Меню Рубрики

Рак молочной железы педжета прогноз

Рак Педжета (или рак соска молочной железы, экзематозный рак соска молочной железы, рак Педжета молочной железы) – это вид злокачественной опухоли, при которой поражается альвеолярно-сосковая область, а сами патологические клетки происходят либо из апокриновых желез, либо из протоковых клеток. Чаще всего, это заболевание ассоциировано с опухолью молочной железы, однако прогноз этого сочетания гораздо хуже, нежели при самостоятельном «раке грудной железы».

Заболевание возникает, чаще всего, в возрасте после пятидесяти лет, средний возраст пациентов в момент постановки диагноза – шестьдесят пять лет. В структуре всех новообразований молочной железы данная нозология (заболевание) составляет от одного до пяти процентов в зависимости от региона. Рак Педжета может возникать как у женщин, так и у мужчин.

Рак – это злокачественная опухоль, которая возникает из-за нарушения деления и дифференциации клеток, что приводит к неконтролируемому росту этих онкоцитов (опухолевых клеток).

Обычные клетки нашего организма имеют ряд свойств, которые и определяют их «нормальность»:

  • Во-первых – это контроль пролиферации (деления). Любая клетка организма имеет определенное, заложенное количество делений (обычно, это число равно пятидесяти).
  • Во-вторых – это свойственный им механизм контактного торможения. Данная способность характеризуется тем, что нормальная ткань организма перестает пролиферировать при соприкосновении со схожей тканью (клетки не растут при отсутствии места).
  • Третье свойство называется «дифференциация» — все последующие клетки похожи на предшественников.

Свойства онкоцитов отличаются от вышеуказанных пунктов характеристики нормальной ткани:

  • Эти клетки делятся бесконтрольно, не имеют механизма контактного торможения, что приводит к патологическому разрастанию опухолевой ткани, сдавлению окружающих тканей, проникновению в них.
  • Онкоциты с каждым последующим митозом (делением) перестают быть похожими на производную клетку, характеризуются низкой дифференцировкой.
  • Кроме неконтролируемого роста, онкоциты могут распространяться по организму еще одним методом – это так называемое метастазирование: образование новых очагов поражения в отдаленных органах и тканях. При метастазировании прогноз относительно жизни резко снижается.
  • За счет собственной кровеносной системы, которая также растет недифференцированно и бесконтрольно, возможны опухолевые кровоизлияния.
  • Иммунная система организма не может избавиться от ракового роста ввиду способности онкоцитов обходить иммунный контроль.
  • Образовавшаяся патологическая ткань может продуцировать различные биологически-активные вещества (БАВ), тем самым вызывая симптомы интоксикации человека.

Для лучшего разбора данной темы стоит совершить краткий экскурс в историю. Само заболевание впервые было описано отнюдь не Джеймс Педжет, а некий С. Велпо. Он описывал эритематозно-экзематозные изменения сосково-альвеолярной зоны. Педжет, в свою очередь, определил связь данной нозологии и злокачественных новообразований молочной железы. Однако, само название болезни «рак Педжета молочной железы» сформулировал последователь хирурга Д. Ерихсен. Не стоит путать эту патологию с идентичной по названию «болезнью Педжета» — хроническим деформирующим остеитом, симптомами которого являются боли в костях и суставах, их деформация. Описана она была все тем-же автором, однако не имеет никакого отношения к разбираемой теме.

Имеются две основные теории возникновения данного заболевания:

А) Первая – это теория, согласно которой происходит сбой в генетическом аппарате самих апокриновых клетках или кератиноцитах сосково-ареолярной зоны, что и приводит к нарушению их дифференцировки и перерождению в онкоциты. Прогноз условно благоприятный, при условии ранней диагностики этой формы патологии до возникновения метастазирования. Данный вариант развития возникает чаще у мужчин. Лечение обычно включает операцию и лучевую терапию.

Б) Вторая — это транспозиционная теория. Согласно ей, первичный опухолевый процесс возникает в самой грудной железе (чаще – внутрипротоковый), а после – перемещается в сторону соска, где и возникает рак Педжета молочной железы. Эта теория была выдвинута благодаря исследованиям, которые показали прямую зависимость между количеством заболеваний опухолевого генеза в молочной железе, и непосредственно возникновением рака ее соска. В данном случае прогноз менее утешителен: при этой теории само возникновение злокачественной опухоли соска является фактом распространения (читай – метастазирования) первичного внутрипротокового злокачественного новообразования. Лечение включает операцию, лучевую и химиотерапию.

При первом варианте факторами, способствующими возникновению болезни, могут выступать:

  • Возраст старше пятидесяти лет;
  • Гормональные нарушения у женщины;
  • Раннее начало менструаций;
  • Позднее наступление менопаузы и климакса;
  • Постоянное травматическое воздействие на железу внешних факторов (тесный бюстгальтер, ношение корригирующих корсетов);
  • Онкозаболевания в семье пациента;
  • Наличие факта воздействия на железу ионизирующего излучения;
  • Все возможные вредные привычки.

При втором варианте факторами могут быть все вышеперечисленные пункты, а также генетические мутации генов р53, BRCA1 иBRCA2. Было доказано, что нарушения этих генов способствует возникновению рака молочной железы (при указанных мутация риск возникновения внутрипротоковой онкопатологии равен шестидесяти процентам).

Патогенез – это механизм развития заболевания. Итак, согласно теории местной бласт-трансформации, эпителиальные или апокриновые клетки соска молочной железы претерпевают злокачественных изменений, приводящих к малигнизации самой ткани соска или ареолы, без вовлечения (вначале) в патологический процесс такни грудной железы. В пользу этой теории можно отметить ряд исследований, которые включали в себя микроскопическое изучение патологической и окружающей ее нормальной ткани. При этом исследовании было обнаружено сходство поверхностных клеток с клетками рака Педжета. Кроме того, были выявлены клетки, являющиеся промежуточными — у них имелись свойства и вид как атипии Педжета, так и характерный вид кератиноцитов. Также, эта теория является обоснованием, почему в некотором, небольшом проценте случаев имели место быть как рак Педжета, так и внутрипротоковая опухоль грудной железы, не связанные и отдаленные друг от друга. Как уже было упомянуто выше, прогноз при данной форме более благоприятный, чем при втором варианте.

Транспозиционная теория описывает возникновение рака Педжета как миграцию протокового опухолевого процесса по базальным мембранам протоков к соску, где возникает вторичная, эпидермальная опухоль. В сторону этой теории склоняют несколько фактов. Один из них – это очень частое обнаружение протокового рака у пациентов с данным заболеванием. Это сочетание отмечается у восьмидесяти процентов больных. Кроме того, существует гистохимическое подтверждение возможного происхождения заболевания путем перемещения. С помощью иммуно-гистохимических исследований у пациентов с онкопатологией грудной железы был обнаружен специфический белок, онкопротеинc-erbB-2. Исходя из полученных данных, данный белок был выявлен у всех пациентов с протоковой злокачественной онкопатологией. Как было выяснено в дальнейшем, этот протеин выделяется кератиноцитами в большом количестве и способствует пролиферации и хемотаксису протоковых онкоцитов. Хемотаксис – это, согласно с международной номенклатурой, движение определенных клеток вдоль градиента концентрации химических веществ в сторону химического раздражителя. При транспозиционном возникновении прогноз зависит от стадии распространения первичного очага.

Врачи-маммологи выделили три возможных клинических варианта патологии:

  • поражение только области соска;
  • поражение сосково-ареолярной области при наличии онкологического поражения грудной железы;
  • клиника опухоли железы и только гистологические признаки Педжетовского перерождения кератиноцитов.

Макроскопически Педжетовские клетки располагаются обычно вдоль базальной мембраны, очень сходно с расположением онкоцитов в протоках железы. Чаще наблюдаются одиночные онкоциты, иногда можно обнаружить групповое расположение. При чемони могут полностью замещать нормальные ткани, либо же сдавливать их, вызывая ишемизацию и повреждение последних. Внешне, пораженный сосок и ареола вокруг него выглядят воспаленными, могут наблюдаться эрозии, гиперемия ткани. Вследствие гиперплазии кровеносных и лимфатических сосудов одним из видимых явлений может быть серозное или геморрагическое выделяемое из пораженной зоны.

Микроскопия патологических клеток впервые была проведена Бутлиным, датируется 1876 годом. По его описанию клетки Педжета достаточно крупные, овальной или круглой формы, никак не связанные с окружающими клетками, довольно характерным является большое количество митозов клеток, ядро (центральное) увеличено, отмечается наличие мелких ядрышек. Цитоплазма имеет мало включений, обычно – довольно светлая.

Клиническая картина представлена различными симптомами, зависящими от стадии процесса. К сожалению, первые симптомы являются неспецифическими и не заставляют пациента обратится к врачу:

  • начальными симптомами обычно являются эритема сосково-ареолярной зоны, возможно наличие зуда, шелушения.
  • затем может присоединяться боль, вышеописанные выделения. Эти симптомы уже настораживают пациентов, что сподвигает их пройти обследование врача специалиста.
  • при объективном исследовании могут обнаруживаться опухолевидные образования, а также увеличение периферических (в данном случае – подмышечных и окологрудинных) лимфоузлов.

Как было сказано выше, заболевание встречается и у мужчин. Однако, диагностика в данном случае затруднена, т.к. патология является нехарактерной для мужчин. Ведущими симптомами в этом случае будут выступать экзематозные проявления и возможное шелушение эпителия.

Диагностика заболевания состоит из: объективного исследования и лабораторно-инструментальных методов. Сейчас широко используется маммография, КТ и МРТ молочной железы. Кроме того, для цитологического подтверждения диагноза делается биопсия патологического материала с дальнейшей гистологией. Диагностика нозологии на ранних этапах увеличивает среднюю пятилетнюю выживаемость пациентов и улучшает дальнейший прогноз.

Лечение включает в себя три компонента:

  1. оперативное лечение, как основной вид терапии;
  2. лучевая терапия – как дополнительный метод лечения;
  3. химиотерапия – третичный метод лечения, применяемый на поздних стадиях.

Прогноз при раке Педжета зависит от стадии опухолевого процесса и возможности оперативного лечения. При локальном процессе и оперативном вмешательстве возможно полное удаление опухоли. На поздних стадиях прогноз неблагоприятный – средняя выживаемость = 4-5 лет.

источник

Рак Педжета — это один из редко встречающихся типов рака молочной железы, который поражает сосково-ареолярный комплекс. Для него характерны проявления в виде узловых уплотнений, зуда, жжения, шелушения, выделений из соска. Рак Педжета или так называемый экземоподобный рак занимает в маммологии всего 0,5-5% случаев от новообразований в молочной железе. Впервые это заболевание было диагностировано в 1874 году ученым Педжетом, который установил взаимосвязь между развитием рака груди и изменениями сосков; на основании наблюдений было доказано, что у пациентов с данной патологией рак молочной железы развивается в течение года. Около половины больных имеют помимо рака соска пальпируемую опухоль, для более чем 90 % случаев характерны инвазивный рост, проникновение метастаз в лимфатические узлы. Если опухоль отсутствует, у больных диагностируют неинвазивную форму болезни.

Рак Педжета преимущественно возникает у пациентов в возрасте после 50 лет, хотя бывают случаи выявления и у 20-летних, чаще у женщин. Однако у мужчин рак Педжета протекает более агрессивно. Так как рак молочной железы не совсем типичное для мужчин заболевание, то правильный диагноз устанавливается с опозданием, что опасно для жизни пациента. Экстрамаммарный рак Педжета может поражать любые участки, где расположены апокринные потовые железы. У женщин — на вульве и промежности, у мужчин — на половом члене и мошонке.

Исходя из вариантов клинического течения, рак Педжета может протекать в различных формах. Для острого экзематоида характерно наличие мелкозернистой сыпи, мокнущего, изъязвленного соска. При форме хронического экзематоида образуются корочки, удаление которых влечет за собой появления мокнущего участка. Рак педжета, протекающий в псориатической форме, образует мелкие розовые папулы, которые покрыты слущивающимися сухими чешуйками. Язвенная форма характеризуется образованием изъязвлений в виде кратера, а опухолевая форма — наличием в тоще молочной железы опухоли. В 50 % случаев рак Педжета поражает только зону соска и ареолы, в остальных пациентов обязательно выявляется в околососковой области пальпируемый опухолевый узел. Обычно для рака Педжета характерно одностороннее поражение, но не исключается заболевание в обоих сосках.

До сих пор медицина не установила точную причину возникновения рака Педжета. По этому заболеванию существует несколько теорий. По эпидермотропной теории раковые клетки — клетки Педжета перемещаются по протоках на поверхность сосков и начинают разрастаться. Такое мнение складывается из-за того, что в 95 % случаев вместе с раком Педжета выявляют внутрипротоковую форму рака молочной железы. Железистые клетки из эпителия млечных протоков становятся опухолевыми клетками.

Приверженцы трансформирующей теории считают, что новообразование появляется в результате спонтанного перерождения здоровых клеток соска и ареолы в патогенные клетки. Эта гипотеза подходит к тем случаям, когда в самой молочной железе рак не выявлен.

Читайте также:  Рак груди от чего может возникнуть признаки

Также в развитии рака Педжета, особенно у мужчин, большую роль играет генетическая предрасположенность. Травмы, воздействие канцерогенных веществ могут быть провоцирующими факторами возникновения рака.

Рак Педжета коварен своей бессимптомностью на ранних стадиях. Шелушение, покраснение, раздражение соска и околососковой зоны не являются поводом для обращения к онкологу или маммологу. Тем более, что эти симптомы спонтанно исчезают на некоторое время, особенно при применении кортикостероидных мазей. Болезнь не исчезает, а вспыхивает с новой силой. Появляется боль и повышенная чувствительность соска, зуд, жжение, уплощение или втягивание соска, серозно-геморрагические выделения. Чем дальше прогрессирует заболевание, тем ярче проявляются симптомы: в области соска и ареолы развивается застойная инфильтрация, на поверхности образуются корки, эрозии, язвы. После удаления чешуек наблюдается обнажение мокнущей поверхности.

Экзематозные проявления иногда захватывают участок кожи молочной железы, образуя четко очерченную, несколько приподнятую область поражения. Способом пальпации у 50 % пациентов ощущаются увеличение лимфаузлов, узелковые новобразования в молочной железе. Для поздних этапов характерны кровянистые обильные выделения из зоны поражения.

У мужчин симптомы рака Педжета молочной железы похожи: эритема, шелушение, зуд, уплотнение, мацерация кожи, втянутый сосок.

Диагностировать рак Педжета сложно из-за симптомов, встречающихся в других заболеваниях. Необходимо дифференцировать болезнь от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, псориаза, болезни Боуэна. Герпес, грибовидный микоз, туберкулез, сифилис молочной железы имеют похожие проявления, поэтому нужно отличать их от симптомов рака Педжета. В случае подозрения на рак Педжета, необходимо комплексно провести диагностические исследования, которые включают осмотр и консультацию маммолога-онколога, проведение маммографии, УЗИ, МРТ, мазка на цитологию, биопсию молочной железы.

При осмотре визуально наблюдаются изменения соска, при пальпации ощущаются узелковые опухолевые образования. Исследование мазка выделений из соска поможет установить присутствие клеток Педжета. Под микроскопом можно рассмотреть большие, одиночные, овальные или круглые клетки, которые не образуют межклеточных мостиков, имеют просветленную цитоплазму. Вокруг них эпидермальные клетки подвергаются компрессионной атрофии. Дерма тоже изменяется — она инфильтрирована плазмоцитами, гиперемирована, в ней появляются новые капилляры, серозная экссудация, что является типичной клинической картиной.

Если опухолевый узел отсутствует, маммография будет эффективной только на 50%, выполнять ее следует в трех проекциях. В первичный план обследования может успешно включаться ультразвуковое исследование, особенно если данные маммографии отрицательные. Поэтому наиболее эффективными для выявления изменений, которые еще даже не проявляются клинически, является МРТ и сцинтиграфия.

Основным способом лечения рака Педжета на сегодняшний день является радикальное удаление — мастэктомия. Она показана в случае инвазивной формы рака или при внутрипротоковой карциноме. Проводится удаление молочной железы с грудными мышцами, лимфоузлов, клетчатки.

При неинвазивной форме рака показана простая мастэкомия, проводится удаление малой грудной мышцы и ткани железы. Если рак находится на ранних стадиях, применяют радикальную резекцию, которая включает удаление сосково-ареольного комплекса и опухоли с частью пораженной железы. В косметических целях в дальнейшем пациентам проводят реконструктивную маммопластику.

В дополнение к оперативному лечению назначают химиотерапию, гормонотерапию, дистанционную гамма-терапию. Задачей такого комплексного лечения является недопущение метастазирования и рецидивов, особенно у молодых пациентов. Применение лучевой терапии на ранних стадиях и при маленьких размерах поражения позволяет обойтись без особого повреждения окружающих тканей. Если прогрессирование идет по типу локального рецидива, то на первом этапе лечения в резерве остается радикальное оперативное вмешательство. Для операбельных пациентов облучение показано при поражении больше 4 регионарных лимфаузлов. Лучевая терапия является приоритетом перед радикальной мастэктомией и с эмоциональной позиции.

На ранних локализованных стадиях рака Педжета у пациентов с такими неблагоприятными факторами, как отрицательные рецепторы, молодой возраст, мультицентрический рост, высокая злокачественность, целесообразно назначение химиотерапии, а при поражении регионарных лимфаузлов, она необходима.

К сожалению, далеко не всегда есть возможность обнаружить Рак Педжета молочной железы на ранних стадиях, поэтому прогноз практически всегда зависит от своевременной диагностики заболевания и лечения. Основными значимыми факторами, влияющими на прогноз для жизни пациента, являются: клиническая стадия, численность пораженных лимфатических узлов, возраст пациента, неблагоприятные морфологические критерии, степень злокачественности, биологическая агрессивность болезни. Если болезнь выявлена своевременно и лечение проведено успешно, возможно полное выздоровление.

В послеоперационный период существует риск развития случаев рецидивов из-за агрессивности опухоли. Продолжительность жизни может быть больше 3 лет, но ее длительность уменьшается до 1 года, если есть метастазы и инфильтраты.

Только регулярное самообследование, периодическое посещение врача- маммолога для тщательного обследования молочных желез способно выявить рак Педжета на ранних стадиях, успешно справиться с коварной болезнью и значительно повлиять на прогноз.

источник

Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.

Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.

Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:

  • размер опухоли, степень ее распространенности;
  • количество пораженных лимфоузлов;
  • наличие отдаленных метастаз.

Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.

Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.

Стадия Опухоль — Т Регионарные лимфоузлы — N Отдаленные метастазы — M
Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе) N0 (отсутствуют метастазы) M0 (не определяются отдаленные метастазы)
T1 (опухоль до 2 см в диаметре) N0 M0
Т0, Т1 N1 miс (метастазы до 2.0 мм) M0
IIА T0 N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у) M0
T1 N1 M0
T2 (опухоль до 5 см) N0 M0
IIВ T2 N1 M0
T3 (опухоль больше 5 см) N0 M0
IIIА T0 N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой) M0
T1 N2 M0
T2 N2 M0
T3 N1, N2 M0
IIIВ Т4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу) N0, N1, N2 M0
IIIС Любая Т N3 (поражение подключичных л/у) M0
IV Любая T Любая N M1 (отдаленные метастазы)

Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.

Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.

В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:

  1. Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
  2. Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.

Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено. Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.

Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.

Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации. В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам. Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.

Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:

  • возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
  • пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
  • наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
  • злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
  • мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
  • воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
  • избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
  • начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
  • представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
  • употребление большого количества алкоголя.

Болезнь Педжета – это злокачественное состояние в онкологии, которое характеризуется экземоподобным изменением соска и прилегающих областей.

Начальные симптомы болезни следующие (на фото):

  • эритема (покраснение) соска в виде пятен;
  • участки утолщения кожи соска и ареолы;
  • корки или бляшки соска и области вокруг него.

В некоторых случаях женщины жалуются на аномальные выделения, зуд, жжение или кровотечение из пораженного участка. На ранних стадиях состояние может то улучшаться, то ухудшаться.

Первоначальные изменения кожи соска могут казаться доброкачественными, и многие женщины игнорируют эти симптомы, ошибочно списывая их на воспаление или инфекцию. В результате диагноз может быть отсрочен, часто на полгода и больше. Обратиться к врачу людей заставляет сильный зуд, жжение, болезненность измененной области.

У обратившихся за помощью опухоль может не выходить за границы млечных протоков (карцинома in situ) или прорастать в окружающие ткани, потенциально распространяясь в регионарные лимфатические узлы или другие органы тела (отдаленное метастазирование).

Приблизительно 50% пациентов имеют опухолевую массу, которая пальпируется под ареолой. У некоторых может быть положителен симптом втянутого соска или лимонной корки.

Течение заболевания варьируется в зависимости от пациента, характера и размера опухоли.

Болезнь Педжета груди диагностируется на основании тщательного клинического обследования, анализа патологических изменений, сбора истории заболевания, результатов инструментальных методов, и, конечно, на основании гистологической верификации.

Алгоритм, который используется для диагностики:

  • клинический анализ крови;
  • маммограмма, УЗИ, МРТ;
  • мазок-отпечаток на атипичные клетки;
  • хирургическое удаление (биопсия) пораженной части молочной железы и микроскопическое изучение кусочка ткани;
  • иммуногистохимическое обследование (ИГХ) для выяснения молекулярно-биологического подтипа опухоли.

Маммограмма представляет собой рентген паренхимы груди и применяется для выявления опухоли в молочной железе. Ультразвуковое сканирование и МРТ дополняют картину изображения опухолевого процесса.

Если из соска есть отделяемое, то можно провести мазок-отпечаток для обнаружения клеток Педжета.

Во время биопсии под местной анестезией берется небольшой образец ткани и исследуется гистологом под микроскопом. Если в толще железы определяется опухоль, то проводится трепанобиопсия с взятием кусочка ткани и аналогичным микроскопическим исследованием.

Читайте также:  Могут ли при раке груди на груди быть прыщи

В случае наличия инвазивного рака можно провести биопсию сторожевого лимфоузла, который первый находится на пути лимфооттока из молочной железы. Если участок будет поражен, значит, есть вероятность метастазирования в другие лимфоузлы и их пределы по организму. Если же лимфоузел будет чист, значит, процесс ограничен паренхимой груди.

Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:

  1. Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
  2. Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
  3. Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.

Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.

Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.

Молекулярно-биологический подтип опухоли Показатели для определения подтипа
Люминальный тип А
  • РЭ (рецепторы эстрогенов) положительные
  • HER2 отрицательный
  • Ki67 низкий (20%)
Люминальный тип В (HER2 отрицательный)
  • РЭ положительные
  • HER2 отрицательный и наличие одного из следующих факторов:
  • Ki67 высокий (>30%)
  • РП (рецепторы прогестерона) низкие ( Течение заболевания

    Развитие патологии может начаться с появления опухоли на поверхности соска или в толще молочной железы. В зависимости от этого будет отличаться течение заболевания.

    Опухоль в паренхиме рано или поздно начинает метастазировать. Во время формирования заболевания с током лимфы патология распространяется в регионарные л/у, далее – по всему организму. Отдаленные метастазы наиболее часто определяются в головном мозге, печени, легких.

    При клинически определяемом образовании соска без подлежащей опухоли, как было сказано выше, в примерно 90% случаев эта опухоль есть, просто она настолько маленькая, что не определяется современными методами исследования. Именно из-за риска оставить опухоль в молочной железе всегда при раке соска или удаляют грудь, или делают лампэктомию.

    Если женщина с болезнью Педжета долго не обращается к врачу, то опухоль в толще ткани вырастает, начинает метастазировать и в итоге дает отдаленные метастазы.

    Существуют более благоприятные опухоли, которые относятся к гормонозависимым. Они реже метастазируют, но зато растут достаточно быстро. В итоге при несвоевременном обращении за помощью опухоль начинает распадаться, развивается кровотечение и инфицирование. Прогноз в таком случае ухудшается.

    Успех терапии болезни Педжета молочной железы зависит от слаженной работы хирурга-онколога, лучевого терапевта, химиотерапевта.

    Терапевтические процедуры зависят от многих факторов:

    • стадия онкопроцесса;
    • степень злокачественности опухоли;
    • размер и глубина инвазии молочной железы;
    • наличие или отсутствие отдаленных метастаз;
    • возраст и общее состояние.

    Если пораженный сосок без основной опухоли, регионарного и отдаленного метастазирования, показана лампэктомия. Во время операции сосково-ареолярный комплекс удаляется вместе с небольшим участком ткани груди. Врач делает операцию максимально косметической. После хирургического вмешательства назначается лучевая терапия на послеоперационную область.

    Если есть опухоль в молочной железе, показана простая мастэктомия. При этом удаляется только грудь и жировая клетчатка.

    Если же в наличии пораженные лимфатические узлы, проводится радикальная мастэктомия по Маддену с удалением груди, всех групп регионарных лимфоузлов, жировой клетчатки.

    Если опухоль будет прорастать мышцу, то ее также удаляют в ходе операции по Холстеду.

    Все пациенты (в зависимости от гистологической характеристики опухоли) могут получать адъювантную терапию, которая направлена на предотвращение рецидива рака. Дополнительный круг действий включает лучевую и химиотерапию, гормональное и таргетное лечение.

    Новые методы лечения. В последнее время проводятся исследования фотодинамического воздействия при болезни Педжета.

    Это процедура, при которой лекарство, которое является фотосенсибилизатором, используется с излучением особого типа. Во время сеанса пациенту вводится препарат, поглощающийся только злокачественными клетками. Определенная длина волны используется для активации лекарственного средства, оно связывается с кислородом, синтезируясь в новое химическое вещество, которое разрушает онкологическую клетку.

    На данном этапе результаты исследования показывают, что фотодинамическая терапия безопасна и хорошо переносится. Тем не менее изучение до сих пор ведется, а применение для людей ограниченно.

    Дети и пожилые. В детском возрасте рак Педжета не встречается, а в пожилом лечение проводится в соответствии со соматическим состоянием больного, которое оценивается по шкале Карновского или ECOG.

    Беременность. Если была обнаружена раковая опухоль и женщина отказывается сохранять беременность, то ее прерывание по жизненным показаниям проводится на любом сроке. При выявлении опухоли после 34-й недели возможно проведение преждевременных родов.

    Если же беременная и ее семья хотят сохранить ребенка, то решение о тактике лечения принимается консилиумом из акушера-гинеколога, хирурга-онколога, химиотерапевта, генетика, психолога. Результат зависит от двух факторов:

    • cрока беременности;
    • фенотипа опухоли.

    Обследование проводится в полном объеме, включая рентгеновские методы, но с абдоминальной защитой плода.

    Терапия заключается в оперативном вмешательстве при операбельной опухоли, далее планируется курс внутривенных вливаний химиопрепаратов. Если рак неоперабельный, то показана химиотерапия с 13-14-й недели беременности и последующая операция.

    Родоразрешение проводится в срок, после чего лечение продолжается в виде лучевой, таргетной и гормональной терапии.

    Восстановление начинается уже на следующий день от проведенного хирургического вмешательства. После мастэктомии с 2-3 суток нужно выполнять упражнения, которые предотвратят скованность руки и плеча на той стороне, где была операция, а также помогут предупредить образование избыточной рубцовой ткани. Слишком резкие движения нельзя совершать до момента снятия швов.

    После радикальной мастэктомии обычно остается дренаж, на конце которого установлена груша. Отделяемое необходимо сливать 1-2 раза в сутки. Через 1-2 недели дренаж удаляется.

    Обычно хирурги используют рассасывающиеся швы, но иногда в ране остаются их части, которые выглядят, как усы. Во время перевязки хирург удалит их.

    В первый период нужно будет принимать обезболивающие препараты. Боль за неделю сменится онемением в области операции, по мере восстановления нервных волокон могут появляться парестезии (чувство мурашек, зуд), фантомные ощущения.

    До того момента, пока не будут сняты швы, душ и ванну принимать нельзя. Можно обтираться влажным полотенцем.

    Не следует забывать о психологическом восстановлении. Женщине тяжело осознать свою болезнь и принять потерю части или всей молочной железы. Помочь пациентке может психолог.

    К ним относится лимфостаз в руке на стороне радикальной мастэктомии. В процессе операции удаляются лимфатические узлы в подмышечной области и отток лимфы от руки затрудняется. У одних лимфостаз может пройти самостоятельно. Чаще всего со стойким лимфостазом сталкиваются женщины с лишним весом и ведущие малоактивный образ жизни.

    Для устранения осложнения нужно носить лимфодренажный рукав и делать гимнастику.

    Для изолированной болезни Педжета пятилетняя выживаемость равняется 95-100%. Если в молочной железе определялась опухоль, то прогноз меняется в зависимости от стадии:

    Диетологи советуют для профилактики, во время и после болезни придерживаться средиземноморской диеты. Питание включает в себя следующие продукты:

    • фрукты;
    • овощи;
    • цельные зерновые культуры;
    • орехи;
    • оливковое масло;
    • морскую рыбу;
    • птицу;
    • кисломолочное питание;
    • рис, просо, макароны.

    Красное мясо, сладости и яйца можно употреблять не более 4 раз в месяц. Диета включает сбалансированный рацион, не требующий приема пищевых добавок и народных рецептов.

    Изменение образа жизни может значительно снизить вероятность развития рака Педжета. Для предотвращения нужно воспользоваться следующими советами:

    • скрининг заболеваний молочной железы. До 40 лет – УЗИ, после 40 – маммография;
    • самоосмотр в определенный день ежемесячно. Лучше всего прощупывание проводить на 7-10 сутки цикла. Если в груди появятся какие-либо начальные изменения, то нужно обратиться к врачу;
    • отказ от алкоголя и курения;
    • занятия спортом по 30 минут в день;
    • если есть повышенный риск рака груди, нужно отказаться от заместительной гормональной терапии в постменопаузе;
    • поддержка нормальной массы тела;
    • при повышенном риске роста злокачественного новообразования, установленного на основании генетической экспертизы, назначаются блокаторы эстрогена – тамоксифен, ингибиторы ароматазы;
    • профилактическая мастэктомия, обычная или подкожная с одномоментной установкой импланта. Также возможно выполнение овариоэктомии (удаление яичников).

    Это высокотехнологичная страна, известная во всем мире качеством своих медицинских услуг. Ежегодно сотни тысяч медтуристов приезжают сюда, чтобы найти помощь в борьбе со своим недугом. Многие женщины, страдавшие ранее от онкопатологии молочной железы, нашли в руках израильских хирургов свое спасение, благодаря чему могут продолжать жить дальше.

    Объем хирургического вмешательства зависит от размеров рака, глубины прорастания в окружающие ткани и наличия метастазов в лимфоузлах. Если опухоль маленького диаметра, то может быть использована лампэктомия. При крупных размерах новообразования тотальная мастэктомия рекомендована как основной метод лечения. После хирургической резекции молочной железы с регионарными лимфатическими узлами выполняется реконструктивная операция с помощью собственных тканей пациента или синтетического импланта. В зависимости от объема реконструкции, удаление железы может проводиться по неотложным показаниям или переноситься на более позднюю дату.

    Лучевая терапия рекомендована пациентам, перенесшим лампэктомию, для того чтобы удалить остаточные раковые клетки и предотвратить рецидив заболевания. Также доктора рекомендуют применять постоперационную лучевую терапию больным с крупными опухолями, когда существует большая вероятность ракового поражения лимфоузлов.

    Адъювантная химиотерапия обязательно назначается после радикальной мастэктомии. Главная цель химиотерапии состоит в том, чтобы убить раковые клетки и предупредить их локальное распространение. На поздних стадиях карциномы Педжета химиотерапия назначается для подавления роста метастазов. Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия применяется для воздействия на более крупные новообразования, она вызывает их регрессию и улучшает прогноз после оперативного вмешательства.

    У некоторых пациентов онкоклетки являются гормонозависимыми, т. е. имеют рецепторы для гормонов эстрогена и прогестерона. Чтобы влиять на клетки, пациентам назначаются препараты, блокирующие рецепторы на онкоклетках, или лекарственные средства, ингибирующие синтез собственного эстрогена женщины.

    Одним из новых веяний в лечении онкологических заболеваний является таргетная терапия. Некоторые виды карциномы характеризуются чрезмерной экспрессией рецептора HER2, который играет важную роль в росте раковых клеток. Таргетные лекарства способны соединяться с этим рецептором, чем существенно нарушают жизненно важные функции в онкоклетках.

    Центр «Герцлия». Это первоклассный госпиталь, оказывающий высококачественную медицинскую помощь своим пациентам. Здесь работают ведущие специалисты Израиля, предпочитающие индивидуальный подход к больным и инновационные методы лечения. В рамках уникальной персонифицированной службы клиники каждому пациенту назначается управляющий делами для решения всех административных, материально-технических и медицинских проблем.

    Госпиталь Assuta в Тель-Авиве. Использует в работе только передовые, инновационные технологии. Сейчас медучреждение является крупнейшей частной больницей в Израиле. Основной центр находится в городе Тель-Авиве, но по всей стране еще насчитывается 11 филиалов госпиталя. Ежегодно суммарное количество операций, проводимых в медцентре, составляет более 90 тысяч. Всего в арсенале больницы находится 650 видов различных диагностических и терапевтических процедур. Отличительные черты Assuta:

    • Полный спектр медицинских услуг, включающий в себя диагностику, лечение и реабилитацию.
    • Гибридные операционные комнаты, позволяющие одновременно выполнять хирургические и интервенционные вмешательства.
    • Специалисты клиники производят особые виды операций с применением уникальных технологий NASA – робота Да Винчи.
    • Современный томографический центр, имеющий возможность проводить компьютеризированную диагностику, ультразвуковое исследование, сканирование внутренних органов, МРТ, ПЭТ.
    • Персонал госпиталя насчитывает всего около 1 200 человек. Многие из них умеют разговаривать по-русски, что позволяет преодолеть языковой барьер между сотрудниками и пациентами.
    Тип процедуры Стоимость, $
    Консультация доктора 350
    Маммография 350
    ИГХ 250
    МРТ 710
    Лучевая терапия (1 поле) 190
    Биопсия опухоли 850
    Хирургическое удаление 4 500

    Виктория, 27 лет. «Когда обнаружила у себя рак, это был для меня, как конец света. Я недавно вышла замуж и собиралась построить семью, но эта новость перечеркнула все мои планы на дальнейшую жизнь. Из родных до этого никто не болел раком, поэтому это был огромный сюрприз. Я сама из Нижнего Новгорода, пошла на консультацию к маммологу, а он просто пожал плечами и сказал, что ничего путного на этой стадии уже сделать не может. Доктор на самом деле был хороший, сказал, что недавно ездил на конференцию в Израиль и был очень удивлен методиками, которые там используют для лечения рака груди. Посоветовал искать спасение в Израиле. Я позвонила консультанту из Herzliya Medical Center, мы с ней все обсудили, они организовали перелет, нашли жилье, и через 4 дня я уже была в самолете.

    Очень благодарна всему персоналу госпиталя, который верил в меня. Хочу сказать спасибо докторам Карни и Пелеку. Они дали мне силы, чтобы пройти это трудное время. Может быть, это святая земля, которая творит чудеса и рождает таких замечательных людей, как они. Я очень благодарна за поддержку и помощь в моей борьбе с раком».

    Клиники страны занимают ведущие позиции в Европе по оказанию качественных медицинских услуг. Высокий уровень стандартов проведения диагностического и лечебного процесса позволяет повысить шансы пациента на выздоровление и возвращение трудоспособности. В клиниках используется только передовое медицинское оборудование, на котором работают высококвалифицированные врачи, имеющие огромный клинический опыт. Многие немецкие госпитали сотрудничают с исследовательскими институтами, благодаря чему некоторым пациентам разрешается участвовать в особых лечебных программах с применением экспериментальных технологий.

    Главным преимуществом немецких больниц в терапии рака Педжета являются короткие сроки. Как правило, время от момента первого осмотра у доктора до начала целенаправленного лечения составляет не более 10 дней. В арсенале врачей есть множество хирургических методик, позволяющих эффективно удалить опухоль. Сюда входят лампэктомия, тотальная и секторальная резекция, криомаммотомия, термотерапия и многое другое. Поскольку удаление опухоли молочной железы непременно приводит к косметическим дефектам, то в рамках операции предусмотрено проведение реконструктивной маммопластики.

    Тип процедуры Стоимость, $
    Консультация доктора 400
    УЗИ 350
    Компьютерная томография 750
    МРТ всего тела 1 600
    Облучение 6 500-13 000
    Химиотерапия 2 000-3 500
    Хирургическая операция 33 000

    Сейчас в России существует огромное количество всевозможных онкологических центров, занимающихся помощью больным, страдающим от рака молочной железы. И вот лишь некоторые из них.

    Европейский медицинский центр (ЕМЦ). Это крупнейшая сеть клиник Москвы, ЕМЦ состоит из 11 специализированных больниц, одна из которых занимается онкологическими патологиями в области маммологии и гинекологии. При оказании медицинской помощи пациентам применяется только наиболее эффективное оборудование, которое можно найти в России:

    • робот Да Винчи;
    • мультисрезовый компьютерный аппарат;
    • магнитно-резонансный томограф;
    • допплеровское УЗ-исследование.

    Кроме этого, у ЕМЦ есть оборудование и обученный персонал для выполнения малоинвазивных вмешательств.

    Лечебно-диагностический ПАТЕРО КЛИНИК. Является мультиспециализированным центром, делающим упор на оказание превентивной помощи (первичное обследование, профилактика осложнений и рецидивов заболевания). В ПАТЕРО КЛИНИК многонациональный персонал, имеющий опыт работы в США и странах Европы. Одним из ведущих специалистов данного учреждения является Гессен Рудольф, который входит в список лучших онкогинекологов Германии, и по совместительству занимает должность главного врача в госпитале St. Barbara в городе Гледбек. На базе центра проводят операции по технологии CyberKnife и TrueBeam. Условия госпитализации включают в себя выезд реанимобиля, перевозку из аэропорта и наличие собственного круглосуточного куратора.

    Московская клиника «Волынская». Была учреждена еще 1956 году и за свою более чем полувековую историю накопила огромный багаж опыта и знаний, позволяющий с высокой эффективностью оказывать медицинскую помощь пациенткам, страдающим от рака Педжета. Среди персонала большое количество лауреатов многих государственных и международных премий. На базе больницы проводятся оперативные вмешательства любой сложности, облучение, химиотерапия и реабилитационное лечение.

    Тип процедуры Стоимость, руб.
    Консультация онколога 1 500
    УЗИ молочных желез 1 900
    Маммография 1 800
    Исследование на онкомаркеры 600
    Компьютерная томография одной области 3 800
    Химиотерапия 8 000
    Биопсия опухоли 8 500
    Хирургическое удаление молочной железы 90 000

    Большинство онкологических центров города обладают оборудованием и персоналом, позволяющим эффективно проводить операции на молочной железе, но из всего этого множества хотелось бы выделить наиболее известное медучреждение.

    Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов помощи. Это крупное медицинское учреждение, занимающееся всеми вариантами онкологического лечения. На базе больницы проводится разработка профилактических мероприятий, позволяющих своевременно выявить наличие опухоли молочной железы и провести эффективное лечение до развития осложнений. Стационарное отделение онкологического центра рассчитано на 530 пациентов. Для граждан России медицинские услуги оказываются бесплатно при наличии полиса ОМС.

    Тип процедуры Стоимость, руб.
    Консультация онколога 1 400
    УЗИ молочных желез 1 500
    Маммография 1 400
    Исследование на онкомаркеры 500
    Компьютерная томография одной области 3 500
    Химиотерапия 7 000
    Пункционная биопсия опухоли молочной железы 3 200
    Радикальная мастэктомия 50 000

    Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.

    источник

    Рак Педжета – форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.

    Рак Педжета — экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет. У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы. Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.

    Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.

    По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки. Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.

    По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий:

    • в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
    • в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
    • в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
    • в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
    • в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).

    При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.

    Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу. Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.

    В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.

    Экзематозные из­менения могут распространяться на кожу молоч­ной железы. Область пора­жения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обиль­ные кровянистые выделения из пораженного участка. У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления — шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.

    Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы. При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования. Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.

    Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%. При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла. Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.

    В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза. МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа. Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.

    Биопсия соска и арео­лы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе. Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна. Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.

    При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.

    Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.

    Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.

    Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.

    Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.

    источник