочной железы;
• разрывы кист, сопровождающиеся признаками «острого живота» или заражение крови;
• бескаменный холецистит;
• желчнокаменная болезнь;
• вторичный цирроз печени;
• портальная гипертензия – на фоне поражения печени или сдавления портальной вены кистой;
• сдавление двенадцатиперстной кишки, вызывающее непроходимость;
• трансформация кисты в холангиокарциному – злокачественное новообразование желчных протоков.

Оперативное вмешательство также может иметь ряд негативных последствий. Это касается, главным образом, хирургических операций без иссечения или манипуляций у новорожденных.

Профилактика заболевания состоит во внимательном отношении к здоровью ребенка или взрослого и современных плановых осмотрах.

Хирургическое лечение кисты может улучшить состояние пациента – у большинства детей симптомы желтухи проходят в течение 14 дней. Минимизировать рецидивы и последствия поможет диагностика изменений протоков на ранних стадиях и соблюдение правил здорового образа жизни после операции – это актуально для пациентов любого возраста.

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Классификация кист общего желчного протока:

рис. 1а. Киста общего желчного протока

рис. 1b. Сегментарное расширение общего желчного протока

рис. 1с. Диффузное или цилиндрическое расширение общего желчного протока

рис. 2. Дивертикулы внепеченочных желчных протоков

рис. 3. Холедохоцеле

— Тип IV:
— IVa — анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с кистой внутрипеченоч­ных желчных протоков (тип Кароли);
— IVб — анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с хoледохоцеле.

рис. 4а. Множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков

рис. 4b. Множественные кисты внепеченочных желчных протоков

рис. 5. Кисты внутрипеченочных протоков

Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I), следующая по частоте форма — сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa).

Единого мнения о том, следует ли рассматривать хoледохоцеле (тип III) как кисту, в настоящий момент не существует.

Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилaтация внутрипеченочных желчных протоков .

«Классическая триада» признаков: холестаз Холестаз — нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
, желтуха, боли в животе.
У детей в 82% случаев, у взрослых — в 25% отмечаются минимум два признака из данной триады. Основной симптом заболевания у младенцев — длитель­ный холестаз Холестаз — нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
. У более старших детей и взрослых типичные проявления кисты общего желчного протока — преходящие эпизоды желтухи и боли на фоне объемного образования в животе.

При кисте общего желчного протока наблюдается желтуха холестатического типа, которая имеет перемежающийся характер и сопровождает­ся лихорадкой. Коликообразная боль в основном локализует­ся в правом верхнем квадранте живо­та.
Объемное образование, обусловленное кистой, имеет разные размеры и плотность. Оно обнаруживается в правом верхнем квадранте живота.

1. Возможна перфорация кисты с развитием желчного перитонита Перитонит — воспаление брюшины.
.

2. Инфицирование содержимого кисты (киста I типа).

3. Нарушения дре­нажа желчи и секрета поджелудочной железы. Данное осложнение имеет важное значение, в особенности когда протоки соединяются под прямым или острым углом.

4. Билиарный цирроз — возможно развитие на поздних стадиях.

5. Портальная гипертензия иКисты холедоха мо­гут сдавливать воротную вену, что приводит к .
Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухо­лей.

источник

Кисты желчных протоков являются наиболее частой аномалией внепеченочных желчных путей. Независимо от локализации механизм формирования кист обусловлен двумя основными причинами — слабостью стенки протока и билиарной гипертензией.

Наиболее широкое распространение получила классификация кист желчных протоков пo Т. Todani (табл. 7.3).

В зависимости от формы киста может представлять локальное или диффузное расширение желчного протока. При гистологическом исследовании стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц.

Частота кист желчных протоков на. разных континентах существенно различается. Так, в западных странах они сравнительно редки — 1 случай на 100 000-150 000 новорожденных. В то время как в США — 1:13 500, а в Австралии — 1:15 000 новорожденных. Частота кист желчных протоков значительно выше в странах Азии (1:1000). Причем 2/3 случаев приходится на Японию. Причины неравномерного распределения патологии среди жителей разных стран остаются неизвестными.

Патология чаше встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение обычно составляет 4:1 или 3:1, что также не нашло своего объяснения. Наиболее часто встречаются кисты I типа, затем IV — сочетание внутри- и внепеченочных многочисленных кист (рис. 7.19). По данным J. Singham, частота различных типов кист распределяется следующим образом: 50-80% — тип 1, 2% — тип II 1,4-4,5% — тип III, 15- 35% — тип IV и 20% — тип V.

По-прежнему нет единого мнения о целесообразности рассмотрения в качестве кисты холедохоцеле (тип III — дивертикул внутри стенки двенадцатиперстной кишки).

Среди кист другой локализации кисты общего желчного протока встречаются наиболее часто, имеют особенности клинического течения, поэтому считаем возможным осветить эту проблему более подробно.

Этиология и патогенез длительное время оставались без объяснений. Внедрение в клинику новых технологий исследования позволило найти объективное подтверждение существовавшим ранее теориям и гипотезам, с помощью которых пытались объяснить формирование кист ОЖП. Еще в 1969 г. D.P. Babbitt, предложил гипотезу, которая сохраняет свою убедительность и до настоящего времени. Согласно этой гипотезе кисты ОЖП являются следствием аномального нанкреатобилиарного соединения. В результате того что главный панкреатический проток и общий желчный проток соединяются вне ампулы фатерова сосочка, формируется длинный общий канал, где желчь и сок поджелудочной железы смешиваются, и создаются условия для активации панкреатических ферментов. Эти ферменты вызывают воспаление и деградацию стенки ОЖП, приводя к его расширению. Многочисленные исследования подтвердили высокую активность амилазы в желчи у этих больных по сравнению с таковой контрольных групп.

Дополнительным фактором формирования кисты ОЖП является повышенное давление и панкреатическом протоке, которое способствует дальнейшему расширению протока. Кроме того, установлено, что патологические рефлюксы панкреатического сока с высоким содержанием амилазы сопровождаются и высокой степенью дисплазии эпителия билиарного тракта.

Хотя амилаза является маркером панкреатобилиарного рефлюкса, можно предполагать, что и другие ферменты участвуют в повреждении стопки ОЖП. В связи с этим представляют интерес исследования, оценивающие уровень трипсипогена и эффективность фосфолиназы A2 в желчи ОЖП. Как показали исследования, 61% тринсиногена в желчном протоке л 65% трипсиногена в желчном пузыре активируется в трипсин. Как известно, превращение трипсиногена в активный трипсин происходит под влиянием энтерокиназы. Однако энтерокиназа вырабатывается клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и верхнего отдела тощей кишки и не синтезируется в нормальной слизистой оболочке билиарного тракта. Недавними исследованиями К. Ochiai и соавт. установлено, что энтерокиназу может секретировать слизистая оболочка с дисплазией эпителия билиарного тракта, в том числе и эпителий при аномальном панкреатобилиарном соустье. Эти данные позволили продолжить патогенетически» цепочку патологических изменений в стенке ОЖП: энтерокиназа, синтезированная в патологически измененной слизистой оболочке желчных путей, превращает грипсиноген в трипсин, который кроме прямот повреждающего эффекта в отношении слизистой оболочки активирует пакреатическую фосфолипазу A2. Последняя, обладающая гидролитическими свойствами, расщепляет эпителиальный лецитин в лизолецитии, который повышает проницаемость биологических мембран, что сопровождается дальнейшим воспалением и повреждением стенки ОЖП. Эта гипотеза поддерживается данными экспериментальных исследований, когда перевязка общего желчного протока и искусственное создание аномального панкреатобилиарного соединения приводила к кистозному расширению желчных путей.

Слабым местом этой гипотезы являются данные, указывающие на го, что только и 50-80% случаях кисты холедоха связаны с аномальным панкреатобилиарным соединением. Кроме того, ацинусы новорожденных неспособны секретировать панкреатические ферменты в достаточном количестве, чтобы объяснить развитие кист в антенатальном периоде.

Контрдоводы сторонников этой гипотезы заключаются в том, что не существует четких критериев как в терминологии, так и в определении длины общего канала аномального соустья. Большинство авторов определяли длину общего канала о 10-45 мм. Поэтому фактически аномальное панкреатобилиарное соустье и кисты холедоха можно считать намного более частыми находками, если в разработку включать пациентов с более коротким общим каналом и использовать адекватные методы обследования. A. Okada и соавт. рекомендуют считать длинным общий канал любого панкреатобилиарного соединения, которое находится за пределами дуоденальной стенки. В этих случаях уже создаются условия для панкреатобилиарных рефлюксов и смешивания в протоковой системе панкреатического сока и желчи.

Согласно другой гипотезе, кисты холедоха имеют исключительно врожденный характер. Эта гипотеза основывается на том, что в эмбриональный период происходит сверхпролиферация эпителиальных клеток желчных путей, которая заканчивается последующим расширением просвета протоков. М. Davenport, R. Basu отметили, что все врожденные кисты холедоха, которые они рассмотрели, имели меньше нейронов и ганглиев. Авторы полагают, что круглые кисты имеют врожденный характер, а расширение обусловлено аганглиозом, подобно болезни Гирширунга. В этом случае хроническое воспаление и клинические проявления обусловлены застоем желчи в кисте, а не панкрсатобилиарным рефлюксом, в то время как веретенообразные расширения холледоха являются приобретенной патологией, обусловленной аномальным панкреатобилиарным соустьем. Разница в формах кист, по мнению авторов, связана с тем, что эластические волокна в стенке холедоха в возрасте до 1 года еще не развиты.

М. Davenport и R. Basu считают, что все кисты у взрослых являются приобретенными и обусловлены дистальной обструкцией ОЖП. При этом узкий стеноз приводит к формированию округлых кист, более широкий — к веретенообразным поражениям.

Дистальная обструкция ОЖП может быть связана с дисфункцией сфинктера Одди, рубцовыми изменениями в терминальном отделе холедоха в связи с холелитиазом или обусловлена аномальным панкреатобилиарным соединением. Считается, что кисты IV типа развиваются вследствие комбинированного влияния (стеноза дистального, в области ворот печени и внутрипеченочных протоков).

Кисты общего желчного протока часто связаны с другими аномалиями, что укрепляет мнение о их врожденном характере: с атрезией двенадцатиперстной или толстой кишки, заднего прохода, мультисептальным желчным пузырем, аплазией поджелудочной железы,pancreas divisum, дефектом межжелудочковой перегородки, врожденным отсутствием портальной вены, гетеротопией ткани поджелудочной железы, семейным аденоматозным полинозом и др.

Следует отмстить, что указанные теории и гипотезы могут объяснить формирование кист I и IV типа. В связи с этим высказывается мнение, что этиология остальных типов кист имеет другие причины.

Кисты общего желчного протока и канцерогенез. Кисты ОЖП принято относить к предраковым состояниям. Это обусловлено тем, что рак у этих больных встречается чаще и развивается на 10-15 лет раньше. В целом риск рака при наличии кисты ОЖП составляет 10-15% и увеличивается с возрастом. Так, если у лиц в возрасте 20-30 лет он составляет 2,3%, то у лиц в возрасте 70-80 лет — 75%. В зависимости от типа рака они распределяются следующим образом: аденокарцинома — 73-84%, анапластический (низкодифференцированный) рак — 10%, недифференцированный рак — 5-7%, плоскоклеточный рак —5%, другие виды рака — 1,5%. В зависимости от локализации: внепеченочные желчные протоки — 50-62%, желчный пузырь 38-46%, внутрипеченочные желчные протоки 2,5%, печень и поджелудочная железа по 0,7%. При этом 68% злокачественных поражений при наличии кист были связаны с типом 1,5% — с типом II, 1,6% — с типом III, 21% — с типом IV и 6% с типом V. Болезнь Кароли связывают с риском рака в 7-15%.

Частота злокачественного поражения при холедохоцеле обычно низка и не превышает 2,5%, однако, по данным одного исследования, она составляет 27%. В подобном разбросе цифр нельзя усматривать какие-либо противоречия. Хотя кисты ОЖП часто связаны с аномальным панкреатобилиарным соединением, создающим условия для смешивания панкреатического сока с желчью и запуска канцерогенеза, однако этот фактор при холедохоцеле не является обязательным, так как при этой патологии уже имеются аналогичные условия. Это обусловлено тем, что панкреатический проток и общий желчный проток могут открыться в кисту, создавая такую же среду, способствующую развитию воспалительных и злокачественных изменений, как и при аномальном панкреатобилиарном соединении. Воспаление может быть связано не только с панкреатобилиарным рсфлюксом, но и с рецидивирующим холангитом. Хроническое воспаление сопровождается повреждением эпителия, в том числе и клеток, секретирующих муцин, защищающий слизистую оболочку от агрессивных факторов. Кроме того, инфицирование кисты грамотрицательными бактериями, например Escherichia coli, способными метаболизировать желчные кислоты, сопровождается образованием канцерогенных веществ.

Клиническая картина. Кисты ОЖП, так же как и кисты другой локализации, могут длительно протекать латентно и клинически проявляться только у взрослых. Усугубляющим фактором являются сочетающиеся с кистами стриктуры холедоха или БДС. В результате развившейся билиарной гипертензии кисты увеличиваются в размерах, присоединяются осложнения (холангит, панкреатит и др.).

Заболевание обычно проявляется эпизодами желтухи, часто лихорадкой в связи с присоединением холангита, а также болью в животе. В отдельных случаях развивается клиническая картина панкреатита.

Киста типа I имеет наиболее важное клиническое значение, так как может достигать значительных размеров, вторично инфицироваться, разрываться. На поздних стадиях может осложняться вторичным билиарным циррозом. Киста может сдавливать воротную вену, в результате чего развивается портальная гипертензия.

Клинические проявления могут возникать в любом возрасте, но в 80% случаев манифестация заболевания происходит до 10 лет. Характерная классическая триада симптомов, включающая боль в животе, желтуху и пальпируемое образование в брюшной полости, встречается меньше чем у 20% пациентов, хотя 66% пациентов имеют два из трех указанных симптомов. Для оценки клинической симптоматики больных принято разделять па две группы: новорожденные (до 28-го дня от рождения) и взрослые. Для новорожденных характерны механическая желтуха и пальпируемое образование в брюшной полости, а для взрослых — боль, лихорадка, тошнота, рвота и желтуха.

Клинические симптомы при кистах ОЖП обычно связаны с холангитом, панкреатитом и другими осложнениями. Осложнения независимо от типа кист обусловлены застоем желчи, формированием камней, рецидивирующей инфекцией и воспалением. Хроническое воспаление приводит к расширению кист и формированию с триктур в протоках, что дополнительно усугубляет застой желчи, способствует формированию билиарного сладжа, камней и инфицированию желчи. Эти причины обусловливают классическую картину заболевания в виде эпизодической или постоянной боли в животе, лихорадки и механической желтухи. Билиарный сладж, белковый выпот и мелкие камни обтурируют дистальный отдел общего желчного протока и панкреатический проток, способствуют развитию панкреатита. Формирование белковой пробки обусловлено хроническим воспалением, которое сопровождается выпотом, богатым белком или муцином, диспластически измененным эпителием. Рецидивирующий холангит у больных с кистами, особенно типа IV и V, связан с постоянным бактериальным обсеменением и усиливается застоем желчи, билиарным сладжем и камнями. Поскольку удаление кисты — достаточно сложная операция (необходима полная резекции или трансплантация печени), то эти осложнения являются пожизненными, могут прогрессировать, приводя к развитию абсцессов печени и сепсису. Дистальные стриктуры ОЖП. застой желчи и инфицирование желчных путей, особенно с поражением внутрипеченочных протоков, приводят к вторичному билиарному циррозу печени у 40-50% больных. Эти пациенты дополнительно могут иметь симптомы портальной гипертензии, осложнения в виде кровотечения из верхних отделов ЖКТ, спленомегалии и панцитонепии. Портальная гипертензия может быть и без цирроза, когда киста механически сдавливает портальную вену. В ряде случаев застой желчи может привести к бескаменному холециститу.

Около 1-12% кист ОЖП осложняются самопроизвольным разрывом с клиникой острого живота, сепсиса. При лапароскопии в брюшной полости определяется мутная жидкость с примесью желчи, а при интраоперационной холангиографии отмечается выход контраста в брюшную полость. Причиной разрыва является непрочность стенки вследствие хронического воспаления и недостаточного кровоснабжения в месте разрыва, а способствующими факторами — билиарная гипертензии в связи с обструкцией дистального отдела холедоха, повышенное внутрибрюшное давление.

При холедохоцеле также могут развиваться вышеупомянутые осложнения, но чаще эта патология протекает бессимптомно. Следует отметить, что большие кипы могут сдавливать привратник или двенадцатиперстную кишку, вызывая частичную непроходимость.

Сочетание боли в животе с желтухой и потерей массы тела может указывать па присоединение злокачественного процесса. Однако у некоторых больных длительное время не бывает каких-либо симптомов. Поэтому динамическое наблюдение за ними должно проходить с повышенной онкологической настороженностью.

Диагностика. При наличии вышеуказанных симптомов первым шагом к постановке точного диагноза является использование методов визуализации. Основным методом диагностики служит трансабдоминальная ультрасонография, которая, за исключением кист III и V типа, визуализирует кистозное образование в правом верхнем квадранте, расположенное отдельно от желчного пузыря. Диагноз кисты ОЖП требует подтверждения ее связи с билиарным деревом, и она должна быть отдифференцирована от других кист брюшной полости, включая кистозные изменения в поджелудочной железе, эхинококковые кисты или билиарные цисталеномы.

О. Akhan и соавт. с помощью ГУС установили связь кисты с желчным протоком в 93% случаев и па этом основании рекомендуют применение других методов диагностики только при неэффективности ультрасопографии. Чувствительность метода в диагностике кист ОЖП составляет 71 97%. Реконструкция двумерного ультразвукового изображения и создание трехмерного изображения позволило подробнее изучить форму, структуру кисты, ее размеры и более точно планировать объем оперативного вмешательства (рис. 7.20). К сожалению, возможности ТУС ограничивают выраженная подкожная жировая клетчатка, газы в кишке. Кроме того, размер кисты может быть неточно оценен при давлении ультразвуковым датчиком на брюшную стейку. Эндоскопическая ультрасонография в этих ситуациях более полезна, так как не имеет указанных недостатков и лучше выявляет интрапанкреатическую часть общего желчного протока.

Другой метод, который может быть использован для выявления связи кисты с билиарным деревом, — динамическая холесцинтиграфия, позволяющая видеть заполнение кисты и определить задержку поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку при стенозе терминального отдела холедоха. Чувствительность метода зависит от типа кисты — 100% для типа I и 67% для типа IV вследствие невозможности визуализации внутрипеченочных желчных протоков.

У новорожденных важно дифференцировать кисту от атрезии желчных протоков, так как обе патологии могут сопровождаться нарушением желчеоттока. В этих ситуациях УЗИ малоэффективно, в то время как холесцинтиграфия при кисте продемонстрирует поступление радионуклида в двенадцатиперстную кишку, а при атрезии — его отсутствие. Кроме того, этот метод полезен для диагностики разрыва кисты, так как демонстрирует выход радионуклида в брюшную полость.

Компьютерная томография позволяет отметить связь кисты с билиарным деревом, ее отношение к окружающим структурам и исключить злокачественный процесс. Метод превосходит УЗИ в отношении визуализации внутрипеченочных желчных протоков, дистального отдела ОЖП. У больных с IV типом кисты и болезнью Кароли, необходимо определить внутрипеченочные расширения и их распространение. Это имеет важное клиническое значение, так как ограниченные кисты IV типа и болезнь Кароли могут быть излечены сегментарной лобэктомией.

ЭРХПГ, ЯЯXТ или интраоперационная холангиография необходимы для того, чтобы получить наиболее полную информацию об анатомии билиарного тракта до операции. Холангиография позволяет выявить патологическое панкреатобилиарное соединение, а также другую патологию, включая холедохолитиаз и рак. Хотя холангиография ранее использовалась для диагностики кист ОЖП достаточно широко, в настоящее время она применяется реже. Главная причина заключается в том, что холангиография — инвазивная процедура и связана с высоким риском развития холангита и панкреатита, достигающим 87,5%. Это связано с тем, что у многих больных имеется поликистоз, для которого характерно наличие множественных расширений и общих каналов в кистах, затрудняющих опорожнение контраста. Кроме того, ситуацию усугубляют дисфункции сфинктерного аппарата, что в общей сложности допытает риск побочных эффектов после холангиографии у этих пациентов по сравнению с общей популяцией. Существенным недостатком метода является лучевая нагрузка на больного во время исследования.

ЭРХПГ — самая чувствительная методика в диагностике кист ОЖП. Однако эта чувствительность существенно снижается в определенных ситуациях. Рецидивирующее воспаление в терминальных отделах холедоха или ампуле фатерова сосочка может сопровождаться стенозированием и существенно затруднять или делать невозможным катетеризацию сосочка. К тому же воспалительные стриктуры, которые могут образовываться на любом участке билиарного дерева, не позволяют полностью заполнить его контрастом и качественно интерпретировать выявленные изменения. Полная визуализация больших кист требует значительною количества контраста, поэтому при исследовании приходится балансировать между получением качественной «картинки» и риском холангита или панкреатита. Следует отметить, что тугое заполнение кисты может затенять другие патологические образования, расположенные позади кисты или на задней ее стенке, включая язвы и злокачественное поражение. Так, при тугом заполнении кисты она расширяется, что затрудняет суждение об истинном се объеме. Холангиографию нецелесообразно применять в послеоперационном периоде в целях визуализации билиарного тракта, поскольку контраст дренируется и кишку и не доходит до печеночных протоков.

Несмотря на то что ЭРХПГ нашла применение в педиатрической практике, у детей она должна сопровождаться анестезиологическим пособием.

Учитывая перечисленные недостатки холангиографии, и настоящее время магнитно-резонансная холангиопанкреатикография получила право считаться «золотым стандартом» в диагностике кистозных образований билиарного тракта. Чувствительность метода высока и достигает 90-100%. В визуализации анастомозов после операции чувствительность составляет 84%. К сожалению, чувствительность метода в оценке панкреатобилиарного соединения низка — 46-60% и существенно снижается в визуализации мелких протоков и камней менее 5 мм в диаметре. Для повышения чувствительности МРХПГ в визуализации панкреатобилиарного соединения целесообразно проводить тест с секретином, который увеличивает секрецию панкреатического сока и расширяет протоковую систему.

Преимущество МРХПГ по сравнению с ЭРХПГ в том, что она лишена лучевой нагрузки, атравматична, ее выполнение не зависит от квалификации специалиста, она не осложняется холангитом и панкреатитом, позволяет изучить структуры, окружающие протоки. Несмотря на то что ЭРХПГ позволяет провести лечебные манипуляции, эта потребность возникает только в отношении кист III типа, так как при этой патологии дилатирована только внутридуоденальная часть общего желчного протока.

Таким образом, первоначальное исследование билиарного дерева должно быть начато с УЗИ, которое у большинства больных позволяет диагностировать кистозные изменения. Холангиография используется в целях определения анатомических особенностей билиарного тракта и планирования объема операции. Хотя с этой целью применяется ЭРХНГ. однако риск холангита заставляет, когда это возможно, все чаще использовать MPXПГ. Динамическая холесцинтиграфия с технецием показана у новорожденных, что позволяет дифференцировать врожденные кисты от атрезии желчных путей. KТ и MPT — информативные методы при наличии кистозных образований, включая кисты IV и V типов (рис. 7.21).

Лечение заключается в восстановлении нормального оттока желчи. В связи с возможностью развития тяжелых осложнений, приводящих к необратимым изменениям в желчных путях, печени и поджелудочной железе, необходимо оперативное вмешательство проводить на более ранних стадиях заболевания.

Наложение анастомоза кисты с кишкой без ее иссечения проще, но после операции часто развивается холангит, а в дальнейшем формируются стриктуры и образуются камни, а также сохраняется риск карциномы, связанный с дисплазией и метаплазией эпителия. Учитывая достаточно высокую вероятность злокачественного роста в кистах желчных протоков и частоту рецидивов клинических проявлений вследствие неадекватного восстановления желчеоттока, целесообразно стремиться к радикальному вмешательству, т.е. максимально полному удалению патологически измененных желчных протоков. Однако данное стремление не должно быть самоцелью, так как может стать причиной тяжелых осложнений (кровотечение, панкреонекроз, повреждение элементов ворот печени).

В целях профилактики злокачествен ной опухоли методом выбора является иссечение кисты с наложением холедохосюностомы с выключенной по Py петлей тонкой кишки. В конечном итоге объем и характер операции зависят от типа кисты и осложнений.

Холедохоцеле — кистозное расширение внутридуоденальной части общего желчного протока. Встречается как о детском, так и во взрослом возрасте. По данным М. Weisser и соавт., из 130 проанализированных случаев холедохоцеле 20% составили дети и подростки. Холедохоцеле может сочетаться с другими кистозными образованиями желчных путей.

Учитывая тот факт, что проток поджелудочной железы впадает в кисту, открывающуюся и двенадцатиперстную кишку, при повышении давления в кишке создаются условия для дуоденобилиарного и дуоденопанкреатического рефлюксов, что повышает риск восходящего холангита и панкреатита. Кроме того, при холедохоцеле имеется возможность развития панкреатобилиарных и билиарнопанкреатических рефлюксов.

При холедохоцеле повышается риск образования камней как в самой кисте, так и и билиарном тракте. Частота обнаружения камней в кистозном метке составляет 40-50%. В ряде случаен небольшие камни находят одновременно в желчном пузыре, общем желчном протоке и холедохоцеле.

Клинически картина схожа с симптомами при кисте ОЖП и проявляется умеренной болью в правом подреберье, диспепсией, у некоторых пациентов — перемежающейся желтухой. Пo данным R. Masetti и соавт.. обследовавших 84 пациента, боль в животе была самым частым симптомом и встречалась в 91% случаев, сопровождалась тошнотой или рвотой в 35%, желтухой в 26%. Кроме того, у 43% больных были найдены камни в кисте, а у 38% — признаки хронического панкреатита. Н. Tajiri проанализировал 63 случая холедохоцеле в Японии и 65 в английской литературе и не нашел его клинических особенностей в разных странах, в том числе и признаков злокачественною перерождения слизистой оболочки. Однако позже J. Horaguchi и соавт. описали холедохоцеле в сочетании с поверхностным раком и холестерозом общего желчного протока у 74-летней женщины. Диагноз был поставлен с помощью ЭУС и ЭРХПГ. Кроме того, при внутрипротоковой ультрасонографии и пероральной холангиоскопии дополнительно был выявлен холестероз терминального отдела общего желчного протока в виде небольшого плоского возвышения и циркулярное утолщение его стенки па границе верхней и средней трети. Больной выполнена панкреатодуоденэктомия с сохранением привратника. При гистологическом исследовании опухоль в большей части располагалась в пределах слизистой оболочки, лишь в проксимальной части холедоха она распространялась глубже, но не выходила за пределы стенки. В стенке терминального отдела холедоха были пенистые клетки.

В редких случаях, когда холедохоцеле достигает больших размеров, разливается клиническая картина дуоденальной непроходимости. При изъязвлении слизистой оболочки кисты возможны кровотечения. Инфицирование желчных путей проявляется клиникой хронического рецидивирующего холангита, а панкреатического протока — клиникой панкреатита, вплоть до панкреонекроза.

Дооперационная клиническая диагностика холедохоцеле часто затруднена и обусловлена отсутствием у больных специфических симптомов, а также недостаточным знакомством врачей с данной патологией.

Если киста общего желчного протока достигает больших размеров, то при рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки находят опухолевидное образование в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, что может привести к ошибочной диагностике доброкачественной опухоли.

Эндоскопическое исследование выявляет резко выступающий в просвет кишки фатеров сосочек, который зачастую располагается на опухолеподобном образовании, что часто расценивается как доброкачественная опухоль, так как холедохоцеле обычно имеет вид эластического образования яйцевидной формы, поверхность которого покрыта неизмененной слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки. Опухолевидное образование четко выступает в просвет двенадцатиперстной кишки, размер его варьирует от 2 до 15 см в длину и от 2 до 12 см в ширину. Наружная стенка холедохоцеле покрыта слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, а внутренняя может быть выстлана слизистой оболочкой как двенадцатиперстной кишки, так и желчных путей.

В некоторых случаях киста общего желчного протока вместо одного отверстия, включающего общий желчный и панкреатический протоки, имеет два раздельных отверстия: одно соответствует общему желчному протоку, а второе — панкреатическому.

ЭРХПГ — наиболее информативный метод исследования в диагностике холедохоцеле — кистозного расширения в дистальной части общего желчного протока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Перед резекцией холедохоцеле важно точно определить вариант имеющейся аномалии (латеральный или терминальный) и ее отношение к общему желчному и панкреатическому протокам, потому что способы резекции в каждом случае различны.

источник

Операцией выбора при наличии кист общего желчного протока I типа по Alonso-Lej является резекция кисты вместе с удалением желчного пузыря и восстановление пассажа желчи анастомозированием общего желчного протока с петлей тощей кишки, мобилизованной по Roux-en-Y. Брюшную полость вскрывают трансректальным или правым парамедианным разрезом. Некоторые хирурги используют расширенный субкостальный разрез. Интраопе-рационная диагностика кист общего желчного протока обычно не вызывает затруднений, потому что к моменту появления симптоматики киста чаще всего хорошо развита. В течение бессимптомной фазы желчные протоки проходимы. Когда пассаж желчи нарушается, начинается декомпенсация. При ревизии обычно выявляется ограниченное расширение с очень четкими границами, отличное от остальных желчных протоков. Установлено, что голубоватый мешок, обычно распространяющийся латеральнее и несколько кзади, позади верхней горизонтальной и нисходящей частей двенадцатиперстной кишки, легко обнаружить, если он внезапно заканчивается в общем желчном протоке малого калибра. Для исследования всей поверхности кисты необходимо произвести мобилизацию по Vautrin-Kocher.

При ревизии нужно уделять особое внимание степени фиксации кисты к соседним структурам, особенно по ее задней поверхности. Для получения полной картины желчного дерева крайне важно выполнить холангиографию путем пункции желчного пузыря и введения достаточного количества рентгеноконтрастного вещества для контрастирования кисты и остальных желчных путей. Это помогает выбрать метод оперативного вмешательства. Для получения адекватной картины всего желчного дерева необходимо наклонять операционный стол, потому что кистозный мешок, наполненный рентгеноконтрастным веществом, затрудняет визуализацию некоторых сегментов желчных протоков. Первым шагом во время операции должно быть удаление желчного пузыря, как показано на рисунке. Холецистэктомию выполняют, начиная от пузырного протока к дну желчного пузыря. Культя пузырного протока видна на внешней поверхности кистозного расширения.

Ложе желчного пузыря ушито. Мобилизация по Vautrin-Kocher позволила выделить латеральный сегмент и нижнюю часть кистозного расширения вместе с началом общего желчного протока нормального калибра. Ножницами разделяют сращения, соединяющие переднюю поверхность кисты со стенкой верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки и антрального отдела желудка. После разделения этих сращений необходимо рассечь брюшину над кистой.

Выделятся нижний полюс кисты, и сразу под ним найден общий желчный проток. Не следует выделять общий желчный проток слишком далеко за кистозным расширением, потому что возникает риск повредить место соединения панкреатического и общего желчного протоков, которое у 90% пациентов с кистами общего желчного протока имеет аномально высокое расположение. Общий желчный проток пережимают ниже кисты, и под зажимом накладывают два шва-держалки. Затем скальпелем пересекают общий желчный проток, который обычно несколько сужен. Дистальную культю общего желчного протока закрывают узловыми швами синтетическим рассасывающимся материалом 4-0.

После пересечения общего желчного протока его оттягивают зажимом вверх, а затем с помощью ножниц выделяют заднюю поверхность кисты. Обычно она выделяется легко, но у некоторых пациентов задняя стенка кисты плотно сращена с соседними структурами, что делает ее освобождение трудным или невозможным. В таком случае операцию завершают формированием анастомоза передней поверхности кисты с тощей кишкой.

После освобождения всей поверхности кисты пересекают общий печеночный проток прямо над кистой. Для этого накладывают два шва-держалки над линией пересечения и два шва ниже этой линии, после чего общий печеночный проток пересекают. Если общий печеночный проток имеет диаметр 15 мм или более, узловыми швами из нерассасывающегося синтетического материала 3-0 выполняют гепатикоеюнальный анастомоз «конец в бок». Если общий печеночный проток имеет меньший диаметр, необходимо его увеличить, используя левый печеночный проток и низводя хилиарную пластинку по Нерр-Couinaud. На вставке пунктирной линией показано увеличение общего печеночного протока за счет левого печеночного протока.

Низведение хилиарнои пластинки завершено, и за счет левого печеночного протока увеличен диаметр общего печеночного протока. Чреспеченочным доступом проведены две силастиковые трубки с множеством перфорационных отверстий. Петля тощей кишки мобилизована по Roux-en-Y, и на анастомозируемом участке выполнен разрез, соответствующий диаметру желчного протока. На фая культи желчного протока и по углам разреза тощей кишки наложены несколько швов-держалок.

Наложен задний ряд узловых швов (между желчным протоком и тощей кишкой) синтетическим нерассасывающимся материалом 3-0. Концы силастиковых транспеченочных трубок введены в тощую кишку. Продолжают наложение переднего ряда швов.

Передний ряд швов билиодигестивного анастомоза почти завершен. На вставке показана фиксация анастомозируемого участка тощей кишки несколькими швами к глиссоновои капсуле для уменьшения натяжения линии шва. Перед закрытием брюшной полости в подпеченочное пространство помещают дренажную трубку для продолжительного дренирования.

Иногда невозможно выполнить резекцию кисты из-за тяжелого общего состояния пациента или фиксации кисты к соседним структурам. В таких случаях накладывают анастомоз между самой нижней частью кисты и тощей кишкой узловыми швами синтетической рассасывающейся нитью 3-0, как изображено на рисунке. В некоторых случаях возможно, выполняя этот анастомоз, наложить два ряда швов: внутренний — через всю толщину, синтетической рассасывающейся нитью 3-0, и наружный, включающий, с одной стороны, брюшину, покрывающую кисту, а с другой стороны — серозно-мышечный слой тощей кишки. Второй ряд швов накладывают хлопком или шелком. Этот анастомоз может быть постоянным или временным. После улучшения общего состояния возможна вторая операция — резекция кисты. На рисунке можно видеть, что желчный пузырь удален и его ложе ушито. Всем пациентам, которым показано наложение цистоеюноанастомоза, необходимо удалять желчный пузырь. Было доказано, что если желчный пузырь оставить, то в послеоперационном периоде развивается холецистит. Нужно заметить, что цистоинтестинальный анастомоз способствует развитию различных осложнений, в том числе рака кисты или других отделов желчевыводящих путей.

источник

А.А. КОРОЛЕВА, О.И. АНДРЕЙЦЕВА, Д.А. ИОНКИН, В.А. ВИШНЕВСКИЙ

Институт хирургии им. А.В. Вишневского МЗ РФ, 117997, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27

Королева Анна Александровна ― аспирант отделения абдоминальной хирургии №2, тел. +7-985-490-74-38, e-mail: [email protected]

Андрейцева Ольга Ивановна ― кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения абдоминальной хирургии №2, тел. (499) 236-53-42, e-mail: [email protected]

Ионкин Дмитрий Анатольевич ― кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения абдоминальной хирургии №2, тел. +7-916-863-45-34, e-mail: [email protected]

Вишневский Владимир Александрович ― доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки РФ, руководитель отделения абдоминальной хирургии №2, тел. (499) 237-80-54, e-mail: [email protected]

Проанализированы причины неудовлетворительных отдаленных результатов паллиативных операций при кистозной трансформации желчных протоков (21 больной) и у 2-х пациентов после радикального иссечения кист гепатикохоледоха. При паллиативных операциях, типа цистодигестивных анастомозов, не удаляются кистозноизмененные протоки, не устраняются патогенетические факторы заболевания (рефлюкс, хроническое воспаление, холестаз, малигнизация), а имевшие место до операции клинические проявления (рецидивирующий холангит, желтуха и др.) остаются, что диктует необходимость выполнения повторной операции, которая заключается в максимальном иссечении измененных стенок кисты и протоков с формированием широкого гепатикоэнтероанастомоза по Ру. После радикального иссечения кисты желчных протоков в отдельных случаях может развиться стриктура гепатикоэнтероанастомоза при трудностях анастомозирования и нарушении правил прецизионной техники. Повторные операции у таких больных заключаются в реконструкции соустья.

Ключевые слова: кистозные трансформации желчных протоков, повторные операции, хирургическое лечение.

A.A. KOROLEVA, O.I. ANDREYTSEVA, D.A. IONKIN, V.A. VISHNEVSKIY

Institute for Surgery named after A.B. Vishnevskiy, 27 Bolshaya Serpukhovskaya Str., Moscow, Russian Federation, 117997

Koroleva A.A. ― postgraduate student of the Department of Abdominal Surgery №2, tel. +7-985-490-74-38, e-mail: [email protected]

Andreytseva O.I. ― Cand. Med. Sc., Senior Researcher of the Department of Abdominal Surgery №2, tel. (499) 236-53-42, e-mail: [email protected]

Ionkin D.A. ― Cand. Med. Sc., Senior Researcher of the Department of Abdominal Surgery №2, tel. +7-916-863-45-34, e-mail: [email protected]

Vishnevskiy V.A. ― D. Med. Sc., Professor, Honored Researcher of the RF, Head of the Department of Abdominal Surgery №2, tel. (499) 237-80-54, e-mail: [email protected]

The reasons were analyzed for unsatisfactory remote results of palliative operations of cyst transformations of biliary ducts (21 patients) and 2 patients after extensive excision of hepatico-choledochal cysts. Palliative operations like cytodigestive anastomoses do not remove the cyst-transformed ducts, and the pathogenic factors of the disease are not eliminated (reflux, chronic inflammation, choleostasis, malignization), while the pre-operative clinic manifestations (recurrent cholangitis, jaundice, etc) preserve, which determines the necessity for the recurrent operation with maximal excision of the transformed duct and cyst walls and forming the wide hepaticoenteroanamostosis by Rue. After the extensive excision of hepatico-choledochal cysts a stricture of hepaticoenteroanamostosis may sometimes develop, due to complicated anamostosing and breaches of precision technique. Recurrent operations in such patients include reconstruction of the anamostosis.

Key words: cyst transformations of biliary ducts, recurrent operations, surgical treatment.

Кистозная трансформация желчных протоков является следствием врожденной аномалии развития билиарного тракта и относится к редким заболеваниям. Частота варьирует от 1 на 50 тыс. до 1 на 2 млн населения [1]. В большинстве наблюдений данная патология диагностируется в грудном и детском возрасте (в 25% случаев ― у детей первого года жизни и у 60% ― в возрасте до 10 лет) (А.Ю. Разумовский, 2001). У взрослых кисты внепеченочных желчных протоков и болезнь Кароли выявляются в 12-20% случаев, когда имеются уже различные осложнения: рецидивирующий холангит, механическая желтуха, холангиолитиаз, малигнизация, цирроз печени, хронический панкреатит.

Патогенетической основой заболевания, считается врожденное недоразвитие мышечного слоя протока, нейромышечная дисфункция сфинктера Одди или врожденный стеноз [2, 3], аномальное впадение протока поджелудочной железы в общий желчный проток [4].

Внедрение современных методов диагностики (УЗИ, КТ, МРТ, эндоскопия) привело к увеличению числа больных кистозной трансформацией желчных протоков, как детского возраста, так и взрослых. До настоящего времени ведущее место среди операций при данной патологии занимает относительно несложное, нерадикальное, патогенетически не обоснованное, дренирующее вмешательство ― цистодуодено-/цистоеюностомия. Однако относительно удовлетворительные результаты этих операций отмечаются лишь в 15-20% наблюдений. Более 70% больных после внутреннего дренирования кист холедоха подвергаются повторным операциям в связи с рубцеванием соустий и развитием клиники механической желтухи, холангита на почве постоянного рефлюкса в желчные пути и кисту кишечного содержимого и панкреатического сока [5-7]. Известно также, что после операции внутреннего дренирования кисты гепатикохоледоха возрастает угроза малигнизации стенок кисты [8, 9].

Значительно чаще хорошие отдаленные результаты (в 70-80% случаев) наблюдаются после операций радикального иссечения кистозноизмененных стенок протока с формированием широкого гепатикоэнтероанастомоза по Ру, при которых исключается рефлюкс кишечного содержимого и панкреатического сока, обусловливающих хроническое воспаление в слизистой кисты и протоков и озлокачествление последних [10].

Повторные операции после радикального иссечения кисты желчных протоков производятся, главным образом, в связи с рубцовым сужением гепатикоэнтероанастомоза, в случаях создания его заведомо малого диаметра или при несоблюдении правил прецизионной техники.

Однако, в силу технических трудностей при иссечении кистозноизмененных внепеченочных желчных протоков, дополняемых иногда резекцией печени при кистознорасширенных внутрипеченочных протоков в одной из долей, радикальные операции используют лишь отдельные отечественные хирурги [2, 5, 11].

Цель работы ― выяснение причин неудовлетворительных результатов хирургического лечения кистозной трансформации желчных протоков, конкретизация показаний к повторным радикальным операциям, их объему в зависимости от характера осложнений и типа кистозной трансформации, улучшение ближайших и отдаленных результатов.

Материал и методы

Наблюдали 23 больных с кистозной трансформацией желчных протоков (ЖП), у 14 из которых первичные вмешательства заключались в выполнении внутреннего (12) или наружного (3) дренирования кист, а у 6 пациентов ― операция завершилась лишь холецистэктомией и интраоперационной диагностикой наличия кистозной трансформации гепатикохоледоха. В исследование включены также 2 наблюдения за пациентами, которым по поводу кист общего желчного протока (ОЖП) осуществлены операции в объеме иссечения кистозноизмененного гепатикохоледоха с формированием гепатикоэнтероанастомоза (ГЭА) культи общего печеночного протока и выключенной по Ру петлей тонкой кишки.

Средний возраст составил 41,8±14,3 года. Преобладали лица женского пола ― 32. Мужчин было 6. В соответствии с классификацией Todani, зарегистрированы следующие типы кистозной трансформации: I тип ― 19 (82,6%), IVа тип ― 3 (13,0%), V тип ― 1 (4,3%).

Для диагностики кистозной трансформации желчных протоков, определения их типов использовали: УЗИ, СКТ, МРТ+МРХПГ, эндоскопические методы. Всем пациентам выполнены общеклинические исследования и определение уровня онкомаркеров (СА 19-9).

Показаниями к повторным операциям у больных кистозной трансформацией, перенесшим первичные вмешательства, являлись: неустраненные или развившиеся нарушения проходимости желчевыводящих путей и различные послеоперационные осложнения (табл. 1).

Ранее выполненные операции, развившиеся осложнения и характер повторных операций

Вид и объем повторных операций определялся не только характером развившихся осложнений, но и типом кистозной трансформацией ЖП.

В дооперационном периоде в 2-х наблюдениях произведены миниинвазивные вмешательства: декомпрессивное эндоскопическое стентирование для ликвидации желтухи и острого холангита (1); чрескожное дренирование холангиогенного абсцесса левой доли печени (1).

В таблице 2 представлены основные ранние осложнения повторных операций, потребовавшие релапаротомии в 2-х наблюдениях. Летальных исходов не было.

Основные ранние послеоперационные осложнения после повторных операций у ранее оперированных больных кистозной трансформацией ЖП

В отдаленном периоде после повторных реконструктивных операций у больных кистозной трансформацией ЖП, хирургические осложнения в виде рубцового сужения БДА и холангиолитиаза зарегистрированы у 2-х пациентов, которым произведена новая операция ― реконструкция ГЭА.

Результаты и обсуждение

Из наблюдавшихся больных наиболее часто для лечения кистозной трансформации ЖП хирургами других клиник, прежде всего детскими хирургами, использовались цистодуоденальные и цистоеюнальные анастомозы (у 9 больных). Операции такого рода технически просты, однако они улучшают состояние пациентов лишь на короткое время, так как в результате постоянного рефлюкса кишечного содержимого и панкреатического сока невозможно избавиться от холангита, способствующего рубцеванию соустья и образованию конкрементов. У 5 из этих пациентов рефлюкс-холангит и рубцовые сужения соустья явились основанием для повторного вмешательства. У 1 пациента цистоеюностомия привела к несостоятельности анастомоза, перитониту, что обусловило необходимость в релапаротомии и больших усилий для ликвидации свища. Однако в последующем у пациента развились механическая желтуха и абсцесс левой доли печени, что заставило выполнить радикальное вмешательство ― резекцию кисты с формированием ГЭА по Ру, резекцией 2-3 сегментов печени.

Наконец, у 3 пациентов с цистодуоденальными анастомозами, наступила малигнизация кисты с распространением процесса, вмешательство завершилось эксплоративной лапаротомией.

Следовательно, цистодигестивные анастомозы патогенетически не обоснованы для эффективного лечения кистозной трансформации ЖП и могут способствовать малигнизации, поэтому не должны применяться при данном виде патологии, что согласуется с мнением ведущих специализированных клиник.

Такими же патогенетически не обоснованными являются другого типа дренирующие операции при кистах ЖП ― холецистоэнтеростомия и ретроградное эндоскопическое стентирование кистозноизмененных протоков (2), сопровождающихся рецидивами холангита, образованием конкрементов, желтухой, а нередко и малигнизацией (2 наблюдения). В одном случае малигнизации кисты удалось выполнить радикальную операцию ― иссечение кистозноизмененного протока с опухолью ― с хорошим отдаленным результатом, в другом ― после холецистоэнтеростомии ― повторное вмешательство закончилось эксплоративной лапаротомией.

Однозначно, как и предыдущий вид операции, наружное дренирование кист ЖП не может служить конечным способом их лечения, так как приводит лишь к формированию полного наружного желчного свища и тяжелым водно-электролитным нарушениям.

У 6 пациентов первичная операция заключалась в проведении лапароскопической или традиционной холецистэктомии. Диагноз кистозной трансформации ЖП у них до операции не был установлен (в результате неполного обследования), 3 больных из них оперированы экстренно по поводу острого холецистита, а других 3 ― в связи с хроническим калькулезным холециститом и подозрением на холедохолитиаз. Операции выполнялись не в специализированной клинике общими хирургами.

Отсутствие опыта хирургического лечения кист гепатикохоледоха, выявленных неожиданно на операционном столе, заставило оперировавших хирургов принять единственно правильное решение ― направить пациентов для дообследования и повторной операции в специализированном учреждении.

У 2 пациентов, которым произведена резекция кисты холедоха с формированием гепатикоэнтероанастомоза по Ру, через 10 мес. после операции, а у другого ― через 2 года ― появились признаки рубцового сужения соустья (приступы холангита). Диагноз подтвердился при обследовании и обоим пациентам осуществлены успешные реконструкции.

При повторных операциях мы стремимся максимально иссекать кистозноизмененные желчные протоки, чтобы исключить возможную малигнизацию в остатках кисты и протоков. Вторым важнейшим условием обеспечения успеха радикальной операции являлось создание гепатикоэнтероанастомоза по Ру достаточной ширины (не менее 1,5-2 см), для чего формировали его в воротах печени после дополнительного рассечения долевых протоков. Для предупреждения рубцового сужения БДА требовалось его прецизионное формирование монофиламентными нитями (4-00, 5-00) с использованием бинокулярных луп.

Во избежание повреждения сосудов гепатодуоденальной связки, излишней травматизации поджелудочной железы при отделении от нее кисты, использовали ИОУЗИ для контроля за сосудами и расположенными рядом структурами, а так же ультразвуковой диссектор типа «CUSA».

При выборе объема резекции кистозноизмененных протоков руководствовались результатами комплексного инструментального исследования в дооперационном периоде (УЗИ, СКТ, МРТ+МРХПГ) и ИОУЗИ, чтобы определить уровень кисты, ее распространение. При подозрении на малигнизацию ― производили срочное гистологическое исследование срезов.

Так, при кистозной трансформации внепеченочных ЖП (тип 1) ― выполняли иссечение кистозноизмененного гепатикохоледоха с пересечением холедоха в дистальном отделе и лигированием его и пересечением общего печеночного протока на уровне ворот печени. В случаях наличия цистодуоденоанастомоза производили его разобщение с последующей дуоденопластикой, а при наличии цистоэнтероанастомоза ― его так же разобщали, а анастомозированный с кистой участок кишки резецировали. При комбинации кистозной трансформации внепеченочных желчных протоков и кистозной дилятации внутрипеченочных протоков в одной из долей печени (тип IVа), осуществляли гемигепатэктомию или сегментэктомии с резекцией кисты гепатикохоледоха с формированием гепатикоэнтероанастомоза по Ру.

При болезни Кароли (тип V), резекцию печени производили только при наличии изменений в одной из долей (абсцедирование, внутрипротоковый холангиолитиаз, малигнизация).

Основными осложнениями радикальных операции при повторных вмешательствах у больных с неэффективными первичными вмешательствами являлись частичная несостоятельность ГЭА (4), не требовавшая релапаротомии; внутрибрюшное кровотечение из среза печени после гемигепатэктомии (1) и внутрикишечное кровотечение (1) из аррозированной мелкой артерии в зоне созданного соустья ― в обоих случаях гемостаз достигнут после релапаротомии.

Наблюдавшийся у одного больного после иссечения крупной кисты холедоха развился острый панкреатит, излеченный медикаментозно.

Столь нередкое осложнение ― билома после реконструктивных операций или резекций печени ― отмечено у 1 пациента. Билома ликвидирована путем чрескожного дренирования под УЗ-контролем.

Различные вопросы диагностики и хирургической тактики при повторных операциях по поводу кистозной трансформации ЖП иллюстрируются следующими клиническими примерами.

Клинический пример №1

Больная Ю., 25 лет, поступила с жалобами на частые приступы болей и повышение температуры до 39°С с ознобами. Болеет с раннего детского возраста. В возрасте 8 лет была диагностирована киста общего желчного протока, по поводу чего выполнена операция ― цистодуоденостомия.

После операции болевые приступы беспокоили редко и стали менее интенсивными. С 18 летнего возраста стала отмечать частые приступы интенсивных болей в правом подреберье с иррадиацией в спину, периодическую желтушность, подъемы температуры тела до 39°С с ознобами. Последнее обострение холангита было отмечено за 3 месяца до поступления в стационар Института хирургии им. А.В. Вишневского. При поступлении состояние удовлетворительное. Желтухи нет.

При рентгенологическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта с контрастированием барием по передне-наружнему контуру верхней трети нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки определялось депо бария с четкими ровными контурами размерами 2,7х1,7 см с уровнем жидкости (рис. 1).

Рентгенограмма верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Определяется депо бария в нисходящем отделе двенадцатиперстной кишки с уровнем жидкости

При УЗИ выявлялась область цистодуоденоанастомоза, выраженная аэрохолия (рис. 2, 3).

Рисунок 2, 3.

Сонограммы в В-режиме. Представлена зона анастомоза с близрасположенной воротной веной

При МРПХГ в верхней трети гепатикохоледоха выявлено кистозное расширение неправильной формы с четким ровным контуром размером 26,5х30,7 мм, диаметр гепатикохоледоха 1,1 см (рис. 4, 5).

В области проекции кисты определялась зона цистодуоденоанастомоза диаметром около 6,7 мм, ниже цистодуоденоанастомоза прослеживалась дистальная часть гепатикохоледоха диаметром 8 мм, протяженностью 2,2 см.

Магнитно-резонансная панкреатохолангиограмма. На томограмме представлено: выраженное сужение области слияния долевых протоков и проксимальная часть ранее анастомозированной кисты

Магнитно-резонансная панкреатохолангиограмма. Слепой мешок, образованный стенками кисты

С диагнозом: Киста общего желчного протока (I тип по Todani), состояние после цистодуоденостомии, хронический рецидивирующий холангит ― пациентка была оперирована в плановом порядке.

При лапаротомии в подпеченочном пространстве выраженный спаечный процесс. ОЖП был кистозно изменен от уровня слияния долевых протоков практически до интрапанкреатического отдела, стенки кисты истончены, рыхлые, легко травмировались (рис. 6).

Этап операции. Желчный пузырь (А) был сохранен в ходе предыдущего вмешательства. Зона цистодуоденостомии (В)

После разобщения цистодуоденоанастомоза образовался дефект 12пк 3х2 см, который ушит двухрядным швом нитью Safil 3/0. Дистально ОЖП был выделен до уровня вхождения в поджелудочную железу, отсечен, дистальный конец ушит однорядным непрерывным швом нитью Biosin 5/0. Проксимально под контролем ИОУЗИ с помощью CUSA киста и гепатикохоледох мобилизованы до ворот печени. После пересечения протока на уровне бифуркации в рану открылись два протока правой доли и левый долевой проток. Прецизионно сформирован тригепатикоеюноанастомоз на выключенной по Ру петле тонкой кишки длиной 80 см (рис. 7, 8).

Этап операции формирование тригепатикоеюноанастомоза. Дренажными трубками маркированы желчные протоки ― фото операции

Схема цистодуоденоанастомоза до операции и сформированный тригепатикоеюноанастомоз

При гистологическом исследовании удаленного препарата (рис. 9) стенка кисты холедоха с выраженным склеротическим перерождением мышечного слоя и явлениями хронического воспаления, сохранившаяся местами выстилка представлена атрофичным уплощенным эпителием (рис. 10). Выявленная гетеротопия ткани поджелудочной железы в стенку желчного пузыря свидетельствует о врожденном генезе кистозной трансформации (рис. 11).

Макропрепарат. А) удаленный желчный пузырь блоком вместе с кистознотрансформипрованными желчными протоками; Б) дополнительно удаленный до интрапанкреатической части общий желчный проток

Микропрепарат. Эпителий, выстилающий стенку кисты, с признаками слабовыраженной дисплазии и формированием сосочков. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200

Микропрепарат. Гетеротопия ткани поджелудочной железы в стенку желчного пузыря. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 100

Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольном обследовании пациентки через 3 года было отмечено удовлетворительное состояние здоровья. Жалоб не предъявляла. Данные лабораторных показателей были нормальными. Атаки холангита больше не повторялись. При УЗИ и МРПХГ билиарной гипертензии не отмечено, зона вмешательства ― без особенностей.

Клинический пример №2

Пациентка Б., 34 лет, поступила в клинику Института хирургии им. А.В. Вишневского в экстренном порядке с жалобами на выраженные боли в правом подреберье, общее недомогание, озноб.

В 2003 году приступ сильных болей в правом подреберье, сопровождавшийся желтухой. При обследовании выявлена киста холедоха. Выполнено ЭПСТ, назобилиарное дренирование. Через 4 дня зонд удален. Состояние нормализовалось, явления механической желтухи купировались. Выписана в удовлетворительном состоянии. В течение 10 лет приступы не беспокоили.

Спустя 10 лет повторный приступ болей. Госпитализирована в хирургический стационар, где после консервативной терапии на 10 сутки выполнена ЭРХПГ, дополнительная ЭПСТ, ревизия холедоха, санация билиарного тракта, назобилиарное дренирование. На 6-е сутки назобилиарный дренаж удален. Спустя месяц сильный болевой приступ, в экстренном порядке госпитализирована в Институт хирургии им. А.В. Вишневского.

В день поступления выполнено эндоскопическая ретроградная холангиография, установка назобилиарного дренажа. При ревизии: из устья холедоха в просвет 12-ти перстной кишки поступает желчь с примесью крови. Выполнено канюлирование и контрастирование гепатикохоледоха, который кистозно-трансформирован на всем протяжении, диаметром до 6 см, долевые протоки расширены до 1,5 см. В просвете кисты гепатикохоледоха определяется мягкотканое образование (рис. 12).

Эндоскопическая ретроградная холангиография. Кистозное расширение ОЖП с наличием дефектов наполнения с неровными четкими контурами

По данным УЗИ: признаки билиарной гипертензии в левой доле, наличие кисты общего желчного протока с возможной малигнизацией (рис. 13).

Данные УЗИ в сонограмме. Очаговое образование с плотными слоистыми стенками

При МСКТ с в/венным усилением в нативную фазу выявлено образование стенки расширенного общего желчного протока, при внутривенном болюсном контрастировании активно накапливающая контрастный препарат опухоль и кистозное расширение левого долевого протока (рис. 14).

Данные МСКТ. Образование стенки кистознорасширенного общего желчного протока

Интраоперационно: желчный пузырь без признаков воспаления, визуализировались его дно и часть тела. Остальная часть желчного пузыря не дифференцировалась, интимно сливаясь с кистой общего желчного протока, локализованной в гепатодуоденальной связке размерами 10х8х6 см. В просвете кисты пальпаторно определялось каменистой плотности бугристое образование (рак) (рис. 15).

Этап операции. Вскрытая передняя стенка кисты ОЖП. Образование на заднелатеральной стенке кисты (указано стрелкой)

Единым блоком с кистой мобилизован и отделен от ложа желчный пузырь. При этом вскрылся абсцесс в области ложа и медиального края желчного пузыря.

Выполнено ИОУЗИ: в просвете кисты ОЖП определялось очаговое образование, с плотными слоистыми стенками, размерами 55х40 мм, неоднородной структуры.

Выполнена резекция кистозноизмененного гепатикохоледоха в блоке с желчным пузырем, гепатикоеюностомия на выключенной по Ру петле тонкой кишки, дренирование брюшной полости (рис. 16).

Удаленный кистозноизмененный ОЖП с опухолью в просвете

Срочное гистологическое исследование: атипичные клетки по краю резекции не выявлены.

Послеоперационный период осложнился непродолжительным желчеистечением по одному из страховочных дренажей на 3 сутки. Один из них был удален на 8 сутки, второй — на 10 сутки. Выписана на амбулаторное наблюдение в удовлетворительном состоянии.

В отдаленном послеоперационном периоде, спустя 2 года, жалоб не предъявляет, выполнено МРТ брюшной полости (рис. 17). МР-картина соответствует срокам и объему операции.

МРТ контроль. Зона гепатикоеюноанастомоза

1. Паллиативные операции (цистодигестивные, эндоскопические с установкой стентов, холецистодигестивные и др.) при кистозной трансформации ЖП патогенетически не обоснованы, так как фактически не ликвидируют заболевание, не предупреждают развитие рака, поэтому не могут применяться при данном виде патологии.
2. Основными операциями при кистозной трансформации ЖП должны являться радикальные вмешательства, заключающиеся в максимальном иссечении кистозноизмененных стенок кисты и формировании широкого гепатикоэнтероанастомоза.
3. При сочетании кистозной трансформации внепеченочных ЖП и кистознорасширенных внутрипеченочных протоков одной из долей, осложненные холангиолитиазом, абсцедированием, радикальное иссечение кист гепатикохоледоха дополняется резекцией доли или сегментов печени.
4. Хирургическое лечение больных кистозной трансформацией ЖП необходимо осуществлять в специализированных учреждениях, располагающих опытными специалистами, необходимой диагностической аппаратурой и современными техническими средствами для операций.

источник