Рак педжета сосков молочных желез

Рак Педжета молочной железы относится к редко встречающимся злокачественным новообразованиям. Заболевание протекает в виде поражения сосково-ареолярного комплекса грудной железы. Болеют женщины в возрасте от 24 до 90 лет преимущественно пребывающие в менопаузе, хотя встречается рак соска груди и у подростков. В Юсуповской больнице маммологи выявляют заболевание во время клинического обследования, а подтверждают с помощью новейших инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Болезнь Педжета – это повышенная резорбция костной ткани, которая приводит к ослаблению, деформации и болезненности костей. У лиц моложе 40 лет встречается редко, чаще диагностируется после 50 лет. Обычно болезнь поражает мужчин. Иногда заболевание передаётся по наследству. В Юсуповской больнице онкологи проводят комплексную терапию рака Педжета, индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента. Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.

Существуют 2 теории возникновения рака Педжета молочной железы. Согласно первой теории опухолевые клетки распространяются внутриэпителиально по выводным протокам в эпидермис. Они вызывают утолщение сосково-ареолярного комплекса. Далее атипичные клетки перемещаются по млечным выводным протокам в ткань молочной железы.

Сторонники трансформационной теории предполагают, что первично происходит озлокачествление и дегенерация уже существующих клеток, а клетки Педжета определяются как злокачественные кератиноциты, которые возникают in situ (на месте). Клетки Педжета обладают микроскопическими особенностями железистых клеток. Они являются производными протоковой карциномы in situ.

Первоначально практически всегда возникает рак соска груди. В последующем в патологический процесс вовлекается окружающая кожа. На более поздних стадиях рака Педжета молочной железы возникают изъязвления и деструкция соска, ареолы. Могут иметь место обильные кровянистые выделения из сосков.

У пациенток отмечается втяжение соска, его уплощение за счёт роста прилегающей опухоли. Эти клинические особенности составляют симптомокомплекс, который отличает рак Педжета от отёчно-инфильтративного рака грудной железы, для которого характерна диффузная эритема молочной железы, а поражение кожи соска и ареолы является вторичным. Выделения из сосков при отёчно-инфильтративном раке также могут быть кровянистыми. Асимптомный рак Педжета молочной железы диагностируют только при гистологическом исследовании.

Рак Педжета является внутрипротоковой эпидермотропной опухолью молочной железы. Он возникает в устье выводных млечных протоков соска. Это единственная форма рака молочной железы, которая имеет следующие визуальные клинические проявления в ранней форме, в том числе на стадии «рака на месте»:

• Изъязвление;
• Корочки;
• Мацерация (мокнутие) соска и ареолы.

Часто встречаются другие симптомы рака соска молочной железы: втянутость, повышенная пигментация и кровянистые выделения. В 25 % случаев пациентки предъявляют жалобы на боль, зуд и жжение в области соска. Рак Педжета преимущественно развивается на одной молочной железе, но иногда поражаются обе женские груди.

Выделяют три основных формы рака Педжета молочной железы:

• С преимущественным поражением соска и ареолы без опухолевого узла;
• Узловую;
• Опухолевую форму, когда клинические симптомы поражения соска отсутствуют, а во время пальпации в глубине грудной железы определяется опухолевый узел (в таком случае диагноз выставляют морфологически).

В случае узловой формы рака Педжета атипичные клетки могут иметь мультицентрический характер роста. Их у 40% пациенток находят в любом квадранте молочной железы. Поражение лимфатических узлов при раке Педжета соска в сочетании с инвазивным компонентом встречается у 4 % пациенток, а в сочетании с узловым образованием в грудной железе – в 50% случаев.

Нередко диагноз рака Педжета сразу установить не удаётся. Это происходит по той причине, что клиническая картина болезни схожа с другими заболеваниями:

• Атопическим или контактным дерматитом соска, который встречается у беременных и кормящих женщин;
• Псориазом;
• Эрозивным аденоматозом соска;
• Гиперкератозом соска и ареолы;
• Болезнью Боуэна;
• Гистиоцитозом Лангерганса.

Эти состояния врачи Юсуповской больницы подтверждают гистологическими и иммуногистохимическими исследованиями. При наличии узла женщины часто считают, что у них на соске липома, киста. Маммологи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей.

Диагноз «болезнь Педжета молочной железы» (фото есть на медицинских сайтах) обычно выставляется на основании клинических данных. В алгоритм обследования входит маммография и ультразвуковое исследование. Эти методы позволяют определить стадию заболевания и наличие подлежащего опухолевого узла в молочной железе. Маммографическая оценка включает медиолатеральную и краниокаудальную проекции. Рентгенологи обращают внимание на наличие на снимках утолщения, втяжения или уплощения соска и ареолы. Они лучше всего отображаются при цифровой маммографии, которую выполняют в Юсуповской больнице с помощью аппаратов экстра-класса.

Нередко выявляются микрокальцинаты, которые могут быть расположены в области соска и ареолы или в ткани грудной железы. Также рентгенологи обращают внимание на наличие других очагов на снимках. Ультразвуковое исследование не относится к высокоточным методам, с помощью которого можно диагностировать рак Педжета. Оно позволяет выявить микрокальцинаты, расширенные протоки, утолщение или уплощение соска. Под контролем ультразвукового исследования маммологи более точно выполняют пункционную биопсию.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется как дополнительный метод диагностики рака Педжета в случае, когда маммография с ультразвуковым исследованием дают отрицательные результаты. С помощью этого диагностического метода можно выявить наличие опухоли в протоках. Чем выше чувствительность магнитно-резонансного сигнала в области соска, тем выше вероятность распространения раковой опухоли по протокам грудной железы. Характерными МРТ признаками являются асимметричная форма, уплощение, утолщение или втяжение соска, асимметричный и повышенный магнитно-резонансный сигнал в ареолярной области. МРТ используют при отборе пациентов на органосохраняющее лечение. Уровень онкомаркеров может повышаться не только при раке большого дуоденального соска, но и при злокачественных новообразованиях молочной железы.

При ранних формах рака Педжета молочной железы онкологи Юсуповской больницы проводят органосохраняющее лечение. Долгое время стандартом лечения рака Педжета считалась мастэктомия с удалением подмышечных лимфоузлов или без лимфодиссекции. Это связано с наличием «скрытых» комплексов рака в удалённой молочной железе, которые не были выявлены на дооперационных обследованиях.

Существуют следующие способы выполнения органосохраняющего лечения: иссечение только соска и сосково-ареолярного комплекс в комбинации с центральной сегментэктомией или без неё, с удалением подмышечных лимфоузлов или без него. Такие виды оперативных вмешательств онкологи-маммологи выполняют с использованием достаточно больших поперечного и эллиптического разрезов кожи, включающих иссечение сосково-ареолярного комплекса полностью или его части. Разрез продляют вглубь ткани железы, отступая на 1-2 см от опухоли. Всем пациенткам с инвазивным раком удаляют лимфатические узлы I или II порядка.

Развитие реконструктивно-пластической хирургии молочной железы, основанное на достижениях онкологической науки, определило появление совершенно новых оперативных методик. В настоящее время разработаны и внедрены так называемые сосково-ареоло-сберегающие мастэктомии. Они заключаются в полном подкожном удалении молочной железы с сохранением сосково-ареолярного комплекса и небольшого количества ткани железы под ним в качестве источника кровоснабжения. Эта методика реконструктивной операции является эстетичной, практически полностью нивелирует последствия онкологической операции.

Часто хирургическое лечение дополняют лучевой терапией. Облучение применяют и в качестве самостоятельного метода лечения. Радиологи облучают молочную железу, подмышечные, внутригрудные и надключичные лимфоузлы в течение 5-6 недель с использованием Со-60. Адъювантная лучевая терапия является неотъемлемым компонентом комплексного лечения больных раком Педжета молочной железы III стадии. Она повышает показатель пятилетней выживаемости до 87,5% против 60% в группе пациентов, которые не подвергаются облучению.

Химиотерапевтическое лечение проводят несколькими видами химиопрепаратов, которые останавливают размножение атипичных клеток делением:

• Платиновыми соединениями (цисдиаминдихлорплатином, триплатином, цитопластином, карбонатитом);
• Алкалоидами (винорельбином, маверексом и винбластином);
• Вторичными соединениями фторпиримидина (кселодом, капецитабином);
• Оксазафосфориновыми производными (эндоксаном, мафосфамидом).

Врачи назначают монохимиотерапию одним противоопухолевым препаратом или полихимиотерапию, в ходе которой несколько цитостатиков применяют в сочетании или последовательно. Противоопухолевые лекарственные препараты, влияя на процесс размножения атипичных клеток, угнетают костный мозг, снижая тем самым иммунитет. Врачи Юсуповской больницы при назначении лечения учитывают абсолютные и относительные противопоказания к химиотерапии при раке Педжета. Не проводят лечение цитостатиками при почечной и печёночной недостаточности, острых инфекциях или обострении хронических инфекционных заболеваний, аутоиммунных болезнях и иммунодефицитных состояниях.

При подготовке к химиотерапии при раке Педжета врачи защищают печень от токсического воздействия противоопухолевых препаратов гепатопротекторами, назначают рациональную диету, богатую белком, витаминами и микроэлементами. Для поддержки микрофлоры кишечника рекомендуют употреблять кисломолочные продукты и назначают лекарства, которые содержат полезные кишечные бактерии.

Химиотерапевтические препараты назначают пациентам с III-IV стадией заболевания. Виды и схемы химиотерапии рака Педжета онкологи Юсуповской больницы выбирают индивидуально. Общепринятыми являются следующие стандартные протоколы терапии:

• Неоадъювантная (предоперационная) – проводится при необходимости уменьшить очаг и очертить его границы;
• Адъювантная – проводится после радикальной операции удаления грудной железы и лимфатических узлов) или частичной резекции молочных желез, является мерой профилактики распространения метастазов и повторного образования опухоли;
• Паллиативная – применяется для устранения выраженного болевого синдрома и облегчения состояния пациента с неоперабельным злокачественным новообразованием.

Использование адъювантной химиотерапии у больных раком Педжета молочной железы I стадии достоверно не улучшает отдалённые результаты. Эффективно применение в качестве адъювантной терапии комбинаций, которые содержат антрациклин, у больных раком Педжета молочной железы с поражением регионарных лимфатических узлов. Для того чтобы записаться на приём к онкологу-маммологу, звоните по телефону контакт центра Юсуповской больницы.

источник

В последние десятилетия наблюдается настоящая эпидемия онкологических заболеваний. Воздействие внешних факторов, неправильное питание, стрессы, слабое здоровье современного человека – все это способствует возникновению онкологии. Один из видов рака, при котором происходит поражение сосков и ареол груди, называют болезнь Педжета молочной железы.

Точные причины возникновения рака сосков неизвестны, но есть факторы, которые могут поспособствовать развитию данного вида онкологии :

1. Пожилой возраст.
Вероятность развития рака молочной железы увеличивается по мере старения организма.

2. Воздействие ультрафиолетового излучения.
При попадании на кожу груди и соски прямых солнечных лучей возникают ожоги, что в будущем приводит к клеточным мутациям и может стать причиной развития онкологического заболевания. Поэтому рекомендуется не загорать топлесс и использовать солнцезащитные кремы с высокой степенью защиты при нахождении на солнце.

3. Пирсинг сосков, постоянное травмирование бельем и другие механические факторы.

4. Воздействие на организм токсинов и радиации.

5. Некоторые заболевания (особую опасность представляет вирус папилломы человека).

6. Наследственная предрасположенность.
Если у близких родственников был диагностирован рак груди, то это в разы повышает вероятность развития заболевания.

7. Предраковые патологии кожи (дерматиты, хронические экземы и ряд других).

Часто рак Педжета молочной железы комбинируется с другими формами онкологии, чаще всего с внутрипротоковой карциномой.

По особенности течения и клиническим проявлениям данный тип онкологии делится на следующие виды:

• острый экзаматоид – на коже груди появляются высыпания, которые по мере прогрессирования заболевания превращаются в язвочки;
• хронический экзаматоид – на соске образуются корки, при снятии которых обнаруживается мокнущая поверхность;
• опухоль – в области рядом с сосками появляется плотное малоподвижное новообразование;
• язвенная форма – на груди образуются плохо заживающие язвочки с углублением по центру, внешне это напоминает кратер вулкана;
• псориатическая форма – на груди появляются шелушащиеся папулы розоватого цвета.

Клиническая картина при данном виде рака неспецифическая. Симптомы, которые возникают на ранней стадии, не доставляют пациенту беспокойства и поэтому часто игнорируются, что способствует прогрессированию заболевания.

Первым видимым симптомом является появление легкого шелушения и раздражения на коже груди вокруг сосков или непосредственно на самом соске ( псориатическая форма ).

Спустя некоторое время симптомы усиливаются. В области сосков возникает дискомфорт, зуд, боль, жжение. Кожа груди становится чувствительной к малейшим раздражениям, появляются патологические выделения. Далее — мокнущая поверхность, которая покрывается корочкой. Корка может отвалиться, и снова видна мокнущая поверхность ( экземоподобная форма ).

Если на этой стадии не обратиться к врачу, то заболевание продолжает прогрессировать. Область пораженного соска становится очень болезненной, покрывается язвами. Сосок меняет конфигурацию, втягивается или уплотняется ( язвенная форма ).

Так как инфильтрация идет вглубь, в любом месте молочной железы возможно развитие опухолевого узла. Кроме этого, наблюдается увеличение близлежащих лимфоузлов. Когда определяется узел в груди при наличии пораженного соска — узловая форма .

Рак соска молочной железы требует комплексной диагностики. Чаще всего для постановки диагноза используют следующие методики:

1. Визуальный осмотр груди маммологом.
Уже во время внешнего осмотра доктор может обнаружить изменения соска и ареолы, которые позволят сделать вывод о возможном наличии злокачественного новообразования.

2. Мазок.
Берется при наличии патологических выделений из груди. Взятый во время мазка биологический материал исследуют под микроскопом. При помощи этой методики можно точно диагностировать данный вид онкологии при её наличии у пациента.

4. Маммография.
Выполняется в трех проекциях для исключения других типов рака. Этот метод считается одним из самых информативных при диагностике опухолей в груди.

6. Сцинтиграфия.
При помощи данного исследования можно обнаружить даже опухоли небольшого размера, что очень важно для ранней диагностики онкологических заболеваний.

7. Биопсия с последующим микроскопическим исследованием взятого биоматериала.
Позволяет точно определить характер новообразования (доброкачественное или злокачественное), а также тип раковых клеток, что важно при разработке схемы лечения.

Необходимо дифференцировать данный тип рака от следующих патологических состояний организма:

• аденоматоз соска;
• внутрипротоковая папиллома;
• псориаз;
• меланома;
• атопический дерматит;
• болезнь Боуэна (редкое заболевание кожи);
• карцинома груди;
• эктазия млечных протоков;
• контактный дерматит.

Рак Педжета, симптомы которого описаны выше, чаще всего лечится оперативно. После диагностики хирург проводит операцию мастэктомии, во время которой удаляется пораженная молочная железа вместе с близлежащими лимфоузлами.

Если поражен только сосок и клетки опухоли еще не распространились по всей груди, то возможна резекция части груди. Помимо оперативного лечения используют и другие методы, направленные на предотвращение повторов заболевания.

Используется при всех стадиях рака груди. Если опухоль неоперабельная либо пациент в силу каких-либо причин может не перенести операцию, данная терапия может использоваться в качестве основного метода лечения.

На начальных стадиях рака молочной железы обычно не используется. Обязательно назначают данную терапевтическую методику, если наблюдается поражение клетками опухоли регионарных лимфоузлов. Для лечения чаще всего используют антрациклиносодержащие средства и таксаны.

3. Гормонотерапия.
Применяется, если при изучении части опухоли обнаруживают рецепторы к стероидным гормонам.

На первых стадиях рак протекает практически бессимптомно, что сильно осложняет его раннюю диагностику и ухудшает прогноз. В отличие от многих других онкологических заболеваний, рак Педжета развивается довольно стремительно, что также утяжеляет прогноз. Кроме этого, даже после успешно проведенной операции, через некоторое время могут возникнуть рецидивы.

Наиболее значимыми признаками, которые влияют на прогноз, являются:

• возраст пациента;
• стадия рака;
• сопутствующие онкологические и другие заболевания;
• состояние здоровья пациента;
• наличие метастазов.

При обнаружении рака на ранних стадиях прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление пациента. Если онкология выявлена на поздних стадиях, то прогноз выживаемости 3-5 лет (при наличии метастазов — 1 год).

Рак Педжета – это очень серьезное заболевание, которое характеризуется агрессивным развитием. Поэтому при обнаружении малейших изменений ареолы груди, сосков необходимо обратиться к специалисту и пройти обследование. Возможно, что это в итоге поможет спасти человеку жизнь.

источник

Рак Педжета – форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.

Рак Педжета — экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет. У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы. Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.

Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.

По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки. Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.

По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий:

• в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
• в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
• в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
• в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
• в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).

При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.

Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу. Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.

В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.

Экзематозные из­менения могут распространяться на кожу молоч­ной железы. Область пора­жения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обиль­ные кровянистые выделения из пораженного участка. У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления — шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.

Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы. При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования. Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.

Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%. При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла. Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.

В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза. МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа. Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.

Биопсия соска и арео­лы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе. Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна. Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.

При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.

Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.

Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.

Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.

Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.

источник

Рак Педжета – онкологическое заболевание, характеризующееся появлением новообразования в околососковой области или на самом соске. Болезнь встречается крайне редко – преимущественно у женщин за 50 лет. Однако изредка с данной патологией сталкиваются и представители сильного пола – у них рак Педжета имеет молниеносное течение с быстрым распространением метастазов по организму и высоким уровнем смертности пациентов. Связана скоротечность патологии у мужчин с небольшими размерами молочных желез, в результате чего раковые клетки быстрее и легче достигают лимфоузлов и разносятся по организму, попадая в другие органы.

• Причины
• Клиническая картина
• Диагностика и лечение

Справедливости ради следует сказать, что рак Педжета может возникать и в некоторых других областях человеческого тела – там, где имеется большое скопление апокриновых потовых желез. В частности, у женщин это область вульвы, а у мужчин – область полового члена. Кроме того, онкологическое образование может разместиться и в области промежности. Встречается такая патология лишь в 3% случаев от всех онкологических патологий, известных на сегодняшний день. Прогноз заболевания более благоприятный, если была проведена ранняя диагностика и назначено лечение, однако даже это не гарантирует того, что в послеоперационный период у женщины (мужчины) не возникнут рецидивы, что связано с агрессивностью опухоли.

Как и в случае с большинством других онкопатологий, причины того, что у женщины или мужчины появляется эта болезнь, до сих пор не изучены. Существуют, как всегда, предположения о возможном влиянии тех или иных факторов на образование опухоли. Согласно первой теории – причины развития опухоли в области соска и ареолы заключаются в миграции атипичных клеток по млечным протокам и закреплении их в области ареолы. Эта теория имеет наибольшее число приверженцев, поскольку в 95% случаев рак Педжета сочетается с другой формой рака груди, а именно внутрипротоковой.

В тех 5% случаев, когда рак Педжета молочной железы не сочетается с другими формами рака, говорят о такой причине его развития, как перерождение эпителиальных клеток соска или ареолы в атипичные. Вызвать патологию могут и провоцирующие факторы, например, травмы груди или оперативные вмешательства. Также провоцирующее воздействие оказывают канцерогены, которые, как известно, способствуют перерождению нормальных клеток в злокачественные.

Существует и генетическая теория развития патологии, согласно которой люди заболевают ею в несколько раз чаще, если в семейном анамнезе уже отмечались случаи такого онкообразования. Генетическая предрасположенность чаще встречается у мужчин.

Симптомы такой патологии, как рак Педжета, зависят от её формы. Болезнь бывает трёх разновидностей:

• хронический экзематоид;
• острый экзематоид;
• псориатическая форма.

Сами названия этих форм говорят за себя – при псориатической область соска или ареолы покрывается бляшками и чешуйками, внешне похожими на псориаз. При остром экзематоиде в этой же области образуются мелкозернистые высыпания, которые изъязвляются и мокнут, а при хронической форме эти изъявления покрываются корочками, под которыми сохраняется мокнущая поверхность. Встречаются также опухолевидная и язвенная формы, при которых на коже груди в области соска образуются опухоли или изъязвления.

К сожалению, обнаружить у себя заболевание можно только на стадии его активного развития, поскольку первоначальные симптомы его могут либо, вообще, отсутствовать, либо быть невыраженными и не беспокоить человека. Чаще всего на ранних стадиях болезнь обнаруживается случайным образом, во время профилактического осмотра или при преднамеренном цитологическом исследовании с целью предупреждения онкопатологий. Конечно же, внимательно следят за своим здоровьем единицы, а проходят профилактические осмотры и того меньше людей, поэтому прогноз болезни в большинстве случаев неблагоприятный, так как обнаруживается она на поздних стадиях. Так, с наличием метастазов человек может прожить порядка года, без метастазов и при своевременном лечении – около 3 лет.

Таким образом, симптомы такой патологии, как рак Педжета, не являются специфическими, поэтому не вызывают беспокойства. Первые симптомы, которые могут возникнуть, если у женщины или мужчины развилась эта болезнь, таковы:

Обычно шелушения и покраснения проходят, если женщина начинает мазать сосок кортикостероидной мазью, поэтому она считает, что столкнулась с аллергией или одной из форм дерматита. Западение же соска оценивается как физиологическое состояние и тоже не вызывает опасения. Если диагностика не проведена, болезнь развивается и появляются более значимые симптомы:

• выделения из соска;
• изменение кожи груди в области выше соска;
• зуд и жжение в области соска;
• сосок покрывается язвочками или эрозиями.

Также может возникнуть уплотнение в области соска, болезненность и покраснение.

Симптомы и далее прогрессируют без лечения – уплотнение распространяется от соска на грудь, появляются незаживающие язвы, покрытые корочками, отмечается нехарактерная полнота или сморщивание кожи груди. Обычно симптомы отмечаются только на одной груди, двухстороннее поражение бывает в редких случаях.

Как и при любом другом онкологическом заболевании, отмечается увеличение лимфатических узлов, расположенных ближе всего опухоли. На самой поздней стадии возможно появление кровянистых выделений из соска – прогноз на этой стадии болезни крайне неблагоприятен и срок жизни пациента с такой стадией составляет не более 3 месяцев.

При раке Педжета объектом раковой опухоли всегда становятся крупные молочные и потовые железы, а также их протоки, поэтому заболевание может развиваться не только в груди, но и подмышечных впадинах, на половых органах, вокруг ануса мужчин и женщин. Заболевание выявляется в основном у представителей обоих полов старше 50 лет. Средний возраст пациентов с таким диагнозом составляет 68 лет для мужчин и 61 год для женщин.

Читайте также: Что такое рак молочной железы?

У представителей сильной половины человечества рак Педжета отличается высокой скоростью протекания, агрессивностью и тяжелыми последствиями. Это объясняется тем, что у мужчин грудные мышцы имеют небольшой размер, поэтому раковые клетки быстро поражают мышечные ткани, потом проникают в лимфатические узлы, где быстро дают метастазы и распространяются по всему организму.

Формы рака Педжета различаются своими проявлениями. В таблице отражены основные клинические формы заболевания и их проявления.

В 50% случаев отмечаются поражения области соска и его ареолы. В 40% выявляется узловое новообразование, которое можно прощупать. В 10% болезнь Педжета выявляется случайно, после исследования выделений из соска.

До сих пор не установлена точная причина, вызывающая развитие болезни Педжета. Существует лишь два предположения, с помощью которых объясняют появления этого патологического процесса.

С точки зрения эпидермотропии считается, что при развитии рака молочной железы, опухолевые клетки, называемые клетками Педжета, локализуются в глубоких слоях железы, попадают в молочные протоки и распространяются по ним, достигая соска. Попав в сосковые ткани, они начинают активно разрастаться. Доказательством эпидермотропной теории является тот факт, что в 95% случаев при обнаружении рака Педжета у пациентов одновременно находят и другие виды раковых опухолей груди. Опухолевые клетки, располагающиеся в тканях соска, образуются эпителием млечных протоков и имеют железистую природу.

Читайте также: 25 мифов о раке молочной железы

Согласно теории трансформации, причиной развития рака Педжета становится быстрое перерождение клеток эпителия тканей соска и околососкового кружка в злокачественные. Доказательством этой теории являются случаи обнаружения рака Педжета без развития злокачественных новообразований другого месторасположения.

Основными факторами риска возникновения болезни Педжета считаются:

• наличие большого количества канцерогенов в окружающей среде;
• травмирование груди и в частности области соска и околососкового кружка;
• загорание топлесс в солярии и под открытыми солнечными лучами;
• плохая гигиена кожи груди;
• генетическая предрасположенность к этому заболеванию, особенно по мужской линии.

Читайте также: советы маммолога о загаре

Ранние симптомы рака Педжета не вызывают у больного тревоги, они не специфичны и не настораживают. Поэтому к врачу практически никто не обращается.

Начало болезни сопровождается небольшим покраснением, раздражением и шелушением кожи соска и околососкового кружка. Многие связывают это с аллергической реакцией на синтетическую одежду, сухостью кожи и не видят ничего необычного. Симптоматика довольно быстро исчезает, что еще больше усугубляет ситуацию. Пациент успокаивается, не видя никаких признаков заболевания, не обращается к врачу, а болезнь тем временем продолжает прогрессировать в его организме. Иногда внешние проявления устраняются с помощью увлажняющих мазей или лечебных средств, содержащих кортикостероиды.

По мере прогрессирования заболевания начинают проявляться более серьезные признаки, которые уже невозможно не заметить. Сосок становится сильно чувствительным, к нему невозможно прикасаться из-за болезненных ощущений. Человека регулярно беспокоит пощипывание, зуд, жжение в груди, в области соска. На белье можно заметить следы, которые оставляют серозно-геморрагические выделения из соска. Сам сосок меняет свою форму, он уплощается и втягивается. В дальнейшем на ареоле и соске появляются язвы, эрозийные изменения, сухие корочки. Если удалить эти корочки, остаются мокнущие участки.

Болезнь Педжета в основном поражает одну грудь, но известны случаи, когда раковые клетки образуются сразу в двух молочных железах. В дальнейшем экзематозные проявления распространяются на кожу молочной железы. Пораженный участок немного возвышается над здоровыми тканями.

В половине случаев при прощупывании груди можно ощутить узловые новообразования в тканях молочной железы и увеличение расположенных рядом лимфатических узлов. При переходе заболевания в позднюю стадию из соска начинают выделяться кровянистая жидкость, обусловленная разрушением сосково-ареолярного комплекса.

Своевременность диагностики является залогом успешного лечения. Важно следить за состоянием груди и при появлении на соске или ареоле чешуек, покраснений, а тем более выделений жидкости из соска, нужно обратиться к врачу.

Для диагностики применяются лабораторные и аппаратные методики исследования:

Консультация специалиста.

Женщинам первым делом следует посетить маммолога. Он проводит визуальный осмотр груди, в результате которого можно обнаружить изменения характерные для рака Педжета. Это язвочки, мокнущие экземы, сухие корочки.

Маммография.

При подозрении на рак Педжета выполняется маммография в 3 проекциях, что позволяет исключить наличие злокачественных опухолей других разновидностей. Маммография является самым информативным способом обнаружения опухолевых новообразований в молочной железе. Процедура наиболее чувствительна, если имеет место наличие узелковой опухоли. Если же опухолевого узла не наблюдается, то чувствительность диагностики не превышает 50%.

УЗИ молочных желез.

Это обязательная процедура, которую проводят при подозрении на рак Педжета. УЗИ часто выявляет патологические процессы, которые не отражает маммография.

Читайте также: Что лучше: УЗИ или маммография

Магнитно-резонансная томография способна выявить патологический процесс на ранних стадиях, даже если отсутствуют видимые клинические признаки, а также дифференцировать обнаруженные новообразования. МРТ довольно точно выявляет место расположения опухоли, показывает распространенность опухоли (глубину ее проникновения, размеры пораженного участка). Позволяет определить утолщение тканей соска и ареолы, обнаружить опухоль в протоках, когда заболевание протекает бессимптомно.

Генетическо-молекулярные тесты.

Необходимы для выявления типа рака и его чувствительности к методам проводимой терапии.

Сцинтиграфия.

Позволяет выявить самые незначительные опухоли. Это очень важно для ранней диагностики. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов с последующим исследованием результатов их распределения в тканях. Сцинтиграфия молочных желез является высокоинформативной процедурой для выявления рака Педжета, так как в делящихся внутрипротоковых клетках Педжета активно накапливается радиоизотоп 99тТс.

Это лабораторное исследование предназначено для определения опухолевых клеток во взятом материале. Для анализа берут ткани соска и ареолы. Врач берет небольшой образец ткани, который затем изучают под микроскопом для обнаружения клеток Педжета.

Биопсия связана с определенным риском, так как инвазивное воздействие (механическое проникновение в организм) может ускорить метастазирование опухоли. Если наблюдаются выделения из соска, то делают их забор для дальнейшего цитологического исследования.

Во время диагностики проводится дифференцирование рака Педжета от дерматита, псориаза чесотки, поверхностной базиломы, экземы сосков, меланомы, туберкулеза и сифилиса молочных желез, герпетической инфекции.

Читайте также: Что такое рак молочной железы?

Лечение болезни Педжета проводят в комплексе. Основным способом устранения недуга считается хирургическое вмешательство. Но до и после проведения оперативного вмешательства на груди в обязательном порядке проводится лучевая терапия, лечение гормоносодержащими препаратами, химиотерапия.

При обнаружении опухоли на ранней стадии проводят резекцию молочной железы, в результате которой удаляют часть молочной железы и сосково-ареолярный комплекс, содержащие опухоль. Спустя некоторое время пациенткам проводят операцию по реконструктивной маммопластике, чтобы придать груди естественную форму и скрыть дефект.

Если заболевание Педжета обнаружено в поздней стадии, сочетается с внутрипротоковой карциномой, то назначают радикальную мастэктомию, заключающуюся в удалении молочной железы, тканей клетчатки, грудных мышц и лимфоузлы.

В дальнейшем системное лечение болезни Педжета направлено на предупреждение рецидивирования недуга, его метастазирования. Лучевую терапию проводят на всех стадиях обнаружения рака Педжета. Если же имеются противопоказания к проведению хирургического вмешательства (особенно у старых людей), то облучение применяется в качестве альтернативного лечения, заменяя операцию.

Лучевую терапию комбинируют с химиотерапией, причем курс проводят как до, так и после оперативного вмешательства. Используется современный метод облучения Intra Beam (Интра Бим), при котором после устранения опухоли в рану вставляют на 15-20 минут облучатель и только после этого ее зашивают. Лучи способствуют уничтожению оставшихся опухолевых клеток, что снижает в значительной мере вероятность рецидивов.

Процедура обязательно назначается, если имеется поражение лимфатических узлов. Химиотерапию проводят в 2 этапа. Первый курс назначается до оперативного вмешательства. Он носит название неадьювантный и направлен на остановку роста опухоли. Второй курс направлен на устранение возможно оставленных после оперативного вмешательства злокачественных клеток.

Используются нетоксичные препараты, которые сильно воздействуют на опухоль. Это моноклональные антитела, способные разыскать раковые клетки и уничтожить их.

Гормонотерапию проводят с применением Тамоксифена, Нольвадекса, Зитазониума только при обнаружении чувствительных к стероидным гормонам рецепторов. Перед применением гормонов пациенткам репродуктивного возраста рекомендовано блокирование работы яичников.

Прогноз заболевания будет зависеть от ряда факторов.

• клиническую стадию рака Педжета;
• возраст больного, количества пораженных лимфатических узлов, присутствия отягощающих морфологических признаков, сочетание заболевания с инфильтративным дольковым раком, множественность опухолевых новообразований.

Рак Педжета очень агрессивен, вероятность его повторного появления крайне высока, даже после проведения операции.

Прогноз для жизни пациента с таким заболеванием неблагоприятен, в среднем люди живут 3 года, а если обнаружена инфильтрация и метастазы, то срок сокращается до года. На стадии метастазов полного излечения не будет, назначается симптоматическая и паллиативная терапия. Если лимфатические узлы не поражены, то прогноз благоприятен, почти 90% больных живут более 10 лет.

Болезнь Педжета, как и многие раковые опухоли, практически невозможно предотвратить, а обнаружить ее в начальной стадии трудно из-за отсутствия специфических симптомов.

К профилактическим мерам относят:

• регулярное прохождение диагностического обследования молочных желез. Только посещая своевременно специалиста-маммолога, проходя у него обследование, можно вовремя выявить заболевание;
• тщательный уход за грудью (носить белье из хлопка, следить за гигиеной кожи, не загорать с открытой грудью);
• избавление от вредных привычек.

Своевременная диагностика и терапия болезни Педжета на ранних сроках, значительно улучшает шансы на выживание заболевшего и прогноз для дальнейшей жизни.

До конца 19-го века врачи безуспешно пытались лечить загадочное заболевание кожи в области соска, от которого погибали женщины. Благодаря исследованиям британского онколога Джеймса Педжета выяснилось, что это одна из форм рака, после чего он и получил название рак Педжета.

Считалось, что это рак кожи, но современной наукой доказано, что он берет свое начало из эпителиальных клеток, выстилающих молочные протоки в области соска, и уже вторично распространяется на кожу груди. Это подтверждается тем фактом, что у 95% больных параллельно выявляется и внутрипротоковый рак молочной железы.

Болезнь Педжета молочной железы составляет всего 3% от ее злокачественных опухолей, но имеет довольно агрессивный характер — быстро распространяется и рано дает метастазы. Очень редко она может развиваться в грудных железах у мужчин пожилого возраста, и отличается у них еще более злокачественным характером, молниеносным течением.

Раковые клетки в молочных протоках образуются вследствие генных мутаций, когда нарушается структура гена, отвечающего за размножение клеток. В результате они начинают усиленно делиться, не успевая вызревать. Эти невызревшие клетки и являются злокачественными. Точная причина этих изменений пока не выяснена, однако установлено, что развитию рака способствуют следующие факторы:

1. Частое травмирование кожи соска.
2. Плохой гигиенический уход за кожей.
3. Частые раздражения кожи, явления дерматита (под влиянием синтетического белья, химических факторов).
4. Гормональные нарушения.
5. Солнечная радиация.
6. Табакокурение.
7. Наследственная предрасположенность.

Важно! Любительницам загорать топлес нужно знать, что нельзя подвергать обнаженную грудь воздействию прямых солнечных лучей, это может провоцировать развитие опухолей.

Причиной поздней диагностики заболевания является тот факт, что симптомы рака Педжета молочной железы поначалу ничем не отличаются от явлений дерматита. Он может проявляться шелушением и зудом кожи, могут появиться мокнущие пузырьки, участки изъязвления, папулы (узелки).

Примечание. Характерно, что эти явления не снимаются никакими мазями.

Существует несколько клинических форм рака Педжета:

• экземоподобная, напоминающая острую или хроническую экзему — в области ареолы и соска появляется зудящая сыпь, пузырьки, сменяющиеся корочками, мокнутие, раздражение кожи;
• псориатическая, когда изменения кожи напоминают псориаз — участки уплотнения (бляшки) с белыми чешуйками;
• язвенная, при которой образуются дефекты кожи с кровоточащей поверхностью;
• опухолевидная, проявляющаяся образованием одного или нескольких плотных узлов в околососковой области.

Важно! При появлении любых изменений на коже груди следует незамедлительно обратиться к врачу, не тратя драгоценное время на самолечение.

В первую очередь выполняется биопсия пораженных участков кожи и патогистологическое исследование, УЗИ груди. Если подтверждается наличие атипичных клеток, назначается полное обследование:

• МРТ, ПЭТ — точные томографические методы, определяющие распространенность опухоли;
• лабораторное исследование, в том числе на онкомаркеры;
• специальные молекулярно-генетические тесты для выявления вида рака и чувствительности его к методам лечения.

Для выявления возможных метастазов проводится УЗИ органов брюшной полости, томография грудной клетки, сцинтиграфия костной системы. Все это важно для определения стадии заболевания и выбора наиболее эффективной программы лечения.

Важно! Задача онкологии — раннее выявление рака груди, когда его лечение более эффективно. Главная роль в этом принадлежит профилактическим осмотрам у гинеколога — не реже 2 раз в год, и женщина не должна об этом забывать.

В принципе, рак молочной железы на сегодняшний день считается излечимым заболеванием при условии, если он не запущен и не распространился по организму. Об этом хорошо знают те, кто вылечился от рака Педжета, вовремя обратившись к врачу. Современные программы комбинированного лечения позволяют избавиться от опасной болезни, и даже в далеко зашедших случаях приостановить ее распространение и существенно продлить жизнь больной.

Выбор лечения зависит от стадии болезни, оно всегда комбинированное, сочетающее несколько методов:

1. Удаление опухоли.
2. Химиотерапию.
3. Лучевую терапию.
4. Иммунотерапию.

Только в начальной стадии, когда опухоль не прорастает в ткань молочной железы, выполняют органосохраняющую операцию — резекцию, с возможной последующей пластикой (восстановлением) соска и ареолы. В остальных случаях выполняется мастэктомия (полное удаление груди) вместе с регионарными лимфоузлами и даже с грудными мышцами, если в них прорастает опухоль.

Проводят 2 курса химиотерапии: неадьювантный (предоперационный) и адьювантный (послеоперационный).

Первый курс необходим, чтобы опухоль приостановила свой рост и уменьшилась в размерах, второй курс направлен на уничтожение возможно оставшихся после операции раковых клеток. Современные препараты менее токсичны и более эффективны, их назначают несколько видов по индивидуальной программе.

Облучение сочетают с химиотерапией при распространенных формах рака, также проводят курс до и после операции. Применяется и современная методика интраоперационного облучения Intra Beam (Интра Бим), когда после удаления опухоли в рану вводят на 15-20 минут облучатель, только после этого ее зашивают. Лучи убивают оставшиеся клетки, это значительно снижает число рецидивов опухоли.

Новое направление в онкологии — нетоксичные препараты, обладающие целевым воздействием на раковые клетки. Это — так называемые «золотые пули» — моноклональные антитела, которые отыскивают раковые клетки в организме и уничтожают их.

Специалисты утверждают, что в значительной степени можно уменьшить риск развития рака Педжета. В профилактические мероприятия входят:

• тщательный уход за молочными железами — гигиена кожи, ношение хлопчатобумажного белья;
• избавление от вредных привычек;
• не загорать с обнаженной грудью;
• регулярно проходить осмотр гинеколога.

Статистика говорит о том, что на ранних стадиях возможно полное излечение, при распространенной опухоли средняя продолжительность жизни составляет 3 года, а при отдаленных метастазах не превышает 1 год.

Несмотря на то, что рак Педжета отличается высокой злокачественностью, сегодня он успешно лечится на незапущенных стадиях. Очень важно своевременное обращение и регулярное прохождение медицинских осмотров.

источник

Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.

Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.

Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:

• размер опухоли, степень ее распространенности;
• количество пораженных лимфоузлов;
• наличие отдаленных метастаз.

Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.

Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.

Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.

Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.

В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:

1. Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
2. Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.

Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено. Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.

Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.

Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации. В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам. Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.

Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:

• возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
• пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
• наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
• злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
• мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
• воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
• избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
• начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
• представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
• употребление большого количества алкоголя.

Болезнь Педжета – это злокачественное состояние в онкологии, которое характеризуется экземоподобным изменением соска и прилегающих областей.

Начальные симптомы болезни следующие (на фото):

• эритема (покраснение) соска в виде пятен;
• участки утолщения кожи соска и ареолы;
• корки или бляшки соска и области вокруг него.

В некоторых случаях женщины жалуются на аномальные выделения, зуд, жжение или кровотечение из пораженного участка. На ранних стадиях состояние может то улучшаться, то ухудшаться.

Первоначальные изменения кожи соска могут казаться доброкачественными, и многие женщины игнорируют эти симптомы, ошибочно списывая их на воспаление или инфекцию. В результате диагноз может быть отсрочен, часто на полгода и больше. Обратиться к врачу людей заставляет сильный зуд, жжение, болезненность измененной области.

У обратившихся за помощью опухоль может не выходить за границы млечных протоков (карцинома in situ) или прорастать в окружающие ткани, потенциально распространяясь в регионарные лимфатические узлы или другие органы тела (отдаленное метастазирование).

Приблизительно 50% пациентов имеют опухолевую массу, которая пальпируется под ареолой. У некоторых может быть положителен симптом втянутого соска или лимонной корки.

Течение заболевания варьируется в зависимости от пациента, характера и размера опухоли.

Болезнь Педжета груди диагностируется на основании тщательного клинического обследования, анализа патологических изменений, сбора истории заболевания, результатов инструментальных методов, и, конечно, на основании гистологической верификации.

Алгоритм, который используется для диагностики:

• клинический анализ крови;
• маммограмма, УЗИ, МРТ;
• мазок-отпечаток на атипичные клетки;
• хирургическое удаление (биопсия) пораженной части молочной железы и микроскопическое изучение кусочка ткани;
• иммуногистохимическое обследование (ИГХ) для выяснения молекулярно-биологического подтипа опухоли.

Маммограмма представляет собой рентген паренхимы груди и применяется для выявления опухоли в молочной железе. Ультразвуковое сканирование и МРТ дополняют картину изображения опухолевого процесса.

Если из соска есть отделяемое, то можно провести мазок-отпечаток для обнаружения клеток Педжета.

Во время биопсии под местной анестезией берется небольшой образец ткани и исследуется гистологом под микроскопом. Если в толще железы определяется опухоль, то проводится трепанобиопсия с взятием кусочка ткани и аналогичным микроскопическим исследованием.

В случае наличия инвазивного рака можно провести биопсию сторожевого лимфоузла, который первый находится на пути лимфооттока из молочной железы. Если участок будет поражен, значит, есть вероятность метастазирования в другие лимфоузлы и их пределы по организму. Если же лимфоузел будет чист, значит, процесс ограничен паренхимой груди.

Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:

1. Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
2. Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
3. Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.

Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.

Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.