Рак педжета молочной железы классификация

Рак Педжета — это один из редко встречающихся типов рака молочной железы, который поражает сосково-ареолярный комплекс. Для него характерны проявления в виде узловых уплотнений, зуда, жжения, шелушения, выделений из соска. Рак Педжета или так называемый экземоподобный рак занимает в маммологии всего 0,5-5% случаев от новообразований в молочной железе. Впервые это заболевание было диагностировано в 1874 году ученым Педжетом, который установил взаимосвязь между развитием рака груди и изменениями сосков; на основании наблюдений было доказано, что у пациентов с данной патологией рак молочной железы развивается в течение года. Около половины больных имеют помимо рака соска пальпируемую опухоль, для более чем 90 % случаев характерны инвазивный рост, проникновение метастаз в лимфатические узлы. Если опухоль отсутствует, у больных диагностируют неинвазивную форму болезни.

Рак Педжета преимущественно возникает у пациентов в возрасте после 50 лет, хотя бывают случаи выявления и у 20-летних, чаще у женщин. Однако у мужчин рак Педжета протекает более агрессивно. Так как рак молочной железы не совсем типичное для мужчин заболевание, то правильный диагноз устанавливается с опозданием, что опасно для жизни пациента. Экстрамаммарный рак Педжета может поражать любые участки, где расположены апокринные потовые железы. У женщин — на вульве и промежности, у мужчин — на половом члене и мошонке.

Исходя из вариантов клинического течения, рак Педжета может протекать в различных формах. Для острого экзематоида характерно наличие мелкозернистой сыпи, мокнущего, изъязвленного соска. При форме хронического экзематоида образуются корочки, удаление которых влечет за собой появления мокнущего участка. Рак педжета, протекающий в псориатической форме, образует мелкие розовые папулы, которые покрыты слущивающимися сухими чешуйками. Язвенная форма характеризуется образованием изъязвлений в виде кратера, а опухолевая форма — наличием в тоще молочной железы опухоли. В 50 % случаев рак Педжета поражает только зону соска и ареолы, в остальных пациентов обязательно выявляется в околососковой области пальпируемый опухолевый узел. Обычно для рака Педжета характерно одностороннее поражение, но не исключается заболевание в обоих сосках.

До сих пор медицина не установила точную причину возникновения рака Педжета. По этому заболеванию существует несколько теорий. По эпидермотропной теории раковые клетки — клетки Педжета перемещаются по протоках на поверхность сосков и начинают разрастаться. Такое мнение складывается из-за того, что в 95 % случаев вместе с раком Педжета выявляют внутрипротоковую форму рака молочной железы. Железистые клетки из эпителия млечных протоков становятся опухолевыми клетками.

Приверженцы трансформирующей теории считают, что новообразование появляется в результате спонтанного перерождения здоровых клеток соска и ареолы в патогенные клетки. Эта гипотеза подходит к тем случаям, когда в самой молочной железе рак не выявлен.

Также в развитии рака Педжета, особенно у мужчин, большую роль играет генетическая предрасположенность. Травмы, воздействие канцерогенных веществ могут быть провоцирующими факторами возникновения рака.

Рак Педжета коварен своей бессимптомностью на ранних стадиях. Шелушение, покраснение, раздражение соска и околососковой зоны не являются поводом для обращения к онкологу или маммологу. Тем более, что эти симптомы спонтанно исчезают на некоторое время, особенно при применении кортикостероидных мазей. Болезнь не исчезает, а вспыхивает с новой силой. Появляется боль и повышенная чувствительность соска, зуд, жжение, уплощение или втягивание соска, серозно-геморрагические выделения. Чем дальше прогрессирует заболевание, тем ярче проявляются симптомы: в области соска и ареолы развивается застойная инфильтрация, на поверхности образуются корки, эрозии, язвы. После удаления чешуек наблюдается обнажение мокнущей поверхности.

Экзематозные проявления иногда захватывают участок кожи молочной железы, образуя четко очерченную, несколько приподнятую область поражения. Способом пальпации у 50 % пациентов ощущаются увеличение лимфаузлов, узелковые новобразования в молочной железе. Для поздних этапов характерны кровянистые обильные выделения из зоны поражения.

У мужчин симптомы рака Педжета молочной железы похожи: эритема, шелушение, зуд, уплотнение, мацерация кожи, втянутый сосок.

Диагностировать рак Педжета сложно из-за симптомов, встречающихся в других заболеваниях. Необходимо дифференцировать болезнь от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, псориаза, болезни Боуэна. Герпес, грибовидный микоз, туберкулез, сифилис молочной железы имеют похожие проявления, поэтому нужно отличать их от симптомов рака Педжета. В случае подозрения на рак Педжета, необходимо комплексно провести диагностические исследования, которые включают осмотр и консультацию маммолога-онколога, проведение маммографии, УЗИ, МРТ, мазка на цитологию, биопсию молочной железы.

При осмотре визуально наблюдаются изменения соска, при пальпации ощущаются узелковые опухолевые образования. Исследование мазка выделений из соска поможет установить присутствие клеток Педжета. Под микроскопом можно рассмотреть большие, одиночные, овальные или круглые клетки, которые не образуют межклеточных мостиков, имеют просветленную цитоплазму. Вокруг них эпидермальные клетки подвергаются компрессионной атрофии. Дерма тоже изменяется — она инфильтрирована плазмоцитами, гиперемирована, в ней появляются новые капилляры, серозная экссудация, что является типичной клинической картиной.

Если опухолевый узел отсутствует, маммография будет эффективной только на 50%, выполнять ее следует в трех проекциях. В первичный план обследования может успешно включаться ультразвуковое исследование, особенно если данные маммографии отрицательные. Поэтому наиболее эффективными для выявления изменений, которые еще даже не проявляются клинически, является МРТ и сцинтиграфия.

Основным способом лечения рака Педжета на сегодняшний день является радикальное удаление — мастэктомия. Она показана в случае инвазивной формы рака или при внутрипротоковой карциноме. Проводится удаление молочной железы с грудными мышцами, лимфоузлов, клетчатки.

При неинвазивной форме рака показана простая мастэкомия, проводится удаление малой грудной мышцы и ткани железы. Если рак находится на ранних стадиях, применяют радикальную резекцию, которая включает удаление сосково-ареольного комплекса и опухоли с частью пораженной железы. В косметических целях в дальнейшем пациентам проводят реконструктивную маммопластику.

В дополнение к оперативному лечению назначают химиотерапию, гормонотерапию, дистанционную гамма-терапию. Задачей такого комплексного лечения является недопущение метастазирования и рецидивов, особенно у молодых пациентов. Применение лучевой терапии на ранних стадиях и при маленьких размерах поражения позволяет обойтись без особого повреждения окружающих тканей. Если прогрессирование идет по типу локального рецидива, то на первом этапе лечения в резерве остается радикальное оперативное вмешательство. Для операбельных пациентов облучение показано при поражении больше 4 регионарных лимфаузлов. Лучевая терапия является приоритетом перед радикальной мастэктомией и с эмоциональной позиции.

На ранних локализованных стадиях рака Педжета у пациентов с такими неблагоприятными факторами, как отрицательные рецепторы, молодой возраст, мультицентрический рост, высокая злокачественность, целесообразно назначение химиотерапии, а при поражении регионарных лимфаузлов, она необходима.

К сожалению, далеко не всегда есть возможность обнаружить Рак Педжета молочной железы на ранних стадиях, поэтому прогноз практически всегда зависит от своевременной диагностики заболевания и лечения. Основными значимыми факторами, влияющими на прогноз для жизни пациента, являются: клиническая стадия, численность пораженных лимфатических узлов, возраст пациента, неблагоприятные морфологические критерии, степень злокачественности, биологическая агрессивность болезни. Если болезнь выявлена своевременно и лечение проведено успешно, возможно полное выздоровление.

В послеоперационный период существует риск развития случаев рецидивов из-за агрессивности опухоли. Продолжительность жизни может быть больше 3 лет, но ее длительность уменьшается до 1 года, если есть метастазы и инфильтраты.

Только регулярное самообследование, периодическое посещение врача- маммолога для тщательного обследования молочных желез способно выявить рак Педжета на ранних стадиях, успешно справиться с коварной болезнью и значительно повлиять на прогноз.

источник

Классификация рака молочной железы осуществляется ВОЗ по системе TNM, на основании которой определяется стадия рака молочной железы 1, 2, 3 или 4 стадии. Также для постановки диагноза и выбора тактики лечения используются классификации по МКБ 10, по гистологии, скорости роста опухоли, определения группы риска для операции.

С50 Злокачественное заболевание молочной железы.
С50.0 Сосок и ареола.
С50.1 Центральная часть молочной железы.
С50.2 Верхневнутренний квадрант.
С50.3 Нижневнутренний квадрант.
С50.4 Верхненаружный квадрант.
С50.5 Нижненаружный квадрант.
С50.6 Подмышечная область.
С50.8 Распространение более чем на одну из вышеуказанных зон.
С50.9 Локализация неуточнённая.
D05.0 Дольковая карцинома in situ.
D05.1 Внутрипротоковая карцинома in situ.

На данный момент используют гистологическую классификацию ВОЗ от 1984 года.

• внутрипротоковый (интраканаликулярный) рак in situ;

• дольковый (лобулярный) рак in situ.

• другие формы (папиллярный, плоскоклеточный, ювенильный, веретеноклеточный, псевдосаркоматозный и др.).

Наиболее часто диагностирующиеся гистологические формы рака — это: плоскоклеточный рак;
болезнь Педжета (разновидность особая плоскоклеточного рака в зоне соска железы); аденокарцинома (железистая опухоль). Наиболее благоприятный прогноз по течению и лечению имеют: рак тубулярный, слизистый, медуллярный и аденокистозный.

Если паталогический процесс не распространяется за пределы одного протока или дольки, то рак называют неинфильтрирующим. Если опухоль распространяется на лежащие вокруг дольки, то его называют инфильтрирующим. Инфильтрирующий рак является наиболее чаще выявляемой формой (протоковая форма 50-70% случаев и дольковая форма — в 20%).

Более подробно о лечение и прогнозе рака молочной железы читайте на нашем сайте.

Скорость роста опухоли молочной железы определяется с помощью лучевых методов диагностики, скорость роста рака дает понять насколько злокачественный процесс.

— Быстро растущий рак (общая масса опухолевых клеток становится в 2 раза больше за 3 месяца).

— Средняя скорость роста (увеличение массы вдвое происходит в течение года).

— Медленно растущий (увеличение опухоли в 2 раза происходит более чем за год).

Т — определение первичного опухолевого узла.

Тх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

То – первичная опухоль не определяется.

Tis (DCIS) – преинвазивная карцинома (протоковый рак in situ).

Tis (LCIS) – неинфильтрирующая внутрипротоковая или дольковая карцинома (дольковый рак in situ).

Tis (Paget’s) – рак Педжета соска молочной железы при отсутствии опухоли в молочной железе.

Т1 – Опухоль ≤ 2см в наибольшем измерении.

Т1mic — микроинвазивный рак (≤ 0,1 см в наибольшем измерении).

Т4 – опухоль любого размера с прямым распространением на кожу или грудную стенку (фасции, мышцы, кости).

— Т4a: опухоль прорастает в грудную стенку, но не врастает в грудные мышцы;

— Т4b: опухоль с изъязвлением кожи и/или отёком (включая симптом апельсиновой корки) и/или метастазы в коже одноимённой молочной железы;

— Т4d: Первично-отёчная форма рака, воспалительный рак молочной железы (без первичного очага).

Оценивают локализацию поражённых регионарных лимфатических узлов и распространённость опухолевого процесса при помощи пальпации, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ) и патологоанатомически (по результатам гистологического исследования лимфатических узлов после операции).

Nx – недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

No – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 – метастазы в смещаемых подмышечных лимфатических узлах или лимфатическом узле на стороне поражения.

N2 – метастазы в подмышечных лимфатических узлах, фиксированных друг с другом, на стороне поражения, или клинически определяемые (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии) метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения при отсутствии клинически определяемых метастазов в подмышечных лимфатических узлах:

— N2a – метастазы в подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения, фиксированных друг к другу, или другим структурам (кожа, грудная стенка)

— N2b – метастазы, определяемые только клинически (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии), во внутренних лимфатических узлах молочной железы при отсутствии клинически определяемых метастазов в подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения;

N3 – метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения с/без метастазов в подмышечных лимфатических узлах, или клинически определяемые метастазы (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии) во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения при наличии метастазов в подмышечных лимфатических узлах или метастазы в надключичных лимфатических узлах на стороне поражения с/без метастазов в подмышечных или внутренних лимфатических узлах молочной железы:

— N3a: метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения;

— N3b: метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения;

— N3c: метастазы в надключичных лимфатических узлах на стороне поражения.

рNx – недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов (узлы удалены ранее, или не удалены для патологоанатомического исследования).

рNo – нет гистологических признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов, на изолированные опухолевые клетки дополнительных исследований не проводилось.

При наличии в регионарных лимфатических узлах только изолированных опухолевых клеток – данный случай классифицируется как No. Единичные опухолевые клетки в виде небольших скоплений (не более 0,2 мм в наибольшем измерении) обычно диагностируется иммуногистохимически или молекулярными методами. Изолированные опухолевые клетки, как правило, не проявляют метастатическую активность (пролиферация или стромальная реакция)

рNo(I-): нет гистологических признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов; отрицательные результаты иммуногистохимического исследования.

рNo(I+): нет гистологических признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов; положительные результаты ИГХ при отсутствии скоплений опухолевых клеток более 0,2 мм в наибольшем измерении по данным ИГХ

рNo(mol-): нет гистологических признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов; отрицательные результаты молекулярных методов исследования.

рNo(mol+): нет гистологических признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов; положительные результаты молекулярных методов исследования.

рN1 – метастазы в 1 – 3 подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения и/или во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения с микроскопическими метастазами, определяемые при иссечении сторожевого лимфатического узла, но не выявленные клинически (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии):

— рN1mi: микрометастазы (> 0,2 мм, но 2 мм;

— N2b – клинически определяемые метастазы (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии), во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения, при отсутствии метастазов в подмышечных лимфатических узлах.

рN3 – метастазы в 10 и более подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения; или метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения; или клинически определяемые (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии) метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения при наличии одного и более поражённого метастазами подмышечных лимфатических узлов; или поражении более 3 подмышечных лимфатических узлов с клинически негативными, но микроскопически доказанными метастазами во внутренних лимфатических узлах молочной железы; или метастазы в надключичных узлах на стороне поражения:

— рN3a: метастазы в 10 и более подмышечных лимфатических узлах, один из которых > 2 мм или метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения;

— рN3b: клинически определяемые (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии) метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения при наличии одного и более поражённого метастазами подмышечных лимфатических узлов; или поражении более 3 подмышечных лимфатических узлов и внутренних лимфатических узлов с клинически негативными (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии), но микроскопически доказанными метастазами во внутренних лимфатических узлах молочной железы при стенцинальной биопсии;

— рN3c: метастазы в надключичных лимфатических узлах на стороне поражения.

Мх – недостаточно данных для оценки наличия отдаленных метастазов

Мо – нет признаков отдаленных метастазов.

М1 – имеются отдаленные метастазы, в том числе поражение кожи за пределами железы, в надключичных лимфатических узлах.

На основании системы TNM определяют стадии рака молочной железы. В зависимости от стадии выбирают тактику лечения. Стадии рака молочной железы представлены в таблице.

источник

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

болезнь Педжета;
болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

покраснение;
зуд, покалывание, жжение, болезненность;
деформация, уплощение соска;
выделения — желтые или кровянистые;
изъязвления, мокнутие, корочки;
сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
Узловая форма.
Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

С помощью соскоба.
Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания. В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

I стадия — 95,8%;
II стадия — 77,7%;
III стадия — 46,3%;
IV стадия — 14,3%.

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

отказаться от алкоголя;
придерживаться здорового рациона;
поддерживать нормальный вес;
регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия. Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски. Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В Европейской клинике существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

источник

Tis — рак in situ.
Tis (DCIS) — протоковый рак in situ.
Tis (LCIS) — дольковый рак in situ.
Tis (Paget) — рак Педжета (соска) без признаков опухоли (при наличии опухоли, оценку проводят по её размеру).
T1 mic — микроинвазия (до 0,1 см в наибольшем измерении).
Т1а — опухоль до 0,5 см в наибольшем измерении.
T1b — опухоль до 1 см в наибольшем измерении.
T1c — опухоль до 2 см в наибольшем измерении.
Т2 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении.
Т3 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении.
Т4 — опухоль любого размера с прямым распространением на грудную стенку или кожу:
Т4а — распространение на грудную стенку.
Т4b — отёк (включая симптом «лимонной корочки»), или изъязвление кожи молочной железы, или сателлиты в коже данной железы.
Т4с — признаки, перечисленные в 4а и 4b.
T4d — воспалительная форма рака.

N — регионарные лимфатические узлы
NХ — недостаточно данных для оценки поражения регионарных лимфатических узлов.
N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах.
N1 — метастазы в смещаемых подмышечных лимфатических узлах (на стороне поражения).
N2 — метастазы в подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения, спаянные между собой или фиксированные, либо клинически определяемые метастазы во внутригрудные лимфатические узлы при отсутствии клинически явного поражения подмышечных лимфатических узлов.
N2a — метастазы в подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения, спаянные между собой или фиксированные;
N2b — клинически определяемые метастазы во внутригрудные лимфатические узлы при отсутствии клинически явного поражения подмышечных лимфатических узлов.
N3 — метастазы в подключичные лимфатические узлы на стороне поражения, либо клинически определяемые метастазы во внутригрудные лимфатические узлы при наличии клинически явного поражения подмышечных лимфатических узлов, либо метастазы в надключичные лимфатические узлы на стороне поражения (независимо от состояния подмышечных и внутригрудных лимфатических узлов).
N3a — метастазы в подключичные лимфатические узлы на стороне поражения
N3b — метастазы во внутригрудные лимфатические узлы при наличии клинически явного поражения подмышечных лимфатических узлов.
N3c — метастазы в надключичные лимфатические узлы на стороне поражения.

pNХ — недостаточно данных (не найдено лимфатических узлов, не удалены).
pN0 — нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов при гистологическом исследовании, дополнительные методы определения изолированных опухолевых клеток не проводились.
pN0(I–) — нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов при гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях.
pN0(I+) — нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов при гистологическом исследовании, но они определяются иммуногистохимическими методами (кластеры не более 0,2 мм).
pN0(mol–) — нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов при гистологическом и молекулярных исследованиях (RT–PCR).
pN0(mol+) — нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов при гистологическом исследовании, но они определяются молекулярными методами (RT–PCR).
pN1miс — микрометастазы (более 0,2 мм, но менее 2,0 мм).
pN1 — метастазы в 1–3 подмышечных лимфатических узла и/или микроскопическое поражение внутригрудных лимфатических узлов, выявленное по методике исследования (клинически не определяемых) «сторожевых» лимфатических узлов.
pN1a — метастазы в 1–3 подмышечных лимфатических узлах.
pN1b — микроскопическое поражение внутригрудных лимфатических узлов, выявленное по методике исследования (клинически не определяемых) «сторожевых» лимфатических узлов.
pN1c — метастазы в 1–3 подмышечных лимфоузла и микроскопическое поражение внутригрудных лимфатических узлов, выявленное по методике исследования (клинически не определяемых) «сторожевых» лимфатических узлов.
pN2 — метастазы в 4–9 подмышечных лимфатических узлах или клинически определяемое поражение внутригрудных лимфатических узлов при отсутствии поражения подмышечных лимфатических узлов.
pN2a — метастазы в 4–9 подмышечных лимфатических узлах (как минимум одно скопление более 2 мм).
pN2b — клинически определяемое поражение внутригрудных лимфатических узлов при отсутствии поражения подмышечных лимфатических узлов.
pN3 — метастазы в 10 и более подмышечных лимфатических узлов или подключичные лимфатические узлы, или клинически определяемое поражение внутригрудных и подмышечных лимфатических узлов, или поражение более 3 подмышечных лимфатических узлов с микросокпическим поражением клинически интактных внутригрудных лимфатических узлов, либо поражение надключичных лимфатических узлов.
pN3a — метастазы в 10 и более подмышечных лимфатических узлов или подключичные лимфатические узлы.
pN3b — клинически определяемое поражение внутригрудных и подмышечных лимфатических узлов, или поражение более 3 подмышечных лимфатических узлов с микроскопическим поражением клинически интактных внутригрудных лимфатических узлов.
pN3c — метастазы в надключичные лимфатические узлы на стороне поражения.

Группировка по стадиям
T — первичная опухоль

источник

Рак груди – патология, заболеваемость которой с каждым годом только увеличивается. Сегодня врачи-онкологи многие усилия направляют на профилактику и лечение этого заболевания.

В подборе оптимальной терапии призваны помогать различные классификации, которые позволяют более точно оценить структуру опухоли и ее особенности. В результате появляется возможность подобрать оптимальные средства, способные воздействовать на те или иные раковые клетки.

Подробно о признаках рака МЖ у женщин, причинах, стадиях, диагностике, профилактике и прогнозе читайте в этой статье.

Рассмотрим, какая классификация рака молочной железы используется врачами сегодня и какие виды рака МЖ существуют.

В клинике для практикующих врачей большое значение имеет классификация опухоли груди на несколько степеней. Благодаря их оценке, доктор предполагает, как дальше будет развиваться болезнь, и какое лечение подобрать.

0 стадия характеризуется минимальными поражениями окружающих тканей и поддающуюся терапии в 98%;
I стадия сопровождается обнаружением малого образования диаметром до 2 см, которое не дало метастаз и поддается терапевтическому воздействию в 96% случаев;
II стадия, для которой обычен размер опухоли от 2 см до 5 см, причем стадия может сопровождаться поражением лимфоузлов или протекать без него, поддается лечению в 90% случаев;
III стадию разделяют на три подстадии, каждая из которых характеризуется количеством пораженных лимфатических узлов и их удаленностью от первоначального злокачественного очага. В зависимости от подстадии выживаемость будет сильно колебаться от 11% до 70%.
IV стадия, при которой вовлекается в процесс не только грудь, но и другие органы. Излечение возможно только в 10% случаев.

Дополнительно в клинике используют TNM классификацию, в которой T – это описание первичной опухоли, N – степень поражения региональных лимфоузлов, а M – наличие метастаз.

Отметки в карте с T0 по T4 соответствуют стадиям, а дополнительно в TNM выделяют пояснения:

DCIS — протоковый рак молочной железы;
LCIS – дольковое поражение;
Paget – поражение соска и околососковой зоны.
Отметка H по TNM может выглядеть в карте, как:

NX – нельзя оценить состояние лимфоузлов;
N0-N3 – стадийность поражения по мере усугубления.
Метастазы, обозначаемые буквой M c индексом X свидетельствуют по TNM, что данных для оценки нет. Если индекс меняется на 1, то метастазы отсутствуют, а если на 2, то присутствуют.

Макроскопическое строение – это картина, которую может увидеть врач при визуальном осмотре опухоли, чаще всего не используя специальные методики типа окрашивания ткани и изучения ее под микроскопом.

Опухоль груди макроскопически разделяется чаще всего на две патологии: узловую и диффузную, но врачами сегодня выделяется дополнительно ряд редко встречающихся заболеваний.

Онкология узлового типа относится к наиболее часто диагностируемым формам болезни. Характерной чертой узловой формы рака молочной железы является образование небольших, плотных по структуре участков некротизированной ткани, которые при пальпации определяются, как бугристые, узелковые.

Чаще всего образование затрагивает железистые структуры, а потому говорят, что развился железистый рак молочной железы.

Образование не обязательно должно быть округлой формы, вполне возможно появление у него боковых наростов. Поскольку патологические клетки очень глубоко пронизывают ткани пораженной железы, то при визуальном осмотре, если попросить женщину поднять руки, можно отметить с пораженной стороны:

образование небольшого углубления;
формирование кожистых складок, которые отсутствуют со здоровой стороны;
иногда обнаруживаются выделения из сосков.

Кожные покровы в месте, где образовался узловой рак, меняют цвет на желто-серый или бурый. Сама кожа напоминает по структуре апельсиновую корку, теряет гладкость и упругость. По мере прогрессирования, грудь увеличивается в размерах, на коже образуются болезненные язвы.

Онкология диффузного типа встречается несколько реже, но характеризуется худшим прогнозом, так как быстрее прогрессирует и дает метастазы. При этом виде болезни поражается не один участок, а вся железа в целом, отмечается ее отечность, изменение структуры кожных покровов.

Диффузный вид болезни принято разделять на три основных типа:

1.Воспалительный рак молочной железы

Встречается редко и чаще всего является следствием неверно подобранного лечения. Образование маститоподобных или рожистых опухолей сопровождается выраженным воспалительным синдромом.

Отмечается отечность, повышение температуры тела, покраснение кожи, болезненность. Поэтому известен также, как отечно-инфильтративная форма по некоторым классификациям.

Если развилось рожистое воспаление, раковые клетки обнаруживаются также в лимфатических сосудах.

2. Инфильтративный или инфильтрирующий рак

Раковые клетки распространяются по всей груди, вовлекая в патологический процесс ближайшие лимфатические узлы. При пальпации обнаруживается плотный участок (инфильтрат), при прощупывании которого пациентка может жаловаться на болевые ощущения.

Разновидность диффузной патологии, которая в медицинской практике встречается очень редко. Характеризуется образованием множества инфильтративных очагов, которые имеют тенденцию к слиянию.

Грудь по мере развития патологии уменьшается в размере, кожа над ней становится плотной, не поддается даже минимальному сдвиганию в сторону, появляются яркие пигментные пятна. Этот тип новообразования часто затрагивает не только саму грудь, но и соседние органы и ткани. Пораженными оказываются грудная клетка, диафрагма.

Онкология соска или, как еще называют, болезнь Педжета – разновидность онкологии груди, которая нечасто встречается в медицине, но все же выделена в отдельную категорию из-за своих морфологических особенностей. Болезнь характеризуется медленным развитием и диагностируется всего у 3% женщин с подозрениями на РМЖ.

В первую очередь при этом заболевании поражается сосок или околососковая зона. В области формирования опухоли можно отметить образование корочки, появление изъязвлений на кожном покрове. По мере прогрессирования заболевания патологические клетки распространяются вглубь молочной железы.

Помимо трех основных типов патологии врачи дополнительно выделяют редкие формы заболевания или, как их еще называют обобщенно, инфильтративный рак молочной железы неспецифического типа, который диагностируется не так часто.

К ним относят следующие типы:

тройной рак негативного типа , отличающийся способностью к быстрому распространению и крайней устойчивостью к лечению, чем и объясняется его название;
медуллярный рак молочной железы – еще одна редкая форма, характеризующаяся крайне быстрым ростом и плохим прогнозом для терапии;
филлодии , характеризующиеся образованием чаще всего доброкачественных новообразований из соединительнотканных элементов, входящих в состав желез;
ангиосаркома , характеризуется выраженной злокачественностью и большой склонностью к метастазированию. Развивается из раковых клеток одной из оболочек сосудов, и в основном в случае с грудной железой, является осложнением при неправильно выбранном лечении;
папиллярный рак молочной железы является разновидностью инфильтративного и встречается нечасто, характеризуется образованием специфических сосочковых структур;
карцинома (крайне злокачественная форма), называемая также «слизистый рак» или «коллоидный», названная так из-за того, что новообразование представлено в основном слизистым компонентом, в котором расположены части опухоли;
скиррозный рак представляет собой поражение стромы органа и невостребованных фиброзных компонентов.

Неспецифический тип патологии выделять необходимо, чтобы правильно выставлять пациенткам диагноз, составлять план лечения и прогноз. Почти все редкие формы могут быть как внутрипротоковые, так и дольковые.

Гистологическое строение опухоли – еще один важный показатель, на который обращают внимание врачи, присваивая новообразованию ту или иную классификацию. Под гистологией понимают клеточное строение, данные о котором получают с помощью исследования небольшого участка ткани под микроскопом.

Гистологическая классификация рака груди выглядит так:

1. Неинфильтрирующий (неинвазивный рак молочной железы)

Характерен, в основном, для начальной степени, часто имеет название «рака на месте». Обнаруживается, обычно, после того, как у пациентки будет удалено доброкачественное новообразование.

Делится на внутридольковый и внутрипротоковый. В соответствии с названиями, каждый из них поражает свою зону.

2. Инфильтрирующий (инвазивный)

Характеризуется способностью раковых клеток затрагивать ближайшие органы и ткани. ВОЗ выделяет около 10 разновидностей этого типа, для каждого из которых характерно поражение какой-то одной зоны.

инфильтрирующий дольковый рак МЖ

Отдельно выделяют инфильтрирующий дольковый рак и инвазивный протоковый рак, как и в случае с неинвазивным типом патологии. В этой группе, в связи с более благоприятным течением, также отдельно выделяют тубулярный рак молочной железы.

Гистологическая классификация опухолей подразумевает разделение на высокодифференцированный и низкодифференцированный рак. В первом случае прогноз выживаемости гораздо выше.

Патогенез – это механизм развития болезни. В зависимости от этого, рак груди также можно классифицировать на несколько разновидностей. В основном, это гормонозависимый рак молочной железы.

Пациентки привыкли, что виной всему обычно эстроген, но не только этот гормон может участвовать в патогенезе. Выделение по гормональным предпосылкам необходимо, чтобы обнаружить причину заболевания и включить в структуру лечения воздействие непосредственно на нее. Большинство гормонозависимых патологий – это инвазивный дольковый рак по гистологическому строению, но могут встречаться и исключения.

По патогенезу выделяют следующие виды рака груди:

1. Гипотириоидный вид

Является, так называемым «молодым раком», так как диагностируется в основном у женщин в возрастном промежутке от 15 до 35 лет. Эстроген роли не играет. В группе риска оказываются представительницы прекрасного пола, страдающие от ожирения, патологических изменений в яичниках или щитовидной железе.

Часто сопровождается снижением выработки гормонов щитовидки. Эта разновидность инвазивного рака развивается стремительно, метастазирует в соседние органы и ткани, а прогноз при его обнаружении характеризуется, как неблагоприятный.

2. Яичниковый вид

Еще один гормонозависимый вид рака, развивающийся на фоне недостаточного функционирования яичников. Столкнуться с ним женщины могут после родов, из-за образования кист на яичниках, при начале половой жизни. Болезнь стремительно развивается и прогноз неблагоприятный.

3. Гипертензионно-надпочечниковый вид

Диагностируется у дам, чей возраст превышает отметку возрастной группы — 48-65 лет. Эстроген не участвует в патогенезе. В опасности представительницы прекрасного пола, у которых уровень кортизола повышен, имеется лишний вес, гипертония. Признаки быстрого старения также усугубляют ситуацию. Как и в предыдущем виде, быстрое развитие и неблагоприятный прогноз.

4. Рак во время беременности и лактации

Злокачественный, характеризуется, как агрессивный, с неблагоприятным прогнозом. Является реакцией организма на сильные гормональные изменения. Эстроген задействован.

Раку молочной железы по МКБ-10 присвоен код C50.

Выделяют подтипы от C50.0 до C50.9 в зависимости от локализации пораженной части. Это могут быть верхние, нижние или боковые квадраты, соски и ареолы, центральная или подмышечная части.

РМЖ – заболевание, представляющее серьезную угрозу для жизни и здоровья пациенток. Сегодня, к сожалению, отсутствует способ застраховаться от этой патологии на 100%, а потому столкнуться с ней может любая представительница прекрасного пола, независимо от возраста.

Чтобы минимально обезопасить себя от заболевания, нужно знать о патологии как можно больше, включая виды рака, классификацию по ТНМ и характерные изменения в организме. Ведь своевременное обращение к врачу при появлении негативных симптомов может спасти жизнь!

Профилактика рака молочных желез

источник

Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.

Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.

Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:

размер опухоли, степень ее распространенности;
количество пораженных лимфоузлов;
наличие отдаленных метастаз.

Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.

Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.

Стадия	Опухоль — Т	Регионарные лимфоузлы — N	Отдаленные метастазы — M
	Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе)	N0 (отсутствуют метастазы)	M0 (не определяются отдаленные метастазы)
IА	T1 (опухоль до 2 см в диаметре)	N0	M0
IВ	Т0, Т1	N1 miс (метастазы до 2.0 мм)	M0
IIА	T0	N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у)	M0
	T1	N1	M0
	T2 (опухоль до 5 см)	N0	M0
IIВ	T2	N1	M0
IIВ	T3 (опухоль больше 5 см)	N0	M0
IIIА	T0	N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой)	M0
	T1	N2	M0
	T2	N2	M0
	T3	N1, N2	M0
IIIВ	Т4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу)	N0, N1, N2	M0
IIIС	Любая Т	N3 (поражение подключичных л/у)	M0
IV	Любая T	Любая N	M1 (отдаленные метастазы)

Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.

Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.

В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:

Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.

Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено. Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.

Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.

Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации. В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам. Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.

Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:

возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
употребление большого количества алкоголя.

Болезнь Педжета – это злокачественное состояние в онкологии, которое характеризуется экземоподобным изменением соска и прилегающих областей.

Начальные симптомы болезни следующие (на фото):

эритема (покраснение) соска в виде пятен;
участки утолщения кожи соска и ареолы;
корки или бляшки соска и области вокруг него.

В некоторых случаях женщины жалуются на аномальные выделения, зуд, жжение или кровотечение из пораженного участка. На ранних стадиях состояние может то улучшаться, то ухудшаться.

Первоначальные изменения кожи соска могут казаться доброкачественными, и многие женщины игнорируют эти симптомы, ошибочно списывая их на воспаление или инфекцию. В результате диагноз может быть отсрочен, часто на полгода и больше. Обратиться к врачу людей заставляет сильный зуд, жжение, болезненность измененной области.

У обратившихся за помощью опухоль может не выходить за границы млечных протоков (карцинома in situ) или прорастать в окружающие ткани, потенциально распространяясь в регионарные лимфатические узлы или другие органы тела (отдаленное метастазирование).

Приблизительно 50% пациентов имеют опухолевую массу, которая пальпируется под ареолой. У некоторых может быть положителен симптом втянутого соска или лимонной корки.

Течение заболевания варьируется в зависимости от пациента, характера и размера опухоли.

Болезнь Педжета груди диагностируется на основании тщательного клинического обследования, анализа патологических изменений, сбора истории заболевания, результатов инструментальных методов, и, конечно, на основании гистологической верификации.

Алгоритм, который используется для диагностики:

клинический анализ крови;
маммограмма, УЗИ, МРТ;
мазок-отпечаток на атипичные клетки;
хирургическое удаление (биопсия) пораженной части молочной железы и микроскопическое изучение кусочка ткани;
иммуногистохимическое обследование (ИГХ) для выяснения молекулярно-биологического подтипа опухоли.

Маммограмма представляет собой рентген паренхимы груди и применяется для выявления опухоли в молочной железе. Ультразвуковое сканирование и МРТ дополняют картину изображения опухолевого процесса.

Если из соска есть отделяемое, то можно провести мазок-отпечаток для обнаружения клеток Педжета.

Во время биопсии под местной анестезией берется небольшой образец ткани и исследуется гистологом под микроскопом. Если в толще железы определяется опухоль, то проводится трепанобиопсия с взятием кусочка ткани и аналогичным микроскопическим исследованием.

В случае наличия инвазивного рака можно провести биопсию сторожевого лимфоузла, который первый находится на пути лимфооттока из молочной железы. Если участок будет поражен, значит, есть вероятность метастазирования в другие лимфоузлы и их пределы по организму. Если же лимфоузел будет чист, значит, процесс ограничен паренхимой груди.

Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:

Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.

Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.

Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.

Молекулярно-биологический подтип опухоли

Показатели для определения подтипа

Люминальный тип А

РЭ (рецепторы эстрогенов) положительные
HER2 отрицательный
Ki67 низкий (20%)

Люминальный тип В (HER2 отрицательный)

РЭ положительные
HER2 отрицательный и наличие одного из следующих факторов:
Ki67 высокий (>30%)

РП (рецепторы прогестерона) низкие ( Течение заболевания

Развитие патологии может начаться с появления опухоли на поверхности соска или в толще молочной железы. В зависимости от этого будет отличаться течение заболевания.

Опухоль в паренхиме рано или поздно начинает метастазировать. Во время формирования заболевания с током лимфы патология распространяется в регионарные л/у, далее – по всему организму. Отдаленные метастазы наиболее часто определяются в головном мозге, печени, легких.

При клинически определяемом образовании соска без подлежащей опухоли, как было сказано выше, в примерно 90% случаев эта опухоль есть, просто она настолько маленькая, что не определяется современными методами исследования. Именно из-за риска оставить опухоль в молочной железе всегда при раке соска или удаляют грудь, или делают лампэктомию.

Если женщина с болезнью Педжета долго не обращается к врачу, то опухоль в толще ткани вырастает, начинает метастазировать и в итоге дает отдаленные метастазы.

Существуют более благоприятные опухоли, которые относятся к гормонозависимым. Они реже метастазируют, но зато растут достаточно быстро. В итоге при несвоевременном обращении за помощью опухоль начинает распадаться, развивается кровотечение и инфицирование. Прогноз в таком случае ухудшается.

Успех терапии болезни Педжета молочной железы зависит от слаженной работы хирурга-онколога, лучевого терапевта, химиотерапевта.

Терапевтические процедуры зависят от многих факторов:

стадия онкопроцесса;
степень злокачественности опухоли;
размер и глубина инвазии молочной железы;
наличие или отсутствие отдаленных метастаз;
возраст и общее состояние.

Если пораженный сосок без основной опухоли, регионарного и отдаленного метастазирования, показана лампэктомия. Во время операции сосково-ареолярный комплекс удаляется вместе с небольшим участком ткани груди. Врач делает операцию максимально косметической. После хирургического вмешательства назначается лучевая терапия на послеоперационную область.

Если есть опухоль в молочной железе, показана простая мастэктомия. При этом удаляется только грудь и жировая клетчатка.

Если же в наличии пораженные лимфатические узлы, проводится радикальная мастэктомия по Маддену с удалением груди, всех групп регионарных лимфоузлов, жировой клетчатки.

Если опухоль будет прорастать мышцу, то ее также удаляют в ходе операции по Холстеду.

Все пациенты (в зависимости от гистологической характеристики опухоли) могут получать адъювантную терапию, которая направлена на предотвращение рецидива рака. Дополнительный круг действий включает лучевую и химиотерапию, гормональное и таргетное лечение.

Новые методы лечения. В последнее время проводятся исследования фотодинамического воздействия при болезни Педжета.

Это процедура, при которой лекарство, которое является фотосенсибилизатором, используется с излучением особого типа. Во время сеанса пациенту вводится препарат, поглощающийся только злокачественными клетками. Определенная длина волны используется для активации лекарственного средства, оно связывается с кислородом, синтезируясь в новое химическое вещество, которое разрушает онкологическую клетку.

На данном этапе результаты исследования показывают, что фотодинамическая терапия безопасна и хорошо переносится. Тем не менее изучение до сих пор ведется, а применение для людей ограниченно.

Дети и пожилые. В детском возрасте рак Педжета не встречается, а в пожилом лечение проводится в соответствии со соматическим состоянием больного, которое оценивается по шкале Карновского или ECOG.

Беременность. Если была обнаружена раковая опухоль и женщина отказывается сохранять беременность, то ее прерывание по жизненным показаниям проводится на любом сроке. При выявлении опухоли после 34-й недели возможно проведение преждевременных родов.

Если же беременная и ее семья хотят сохранить ребенка, то решение о тактике лечения принимается консилиумом из акушера-гинеколога, хирурга-онколога, химиотерапевта, генетика, психолога. Результат зависит от двух факторов:

cрока беременности;
фенотипа опухоли.

Обследование проводится в полном объеме, включая рентгеновские методы, но с абдоминальной защитой плода.

Терапия заключается в оперативном вмешательстве при операбельной опухоли, далее планируется курс внутривенных вливаний химиопрепаратов. Если рак неоперабельный, то показана химиотерапия с 13-14-й недели беременности и последующая операция.

Родоразрешение проводится в срок, после чего лечение продолжается в виде лучевой, таргетной и гормональной терапии.

Восстановление начинается уже на следующий день от проведенного хирургического вмешательства. После мастэктомии с 2-3 суток нужно выполнять упражнения, которые предотвратят скованность руки и плеча на той стороне, где была операция, а также помогут предупредить образование избыточной рубцовой ткани. Слишком резкие движения нельзя совершать до момента снятия швов.

После радикальной мастэктомии обычно остается дренаж, на конце которого установлена груша. Отделяемое необходимо сливать 1-2 раза в сутки. Через 1-2 недели дренаж удаляется.

Обычно хирурги используют рассасывающиеся швы, но иногда в ране остаются их части, которые выглядят, как усы. Во время перевязки хирург удалит их.

В первый период нужно будет принимать обезболивающие препараты. Боль за неделю сменится онемением в области операции, по мере восстановления нервных волокон могут появляться парестезии (чувство мурашек, зуд), фантомные ощущения.

До того момента, пока не будут сняты швы, душ и ванну принимать нельзя. Можно обтираться влажным полотенцем.

Не следует забывать о психологическом восстановлении. Женщине тяжело осознать свою болезнь и принять потерю части или всей молочной железы. Помочь пациентке может психолог.

К ним относится лимфостаз в руке на стороне радикальной мастэктомии. В процессе операции удаляются лимфатические узлы в подмышечной области и отток лимфы от руки затрудняется. У одних лимфостаз может пройти самостоятельно. Чаще всего со стойким лимфостазом сталкиваются женщины с лишним весом и ведущие малоактивный образ жизни.

Для устранения осложнения нужно носить лимфодренажный рукав и делать гимнастику.

Для изолированной болезни Педжета пятилетняя выживаемость равняется 95-100%. Если в молочной железе определялась опухоль, то прогноз меняется в зависимости от стадии:

Диетологи советуют для профилактики, во время и после болезни придерживаться средиземноморской диеты. Питание включает в себя следующие продукты:

фрукты;
овощи;
цельные зерновые культуры;
орехи;
оливковое масло;
морскую рыбу;
птицу;
кисломолочное питание;
рис, просо, макароны.

Красное мясо, сладости и яйца можно употреблять не более 4 раз в месяц. Диета включает сбалансированный рацион, не требующий приема пищевых добавок и народных рецептов.

Изменение образа жизни может значительно снизить вероятность развития рака Педжета. Для предотвращения нужно воспользоваться следующими советами:

скрининг заболеваний молочной железы. До 40 лет – УЗИ, после 40 – маммография;
самоосмотр в определенный день ежемесячно. Лучше всего прощупывание проводить на 7-10 сутки цикла. Если в груди появятся какие-либо начальные изменения, то нужно обратиться к врачу;
отказ от алкоголя и курения;
занятия спортом по 30 минут в день;
если есть повышенный риск рака груди, нужно отказаться от заместительной гормональной терапии в постменопаузе;
поддержка нормальной массы тела;
при повышенном риске роста злокачественного новообразования, установленного на основании генетической экспертизы, назначаются блокаторы эстрогена – тамоксифен, ингибиторы ароматазы;
профилактическая мастэктомия, обычная или подкожная с одномоментной установкой импланта. Также возможно выполнение овариоэктомии (удаление яичников).

Это высокотехнологичная страна, известная во всем мире качеством своих медицинских услуг. Ежегодно сотни тысяч медтуристов приезжают сюда, чтобы найти помощь в борьбе со своим недугом. Многие женщины, страдавшие ранее от онкопатологии молочной железы, нашли в руках израильских хирургов свое спасение, благодаря чему могут продолжать жить дальше.

Объем хирургического вмешательства зависит от размеров рака, глубины прорастания в окружающие ткани и наличия метастазов в лимфоузлах. Если опухоль маленького диаметра, то может быть использована лампэктомия. При крупных размерах новообразования тотальная мастэктомия рекомендована как основной метод лечения. После хирургической резекции молочной железы с регионарными лимфатическими узлами выполняется реконструктивная операция с помощью собственных тканей пациента или синтетического импланта. В зависимости от объема реконструкции, удаление железы может проводиться по неотложным показаниям или переноситься на более позднюю дату.

Лучевая терапия рекомендована пациентам, перенесшим лампэктомию, для того чтобы удалить остаточные раковые клетки и предотвратить рецидив заболевания. Также доктора рекомендуют применять постоперационную лучевую терапию больным с крупными опухолями, когда существует большая вероятность ракового поражения лимфоузлов.

Адъювантная химиотерапия обязательно назначается после радикальной мастэктомии. Главная цель химиотерапии состоит в том, чтобы убить раковые клетки и предупредить их локальное распространение. На поздних стадиях карциномы Педжета химиотерапия назначается для подавления роста метастазов. Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия применяется для воздействия на более крупные новообразования, она вызывает их регрессию и улучшает прогноз после оперативного вмешательства.

У некоторых пациентов онкоклетки являются гормонозависимыми, т. е. имеют рецепторы для гормонов эстрогена и прогестерона. Чтобы влиять на клетки, пациентам назначаются препараты, блокирующие рецепторы на онкоклетках, или лекарственные средства, ингибирующие синтез собственного эстрогена женщины.

Одним из новых веяний в лечении онкологических заболеваний является таргетная терапия. Некоторые виды карциномы характеризуются чрезмерной экспрессией рецептора HER2, который играет важную роль в росте раковых клеток. Таргетные лекарства способны соединяться с этим рецептором, чем существенно нарушают жизненно важные функции в онкоклетках.

Центр «Герцлия». Это первоклассный госпиталь, оказывающий высококачественную медицинскую помощь своим пациентам. Здесь работают ведущие специалисты Израиля, предпочитающие индивидуальный подход к больным и инновационные методы лечения. В рамках уникальной персонифицированной службы клиники каждому пациенту назначается управляющий делами для решения всех административных, материально-технических и медицинских проблем.

Госпиталь Assuta в Тель-Авиве. Использует в работе только передовые, инновационные технологии. Сейчас медучреждение является крупнейшей частной больницей в Израиле. Основной центр находится в городе Тель-Авиве, но по всей стране еще насчитывается 11 филиалов госпиталя. Ежегодно суммарное количество операций, проводимых в медцентре, составляет более 90 тысяч. Всего в арсенале больницы находится 650 видов различных диагностических и терапевтических процедур. Отличительные черты Assuta:

Полный спектр медицинских услуг, включающий в себя диагностику, лечение и реабилитацию.
Гибридные операционные комнаты, позволяющие одновременно выполнять хирургические и интервенционные вмешательства.
Специалисты клиники производят особые виды операций с применением уникальных технологий NASA – робота Да Винчи.
Современный томографический центр, имеющий возможность проводить компьютеризированную диагностику, ультразвуковое исследование, сканирование внутренних органов, МРТ, ПЭТ.
Персонал госпиталя насчитывает всего около 1 200 человек. Многие из них умеют разговаривать по-русски, что позволяет преодолеть языковой барьер между сотрудниками и пациентами.

Тип процедуры	Стоимость, $
Консультация доктора	350
Маммография	350
ИГХ	250
МРТ	710
Лучевая терапия (1 поле)	190
Биопсия опухоли	850
Хирургическое удаление	4 500

Виктория, 27 лет. «Когда обнаружила у себя рак, это был для меня, как конец света. Я недавно вышла замуж и собиралась построить семью, но эта новость перечеркнула все мои планы на дальнейшую жизнь. Из родных до этого никто не болел раком, поэтому это был огромный сюрприз. Я сама из Нижнего Новгорода, пошла на консультацию к маммологу, а он просто пожал плечами и сказал, что ничего путного на этой стадии уже сделать не может. Доктор на самом деле был хороший, сказал, что недавно ездил на конференцию в Израиль и был очень удивлен методиками, которые там используют для лечения рака груди. Посоветовал искать спасение в Израиле. Я позвонила консультанту из Herzliya Medical Center, мы с ней все обсудили, они организовали перелет, нашли жилье, и через 4 дня я уже была в самолете.

Очень благодарна всему персоналу госпиталя, который верил в меня. Хочу сказать спасибо докторам Карни и Пелеку. Они дали мне силы, чтобы пройти это трудное время. Может быть, это святая земля, которая творит чудеса и рождает таких замечательных людей, как они. Я очень благодарна за поддержку и помощь в моей борьбе с раком».

Клиники страны занимают ведущие позиции в Европе по оказанию качественных медицинских услуг. Высокий уровень стандартов проведения диагностического и лечебного процесса позволяет повысить шансы пациента на выздоровление и возвращение трудоспособности. В клиниках используется только передовое медицинское оборудование, на котором работают высококвалифицированные врачи, имеющие огромный клинический опыт. Многие немецкие госпитали сотрудничают с исследовательскими институтами, благодаря чему некоторым пациентам разрешается участвовать в особых лечебных программах с применением экспериментальных технологий.

Главным преимуществом немецких больниц в терапии рака Педжета являются короткие сроки. Как правило, время от момента первого осмотра у доктора до начала целенаправленного лечения составляет не более 10 дней. В арсенале врачей есть множество хирургических методик, позволяющих эффективно удалить опухоль. Сюда входят лампэктомия, тотальная и секторальная резекция, криомаммотомия, термотерапия и многое другое. Поскольку удаление опухоли молочной железы непременно приводит к косметическим дефектам, то в рамках операции предусмотрено проведение реконструктивной маммопластики.

Тип процедуры	Стоимость, $
Консультация доктора	400
УЗИ	350
Компьютерная томография	750
МРТ всего тела	1 600
Облучение	6 500-13 000
Химиотерапия	2 000-3 500
Хирургическая операция	33 000

Сейчас в России существует огромное количество всевозможных онкологических центров, занимающихся помощью больным, страдающим от рака молочной железы. И вот лишь некоторые из них.

Европейский медицинский центр (ЕМЦ). Это крупнейшая сеть клиник Москвы, ЕМЦ состоит из 11 специализированных больниц, одна из которых занимается онкологическими патологиями в области маммологии и гинекологии. При оказании медицинской помощи пациентам применяется только наиболее эффективное оборудование, которое можно найти в России:

робот Да Винчи;
мультисрезовый компьютерный аппарат;
магнитно-резонансный томограф;
допплеровское УЗ-исследование.

Кроме этого, у ЕМЦ есть оборудование и обученный персонал для выполнения малоинвазивных вмешательств.

Лечебно-диагностический ПАТЕРО КЛИНИК. Является мультиспециализированным центром, делающим упор на оказание превентивной помощи (первичное обследование, профилактика осложнений и рецидивов заболевания). В ПАТЕРО КЛИНИК многонациональный персонал, имеющий опыт работы в США и странах Европы. Одним из ведущих специалистов данного учреждения является Гессен Рудольф, который входит в список лучших онкогинекологов Германии, и по совместительству занимает должность главного врача в госпитале St. Barbara в городе Гледбек. На базе центра проводят операции по технологии CyberKnife и TrueBeam. Условия госпитализации включают в себя выезд реанимобиля, перевозку из аэропорта и наличие собственного круглосуточного куратора.

Московская клиника «Волынская». Была учреждена еще 1956 году и за свою более чем полувековую историю накопила огромный багаж опыта и знаний, позволяющий с высокой эффективностью оказывать медицинскую помощь пациенткам, страдающим от рака Педжета. Среди персонала большое количество лауреатов многих государственных и международных премий. На базе больницы проводятся оперативные вмешательства любой сложности, облучение, химиотерапия и реабилитационное лечение.

Тип процедуры	Стоимость, руб.
Консультация онколога	1 500
УЗИ молочных желез	1 900
Маммография	1 800
Исследование на онкомаркеры	600
Компьютерная томография одной области	3 800
Химиотерапия	8 000
Биопсия опухоли	8 500
Хирургическое удаление молочной железы	90 000

Большинство онкологических центров города обладают оборудованием и персоналом, позволяющим эффективно проводить операции на молочной железе, но из всего этого множества хотелось бы выделить наиболее известное медучреждение.

Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов помощи. Это крупное медицинское учреждение, занимающееся всеми вариантами онкологического лечения. На базе больницы проводится разработка профилактических мероприятий, позволяющих своевременно выявить наличие опухоли молочной железы и провести эффективное лечение до развития осложнений. Стационарное отделение онкологического центра рассчитано на 530 пациентов. Для граждан России медицинские услуги оказываются бесплатно при наличии полиса ОМС.

Тип процедуры	Стоимость, руб.
Консультация онколога	1 400
УЗИ молочных желез	1 500
Маммография	1 400
Исследование на онкомаркеры	500
Компьютерная томография одной области	3 500
Химиотерапия	7 000
Пункционная биопсия опухоли молочной железы	3 200
Радикальная мастэктомия	50 000

Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.

источник