Врожденной кисте общего желчного протока

Кисты желчных протоков являются наиболее частой аномалией внепеченочных желчных путей. Независимо от локализации механизм формирования кист обусловлен двумя основными причинами — слабостью стенки протока и билиарной гипертензией.

Наиболее широкое распространение получила классификация кист желчных протоков пo Т. Todani (табл. 7.3).

В зависимости от формы киста может представлять локальное или диффузное расширение желчного протока. При гистологическом исследовании стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц.

Частота кист желчных протоков на. разных континентах существенно различается. Так, в западных странах они сравнительно редки — 1 случай на 100 000-150 000 новорожденных. В то время как в США — 1:13 500, а в Австралии — 1:15 000 новорожденных. Частота кист желчных протоков значительно выше в странах Азии (1:1000). Причем 2/3 случаев приходится на Японию. Причины неравномерного распределения патологии среди жителей разных стран остаются неизвестными.

Патология чаше встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение обычно составляет 4:1 или 3:1, что также не нашло своего объяснения. Наиболее часто встречаются кисты I типа, затем IV — сочетание внутри- и внепеченочных многочисленных кист (рис. 7.19). По данным J. Singham, частота различных типов кист распределяется следующим образом: 50-80% — тип 1, 2% — тип II 1,4-4,5% — тип III, 15- 35% — тип IV и 20% — тип V.

По-прежнему нет единого мнения о целесообразности рассмотрения в качестве кисты холедохоцеле (тип III — дивертикул внутри стенки двенадцатиперстной кишки).

Среди кист другой локализации кисты общего желчного протока встречаются наиболее часто, имеют особенности клинического течения, поэтому считаем возможным осветить эту проблему более подробно.

Этиология и патогенез длительное время оставались без объяснений. Внедрение в клинику новых технологий исследования позволило найти объективное подтверждение существовавшим ранее теориям и гипотезам, с помощью которых пытались объяснить формирование кист ОЖП. Еще в 1969 г. D.P. Babbitt, предложил гипотезу, которая сохраняет свою убедительность и до настоящего времени. Согласно этой гипотезе кисты ОЖП являются следствием аномального нанкреатобилиарного соединения. В результате того что главный панкреатический проток и общий желчный проток соединяются вне ампулы фатерова сосочка, формируется длинный общий канал, где желчь и сок поджелудочной железы смешиваются, и создаются условия для активации панкреатических ферментов. Эти ферменты вызывают воспаление и деградацию стенки ОЖП, приводя к его расширению. Многочисленные исследования подтвердили высокую активность амилазы в желчи у этих больных по сравнению с таковой контрольных групп.

Дополнительным фактором формирования кисты ОЖП является повышенное давление и панкреатическом протоке, которое способствует дальнейшему расширению протока. Кроме того, установлено, что патологические рефлюксы панкреатического сока с высоким содержанием амилазы сопровождаются и высокой степенью дисплазии эпителия билиарного тракта.

Хотя амилаза является маркером панкреатобилиарного рефлюкса, можно предполагать, что и другие ферменты участвуют в повреждении стопки ОЖП. В связи с этим представляют интерес исследования, оценивающие уровень трипсипогена и эффективность фосфолиназы A2 в желчи ОЖП. Как показали исследования, 61% тринсиногена в желчном протоке л 65% трипсиногена в желчном пузыре активируется в трипсин. Как известно, превращение трипсиногена в активный трипсин происходит под влиянием энтерокиназы. Однако энтерокиназа вырабатывается клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и верхнего отдела тощей кишки и не синтезируется в нормальной слизистой оболочке билиарного тракта. Недавними исследованиями К. Ochiai и соавт. установлено, что энтерокиназу может секретировать слизистая оболочка с дисплазией эпителия билиарного тракта, в том числе и эпителий при аномальном панкреатобилиарном соустье. Эти данные позволили продолжить патогенетически» цепочку патологических изменений в стенке ОЖП: энтерокиназа, синтезированная в патологически измененной слизистой оболочке желчных путей, превращает грипсиноген в трипсин, который кроме прямот повреждающего эффекта в отношении слизистой оболочки активирует пакреатическую фосфолипазу A2. Последняя, обладающая гидролитическими свойствами, расщепляет эпителиальный лецитин в лизолецитии, который повышает проницаемость биологических мембран, что сопровождается дальнейшим воспалением и повреждением стенки ОЖП. Эта гипотеза поддерживается данными экспериментальных исследований, когда перевязка общего желчного протока и искусственное создание аномального панкреатобилиарного соединения приводила к кистозному расширению желчных путей.

Слабым местом этой гипотезы являются данные, указывающие на го, что только и 50-80% случаях кисты холедоха связаны с аномальным панкреатобилиарным соединением. Кроме того, ацинусы новорожденных неспособны секретировать панкреатические ферменты в достаточном количестве, чтобы объяснить развитие кист в антенатальном периоде.

Контрдоводы сторонников этой гипотезы заключаются в том, что не существует четких критериев как в терминологии, так и в определении длины общего канала аномального соустья. Большинство авторов определяли длину общего канала о 10-45 мм. Поэтому фактически аномальное панкреатобилиарное соустье и кисты холедоха можно считать намного более частыми находками, если в разработку включать пациентов с более коротким общим каналом и использовать адекватные методы обследования. A. Okada и соавт. рекомендуют считать длинным общий канал любого панкреатобилиарного соединения, которое находится за пределами дуоденальной стенки. В этих случаях уже создаются условия для панкреатобилиарных рефлюксов и смешивания в протоковой системе панкреатического сока и желчи.

Согласно другой гипотезе, кисты холедоха имеют исключительно врожденный характер. Эта гипотеза основывается на том, что в эмбриональный период происходит сверхпролиферация эпителиальных клеток желчных путей, которая заканчивается последующим расширением просвета протоков. М. Davenport, R. Basu отметили, что все врожденные кисты холедоха, которые они рассмотрели, имели меньше нейронов и ганглиев. Авторы полагают, что круглые кисты имеют врожденный характер, а расширение обусловлено аганглиозом, подобно болезни Гирширунга. В этом случае хроническое воспаление и клинические проявления обусловлены застоем желчи в кисте, а не панкрсатобилиарным рефлюксом, в то время как веретенообразные расширения холледоха являются приобретенной патологией, обусловленной аномальным панкреатобилиарным соустьем. Разница в формах кист, по мнению авторов, связана с тем, что эластические волокна в стенке холедоха в возрасте до 1 года еще не развиты.

М. Davenport и R. Basu считают, что все кисты у взрослых являются приобретенными и обусловлены дистальной обструкцией ОЖП. При этом узкий стеноз приводит к формированию округлых кист, более широкий — к веретенообразным поражениям.

Дистальная обструкция ОЖП может быть связана с дисфункцией сфинктера Одди, рубцовыми изменениями в терминальном отделе холедоха в связи с холелитиазом или обусловлена аномальным панкреатобилиарным соединением. Считается, что кисты IV типа развиваются вследствие комбинированного влияния (стеноза дистального, в области ворот печени и внутрипеченочных протоков).

Кисты общего желчного протока часто связаны с другими аномалиями, что укрепляет мнение о их врожденном характере: с атрезией двенадцатиперстной или толстой кишки, заднего прохода, мультисептальным желчным пузырем, аплазией поджелудочной железы,pancreas divisum, дефектом межжелудочковой перегородки, врожденным отсутствием портальной вены, гетеротопией ткани поджелудочной железы, семейным аденоматозным полинозом и др.

Следует отмстить, что указанные теории и гипотезы могут объяснить формирование кист I и IV типа. В связи с этим высказывается мнение, что этиология остальных типов кист имеет другие причины.

Кисты общего желчного протока и канцерогенез. Кисты ОЖП принято относить к предраковым состояниям. Это обусловлено тем, что рак у этих больных встречается чаще и развивается на 10-15 лет раньше. В целом риск рака при наличии кисты ОЖП составляет 10-15% и увеличивается с возрастом. Так, если у лиц в возрасте 20-30 лет он составляет 2,3%, то у лиц в возрасте 70-80 лет — 75%. В зависимости от типа рака они распределяются следующим образом: аденокарцинома — 73-84%, анапластический (низкодифференцированный) рак — 10%, недифференцированный рак — 5-7%, плоскоклеточный рак —5%, другие виды рака — 1,5%. В зависимости от локализации: внепеченочные желчные протоки — 50-62%, желчный пузырь 38-46%, внутрипеченочные желчные протоки 2,5%, печень и поджелудочная железа по 0,7%. При этом 68% злокачественных поражений при наличии кист были связаны с типом 1,5% — с типом II, 1,6% — с типом III, 21% — с типом IV и 6% с типом V. Болезнь Кароли связывают с риском рака в 7-15%.

Частота злокачественного поражения при холедохоцеле обычно низка и не превышает 2,5%, однако, по данным одного исследования, она составляет 27%. В подобном разбросе цифр нельзя усматривать какие-либо противоречия. Хотя кисты ОЖП часто связаны с аномальным панкреатобилиарным соединением, создающим условия для смешивания панкреатического сока с желчью и запуска канцерогенеза, однако этот фактор при холедохоцеле не является обязательным, так как при этой патологии уже имеются аналогичные условия. Это обусловлено тем, что панкреатический проток и общий желчный проток могут открыться в кисту, создавая такую же среду, способствующую развитию воспалительных и злокачественных изменений, как и при аномальном панкреатобилиарном соединении. Воспаление может быть связано не только с панкреатобилиарным рсфлюксом, но и с рецидивирующим холангитом. Хроническое воспаление сопровождается повреждением эпителия, в том числе и клеток, секретирующих муцин, защищающий слизистую оболочку от агрессивных факторов. Кроме того, инфицирование кисты грамотрицательными бактериями, например Escherichia coli, способными метаболизировать желчные кислоты, сопровождается образованием канцерогенных веществ.

Клиническая картина. Кисты ОЖП, так же как и кисты другой локализации, могут длительно протекать латентно и клинически проявляться только у взрослых. Усугубляющим фактором являются сочетающиеся с кистами стриктуры холедоха или БДС. В результате развившейся билиарной гипертензии кисты увеличиваются в размерах, присоединяются осложнения (холангит, панкреатит и др.).

Заболевание обычно проявляется эпизодами желтухи, часто лихорадкой в связи с присоединением холангита, а также болью в животе. В отдельных случаях развивается клиническая картина панкреатита.

Киста типа I имеет наиболее важное клиническое значение, так как может достигать значительных размеров, вторично инфицироваться, разрываться. На поздних стадиях может осложняться вторичным билиарным циррозом. Киста может сдавливать воротную вену, в результате чего развивается портальная гипертензия.

Клинические проявления могут возникать в любом возрасте, но в 80% случаев манифестация заболевания происходит до 10 лет. Характерная классическая триада симптомов, включающая боль в животе, желтуху и пальпируемое образование в брюшной полости, встречается меньше чем у 20% пациентов, хотя 66% пациентов имеют два из трех указанных симптомов. Для оценки клинической симптоматики больных принято разделять па две группы: новорожденные (до 28-го дня от рождения) и взрослые. Для новорожденных характерны механическая желтуха и пальпируемое образование в брюшной полости, а для взрослых — боль, лихорадка, тошнота, рвота и желтуха.

Клинические симптомы при кистах ОЖП обычно связаны с холангитом, панкреатитом и другими осложнениями. Осложнения независимо от типа кист обусловлены застоем желчи, формированием камней, рецидивирующей инфекцией и воспалением. Хроническое воспаление приводит к расширению кист и формированию с триктур в протоках, что дополнительно усугубляет застой желчи, способствует формированию билиарного сладжа, камней и инфицированию желчи. Эти причины обусловливают классическую картину заболевания в виде эпизодической или постоянной боли в животе, лихорадки и механической желтухи. Билиарный сладж, белковый выпот и мелкие камни обтурируют дистальный отдел общего желчного протока и панкреатический проток, способствуют развитию панкреатита. Формирование белковой пробки обусловлено хроническим воспалением, которое сопровождается выпотом, богатым белком или муцином, диспластически измененным эпителием. Рецидивирующий холангит у больных с кистами, особенно типа IV и V, связан с постоянным бактериальным обсеменением и усиливается застоем желчи, билиарным сладжем и камнями. Поскольку удаление кисты — достаточно сложная операция (необходима полная резекции или трансплантация печени), то эти осложнения являются пожизненными, могут прогрессировать, приводя к развитию абсцессов печени и сепсису. Дистальные стриктуры ОЖП. застой желчи и инфицирование желчных путей, особенно с поражением внутрипеченочных протоков, приводят к вторичному билиарному циррозу печени у 40-50% больных. Эти пациенты дополнительно могут иметь симптомы портальной гипертензии, осложнения в виде кровотечения из верхних отделов ЖКТ, спленомегалии и панцитонепии. Портальная гипертензия может быть и без цирроза, когда киста механически сдавливает портальную вену. В ряде случаев застой желчи может привести к бескаменному холециститу.

Около 1-12% кист ОЖП осложняются самопроизвольным разрывом с клиникой острого живота, сепсиса. При лапароскопии в брюшной полости определяется мутная жидкость с примесью желчи, а при интраоперационной холангиографии отмечается выход контраста в брюшную полость. Причиной разрыва является непрочность стенки вследствие хронического воспаления и недостаточного кровоснабжения в месте разрыва, а способствующими факторами — билиарная гипертензии в связи с обструкцией дистального отдела холедоха, повышенное внутрибрюшное давление.

При холедохоцеле также могут развиваться вышеупомянутые осложнения, но чаще эта патология протекает бессимптомно. Следует отметить, что большие кипы могут сдавливать привратник или двенадцатиперстную кишку, вызывая частичную непроходимость.

Сочетание боли в животе с желтухой и потерей массы тела может указывать па присоединение злокачественного процесса. Однако у некоторых больных длительное время не бывает каких-либо симптомов. Поэтому динамическое наблюдение за ними должно проходить с повышенной онкологической настороженностью.

Диагностика. При наличии вышеуказанных симптомов первым шагом к постановке точного диагноза является использование методов визуализации. Основным методом диагностики служит трансабдоминальная ультрасонография, которая, за исключением кист III и V типа, визуализирует кистозное образование в правом верхнем квадранте, расположенное отдельно от желчного пузыря. Диагноз кисты ОЖП требует подтверждения ее связи с билиарным деревом, и она должна быть отдифференцирована от других кист брюшной полости, включая кистозные изменения в поджелудочной железе, эхинококковые кисты или билиарные цисталеномы.

О. Akhan и соавт. с помощью ГУС установили связь кисты с желчным протоком в 93% случаев и па этом основании рекомендуют применение других методов диагностики только при неэффективности ультрасопографии. Чувствительность метода в диагностике кист ОЖП составляет 71 97%. Реконструкция двумерного ультразвукового изображения и создание трехмерного изображения позволило подробнее изучить форму, структуру кисты, ее размеры и более точно планировать объем оперативного вмешательства (рис. 7.20). К сожалению, возможности ТУС ограничивают выраженная подкожная жировая клетчатка, газы в кишке. Кроме того, размер кисты может быть неточно оценен при давлении ультразвуковым датчиком на брюшную стейку. Эндоскопическая ультрасонография в этих ситуациях более полезна, так как не имеет указанных недостатков и лучше выявляет интрапанкреатическую часть общего желчного протока.

Другой метод, который может быть использован для выявления связи кисты с билиарным деревом, — динамическая холесцинтиграфия, позволяющая видеть заполнение кисты и определить задержку поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку при стенозе терминального отдела холедоха. Чувствительность метода зависит от типа кисты — 100% для типа I и 67% для типа IV вследствие невозможности визуализации внутрипеченочных желчных протоков.

У новорожденных важно дифференцировать кисту от атрезии желчных протоков, так как обе патологии могут сопровождаться нарушением желчеоттока. В этих ситуациях УЗИ малоэффективно, в то время как холесцинтиграфия при кисте продемонстрирует поступление радионуклида в двенадцатиперстную кишку, а при атрезии — его отсутствие. Кроме того, этот метод полезен для диагностики разрыва кисты, так как демонстрирует выход радионуклида в брюшную полость.

Компьютерная томография позволяет отметить связь кисты с билиарным деревом, ее отношение к окружающим структурам и исключить злокачественный процесс. Метод превосходит УЗИ в отношении визуализации внутрипеченочных желчных протоков, дистального отдела ОЖП. У больных с IV типом кисты и болезнью Кароли, необходимо определить внутрипеченочные расширения и их распространение. Это имеет важное клиническое значение, так как ограниченные кисты IV типа и болезнь Кароли могут быть излечены сегментарной лобэктомией.

ЭРХПГ, ЯЯXТ или интраоперационная холангиография необходимы для того, чтобы получить наиболее полную информацию об анатомии билиарного тракта до операции. Холангиография позволяет выявить патологическое панкреатобилиарное соединение, а также другую патологию, включая холедохолитиаз и рак. Хотя холангиография ранее использовалась для диагностики кист ОЖП достаточно широко, в настоящее время она применяется реже. Главная причина заключается в том, что холангиография — инвазивная процедура и связана с высоким риском развития холангита и панкреатита, достигающим 87,5%. Это связано с тем, что у многих больных имеется поликистоз, для которого характерно наличие множественных расширений и общих каналов в кистах, затрудняющих опорожнение контраста. Кроме того, ситуацию усугубляют дисфункции сфинктерного аппарата, что в общей сложности допытает риск побочных эффектов после холангиографии у этих пациентов по сравнению с общей популяцией. Существенным недостатком метода является лучевая нагрузка на больного во время исследования.

ЭРХПГ — самая чувствительная методика в диагностике кист ОЖП. Однако эта чувствительность существенно снижается в определенных ситуациях. Рецидивирующее воспаление в терминальных отделах холедоха или ампуле фатерова сосочка может сопровождаться стенозированием и существенно затруднять или делать невозможным катетеризацию сосочка. К тому же воспалительные стриктуры, которые могут образовываться на любом участке билиарного дерева, не позволяют полностью заполнить его контрастом и качественно интерпретировать выявленные изменения. Полная визуализация больших кист требует значительною количества контраста, поэтому при исследовании приходится балансировать между получением качественной «картинки» и риском холангита или панкреатита. Следует отметить, что тугое заполнение кисты может затенять другие патологические образования, расположенные позади кисты или на задней ее стенке, включая язвы и злокачественное поражение. Так, при тугом заполнении кисты она расширяется, что затрудняет суждение об истинном се объеме. Холангиографию нецелесообразно применять в послеоперационном периоде в целях визуализации билиарного тракта, поскольку контраст дренируется и кишку и не доходит до печеночных протоков.

Несмотря на то что ЭРХПГ нашла применение в педиатрической практике, у детей она должна сопровождаться анестезиологическим пособием.

Учитывая перечисленные недостатки холангиографии, и настоящее время магнитно-резонансная холангиопанкреатикография получила право считаться «золотым стандартом» в диагностике кистозных образований билиарного тракта. Чувствительность метода высока и достигает 90-100%. В визуализации анастомозов после операции чувствительность составляет 84%. К сожалению, чувствительность метода в оценке панкреатобилиарного соединения низка — 46-60% и существенно снижается в визуализации мелких протоков и камней менее 5 мм в диаметре. Для повышения чувствительности МРХПГ в визуализации панкреатобилиарного соединения целесообразно проводить тест с секретином, который увеличивает секрецию панкреатического сока и расширяет протоковую систему.

Преимущество МРХПГ по сравнению с ЭРХПГ в том, что она лишена лучевой нагрузки, атравматична, ее выполнение не зависит от квалификации специалиста, она не осложняется холангитом и панкреатитом, позволяет изучить структуры, окружающие протоки. Несмотря на то что ЭРХПГ позволяет провести лечебные манипуляции, эта потребность возникает только в отношении кист III типа, так как при этой патологии дилатирована только внутридуоденальная часть общего желчного протока.

Таким образом, первоначальное исследование билиарного дерева должно быть начато с УЗИ, которое у большинства больных позволяет диагностировать кистозные изменения. Холангиография используется в целях определения анатомических особенностей билиарного тракта и планирования объема операции. Хотя с этой целью применяется ЭРХНГ. однако риск холангита заставляет, когда это возможно, все чаще использовать MPXПГ. Динамическая холесцинтиграфия с технецием показана у новорожденных, что позволяет дифференцировать врожденные кисты от атрезии желчных путей. KТ и MPT — информативные методы при наличии кистозных образований, включая кисты IV и V типов (рис. 7.21).

Лечение заключается в восстановлении нормального оттока желчи. В связи с возможностью развития тяжелых осложнений, приводящих к необратимым изменениям в желчных путях, печени и поджелудочной железе, необходимо оперативное вмешательство проводить на более ранних стадиях заболевания.

Наложение анастомоза кисты с кишкой без ее иссечения проще, но после операции часто развивается холангит, а в дальнейшем формируются стриктуры и образуются камни, а также сохраняется риск карциномы, связанный с дисплазией и метаплазией эпителия. Учитывая достаточно высокую вероятность злокачественного роста в кистах желчных протоков и частоту рецидивов клинических проявлений вследствие неадекватного восстановления желчеоттока, целесообразно стремиться к радикальному вмешательству, т.е. максимально полному удалению патологически измененных желчных протоков. Однако данное стремление не должно быть самоцелью, так как может стать причиной тяжелых осложнений (кровотечение, панкреонекроз, повреждение элементов ворот печени).

В целях профилактики злокачествен ной опухоли методом выбора является иссечение кисты с наложением холедохосюностомы с выключенной по Py петлей тонкой кишки. В конечном итоге объем и характер операции зависят от типа кисты и осложнений.

Холедохоцеле — кистозное расширение внутридуоденальной части общего желчного протока. Встречается как о детском, так и во взрослом возрасте. По данным М. Weisser и соавт., из 130 проанализированных случаев холедохоцеле 20% составили дети и подростки. Холедохоцеле может сочетаться с другими кистозными образованиями желчных путей.

Учитывая тот факт, что проток поджелудочной железы впадает в кисту, открывающуюся и двенадцатиперстную кишку, при повышении давления в кишке создаются условия для дуоденобилиарного и дуоденопанкреатического рефлюксов, что повышает риск восходящего холангита и панкреатита. Кроме того, при холедохоцеле имеется возможность развития панкреатобилиарных и билиарнопанкреатических рефлюксов.

При холедохоцеле повышается риск образования камней как в самой кисте, так и и билиарном тракте. Частота обнаружения камней в кистозном метке составляет 40-50%. В ряде случаен небольшие камни находят одновременно в желчном пузыре, общем желчном протоке и холедохоцеле.

Клинически картина схожа с симптомами при кисте ОЖП и проявляется умеренной болью в правом подреберье, диспепсией, у некоторых пациентов — перемежающейся желтухой. Пo данным R. Masetti и соавт.. обследовавших 84 пациента, боль в животе была самым частым симптомом и встречалась в 91% случаев, сопровождалась тошнотой или рвотой в 35%, желтухой в 26%. Кроме того, у 43% больных были найдены камни в кисте, а у 38% — признаки хронического панкреатита. Н. Tajiri проанализировал 63 случая холедохоцеле в Японии и 65 в английской литературе и не нашел его клинических особенностей в разных странах, в том числе и признаков злокачественною перерождения слизистой оболочки. Однако позже J. Horaguchi и соавт. описали холедохоцеле в сочетании с поверхностным раком и холестерозом общего желчного протока у 74-летней женщины. Диагноз был поставлен с помощью ЭУС и ЭРХПГ. Кроме того, при внутрипротоковой ультрасонографии и пероральной холангиоскопии дополнительно был выявлен холестероз терминального отдела общего желчного протока в виде небольшого плоского возвышения и циркулярное утолщение его стенки па границе верхней и средней трети. Больной выполнена панкреатодуоденэктомия с сохранением привратника. При гистологическом исследовании опухоль в большей части располагалась в пределах слизистой оболочки, лишь в проксимальной части холедоха она распространялась глубже, но не выходила за пределы стенки. В стенке терминального отдела холедоха были пенистые клетки.

В редких случаях, когда холедохоцеле достигает больших размеров, разливается клиническая картина дуоденальной непроходимости. При изъязвлении слизистой оболочки кисты возможны кровотечения. Инфицирование желчных путей проявляется клиникой хронического рецидивирующего холангита, а панкреатического протока — клиникой панкреатита, вплоть до панкреонекроза.

Дооперационная клиническая диагностика холедохоцеле часто затруднена и обусловлена отсутствием у больных специфических симптомов, а также недостаточным знакомством врачей с данной патологией.

Если киста общего желчного протока достигает больших размеров, то при рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки находят опухолевидное образование в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, что может привести к ошибочной диагностике доброкачественной опухоли.

Эндоскопическое исследование выявляет резко выступающий в просвет кишки фатеров сосочек, который зачастую располагается на опухолеподобном образовании, что часто расценивается как доброкачественная опухоль, так как холедохоцеле обычно имеет вид эластического образования яйцевидной формы, поверхность которого покрыта неизмененной слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки. Опухолевидное образование четко выступает в просвет двенадцатиперстной кишки, размер его варьирует от 2 до 15 см в длину и от 2 до 12 см в ширину. Наружная стенка холедохоцеле покрыта слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, а внутренняя может быть выстлана слизистой оболочкой как двенадцатиперстной кишки, так и желчных путей.

В некоторых случаях киста общего желчного протока вместо одного отверстия, включающего общий желчный и панкреатический протоки, имеет два раздельных отверстия: одно соответствует общему желчному протоку, а второе — панкреатическому.

ЭРХПГ — наиболее информативный метод исследования в диагностике холедохоцеле — кистозного расширения в дистальной части общего желчного протока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Перед резекцией холедохоцеле важно точно определить вариант имеющейся аномалии (латеральный или терминальный) и ее отношение к общему желчному и панкреатическому протокам, потому что способы резекции в каждом случае различны.

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Классификация кист общего желчного протока:

рис. 1а. Киста общего желчного протока

рис. 1b. Сегментарное расширение общего желчного протока

рис. 1с. Диффузное или цилиндрическое расширение общего желчного протока

рис. 2. Дивертикулы внепеченочных желчных протоков

рис. 3. Холедохоцеле

— Тип IV:
— IVa — анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с кистой внутрипеченочных желчных протоков (тип Кароли);
— IVб — анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с хoледохоцеле.

рис. 4а. Множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков

рис. 4b. Множественные кисты внепеченочных желчных протоков

рис. 5. Кисты внутрипеченочных протоков

Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I), следующая по частоте форма — сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa).

Единого мнения о том, следует ли рассматривать хoледохоцеле (тип III) как кисту, в настоящий момент не существует.

Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилaтация внутрипеченочных желчных протоков .

«Классическая триада» признаков: холестаз Холестаз — нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
, желтуха, боли в животе.
У детей в 82% случаев, у взрослых — в 25% отмечаются минимум два признака из данной триады. Основной симптом заболевания у младенцев — длительный холестаз Холестаз — нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
. У более старших детей и взрослых типичные проявления кисты общего желчного протока — преходящие эпизоды желтухи и боли на фоне объемного образования в животе.

При кисте общего желчного протока наблюдается желтуха холестатического типа, которая имеет перемежающийся характер и сопровождается лихорадкой. Коликообразная боль в основном локализуется в правом верхнем квадранте живота.
Объемное образование, обусловленное кистой, имеет разные размеры и плотность. Оно обнаруживается в правом верхнем квадранте живота.

1. Возможна перфорация кисты с развитием желчного перитонита Перитонит — воспаление брюшины.
.

2. Инфицирование содержимого кисты (киста I типа).

3. Нарушения дренажа желчи и секрета поджелудочной железы. Данное осложнение имеет важное значение, в особенности когда протоки соединяются под прямым или острым углом.

4. Билиарный цирроз — возможно развитие на поздних стадиях.

5. Портальная гипертензия иКисты холедоха могут сдавливать воротную вену, что приводит к .
Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухолей.

источник

Врожденная киста общего желчного протока была впервые описана в 1852 году. В 1959 году Alonso-Lej создал классификацию этих кист, подразделив их на 3 категории. Тип I (кистозное расширение общего желчного протока) — наиболее типичная форма. Типы II (дивертикул общего желчного протока) и III (холедохоцеле) — редкие варианты. Затем были добавлены типы IV и V, которые, как правило, сочетаются с внутрипеченочным кистозным поражением.

Желчные протоки формируются в печеночном дивертикуле в течение 4-й недели эмбрионального развития. Дивертикул имеет два компонента: проксимальный дает начало вентральной части поджелудочной железы и общему желчному протоку, а дистальный — желчному пузырю, пузырному протоку и проксимальным желчным протокам. В результате реканализации открывается просвет протока, вследствие чего возникает общий канал, который дренирует поджелудочную железу и общий желчный проток. После ротации и слияния поджелудочной железы может остаться общий канал, либо панкреатический и общий желчный протоки будут раздельно впадать в 12-перстную кишку. Посмертное исследование при самых разных видах патологии в 75% случаев выявляет наличие общего канала как варианта нормы.

Первоначально считалось, что киста общего желчного протока возникает в результате неравномерной пролиферации эпителия в течение эмбриональной стадии окклюзии общего желчного протока. Эта концепция остается широко распространенной, но недоказанной. В последние годы предложены целых 16 гипотез, объясняющих возникновение этой патологии и представляющих косвенные доказательства того механизма поражения, который принимается, как наиболее достоверный, и нами.

В последнее время приобрела популярность теория патогенеза, в основе которой лежит предположение о роли панкреатобилиарного рефлюкса, поскольку у больных с кистой общего желчного протока довольно часто имеется пакреатобилиарный канал. Данная гипотеза предполагает, что проксимально расположенное место впадения панкреатического протока в общий желчный обусловливает рефлюкс панкреатического секрета в билиарную систему во время критической стадии ее развития. Химическая и энзимная деструкция стенки протока ведет к кистозному его расширению. Однако если принять гипотезу панкреатического рефлюкса, то следовало бы ожидать поражения желчных протоков диффузного, а не более часто встречающегося сегментарного. Кроме того, в случаях кисты общего желчного протока должен быть бы обязательно аномальным и панкреатический проток.

Анализ данных холангиографии у 38 детей с заболеваниями гепатобилиарной системы, включая кисту холедоха в 15 случаях, в Денвере (Колорадо) в течение последних 10 лет выявил аномалию панкреобилиарного соустья только у 15 пациентов. Более того, аномальное соустье не должно было бы встречаться при других формах заболеваний гепатобилиарной системы, однако оно было обнаружено у 12 из 23 пациентов, не имевших кисты общего желчного протока. Таким образом, аномалия панкреобилиарного соустья не должна рассматриваться как критерий, позволяющий говорить о причинной связи данной патологии с кистой общего желчного протока. Альтернативная гипотеза предполагает, что киста общего желчного протока представляет собой не одну аномалию, а целый ряд пороков эмбриогенеза панкреобилиарной системы, одним из которых может быть аномальное панкреобилиарное соустье.

Киста общего желчного протока наиболее часто встречается в Японии, на жителей которой приходится две трети всех опубликованных случаев данной патологии. Независимо от расы, отмечается явное преобладание кист у девочек — соотношение девочки : мальчики составляет 3:1 или даже 4:1. Хотя киста общего желчного протока встречается в любом возрасте, однако более половины всех наблюдений приходится на детей первых 10 лет жизни.

Основное проявление кисты — легкая преходящая желтуха, которая может держаться на протяжении месяцев и даже лет. Классическая триада симптомов включает в себя боли в животе, желтуху и наличие опухолевидного образования в животе, которое определяется только у трети детей, причем преимущественно старшего возраста. Кроме того, иногда отмечаются ранние проявления в виде холангита и панкреатита. Что же касается поздних симптомов, то здесь может быть применим популярный афоризм, говорящий о том, что первый диагноз, который должен сам собой напрашиваться при необъяснимом панкреатите, — это киста общего желчного протока.

Недиагностированная киста неизменно ведет к развитию желчнокаменной болезни, цирроза, портальной гипертензии, абсцесса или карциномы печени. В редких случаях может наступить разрыв кисты, проявляющийся картиной острого живота, связанного с желчным перитонитом.

Клинические проявления кисты общего желчного протока у маленьких детей более разнообразны и вариабельны по сравнению с пациентами более старшего возраста и со взрослыми. У большинства грудных малышей имеется упорная желтуха, а с другой стороны — порой может быть бессимптомное течение.

Если только киста не достигает таких больших размеров, что пальпируется, и если не произвести ультразвуковое исследование, то отдифференцировать ее от огромного числа других состояний, проявляющихся желтухой в первые месяцы жизни, практически невозможно. У большинства грудных детей киста намного чаще представляет собой проявление билиарной атрезии, чем самостоятельную врожденную аномалию. Нередко отмечается полная обструкция терминального отдела общего желчного протока, а гистологические изменения в печени не могут быть отдифференцированы от тех, что встречаются при билиарной атрезии. Степень же проходимости желчных протоков очень широко варьирует.

В связи со всеми перечисленными обстоятельствами киста общего желчного протока у грудных детей чаще принимается за корригируемую форму билиарной атрезии. Мы считаем, что отдифференцировать у маленьких пациентов кисту общего желчного протока от корригируемой билиарной атрезии возможно, лишь основываясь на состоянии внутрипеченочных желчных протоков. При кисте внутрипеченочные протоки нормальные или расширенные, а при билиарной атрезии — гипоплазированы. Разногласия в терминологии обусловливают путаницу в информации относительно как хирургического лечения, так и прогноза при этих двух видах поражения.

источник

Киста холедоха представляет собой патологически растянутый участок желчного протока, напоминающий мешочек. Является ли заболевание только врожденным (первичным) либо может иметь приобретенные формы – единого мнения на этот счет нет до сих пор.

Этот вид новообразования встречается не столь часто, однако исключать ее как причину неприятных симптомов у детей и взрослых не стоит. Равно как и подвергать себя риску осложнений, среди которых – панкреатит и разрывы кистозной полости.

Классификация кист на врожденные и приобретенные является спорной, так как ряд исследователей относят все кисты к первичным, иные же допускают приобретенные формы у детей и взрослых. Однако общепризнана следующая дифференциация новообразований, опирающаяся на их форму и локализацию:

ТипI – характеризует расширение всего общего протока (диффузное), либо его сегмента (сегментарное, обычно в месте перегиба), в целом имеющее веретенообразные очертания;
Тип II – дивертикул холедоха – имеет вид «отпочковавшегося» пузырька;
Тип III – дивертикул дистального отдела общего протока;
Тип IV – аналогичен первому, но дополнен кистозными изменениями внутрипеченочных протоков (внутри стенки двенадцатиперстной кишки);
Тип V – общие протоки практически неизменны, внутрипеченочные – содержат кистозные аномалии;
FF – характеризуется незначительным изменением холедоха и кистозным внутрипеченочным поражением.

Наиболее часто встречаются кисты I и IV типа. Стенки кисты образованы фиброзно (соединительной) тканью, клеток гладкой мускулатуры и эпителия она не содержит. Изнутри полость заполнена коричневой жидкостью, исходно стерильной.

Среди множества гипотез о причинах развития кист можно выделить две основных:

все кисты I и IV типа обусловлены попаданием в холедох панкреатических ферментов, взывающих воспаление и слабость стенки. Усугубляет ситуацию повышенное давление в протоке;
киста холедоха у детей может быть врожденной (круглой), или приобретенной (веретенообразной), у взрослых же вторичный характер носят все новообразования.

Таким образом, кисты в зрелом возрасте могут возникать на фоне:

аномальных соединений протоков;
повреждений путей при холелитиазе (камнях);
дисфункции сфинктера Одди.

В пользу врожденного характера говорят множество сопутствующих кистам общего желчного протока аномалий поджелудочной железы, атрезии двенадцатиперстной кишки и прочих дефектах, закладываемых во внутриутробном периоде.

Киста холедоха в 60% диагностируется у детей до 10 лет. Также определена гендерная закономерность – заболевание в 3-4 раза чаще встречается у женщин.

У грудничков вариативность симптомов заметна сильнее. Иногда у младенцев признаки могут отсутствовать, а порой можно обнаружить пальпируемое новообразование и симптомы продолжительного застоя желчи (холестаза):

желтушность кожи и слизистых;
светлый стул;
зуд кожных покровов;
моча темного «пивного «цвета;
тяжесть или болевой синдром в правом подреберье. Боль может усиливаться до колики и иррадировать во всю верхнюю правую часть туловища.

У ребенка старшего возраста (от года до 10 лет) могут появляться такие симптомы, как:

желтуха – постоянная или в виде приступов;
боль в животе;
прощупываемое образование в брюшной полости.

У взрослых «кистозная» симптоматика часто сочетается с осложнениями (застой желчи, желчнокаменная болезнь, инфекции и воспаления), традиционно она включает:

боль в животе – постоянную или эпизодическую;
лихорадку;
механическую желтуху;
тошноту и рвоту.

Эти же признаки, дополненные потерей веса, могут указывать на злокачественную трансформацию кисты, для разрыва полости характерен «острый живот».

Поводом для выявления/исключения кисты служат жалобы пациента или приступы панкреатита неясного происхождения. При осмотре можно заметить желтушность кожи и склер и обнаружить опухолевидное образование в правом подреберье (нечасто). Далее потребуется дифференцировать кисту холедоха от кист поджелудочной, холелитиаза, стриктуры или злокачественной опухоли протока.

Это осуществимо при помощи следующих исследований:

УЗИ (трансабдоминальная ультрасонография) – эффективна, однако не всегда позволяет точно определить размер кист;
эндоскопическая ультрасонография – дает возможность визуализировать протоки внутри желчного пузыря и нечувствительна к помехам в виде подкожного жира или повышенного газообразования;
динамическая холесцинтиграфия – проводится при помощи радиофармпрепарата, эффективна на 100% при кистах первого типа, но не в состоянии «увидеть» внутрипеченочные деформации. Показана новорожденным для выявления первичных дефектов протоков;
КТ – по информативности опережает УЗИ и дает возможность исключить злокачественный процесс;
интраоперационная, чрезкожная и эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХПГ) – позволяют получить информацию о строении желчных путей, в том числе перед оперативным вмешательством. Минусы – инвазивность, наличие противопоказаний и осложнений и необходимость в анестезии (при обследовании детей);
магнитно-резонансная холангиопанкреатикография (МРХРГ) – «золотой стандарт» в выявлении кист холедоха, неинвазивна, проста в проведении, немного уступает ЭРХПГ в чувствительности.

Таким образом, начинается диагностика с УЗИ, а далее обследование будет зависеть от типа кисты, технического оснащения клиники и сложности предстоящей операции.

Нормализовать отток желчи можно только хирургическим путем. Существуют три основных варианта оперативного вмешательства:

создание искусственного анастомоза (связи) опухоли с двенадцатиперстной кишкой, без иссечения кистозной полости – менее радикальный метод. Основные минусы – риск послеоперационных осложнений, рецидивов и злокачественных перерождений тканей;
полное иссечение кисты, с последующим соединением с петлей тонкой кишки. Может проводиться лапароскопическим или полостным методом;
наружные желчный дренаж – применяется только в исключительных случаях. Служит дополнительной мерой, улучшающей состояние пациента перед операцией.

Даже если киста не беспокоит ребенка, она нарушает процесс оттока желчи, становясь причиной воспаления и появления конкрементов, что проявляется в виде следующих острых и хронических патологий:

холангит – воспаление холедоха;
панкреатит – симптокомплекс воспаления поджелудочной железы;
разрывы кист, сопровождающиеся признаками «острого живота» или заражение крови;
бескаменный холецистит;
желчнокаменная болезнь;
вторичный цирроз печени;
портальная гипертензия – на фоне поражения печени или сдавления портальной вены кистой;
сдавление двенадцатиперстной кишки, вызывающее непроходимость;
трансформация кисты в холангиокарциному – злокачественное новообразование желчных протоков.

Оперативное вмешательство также может иметь ряд негативных последствий. Это касается, главным образом, хирургических операций без иссечения или манипуляций у новорожденных.

Профилактика заболевания состоит во внимательном отношении к здоровью ребенка или взрослого и современных плановых осмотрах.

Хирургическое лечение кисты может улучшить состояние пациента – у большинства детей симптомы желтухи проходят в течение 14 дней. Минимизировать рецидивы и последствия поможет диагностика изменений протоков на ранних стадиях и соблюдение правил здорового образа жизни после операции – это актуально для пациентов любого возраста.

источник

Киста общего желчного протока — врождённое его расширение, сопровождающиеся интермиттирующими признаками обструкции желчевыводящих путей.

Выделяют пять основных патоморфологических типа кисты общего жёлчного протока.

I. Диффузная, или веретенообразная, киста.

II. Изолированная киста общего жёлчного протока.

IV. Сочетание диффузной кисты с кистами внутрипечёночных протоков.

V. Кисты внутрипечёночных протоков.

Возможно также сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли (фиброхолангиокистозом печени) или врождённым фиброзом печени. Наиболее часто встречают кисты I и III типов.

Первичные кисты общего жёлчного протока обусловлены истончением или отсутствием мышечной стенки и замещением её соединительной тканью. Вторичные расширения общего жёлчного протока объясняют, как правило, пороком развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии эмбриогенеза (в период 3-7 нед). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны конечного отдела общего жёлчного протока приводят к его расширению, истончению стенки и застою жёлчи. Характерны изолированные расширения только общего жёлчного протока без вовлечения в процесс пузырного протока и стенки жёлчного пузыря, так как последний закладывается из выроста печёночного дивертикула и уже в его проток открываются многочисленные печёночные протоки проксимальных отделов желчевыводящей системы. У большой части больных отмечают аномальное соединение кисты с панкреатическим протоком. В связи с этим одним из патогенетических механизмов развития кисты считают заброс панкреатических ферментов в общий жёлчный проток. Стенки кисты представлены фиброзной тканью, не содержащей эпителий и гладкие мышцы

Клиническая картина расширения общего жёлчного протока характеризуется триадой симптомов: рецидивирующими болями в эпигастральной области или правом подреберье, перемежающейся желтухой и наличием опухолевидного образования справа у края печени. Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребёнка и нарушения пассажа жёлчи.

Симптомы заболевания могут проявляться в раннем возрасте. Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания и тошнота. Желтуха выражена умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более тёмный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), кожным зудом, ещё большим обесцвечиванием стула. При этом моча приобретает интенсивный тёмный цвет.

Диагностика кистозного расширения общего жёлчного протока базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания (наиболее важный признак — периодичность клинической картины механической желтухи) и объективных методах исследования.

Осмотр и физикальное обследование

В период обострения в области нижнего края печени справа можно пальпировать плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно чёткими границами. Размеры образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего жёлчного протока и нарушения эвакуации жёлчи.

Лабораторные и инструментальные исследования

В период обострения в анализе крови выявляют лейкоцитоз (преимущественно нейтрофилёз), сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В биохимических анализах крови обнаруживают картину, характерную для механической желтухи.

При опорожнении кисты в двенадцатиперстную кишку быстро уменьшается болевой синдром, постепенно нивелируются проявления холестаза, включая и нормализацию биохимических показателей крови.

Наиболее информативным методом диагностики кисты служит УЗИ органов брюшной полости. УЗИ позволяет выявить кистозное образование с чёткими границами даже у новорождённых. По данным УЗИ можно выявить тип кистозного образования, структуру внутрипечёночных жёлчных ходов, наличие холелитиаза и др.

Для уточнения топографической картины можно использовать КТ брюшной полости с контрастированием кишечника и МРТ. Эти исследования наиболее показательны при выраженном холелитиазе.

Для уточнения анатомии внутрипечёночных жёлчных ходов, исключения их расширения вследствие окклюзии или кистозной мальформации показано выполнение холангиографии. Ретроградную холецистохолангиографию выполняют при дуоденоскопиии. Это исследование позволяет контрастировать наружные желчевыводящие пути через большой сосочек двенадцатиперстной кишки и определить не только размеры кисты, но и её топографо-анатомические взаимоотношения с другими органами. Возможности применения ретроградной холангиографии ограничены сложностью выполнения этого исследования у маленьких детей и риском развития тяжёлого панкреатита. Альтернативой ретроградной холангиографии служит чрескожная пункционная холангиография, выполняемая под контролем УЗИ. Однако большинство хирургов предпочитают выполнение интраоперационной холангиографии, когда контрастирование жёлчных ходов выполняют во время операции.

Таким образом, наиболее частым диагностическим стандартом служат УЗИ-диагностика образования и интраоперационная холангиография для уточнения анатомии общего жёлчного и панкреатического протока, а также выявления аномалий внутрипечёночных жёлчных ходов.

При радионуклидном исследовании с технецием обнаруживают увеличение накопления РФП в расширенном, кистозно изменённом протоке. Холеграфия нередко бывает малоэффективной вследствие нарушения экскреции жёлчи.

Объективным методом диагностики также служит лапароскопия.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися желтухой.

Лечение кисты общего жёлчного протока только хирургическое. Основные задачи хирургического лечения — полное удаление кистозно изменённых жёлчных протоков и реконструкция наружных желчевыводящих путей.

Отказ от удаления кисты и выполнение цистоэнтероанастомоза — ошибка, так как эта операция может привести к холангиту, образованию жёлчных камней, а также увеличивает риск развития аденокарциномы и плоскоклеточного рака.

Большинство хирургов для реконструкции наружных желчевыводящих путей используют билиодигестивный анастомоз с изолированной петлёй тощей кишки по Ру.

Среди негативных моментов этой операции отмечают нарушения физиологического пассажа жёлчи в двенадцатиперстную кишку и риск холангита (до 18%) в отдалённые сроки после операции.

Альтернатива билиодигестивного анастомоза по Ру — операция холедохоеюнодуоденоанастомоза. Эта операция позволяет произвести полную физиологическую реконструкцию наружных жёлчных ходов.

Основные принципы операции таковы.

• Формирование сегмента тощей кишки на сосудистой ножке, соединяющего общий печёночный проток и двенадцатиперстную кишку.

• Формирование антирефлюксного инвагината на этом сегменте. Для этого с участка кишки длиной до 3 см удаляют серозную оболочку и формируют инвагинат.

Таким образом обеспечивают физиологический пассаж жёлчи в двенадцатиперстную кишку, а антирефлюксный инвагинационный клапан препятствует развитию холангита.

При отсутствии лечения возможно развития билиарного цирроза печени.

Выполнение радикальной операции до развития цирроза печени даёт благоприятные результаты. Риск холангита зависит от типа оперативного вмешательства, но не превышает 18%. У детей с комбинированной формой поражения (например, киста общего жёлчного протока и фиброхолангиокистоз печени) прогноз зависит от тяжести течения заболевания печени.

источник

Врожденное кистозное расширение общего желчного протока после их врожденной атрезии является наиболее частой аномалией внепеченочных желчных путей. В литературе эта анатомическая ситуация фигурирует под различными названиями: врожденное кистозное расширение холедоха, псевдокиста холедоха. Ранняя и правильная диагностика этой аномалии обеспечивает выздоровление в 80- 90% случаев, тогда как запоздалый диагноз может обусловить развитие цирроза и летальный исход.

Патологическая анатомия. Все авторы используют в настоящее время анатомическую терминологию Алонзо-Лея, различающего три различные формы: кистозное расширение холедоха, врожденный дивертикул холедоха, врожденный холедохоцеле.

Кистозное расширение холедоха включает почти все случаи расширения общего желчного протока. Это расширение касается почти всей совокупности внепеченочных путей, начиная от отхождения печеночных протоков (вверху) до ретродуоденопанкреатической части (внизу), включая обычно пузырный проток. Желчные пути, расположенные выше кисты, могут быть интактны либо частично или полностью расширены, как это наблюдалось в 9 случаях из 16 случаев рентгенологических исследований Tsuchida и в 5 — из 11 случаев в нашей серии. Объем кистозной дилатации различный; чаще ее диаметр 6-10 см. Желчное содержимое составляет 300-500 мл, у ребенка старшего возраста оно может быть более значительным — до 1000- 1500 мл, но без прямой связи между объемом кистозного расширения и возрастом. Отсутствует связь между объемом кистозного расширения и.мой появления клинических симптомов.

Нижняя часть холедоха может быть нормально проходима, что свидетельствует об отсутствии ниже расположенности препятствия; чаще всего обнаруживается его сужение и частичный стеноз; полная обструкция встречается только у грудных детей. Все авторы признают большую трудность визуализации нижнего холедоха, как при ручном обследовании, так и при операционной холангиографии. Поэтому неудача этих исследований, как правило, не дает основания для заключения.

Желчный пузырь обычно смещен латерально, но имеет нормальный объем, даже в случаях с расширением пузырного протока. Иногда можно обнаружить его дилатацию разной степени, двудольность, наличие камней, и, наоборот, он может быть пуст, аплазичен, раздвоен или вообще отсутствовать.

Гистологическое исследование стенки кисты представляет интерес; почти никогда не определяется внутренний слой билиарного типа: самое большее могут быть найдены только несколько эпителизированных участков. Воспалительные изменения и стаз приводят к развитию фиброза и выраженном гиперваскуляризации.

Врожденный дивертикул холедоха, тип II по классификации Алонзо-Лея, представляет собой боковое расширение стенки холедоха, как правило, мешкообразной формы, связанное с холедохом короткой и узкой ножкой. Он может быть вне или внутри двенадцатиперстной кишки. В литературе описано только 13 случаев, из которых 4- японскими авторами.

Врожденный холедохоцеле, тип III по классификации Алонзо-Лея, локализуется на внутридуоденальной части общего желчного протока. Речь идет о кистозном растяжении, симулирующем полип или внутридуоденальную опухоль при рентгенологическом исследовании с барием. Холедох и проток поджелудочной железы (вирсунгов проток) впадают в кисту, которая в свою очередь соединена с двенадцатиперстной кишкой. Врожденный холедохоцеле встречается очень редко: описано 11 наблюдений у взрослых и только одно — у детей.

Этиология. Частота кисты холедоха очень небольшая, несмотря на то что речь идет о наиболее частой причине холестаза внепеченочного происхождения у ребенка. Болезнь проявляется главным образом в детском и подростковом возрасте. Среди 19 случаев, изученных нами, 8 детей были в возрасте моложе 1 года, что позволяло также думать об атрезии внепеченочных желчных путей; в 10 случаях возраст детей был от 1 года до 10 лет и только один ребенок был старше 10 лет. Однако при расспросе почти у половины этих детей оказалось, что симптомы болезни появились у них в течение 1-го года жизни. Отмечено явное преобладание женского пола: 75% девочек по данным Tsuchida и Kasai и 68,2% — по нашим данным. Следует подчеркнуть особую подверженность к этой аномалии японской расы. В Японии было описано более 200 случаев; по мнению Kasai, кистозное расширение холедоха является одним из наиболее важных хирургических заболеваний у детей. Врожденная природа этой патологии признается большинством авторов; случаи, наблюдаемые у взрослых, по-видимому, представляют кисты, не распознанные в детстве.

Симптомы кисты общего желчного протока. Клинические проявления кистозного расширения холедоха у большого ребенка характеризуются классической триадой симптомов: болью, желтухой, пальпируемым образованием.

Боль локализуется в правом подреберье или в эпигастральной области, вокруг пупка. У большого ребенка она может принимать характер печеночной колики; в других случаях боль более тупая, в виде периодических приступов, но без связи с едой. Желтуха встречается с разной частотой и сразу ориентирует на патологию печени и желчных путей. Она имеет интермиттирующий характер и может сопровождаться зудом. Интенсивность желтухи различная, течение характеризуется последовательными обострениями и спонтанными ремиссиями. Пальпируемое образование — главный признак триады симптомов; встречается он в 2/3 случаев. Образование имеет четкие границы, правильной формы, гладкое, уплотненное, смещаемое в стороны и отделенное от печени, которая пальпируется выше этой массы; однако часто последнюю трудно ясно отличить от печени. Обычно это образование безболезненно. Если объем его большой, оно растягивает живот, заходит за срединную линию, опускается ниже пупка и может ощущаться со стороны поясницы.

Другие клинические проявления непостоянны: умеренная лихорадка, иногда выраженные рвоты. Какова бы ни была клиническая симптоматология, важен ее интермиттирующий характер, который позволяет ставить данный диагноз. Портальная гипертензия была выявлена у одного из наших детей 4 лет.

Дополнительные исследования. Лабораторные исследования печени подтверждают наличие холестаза: умеренная гипербилирубинемия, выраженное увеличение содержания липидов и холестерина и повышение активности щелочной фосфатазы. Воспалительные тесты могут быть положительные.

Мы уже указывали на существенную роль рентгенологических исследований, эхотомографии и гистологического исследования путем чрескожной биопсии печени, необходимой иногда для решения вопроса о хирургическом вмешательстве. В 2/3 случаев, по нашим данным, у больших детей диагноз можно было с определенностью установить перед вмешательством.

Лечение. Лечение врожденного кистозного расширения холедоха всегда хирургическое. Операционные данные различные. В настоящее время методом выбора является экзерес кисты с гепатоеюнальным анастомозом па петлю в форме Y. Всегда возможная дегенерация карманов, оставленных на месте, заставляет предпочитать этот метод. Другие авторы рассматривают как метод окончательного лечения кисты наложение кистоеюнального анастомоза на петлю в форме Y по Ру. Наружный желчный дренаж типа холецистотомии должен быть резервирован для исключительно неотложных ситуаций. Холецистоэктомия сочеталась с лечением кисты в 3 наших наблюдениях. Нам представляется важным во время операции верифицировать проходимость портальной циркуляции.

У больших детей хирургия кисты общего желчного протока чаще всего имеет благоприятные последствия: желтуха исчезает в течение педели после операции, окраска испражнений появляется после восстановления проходимости желчных путей. Обострения типа холангита возникли только у 2 детей и потребовали повторного вмешательства после частичного экзереза в одном случае и холецистодуоденостомии — в другом.

Клиническое выздоровление с возвращением к норме размеров и консистенции печени наблюдалось у 6 детей. Печеночные пробы всегда нормализовались. Гистологический контроль печени, проведенный в 7 случаях, показал полное исчезновение изменений в 4 из них с сохранением рубцового фиброза, выраженность которого трудно оценить, так как биопсия производилась с помощью иглы.

Таким образом, можно противопоставить превосходный послеоперационный прогноз врожденных кистозных расширений у больших детей большой тяжести этой патологии у новорожденных, у которых септические послеоперационные осложнения относительно частые и тяжелые.

источник