Листовидная опухоль молочной железы не относится к фиброаденомам, хотя обе состоят из разных соотношений соединительнотканных тяжей и клеток между ними, и при малых размерах различимы только под микроскопом, но только фиброаденома всегда доброкачественна, тогда как это новообразование бывает разной природы.
Новообразование с красивым названием занимает промежуточное место между фиброаденомой и саркомой молочной железы, она существует в трёх вариантах:
- доброкачественная;
- промежуточная — когда клетки уже имею признаки атипии со стремлением к нарушению нормальных соотношений всех составляющих клетку элементов и увеличением размеров ядра при утрате симметричности форм;
- злокачественная, также называемая «листовидная саркома», которая даёт метастазы.
Считается возможным перерождение доброкачественной в злокачественную опухоль, хотя нельзя исключить, что изначально зло себя просто не проявляло, маскируясь под добро, накапливая потенциал для демонстрации неукротимого роста. При гистологическом исследовании довольно часто невозможно отнести удаленное новообразование к определенному виду, что не позволяет адекватного лечения и наблюдения. В Европейской клинике проводится генетическое картирование образований, что исключает диагностические ошибки и улучшает прогноз заболевания.
Все болезни молочной железы берут свое начало из неадекватной продукции половых гормонов, железа — орган-мишень для гормонов. Железистая ткань растет под влиянием эстрогенов и прогестерона. Если они синтезируются с нарушениями, то и железистая клетка получает потенциал для роста, обрывая свои жизненные процессы при недостатке или, наоборот, увеличивая скорость при временном избытке стимуляторов.
Отмечено два возрастных пика заболеваемости: завершающийся к 20-летию подростковый возраст, когда гормональная продукция ещё не установилась; и период снижения гормональной функции, где-то с начала климакса — с 45 лет. Отсюда первопричиной патологии могут стать заболевания продуцирующих гормоны желез внутренней секреции — яичников, надпочечников, щитовидной железы, а также органов, участвующих в метаболизме гормонов, к примеру, печени. Естественно, что аборты и выкидыши тоже благоприятствуют развитию патологии, особенно на фоне существующей фиброзно-кистозной мастопатии.
Как и большинство образований в молочной железе листовидная опухоль небольших размеров никак не проявляется, она не болит и не мешает, её можно только нащупать. Характерная особенность — на начальных этапах растет очень медленно, но чем крупнее узел, тем выше темпы его роста. При быстром росте узел начинает сдавливать окружающую железистую ткань и вызывать отёчность и ощущение распирания.
При большом размере, а узлы могут достигать и трёх десятков сантиметров в диаметре, в центральных отделах из-за недостаточного кровоснабжения могут появляться кистозные полости с плавающими в них омертвевшими тканями. Всасывание продуктов некроза может вызвать повышение температуры молочной железы и тела, ухудшение самочувствия. Если киста открывается в проток, то возможны выделения из соска.
Отличия новообразований неочевидны, особенно при небольшом диагностическом опыте и недостаточных диагностических возможностях, в Европейской клинике есть всё необходимое и возможность консультаций с ведущими мировыми специалистами.
В Европейской клинике ведёт консультативный приём и выполняет операции известный российский хирург-маммолог, доктор медицинских наук Сергей Михайлович Портной (автор более 300 печатных работ, член правления Российского общества онкомаммологов, автор трех патентов на изобретения).
Сергей Михайлович выполняет весь объем оперативных вмешательств на молочной железе, включая органосохраняющие и реконструктивные пластические операции.
Диагностика листовидной опухоли мало чем отличается от выявления других опухолевых процессов молочной железы. На ранних этапах довольно сложно определить «что есть что» из-за малых размеров узла. Маммография в сочетании с УЗИ при необходимости дополняется МРТ.
Всегда производится пункция узлового образования с последующим цитологическим исследованием полученного материала, однако, точного результата может и не быть из-за бедности клеточных элементов на фоне выраженных рубцовых тяжей. Отсутствие злокачественных клеток в материале пункции не позволяет исключить злокачественную природу. Окончательный диагноз ставится при полном гистологическом исследовании удаленного образования.
Лечение листовидных опухолей молочной железы только хирургическое. При доброкачественном или пограничном характере выполняется секторальная резекция. При значительных размерах операция расширяется до удаления квадранта — четвертой части железы. Если опухоль огромна или до операции подтверждена злокачественная форма, производят полное удаление органа — мастэктомию.
Листовидные опухоли склонны к рецидивам, злокачественные дают метастазы в печень и легкие, поэтому после операции женщина должна регулярно наблюдаться врачом.
Лечение в неспециализированном, не онкологическом учреждении психологически комфортнее, но именно в непрофильных отделениях высок процент признания злокачественной образования доброкачественным вариантом, и только при развитии рецидива или обнаружении метастазов выясняется истинная природа процесса.
В Европейской клинике всегда добиваются 100% диагностической ясности, ставят все точки над морфологическим «i», поэтому при большей частоте выявления недоброкачественных процессов результаты лечения выше и прогноз лучше.
источник
Самой распространенной злокачественной опухолью молочной железы является рак молочной железы — это то заболевание, с которым дифференцируют все доброкачественные процессы в молочной железе.
При подозрении на злокачественный процесс УЗИ молочных желез позволяет оценить место расположения, количество, размеры, форму, эхоструктуру, контуры, дополнительные акустические эффекты, состояние протоков и окружающих тканей, в том числе кожные изменения, а также наличие и характер васкуляризации. Наиболее часто поражения молочной железы выявляются в верхнем наружном квадранте. В этом квадранте располагается до 50% всех раков молочных желез. Такая частота поражения данной области по-видимому связана с большой концентрацией терминальных млечных протоков.
Локализация злокачественных опухолей в других квадрантах следующая:
- нижний внутренний квадрант — 5%;
- нижний наружный и верхний внутренний квадрант — 15%;
- нижний наружный квадрант — 10%;
- центральное расположение позади ареолы — 17%.
Рак молочной железы может быть в виде диффузной формы (отечно-инфильтративный рак) и узловой формы.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Возможна в виде одного или нескольких узлов. Размеры опухоли связаны с темпами роста и временем их выявления. Правильное определение размеров опухоли важно для выбора тактики лечения. Всем известна слабая корреляция между определяемыми клинически, рентгено-маммографически и истинными, гистологическими размерами образований в молочной железе. УЗИ молочных желез дает лучшее соотношение размеров злокачественных опухолей молочной железы по сравнению с данными рентгеновской маммографии и их клиническим определением. При сравнении размеров опухоли с патоморфологическими данными коэффициент корреляции по одним данным составляет 0,77 для пальпации, 0,79 для рентгеновской маммографии и 0,91 для УЗИ молочных желез. По другим данным — 0,79 для клинического определения размеров, 0,72 для рентгеновской маммографии и 0,84 для УЗИ молочных желез.
При эхографии производят измерение опухоли в трех проекциях. В большинстве случаев узловые формы рака молочной железы представляют собой гипоэхогенное образование. Эхоструктура может быть разнообразной и зависит от наличия участков некроза, фиброза, кальцинатов, опухолевых сосудов. Позади злокачественных опухолей может определяться акустическая тень.
Существует специфика эхографических изображений двух морфологических вариантов узловой формы раков молочной железы — хорошо отграниченных опухолей с экспансивным характером роста и плохо отграниченных раков (скиррозного или звездчатого) с инфильтративным типом роста.
Форма и контуры этих опухолей оцениваются в соответствии с характером их роста.
При инфильтративном росте опухоль чаще имеет неправильную форму, отмечается неровность её контуров за счет вовлечения в патологический процесс многих структур молочной железы. Контуры опухоли становятся еще более неровными при сочетании с десмоплазией (вторичным фиброзом) окружающих тканей. Десмоплазия является ответной реакцией на процессы опухолевой инфильтрации окружающих тканей и характеризуется повышением эхогенности окружающей жировой клетчатки в виде неровного гиперэхогенного ободка вокруг опухоли и другими изменениями, вызванными стягиванием фиброзных волокон и стромы.
При экспансивном (раздвигающем) характере роста опухоли имеют правильную округлую или овальную форму, хорошо очерченные или немного размытые контуры. Опухоль раздвигает окружающие ткани, при этом происходит их сжатие и деформация, но не разрушение.
При надавливании датчиком на опухоль с экспансивным характером роста отмечается незначительное изменение ее формы и симптом «соскальзывания» или смещение образования среди окружающих тканей. Этого никогда не наблюдается при компрессии солидных инфильтрирующих масс.
При эхографии можно дифференцировать собственную границу опухоли от фиброзных реакций (десмоплазий) окружающих тканей. При пальпации и рентгеновской маммографии невозможно отдифференцировать десмоплазию от опухоли. На рентгенологических снимках десмоплазии выглядят как часть злокачественной опухоли.
Микрокальцинаты сочетаются с раками молочной железы в 42% и легко выявляются при рентгеновской маммографии. В литературе широко обсуждался вопрос о возможностях эхографии при выявлении микрокальцинатов молочных желез. При использовании высокоразрешающей ультразвуковой аппаратуры с правильно сфокусированными датчиками можно обнаружить крохотные эхогенные точки внутри образования, которые соответствуют маммографическому изображению кальцинатов. Почти всегда небольшие кальцинаты не дают акустической тени. Эхографически микрокальцинаты трудно дифференцировать на фоне эхогенной железистой ткани или тканей с большим количеством отражающих поверхностей. При рентгеновской маммографии кальцинаты выявляются значительно лучше, поэтому возможностям ультразвукового метода в данном вопросе не придается большого клинического значения. На данный момент роль эхографии сводится к выявлению структур, в состав которых входят кальцинаты, например, кальция молока в микрокистах, внутрипротоковой кальцинации, кальцинатов внутри образований.
Датчики, оснащенные водной насадкой, позволяют визуализировать изменения кожных покровов молочной железы. Поверхностно расположенные злокачественные опухоли молочной железы могут вызывать не только изменения подкожной клетчатки, но и вовлекать в процесс структуры кожи. Вовлечение кожных покровов в опухолевый процесс может проявляться в виде утолщения, деформации и изменения эхогенности кожи. Менее поверхностно расположенные раки могут вызывать кожные изменения в виде нарушения ее нормальной ориентации и стяжения связок Купера.
Длительное время дистальное ослабление рассматривалось как наиболее постоянный признак злокачественности опухоли. Однако в работах Kabayashi и др. (1987) доказано, что возникновение акустических эффектов позади опухолей обуславливается наличием и количеством соединительной ткани. Акустическая тень определяется в 30-65% случаев.
Позади злокачественной опухоли молочной железы дополнительных акустических эффектов может не быть либо может отмечаться дистальное усиление, как при медуллярной и муцинозной формах рака. Дистальное усиление может также наблюдаться позади злокачественных опухолей, растущих в полости кист, а также позади некоторых инфильтративных протоковых раков.
Ультразвуковые критерии не позволяют дифференцировать гистологические типы рака молочной железы.
Раки, дающие звездчатый рисунок, независимо от формы (инфильтративный, протоковый, дольковый) имеют скиррозное строение. Наиболее часто в центре таких опухолей преобладают участки фиброзной, иногда гиалинизированной стромы. По периферии опухоли располагаются комплексы опухолевых клеток эпителиальной природы. Реже отмечается равномерное распределение паренхимы и стромы в узле опухоли.
Границы опухоли при эхографии всегда нечеткие из-за выраженной инфильтрации окружающих тканей. Звездчатость формы обуславливается стяжением опухолью связок Купера. Один из наиболее часто встречаемых эхографических признаков при скиррозных формах раков — это акустические тени.
Установлено, что преобладание соединительнотканного компонента в опухоли способствует большему затуханию ультразвуковых волн, вследствие чего ухудшается визуализация тканей, расположенных позади опухоли. Для скиррозной формы раков характерно большое содержание соединительной ткани (до 75%).
Одним из вариантов инвазивного, или инфильтрирующего, злокачественного процесса в молочных железах является инфильтративный протоковый рак. Инфильтративный протоковый рак может иметь обширное внутрипротоковое распространение, которое не всегда может быть определено во время операции и впоследствии может дать локальные рецидивы. С этой точки зрения очень важно, чтобы граница оперативного вмешательства проходила вне опухолевой инфильтрации. Решающим в определении опухолевой инфильтрации протоков является морфологическое заключение. Рентгеновская маммография имеет хорошие прогностические возможности в определении распространенности внутрипротоковых опухолей. Хорошо дифференцируемые при рентгеновской маммографии микрокальцинаты смещаемой структуры, этот процесс классифицируется, как подозрительный на злокачественность.
Цветовое допплеровское картирование может быть использовано для дифференциации сосудов от протоков, так как и те и другие имеют вид тубулярных гипоэхогенных структур.
Узловые формы хорошо отграниченных раков включают медуллярный, муцинозный, папиллярный и некоторые протоковые раки и саркомы (которые составляют маленький процент злокачественных опухолей молочной железы). Хотя эти опухоли в процессе своего роста сдавливают окружающие ткани, они практически не вызывают или вызывают минимальные фиброзные изменения окружающих тканей. Некоторые опухоли демонстрируют дистальное усиление. С помощью эхографии невозможно дифференцировать эти хорошо отграниченные раки от доброкачественных солидных образований.
Медуллярные и муцинозные (коллоидные) раки могут напоминать комплекс кист с гипоэхогенным содержимым. Медуллярные раки имеют округлую или дольчатую форму кистозно-солидного строения, хорошо отграничены от окружающих тканей, не имеют капсулы. По мере роста медуллярного рака образуются анэхогенные зоны некроза с участками организовавшихся и свежих кровоизлияний. Часто выявляется анэхогенный ободок, который по данным морфологической оценки соответствует зоне активного опухолевого роста. Дистальное усиление обусловлено преобладанием солидного компонента опухоли с меньшим содержанием (менее 25%) соединительнотканных структур. При увеличении размеров опухоли кпереди от образования может появиться широкий ободок повышенной эхогенности. При больших размерах опухоль фиксируется к передней грудной стенке, может изъязвляться. Опухоль небольших размеров клинически напоминает фиброаденому. Медуллярные раки крайне редко встречаются после менопаузы.
Коллоидные раки — это редкие, медленно растущие опухоли, клетки которых продуцируют слизистый секрет. Эти опухоли возникают в возрасте 50-60 лет. При эхографии их форма может быть округлой или овальной, границы — от хорошей дифференциации до размытых. Возможно определение кальцинатов. Вторичные изменения не характерны. Геморрагические изменения внутренней структуры нетипичны.
Полостной или внутриполостной рак является редкой формой злокачественной опухоли молочной железы. Гистологически это папиллярный рак, возникающий из стенки кисты. Ультразвуковое изображение может быть представлено комплексом кист с утолщенными стенками или с солидными разрастаниями, вдающимися в полость кисты. Второй вариант полостной формы рака представляет изображение кисты, стенка которой деформирована снаружи за счет инфильтрации со стороны растущей рядом опухоли. В обоих случаях кисты могут иметь эхогенное содержимое. Цитологическое исследование аспирата дает больше информации, когда он получен из участка, содержащего солидный компонент, так как количество опухолевых клеток в жидком содержимом может быть очень небольшим. Полостная форма, как и солидная папиллярная карцинома, чаще наблюдается у пожилых женщин. При эхографии эти опухоли нельзя хорошо дифференцировать с их доброкачественными аналогами.
Хотя рак, как правило, характеризуется появлением гипоэхогенных образований, ультразвуковые находки могут ограничиваться просто неоднородными нарушениями архитектоники без очевидного образования.
Отечно-инфильтративная форма рака является следствием инфильтрации опухолевыми клетками лимфатических сосудов молочной железы. Клинически отечно-инфильтративная форма проявляется покраснением и утолщением кожи, которая становится похожей на лимонную корочку. При эхографии определяется утолщение кожных покровов, повышение эхогенности подлежащей жировой клетчатки и визуализируется сеть гипоэхогенных, параллельных и перпендикулярных коже трубчатых структур (расширенных и инфильтрированных лимфатических сосудов). Другие эхографические изменения характеризуются повышением эхогенности паренхимы молочной железы с невозможностью дифференциации ее составных частей. Дистальные акустические тени могут маскировать подлежащие образования. Отёчно-инфильтративная форма рака молочной железы не имеет специфических эхографических или маммографических особенностей, что не позволяет дифференцировать ее с доброкачественным аналогом — диффузной формой мастита.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Метастазы в молочную железу составляют от 1 до 6% от всех злокачественных процессов молочных желез. Первичный опухолевый очаг может локализоваться в легких, желудочно-кишечном тракте, органах малого таза, мочевом пузыре или контрлатеральной молочной железе. Метастатические опухоли в молочной железе могут быть единичными, но гораздо чаще множественными. Они могут пальпироваться или нет. Поражение может быть односторонним или двусторонним, с вовлечением лимфатических узлов или без него. При УЗИ молочных желез определяется образование неоднородной структуры, гипоэхогенное, округлой формы с довольно ровными и четкими контурами. Появление гиперэхогенной капсулы (участков десмоплазии) нетипично.
В отличие от первичных опухолей, метастазы обычно располагаются в подкожной зоне. Метастазы могут быть первым проявлением онкологического заболевания у пациента без первично выявленного очага или обнаруживаются в молочной железе на поздних стадиях заболевания. В обоих случаях необходимо проведение аспирационной биопсии для установления диагноза, так как маммографические и эхографические находки не являются специфичными. При рентгеновской маммографии определяются хорошо очерченные многочисленные округлые затемнения, которые плохо дифференцируются с кистами.
Меланомы, саркомы, лимфомы, лейкемии, лейкозы, миеломная болезнь могут также вызывать поражение молочной железы. В литературе имеются описания плазмоцитомы молочной железы.
Саркома — крайне редкое поражение молочных желез. Возникает оно чаще всего из мезенхимальных элементов доброкачественной опухоли, такой как филлоидная фиброаденома, или из стромы молочной железы. По данным литературы липосаркома составляет от 0,001 до 0,03% среди злокачественных опухолей молочной железы. Описан единичный случай остеогенной саркомы молочной железы. Маммографическая и эхографическая картина не специфична.
Эхография при сочетании с методом Допплера может выявлять вновь образованные опухолевые сосуды. Цветовое допплеровское картирование и энергетическая допплерография рассматриваются как многообещающее дополнение к эхографии для дифференциации тканей молочной железы. При цветовом допплеровском картировании вокруг и внутри многих злокачественных опухолей удается выявить гораздо большее число сосудов по сравнению с доброкачественными процессами. По данным Morishima при цветовом допплеровском картировании из 50 раков в 90% случаев была выявлена васкуляризация, цветовые сигналы располагались по периферии в 33,3% случаев, центрально — в 17,8%, хаотично — в 48,9%. Соотношение между площадью васкуляризации и размерами образования было менее 10% в 44,4% случаев, менее 30% в 40% случаев и более 30% в 11,6% случаев. Средний размер опухоли, в котором определялись цветовые сигналы, был 1,6 см, в то время как при размерах опухоли в 1,1 см регистрации сосудов не отмечалось совсем. При анализе 24 раков молочной железы учитывалось количество полюсов васкуляризации, которое составило в среднем 2,1 для злокачественных и 1,5 для доброкачественных образований.
При попытке дифференциального диагноза доброкачественных и злокачественных процессов с помощью импульсной допплерографии необходимо учитывать следующие факторы:
- большие пролиферирующие фиброаденомы у молодых женщин в 40% случаев хорошо васкуляризированы;
- маленькие раки, а также некоторые специфические типы раков любых размеров (как мукоидная карцинома) могут быть неваскуляризированы;
- выявление опухолевых сосудов зависит от технических возможностей ультразвукового аппарата регистрировать низкие скорости.
Ультразвуковой метод может выявить изменение лимфатических узлов при различных патологических процессах в молочных железах, определить их размеры, форму, структуру, наличие гипоэхогенного ободка. Выявляемые округлые гипоэхогенные образования от 5 мм в диаметре могут быть результатом воспаления, реактивной гиперплазии, метастазирования. Округлая форма, потеря гипоэхогенного ободка и снижение эхогенности изображения ворот лимфатического узла предполагают его инфильтрацию опухолевыми клетками.
УЗИ молочных желез имеет более высокую чувствительность при выявлении подмышечных лимфатических узлов по сравнению с данными пальпации, клинической оценки и данными рентгеновской маммографии. По данным Madjar пальпация дает до 30% ложноотрицательных результатов и столько же ложноположительных данных о поражении лимфатических узлов. С помощью эхографии было выявлено 73% метастазов рака молочной железы в подмышечные лимфатические узлы, в то время как пальпаторно — только 32%.
[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]
источник
Листовидная опухоль молочной железы – фибро-эпителиальное образование молочной железы, относящееся к группе потенциально злокачественных опухолей. Наличие листовидной опухоли проявляется уплотнением в тканях молочной железы, иногда – гигантских размеров; в отдельных случаях – болями и выделениями из соска. Диагностическая тактика включает в себя проведение УЗИ, маммографии, пункционной биопсии и цитологического исследования материала. Лечение листовидной опухоли молочной железы только оперативное и может включать выполнение секторальной резекции, радикальной резекции или мастэктомии.
Листовидная опухоль молочной железы в маммологии также встречается под названиями листовидной фиброаденомы, интраканаликулярной фиброаденомы, гигантской миксоматозной фиброаденомы, филлоидной фиброаденомы и др. Как и другие двухкомпонентные образования молочной железы (фиброаденомы) листовидная опухоль характеризуется пролиферацией эпителиального и соединительнотканного компонентов с преобладанием последнего. Среди фибро-эпителиальных образований молочной железы частота встречаемости листовидной опухоли составляет около 1,2-2%.
Листовидная опухоль молочной железы представляет трудно диагностируемое образование со склонностью к интенсивному росту, рецидивированию, злокачественному перерождению в саркому. Озлокачествление листовидной опухоли молочной железы наблюдается в 3–5 % случаев.
Международная гистологическая классификация относит листовидную опухоль к фибро-эпителиальным образованиям и выделяет три возможные формы — доброкачественную, пограничную (промежуточную) и злокачественную.
Макроскопическая картина листовидной опухоли молочной железы зависит от размера образования. Опухоли до 5 см в диаметре представляет собой отграниченное от окружающих тканей солидное образование серовато-белого или розоватого цвета с крупнозернистым или дольчатым строением. На разрезе видны щелевидные полости и мелкие кисты, содержащие тягучую слизеподобную массу. Макроструктура листовидных опухолей молочной железы размером свыше 5 см всегда представлена кистозными полостями и щелями, заполненными желатиноподобным секретом, полиповидными разрастаниями в кистозных полостях.
Микроскопически в структуре листовидной опухоли молочной железы преобладает стромальный (соединительнотканный) компонент. Отличием от фибромы молочной железы служит более выраженная строма со значительными явлениями ядерного полиморфизма и пролиферации стромальных клеток.
Листовидная опухоль может быть представлена одиночным или множественными узлами, располагающимися в одной или обеих молочных железах. Для филлоидных опухолей характерен внезапный, быстрый рост; размеры листовидной фиброаденомы вариабельны – от небольших узелков до 20 и более см в диаметре.
Этиология листовидной опухоли молочной железы неясна. Ее развитие связывают с нарушением гормонального баланса, в первую очередь, с гиперэстрогенией и недостатком прогестерона. В связи с этим пики выявления филлоидных фиброаденом приходятся на гормонально активные переходные периоды жизни женщин: 11-20 лет и, наиболее часто, — 40 – 50 лет. В единичных случаях листовидные опухоли молочных желез встречаются у мужчин.
Провоцирующими факторами образования листовидных опухолей молочной железы могут выступать беременность, аборты, лактация, фиброзно-кистозная мастопатия, а также экстрагенитальные эндокринопатии и нарушения обмена – сахарный диабет, опухоли надпочечников и гипофиза, узлы щитовидной железы, ожирение, заболевания печени и др.
Для листовидной опухоли молочной железы типично двухфазное течение. Обычно после длительного периода медленного развития, которое иногда длится десятилетиями, наступает фаза внезапного быстрого роста. Средние размеры филлоидных фиброаденом составляют 5 – 9 см, хотя описаны случаи, когда опухоль достигала диаметра 45 см и веса 6,8 кг. При этом размеры листовидной опухоли молочной железы не имеют прогностического значения – небольшое образование может быть злокачественным и, напротив, гигантская фиброаденома может иметь доброкачественный характер.
Обычно листовидная опухоль молочной железы обнаруживается самой пациенткой или маммологом при пальпации в виде плотного узла. При больших размерах листовидной опухоли кожа над молочной железой истончается, приобретает багрово-синюшный оттенок с просвечивающими расширенными подкожными венами. Могут отмечаться боли в молочной железе, выделения из соска пораженной железы, изъязвление кожи.
Листовидная опухоль чаще локализуется в верхних и центральных квадрантах молочной железы, а при больших размерах занимает большую часть или всю грудь. Злокачественная листовидная опухоль молочной железы обычно метастазирует в легкие, печень, кости; поражение метастазами лимфоузлов нехарактерно.
При пальпации листовидная опухоль молочной железы определяется в виде отграниченного от окружающих тканей уплотнения с дольчатой структурой, состоящей из нескольких сливающихся между собой узлов.
С помощью УЗИ молочных желез выявляется гипоэхогенное образование, на срезе напоминающее «кочан капусты», имеющее неоднородную структуру, множественные анэхогенные (жидкостные) полости и щели. При ультразвуковой допплерографии внутри узлового образования молочной железы определяется обильная сеть разнокалиберных вен и артерий. Проведение маммографии обнаруживает опухолевый конгломерат овальной или неправильной округлой формы, дольчатой структуры с четкими очертаниями; опухолевая тень однородна и довольно интенсивна.
Важность предоперационной дифференцировки доброкачественной листовидной опухоли молочной железы и саркомы диктует необходимость цитологической оценки образования. С этой целью проводится пункционная биопсия опухоли из ее различных участков и последующее цитологическое исследование биоптата.
Ввиду быстрого прогрессирования, вариабельности течения и потенциальной вероятности озлокачествления в отношении листовидной опухоли молочной железы показана исключительно хирургическая тактика. При доброкачественных и промежуточных листовидных опухолях выполняется секторальная резекция молочной железы либо квадрантэктомия.
Проведение радикальной резекции молочной железы, подкожной или радикальной мастэктомии оправдано в случае большого размера опухоли или ее злокачественного характера. Лимфаденэктомия, как правило, не выполняется. После радикальных вмешательств производится реконструктивная маммопластика собственными тканями или эндопротезами. Лучевая и гормонотерапия при листовидной опухоли молочной железы не показаны.
Особенностью листовидных опухолей молочной железы является их частая склонность к рецидивному течению: по наблюдениям, доброкачественные филлоидные фиброаденомы повторно возникают в 8,1% случаев, пограничные – в 25%, злокачественные – в 20 %.
Рецидивы чаще возникают в сроки от нескольких месяцев до 2-4 лет; при этом возможен переход доброкачественной формы в промежуточную или саркоматозную. Расширение объема вмешательства (мастэктомия) приводит к уменьшению риска развития местных рецидивов листовидной опухоли молочной железы.
источник
Неэпителиальные злокачественные опухоли молочной железы включают первичные лимфомы, сарком, гематологические злокачественные новообразования, меланомы, а также вторичные метастазы в грудную клетку. На них приходится менее 1% всех опухолей молочной железы. Демография и клинические особенности сходны с эпителиальными раками молочной железы, но варианты прогноза и управления часто очень разные. Большинство зарегистрированных серий малы с ограниченным контролем. Основная цель этого исследования состояла в том, чтобы проанализировать наш опыт в отношении этих злокачественных новообразований и сравнить его с опубликованной литературой.
14-летний ретроспективный обзор всех образцов для резекции молочной железы был завершен в больничной больнице района Антрим. Затем были проанализированы клинические записи пациентов с диагнозом неэпителиальных злокачественных новообразований молочной железы для данных о демографии пациентов, клинических показаниях, предоперационных исследованиях, оперативных результатах и результатах. Отчеты о патологии тщательно изучались по типу опухоли, месту и свидетельствам распространения лимфомы. Эти данные сравнивались с имеющейся литературой.
Было обнаружено, что у девятнадцати (F = 16) пациентов были зарегистрированы неэпителиальные злокачественные опухоли молочной железы в период с апреля 1994 года по август 2007 года. Средний возраст составил 61,6 года (диапазон 25-86). У 17 пациентов (89,5%) наблюдалась осязаемая комочка, мастальгия или изменение кожи, а 2 (10,5%) опухоли пациентов были выявлены путем скрининга. Гистологические типы неэпителиальных злокачественных новообразований были следующими: лимфома (n = 8, M = 1 и F = 7, средний возраст: 68,5 диапазон 52-86), саркома (n = 5, M = 1 и F = 4, средний возраст 56,4, диапазон 29-69), злокачественная меланома (n = 3, M = 1 и F = 2, средний возраст 54,3 — 25-70), множественная миелома (n = 1, F, 71), метастатическая карцинома почек ( n = 1; F, 63) и метастатической карциноидной опухоли (n = 1; F, 52). Средний период наблюдения составил 1541 день (32-4589 дней). Девять пациентов были живы в конце наблюдения. Только 1 из 11 смертей не было напрямую связано с злокачественными новообразованиями. Среднее время от операции до смерти составляло 798,5 дней (диапазон 32-3248 дней).
Неэпителиальные злокачественные опухоли молочной железы — это редкие раковые образования со значительной смертностью. Правильная диагностика и предотвращение неадекватной терапии требует комплексной тройной оценки и многодисциплинарного подхода к управлению.
Рак молочной железы является одним из наиболее распространенных видов рака в Северной Ирландии с ежегодной заболеваемостью около 1000 вновь выявленных случаев и более 300 смертей1. В период с 1993 по 2003 год заболеваемость раком молочной железы в Северной Ирландии увеличивалась в среднем на 1,1% в год, что эквивалентно 20 случаям2. Во всем мире более миллиона женщин диагностируются с раком молочной железы каждый год, на которые приходится 10% всех новых видов рака и 23% всех случаев рака женщины3.
Карциномы, такие как проточная и лобулярная карцинома, ответственны за более 95% всех случаев рака молочной железы4. Неэпителиальные злокачественные опухоли молочной железы включают в себя гематогенные и неэпителиальные опухоли, такие как лимфома, саркома и метастатические новообразования груди нейроэндокринных, почек или истоков кожи5. Менее 1% опухолей молочных желез — это неэпителиальные раковые образования, а от 0,5% до 2% — метастатические отложения5,6. Гораздо меньше известно об этих неэпителиальных злокачественных новообразованиях груди по сравнению с раком молочной железы эпителия. Большинство зарегистрированных серий малы с ограниченными данными о последующих действиях. Young и др. Исследовали 363 801 пациентов с недавно диагностированными злокачественными раками молочной железы в период с 1994 по 1998 год и обнаружили, что 1401 (0,4%) были неэпителиальными по происхождению5. Большинство из них были саркомами. Еще 613 опухолей были классифицированы как гематопоэтические раковые заболевания и в основном были лимфомами. Презентация, демография и клинические особенности неэпителиальных и эпителиальных злокачественных новообразований молочных желез сходны. Однако варианты прогноза и управления часто очень разные. Наша цель состояла в том, чтобы рассмотреть всех пациентов с диагнозом неэпителиальных злокачественных новообразований на груди и сравнить наш клинический опыт с опубликованными доказательствами.
14-летний ретроспективный гистопатологический обзор всех образцов резекции молочной железы был завершен в Антарктической больничной больнице. Затем были проанализированы клинические данные пациентов с диагнозом неэпителиальных злокачественных опухолей молочной железы для данных о демографии пациентов, клинических показаниях, предоперационных исследованиях, оперативных результатах, лечении и результатах. Методы обследования были классифицированы стандартизированным образом, когда 1-й класс соответствовал нормальному внешнему виду, доброкачественному заболеванию 2-го класса, атипичному или неопределенному, но, вероятно, доброкачественному, 4-го класса, подозрительному по поводу злокачественности и 5-го класса в соответствии с злокачественными новообразованиями. Отчеты о патологии тщательно изучались по типу опухоли, месту и свидетельствам распространения лимфомы.
Мы дифференцировали первичную саркому груди из фистолоза цистосаркомы7, поэтому мы исключили пациентов с опухолями злокачественных филлод. В отсутствие адекватных клинических данных о последующем наблюдении в больничных документах, почтовый опросник был отправлен для общей практики каждого пациента. Все аспекты адъювантной терапии были задокументированы.
Приблизительно 3900 пациентов имели патологический диагноз рака молочной железы в период с апреля 1994 года по август 2007 года. Было обнаружено, что у 19 (F = 16) злокачественных новообразований молочной железы (таблица I). Средний возраст составил 61,6 года (диапазон 25-86). Семнадцать пациентов были представлены в клинической амбулаторной клинике с историей грудного комка, сменой кожи или мастальгией. Два пациента были направлены в молочную клинику для дальнейшего наблюдения из-за скрининга выявленной аномалии при маммографии.
Клинические данные для всех 19 пациентов
(симптом: L = комок, P = боль, S = изменение кожи, SC = выявление выявленной аномалии, исследования: Mam = маммография, US = ультразвук, n / a = не выполнено или результат недоступен, + = обнаружена аномалия, — = аномалия не обнаружена, диагностическая (+/- терапевтическая) процедура: WLE = широкое локальное иссечение, SM = простая мастэктомия, ANC = клиренс подмышечного узла, EB = эксцизионная биопсия, L = лумпэктомия, CB = сердечная биопсия; патологическая диагностика: PBL = первичная лимфома молочной железы, SBL = вторичная лимфома молочной железы, PBS = первичная саркома груди, лечение: Dx = лучевая терапия, C = химиотерапия, I = иммунотерапия).
Гистологические типы неэпителиальных злокачественных новообразований были следующими: лимфома (n = 8, 0,21% всех злокачественных новообразований), саркома (n = 5, 0,13%), злокачественная меланома (n = 3, 0,07%), множественная миелома ( n = 1, 0,03%), метастатической почечно-клеточной карциномы (n = 1, 0,03%) и метастатической карциноидной опухоли (n = 1, 0,03%) (рис. 1-5). Средний период наблюдения составил 1541 день (32-4589 дней). Девять пациентов были живы в конце наблюдения. Только 1 из 11 смертей не было связано с заболеванием. Среднее время от операции до смерти составляло 798,5 дней (диапазон 32-3248 дней).
Высококачественная неходжкинская лимфома (гемотоксилин и эозин × 200) (окрашивание CD45 вставки). В этом поле показаны большие взрывчатые лимфоидные клетки с заметным фоном апоптоза, особенности в соответствии с диффузной большой В-клеточной лимфомой.
Саркома груди (H & E × 200). Это поле показывает большие клетки веретеновидной формы с ядерным плеоморфизмом и эозинофильной цитоплазмой. Нет никакой дифференциации, которая указывала бы на ячейку происхождения.
Меланома груди (H & E × 200) (Inset — Hmb45 иммуногистохимическое пятно для меланомы). В этом поле показаны клетки меланомы, некоторые из которых производят коричневый меланиновый пигмент. Ячейки HMB45 положительные.
Несколько миеломных депозитов правой груди (H & E × 200). В этом поле показаны большие нетипичные плазматические клетки, многие из которых проявляют иммунобластное дифференцирование с большими центральными ядрышками.
Метастатическая почечная клеточная карцинома груди (H & E × 200). В этом разделе показана типичная морфология карциномы почек с небольшими плеоморфными ядрами, ясной цитоплазмой и мелким сосудистым фоном.
Пять женщин-пациентов (пациенты 1-5 из таблицы I) были диагностированы с первичной лимфомой молочной железы (средний возраст 70,4 года, диапазон 59-86 лет). Четыре пациента с грудным молоком. Бессимптомного пациента направляли из блока скрининга груди. У всех пациентов была односторонняя болезнь (слева = 2, справа = 3). Средняя продолжительность симптомов составила 37,3 дня (7-93 дня). У трех пациентов была выполнена маммография (степень: M3 = 1 от скрининга, M4 = 2). У одного пациента было ультразвуковое сканирование (класс: U3). У четырех пациентов была проведена цитология FNA (класс: C1 = 1, C3 = 3). Диагноз лимфомы был сделан после биопсии ядра в двух случаях и биопсии выреза в трех случаях. Патологический анализ выявил первичную диффузную большую В-клеточную неходжкинскую лимфому (НХЛ) (n = 4) (рис. 1) и первичную лимфому MALT-типа (n = 1). У четырех пациентов была химиотерапия с режимом CHOP (циклофосфамид, доксорубицин HCl, винкристин (онковин), преднизолон). Нет документации о том, проводилась ли химиотерапия у пациентов 2 и 4, у которых оба были перенесены метастатические заболевания из их первичной лимфомы молочной железы. Пациент 3 подвергся последующей лучевой терапии при метастатической болезни подмышечных узлов. В настоящее время все еще живы три пациента. Пациент 5 имел несколько рецидивов и имел дальнейшие курсы химиотерапии для легочного поражения. Пациент 1 также потребовал дальнейший курс химиотерапии для рецидива. Пациенты 2 и 4 умерли от метастатического распространения их первичной лимфомы молочной железы, где среднее время от диагноза до смерти составляло 3248 и 32 дня соответственно.
Три пациента (пациенты 6-8 из таблицы I, мужчины = 1) были диагностированы с метастатической лимфомой молочной железы от удаленного первичного поражения (средний возраст 65,3 года, диапазон 52-79 лет). У всех трех пациентов был выражен грудь, а один — мастальгией. У всех пациентов была односторонняя болезнь (left = 2, right = 1). Средняя продолжительность симптомов составила 186,0 дней (диапазон 7-365 дней). Один пациент выполнял маммографию (класс: М4). У одного пациента было ультразвуковое сканирование (степень: U4). У двух пациентов была проведена цитология FNA (класс: C2 = 1, C5 = 1). Диагноз лимфомы был сделан после биопсии ядра в одном случае и биопсии выреза в двух случаях. Патологический анализ выявил наличие метастатического В-клеточного NHL у всех трех пациентов. У двух пациентов была химиотерапия с режимом CHOP. Пациент 6 подвергся простой мастэктомии без адъювантной терапии. Пациент 8 подвергся последующей лучевой терапии для лечения церебральных метастазов. К сожалению, все три пациента умерли, когда среднее время от диагноза до смерти составляло 775, 1045 и 133 дня для пациентов 6-8 соответственно.
Три пациента (пациенты 9-11 из таблицы I, мужчины = 1) имели первичные грудные саркомы (рис. 2) со средним возрастом 50,7 года (в пределах 29-65 лет). Все пациенты представлены в нашей клинической клинической клинике с куском (n = 2) и / или мастальгией (n = 2) (слева = 2, справа = 1). Средняя продолжительность симптомов составила 192 дня (диапазон 31-365 дней). Пациенты 9 и 10 имели осязаемые массы, тогда как пациент 11 имел минимальное локализованное утолщение. Пациенты 9 и 10 имели положительные маммограммы (M4 = 2), тогда как у пациентов 10 (U4) и 11 (U1) наблюдались ультразвуковые оценки. Тонкая игла аспирации была положительной у пациента 9 (С5), но недостаточна у пациента 11 (С1). Пациент 9 подвергся простой мастэктомии и зазору подмышечного узла для первичной рабдомиосаркомы, где иммуногистохимическая маркировка была положительной для актина (гладкая мышца) и отрицательной для эпителиальных маркеров. Несмотря на адъювантную химио- и лучевую терапию, она умерла через 553 дня после операции. Пациент 10 имел простую мастэктомию для дерматофибросаркомастых протрубанов и оставался хорошо через 380 дней. Хотя ультразвуковые исследования с магнитно-резонансной томографией (MRI) и FNA были нормальными пациентами 11, дальнейшее исследование было организовано в связи с постоянным клиническим подозрением на возможное поражение. Последующая ультразвуковая биопсия с ультразвуковым наблюдением показала ангиосаркому. Она перешла к простой мастэктомии с адъювантной лучевой терапией, после чего была задержана реконструкция груди через год. Она остается хорошо 1415 дней после ее первоначальной операции на груди.
У двух женщин (пациентов 12-13 из таблицы I), в возрасте 69 и 61 лет, были диагностированы метастатические саркомы от отдаленных первичных новообразований. Пациент 12 имел предыдущую резекцию липосаркомы бедра первичной бедра, в то время как пациент 13 имел предыдущее удаление первичной забрюшинной лейомиосаркомы. Оба этих пациента были представлены безболезненными глыбами в левой груди. Средняя продолжительность симптомов составила 5 дней (диапазон 3-7 дней). У пациента 12 была положительная маммограмма (M4) и FNA (C5) с подтверждением саркомы после биопсии ядра с положительной иммуногистохимической маркировкой vimentin, тогда как другие эпителиальные, нейронные (S100) и мышечные (актиновые и десмин) маркеры были отрицательными. Ее лечили паллиативной химиотерапией и лучевой терапией и умерли через 679 дней. У пациента 12 была положительная маммограмма (M4) и FNA (C5) с подтверждением саркомы после биопсии ядра. Пациент № 12 не подвергался хирургическим вмешательствам, так как проведенные исследования показали широко распространенное метастатическое заболевание. Ее лечили паллиативной химиотерапией и лучевой терапией и умерли через 679 дней. Пациент 13 перешел непосредственно к люмпэктомии. Она отказалась от адъювантной терапии и оставалась хорошо в течение 2980 дней после лумпэктомии, и в это время была проведена дополнительная операция по рецидивам брюшной стенки.
У трех пациентов (пациентов 14-16 из таблицы I, мужчины = 1) была злокачественная меланома со средним возрастом 54,3 года (25-70 лет). Эти пациенты представили увеличенный naevus на правой груди (пациент 14), поверхностный конкремент на левой груди (пациент 15) и правое грудное молочко (пациент 16). Средняя продолжительность симптомов составила 699 дней (диапазон 93-1825 дней). Пациент 14 имел осязаемые подмышечные узлы и приступил непосредственно к вырезанию биопсии с АНК. Впоследствии потребовалась мастэктомия из-за вовлеченных полей груди от более глубокой инфильтрации первичной меланомы. Хотя дальнейшее лечение адъювантом было снижено, пациент остается без болезней. Пациент 15 лечился на 3 года раньше метастатической меланомы с участием легкого от отдельного поражения на левой руке, но считалось, что он находится в состоянии ремиссии. В связи с историей она протекала прямо к эксцизионной биопсии левого грудного узла, а патология проявляла злокачественную меланому. Она получила адъювантную химиотерапию и иммунотерапию, но разработала метастазы в легкие через 3 года. После дальнейшей онкологической терапии пациент заболел бесплатно в течение последних 9 лет. Пациент 16 был обработан химиотерапией 8 лет назад для кожной злокачественной меланомы ее левой нижней конечности и также считался ремиссией. У нее были как исследования USS, так и маммограммы (U = 4, M = 4). Последующая FNA и биопсия ядра подтвердили злокачественную меланому (рис. 3). Несмотря на паллиативную лучевую терапию, этот пациент умер через 7 недель после метастатического заболевания.
Пациент 17 (F, 71) представил 28-дневную историю правого грудного комка. У нее была история множественной миеломы и левая мастэктомия на 4 года раньше для метастатического миеломатного отложения. Хотя маммография была неопределенной (М = 3), ультразвуковая визуализация вызывала подозрение на злокачественность (U = 4). Последующие исследования биопсии FNA и ядра были неопределенными. Эксцизионная биопсия подтвердила метастазированную множественную миелому, которую лечили адъювантной химиотерапией (мелфалан в сочетании с преднизолоном и аллопуринолом) (рис. 4). Пациент умер от метастатического заболевания через 342 дня.
Пациент 18 (F, 52) был отправлен из отдела обследования груди с аномалиями в правой груди. Исследования USS и FNA были двусмысленными и предполагали фиброаденоз. Основная биопсия предложила инвазивную проточную карциному, и она перешла к WLE и ANC. Гистопатологический анализ подтвердил карциноидную опухоль 1-го класса без участия в узле. Она перешла к простой мастэктомии и впоследствии была направлена в региональное отделение нейроэндокринной системы. Хотя у нее не было клинических доказательств карциноидного синдрома, она была начата на анатомическом сонатостатином ланреотида. Затем она была направлена на скрининг желудочно-кишечного тракта, где первичная карциноидная опухоль была обнаружена в дистальной тонкой кишке через 9 месяцев после ее первоначальной операции на груди. Затем была выполнена мелкая резекция кишечника, и она оставалась хорошо на ланреотиде без признаков карциноидного синдрома.
Пациент 19 (F, 63) представил семидневную историю правого грудного комка. Прошлая история болезни включала левую нефрэктомию для карциномы почек за 4 года до этого, и она знала костные метастазы. Маммограмма и USS были подозрительны к злокачественности (M = 4, U = 4). FNA показало, что злокачественные клетки и биопсия ядра подтвердили метастатическую почечно-клеточную карциному (рис. 5). Было выполнено широкое локальное иссечение и АНК, и пациент получил химиотерапию. Последующая КТ выявила распространенные метастазы. Она умерла через 1128 дней.
Мы обсудим различные типы неэпителиальных злокачественных новообразований молочной железы с особым акцентом на эпидемиологию, симптоматику, исследование, патологию и современные стратегии управления для каждого конкретного типа с учетом нашего собственного опыта за последние 14 лет.
Сообщаемая частота первичной лимфомы молочной железы (PBL) в литературе колеблется от 0,04% до 0,5% для всех злокачественных новообразований. По оценкам, в грудной клетке участвует менее 1% всех пациентов с неходжкинской лимфомой и около 1,7% внеуральных неходжкинских лимфом8-9. Сообщается, что вторичное распространение лимфом в грудь составляет всего 0,07% от всех злокачественных новообразований [8]. Однако эти вторичные лимфомы составляют самую большую группу (17%) опухолей, которые метастазируют к груди8,10. Наш опыт был схож с частотой 0,13% для PBL и 0,08% для вторичных лимфомы молочной железы. Средний возраст для первичной и вторичной лимфомы молочной железы колеблется от 51 до 61 года8,11. Пациенты в нашем исследовании были немного старше (соответственно 70,4 и 65,3 года для первичной и вторичной лимфом соответственно).
Wiseman и Liao определили клинические критерии для диагностики PBL, где; грудь является клиническим местом первого крупного проявления лимфомы, нет истории предыдущей лимфомы или распространенного лимфоматозного заболевания в другом месте и что лимфома демонстрируется с тесной ассоциацией с грудью в патологическом образце12. Они также утверждают, что ипсилатеральные лимфатические узлы могут быть вовлечены, если они развиваются одновременно с первичной опухолью груди12. Пациенты PBL в нашей серии представлены в общем виде с безболезненной односторонней массой груди. Хотя сообщалось о двусторонней болезни ПБЛ, мы не выявили таких случаев в нашем исследовании9. ПБЛ часто появляется как доброкачественное или менее подозрительное поражение при клинической оценке, хотя в некоторых сообщениях указывается, что лимфомы больше диагностированы, чем карциномы11,13-14. Изменения кожи или выпадение ниппеля являются необычными13. Предыдущие отчеты свидетельствуют о правостороннем преобладании. Однако недавние исследования не подтвердили этого, и в нашей серии было равное участие на двусторонней основе8,11,13. Подмышечные лимфатические узлы участвуют в 30-40% случаев.13 Только у одного пациента в этой серии были осязаемые узлы (пациент 8). Наличие симптомов B (лихорадка, ночная потливость и потеря веса) является необычным9.
Радиологически Лиу и др. Описали лимфомы в виде овальной формы и масс высокой плотности на маммографии и как единичные и гипоэхогенные массы с описанными или микроразмерными полями на УЗИ15. Обнаружение PBL путем скрининга маммографии, как это произошло в случае пациента 5, редко. Сообщаемая чувствительность цитологии FNA в лимфоме груди составляет приблизительно 90% и наиболее чувствительна в сочетании с иммуногистоцитохимией (IHC) или проточной цитометрией8. В дополнение к гистологическому анализу рекомендуется провести дальнейшую радиологическую стадию с помощью компьютерной томографии грудной клетки, брюшной полости и таза для выявления любых признаков висцерального или узлового распространения8,9.
Наиболее распространенный гистологический тип, описанный в литературе, когда первичный и вторичный случаи сгруппированы вместе, представляет собой диффузную большую В-клеточную лимфому, которая составляет от 45% до 90% всех случаев8. Лимфома типа Беркитта и лимфома лимфоидной ткани, ассоциированная с слизистой оболочкой, также были задокументированы9.
В нашей серии хирургическая биопсия была необходима для диагностики у большинства пациентов, а иссечение было частью лечения у нескольких пациентов, лечившихся в предыдущей части периода исследования. В отличие от эпителиальных новообразований молочной железы, теперь считается, что хирургическая резекция обычно указывается только для диагностических целей в PBL. Дженнингс и др. Сообщали о том, что мастэктомия не давала улучшения в выживаемости или рецидиве риска11. Они также сообщили, что комбинированная химиолучевая терапия улучшает показатели выживаемости и рецидивов как на этапе I (отрицательный узел), так и на этапе II (положительные положительные) пациенты11. CHOP — стандартная схема химиотерапии9,11. Добавление моноклонального антитела ритуксимаба иногда указывается и использовалось для лечения рецидивирующего заболевания у пациента 5.
Гистологическую классификацию опухолей и стадию можно использовать для прогнозирования результатов пациентов. Использование Международного прогностического индекса, который оценивает факторы риска, такие как этап Анн-Арбор, экстранодальная болезнь, повышенные уровни ЛДГ и статус эффективности при эхокардиографии, ограничены в PBL9,16. Прогноз для PBL, как правило, невелик с улучшенной выживаемостью у пациентов с низкосортным заболеванием. Зарегистрированные пятилетние показатели выживаемости в PBL составляют 78-89% для пациентов стадии I и 50% для стадии II11. Три из пяти пациентов (60%, 2 низкосортных, 1 полноценный) с PBL в этой серии выжили более пяти лет.
Сообщается, что первичные грудные саркомы (PBS) составляют менее 0,1% всех злокачественных новообразований на груди7. Заболеваемость PBS в нашей серии составила 0,08%. Хотя PBS обычно поражает женщин в сороковые или пятидесятые годы, сообщается о широком возрастном диапазоне (24-81 год) 7. Средний возраст пациентов в этой серии был аналогичным (средний возраст 50,7 лет). PBS встречается очень редко у мужчин7. Радиотерапия была вовлечена в этиологию некоторых типов саркомы, особенно ангиосаркомы17,18. Никакой причины не было выявлено ни для одного из пациентов в нашей серии. Ангиосаркома груди составляла 0,03% всех злокачественных новообразований в этой серии, что сопоставимо с 0,04%, о чем сообщалось в литературе17. Ангиосаркомы также встречаются у более молодых пациентов с возрастом от 20 до 40 лет (пациент 11) 17.
PBS чаще всего представляет собой безболезненную грудную клетку7. Саркомы имеют тенденцию распространяться локально или гематогенно и обычно не распространяются на региональные лимфатические узлы18. Каждый из пяти пациентов, включенных в эту серию, имел осязаемые грудные комки без признаков подмышечной лимфаденопатии.
Радиологически PBS — это, как правило, плохо выраженные поражения без кальцификации и могут быть ошибочно приняты за фиброаденомы19. Для исследования ангиосаркомы 20 рекомендована комбинация ультразвука и МРТ. Однако оба способа не смогли обнаружить ангиосаркому у пациента 11 из нашей серии. Поэтому, если клиническое подозрение сохраняется, авторы рекомендуют дальнейшую патологическую оценку, даже если эти модальности выглядят нормальными. Хотя цитология FNA позволяет диагностировать саркоматозные поражения, она не облегчает подтипирование или степень опухоли. Поэтому неизменно требуются биопсии сердечной иглы или эксцизии.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома, ангиосаркома, стромальная саркома, лейомиосаркома и липосаркома составляют основные подтипы саркомы груди 7,21,22. Пропорциональные показатели каждого подтипа варьируются между сериями случаев из-за различий в классификации.
Исключая ангиосаркомы, имеющиеся данные свидетельствуют о том, что PBS имеет аналогичный курс с саркомой, возникающий на любом другом сайте21. Хирургическая резекция остается наиболее важным фактором лечения, влияющим на результат23. Все пациенты в нашей серии подверглись хирургической резекции, кроме пациента 12, который, как известно, имел широко распространенное метастатическое заболевание, которое лечилось паллиативной химиолучевой терапией. Пациент 9 имел АНК в дополнение к резекции, поскольку FNA и биопсия ядра соответственно предполагали эпителиальную злокачественность. McGowan et al. Не выявили статистически значимой разницы в выживаемости, вызванной заболеваниями, между операцией по сохранению груди и мастэктомией, если были достигнуты отрицательные поля18. Широкое местное иссечение должно быть адекватным в большинстве случаев, поскольку многоцентрифуар опухоли и подмышечный спред редко встречаются18,21,22. Нет убедительных доказательств того, что лучевая терапия полезна в PBS. Однако, как было показано, что лучевая терапия является полезной при лечении других саркомы, адъювантная лучевая терапия может быть указана для пациентов с PBS с сомнительными или положительными полями, полноценными особенностями и более крупными по размеру22. Роль химиотерапии в лечении ЗБС также неясна22.
PBS — это агрессивная опухоль. Прогноз основан на размере опухоли и гистологическом уровне7,21. К другим прогнозируемым показателям относятся возраст пациента, подтип опухоли и наличие положительных полей7,23. Zelek et al. Сообщали о общей выживаемости 82%, 62% и 36% для пациентов с 1, 2 и 3 грудными саркомами соответственно21. Ангиосаркомы связаны с более низким прогнозом21.
Метастатическое распространение на грудь от первичных опухолей на других участках тела редко. Ретроспективный обзор за 16-летний период показал, что негематологические метастазы составляли 0,2% от всех злокачественных опухолей молочной железы24. Было преобладание женщин, и наиболее частыми видами негематологических опухолей, распространяющихся на грудь, были злокачественная меланома и нейроэндокринные опухоли, такие как карциноид 25-27. Злокачественная меланома кожи груди, как показано у пациента 14, составляет менее 5% всех злокачественных меланом, тогда как метастазы меланомы к груди, как показано у пациентов 15 и 16, составляют 1,2% всех злокачественных меланомов28,29. Карциноидные опухоли в грудной клетке могут встречаться как метастазы из известной карциноидной первичной опухоли, как первая презентация карциноидной опухоли (пациент 18) или как первичная карциноидная злокачественная опухоль груди. После обзора всех документированных случаев в литературе Упалакалин и др. Предположили, что 41% всех карциноидных опухолей в груди были метастазами из других мест27. Есть только отдельные отчеты о случаях, документирующие метастазирование почек с помощью карциномы молочной железы. Хотя метастазы присутствовали примерно у 30% пациентов с почечно-клеточной карциномой, грудь редко принималась30. По мере улучшения общей выживаемости от метастатического заболевания заболеваемость вторичными злокачественными новообразованиями молочной железы, вероятно, будет увеличиваться.
Большинство пациентов имеют известную первичную опухоль. Тем не менее, некоторые пациенты представят оккультное первичное заболевание, где метастазы в молочную железу являются первым проявлением заболевания24,31. Пациент 18 в этой серии, представленный метастатическим карциноидом молочной железы, и последующие исследования идентифицировали карциноид тонкой кишки. В обзоре метастазов из множества различных первичных сайтов Воган и др. Сообщили среднее время между диагнозом первичной первичной злокачественности и развитием метастаза в груди 60,9 месяцев24. Мы определили аналогичный временной интервал для пациентов с негематологическими метастазами в молочную железу (пациенты 12, 13, 15, 16, 18, 19) в 49,7 месяца (0-102 месяца). Метастазы в грудь обычно подвижные, хорошо разграниченные и устойчивые24,31. Кожные изменения или мастальгия необычны, но подмышечная лимфаденопатия часто встречается 6,32. Клиническая дифференциация между метастазами в грудь и первичными раками затруднена26. В меланоме пациент обычно будет предменопаузальным и имеет первичное поражение в верхней части тела28. Наличие клинически значимых экстрасосейных признаков при миелометальных метастазах происходит менее чем в 5% случаев и обычно означает агрессивное заболевание26. Карциноидный синдром обычно не является признаком карциноидных опухолей молочной железы. Если пациент с грудным молоком также имеет симптомы карциноидного синдрома, то кусок должен быть биопсией, чтобы исключить метастатический карциноид из первичного в других местах27.
Эти злокачественные опухоли показывают широкий спектр проявлений маммографии и ультразвука31. Они часто появляются как круглые, хорошо ограниченные повреждения без микрокальцификации первичных эпителиальных злокачественных новообразований и могут быть неверно истолкованы как доброкачественные поражения24,31. Ультразвук обычно показывает гипоэхогенные массы31. FNA или биопсию биоптата с ультразвуковым контролем рекомендуется диагностировать грудные комки, которые либо клинически, либо рентгенографически не типичны для первичных опухолей груди6,33.
Vergier и др. Сообщили, что гистологические характеристики метастазов включают наличие хорошо описанных опухолей с множественными спутниковыми фокусами, отсутствие интрадуктального компонента или наличие лимфатической эмболии [25]. Гистологически карциноидные опухоли молочной железы могут ошибочно диагностироваться как эпителиальные злокачественные опухоли, даже когда у пациента имеется известная история карциноидной опухоли в других местах27. Точный диагноз метастаза молочной железы важен, чтобы избежать ненужной мастэктомии и провести соответствующие исследования первичного поражения и начать системную химиотерапию, если указано24.
Определение того, какое лечение является наиболее подходящим, может быть сложным в этих случаях, поскольку часто бывает трудно предсказать, когда и когда у пациента возникнут осложнения метастатического заболевания. В литературе мало информации о наилучшей практике. В исследовании Vaughan et al, 61% пациентов подверглись некоторой форме резекции, но только 22% этих пациентов имели резекцию для целебного намерения24. Хирургическое удаление или иссечение для паллиативных целей может быть целесообразным при широко распространенном метастатическом заболевании. В случаях меланомы молочной железы без множественных отложений допускается WLE или quandrantectomy29. Для одиночной множественной миеломы груди рекомендуется локализованная биопсия с лучевой терапией, с химиотерапией, предназначенной для распространения заболевания26. Что касается первичных карциноидных опухолей молочной железы, рекомендуется модифицированная радикальная мастэктомия или операция по сохранению груди с помощью АНК и лучевой терапии27. Пациенты с метастатическими карциноидными опухолями должны пройти только лимпэктомию27.
В литературе имеются ограниченные данные о прогнозе этих пациентов, но метастазы в молоке обычно указывают на распространенное метастатическое заболевание и плохой прогноз28,34. По мере появления новых системных методов лечения выживаемость может улучшиться. Vaughan et al. Сообщили о среднем времени выживания в течение 17,8 месяцев после диагноза метастазирования грунта с негематологическим происхождением24. Выживание было одинаковым независимо от первичного участка, кроме пациентов с медуллярным раком щитовидной железы, которые выжили дольше. В этом исследовании умерли три пациента с негематологическими метастазами в груди (пациенты 12, 16 и 19) со средним временем выживания 619 дней (приблизительно 20 месяцев). Медианное выживание в обзоре 27 случаев метастазов меланомы в груди составляло 12,9 месяца28.
Неэпителиальные злокачественные опухоли груди включают первичные опухоли молочной железы, такие как лимфома и саркома, и метастатические отложения из первичных опухолей в другом месте тела. Это редкие раковые образования с преобладанием женщин. Девятнадцать пациентов были идентифицированы в этом 14-летнем ретроспективном обзоре, что составляет 0,49% всех обработанных злокачественных новообразований. Для правильной идентификации этих видов рака необходима тщательная история и тройная оценка, так как клиническая и радиологическая дифференциация от более распространенных эпителиальных раков часто является сложной задачей. Первичные грудные саркомы требуют хирургического удаления и адъювантной терапии, тогда как лимфомы могут преимущественно управляться только с онкологическими терапиями. Управление метастазами в грудную клетку зависит от ряда факторов, включая тип опухоли и степень метастатического заболевания.
Конфликт интересов — у авторов нет конфликта интересов.
источник