Лимфогранулематоз и рак молочной железы

Лимфогранулематоз — это рак или нет? Болезнь Ходжкина — злокачественное заболевание лимфоидной ткани: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Что происходит в организме, если поставлен диагноз лимфогранулематоз? В лимфоузлах находятся «оборонительные клетки», то есть лимфоциты. Если человек заболевает этой болезнью, количество лейкоцитов резко возрастает, и лимфоузлы в районе шеи и подмышек увеличиваются в объеме.

Медик (патолог) британского происхождения Томас Ходжкин впервые смог описать это заболевание. Теперь оно так и называется — лимфома Ходжкина. Что это за болезнь? Каковы прогнозы выживаемости, и как лечится такая лимфома?

Отличительный признак болезни Ходжкина — это присутствие так называемых клеток Рид-Штернберга. Наличие патологических клеток указывает на то, что это рак, но относится ли заболевание к раку с медицинской точки зрения?

Лимфомы — это злокачественные разрастания лимфоидной ткани. Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, — разновидность лимфомы. Если при анализах на найдены патологические клетки, то диагностируют неходжкинскую лимфому.

Узлы постепенно увеличиваются и становятся заметны все больше и больше. Для своевременной диагностики нужно вовремя обратиться к онкологу.

Лимфогранулематоз, несомненно, очень тяжелое заболевание. Его повсюду называют раком лимфоидной ткани. Но, на самом деле, лимфогранулематоз — это рак или нет? Эпидемиологически и клинически такая лимфома отличается по некоторым пунктам от настоящего рака.

Какие же можно назвать отличия?

Прогноз при лечении болезни Ходжкина благоприятен. Если находят патологию на 1 стадии, и нет иных сопутствующих заболеваний, то лимфома излечима.
Локализованной опухоли, характерной для рака нет.
Клетки рака«съедают» здоровые клетки. В случае лимфогранулематоза этого нет.
Рак начинается с трансформации клеток соединительной ткани. При лимфоме нарушается развитие ткани иного характера (лимфоидной ткани).

Однако так же, как и рак, болезнь Ходжкина приводит при отсутствии лечения к смерти. Лимфома распространяется по организму и способна привести к поражению иных органов. На 3 и 4 стадии опухоль уже большая и поражены все лимфоузлы в организме: под мышками, в груди, паху. А лечение также заключается в облучении.

Существует несколько теорий, объясняющих развитие лимфом вообще и в частности лимфомы Ходжкина. Все-таки точной картины причин и следствий в отношении развития лимфогранулематоза в медицинской науке еще не имеется. Хотя все онкологи ссылаются на генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Однако механизм «запуска» не известен.

Основным фактором, стимулирующим развитие заболевания, все же считается вирус Эпштейна-Барра, который, согласно статистике, имеется у большинства больных. Хотя вполне вероятно, что это аутоиммунные проблемы или мононуклеоз. Многие считают, что провоцирует болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) сильное и продолжительное воздействие на человека токсических веществ и плохой экологии.

На исследование этого вопроса нужно еще затратить много времени и средств, но пока исследователи больше уделяют внимания лечению.

Опознать болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) без исследования нельзя. Но нужно быть внимательным и присматриваться к признакам болезни.

Без особых причин (нет ни инфекции, ни температуры) увеличиваются лимфоузлы. При пальпации не возникает боли.
Отдышка из-за распространения болезни в область средостения. Увеличенные лимфоузлы в грудной области сдавливают легкие.
Сильнейшее ночное потение.
Быстрая потеря веса. Человек «исчезает» на глазах.
Возможно появление болей в животе.
Часть больных (30–35%) жалуется на ужасный зуд кожи.
Слабость и температура.Обычно до 38 0 С.
Когда увеличивается в размерах селезенка со временем, то больной ощущает тяжесть в подреберье слева.

Пациентам обычно неважно как классифицируется их болезнь, однако их беспокоит процент выживаемости. Вопрос о том, лимфогранулематоз — это рак или нет, больше медицинского характера. Людям, не связанным с медициной, важно знать основные признаки лимфогранулематоза и понимать, что заболевание на самом деле серьезное и может привести к летальному исходу.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь? Как она развивается и насколько распространена в мире? Согласно исследованиям люди белой расы намного больше подвержены лимфоме, чем негроидной.

Такая лимфома обнаруживается за год у 3 человек из 1 млн. Среди иных лимфом ходжкинская встречается в 15% случаев. Наиболее опасной формой считается лимфоидное истощение.

Ранее даже в США, где медицина более развита, более 1100 человек ежегодно умирало от болезни Ходжкина. Но после 1975 года статистика стала изменяться, врачи научились бороться с лимфомой и ее последствиями.

В группу риска входит население более 50 лет и молодые люди 16-20 лет. Подростки до 18 лет — эта группа составляет 5% от общего числа больных. А это в 150 человек в год. Эти данные предоставлены статистикой немецких исследователей. Есть мнение, что в группу риска входят еще и такие категории населения:

женщины, забеременевшие после 30 лет;
люди, подвергшиеся длительному ультрафиолетовому излучению;
люди пожилого возраста;
имеющие проблему иммунодефицита.

Однако после интенсивной терапии люди выздоравливают полностью, или на длительное время сохраняется ремиссия, если лимфома обнаружена на поздней стадии. Наиболее внмательным надо быть тому, кто в группе риска и может получить диагноз «лимфогранулематоз»; симптомы, анализ крови и рентген — все это нужно постоянно проверять, быть начеку и следить за своим состоянием.

Какие осложнения могут подстерегать пациента? Известно, что лимфома распространяется на лимфатические узлы и нарушает работу многих органов. Нарушается работа печени, значительно увеличивается селезенка, тимус.

Повреждается головной мозг. Но какие заболевания еще могут сопутствовать лимфоме?

нефротический синдром;
неврологические осложнения;
медиастинальная желтуха;
лимфатические оттеки;
кишечная окклюзия;
инфекции;
поражения грибками на фоне ослабленного иммунитета.

Особенно опасна эта болезнь для беременных женщин. Что касается мужчин, после пройденного курса лечения от болезни, им не рекомендуется иметь детей в течение 1 года.

Как правильно поставить диагноз? Лимфогранулематоз не определяется лишь по внешним признакам. Врачам важно опознать стадию заболевания и вид лимфомы. Чтобы точно диагностировать форму, нужно провести очень много анализов.

Конечно, опытный врач не ошибется, ему сообщат о том, что у пациента лимфогранулематоз, симптомы. Анализ крови все же тоже важен. Кроме анализа крови проводятся следующие процедуры:

МРТ.
Биопсия.
На 4 стадии рекомендуют проводить трепанобиопсию.
Обязательно прощупывают лимфоузлы на шее и рядом с ключицами. Если есть лимфома, они будут увеличены. Однако боли человек обычно не испытывает.
Рентген позволяет увидеть увеличение лимфоузлов в области средостения. Это тоже особый признак лимфомы.

Увеличенные лимфоузлы сдавливают вены и артерии, из-за этого у многих больных отчетливо видны оттеки. Обязательно исследуется обмен веществ. Кашель, вместе с отдышкой и сильно воспаленные узлы под мышками — все это косвенно указывает на лимфогранулематоз.

Диагностика все же должна базироваться на данных биопсии и анализов крови больного. Биохимический анализ крови показывает обычно повышенный уровень билирубина, ферментов печени, глобулинов. У больного будет выявлена анемия и тромбоцитопения на поздних стадиях.

Все же лимфома Ходжкина — это рак, который относительно легко лечится. Более 95% больных, прошедших необходимый курс облучения, выздоравливают. И это настраивает больных на позитивный лад. Ведь отчаиваться нечего, если обнаружена именно эта лимфома.

Худший прогноз имеет такой диагноз, как лимфоидное истощение. При таком диагнозе обнаруживается очень много атипичных клеток и много фиброзной ткани. Выявить лимфоидное истощение возможно лишь при помощи биопсии, так как гистологическое исследование здесь бесполезно. Но такая форма встречается всего у 5% больных лимфогранулематозом.

Благоприятен тот лимфогранулематоз, прогноз выживаемости при котором самый высокий. Такой прогноз дается, когда лимфогранулематоз выявлен в самой легкой форме — с преобладанием лимфоцитов. В таком случае заболевание развивается без склерозирования, некроза и быстро поддается лечению.

Для уточнения формы заболевания важно сделать детальный анализ состава крови. Форм лимфогранулематоза несколько. Многоядерные патологические клетки являются субстратом опухоли, и если они обнаружены, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) почти на 100% подтверждается.

Итак, формы различают такие:

1) Классическая форма. К ней относятся следующие подтипы:

узелковая форма;
смешанно-клеточная;
с малым количеством лимфоцитов (лимфоидное истощение).

2) Форма лимфогранулематоза, значительно обогащенная лимфоцитами.

В зависимости от того, какая форма лимфогранулематоза, врач будет планировать лечение и составлять прогнозы. Наиболее опасной считается форма с малым количеством лимфоцитов.

Что касается стадий лимфогранулематоза, то различают 4 стадии, как при раке. Снова возникает вопрос: «Лимфогранулематоз — это рак или нет?». В принципе, это практически рак лимфоидной ткани, и многие врачи просто игнорируют различия.

Каким бывает лимфогранулематоз? Стадии выделяют такие:

Локальная стадия, когда увеличена лишь одна группа узлов (или две группы).
Регионарная — вовлечены несколько лимфатических узелков до диафрагмы.
Генерализованная — узлы поражены по обеим сторонам диафрагмы.
Диссеминированная. Последняя и самая тяжелая стадия, когда в патологический процесс вовлечены другие органы и системы: селезенка, печень.

Стадия лимфомы определяется после проведенного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Патологические клетки Рид-Штернберга быстро распространяются с кровью на другие группы лимфоузлов. Очень важно именно на 1 или 2 стадии распознать лимфому и немедленно провести химиотерапию, а затем и радиотерапию. Это замедляет рост и распространение аномальных клеток.

Как лечится лимфогранулематоз? Лечение становится все более эффективным. По сравнению с последними десятилетиями XX века, прогресс в излечении этой болезни налицо: 90% случаев и более проживают рубеж 5-ти лет и, находясь на стационарном лечении, полностью вылечиваются. Сегодня в мировой практике применяются такие методы лечения:

терапия антителами;
биологическая терапия;
спленэктомия;
трансплантация стволовых клеток;
радиоитерапия;
хирургия;
лечение стероидами.

Среди цитостатиков медики могут назначать: «Эмбихин», «Циклофосфан», «Натулан», «Преднизолон». Эти препараты применяются на протяжении длительного периода.

А радиотерапия почти всегда улучшает состояние больного. Практически все пациенты проходят через эту процедуру.

Однако не все эти методы используются для лечения. Личный лечащий врач должен разработать его план. Некоторые ограничиваются только химиотерапией и препаратами. Другие предпочитают лечение стероидами. Все зависит от возраста больного и его текущего состояния.

Кроме медицинских препаратов, можно принимать природные лекарства. Некоторые растения действительно обладают прекрасным лечебным эффектом, например, алоэ. Вот один из рецептов, который содержит сок алоэ: 500 гр. сока этого растения, 700 гр. меда и всего 20 гр. мумие. Отстаивать трое суток.

Также поддерживающей терапией служит напиток из такого растения, как красный корень, или барвинок.

Но нужно понимать, что основным лечением прием трав быть не может при таком тяжелом заболевании, как лимфогранулематоз. Лечение народными средствами вторично; первично все же облучение и препараты.

Поскольку точных причин этой болезни еще не найдено, трудно судить о профилактике. Все же молодым людям важно больше заботиться о своем здоровье, меньше подвергать организм воздействию токсических веществ, таких как алкоголь и табак. А также вредным может оказаться частое посещение соляриев.

источник

Лимфогранулематоз – это тяжелое онкологическое заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием лимфоидной ткани и появлением в ней специфических клеток Березовского-Штернберга (структурных элементов гранулем). Это статье расскажет о лимфогранулематозе, симптомах, лечении, причинах возникновения этой патологии.

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, с одинаковой частотой поражает людей всех возрастных групп. В структуре заболеваемости среди молодых людей (15 — 30 лет) на долю мужского и женского населения относится по 50% подтвержденных случаев заболевания. Второй пик заболеваемости отмечается среди лиц старшего возраста (старше 45 лет), среди которых около 70% больных составляют мужчины.

Согласно прогнозам исследователей Американского Онкологического Сообщества, в 2014 году в мире будет диагностировано 9190 новых случаев лимфогранулематоза (4120 у женщин и 5070 – у мужчин). В текущем году от данного заболевания погибнут 1180 людей (510 женщин и 670 мужчин).

Этиологические факторы заболевания достоверно не определены, но имеются данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что позволяет сделать выводы о влиянии вирусов и факторов внешней среды на частоту заболеваемости.

Среди предрасполагающих факторов выделяют:

Наследственную предрасположенность (наличие родственников с заболеванием лимфоидной ткани);
Врожденный и приобретенный иммунодефицит;
Наличие аутоиммунных заболеваний (см. красная волчанка: симптомы, лечение,ревматоидный артрит: симптомы и лечение).

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза, вызываемого вирусом Эпштейна-Барра, с развитием лимфогранулематоза. Тем не менее, это заболевание возникает далеко не у каждого носителя вируса.

Согласно исследованиям, изолированное действие этого фактора определяет вероятность возникновения лимфогранулематоза всего лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра выявляется у 90% населения Земли. В группе повышенного риска находятся также люди с различными иммунодефицитными состояниями.

Исследование очагов патологического роста при гранулематозе позволило выявить 4 гистологических типа заболевания:

Гранулематоз с преобладанием лимфоидной ткани (5-10%) проявляется в виде ограниченного или распространенного неконтролируемого роста лимфоцитов (в некоторых случаях вместе с гистиоцитами). Этот тип определяет наиболее благоприятное течение и развивается без склерозирования и некроза опухолевого очага;
Нодулярный склероз является наиболее распространенной формой заболевания (30-60%) и проявляется разрастанием соединительной ткани в виде узлов. Фазе фиброза предшествует разрастание незрелых и сформированных лимфоидных клеток, при этом течение заболевание отличается постепенным медленным прогрессированием;
Смешанноклеточный тип гранулематоза (20-40%) отличается неблагоприятным течением и проявляется множественными очагами фиброза, часто подвергающихся некротизированию. Патологический рост лимфоидной ткани проявляется полиморфной пролиферацией клеток, включая лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и специфические клетки Березовского-Штернберга. За счет массовой гибели клеток в очагах фиброза этот тип имеет очень неблагоприятный прогноз;
При резком сокращении количества лимфоцитов или их полном исчезновении тип лимфогранулематоза характеризуется, как лимфоидное истощение (менее 5% случаев). Этот тип имеет два подтипа: диффузный склероз, при котором в структуре патологических очагов фиброза могут встречаться участки скопления клеток Ходжкина или Березовского-Штернберга и ретикулярный тип, характеризующийся патологическими гигантскими одно- и многоядерными клетками. Любой из двух подтипов предполагает тяжелое течение заболевания и имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Первыми симптомами, которые замечает пациент, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя. В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели;
Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев)

Симптомы «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита
Кожный зуд
Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание
Боль в животе, расстройство пищеварения
Асцит
Боли в костях

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

Первая стадия характеризуется ограниченным разрастанием лимфоидной ткани (в пределах регионарного узла, тимуса или селезенки). Клинические проявления на данной стадии очень редки и могут характеризоваться увеличением лимфоузлов без возникновения болезненных ощущений или дискомфорта;
Критерием перехода болезни во вторую стадию является вовлечение двух и более лимфатических узлов или нелимфоидного органа. В данном случае клинические проявления имеют общий характер в виде постепенно нарастающей слабости, упадка сил, снижения аппетита и похудения;
На третьей стадии лимфогранулематоза патологические изменения затрагивают отдаленные лимфатические узлы и сопровождаются сдавлением окружающих тканей с появлением болезненных ощущений. Для данной стадии характерно увеличение размеров железистых органов (селезенки, желез внутренней секреции). Третья стадия заболевания характеризуется выраженными клиническими проявлениями в виде стойкой длительной лихорадки, боли в животе. Снижение иммунитета и распространение воспалительных изменений на органы ЖКТ приводят к нарушению пищеварения, истощению организма;
Четвертая стадия – терминальная. В этот период изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги к этому времени развиваются в печени, вызывая асцит и кожный зуд, костном мозге (боль в костях), легких (затрудненное дыхание, боль за грудиной) и спинномозговой жидкости (боль в пояснице, конечностях, онемение, чрезмерно высокая температура).

Диагностика заболевания основана на проведении общеклинических анализов и биохимических исследований для оценки функций печени и селезенки, а также инструментальных методов диагностики, включая рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Какие изменения могут быть при лимфогранулематозе в анализе крови? Только при выраженных симптомах и проявлениях заболевания наблюдается:

Тромбоцитопения
Анемия
Увеличена СОЭ и выявляется панцитопения на поздних стадиях. Также наблюдается моноцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия.
Иногда в лейкоконцентрате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга
Иммунологический анализ — нарушение иммунных реакций замедленного типа, угнетение выработки В-лимфоцитов на поздних стадиях.

Что касается анализа мочи, то он обычно в норме, в случае поражения почек могут обнаруживаться эритроциты и белок.

В биохимическом анализе крови:

При поражении печени — увеличивается билирубин, уровень ферментов
Могут повышаться серомукоиды, гаптоглобин, глобулины

Рентгенологическое исследование позволяет определить наличие увеличенных шейных и внутригрудных лимфоузлов. Учитывая то, что при лимфогранулематозе эти узлы поражаются в первую очередь, рентген может быть информативным для ранней диагностики заболевания.

Более точную картину позволяет получить томографическое исследование. Компьютерная томография – доступный и достоверный инструмент для точной диагностики наличия патологии и установления стадии процесса. КТ позволяет обнаружить лимфомы в любом отделе или органе (грудном отделе, органах брюшной полости и полости малого таза, головном мозге).

МРТ имеет схожие с КТ результаты , но позволяет более точно определить размер и локализацию опухоли. Благодаря отсутствию вредного воздействия, данное исследование может быть полезно при определении эффективности проводимого лечения в динамике.

Методом окончательной диагностики является биопсия ткани из лимфоузла для гистологического исследования. Кроме того, для установления стадии лимфогранулематоза и степени тяжести заболевания может понадобиться биопсия костного мозга.

Анализ пунктата костного мозга — без изменений на ранней стадии заболевания. При генерализованной форме — задержка созревания клеток эритроидного ряда, лимфогранулематозные очаги, малое количество клеток Березовского-Штернбергана, склонность к склерозированию.

Биопсия лимфатических узлов — выявление специфических клеток, полиморфно-клеточной гранулемы.

Лечебные мероприятия при лимфогранулематозе планируются в зависимости от стадии заболевания.

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 или 2) могут применяться следующие принципы лечения:

Для взрослых рекомендуется проведение лучевой терапии. Ее применение позволяет добиться стойкой ремиссии, хотя наряду с тем наблюдается ряд серьезных осложнений;
Детям на ранней стадии проводится комбинированное лечение, предполагающее применение химиотерапии и низких доз лучевой терапии. Принцип низкодозированной лучевой терапии был разработан специально с целью предотвращения бесплодия, лейкемии и токсического действия, оказываемого лечебными препаратами и манипуляциями на дыхательную и сердечно-сосудистую системы.

Стандартным лечением всех пациентов с третьей стадией лимфогранулематоза является лучевая и химиотерапия. На четвертой стадии заболевания специалисты рекомендуют применять химиолечение. Новейшие разработки в области химиотерапии обеспечивают положительный прогноз лимфогранулематоза и пятилетнюю выживаемость около 90% пациентов.

Рецидивы после лечения возникают у 20-35% пациентов. При развитии рецидива проводится повторная лучевая и химиотерапия с последующей пересадкой клеток костного мозга. Обычно такое лечение приводит к достижению стойкой ремиссии, хотя повторные рецидивы все же возможны.

Лучевая терапия позволяет добиться остановки роста и уменьшения размеров опухоли. Этот метод применяется преимущественно для лечения взрослых пациентов, так как имеет множество тяжелых побочных эффектов.

Согласно новейшим рекомендациям, проведение расширенной лучевой терапии, предполагающей воздействие на здоровые ткани, окружающие патологический лимфоузел, не имеет достоверного преимущества перед ограниченным воздействием и имеет необоснованный риск развития тяжелых побочных эффектов. В связи с этим ведущие современные специалисты придерживаются принципа точечного воздействия на выявленный патологический очаг после проведения химиотерапии.

Применение химиотерапии означает прием специальных лекарственных средств, вызывающих гибель раковых клеток. Эти препараты называются цитотоксичными и обладают системным действием, так как воздействуют на весь организм, а не только на опухоль.

Объем химиотерапии планируется, исходя из стадии заболевания, и включает от 4 до 8 курсов. Один курс составляет 28 дней.

Стандартная схема химиотерапии при лимфогранулематозе включает схему ABVD или Stanford V. ABVD – это аббревиатура по названиям используемых препаратов: Адриамицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

При назначении схемы Stanford V предполагается использование комбинации из 7 препаратов: Адриамицин, Мехлорэтамин, Винкристин, Винбластин, Блеомицин, Этопозид, Преднизолон. Данный принцип лечения лимфогранулематоза применяется для пациентов с высоким риском злокачественного течения заболевания. Это максимально эффективный метод на поздних стадиях с подтвержденным положительным эффектом в 95% случаях. Наряду с тем, данный метод опасен высокой вероятностью развития вторичных раковых заболеваний. Таким больным назначается длительное профилактическое наблюдение для выявления отдаленных последствий химиотерапии.

Пациентам с рецидивом или прогрессирующим лимфогранулематозом может быть назначена повторная химиотерапия с последующей пересадкой костного мозга. Это означает, что клетки костного мозга пациента будут заменены на здоровые. Так обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лечебных препаратов. Костный мозг пациента может быть заменен его же собственными или донорскими клетками. Второй вариант связан с повышенным риском отторжения трансплантата и используется только при неудаче пересадки собственного материала.

Лимфогранулематоз – это одна из форм рака, хорошо поддающихся лечению, особенно на ранних стадиях. В отличие от других раковых заболеваний, даже на поздних стадиях процент выживаемости пациентов остается достаточно высоким.

Пятилетняя выживаемость у пациентов в среднем составляет 60-80%, при первой и второй стадии составляет 90-95%, при 3 стадии около 70%. Согласно исследованиям, для пациентов, проживших более 15 лет после проведенного лечения по поводу лимфогранулематоза, вероятность умереть от осложнений основного заболевания намного меньше, чем от какого-либо иного воздействия. При химиотерапии на 3 и 4 стадиях ремиссия достигается в 70 процентов случаев.

Прогноз является неблагоприятным, когда:

В течение 1 года после проведенного лечения возникает рецидив;
От проводимого лечения не отмечается улучшения, и заболевание прогрессирует.

На прогноз влияют следующие факторы:

Пол — мужчины имеют выше риск тяжелого прогноза;
Пожилой возраст — чем старше пациент, тем хуже прогноз (45 лет и старше);
4 стадия заболевания;
Низкий уровень альбумина и гемоглобина в крови;
Высокое содержание лейкоцитов (более 15 х 10 9 /л);
Низкий уровень лимфоцитов (менее 600).

Чем больше фактов из приведенного списка отмечается у конкретного пациента, тем больше вероятность того, что ему потребуется более серьезная лечебная поддержка.

источник

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина или злокачественная лимфома) представляет собой опухоль, развивающуюся из лимфатической ткани. Заболевание поражает не только лимфатические узлы, но и другие органы, участвующие в поддержании иммунитета: вилочковую железу, селезенку и костный мозг.

При болезни Ходжкина в лимфатической ткани появляются гигантские клетки с несколькими ядрами — так называемые клетки Березовского-Рид-Штернберга и одноядерные клетки Ходжкина. По лимфатическим и кровеносным сосудам опухолевые агенты могут распространяться по всему организму, вызывая метастазы во внутренних органах.

Болезнь Ходжкина может развиваться в любом возрасте, однако наиболее опасными считаются период от 15 до 40 лет и затем уже после 55 лет. Некоторые специалисты отмечают, что у представителей мужского пола заболеваемость немного выше, чем у женщин.

Злокачественная лимфома чаще всего поражает европейцев со светлой кожей, вероятность возникновения заболевания у афроамериканцев и азиатов крайне мала.

В настоящее время не установлена истинная причина развития злокачественной лимфомы. Ученые имеют ряд гипотез (вирусную, иммунную и наследственную), однако ни одна из них в полной мере не дает ответа на вопрос о происхождении заболевания.

Вирусная теория подтверждается тем фактом, что заболеваемость выше у людей, перенесших инфекционный мононуклеоз и имеющих в крови антитела к вирусу Эпштейна-Барр.

В пользу наследственной теории говорят случаи семейной формы лимфогранулематоза.

Суть иммунной теории заключается в том, что существует вероятность переноса лимфоцитов мамы через плаценту в организм плода, что в свою очередь запускает патологический процесс.

Провоцирующими факторами развития злокачественной опухоли можно так же считать излучение, токсические и химические вещества, лекарственные препараты.

Как правило, самым первым симптомом заболевания становится ухудшение самочувствия. Пациенты жалуются на повышенную утомляемость, слабость, апатию. Обращают на себя внимание обильная потливость, беспричинное повышение температуры тела и снижение массы тела. Нередко возникают проблемы с пищеварением и стулом.

Тревожным симптомом, позволяющим заподозрить болезнь Ходжкина, является увеличение лимфатических узлов. Чаще всего первые патологические очаги появляются в области подмышек или шеи. Как правило, обращает на себя внимание некоторая припухлость, прощупываются крупные узлы, однако пациент не испытывает при этом дискомфорта или болезненных ощущений.

Характерным моментом злокачественной лимфомы является тот факт, что лимфатические узлы не приходят в норму даже при воздействии повторных курсов сильных антибиотиков, а при употреблении алкоголя их размеры могут увеличиваться еще больше.

Помимо вышеперечисленных признаков лимфогранулематоза отмечаются симптомы, характерные для поражения той или иной области тела.

Так, например, патологический процесс в средостении вызывает ощущение нехватки воздуха, проблемы с дыханием, кашель и давящие боли за грудиной. При проникновении опухоли в пищевод появляются затруднения глотания.

Довольно часто заболевание дает метастазы в костную систему, что вызывает сильнейшие боли и нарушение подвижности. При поражении паховых лимфоузлов появляются язвы на коже.

Также характерными, однако, неспецифическими признаками лимфогранулематоза является сухость, раздражение и зуд кожи.

Болезнь Ходжкина классифицируется в зависимости от распространенности патологического процесса на четыре стадии.

Первая стадия злокачественной лимфомы

Начало заболевание характеризуется поражением нескольких лимфатических узлов строго в одной части тела. В некоторых случаях могут затрагиваться соседние ткани и органы.

Вторая стадия злокачественной лимфомы

Вторая стадия лимофгранулематоза характеризуется поражением лимфатических узлов в двух и более областях, однако, расположенных в одной стороне от органа или диафрагмы.

Третья стадия злокачественной лимфомы

Третья стадия болезни Ходжкинса характеризуется активным распространением патологического процесса. Гигантские клетки Березовского-Рид-Штернберга обнаруживаются не только в лимфатических узлах, но и в селезенке.

Врачи-онкологи подразделяют эту стадию на два этапа:

• на первом этапе поражения фиксируются только в первой половине брюшной полости

• на втором – патологический процесс распространяется в область тазовых органов

Четвертая стадия злокачественной лимфомы

Терминальная стадия заболевания, при которой патологический процесс распространяется на внутренние органы, вызывая разнообразную симптоматику. Наличие метастаз значительно затрудняет процесс лечения.

На первых двух этапах прогноз весьма благоприятен, заболевание поддается лечению и процент выживаемости достаточно высокий. Последние стадии злокачественной лимфомы протекают тяжело, вероятность выздоровления при этом минимальна.

Заподозрить заболевание заставляет увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени в сочетании с характерной симптоматикой (резким похудением, потливостью, длительным повышением температуры тела).

Наиболее достоверным способом диагностики болезни Ходжкина является биопсия увеличенных лимфатических узлов, удаление селезенки с последующим ее гистологическим исследованием.

Вспомогательными методами диагностики можно считать:

• лабораторные исследования (общий и биохимический анализ крови)

• инструментальные исследования (биопсия и исследование костного мозга, рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ, УЗИ органов брюшной полости и т.д.)

Комплексное лечение болезни Ходжкина осуществляется в специализированном стационаре и включает в себя: химио- и лучевую терапию, а также хирургическое вмешательство, в том числе и пересадку костного мозга в тяжелых случаях. Индивидуально для каждого пациента подбираются препараты, уменьшающие симптоматику заболевания.

Химиотерапия при злокачественной лимфоме

Основой химиотерапии является воздействие на клетки опухоли комбинации препаратов-цитостатиков. Такое лечение проводится курсами, чаще всего повторными (от 2 до 6 циклов в зависимости от распространенности патологического процесса и тяжести заболевания).

Чаще всего онкологи-гематологи подбирают комплекс цитостатиков с различным механизмом действия. Такой подход помогает оказывать более эффективную помощь пациентам и добиваться максимального результата.

Химиотерапия оказывает выраженное агрессивное воздействие не только на клетки опухоли, но и на весь организм в целом, вызывая ряд побочных эффектов: снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, анемия, повышенная утомляемость и слабость, выпадение волос, истощение, анорексия, изъязвление слизистой оболочки полости рта, нарушения стула (запор или, напротив, диарея).

Лучевая терапия при лимфогранулематозе

Лучевая терапия может быть и главным вариантом воздействия на клетки опухоли в тех случаях, когда бессильны другие варианты лечения. Облучению подвергают группы лимфоузлов, вовлеченные в патологический процесс. Окружающие органы закрывают от воздействия облучения специальными фильтрами из свинца. Как правило, продолжительность курса лучевой терапии составляет 2-3 недели.

Наиболее эффективным считается сочетание курсов химиотерапии с последующим закреплением результата сеансами облучения. При начальных стадиях заболевания такой подход позволяет добиться стойкой и длительной ремиссии.

Лучевая терапия так же является весьма агрессивным методом воздействия на организм человека и может спровоцировать ряд осложнений: тошнота, рвота, головная боль, сыпь на коже, слабость и повышенная утомляемость, выпадение волос, нарушение сознания и бесплодие.

Хирургическое лечение болезни Ходжкина

В некоторых ситуациях по показаниям может проводиться удаление лимфатических узлов или селезенки. Также может быть назначена пересадка костного мозга (при повреждении его высокими дозами препаратов для химиотерапии).

Симптоматическая терапия при лимфогранулематозе

В зависимости от проявлений заболевания врач может назначить дополнительную симптоматическую терапию:

• Переливания крови – процедура необходима при выраженном снижении основных показателей: тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов

• Переливание тромбоцитарной массы и кровоостанавливающие препараты при выраженных кровотечениях

• Переливание эритроцитарной массы при тяжелой анемии

• Препараты для защиты ослабленного организма от инфекций. Использование цитостатиков приводит к выраженному снижению иммунитета, и организм становится беззащитным даже перед самыми простыми инфекциями. Именно поэтому, с профилактической и лечебной целью пациентам назначаются противогрибковые, противовирусные, антибактериальные средства. Также рекомендуется снизить контакты с посторонними людьми-возможными источниками инфекции. В тяжелых случаях снижения иммунитета лечение осуществляется в стерильных палатах специализированных онкологических центров.

• Дезинтоксикационная терапия для очищения организма от продуктов распада больших опухолей

Специфической профилактики злокачественной лимфомы не существует. Рекомендуется минимизировать контакт с потенциально опасными химическими веществами и источниками излучения на производстве. А также соблюдать режим сна и отдыха, придерживаться здорового питания и укреплять иммунитет.

Своевременная диагностика и комплексное лечение позволяет добиться хорошего результата и стойкой ремиссии у 50% пациентов, а выживаемость достигает практически 90%.

Прогноз зависит не только от степени тяжести заболевания и правильности терапии, но и от возраста пациента, общего состояния здоровья и пола.

источник

Выделяют 4 гистологических типа лимфогранулематоза: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), нодулярный склероз, смешанно клеточный и лимфоидное истощение.

При данной патологии отсутствуют выраженные очаги склероза и некроза. Клетки Березовского — Штернберга также немногочисленны. В том случае, если они определяются, то это не типичные «диагностические» формы.

Нодулярный склероз сопровождается образованием правильных тяжей коллагена, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы.

По своей морфологии смешанно клеточный вариант лимфогранулематоза более близок к классическому описанию Штернберга.

Симптомы Гистологической класификации лимфогранулематоза: Клиническая картина заболевания крайне разнообразна.

Первоначально заболевание развивается в лимфатических узлах, при этом патологический процесс распространяется на большинство органов, данное заболевание сопровождается симптомами интоксикации. Основную клинику заболевания определяет поражение внутренних органов. Первым симптомом лимфогранулематоза является увеличение лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс развивается в шейных лимфатических узлах.

Данные лимфатические узлы подвижны, плотно-эластичной консистенции, не спаяны с кожей, крайне редко отмечается болезненность при пальпации. По мере развития патологического процесса увеличенные лимфатические узлы сливаются в крупные конгломераты.

У некоторых больных увеличиваются лимфатические узлы средостения. Обычно такое увеличение выявляется случайно при флюорографии. Также возможно появление клинической картины на поздних сроках развития конгломерата, который сопровождается кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены.

В некоторых случаях заболевание развивается остро, больные жалуются на повышение температуры тела, стремительное снижение массы тела. Обычно увеличение лимфатических узлов при данном заболевании отмечается позднее.

Лабораторными признаками патологии являются лейкопения и анемия.

В периоде разгара заболевания отмечается поражение всех лимфоидных органов, также в патологический процесс вовлекаются практически все органы и системы, при этом поражение селезенки встречается у 30% больных.

Также достаточно часто поражаются легкие. Довольно часто при лимфогранулематозе выявляется скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, данное поражение обнаруживают при рентгенологическом исследовании.

Развитие опухоли из лимфатических узлов обычно инфильтративное, прорастает в сердце, пищевод, трахею.

С такой же частотой, как и при поражении легких, в патологии фигурирует поражение костной системы, самыми часто поражающимися костями являются позвонки, грудина, кости таза, ребра.

Стоит отметить, что первыми симптомами поражения костной системы являются интенсивные боли. Достаточно редко поражение кости является первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Поражение печени обычно сопровождается повышенной активностью щелочной фосфатазы, также снижается альбумин сыворотки.

Желудочно-кишечный тракт в патологический процесс обычно вовлекается вторично, в результате сдавления или прорастания опухоли из пораженных лимфатических узлов.

Крайне редко наблюдается лимфогранулематозное поражение желудка, а также тонкого кишечника.

Среди других поражений отмечаются поражения центральной нервной системы, обычно спинного мозга. Патологические очаги располагаются в мозговых оболочках, приводя к серьезным неврологическим расстройствам. Другим достаточно часто вовлекаемым органом при данном заболевании является кожа.

У половины больных отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается лимфоцитопения. У 0,5-3% больных лимфогранулематозом выявляется высокая эозинофилия (до 80%), у 10-15% обострения сопровождаются повышением числа тромбоцитов (до 6 Ч 105 в 1 мкл). Анемия, лейкопения, тромбоцитопения с геморрагическим диатезом нередки на поздних стадиях болезни и чаще бывают следствием интенсивной лучевой и химиотерапии.

Ускорение СОЭ — неспецифический симптом при лимфогранулематозе, достаточно чутко отражающий активность процесса (за исключением терминального периода). Увеличение СОЭ ассоциируется с повышением содержания a1– и особенно а2-глобулина (за счет церулоплазмина и гаптоглобина) и фибриногена.

Миелограмма у больных лимфогранулематозом, как правило, не имеет существенных отклонений от нормы, но исследование костного мозга в отдельных случаях обнаруживает характерную морфологическую картину лимфогранулематоза.

В основу современной клинической классификации лимфогранулематоза положено постепенное распространение заболевания из первичного очага на соседние участки лимфатической системы. Она делит лимфогранулематоз на 4 стадии. Каждая стадия подразделяется на две подгруппы, в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких общих симптомов заболевания.

Клиническая классификация лимфогранулематоза

Стадия I. Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или локализации (IE1).

Стадия II. Поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы (II) или то же и местное поражение одного внелимфатического органа или распространение (IIЕ) по ту же сторону диафрагмы.

Количество пораженных областей (локализаций) лимфатических узлов указывается арабской цифрой: II2, II3.

Стадия III. Поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), сопровождаемое либо местным поражением одного внелимфатического органа, либо распространением (IIIE), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES).

Стадия IV. Диффузное поражение одного или более органов с поражением лимфатических узлов или без них.

Локализация поражения в IV стадии, доказанная гистологически, обозначается символами: L — легкие, Н — печень, М — костный мозг, О — кости, Р — плевра, D — кожа, подкожная клетчатка. Поражение печени и костного мозга — всегда IV стадия.

1. Температура выше 38°С.
2. Похудание на 10% и более за 6 месяцев.

Лимфатические органы: лимфатические узлы, селезенка, тимус, кольцо Вальдейера -Пирогова.

Течение лимфогранулематоза весьма многообразно — от доброкачественного, затягивающегося на многие годы, до подострого, приводящего больных к смерти за несколько месяцев. При определении прогноза следует учитывать пол заболевшего (у мужчин лимфрогранулематоз обычно тяжелее), возраст (прогноз хуже у детей и пожилых людей), стадию заболевания, гистологический вариант, выраженность общих симптомов. Выживаемость больных в большой степени определяется наличием или отсутствием общих симптомов. Без интоксикации болезнь может быть неопределенно долгой, с ее появлением прогноз резко утяжеляется, длительность жизни ограничивается одним или несколькими годами.

Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются биологические показатели активности:

1) ускорение СОЭ более 30 мм/ч;

2) повышение концентрации фибриногена более 5,0 г/л;

3) повышение концентрации а2-глобулина более 10 г/л;

4) повышение концентрации гаптоглобина более 1,5 мг%;

5) повышение концентрации церулоплазмина более 0,4 единиц экстинкции.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышают указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса (ее обозначают в диагнозе буквой б — II Аб).

Появление этих признаков активности в период ремиссии обычно указывает на начинающееся обострение.

Лимфогранулематоз может осложняться острой асфиксией (при быстром увеличении лимфатических узлов средостения), сдавлением желчного протока с развитием механической желтухи, кишечной непроходимостью (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами), образованием свищей увеличенных периферических лимфатических узлов. Наиболее грозным осложнением является нарушение белкового обмена почек и кишечника. Как правило, оно быстро приводит к смерти больного.

Беременность неблагоприятно влияет на течение лимфогранулематоза. Сохранение беременности препятствует своевременному обследованию и лечению. Обострения при беременности происходят в 63% случаев.

На течении заболевания отрицательно отражаются инсоляция, физиотерапевтические процедуры (кварц, УВЧ, гальванизация, грязи). Причиной смерти большинства больных лимфогранулематозом становится прогрессирование заболевания, приводящее к кахексии, легочно-сердечной, печеночной, печеночно-почечной недостаточности, нарушениям белкового обмена. В 25% случаев к смерти приводят осложнения лечения: нарушения кроветворения, гнойные инфекции, кровотечения, вторичные злокачественные новообразования. От осложнений лечения обычно умирают больные с лимфоидным преобладанием и нодулярным склерозом, а больные с вариантом лимфоидного истощения, как правило, умирают непосредственно от прогрессирования заболевания.

Лимфогранулематозу присущ иммунный дефект в виде резкого угнетения или выпадения кожных реакций замедленного типа. Этот дефект проявляется отрицательными результатами кожных проб с туберкулином, с динитрохлорбензолом, поздним отторжением пересаженного кожного лоскута. Дефект проявляется у нелеченных больных с начальными стадиями лимфогранулематоза и нарастает с развитием болезни, особенно при присоединении общих симптомов. Однако способность к образованию антител при лимфогранулематозе сохраняется, снижаясь лишь в терминальном периоде.

Иммунный дефект при лимфогранулематозе связан с нарушением функций Т-лимфоцитов, но прямой корреляции между общим числом лимфоцитов и иммунным дефектом нет. Обнаружено увеличение числа Т-супрессоров, вырабатывающих простагландины, что приводит к иммунологической гипореактивности. Кроме того, выявлены антитела, фиксированные на Т-лимфоцитах и подавляющие их функциональную способность. Иммунологические сдвиги при лимфогранулематозе характеризуются большей предрасположенностью больных к туберкулезу, вирусным заболеваниям, таким как опоясывающий лишай, корь, ветрянка, гепатит.

При цитогенетических исследованиях материала пораженных лимфатических узлов больше чем у половины больных лимфогранулематозом выявляются нарушения кариотипа — линии аномальных полиплоидных клеток, нередко с различными хромосомными маркерами. Цитогенетическое изучение клеток Березовского -Штернберга выявляло в 1 случае из 8 маркерные хромосомы, доказывающие моноклональное происхождение этой клетки.

Лечение Гистологической класификации лимфогранулематоза: В последние годы в связи с увеличением числа больных лимфогранулематозом, получивших лучевую терапию, все большее внимание обращают на поздние лучевые повреждения: пневмониты, перикардиты, калечащий фиброз подкожной клетчатки, повреждения нервной системы. Увеличение поздних осложнений заставляет искать новые методы лучевой терапии, уменьшать дозы облучения в результате комбинации с химиотерапией.

Химиотерапия. Монохимиотерапия — изолированное употребление винбластина, натулана, хлорбутина и других препаратов — применяется редко либо у больных преклонного возраста, либо у много леченных больных с гипоплазией кроветворения.

Метод лечения первичного больного лимфогранулематозом выбирают в зависимости от стадии, гистологического варианта, наличия или отсутствия общих признаков.

Методом выбора для больных IA — IIА стадиями в настоящее время считается радикальная лучевая терапия. Однако применение полихимиотерапии по схеме МОРР в этих стадиях дает столь же хорошие результаты. Полихимиотерапия у больных с I — II стадиями делает не всегда нужной диагностическое исследование брюшной полости.

Больным с П>, IIВ, IIIА, IIIБ и IVA стадиями предпочтительно назначать сочетанную (полихимио- и лучевую) терапию. Чаще используются МОРР или ее варианты, число циклов — не менее 3. Существуют и различные варианты лучевой терапии — от локального облучения первичных очагов поражения в сниженных дозах до радикального (3 этапа) с облучением экстралимфатических очагов при IVA стадии. Следует учитывать, что неблагоприятные гистологические варианты лимфогранулематоза требуют больших доз лучевого воздействия. Больным с симптомами интоксикации после окончания лучевой терапии проводят еще не менее 3 последовательных циклов полихимиотерапии.

В качестве поддерживающего лечения можно применять циклы реиндукции комплексами препаратов каждые 2, 4, 6 месяцев в течение 3 лет; можно использовать винбластин. Отношение к поддерживающему лечению неоднозначно в различных центрах по лечению лимфогранулематоза.

При IVB стадии показана цикловая полихимиотерапия с последующей поддержкой ремиссии в случаях ее достижения. Возможно дополнение полихимиотерапии локальным облучением отдельных локализаций процесса. После радикального облучения у 10-30% больных с IA — IIА стадиями и 30-60% с IIБ — IV стадиями после сочетанной полихимиотерапии бывают обострения заболевания в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет. Количество обострений не связано с гистологическим типом, наибольшее их число обнаруживается при нодулярном склерозе. На длительность жизни больных лимфогранулематозом влияет наличие или отсутствие симптомов интоксикации; это лучше всего демонстрируют больные со II стадией процесса.

Существует несколько подходов к проблеме рецидивирования лимфогранулематоза.

1. Поддержание состояний улучшения для уменьшения числа больных с обострениями. Существуют схемы полихимиотерапии длительностью до 2 лет с применением нескольких чередующихся каждый месяц комплексов химиопрепаратов. Интенсивное лечение в период улучшения увеличивает число поздних осложнений и уменьшает возможности лечения обострений.

1. Разработка методов «терапии спасения» в случаях обострений после относительно щадящей индукционной терапии. Результаты цикловой полихимиотерапии по поводу обострений после радикального облучения (при I — II стадиях) незначительно уступают результатам полихимиотерапии первичных больных. Трудно поддаются лечению обострения у больных с III — IV стадиями. Эффективность первичного лечения или развитие обострения в течение первого года требуют смены комплекса химиопрепаратов.

Наибольшее распространение приобрела такая последовательность схем лечения: MOPP —>ABVD —► SCAB (или ABDIC).

Интенсификация лечения, удлинение жизни больных лимфогранулематозом приводят к увеличению поздних осложнений лечения. Бесплодие наступает у всех мужчин и у 50% женщин, получавших лечение по схеме МОРР. Оно встречается значительно реже при использовании других комплексов препаратов. У больных лимфогранулематозом через 2-8 лет после окончания лечения (особенно сочетанного) увеличивается число острых миелобластных лейкозов.

Перечень программ, применяемых для лечения лимфогранулематоза.

Эмбихин (мустарген) 6 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день.

Винкристин (онковин) 1,4 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день.

Натулан (прокарбазин) 100 мг/м2 ежедневно внутрь.

Преднизолон 40 мг/м2 ежедневно внутрь.

6 2-недельных циклов с 2-недельными интервалами; преднизолон в составе 1-го и 4-го циклов.

Эмбихин 6 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день.

Винбластин 6 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день.

Натулан 100 мг/м2 ежедневно внутрь.

Преднизолон 40 мг/м2 ежедневно внутрь.

Длительность цикла и перерыва — те же, что при схеме МОРР.

Циклофосфан 600 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день.

Винбластин 6 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день.

Натулан 100 мг/м2 ежедневно внутрь.

Преднизолон 40 мг/м2 ежедневно внутрь.

Длительность цикла и перерыва — те же, что и при схеме МОРР.

Адриамицин 25 мг/м2 внутривенно, 1-й и 4-й день.

Блеомицин 10 мг/м2 внутривенно, 1-й и 14-й день.

Винбластин 6 мг/м2 внутривенно, 1-й и 14-й день.

Имидазол-карбоксамид (ДТИК) 150 мг/м2 внутривенно, 1-й 2-й, 3-й, 4-й, 5-й день или 375 мг/м2 внутривенно, 1-й и 14-й день.

6 2-недельных циклов с 3-недельными интервалами.

Блеомицин 2 мг/м2 внутривенно или внутримышечно, 1-й и 8-й день + МОРР. Длительность цикла и перерыва — те же, что при схеме МОРР.

CCNU 75 мг/м2 внутрь, 1-й день.

Винбластин 4 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день.

Натулан 100 мг/м2 ежедневно внутрь.

Преднизолон 40 мг/м2 ежедневно внутрь.

6 2-недельных циклов с 2-недельными интервалами, преднизолон в составе 1-го и 4-го циклов.

Эмбихин 6 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день. Адриамицин 25 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день. Блеомицин 30 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день. Винкристин 1,2 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день. Преднизолон 60 мг/м2 ежедневно внутрь, 1-14-й день. Интервал между циклами — 4 недели.

BCNU 100 мг внутривенно, 1-й день. Циклофосфан 1 г внутривенно, 1-й день. Винбластин 5 мг внутривенно, 1-й день. Натулан 100 мг/сут внутрь, 1-10-й день. Преднизолон 60 мг/сут, 1-10-й день.

Стрептозотоцин 500 мг/м2 внутривенно, 1, 2, 3, 4, 5-й дни.

CCNU 100 мг/м2 внутрь, 1-й день.

Адриабластин 45 мг/м2 внутривенно, 1-й день.

Блеомицин 15 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день каждые 4 недели.

Адриабластин 45 мг/м2 внутривенно, 1-й день.

Блеомицин 5 мг/м2 внутривенно, 1-й и 5-й день.

ДТИК 200 мг/м2 внутривенно, 1, 2, 3, 4, 5-й дни.

CCNU 50 мг/м2 внутрь, 1-й день.

Преднизолон 40 мг/м2 внутрь, 1, 2, 3, 4, 5-й дни.

Интервал между циклами — 4 недели.

При IАа стадии проводится 2 курса полихимиотерапии и далее выполняется радикальная программа облучения, после чего проводится 4 курса полихимиотерапии. Удаление селезенки при IАа стадии не строго обязательно. При IB, II, III стадиях спленэктомия обязательна. В IB — III стадиях проводятся 2-3 курса полихимиотерапии (желательно чередовать курсы СОРР и CHOP или СОРР и МОРР; особенно важно это чередование при неполном эффекте выполняемой схемы полихимиотерапии), затем назначают радикальную программу облучения, после которой проводят еще 3-4 курса полихимиотерапии (желательно с чередованием схем).

Для терапии в IV стадии нет строгих программ, однако принцип радикализма и в этой стадии позволяет добиваться выздоровления в 25% случаев. При поражении ткани легкого желательно удаление доли вместе с опухолевым очагом, а также лимфатических узлов корня легкого (средостения). При сдавлении спинного мозга больному облучают пораженный участок в дозе до 45-50 Гр, включая в зону облучения по одному сегменту, расположенному выше и ниже предполагаемого очага. При локальном поражении печени в случае неэффективности полихимиотерапии может проводиться локальное облучение в дозе до 30 Гр. Однако часто при IV стадии процесса локальная терапия невозможна из-за распространенности поражения; поэтому основной является полихимиотерапия — 10-12 курсов чередующихся схем.

При рецидиве лимфогранулематоза, если процесс локален и доступен для хирургического вмешательства, необходима биопсия с экстирпацией всей группы увеличенных лимфатических узлов (всегда надо иметь в виду возможность развития у больного другой опухоли). При локальном рецидиве его зону затем облучают в дозе 45 Гр и смежные зоны лимфатических узлов — в дозе 40 Гр. В дальнейшем проводится 6 курсов чередующихся схем полихимиотерапии.

Даже когда пишешь через Т9 слово МУЖИК. Сначала пишется ОСЁЛ.

источник

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) — это злокачественное заболевание, поражающее лимфатическую систему. Заболевание может возникнуть в любом органе, имеющем лимфоидную ткань (лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, аденоиды, миндалины).

Причина заболевания неизвестна или многофакторная. Факторы риска развития лимфомы Ходжкина включают в себя:

пол: мужской;
возраст: от 15-40 и старше 55 лет;
наследственность;
инфекционный мононуклеоз или инфекция с вирусом Эпштейна-Барр;
ослабление иммунной системы;
длительное использование человеческого гормона роста;
воздействие экзотоксинов.

Увеличение лимфоузлов (чаще всего шейных).
Кашель без выделения мокроты — возникает за счет сдавления дыхательных путей увеличенными лимфоузлами средостения (пространства внутри грудной клетки между сердцем и легкими).
Отеки лица, шеи, рук за счет сдавления верхней полой вены (сосуда, несущего кровь к сердцу от верхней половины туловища).
Тяжесть в левом подреберье — возникает за счет увеличения селезенки.
Кожный зуд, преимущественно в области увеличившихся лимфоузлов, реже — во всем теле.
Повышение температуры тела.
Снижение массы тела.
Общая слабость, повышенная утомляемость.
Усиленное потоотделение, особенно в ночное время. Формы

В зависимости от состава клеток в пораженных лимфоузлах выделяют четыре варианта лимфогранулематоза (разницу между ними может установить только врач после исследования под микроскопом удаленного лимфоузла).

Лимфогистиоцитарный вариант.
Нодулярно-склеротический вариант.
Смешанно-клеточный вариант.
Лимфоидное истощение.

Наиболее благоприятное течение отмечается при варианте с лимфоидным преобладанием и нодулярным склерозом, смешанно-клеточный тип занимает промежуточное место, а вариант с лимфоидным истощением чаще характеризуется неблагоприятным течением (то есть низкой эффективностью лечения и коротким сроком жизни).

В зависимости от распространенности опухоли и ее массы выделяют следующие стадии лимфогранулематоза:

1 — локальная (увеличение 1-2 групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы — грудобрюшной преграды);
2 — регионарная (увеличение нескольких групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы);
3 — генерализованная (увеличение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы);
4 — диссеминированная (вовлечение в патологический процесс любого органа, помимо лимфоузлов и селезенки).

Выделяют несколько подстадий лимфогранулематоза:

подстадия В (имеется отравление организма продуктами распада опухоли) — к ней относятся больные, у которых в анамнезе есть общая слабость, температура выше 38,0° С, потливость и/или потеря массы тела более, чем на одну десятую часть от исходной, менее, чем за 6 месяцев;
подстадия А (отсутствует отравление организма продуктами распада опухоли) — к ней относятся больные, не имеющие симптомов подстадии В.

Кроме того, выделяют подстадию Е — распространение опухоли с пораженного лимфоузла на соседние ткани и органы.

Среди методов лечения лимфогранулематоза основное место занимают химиотерапия, лучевая терапия и их комбинации. Может осуществляться химиотерапия с большими дозами препаратов, а в последующем этапе применяется хирургический метод лечения — пересадка костного мозга. лечение лимфогранулематоза

На первых двух стадиях развития данного заболевания обычно применяется облучение. Причем, облучаются определенные группы лимфатических узлов (те, которые имеют участки поражения болезнью). При такой процедуре, остальные (здоровые) органы должны защищаться свинцовыми фильтрами.
На более поздних этапах развития лимфогранулематоза применяется химиотерапия. В ней используют дозированные сочетания препаратов, уничтожающих злокачественные опухолевые клетки. Первый курс лечения пациент должен проходить в стационаре, а все последующие, при условии нормальной переносимости лекарств, лечение продолжают амбулаторно.
Трансплантация (пересадка) костного мозга применяется в тяжелых случаях, когда требуется использовать высокие дозы препаратов для химиотерапии, необратимо повреждающие костный мозг пациента.
Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
Симптоматическая терапия (то есть в зависимости от имеющихся симптомов).

Трансфузия (переливание) эритроцитарной массы (донорских эритроцитов — красных клеток крови) используется для лечения выраженной анемии (снижение уровня гемоглобина — особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
Трансфузия (переливание) тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов — кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови) применяется при значительном снижении собственных тромбоцитов и наличии кровотечений.
Различные кровоостанавливающие средства (губки, пластыри и др.) применяются при наличии кровотечений.
Дезинтоксикационные средства (снижающие отравление организма продуктами распада опухоли) применяются при наличии опухоли больших размеров.
Средства противоинфекционной защиты (противогрибковые и противовирусные препараты, антибиотики — средства, препятствующие размножению микроорганизмов, и др.) применяются для профилактики и лечения инфекционных осложнений.

Циторедуктивная операция (хирургическое удаление части опухоли) проводится в некоторых случаях для уменьшения опухолевой массы и повышения эффективности химиотерапии и лучевой терапии.

Для диагностики этого заболевания требуется консультация онколога и гематолога. Обязательно делают биопсию лимфатических узлов, так как основной диагностический признак заболевания — наличие клеток Березовского-Штернберга-Рида в биоптате.

Также проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки. Делают и биопсию костного мозга.

Дифференцировать болезнь Ходжкина нужно с бактериальными и вирусными инфекциями и неходжкинскими лимфомами.

источник