Маммарная болезнь Педжета имеет два названия: рак Педжета, экземоподобный рак молочной железы. Заболевание редкое, встречается всего в 3,2 % случаев новообразований молочных желез. В половине случаев поражается сосок, в 40% у женщины можно пропальпировать опухоль, а в оставшихся 10% данный рак можно выявить только с помощью микроскопа. Чем опасен процесс, как не просмотреть рак и варианты лечения – на эти и другие вопросы ответит статья.
Точная причина возникновения данного заболевания до конца не выяснена, но выделяют предрасполагающие факторы:
- Гормональные нарушения играют ведущую роль в возникновении рака. Наиболее значимы нарушения со стороны гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, яичников и надпочечников.
- Гиперпластические заболевания со стороны матки и яичников (эндометриоз);
- Хронические воспалительные процессы со стороны внутренних половых органов (хронический аднексит, эндометрит);
- Различные эндокринные и метаболические нарушения: ожирение, гиперплазия молочной железы, гипотиреоз и сахарный диабет;
- Наследственность – вероятность ракового процесса выше, если в семье уже есть случаи рака груди;
- Применение гормональной контрацепции без должного наблюдения у врача;
- Прием гормональной терапии по поводу хронического заболевания (например, при волчанке);
- Действие окружающей среды;
- Особенности половой жизни женщины: раннее начало половых сношений, поздняя беременность, ранний климакс и раннее начало менструального цикла.
Особые клетки, которые пронизывают эпидермис при болезни Педжета, называются клетками Педжета. Чаще всего они располагаются в верхних слоях кожи, но иногда залегают в апокриновых железах молочной железы.
Под микроскопом опухолевые клетки выглядят своеобразно: крупные, круглой или слегка вытянутой формы, со светлой цитоплазмой и четким ядром. Форма ядра может меняться.
Симптоматика заболевания схожа с проявлением экземы. Данная особенность является причиной поздней постановки верного диагноза.
Первоначально женщина жалуется на зуд в области соска, затем присоединяется боль, шелушение кожи, возникновение корочек, изъязвлений. При удалении корки обнаруживается мокнущая поверхность.
В области соска и ареолы формируется багровое пятно, размеры которого варьируют от 0,3 до 15 см. Как правило, пятно округлой формы, имеет четкие границы. В первую очередь в процесс вовлекается сосок, затем краснота распространяется на ареолу. В подавляющем большинстве случаев процесс развивается только в одной железе. Науке известно всего три случая двустороннего рака Педжета молочных желез.
По мере распространения процесса к симптомам присоединяются прозрачные или кровянистые выделения из органа. Рак захватывает все большее пространство, может переходить на кожу молочной железы. Очаг плотный, слегка приподнят над здоровой тканью и четко визуализируется. Нередко рост опухоли внутрь железы приводит к образованию нескольких узлов.
Отмечаются случаи, когда рак Педжета реагировал на кортикостероидные препараты уменьшением симптоматики, что приводило к поздней диагностике процесса. Также в некоторых случаях рак самостоятельно пропадал с области соска и ареолы, но сам опухолевый процесс в молочной железе продолжался.
Когда опухоль распространяется на соединительную ткань, начинается метастазирование в лимфатические узлы, в 50% случаев поражаются подмышечные лимфоузлы.
Различают 4 стадии данного процесса:
0 стадия – опухоль затрагивает только верхний слой кожи, не прорастая в протоки железы;
1 стадия – под пораженным соском начинает формироваться протоковый рак;
2 стадия – происходит распространение внутрипротокового рака;
3 стадия – происходит прорастание опухоли из протоков в соседние структуры железы, начинается распространение метастазов.
Также поздно диагностировать данную форму рака могут у беременных и кормящих женщин, поскольку симптомы списывают на гормональные проблему или молочницу.
Для диагностики рака Педжета молочной железы используются следующие варианты исследований:
Маммография – быстрый, дешевый метод исследования, который используют для скрининга в условиях поликлиники. Однако, его чувствительность в плане болезни Педжета оставляет желать лучшего. Если рак инвазивный, есть дополнительный узел – тогда данный метод достаточно показателен. Но если процесс затрагивает лишь сосок и ареолу – тогда исследование будет достоверным лишь в 50% случаев.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить утолщение кожи в области поражения, определить втянутость (но данный симптом можно увидеть и без рентгеновского облучения). Данное исследование выполняют в нескольких проекциях, поскольку рак Педжета может возникать в сочетании с другими видами опухоли.
УЗИ – метод напрямую зависит от опыта и квалификации врача, который проводит манипуляцию. Иногда с помощью ультразвука удавалось обнаружить раковый процесс, который не показала маммография.
МРТ – весьма перспективное исследование. С помощью магнитно-резонансной томографии удается выявить изменения соска, которые нельзя увидеть визуально или при других исследованиях. Также МРТ точно определяет локализацию, размеры, распространенность злокачественного процесса.
Биопсия пораженного соска с ареолой на всю толщину ткани – дальнейшее исследование биоптата позволяет выявить клетки Педжета, определить строение и тип опухоли.
Соскоб с поверхности новообразования для подтверждения ракового процесса.
Хирургическое вмешательство выполняется всегда! Однако, врачи расходятся во мнении, относительно зоны операции. Некоторые считают, что достаточно секторальной резекции, когда удаляется пораженный участок с захватом части здоровой ткани. Но большинство хирургов считают, что необходимо проводить широкое хирургическое вмешательство. Если рак не прорастает в соединительную ткань, то проводят мастэктомию с сохранением грудных мышц. При инвазивном раке проводят тотальную мастэктомию с удалением регионарных лимфоузлов, только подобная агрессивная мера способна приостановить раковый процесс.
Лучевая терапия в некоторых случаях является неплохой альтернативой хирургическому вмешательству. Данное лечение помогает контролировать рецидив болезни, способствует повышению выживаемости пациентов.
Лекарственное лечение при раке Педжета проводят при наличии метастатического поражения лимфоузлов. У молодых женщин данное лечение назначают при огромной необходимости, например, при выраженной злокачественности процесса или метастазах.
Используются в случае, если в новообразовании присутствуют рецепторы к стероидным гормонам. У женщин с сохраненной менструацией перед лечением проводят вынужденную кастрацию с помощью облучения, лекарств или хирургического вмешательства. Если пациентка в климаксе, то данная мера не нужна.
Полноценной профилактики данного заболевания нет, но есть возможность застать болезнь на начальной стадии. Необходимо проводить самостоятельный осмотр молочных желез. При обнаружении подозрительного покраснения, шелушения, болезненности срочно обращаться к врачу. Также в обязательном порядке необходимо ежегодно посещать гинеколога.
Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.
источник
Рак Педжета молочной железы является агрессивной формой онкологии, при которой вероятность рецидивов достаточно высока.
В Юсуповской больнице проводится диагностика и лечение онкологических заболеваний.
Для диагностики рака молочной железы применяется целый комплекс процедур: осмотр маммолога, лабораторное исследование выделений, маммограмма, УЗИ, МРТ (магнитно-резонансная томография), биопсия, сцинтиграфия.
Высококвалифицированные врачи Юсуповской больницы владеют классическими техниками борьбы с онкологией и инновационными методиками терапии.
В силу того, что злокачественная опухоль формируется из клеток молочных желез, крупных потовых желез и их протоков, то нередко патологию обнаруживают на мужских и женских наружных половых органах, подмышечных впадинах и в области вокруг заднепроходного отверстия.
Рак Педжета — довольно редкое заболевание. Оно встречается среди 1-5% пациентов у которых обнаружен рак молочных желез. Как правило, заболевание поражает людей старшей возрастной группы. Средний возраст женщин с диагнозом рак Педжета – 60 лет, мужчин – 68 лет.
Выделяют несколько форм данного заболевания:
- опухолевую: скопление раковых клеток наблюдается в тканях непосредственно под соском;
- язвенную: на поверхности ареолы и на самом соске появляются кратероподобные язвы;
- псориатическую: на поверхности соска появляются множественные папулы, покрытые отшелушивающимися чешуйками;
- острый экземаноид: наблюдается мелкая сыпь, на смену которой приходят мокнущие язвы;
- хронический экземаноид: на соске появляются корочки, под которыми скрываются мокнущие язвы.
У большей половины пациентов с диагнозом рак Педжета поражается только ареолярная зона и сосок. У 40-45% могут прощупываться опухолевые новообразования в форме узла.
Только у 10% больных отсутствует ярко выраженная симптоматика и заболевание обнаруживается случайно при плановом осмотре у врача.
Несмотря на все современные достижения медицины, точного ответа на вопрос «что служит причиной возникновения рака Педжета?» на сегодняшний день нет.
Существует две основные теории причин развития данного вида онкологии:
- эпидемотропная теория. Большинство специалистов в области медицины склоняются именно к ней. Согласно данной теории, рак соска формируется как следствие другого вида онкологии молочных желез. Клетки Педжета (злокачественные клетки) из тканей опухоли попадают в млечные протоки и проникают по ним в сосок, где и начинают развиваться. В качестве доказательства справедливости эпидемотропной теории служит тот факт, что рак Педжета в 95% случаев диагностируется на фоне другого вида рака молочной железы;
- трансформирующая теория: в данном случае речь идет о том, что рак Педжета возникает по причине стихийного перерождения нормальных клеток ареолы и соска в злокачественные. Как доказательство выступают 5% пациентов, у которых рак Педжета диагностируют отсутствие других видов онкологии груди.
Выделяют также факторы риска, способные спровоцировать развитие патологии. К их числу относят:
- генетическую предрасположенность к данному виду заболевания;
- различные травмы сосково-ареолярной области груди;
- воздействие канцерогенных факторов.
На ранних стадиях развития заболевание может никак себя не проявлять. У некоторых пациентов появляются незначительные раздражения, шелушения или покраснения кожных покровов соска и ареолярной зоны. При таких симптомах мало кто обращается за консультацией к врачу. Особо опасна ситуация, когда клиническая картина патологии исчезает, но болезнь продолжает развиваться в организме. Раздражения и покраснения на коже могут исчезать после применения определенных мазей.
По мере развития рака Педжета у больных повышается чувствительность сосков, появляются выделения из них, может наблюдаться покалывание или зуд. Изменяется форма соска, он может втягиваться или становиться плоским.
По мере прогрессирования рака Педжета он начинает проявляться появлением эрозий, корочек или экзем в области соска и ареолы. Как правило, заболевание поражает только одну молочную железу, но встречаются случаи бинарной формы.
На более поздних стадиях развитии заболевания у половины больных прощупывается опухолевое образование, появляются кровянистые выделения из сосков.
Для диагностики подобного вида онкологического заболевания требуется целый комплекс процедур. Среди них:
- осмотр у врача-маммолога, способного по внешним изменениям соска выявить характерные признаки патологии;
- лабораторное исследование выделений из соска. В случае подтверждения диагноза в мазке обязательно будут обнаружены раковые клетки;
- если у пациента есть подозрения на рак Педжета, врач обязательно назначает проведение маммограммы в трех проекциях с целью исключения других видов патологических новообразований. Метод крайне информативен только при условии наличия опухолей в молочных железах. При их отсутствии результаты маммограммы считаются достоверными только наполовину;
- УЗИ позволит выявить патологические состояния, не обнаруженные при помощи предыдущего метода диагностики. Ультразвуковое исследование является обязательным и проводится всегда при подозрении на рак Педжета;
- МРТ (магнитно-резонансная томография) позволяет выявить патологию в самом начале ее развития и дифференцировать новообразования. Метод крайне информативен и позволяет поставить диагноз даже в случае отсутствия видимых клинических проявлений патологии;
- биопсия – исследование образцов тканей ареолы и соска на предмет обнаружения патологических клеток;
- сцинтиграфия. Методика дает возможность выявить самые незначительные по размерам опухоли. В ходе ее проведения пациенту вводят в организм радиоактивные изотопы и в дальнейшем оценивают их распределение по тканям.
Характерным в лечении рака молочный железы Педжета является системный комплексный подход, направленный на профилактику развития метастазов, а также рецидивов патологии. Поэтому любой вид оперативного вмешательства подкрепляется курсом химиотерапии, лучевой и гормонотерапией.
Лучевая терапия применяется на всех стадиях развития заболевания. Она может выступать основным методом лечения при противопоказаниях к проведению оперативного вмешательства, например, у людей пожилого возраста. При поражении раковыми клетками региональных узлов обязательно назначается химиотерапия.
Гормонотерапия применяется в тех случаях, когда опухоль имеет рецепторы к стероидным гормонам. Женщинам репродуктивного возраста подобный вид лечения назначается лишь после блокировки работы яичников.
Прогноз при раке Педжета зависит от большого количества факторов. Среди них:
- стадия течения заболевания;
- количество пораженных лимфатических узлов;
- количество злокачественных новообразований;
- возраст больного.
Рак Педжета молочной железы является агрессивной формой онкологии, при которой вероятность рецидивов достаточно высока даже после проведения хирургической операции. Средняя продолжительность жизни составляет три года.
В целях профилактики развития заболевания и его обнаружения на ранних стадиях следует регулярно проходить профилактические осмотры у врача-гинеколога и маммолога. Диагностика заболевания на начальных стадиях увеличивает шансы на выздоровление пациента в несколько раз.
В Юсуповской больнице можно пройти как профилактический осмотр, так и курс лечения. Больница укомплектована высокотехнологичным медицинским оборудованием, что позволяет провести полную диагностику, включая консультации специалистов, лабораторные анализы и всевозможные диагностические исследования.
Врачи Юсуповской больницы – профессионалы высокого уровня, владеющие классическими техниками борьбы с онкологией и инновационными методиками терапии.
Если возникает необходимость стационарного пребывания в больнице, специалисты сделают его максимально комфортным. Здесь Вам проведут эффективное лечение рака Педжета молочной железы. Чтобы записаться на прием к онкологу Юсуповской больницы звоните по телефону. Врач-координатор ответит на все интересующие вас вопросы.
источник
Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.
- По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
- Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
- Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
- Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
- У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.
Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:
- Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
- Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.
Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:
- Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
- Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
- Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
- Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
- Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
- Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
- Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
- Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.
Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.
В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:
- болезнь Педжета;
- болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
- болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.
Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:
- Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
- Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
- Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
- Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
- Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.
У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.
Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:
- покраснение;
- зуд, покалывание, жжение, болезненность;
- деформация, уплощение соска;
- выделения — желтые или кровянистые;
- изъязвления, мокнутие, корочки;
- сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.
Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.
Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.
Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.
Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.
В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:
- Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
- Узловая форма.
- Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.
Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.
Материал для биопсии можно получить разными способами:
- С помощью соскоба.
- Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
- Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
- Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
- В некоторых случаях удаляют весь сосок.
Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.
Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.
В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.
Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.
Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.
После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.
Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания. В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.
Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:
- I стадия — 95,8%;
- II стадия — 77,7%;
- III стадия — 46,3%;
- IV стадия — 14,3%.
Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:
- отказаться от алкоголя;
- придерживаться здорового рациона;
- поддерживать нормальный вес;
- регулярно заниматься спортом.
Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия. Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски. Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.
Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.
Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В Европейской клинике существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.
источник
Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.
Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.
Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:
- размер опухоли, степень ее распространенности;
- количество пораженных лимфоузлов;
- наличие отдаленных метастаз.
Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.
Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.
Стадия | Опухоль — Т | Регионарные лимфоузлы — N | Отдаленные метастазы — M |
---|---|---|---|
Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе) | N0 (отсутствуют метастазы) | M0 (не определяются отдаленные метастазы) | |
IА | T1 (опухоль до 2 см в диаметре) | N0 | M0 |
IВ | Т0, Т1 | N1 miс (метастазы до 2.0 мм) | M0 |
IIА | T0 | N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у) | M0 |
T1 | N1 | M0 | |
T2 (опухоль до 5 см) | N0 | M0 | |
IIВ | T2 | N1 | M0 |
T3 (опухоль больше 5 см) | N0 | M0 | |
IIIА | T0 | N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой) | M0 |
T1 | N2 | M0 | |
T2 | N2 | M0 | |
T3 | N1, N2 | M0 | |
IIIВ | Т4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу) | N0, N1, N2 | M0 |
IIIС | Любая Т | N3 (поражение подключичных л/у) | M0 |
IV | Любая T | Любая N | M1 (отдаленные метастазы) |
Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.
Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.
В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:
- Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
- Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.
Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено. Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.
Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.
Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации. В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам. Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.
Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:
- возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
- пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
- наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
- злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
- мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
- воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
- избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
- начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
- представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
- употребление большого количества алкоголя.
Болезнь Педжета – это злокачественное состояние в онкологии, которое характеризуется экземоподобным изменением соска и прилегающих областей.
Начальные симптомы болезни следующие (на фото):
- эритема (покраснение) соска в виде пятен;
- участки утолщения кожи соска и ареолы;
- корки или бляшки соска и области вокруг него.
В некоторых случаях женщины жалуются на аномальные выделения, зуд, жжение или кровотечение из пораженного участка. На ранних стадиях состояние может то улучшаться, то ухудшаться.
Первоначальные изменения кожи соска могут казаться доброкачественными, и многие женщины игнорируют эти симптомы, ошибочно списывая их на воспаление или инфекцию. В результате диагноз может быть отсрочен, часто на полгода и больше. Обратиться к врачу людей заставляет сильный зуд, жжение, болезненность измененной области.
У обратившихся за помощью опухоль может не выходить за границы млечных протоков (карцинома in situ) или прорастать в окружающие ткани, потенциально распространяясь в регионарные лимфатические узлы или другие органы тела (отдаленное метастазирование).
Приблизительно 50% пациентов имеют опухолевую массу, которая пальпируется под ареолой. У некоторых может быть положителен симптом втянутого соска или лимонной корки.
Течение заболевания варьируется в зависимости от пациента, характера и размера опухоли.
Болезнь Педжета груди диагностируется на основании тщательного клинического обследования, анализа патологических изменений, сбора истории заболевания, результатов инструментальных методов, и, конечно, на основании гистологической верификации.
Алгоритм, который используется для диагностики:
- клинический анализ крови;
- маммограмма, УЗИ, МРТ;
- мазок-отпечаток на атипичные клетки;
- хирургическое удаление (биопсия) пораженной части молочной железы и микроскопическое изучение кусочка ткани;
- иммуногистохимическое обследование (ИГХ) для выяснения молекулярно-биологического подтипа опухоли.
Маммограмма представляет собой рентген паренхимы груди и применяется для выявления опухоли в молочной железе. Ультразвуковое сканирование и МРТ дополняют картину изображения опухолевого процесса.
Если из соска есть отделяемое, то можно провести мазок-отпечаток для обнаружения клеток Педжета.
Во время биопсии под местной анестезией берется небольшой образец ткани и исследуется гистологом под микроскопом. Если в толще железы определяется опухоль, то проводится трепанобиопсия с взятием кусочка ткани и аналогичным микроскопическим исследованием.
В случае наличия инвазивного рака можно провести биопсию сторожевого лимфоузла, который первый находится на пути лимфооттока из молочной железы. Если участок будет поражен, значит, есть вероятность метастазирования в другие лимфоузлы и их пределы по организму. Если же лимфоузел будет чист, значит, процесс ограничен паренхимой груди.
Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:
- Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
- Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
- Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.
Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.
Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.
Молекулярно-биологический подтип опухоли | Показатели для определения подтипа | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Люминальный тип А |
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Люминальный тип В (HER2 отрицательный) |
|