Рак молочной железы миеломная болезнь

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.
Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.
Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.
Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
легкие цепи иммуноглобулинов;
в моче белок Бенс-Джонса;
очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.
По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.
На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

источник

Миеломная болезнь считается одной из разновидностей миелобластного лейкоза с хроническим течением. Основные характеристики: низкий пролиферативный потенциал опухолевидных клеток, усиленная выработка моноклональных иммуноглобулинов, иммунодефицит, инфильтрация костного мозга, мутация B-лимфоцитов в атипичные клетки. В ходе дифференциальной диагностики у пациентов выявляется ряд признаков – нефропатия, геморрагический диатез, амилоидоз.

С учетом локализации плазмоцитов миелома протекает в острой, хронической форме. Быстро прогрессирует во втором случае. Причины развития до конца не изучены. Врачи выделяют лишь группу риска, в которую входят наиболее подверженные пациенты к развитию болезни Рустицкого-Калера.

Если учитывать все известные гемобластозы, то на долю миеломной болезни приходится до 10% случаев. В основном страдают мужчины после 45 лет. Основные факторы, провоцирующие формирование атипичных клеток:

наследственная предрасположенность;
расовая принадлежность;
подверженность радиации;
пол – заболевание чаще встречается у мужчин на фоне снижения уровня гормонов;
длительное воздействие токсической продукции (мышьяк, бензоат, асбест).

Миеломная болезнь с учетом локализации опухолевого очага (костный мозг, селезенка, лимфатическая система) и количества пораженных костей бывает следующих видов:

солитарная: плазмоциты в одном из узлов лимфосистемы либо кости, заполненных костным мозгом;
диффузная: содержит плазмоцитарные клетки, склонные к размножению, быстрому проникновению в костный мозг;
множественная: формирование опухолей сразу в 2-3 местах, совместное поражением узлов: лимфосистема, селезенка;
множественно-очаговая: разновидность миеломы с видоизменением структуры костных соединений;
диффузно-очаговая: сочетает свойства 2-ух разновидностей – множественная, диффузная;
плазмобластная: быстро растущая, прогрессирующая форма миеломы с преобладанием плазмобластов, склонных к размножению, выделению парапротеинов;
мелкоклеточная (полиморфноклеточная): содержит плазмоциты, выделяет парапротеины в очаге на начальном этапе развития.

Деление миеломных клеток при хронической форме болезни медленное. Развивается опухоль исключительно в соединительных тканях и костях. Симптомы практически отсутствуют. Острая форма протекает стремительней. Атипичные клетки быстро видоизменяются, провоцируют активное деление плазмоцитов.

Победить болезнь можно на начальном этапе развития, в случае осложнений хронического течения прогноз может стать неутешительным.

Врачи не обозначают точных причин развития болезни, однако спровоцировать мутацию b- лимфоцитов в миеломные клетки может:

радиация;
лучевая терапия;
длительное воздействие на организм никотина, мышьяка;
ожирение, нарушение обмена веществ с созданием благоприятных условий для мутации клеток;
возраст 45-70 лет на фоне ослабленного иммунитета, не приспособленного к уничтожению раковых клеток;
наследственная предрасположенность, когда у родственников была выявлена мутация гена, отвечающего за созревание b-лейкозных клеток.

Симптомы миеломной болезни начинают проявляться по мере выработки парапротеинов. Пока злокачественные клетки отсутствуют, заболевание никак не проявляется.

Лишь по мере накопления плазмоцитов поражению подвергаются:

кости (надкостница), приводя к ноющей боли;
сердце, нарушая функциональность;
мышечные сухожилия на фоне отложений белков.

Основные проявления миеломы:

хрупкость, ломкость костей;
спонтанность переломов;
развития остеопороза из-за образования пустот в костях;
гиперкальциемия, вымывание кальция из организма, попадание его в кровь в большом количестве, сопровождается появлением тошноты, заторможенности, слабости, расстройства психики, запоров, колик в животе;
анемия на фоне повреждения костного мозга, снижения выработки эритроцитов;
повышение вязкости крови, нарушение свертываемости вследствие спонтанного склеивания эритроцитов, развития тромбоцитопении, появление синяков и кровоподтеков под кожей.

побледнение лица;
головная боль;
одышка;
учащение сердцебиения;
нарушение оттока мочи;
излишняя слабость;
боли в костях;
частые травмы;
компрессия спинного мозга;
почечная недостаточность по мере увеличения концентрации протеинового белка в крови, отложений в суставах, почках, печени, сухожилиях, костях.

Основные методы исследования:

анализ мочи для определения типа и уровня моноклонального белка в костях;
анализ крови на процентное содержание белка в крови, степени склеивания красных кровяных клеток.

Обследованию подвергается костный мозг. Проводится биопсия, рентгенография для выявления изменений костей на снимке, как одного из признаков развития болезни.

Пораженные плазмоциты отличаются по структуре в отличие от здоровых, из-за превращения в атипические клетки.

Диагностика миеломной болезни – дифференциальная при подозрении на экстрамедуллярную миелому с поражением носоглотки, околоносовых синусов, миндалин, лимфоузлов. В крови наблюдается значительное снижение иммуноглобулина в сывороточной массе.

Точным методом диагностики считается иммунофиксация для идентификации моноклональных белков, на основании которой врачи ставят диагноз.

С целью выявления миеломы применимы аппаратные методы: МРТ, спирально-компьютерная томография, рентгенография для обследования грудной клетки и костей скелета.

лучевая терапия, ионизирующее облучение при единичных плазмоцитах;
химиотерапия с применением сильных химиопрепаратов;
хирургическое вмешательство для удаления пораженных участков кости при единичном плазмоцитозе;
трансплантация стволовых клеток костного мозга.

Основа лечения миеломной болезни – химиотерапия. Вводят химиотерапевтические препараты, встраивая активные углеродные соединения в молекулы ДНК, что приводит к нарушению процесса их деления, в итоге – остановке размножения и гибели. Препараты: Мелфалан, Циклофосфамид, Леналидомид.

Состояние пациентов на период проведения лечебного курса находится под постоянным контролем врачей. Больные периодически сдают кровь, что позволяет определить динамику лечения и выявить атипичные клетки для корректировки терапии.

противоопухолевые средства (Дексаметазон, Винкристин) с курсом до полугода для остановки деления клеток, угнетения синтеза нуклеиновых кислот;
кортикостероиды (Преднизолон) для устранения побочных реакций;
нестероиды (Индометацин, Спазган, Седалгин, Ибупрофен);
опиоиды (Трамадол, Дигидрокодеин, Кодеин, Проседал,Морфин) для блокировки болевых импульсов.

Миеломная болезнь костей характеризуется нарушением обмена кальция, развитием гиперкальциемии, остеопороза. Дополнительно пациентам показано пить больше жидкости, не менее 3 л в сутки, чтобы кальций не вымывался полностью с мочой из организма. Для поддержки уровня ионов калия и магния в норме могут быть назначены препараты: Кальцитонин, Ибандронат натрия, Преднизолон, витамин Д.

Если при течении болезни поражению подвержены почки, нарушена функциональность и повреждено большое количество нефронов, с целью выведения отложений парапротеина назначаются анаболитики: натрия цитрат, Ретаболил, Хофитол. Возможно проведение гемодиализа для очистки крови.

Диуретики не назначается при лечении заболевания. Основная цель – нормализовать внутриклубочковое кровообращение, поспособствовать быстрому выведению кальция, нормализации работы почек.

Пациентам рекомендуется придерживаться безбелковой диеты. Допустимая суточная норма белка – 60 г. Важно ограничить прием рыбы, мяса, яиц.

Если стадия миеломы – тлеющая, лечение медикаментами не проводится. Врачи выжидают, когда аномальные клетки начнут рост и прогрессирование. Незначительный стресс, перенапряжение способны стать провоцирующим фактором перехода болезни в активную фазу.

Лечение миеломной болезни с учетом стадии:

1-я стадия – вялотекущая: терапия не проводится, пациенты находятся под наблюдением врачей;
2-я стадия с первичными признаками миеломы – гиперкальциемия, перелом костей, компрессия позвоночника, боль в костях, геморрагический синдром, увеличение протеина в крови: проводят кифопластику, ламинэктомию в случае спинномозговой компрессии;
3-стадия – паллиативная, при локальном расположении очагов миеломы, выраженной боли в костях: назначается полихимиотерапия, препараты (Мелфалан, Циклофосфамид).

Если скорость размножения клеток незначительная, для достижения ремиссии может назначаться Интерферон долгим курсом. При почечной недостаточности, повышенном уровне парапротеина применяются традиционные методики лечения: плазмаферез, гемосорбция, гидратация кортикостероидными лекарствами (бисфосфонаты) для внутривенного введения. При анемии выписывают препараты с эритропоэтином. В случае образования остеокластов назначается бисфосфонаты с нефротическим эффектом.

При миеломной болезни прогноз неутешительный. Не стоит ожидать полного восстановления. Даже при единичной опухоли не избежать пересадки костного мозга, удаления поврежденной кости, химиотерапии.

Смертность при миеломной болезни составляет 5-10%. Достичь ремиссии на несколько лет, ослабить симптомы можно, если соблюдать все предписания врачей. Спасением для пациентов могут стать цитостатики при их нормальной переносимости.

Проведение комплексного лечения гарантирует пациентам ремиссию на 4 года. Продолжительность жизни пожилых пациентов – не выше 2 лет.

Опасность миеломной болезни крови – это рецидивы, способные проявляться на протяжении 1 года после проведенного лечения. Каждая ремиссия может стать для пациента последней.

Помогает поддерживающая терапия с введением А-интерферона внутривенно. Если миеломная болезнь примет прогрессирующее течение с присоединением почечной недостаточности, сепсиса, инсульта или инфаркта, то летальный исход неизбежен.

В целях профилактики пациентам стоит порекомендовать соблюдение питьевого режима, низкобелковой диеты с ограничением приема бобовых, яиц мясных и рыбных блюд.

Лечение миеломы – индивидуальное. Течение болезни должно находиться под жестким контролем лечащего врача. Это важно, ведь общими усилиями можно значительно увеличить продолжительность жизни.

На ранней стадии миеломной болезни симптомы отсутствуют и это – основное коварство. Только своевременное проведение диагностики и терапии позволит пациентам рассчитывать на более благоприятный прогноз.

источник

Миеломная болезнь считается одной из самый щадящих форм рака в медицине. Хот с этим трудно согласиться тем, кто потерял близких из-за такого поражения костей. Ведь, они бьются до последнего, а результат все равно один. Миелома забирает жизнь человека. Ведь, она не излечима. Давайте поговорим подробней об особенностях течения болезни возможных способах достижения ремиссии.

Название миелома уже указывает на то, что заболевание затрагивает костный мозг. Греческое μυελός полностью описывает болезнь. Ведь, речь идет о парапротеиновом лейкозе. В костном мозге отмечается повышение числа плазматических клеток ,которые разрушают кости. На снимках видны остеолитические участки и переломы.
Чаще страдают мужчины в возрасте после 40 лет. Ное сть статистика и у женщин из-за проблем с гормональным фоном и частого употребления специфических миелотоксичных лекарственных препаратов.

Сама миеломная болезнь стадии имеет три согласно классификации.

• Первая: Beta-2-Microglobulin Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь симптомы может иметь разные. Часто, на начальной стадии больной и не подозревает о наличии такого онкологического процесса в организме.

Есть слабость, легкая анемия и чувство усталости. Возможны проблемы с суставами.

У больных в острой стадии отмечаются:
— дисфункция почек из-за конкрементов
— кашель и проблемы с легкими
— язва и усиление выпадения геммороидальных узлов
-постоянные запоры
— частые переловыкостей
— сильные боли
— регулярные инфекционные заболевания из-за снижения иммунного барьера
— бледность кожных покровов
-снижение аппетита или отсутствие такового
По сути, миеломная болезнь крови снижает социальную активность человека и полностью ее парализует в будущем. Врачи различают диффузную, диффузно-очаговую и очаговую миеломы. Кроме того, есть еще G-, A-миелома вариант протеинурии Бенс-Джонса без иммуноглобулинов с легкими цепями иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь костей – это мутация генов. Что и как ее вызывает – сейчас сказать точно нельзя. У больных отмечается только общий возраст. Из рисков, которые отслеживаются в процессе исследований:
— специфика работы, связанная с нефтепромышленностью и радиацией
— наличие в семье случаев миелоидного лейкоза и других форм рака
— больные миеломной болезнью чаще попадают в возрастную категорию после 40-45 лет
— систематичное и комплексное употребление специфических лекарств при проблемах с ЦНС

В общем, очень сложно уберечься от заболевания.

Но половину рисков можно свести к нулю.

Если подозревается миеломная болезнь диагностика должна быть комплексной. Обязательно делается:
— МРТ для уточнения наличия диффузных разрушений в костях
— КТ костного мозга при сопутствующих симптомах защемления, онемении конечностей
— флюрография
— общий анализ крови для уточнения наличия анемии
— общий анализ мочи для выявления уровня кальция
— протеинограмма мочи и крови для выявления моноклонального белка
— наличие поражения органов-мишеней и сторожевых лимфоузлов
— пункция костного мозга для диагностики уровня плазмоцитов

Это основные исследования, позволяющие поставить диагноз миелома.

Миеломная болезнь прогноз может иметь самый разный. Если стадия тлеющей миеломы, то вероятно просто наблюдение. Врачи выбирают выжидательную тактику и просто рекомендуют обследоваться регулярно. Хотя, по-хорошему, это все равно что жить на пороховой бочке. Любой стресс или перенапряжение могут спровоцировать активную фазу. Средняя выживаемость при этом резко падает.

Костная болезнь миеломна предполагает пятилетнюю медиану жизни при химиотерапии, пересадках костного мозга или надлежащем лечении гормонами в зависимости о степени поражения костей.

Плазмоциты — клетки при миеломной болезни, могут обнаруживаться не везде, но если есть анемия то показан протокол ВАД (VAD). Это винкристин, адриамицин и дексаметазон.
Есть еще М2. Тут уже винкристин дополняют мелфаланом, циклофосфамидоми преднизолоном. Дополнительно нужна поддержка мочеполовой системы ипечени. Страдают эти органы больше всего. Для снижения болевого порога рекомендованы анальгетики, действующие неврологический тип болей.
Во второй линии уже назначают ингибитор крупного белкового соединения 26S — бортезомид или модифицированную кислоту борную. Противопоказан он только при наличии сильной чувствительности к бору и сердечной недостаточности из-за доказанного влияния на чсс.
Лучевую терапию назначают только в редких случаях. При поражении позвоночника может быть необходимо очаговое цементирование для исключения передавливания костного мозга и онемения конечностей или других проблем.

Миеломная болезнь лечение и прогноз можно делать только при учете возраста больного, наличия анемии, гиперкальцемии, других хронических заболеваний.

Ключевыми считаются именно дисфункция почек и гепатопроблемы. Ведь, Эти органы принимают основной удар при начале лечения и базовой химии первой линии.
Огромную роль играют в лечении миеломы имуномодуляторы. Первично показаны большие дозы человеческого интерферона действенны в стадии плато. Они помогают удержаться больному в этом состоянии как можно дольше.
Кроме того, активно применяются препараты, которые наращивают число собственных клеток-убийц. Это леналидомид и пока доступный в Европе и США помалидомид. Часто их компонуют с мелфаланом. При этот есть случаи повышения риска токсичности и возникновения вторичных опухолей при учете подключения дексаметазона.

Лечение миеломной болезни народными способами- это больше утопия. Хотя, есть конечно единицы больных, которым помогли растительные яды. Но статистика неумолима. Эти люди умирали потом именно от самого затянувшегося лечения. Итак, теоретически, множественная миеломная болезнь поддается:
— настою мухомора и гриба вешанки сберезы
— настою на спирту и водным отварам болиголова
— соку чистотела и его производных
— смеси трав на основе мальвы лесной
— настоям из куркумы
— смеси с сабельником болотным
— настоем дихоризандры

Писать рецепты и соотношения сухой части к жидкой я не буду. Тут очень важна пропорция и если ее нарушить, то исход будет летальный.
При миеломе есть проблемы с почками. Дабы их немного уменьшить нужно употреблять больше жидкости. В период начала сезонного плодоношения помидоров, огурцов, арбузов это должна быть основная еда. По согласованию с врачом допустим стакан хорошего пива на хлебном сусле или кваса.
При проблемах с желудком рекомендовано заваривать настой тысячелистника. Ромашку и календулу в виде чаев пьют тоже регулярно для общего очищения всех органов.
Важны любые витамины. Можно зимой делать чай с малиной, эхинацеей или мятой. Витамин С лучше употреблять в природном виде: киви, лимон, апельсин, малина, яблоко, черная смородина
Больным миеломной болезнью назначают кальций. Для этого хорошо бы в диету ввести молочные продукты. Обязательно определяется режим дня. Лучше стараться занять больного чем-то и поддержать в пики психо-эмоциональной нагрузки.
При наличии депрессии нужно дополнительно делать настои с пустырником, корнем валерьяны, мятой перечной и мелиссой. В комнате должно стоять масло лаванды.
Большую роль играет отношение близких в период паллиативного ухода. Чем сильнее они смогут окружить больного любовью и лаской, тем менее травматично для него будет течение болезни. В любом случае, не нужно опускать руки. Даже последний шанс на сильную химиотерапию или народные средства лечения миеломы могут оказаться продуктивными в случае.

источник

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

моноклональная гаммапатия неясного генеза — это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

Мужчины болеют чаще женщин

У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля, костный мозг заполняется аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

Патологические переломы костей

Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

Выраженная общая слабость, постоянная усталость

Кровотечения из десен или носовые, у женщин — обильные менструации

Головная боль, головокружение

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.

В результатах анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция; по данным биохимического анализа увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек — высокие цифры мочевины, креатинина.

Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.

На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.

Пункция костного мозга — самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в них.

В настоящее время используют разные методы лечения, прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты применяют в разных комбинациях.

Таргетная терапия с использованием лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.

Терапия биологическими препаратами, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.

Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.

Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое усиливает эффект основных препаратов).

Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.

Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевая терапия.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга, Для осуществления этой процедуры проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания (прежде всего “тлеющая” меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях — осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

Частые инфекционные заболевания, в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

Истончение костей с переломами (патологические переломы)

Анемия, требующая переливания крови

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше 60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 — как минимум 5 лет, 33 из 100 — как минимум 10 лет.

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей, тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.

источник

Миеломная болезнь – это злокачественная опухоль, возникающая в организме вследствие мутации плазматических клеток, которые находятся в костном мозге. Рак клеток плазмы, является причиной ослабления иммунитета и значительно снижает способность организма бороться с инфекционными процессами. Множественная миелома поражает кровеносную систему человеческого организма видоизмененными клетками – парапротеинами. Вещества откладываются в тканях, и с развитием болезни нарушают нормальное функционирование почек, сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем.
Рак клеток плазмы встречается у людей среднего и преклонного возраста, при этом чаще поражает мужской пол.

Миеломную болезнь в медицинской практике классифицируют по основным критериям: по типу распространения, особенностям состава клеток и по возможности выделять различные типы парапротеинов.

По типу распространения, множественная миелома бывает:

Диффузная. Характеризуется поражением всех отделов костного мозга агрессивными клетками;
Множественно-узловатая. Характеризуется распространением атипичных клеток отдельными очагами, а также изменением объема костного мозга;
Диффузно-очаговая. Представляет совокупность нарушений диффузного и множественно-узловатого типа.

Исходя из состава клеток плазмы, болезнь бывает таких типов:

Плазмобластная. Разновидность болезни, при которой поражение быстро развивается, но при этом поддается результативному лечению;
Полиморфно-клеточная и мелкоклеточная. Виды миеломы, которые поражают кости. Являются тяжелой формой заболевания, тяжело поддается лечению;
Плазмоцитарная. Вялотекущая, хроническая форма болезни, тяжело поддается лечению.

По возможности выделять парапротеины (измененные иммуноглобулины) делится на:

Миелому Бенс-Джонса;
Миеломы (G, A, M – типов);
Диклоновую миелома;
Не выделяющую секретов миелому.

Существует два подвида миеломной болезни: острая и хроническая. Острая форма характеризуется резким возникновением и быстрым развитием патологии. Наблюдается склонность атипичных клеток к ускоренному распространению и клонированию.
При хронической форме множественной миеломы, клетки плазмы мутируют медленно, провоцируя вялотекущее развитие опухоли. Характерным для онкологии остается практически бессимптомное и безболезненное развитие заболевания.

Точные причины развития множественной миеломы остаются не до конца исследуемыми. Но, существует ряд факторов, которые могут повлиять на возникновение патологии в человеческом организме.

Возраст. Согласно медицинской статистике, множественная миелома чаще диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Причиной поражения являются возрастные изменения в организме;
Генетическая предрасположенность. Если миелома или другая патология клеток крови была диагностирована у родственников, вероятность развития болезни высока;
Пол. Вследствие нарушений гормонального фона, мужчины болеют миеломой чаще, чем женщины;
Влияние токсических веществ. Если пациент проживает в условиях неблагоприятной экологической обстановки или же работает с ядовитыми веществами, риск развития множественной миеломы возрастает.

Плазмоциты – клетки, которые вырабатываются для обеспечения иммунитета в крови. В-лимфоцит оседает в лимфатических узлах и перевоплощается в плазматическую клетку. Плазмоциты имеют свойство “запоминать” антиген и реагировать на его повторное возникновение защитной реакцией спустя длительный период времени. В основном, плазмоциты образуются в периферической крови в период инфекционных болезней. В организме здорового человека наблюдается не более 5% плазмоцитов. С развитием миеломной болезни, процент плазмоцитов увеличивается в несколько раз.
Увеличение количества плазмоцитов объясняется сбоем в их формировании. При сбое образуется миеломная клетка, которая клонируется с усиленной скоростью (при острой форме миеломной болезни) или вялотекущим способом (при хронической форме).
Мутированная миеломная клетка образуется в костном мозге, провоцируя разрушение хрящей и окружающих тканей.
Какое воздействие оказывают миеломные клетки на организм человека в период развития болезни?

Клетки нарушают белковый обмен, что является причиной развития множественных патологий мочевыделительной системы;
Активный рост миеломных клеток стимулирует развитие новых очагов поражения в костном мозге;
Болезнь способствует угнетению иммунитета. Соответственно, ослабленный иммунитет не защищает организм от опасных вирусных и бактериальных поражений;
Плазмоциты пробуждают остеокласты, которые в свою очередь оказывают разрушающее действие на суставы. Последствием является повышенная хрупкость костей, частые переломы при незначительных травмах;
Провоцируют рост клеток, которые нарушают нормальное функционирование крови. В связи с патологией, кровь становится более вязкой, нарушается свертываемость и возникает опасность кровотечения.

Хроническая форма заболевания крови характеризуется медленным развитием. Как правило, при своевременном обнаружении и регулярном лечении медикаментами, пациент может прожить с болезнью долгую жизнь.

Опасность миеломной болезни заключается в отсутствии ярких симптомов на первых стадиях развития болезни. В основном пациенты узнают о прогрессирующей болезни при профилактической сдаче анализов мочи и крови, а также при частых переломах. Обнаруженная болезнь требует комплексной диагностики и немедленного лечения.
На более поздних стадиях развития множественной миеломы, в организме могут возникать признаки:

Беспричинное повышение температуры тела. Повышенная температура свидетельствует о воспалительном процессе в организме пациента. Если не наблюдается сопутствующих симптомов гриппа, ОРВИ и ОРЗ – необходимо обратиться к специалистам и выяснить причину;
Боли и повреждение костей. Патология развивается в костях, ведь там формируется очаг злокачественных клеток. Последствием является болевой синдром, повышенная хрупкость костей, и как следствие – частые и множественные переломы. В запущенной стадии, когда болезнь поразила значительную часть костного мозга, на суставах могут возникать узелковые уплотнения. Множественная миелома является причиной развития остеопороза и деформации позвоночника;
Слабость, головные боли, бледность кожи. Эти симптомы возникают вследствие нарушения работы кровеносной системы;
Частые инфекционные и бактериальные заболевания. Из-за нарушения иммунитета, организм остается без защиты и поддается множественным инфекционным и бактериальным патологиям;
Нарушенное мочеиспускание, отечность тела. Причиной является затрудненная работа мочевыделительной системы (почек);
Неврологические нарушения (нарушение чувствительности, проблемы с речью, судороги).

Для диагностики и подтверждения диагноза, специалист собирает анамнез и проводит первичный осмотр. Наиболее частой причиной обращения в клинику является боль в костях, перелом или множественные кровоизлияния (гематомы, синяки).
После консультации, врач гематолог направляет пациента на сдачу обязательных анализов мочи и крови. Этот метод диагностики является особенно информативным при диагнозе миеломы. В исследуемой крови определяется количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина. Низкие показатели этих элементов свидетельствуют о нарушении работы кровеносной системы и характеризуют миеломную болезнь.
Помимо общего и биохимического анализа крови, также информативными являются сдача крови на маркеры миеломной болезни и миелограмма (при помощи специальной иглы проводится сбор и исследование клеток костного мозга).
Обязательным методом исследования костей позвоночника является рентгенография. На фотоснимке специалист определяет наличие и тип поражения (очаговый или диффузный), наличие остеопороза, частичные разрушения в кости черепа, лопаток и ребер.
Чтобы провести комплексное исследование костей пациента с разных сторон, назначается спиральная компьютерная томография. Исследование отображает деформацию позвонков, места разрушения костей и развитие опухолей на тканях.

Основная система терапии при миеломной болезни предусматривает снятие болей, контроль и замедление развития рака, а также улучшение качества жизни. Следует понимать, что множественная миелома не поддается полноценному излечению. Терапия направлена на продление жизни пациента.
В частной клинике «Украинский центр Томотерапии» работают врачи с многолетним опытом успешной борьбы со всеми видами рака. В каждом индивидуальном случае, консилиум специалистов смежных специальностей разрабатывает тактику лечения. Используются инновационные методы диагностики и щадящие способы терапии миеломной болезни: химиотерапия и лучевая терапия.

Терапия медицинскими препаратами является эффективным методом лечения и улучшения качества жизни пациента. Препараты и дозировка подбираются исходя из особенностей состояния и возраста пациента.
При химиотерапии для пациента может использоваться один или несколько препаратов одновременно. Прием медикаментов может проводится оральным или внутривенным способом, обязательно под наблюдением врачей при стационарном лечении.
Химиотерапия является наиболее эффективным методом лечения, ремиссия наблюдается в половине случаев. Пациентам моложе 60 лет и без сопутствующих хронических заболеваний, после химиотерапии проводят трансплантацию стволовых клеток крови.
Лучевая терапия при миеломной болезни направлена на борьбу с массивными очагами поражения костного мозга, назначается при деформации позвоночника, поражениях нервных корешков. Радиотерапия способствует уменьшению болевого синдрома и значительно улучшает качество жизни пациента.
Хирургическое лечение при множественной миеломе применяется для удаления одиночного пораженного участка (кости), а также для укрепления костей при переломах, вследствие остеопороза.
Метод иммунотерапии используется в целях частичного замедления роста злокачественных клеток.
При своевременной диагностике болезни, пациенту назначают эффективные и щадящие методы лечения, которые способствуют результативному замедлению развития болезни и улучшению качества жизни.

Отзывы пациентов о лечении рака методом лучевой терапии в “Украинском Центре Томотерапии”, и другую более подробную информацию о Центре Вы можете найти на нашем сайте, спросить по телефону, онлайн или задать вопрос нашим специалистам через форму на сайте.

Скажите пажалуста, если больной у которого миеломная болезнь получил 5 лет алькеран, каким препаратом он может продолжит лечение, состояние умеренно стабильное.

Доброго дня, Ануш. С таким вопросом рекомендуем обращаться к лечащему врачу и согласовывать применение необходимого препарата. С нашей стороны можем предложить консультацию по телефону 0 800 30-15-03. Рады будем оказать помощь!

источник

Миеломная болезнь (множественная миелома, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера)— онкологическое поражение кроветворной системы, приводящее к активному разрушению костных тканей мутировавшими клетками крови. Ещё недавно поражение множественной миеломой было уделом стариков – чаще всего этот страшный диагноз ставился после 70 лет. Но в последние годы опасный злокачественный процесс приобрёл тенденцию к омоложению – его стали диагностировать у совсем молодых пациентов.

Зарождение множественной миеломы происходит в костном мозге после воздействия на организм человека определённых негативных факторов. Под их влиянием нарушается ДНК бластов, получивших программу дальнейшего развития в В-лимфоциты, белые кровяные тельца, или клетки иммунитета. В дальнейшем эти клетки-защитницы поступают в кровоток, селезёнку и лимфатические злы, где, под влиянием чужеродных клеток, и происходит их полное созревание в плазмоциты, клетки крови, предназначение которых заключается в борьбе с определённым инфекционным агентом.

В норме численность плазматических клеток в организме человека строго ограничена, но под негативным эндогенным или экзогенным воздействием происходит сбой в работе этой части кроветворных органов, приводящий к возникновению миеломной болезни.

Особенности её формирования и дальнейшего развития заключаются в следующем:

ДНК плазмоцитов повреждается, вследствие чего они приобретают выраженные признаки атипии – невозможность выполнять возлагаемые на них функции, склонность к бесконтрольному делению и потерю способности к естественному самоуничтожению.
Изменённые плазматические клетки называют миелоциты. Они скапливаются в кроветворных органах, лимфатической и кровеносной системе в избыточных количествах, продуцируют вместо защитных элементов дефектные моноклональные белки Бенс-Джонса, поражение которыми костной ткани приводит к её разрушению.
Вследствие этого негативного процесса в крови угнетаются и практически полностью исчезают нормальные кровяные тельца, а уровень кальция, который выводится из организма через почки, нанося серьёзные повреждения их паренхиме, повышается.

Стоит знать! Миеломная болезнь, как правило, развивается очень медленно – от момента начала клеточной мутации до появления первых специфичных признаков, характерных для этой разновидности онкоопухоли, проходит обычно более 20-ти лет. Но если будет отсутствовать адекватная терапия, заболевание примет агрессивный, скоротечный характер и в кратчайшие сроки приведёт к смерти.

Миеломная болезнь является неоднородным заболеванием. На сегодняшний день онкогематологи выделяют несколько вариантов множественной миеломы. Такая классификация помогает в подборе правильного терапевтического курса, т. к. основывается на полной характеристике патологического состояния – морфологической структуры клеток, составляющих ткани опухоли, степень их дифференцировки и обширность опухолевого новообразования.

В клинической практике применяют следующие классификации миеломной болезни:

в зависимости от распространённости онкоопухоли выделяют очаговую, диффузно-очаговую и диффузную разновидности миеломы;
по составу клеток заболевание бывает плазмоцитарным, плазмобластным, полиморфно-клеточным и мелкоклеточным.

По месту локализации злокачественного очага болезнь подразделяют на:

моноклональную гаммапатию неясного генеза (нарушение функционирования большинства внутренних органов из-за скопления в них чрезмерного количества аномальных иммуноглобулинов);
лимфоплазмацитарную (неходжкинскую) лимфому, приводящую к повреждению лимфатических узлов, селезенки и печени;
изолированную плазмацитому (плазматические клетки скапливаются только в костном мозге и костях) и множественную миелому, затрагивающую несколько органов.

Онкология такого типа, несмотря на то, что поражает по большей части костные структуры, считается злокачественным новообразованием крови, но почему именно зарождается миеломная болезнь, до сих пор полностью неизвестно. Основные причины возникновения патологического процесса, как и при других онкологических заболеваниях, связывают с генетическими и хромосомными нарушениями, но тоже время существует неоспоримый факт, что не все люди, имеющие в анамнезе такие патологии, заболевают миеломной болезнью.

Из этого клиницисты делают вывод, что ускорить возникновение и развитие множественной миеломы у людей из группы риска, а также запустить у здорового человека процесс генной мутации, являющийся прямой предпосылкой к возникновению миеломной болезни, могут определённые негативные факторы, к которым относятся:

Половая принадлежность. Представители сильного пола заболевают этой разновидностью недуга значительно чаще женщин, что связано с ранним снижением у них уровня половых гормонов.
Возрастная категория. Среди больных с этой формой недуга большая часть – люди среднего и пожилого возраста, т. к. после 40 лет прекращается продуцирование плазмоцитов или отмечается снижение в них способности к распознаванию чужеродных элементов.
Ожирение. Лишний вес негативно влияет на иммунную систему, снижая её функционирование, что создаёт благоприятные условия для развития опухолевого процесса.
Длительное воздействие радиационного излучения. Даже малые дозы радиации, влиянию которых человек подвергается регулярно, способны спровоцировать генные нарушения.

Стоит знать! В клинической практике отмечаются случаи возникновения онкологической патологии крови такого типа у людей, в жизни которых отмечается полное отсутствие перечисленных факторов риска, поэтому учёные, занимающиеся изучением онкологических проблем, утверждают, что миеломная болезнь может развиться у любого человека. Не до конца изученные причины этого заболевания делают его очень опасным неожиданностью возникновения.

Проявления миеломной болезни имеют непосредственную зависимость от активности патологического процесса, поэтому на этапе зарождения, когда заболевание поддаётся полному излечению, могут отсутствовать. К тому же симптомы, сопровождающие эту разновидность онкологии крови, полностью неспецифичны.

О её активном развитии обычно говорят следующие признаки:

появление болей в костях, в основном неприятные симптомы локализуются в позвоночнике и рёбрах, что даёт человеку повод подозревать развитие;
повышенная хрупкость костных структур, провоцирующая частые переломы конечностей;
подверженность инфекционным заболеваниям;
постоянные недомогание и слабость.

Могут появиться проблемы с объёмом мочи (он при миеломной болезни значительно повышается или, наоборот, становится скудным), присутствует постоянная жажда, ощущается онемение мышц конечностей.

Важно! Чтобы не допустить угрозы своей жизни, необходимо внимательнее относиться к своему самочувствию и при появлении перечисленных тревожных признаков обращаться за консультацией к специалисту.

Миеломная болезнь проходит в своём развитии, как и другие патологии, 3 основных стадии, но принципы стадирования этого недуга имеют определённые особенности.

В выставляемом диагнозе пациента, в зависимости от обширности поражения, массы опухоли и тяжести патологического состояния, обозначают обычно следующие стадии:

I степень. На этом этапе развития отмечается наличие следующих критериев: соотношение кровяных телец и плазмы крови в пределах нормы, уровень кальция соответствует стандарту, концентрация парапротеинов (белков, продуцируемых раковыми клетками) низкая, масса опухолевых структур не превышает 600 г. Также на этом этапе отмечается наличие в костях только одного злокачественного очага, а признаки остеопороза и деформации костей отсутствуют.
III степень. Эта стадия выставляется в том случае, когда диагностическое исследование выявило очень низкий уровень гемоглобина, сильно заниженное соотношение форменных элементов и плазмы крови, высокую концентрацию кальция и несколько злокачественных очагов. Подтверждает диагноз наличие на рентгеновском снимке признаков остеопороза.

II стадия этой болезни в стадировании не участвует, т. к. её, как таковой, не существует – она считается диагнозом исключения. Указывают данный этап развития в истории болезни только в том случае, когда лабораторные показатели, перечисленные выше, превышают норму первой стадии, но не дотягивают до второй.

Как правило, миеломная болезнь практически всегда становится случайной находкой при проведении плановых медицинских обследований или диагностировании другого заболевания. В случае появления у специалиста, изучившего анализ крови обследуемого человека, подозрения на развитие множественной миеломы, пациента направляют к гематоонкологу для консультации. После сбора анамнеза больному назначают ряд исследований, способных подтвердить или опровергнуть развитие страшной болезни.

Основными диагностическими мероприятиями при этом недуге являются:

Общий осмотр и пальпация, позволяющие выявить наличие опухолевых структур на различных участках тела, преимущественно костях, подкожных кровоизлияний и бледности кожных покровов, которую провоцирует сопутствующая анемия.
Анализ крови, по результатам которого специалист даёт оценку функциональным особенностям биологической жидкости и общему состоянию кроветворной системы.
Исследование мочи, показывающее наличие в ней белка (парапротеинов различных классов). Также в моче могут находиться эритроциты.
Гистологическое исследование кроветворных тканей костного мозга. Биопсийный материал забирается с помощью тонкоигольной пункции из тазовых или грудных костей. Результаты этого исследования позволяют установит точный характер развивающейся онкоопухоли.
Рентгенография костей. С помощью рентгена специалист выявляет участки поражения костных структур (очаги разрушения черепной коробке, имеющие круглые очертания, множественные дырки в виде сот в плечевых костях, «изъеденные молью» рёбра), что подтверждает развитие миеломной болезни.
СКТ (Спиральная компьютерная томография). Данный метод исследования позволяет обнаружить опухолевые структуры, поразившие мягкие ткани и повреждения спинного мозга, возникшие вследствие разрушения позвонков.

При множественной миеломе терапевтические мероприятия направляются на достижение стойкой ремиссии: стабилизацию общего состояния больного, уменьшение объёма опухолевой структуры, предотвращение развития осложнений, остановку прогрессирования заболевания.

Протокол лечения при миеломной болезни состоит из следующих терапевтических мероприятий:

Химиотерапия. Основной метод лечения, позволяющий добиться регрессии опухоли. Применение противоопухолевых препаратов Алкеран (Мелфалан), Адриамицин (Доксорубицин), сочетают с иммуномодулирующими средствами (Помалидомид, Леналидомид) и ингибиторами протеасом (Карфилзомиб и Бортезомибом).
Радиационная терапия. Облучению подвергают подвергнувшиеся онкопоражению костные структуры и мягкие ткани, что способствует уничтожению опухолевых клеток и уменьшению размеров новообразования.
Трансплантация (пересадка) костного мозга. Золотой метод терапии при множественной миеломе, но, к сожалению, допустимый далеко не для всех больных с этой патологией крови.

Стоит знать! Миеломная болезнь, выявленная на ранних стадиях, хорошо поддаётся излечению, но достигнуть длительной ремиссии, приравниваемой к полному выздоровлению, можно только при неукоснительном выполнении всех рекомендаций лечащего врача.

Ocлoжнeния при миеломной болезни могут быть очень серьёзными, причём многие негативные последствия провоцируют длительные курсы терапии химиопрепаратами.

В клинической практике отмечены следующие осложнения, являющиеся наиболее опасными:

Хрупкость костей, спровоцированная разрастанием в них опухолевой структуры. Это патологическое явление приводит к частым переломам конечностей – человек может сломать ногу, просто споткнувшись на ровном месте.
Подверженность поражению патогенными микроорганизмами. Особенно опасными считаются инфекции почек и лёгких.
Выраженная анемия (значительное снижение уровня гемоглобина, которое может достигнут критических отметок, что вызовет необратимые нарушения в организме человека).
Подверженность частым внутренним кровотечениям, которые очень сложно остановить.
Парапротеинемическая кома, возникающая вследствие того, что аномальный белок перекрывает просветы сосудов, питающих головной мозг.

Человек, которому поставлен диагноз миеломная болезнь, может прожить достаточно долго, в клинической практике встречаются случаи, когда онкобольной жил после выявления недуга 10-20 лет. Это возможно только если болезнь не имеет агрессивного течения и её не сопровождают осложнения, а в назначенном терапевтическом курсе отсутствуют погрешности.

Но практически в половине случаев прогноз при этом заболевании оказывается неблагоприятным из-за невозможности его раннего выявления. Отсутствие полноценного лечения быстро вызывает повышение агрессии мутировавших клеток, что переводит болезнь в стадию неизлечимых и оставляет человеку шансы только на 1-2 года жизни. редкий пациент в этом случае может прожить 5 лет.

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

источник