Основное количество больных с болезнью Педжета имеют возраст не менее 50 лет, и только иногда, это заболевание развивается у больных в 20 лет.
Средний возраст развития заболевания — 62 года для женщин
и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета — как среди мужчин, так и среди женщин встречается не часто.
Наука не знает точно причины болезни Педжета.
Существуют две точки зрения, как развивается это заболевание.
- Первая точка зрения предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков. И в результате возникает болезнь Педжета — рак соска молочной железы.
- Такая точка зрения предполагает, что более, чем 97% больных с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному. Поэтому патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы. При дальнейшем прогрессировании рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие участки тела.
- Вторая точка зрения предполагает, что клетки сосков, по каким то неясным причинам, становятся клетками Педжета.
В начале болезни возникает покраснение и чешуйки на коже сосков. Это, как правило, не вызывает опасения у пациентов и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. В дальнейшем симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.
Половина пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра имеют «шишки» в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола — область темной кожи, которая окружает сосок.
Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, поскольку сопровождается зудом, сыпью. Болезнь Педжета появляется как правило, только на одной груди.
Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:
- Область сосково-ареолярного комплекса.
- Сосок и ареола изменяются при наличии опухолевого узла в молочной железе.
- Опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически выявленным раком Педжета соска и ареолы.
У 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы.
При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется в 66-86% случаев неинвазивная форма болезни, — рак Педжета молочной железы.
Иногда рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием.
Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска — это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).
Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы):
Традиционное, самое распространенное лечение болезни Педжета — хирургическая операция. Специфика операции часто зависит от стадии рака молочной железы.
При этом удаление молочной железы может быть рекомендовано, только тогда, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.
Хирургические операции тех больных, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков зачастую сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу, или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить рецидив рака.
Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение болезни.
Прогноз при раке Педжета молочной железы
Конечно есть риск умереть от рака груди, и он зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой — от ее биологической агрессивности.
Панель прогностических факторов не статична — по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни. Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.
Приводим наиболее значимые из них:
число пораженных лимфатических узлов;
наличие неблагоприятных морфологических критериев;
мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
гиперэкспрессия c-erb 2neu;
Лечение нашими фитопрепаратами. Ни женщинам, ни мужчинам нельзя пользоваться дезодарантами, которые нарушают естественную работу лимфосистемы человека. Лимфосистема — это «канализация». Если она засоряется, то организм приобретает рак. Что касается данного заболевания, то мы можем предложить очень эффективные препараты для профилактики и лечения.
Основные препараты:
Дополнительные препараты и методики:
Очистка вашей лимфосистемы после приёма наших препаратов.
Напишите нам письмо для получения индивидуальной консультации.
источник
Рак Педжета – форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.
Рак Педжета — экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет. У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы. Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.
Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.
По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки. Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.
По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий:
- в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
- в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
- в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
- в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
- в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).
При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.
Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу. Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.
В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.
Экзематозные изменения могут распространяться на кожу молочной железы. Область поражения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обильные кровянистые выделения из пораженного участка. У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления — шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.
Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы. При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования. Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.
Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%. При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла. Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.
В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза. МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа. Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.
Биопсия соска и ареолы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе. Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна. Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.
При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.
Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.
Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.
Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.
Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.
источник
В последние десятилетия наблюдается настоящая эпидемия онкологических заболеваний. Воздействие внешних факторов, неправильное питание, стрессы, слабое здоровье современного человека – все это способствует возникновению онкологии. Один из видов рака, при котором происходит поражение сосков и ареол груди, называют болезнь Педжета молочной железы.
Точные причины возникновения рака сосков неизвестны, но есть факторы, которые могут поспособствовать развитию данного вида онкологии :
1. Пожилой возраст.
Вероятность развития рака молочной железы увеличивается по мере старения организма.
2. Воздействие ультрафиолетового излучения.
При попадании на кожу груди и соски прямых солнечных лучей возникают ожоги, что в будущем приводит к клеточным мутациям и может стать причиной развития онкологического заболевания. Поэтому рекомендуется не загорать топлесс и использовать солнцезащитные кремы с высокой степенью защиты при нахождении на солнце.
3. Пирсинг сосков, постоянное травмирование бельем и другие механические факторы.
4. Воздействие на организм токсинов и радиации.
5. Некоторые заболевания (особую опасность представляет вирус папилломы человека).
6. Наследственная предрасположенность.
Если у близких родственников был диагностирован рак груди, то это в разы повышает вероятность развития заболевания.
7. Предраковые патологии кожи (дерматиты, хронические экземы и ряд других).
Часто рак Педжета молочной железы комбинируется с другими формами онкологии, чаще всего с внутрипротоковой карциномой.
По особенности течения и клиническим проявлениям данный тип онкологии делится на следующие виды:
- острый экзаматоид – на коже груди появляются высыпания, которые по мере прогрессирования заболевания превращаются в язвочки;
- хронический экзаматоид – на соске образуются корки, при снятии которых обнаруживается мокнущая поверхность;
- опухоль – в области рядом с сосками появляется плотное малоподвижное новообразование;
- язвенная форма – на груди образуются плохо заживающие язвочки с углублением по центру, внешне это напоминает кратер вулкана;
- псориатическая форма – на груди появляются шелушащиеся папулы розоватого цвета.
Клиническая картина при данном виде рака неспецифическая. Симптомы, которые возникают на ранней стадии, не доставляют пациенту беспокойства и поэтому часто игнорируются, что способствует прогрессированию заболевания.
Первым видимым симптомом является появление легкого шелушения и раздражения на коже груди вокруг сосков или непосредственно на самом соске ( псориатическая форма ).
Спустя некоторое время симптомы усиливаются. В области сосков возникает дискомфорт, зуд, боль, жжение. Кожа груди становится чувствительной к малейшим раздражениям, появляются патологические выделения. Далее — мокнущая поверхность, которая покрывается корочкой. Корка может отвалиться, и снова видна мокнущая поверхность ( экземоподобная форма ).
Если на этой стадии не обратиться к врачу, то заболевание продолжает прогрессировать. Область пораженного соска становится очень болезненной, покрывается язвами. Сосок меняет конфигурацию, втягивается или уплотняется ( язвенная форма ).
Так как инфильтрация идет вглубь, в любом месте молочной железы возможно развитие опухолевого узла. Кроме этого, наблюдается увеличение близлежащих лимфоузлов. Когда определяется узел в груди при наличии пораженного соска — узловая форма .
Рак соска молочной железы требует комплексной диагностики. Чаще всего для постановки диагноза используют следующие методики:
1. Визуальный осмотр груди маммологом.
Уже во время внешнего осмотра доктор может обнаружить изменения соска и ареолы, которые позволят сделать вывод о возможном наличии злокачественного новообразования.
2. Мазок.
Берется при наличии патологических выделений из груди. Взятый во время мазка биологический материал исследуют под микроскопом. При помощи этой методики можно точно диагностировать данный вид онкологии при её наличии у пациента.
4. Маммография.
Выполняется в трех проекциях для исключения других типов рака. Этот метод считается одним из самых информативных при диагностике опухолей в груди.
6. Сцинтиграфия.
При помощи данного исследования можно обнаружить даже опухоли небольшого размера, что очень важно для ранней диагностики онкологических заболеваний.
7. Биопсия с последующим микроскопическим исследованием взятого биоматериала.
Позволяет точно определить характер новообразования (доброкачественное или злокачественное), а также тип раковых клеток, что важно при разработке схемы лечения.
Необходимо дифференцировать данный тип рака от следующих патологических состояний организма:
- аденоматоз соска;
- внутрипротоковая папиллома;
- псориаз;
- меланома;
- атопический дерматит;
- болезнь Боуэна (редкое заболевание кожи);
- карцинома груди;
- эктазия млечных протоков;
- контактный дерматит.
Рак Педжета, симптомы которого описаны выше, чаще всего лечится оперативно. После диагностики хирург проводит операцию мастэктомии, во время которой удаляется пораженная молочная железа вместе с близлежащими лимфоузлами.
Если поражен только сосок и клетки опухоли еще не распространились по всей груди, то возможна резекция части груди. Помимо оперативного лечения используют и другие методы, направленные на предотвращение повторов заболевания.
Используется при всех стадиях рака груди. Если опухоль неоперабельная либо пациент в силу каких-либо причин может не перенести операцию, данная терапия может использоваться в качестве основного метода лечения.
На начальных стадиях рака молочной железы обычно не используется. Обязательно назначают данную терапевтическую методику, если наблюдается поражение клетками опухоли регионарных лимфоузлов. Для лечения чаще всего используют антрациклиносодержащие средства и таксаны.
3. Гормонотерапия.
Применяется, если при изучении части опухоли обнаруживают рецепторы к стероидным гормонам.
На первых стадиях рак протекает практически бессимптомно, что сильно осложняет его раннюю диагностику и ухудшает прогноз. В отличие от многих других онкологических заболеваний, рак Педжета развивается довольно стремительно, что также утяжеляет прогноз. Кроме этого, даже после успешно проведенной операции, через некоторое время могут возникнуть рецидивы.
Наиболее значимыми признаками, которые влияют на прогноз, являются:
- возраст пациента;
- стадия рака;
- сопутствующие онкологические и другие заболевания;
- состояние здоровья пациента;
- наличие метастазов.
При обнаружении рака на ранних стадиях прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление пациента. Если онкология выявлена на поздних стадиях, то прогноз выживаемости 3-5 лет (при наличии метастазов — 1 год).
Рак Педжета – это очень серьезное заболевание, которое характеризуется агрессивным развитием. Поэтому при обнаружении малейших изменений ареолы груди, сосков необходимо обратиться к специалисту и пройти обследование. Возможно, что это в итоге поможет спасти человеку жизнь.
источник
Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.
Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.
Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:
- размер опухоли, степень ее распространенности;
- количество пораженных лимфоузлов;
- наличие отдаленных метастаз.
Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.
Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.
Стадия | Опухоль — Т | Регионарные лимфоузлы — N | Отдаленные метастазы — M |
---|---|---|---|
Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе) | N0 (отсутствуют метастазы) | M0 (не определяются отдаленные метастазы) | |
IА | T1 (опухоль до 2 см в диаметре) | N0 | M0 |
IВ | Т0, Т1 | N1 miс (метастазы до 2.0 мм) | M0 |
IIА | T0 | N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у) | M0 |
T1 | N1 | M0 | |
T2 (опухоль до 5 см) | N0 | M0 | |
IIВ | T2 | N1 | M0 |
T3 (опухоль больше 5 см) | N0 | M0 | |
IIIА | T0 | N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой) | M0 |
T1 | N2 | M0 | |
T2 | N2 | M0 | |
T3 | N1, N2 | M0 | |
IIIВ | Т4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу) | N0, N1, N2 | M0 |
IIIС | Любая Т | N3 (поражение подключичных л/у) | M0 |
IV | Любая T | Любая N | M1 (отдаленные метастазы) |
Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.
Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.
В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:
- Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
- Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.
Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено. Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.
Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.
Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации. В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам. Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.
Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:
- возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
- пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
- наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
- злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
- мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
- воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
- избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
- начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
- представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
- употребление большого количества алкоголя.
Болезнь Педжета – это злокачественное состояние в онкологии, которое характеризуется экземоподобным изменением соска и прилегающих областей.
Начальные симптомы болезни следующие (на фото):
- эритема (покраснение) соска в виде пятен;
- участки утолщения кожи соска и ареолы;
- корки или бляшки соска и области вокруг него.
В некоторых случаях женщины жалуются на аномальные выделения, зуд, жжение или кровотечение из пораженного участка. На ранних стадиях состояние может то улучшаться, то ухудшаться.
Первоначальные изменения кожи соска могут казаться доброкачественными, и многие женщины игнорируют эти симптомы, ошибочно списывая их на воспаление или инфекцию. В результате диагноз может быть отсрочен, часто на полгода и больше. Обратиться к врачу людей заставляет сильный зуд, жжение, болезненность измененной области.
У обратившихся за помощью опухоль может не выходить за границы млечных протоков (карцинома in situ) или прорастать в окружающие ткани, потенциально распространяясь в регионарные лимфатические узлы или другие органы тела (отдаленное метастазирование).
Приблизительно 50% пациентов имеют опухолевую массу, которая пальпируется под ареолой. У некоторых может быть положителен симптом втянутого соска или лимонной корки.
Течение заболевания варьируется в зависимости от пациента, характера и размера опухоли.
Болезнь Педжета груди диагностируется на основании тщательного клинического обследования, анализа патологических изменений, сбора истории заболевания, результатов инструментальных методов, и, конечно, на основании гистологической верификации.
Алгоритм, который используется для диагностики:
- клинический анализ крови;
- маммограмма, УЗИ, МРТ;
- мазок-отпечаток на атипичные клетки;
- хирургическое удаление (биопсия) пораженной части молочной железы и микроскопическое изучение кусочка ткани;
- иммуногистохимическое обследование (ИГХ) для выяснения молекулярно-биологического подтипа опухоли.
Маммограмма представляет собой рентген паренхимы груди и применяется для выявления опухоли в молочной железе. Ультразвуковое сканирование и МРТ дополняют картину изображения опухолевого процесса.
Если из соска есть отделяемое, то можно провести мазок-отпечаток для обнаружения клеток Педжета.
Во время биопсии под местной анестезией берется небольшой образец ткани и исследуется гистологом под микроскопом. Если в толще железы определяется опухоль, то проводится трепанобиопсия с взятием кусочка ткани и аналогичным микроскопическим исследованием.
В случае наличия инвазивного рака можно провести биопсию сторожевого лимфоузла, который первый находится на пути лимфооттока из молочной железы. Если участок будет поражен, значит, есть вероятность метастазирования в другие лимфоузлы и их пределы по организму. Если же лимфоузел будет чист, значит, процесс ограничен паренхимой груди.
Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:
- Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
- Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
- Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.
Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.
Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.
Молекулярно-биологический подтип опухоли | Показатели для определения подтипа | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Люминальный тип А |
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Люминальный тип В (HER2 отрицательный) |
|