Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Одной из разновидностей злокачественных опухолей молочных желез является рак соска, или экземоподобная болезнь Педжета. Это заболевание чаще всего протекает на фоне других раковых образований в грудных железах, в основном у пациентов пожилого возраста.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Точных причин появления рака соска специалисты пока не знают. Однако существует две версии развития заболевания:
- переход злокачественного процесса с глубоких тканей молочной железы на околососковую зону;
- атипичное перерождение клеток в околососковой зоне.
Первая версия обусловлена тем фактом, что у более 90% больных раком соска обнаруживают раковые опухоли и на других участках молочной железы. Это позволяет предположить возможность распространения злокачественного процесса из внутренних тканей на внешние.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Факторами риска, которые благоприятствуют развитию раковой опухоли грудных желез, могут быть:
- неблагоприятный семейный анамнез (заболевание раком железы у ближайших родственников);
- раннее половое развитие;
- поздняя менопауза;
- первичное бесплодие;
- наличие кистозных образований и очагов гиперплазии в одной из желез.
Словом, основными факторами, создающими предпосылки для возникновения рака соска, становятся: гормональный дисбаланс – изменение уровня половых гормонов, и наследственная предрасположенность.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Злокачественные клетки при раке соска представляют собой клетки из протоков, которые мигрируют из протока в эпидермальные ткани соска. Доказательством этому служат факты сочетанного поражения пациенток карциномой, а также одинаковые иммунохимические процессы, происходящие в клетках протокового рака и злокачественного поражения соска.
Зачастую говорят о злокачественном перерождении обычных клеток железы. В результате такого перерождения поражается эпидермальный слой сосковой зоны и нижележащая ткань груди.
Действительно, данные, полученные путем использования электронного микроскопа, указали на наличие микроскопических ворсинок и функционального взаимодействия клеток кератиноцитов и клеток рака соска. Кроме этого, были обнаружены переходные типы клеточных структур, представляющие собой нечто среднее между кератиноцитами и клетками Педжета. Это позволило объяснить некоторые особенности патогенеза заболевания, а также сочетанное протекание нескольких видов рака в одной железе.
[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]
Симптомы рака соска обычно представляют собой появление красноты и чешуек в околососковой зоне. Первые признаки проявляются в виде легкого раздражения и обычно не вызывают беспокойства у женщины. Иногда, спустя некоторое время, даже наступает временное «выздоровление», что тоже может повлиять на то, что пациентка не обращается своевременно к врачу. Однако впоследствии симптоматика нарастает и становится более разнообразной:
- ощущение пощипывания и зуда;
- гиперчувствительность сосков;
- чувство болезненности и жжения;
- протоковые выделения.
Втянутый сосок при раке также может быть характерным признаком, если заболевание уже распространилось на протоки и ткань груди.
Примерно у каждой второй пациентки с раком соска обнаруживается уплотнение в железе, что является признаком дальнейшего распространения злокачественного процесса.
Признаки ракового поражения могут охватывать только область соска и ареолы, либо сочетаться с другими опухолями молочной железы например, с карциномой. Рак кожи соска может визуально «исчезнуть», в то время как злокачественное образование внутри органа продолжает прогрессировать.
Помимо основных признаков опухоли, часто обнаруживаются метастазы в подмышечные лимфатические узлы.
Рак соска встречается и у пациентов мужского пола. При этом клиническая картина заболевания мало чем отличается от таковой у женщин:
- гиперемия соска;
- чешуйчатость;
- язвочки;
- зуд околососковой зоны;
- кровоточивость соска.
Правда, диагностируют рак соска у мужчин не так часто, вследствие нетипичности этой болезни.
Злокачественная опухоль может прорастать вглубь тканей железы и в млечные протоки, разрушая и сдавливая их, нарушая целостность сосудов и нервов. Как результат, могут наблюдаться кровотечения и болезненные ощущения.
Помимо этого, рак соска может осложниться инфекционным процессом. Чаще всего это происходит при появлении язвочек и эрозий на поверхности кожных покровов. Воспалительный процесс – мастит – может крайне негативно повлиять на протекание злокачественной патологии.
Если началось распространение метастазов, то осложнения могут возникнуть в органах, куда произошло метастазирование. Может нарушаться функция печени, дыхательной системы, костей, головного мозга.
При выраженных осложнениях иногда приходится прибегать не к радикальному, а к симптоматическому лечению, чтобы облегчить страдания пациента и продлить ему жизнь.
[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]
При подозрении рака соска в первую очередь проводят исследование образца ткани пациента – биопсию. Специалист рассматривает материал при помощи микроскопа, определяя присутствие атипичных клеток. Иногда для такого метода используют иммуногистохимию – нанесение специального контраста для того, чтобы облегчить идентификацию патологических клеток. Кроме кусочка ткани, допускается микроскопическое исследование жидких выделений из млечных протоков.
Анализы крови и мочи малоинформативны, в некоторых случаях назначают исследование крови на онкомаркеры.
Инструментальная диагностика представлена следующими методами:
- ультразвуковое исследование применяется чаще всего, так как это безопасный метод, предоставляющий доктору больше информации, чем рентгенография;
- маммография используется для диагностики рака у пациентов старшего возраста, так как метод предусматривает использование рентгеновского излучения;
- метод магнитно-резонансной томографии помогает обнаружить опухоль даже тогда, когда изменения в соске ещё не так заметны.
Помочь в постановке правильного диагноза сможет соскоб с пораженного соска. Такую процедуру проводит специально обученный доктор – цитопатолог.
[42], [43], [44], [45], [46], [47]
Дифференциальная диагностика проводится в основном с кожными заболеваниями околососковой области: герпесом, грибовидным микозом, сифилисом молочных желез, псориазом, дерматитом. По этой причине зачастую требуется консультация дерматолога.
Наиболее радикальный и распространенный метод для устранения раковой опухоли – это оперативное лечение. Масштаб и способ операции напрямую зависит от того, на какой стадии находится злокачественный процесс.
Резекция железы может применяться при постановке диагноза раковой опухоли или карциномы. Операция представляет собой полное или частичное удаление железы и некоторых ближайших лимфоузлов. Но чаще всего при раке соска удаляется околососковая область, при условии последующего проведения лучевой терапии (для предупреждения рецидива).
Лучевая терапия – это процедура, благодаря которой удается контролировать рост опухоли. Применение дистанционного гамма-облучения иногда позволяет избежать операции пациентам, которые имеют к ней противопоказания. На ранних стадиях рака соска гамма-облучение может быть назначено как самостоятельный метод лечения (при местнораспространенной форме злокачественного процесса).
Химиотерапия назначается по двум основным причинам:
- для предупреждения метастазов;
- для локализации опухолевого процесса перед тем, как приступить к другим методам лечения (например, к операции).
Чаще всего лекарства назначают:
- молодым пациентам;
- при гипочувствительности рецепторов;
- при мультицентрическом росте опухоли;
- при агрессивно-злокачественной опухоли.
Также химиотерапия обязательна при наличии метастазов в ближайшие лимфоузлы. Оптимально применение антрациклинов и таксанов – препаратами выбора чаще становятся такие лекарства как Таксол и Паклитаксел.
Препараты для химиотерапии практически никогда не используют самостоятельно, а только в комбинациях. Значительным минусом такого лечения является большое количество побочных эффектов. Например, в 80% случаев возникают тошнота и рвота, потеря аппетита. Однако существует ряд средств, которые снижают выраженность таких проявлений. О целесообразности их применения следует проконсультироваться у доктора.
В некоторых случаях для лечения рака соска назначают гормонотерапию – это позволяет значительно повысить выживаемость пациентов. Чаще применяют такие средства, как Нольвадекс, Тамоксифен, Зитазониум. Гормоносодержащие препараты могут использоваться только при наличии в новообразовании рецепторов, чувствительных к стероидам.
Народное лечение может применяться только как дополнение к основному методу лечения, прописанному врачом. Рак соска считается одной из наиболее злокачественных форм рака грудной железы, поэтому настоятельно не рекомендуется выбирать вместо традиционной терапии лечение травами.
В качестве информации предлагаем вам несколько рецептов, которые применяют травники для лечения рака соска:
- 20 г полыни, 20 г тысячелистника, 20 г чистотела, 40 г софоры, 20 г донника, 40 г березовых почек, 30 г корневища аира – из перечисленных трав готовят настой (на 5 г смеси – 1 стакан кипящей воды). Принимают на протяжении 2-3-х месяцев до приема пищи, по 200 мл в сутки;
- экстракт элеутерококка принимают по утрам по 1 ч. л., можно смешивать с жидкостью;
- чай из ромашки, сока алоэ и коланхоэ – пить дважды в день;
- отвар из дубовой коры (1 ст. л. коры на 200 мл кипятка, варить полчаса) используют для компрессов утром и на ночь, на протяжении 60-90 дней.
Многие интересуются: помогает ли гомеопатия при раке соска? Скажем прямо, что на данный момент нет достоверных данных о положительном эффекте после применения каких-либо гомеопатических средств для лечения таких раковых опухолей. Если вы практикуете лечение гомеопатией, все равно есть смысл посоветоваться с врачом, который придерживается традиционных методов лечения.
Основным методом профилактики считается сведение к минимуму действие провоцирующих факторов. Поэтому рекомендуется придерживаться следующих рекомендаций.
- Необходимо обоснованно использовать гормональные контрацептивы, делать перерывы в их приеме, советоваться с врачом.
- Не следует допускать проведение абортов, так как аборт – это огромная нагрузка на гормональный фон женщины.
- Приветствуется рождение ребенка до 30-летнего возраста, а также полноценное грудное вскармливание.
- Крайне нежелательно наличие вредных привычек, таких как курение, употребление алкогольных напитков и пр.
- Очень важно проводить периодическое обследование грудных желез, в том числе и самообследование груди.
Также желательно регулярное посещение врача – гинеколога, маммолога. Все эти мероприятия в комплексе позволят своевременно предупредить или обнаружить любые заболевания молочных желез и принять соответствующие меры.
[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]
Из-за того, что рак соска далеко не всегда обнаруживается на ранних стадиях развития, дальнейший прогноз может зависеть только от правильной диагностики и своевременности начатого лечения. Конечно, не исключена возможность повторной вспышки заболевания даже после проведения оперативного вмешательства, так как данная раковая опухоль довольно агрессивна.
Прогностическими критериями считаются:
- стадия опухоли;
- возрастная категория пациента;
- количество пораженных лимфоузлов;
- наличие других опухолей молочных желез;
- степень агрессивности опухоли.
Средняя продолжительность жизни пациентов с диагнозом рак соска составляет три года, а при наличии метастазов – 1 год.
[55], [56], [57], [58]
источник
Рак Педжета – онкологическое заболевание, характеризующееся появлением новообразования в околососковой области или на самом соске. Болезнь встречается крайне редко – преимущественно у женщин за 50 лет. Однако изредка с данной патологией сталкиваются и представители сильного пола – у них рак Педжета имеет молниеносное течение с быстрым распространением метастазов по организму и высоким уровнем смертности пациентов. Связана скоротечность патологии у мужчин с небольшими размерами молочных желез, в результате чего раковые клетки быстрее и легче достигают лимфоузлов и разносятся по организму, попадая в другие органы.
- Причины
- Клиническая картина
- Диагностика и лечение
Справедливости ради следует сказать, что рак Педжета может возникать и в некоторых других областях человеческого тела – там, где имеется большое скопление апокриновых потовых желез. В частности, у женщин это область вульвы, а у мужчин – область полового члена. Кроме того, онкологическое образование может разместиться и в области промежности. Встречается такая патология лишь в 3% случаев от всех онкологических патологий, известных на сегодняшний день. Прогноз заболевания более благоприятный, если была проведена ранняя диагностика и назначено лечение, однако даже это не гарантирует того, что в послеоперационный период у женщины (мужчины) не возникнут рецидивы, что связано с агрессивностью опухоли.
Как и в случае с большинством других онкопатологий, причины того, что у женщины или мужчины появляется эта болезнь, до сих пор не изучены. Существуют, как всегда, предположения о возможном влиянии тех или иных факторов на образование опухоли. Согласно первой теории – причины развития опухоли в области соска и ареолы заключаются в миграции атипичных клеток по млечным протокам и закреплении их в области ареолы. Эта теория имеет наибольшее число приверженцев, поскольку в 95% случаев рак Педжета сочетается с другой формой рака груди, а именно внутрипротоковой.
В тех 5% случаев, когда рак Педжета молочной железы не сочетается с другими формами рака, говорят о такой причине его развития, как перерождение эпителиальных клеток соска или ареолы в атипичные. Вызвать патологию могут и провоцирующие факторы, например, травмы груди или оперативные вмешательства. Также провоцирующее воздействие оказывают канцерогены, которые, как известно, способствуют перерождению нормальных клеток в злокачественные.
Существует и генетическая теория развития патологии, согласно которой люди заболевают ею в несколько раз чаще, если в семейном анамнезе уже отмечались случаи такого онкообразования. Генетическая предрасположенность чаще встречается у мужчин.
Симптомы такой патологии, как рак Педжета, зависят от её формы. Болезнь бывает трёх разновидностей:
- хронический экзематоид;
- острый экзематоид;
- псориатическая форма.
Сами названия этих форм говорят за себя – при псориатической область соска или ареолы покрывается бляшками и чешуйками, внешне похожими на псориаз. При остром экзематоиде в этой же области образуются мелкозернистые высыпания, которые изъязвляются и мокнут, а при хронической форме эти изъявления покрываются корочками, под которыми сохраняется мокнущая поверхность. Встречаются также опухолевидная и язвенная формы, при которых на коже груди в области соска образуются опухоли или изъязвления.
К сожалению, обнаружить у себя заболевание можно только на стадии его активного развития, поскольку первоначальные симптомы его могут либо, вообще, отсутствовать, либо быть невыраженными и не беспокоить человека. Чаще всего на ранних стадиях болезнь обнаруживается случайным образом, во время профилактического осмотра или при преднамеренном цитологическом исследовании с целью предупреждения онкопатологий. Конечно же, внимательно следят за своим здоровьем единицы, а проходят профилактические осмотры и того меньше людей, поэтому прогноз болезни в большинстве случаев неблагоприятный, так как обнаруживается она на поздних стадиях. Так, с наличием метастазов человек может прожить порядка года, без метастазов и при своевременном лечении – около 3 лет.
Таким образом, симптомы такой патологии, как рак Педжета, не являются специфическими, поэтому не вызывают беспокойства. Первые симптомы, которые могут возникнуть, если у женщины или мужчины развилась эта болезнь, таковы:
Обычно шелушения и покраснения проходят, если женщина начинает мазать сосок кортикостероидной мазью, поэтому она считает, что столкнулась с аллергией или одной из форм дерматита. Западение же соска оценивается как физиологическое состояние и тоже не вызывает опасения. Если диагностика не проведена, болезнь развивается и появляются более значимые симптомы:
- выделения из соска;
- изменение кожи груди в области выше соска;
- зуд и жжение в области соска;
- сосок покрывается язвочками или эрозиями.
Также может возникнуть уплотнение в области соска, болезненность и покраснение.
Симптомы и далее прогрессируют без лечения – уплотнение распространяется от соска на грудь, появляются незаживающие язвы, покрытые корочками, отмечается нехарактерная полнота или сморщивание кожи груди. Обычно симптомы отмечаются только на одной груди, двухстороннее поражение бывает в редких случаях.
Как и при любом другом онкологическом заболевании, отмечается увеличение лимфатических узлов, расположенных ближе всего опухоли. На самой поздней стадии возможно появление кровянистых выделений из соска – прогноз на этой стадии болезни крайне неблагоприятен и срок жизни пациента с такой стадией составляет не более 3 месяцев.
При раке Педжета объектом раковой опухоли всегда становятся крупные молочные и потовые железы, а также их протоки, поэтому заболевание может развиваться не только в груди, но и подмышечных впадинах, на половых органах, вокруг ануса мужчин и женщин. Заболевание выявляется в основном у представителей обоих полов старше 50 лет. Средний возраст пациентов с таким диагнозом составляет 68 лет для мужчин и 61 год для женщин.
Читайте также: Что такое рак молочной железы?
У представителей сильной половины человечества рак Педжета отличается высокой скоростью протекания, агрессивностью и тяжелыми последствиями. Это объясняется тем, что у мужчин грудные мышцы имеют небольшой размер, поэтому раковые клетки быстро поражают мышечные ткани, потом проникают в лимфатические узлы, где быстро дают метастазы и распространяются по всему организму.
Формы рака Педжета различаются своими проявлениями. В таблице отражены основные клинические формы заболевания и их проявления.
Форма. | Характеристика. |
Опухолевая. | Раковое новообразование локализуется в тканях под соском. |
Псориатическая. | На внешней поверхности соска появляются многочисленные розовые папулы покрытые сухими, легко отшелушивающимися кожными чешуйками. |
Язвенная. | На поверхности соска и околососковом кружке появляются язвы, напоминающие по форме кратеры. |
Острая экзематоидная форма. | Появляется мелкая сыпь, на месте которой постепенно образуются мокнущие язвы. |
Хронический экзематоид. | На соске и окружающей его ареоле появляются корочки. Если их удалить, то на их месте появляются мокнущие участки экземы. |
В 50% случаев отмечаются поражения области соска и его ареолы. В 40% выявляется узловое новообразование, которое можно прощупать. В 10% болезнь Педжета выявляется случайно, после исследования выделений из соска.
До сих пор не установлена точная причина, вызывающая развитие болезни Педжета. Существует лишь два предположения, с помощью которых объясняют появления этого патологического процесса.
С точки зрения эпидермотропии считается, что при развитии рака молочной железы, опухолевые клетки, называемые клетками Педжета, локализуются в глубоких слоях железы, попадают в молочные протоки и распространяются по ним, достигая соска. Попав в сосковые ткани, они начинают активно разрастаться. Доказательством эпидермотропной теории является тот факт, что в 95% случаев при обнаружении рака Педжета у пациентов одновременно находят и другие виды раковых опухолей груди. Опухолевые клетки, располагающиеся в тканях соска, образуются эпителием млечных протоков и имеют железистую природу.
Читайте также: 25 мифов о раке молочной железы
Согласно теории трансформации, причиной развития рака Педжета становится быстрое перерождение клеток эпителия тканей соска и околососкового кружка в злокачественные. Доказательством этой теории являются случаи обнаружения рака Педжета без развития злокачественных новообразований другого месторасположения.
Основными факторами риска возникновения болезни Педжета считаются:
- наличие большого количества канцерогенов в окружающей среде;
- травмирование груди и в частности области соска и околососкового кружка;
- загорание топлесс в солярии и под открытыми солнечными лучами;
- плохая гигиена кожи груди;
- генетическая предрасположенность к этому заболеванию, особенно по мужской линии.
Читайте также: советы маммолога о загаре
Ранние симптомы рака Педжета не вызывают у больного тревоги, они не специфичны и не настораживают. Поэтому к врачу практически никто не обращается.
Начало болезни сопровождается небольшим покраснением, раздражением и шелушением кожи соска и околососкового кружка. Многие связывают это с аллергической реакцией на синтетическую одежду, сухостью кожи и не видят ничего необычного. Симптоматика довольно быстро исчезает, что еще больше усугубляет ситуацию. Пациент успокаивается, не видя никаких признаков заболевания, не обращается к врачу, а болезнь тем временем продолжает прогрессировать в его организме. Иногда внешние проявления устраняются с помощью увлажняющих мазей или лечебных средств, содержащих кортикостероиды.
По мере прогрессирования заболевания начинают проявляться более серьезные признаки, которые уже невозможно не заметить. Сосок становится сильно чувствительным, к нему невозможно прикасаться из-за болезненных ощущений. Человека регулярно беспокоит пощипывание, зуд, жжение в груди, в области соска. На белье можно заметить следы, которые оставляют серозно-геморрагические выделения из соска. Сам сосок меняет свою форму, он уплощается и втягивается. В дальнейшем на ареоле и соске появляются язвы, эрозийные изменения, сухие корочки. Если удалить эти корочки, остаются мокнущие участки.
Болезнь Педжета в основном поражает одну грудь, но известны случаи, когда раковые клетки образуются сразу в двух молочных железах. В дальнейшем экзематозные проявления распространяются на кожу молочной железы. Пораженный участок немного возвышается над здоровыми тканями.
В половине случаев при прощупывании груди можно ощутить узловые новообразования в тканях молочной железы и увеличение расположенных рядом лимфатических узлов. При переходе заболевания в позднюю стадию из соска начинают выделяться кровянистая жидкость, обусловленная разрушением сосково-ареолярного комплекса.
Своевременность диагностики является залогом успешного лечения. Важно следить за состоянием груди и при появлении на соске или ареоле чешуек, покраснений, а тем более выделений жидкости из соска, нужно обратиться к врачу.
Для диагностики применяются лабораторные и аппаратные методики исследования:
Консультация специалиста.
Женщинам первым делом следует посетить маммолога. Он проводит визуальный осмотр груди, в результате которого можно обнаружить изменения характерные для рака Педжета. Это язвочки, мокнущие экземы, сухие корочки.
Маммография.
При подозрении на рак Педжета выполняется маммография в 3 проекциях, что позволяет исключить наличие злокачественных опухолей других разновидностей. Маммография является самым информативным способом обнаружения опухолевых новообразований в молочной железе. Процедура наиболее чувствительна, если имеет место наличие узелковой опухоли. Если же опухолевого узла не наблюдается, то чувствительность диагностики не превышает 50%.
УЗИ молочных желез.
Это обязательная процедура, которую проводят при подозрении на рак Педжета. УЗИ часто выявляет патологические процессы, которые не отражает маммография.
Читайте также: Что лучше: УЗИ или маммография
Магнитно-резонансная томография способна выявить патологический процесс на ранних стадиях, даже если отсутствуют видимые клинические признаки, а также дифференцировать обнаруженные новообразования. МРТ довольно точно выявляет место расположения опухоли, показывает распространенность опухоли (глубину ее проникновения, размеры пораженного участка). Позволяет определить утолщение тканей соска и ареолы, обнаружить опухоль в протоках, когда заболевание протекает бессимптомно.
Генетическо-молекулярные тесты.
Необходимы для выявления типа рака и его чувствительности к методам проводимой терапии.
Сцинтиграфия.
Позволяет выявить самые незначительные опухоли. Это очень важно для ранней диагностики. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов с последующим исследованием результатов их распределения в тканях. Сцинтиграфия молочных желез является высокоинформативной процедурой для выявления рака Педжета, так как в делящихся внутрипротоковых клетках Педжета активно накапливается радиоизотоп 99тТс.
Это лабораторное исследование предназначено для определения опухолевых клеток во взятом материале. Для анализа берут ткани соска и ареолы. Врач берет небольшой образец ткани, который затем изучают под микроскопом для обнаружения клеток Педжета.
Биопсия связана с определенным риском, так как инвазивное воздействие (механическое проникновение в организм) может ускорить метастазирование опухоли. Если наблюдаются выделения из соска, то делают их забор для дальнейшего цитологического исследования.
Во время диагностики проводится дифференцирование рака Педжета от дерматита, псориаза чесотки, поверхностной базиломы, экземы сосков, меланомы, туберкулеза и сифилиса молочных желез, герпетической инфекции.
Читайте также: Что такое рак молочной железы?
Лечение болезни Педжета проводят в комплексе. Основным способом устранения недуга считается хирургическое вмешательство. Но до и после проведения оперативного вмешательства на груди в обязательном порядке проводится лучевая терапия, лечение гормоносодержащими препаратами, химиотерапия.
При обнаружении опухоли на ранней стадии проводят резекцию молочной железы, в результате которой удаляют часть молочной железы и сосково-ареолярный комплекс, содержащие опухоль. Спустя некоторое время пациенткам проводят операцию по реконструктивной маммопластике, чтобы придать груди естественную форму и скрыть дефект.
Если заболевание Педжета обнаружено в поздней стадии, сочетается с внутрипротоковой карциномой, то назначают радикальную мастэктомию, заключающуюся в удалении молочной железы, тканей клетчатки, грудных мышц и лимфоузлы.
В дальнейшем системное лечение болезни Педжета направлено на предупреждение рецидивирования недуга, его метастазирования. Лучевую терапию проводят на всех стадиях обнаружения рака Педжета. Если же имеются противопоказания к проведению хирургического вмешательства (особенно у старых людей), то облучение применяется в качестве альтернативного лечения, заменяя операцию.
Лучевую терапию комбинируют с химиотерапией, причем курс проводят как до, так и после оперативного вмешательства. Используется современный метод облучения Intra Beam (Интра Бим), при котором после устранения опухоли в рану вставляют на 15-20 минут облучатель и только после этого ее зашивают. Лучи способствуют уничтожению оставшихся опухолевых клеток, что снижает в значительной мере вероятность рецидивов.
Процедура обязательно назначается, если имеется поражение лимфатических узлов. Химиотерапию проводят в 2 этапа. Первый курс назначается до оперативного вмешательства. Он носит название неадьювантный и направлен на остановку роста опухоли. Второй курс направлен на устранение возможно оставленных после оперативного вмешательства злокачественных клеток.
Используются нетоксичные препараты, которые сильно воздействуют на опухоль. Это моноклональные антитела, способные разыскать раковые клетки и уничтожить их.
Гормонотерапию проводят с применением Тамоксифена, Нольвадекса, Зитазониума только при обнаружении чувствительных к стероидным гормонам рецепторов. Перед применением гормонов пациенткам репродуктивного возраста рекомендовано блокирование работы яичников.
Прогноз заболевания будет зависеть от ряда факторов.
- клиническую стадию рака Педжета;
- возраст больного, количества пораженных лимфатических узлов, присутствия отягощающих морфологических признаков, сочетание заболевания с инфильтративным дольковым раком, множественность опухолевых новообразований.
Рак Педжета очень агрессивен, вероятность его повторного появления крайне высока, даже после проведения операции.
Прогноз для жизни пациента с таким заболеванием неблагоприятен, в среднем люди живут 3 года, а если обнаружена инфильтрация и метастазы, то срок сокращается до года. На стадии метастазов полного излечения не будет, назначается симптоматическая и паллиативная терапия. Если лимфатические узлы не поражены, то прогноз благоприятен, почти 90% больных живут более 10 лет.
Болезнь Педжета, как и многие раковые опухоли, практически невозможно предотвратить, а обнаружить ее в начальной стадии трудно из-за отсутствия специфических симптомов.
К профилактическим мерам относят:
- регулярное прохождение диагностического обследования молочных желез. Только посещая своевременно специалиста-маммолога, проходя у него обследование, можно вовремя выявить заболевание;
- тщательный уход за грудью (носить белье из хлопка, следить за гигиеной кожи, не загорать с открытой грудью);
- избавление от вредных привычек.
Своевременная диагностика и терапия болезни Педжета на ранних сроках, значительно улучшает шансы на выживание заболевшего и прогноз для дальнейшей жизни.
До конца 19-го века врачи безуспешно пытались лечить загадочное заболевание кожи в области соска, от которого погибали женщины. Благодаря исследованиям британского онколога Джеймса Педжета выяснилось, что это одна из форм рака, после чего он и получил название рак Педжета.
Считалось, что это рак кожи, но современной наукой доказано, что он берет свое начало из эпителиальных клеток, выстилающих молочные протоки в области соска, и уже вторично распространяется на кожу груди. Это подтверждается тем фактом, что у 95% больных параллельно выявляется и внутрипротоковый рак молочной железы.
Болезнь Педжета молочной железы составляет всего 3% от ее злокачественных опухолей, но имеет довольно агрессивный характер — быстро распространяется и рано дает метастазы. Очень редко она может развиваться в грудных железах у мужчин пожилого возраста, и отличается у них еще более злокачественным характером, молниеносным течением.
Раковые клетки в молочных протоках образуются вследствие генных мутаций, когда нарушается структура гена, отвечающего за размножение клеток. В результате они начинают усиленно делиться, не успевая вызревать. Эти невызревшие клетки и являются злокачественными. Точная причина этих изменений пока не выяснена, однако установлено, что развитию рака способствуют следующие факторы:
- Частое травмирование кожи соска.
- Плохой гигиенический уход за кожей.
- Частые раздражения кожи, явления дерматита (под влиянием синтетического белья, химических факторов).
- Гормональные нарушения.
- Солнечная радиация.
- Табакокурение.
- Наследственная предрасположенность.
Важно! Любительницам загорать топлес нужно знать, что нельзя подвергать обнаженную грудь воздействию прямых солнечных лучей, это может провоцировать развитие опухолей.
Причиной поздней диагностики заболевания является тот факт, что симптомы рака Педжета молочной железы поначалу ничем не отличаются от явлений дерматита. Он может проявляться шелушением и зудом кожи, могут появиться мокнущие пузырьки, участки изъязвления, папулы (узелки).
Примечание. Характерно, что эти явления не снимаются никакими мазями.
Существует несколько клинических форм рака Педжета:
- экземоподобная, напоминающая острую или хроническую экзему — в области ареолы и соска появляется зудящая сыпь, пузырьки, сменяющиеся корочками, мокнутие, раздражение кожи;
- псориатическая, когда изменения кожи напоминают псориаз — участки уплотнения (бляшки) с белыми чешуйками;
- язвенная, при которой образуются дефекты кожи с кровоточащей поверхностью;
- опухолевидная, проявляющаяся образованием одного или нескольких плотных узлов в околососковой области.
Важно! При появлении любых изменений на коже груди следует незамедлительно обратиться к врачу, не тратя драгоценное время на самолечение.
В первую очередь выполняется биопсия пораженных участков кожи и патогистологическое исследование, УЗИ груди. Если подтверждается наличие атипичных клеток, назначается полное обследование:
- МРТ, ПЭТ — точные томографические методы, определяющие распространенность опухоли;
- лабораторное исследование, в том числе на онкомаркеры;
- специальные молекулярно-генетические тесты для выявления вида рака и чувствительности его к методам лечения.
Для выявления возможных метастазов проводится УЗИ органов брюшной полости, томография грудной клетки, сцинтиграфия костной системы. Все это важно для определения стадии заболевания и выбора наиболее эффективной программы лечения.
Важно! Задача онкологии — раннее выявление рака груди, когда его лечение более эффективно. Главная роль в этом принадлежит профилактическим осмотрам у гинеколога — не реже 2 раз в год, и женщина не должна об этом забывать.
В принципе, рак молочной железы на сегодняшний день считается излечимым заболеванием при условии, если он не запущен и не распространился по организму. Об этом хорошо знают те, кто вылечился от рака Педжета, вовремя обратившись к врачу. Современные программы комбинированного лечения позволяют избавиться от опасной болезни, и даже в далеко зашедших случаях приостановить ее распространение и существенно продлить жизнь больной.
Выбор лечения зависит от стадии болезни, оно всегда комбинированное, сочетающее несколько методов:
- Удаление опухоли.
- Химиотерапию.
- Лучевую терапию.
- Иммунотерапию.
Только в начальной стадии, когда опухоль не прорастает в ткань молочной железы, выполняют органосохраняющую операцию — резекцию, с возможной последующей пластикой (восстановлением) соска и ареолы. В остальных случаях выполняется мастэктомия (полное удаление груди) вместе с регионарными лимфоузлами и даже с грудными мышцами, если в них прорастает опухоль.
Проводят 2 курса химиотерапии: неадьювантный (предоперационный) и адьювантный (послеоперационный).
Первый курс необходим, чтобы опухоль приостановила свой рост и уменьшилась в размерах, второй курс направлен на уничтожение возможно оставшихся после операции раковых клеток. Современные препараты менее токсичны и более эффективны, их назначают несколько видов по индивидуальной программе.
Облучение сочетают с химиотерапией при распространенных формах рака, также проводят курс до и после операции. Применяется и современная методика интраоперационного облучения Intra Beam (Интра Бим), когда после удаления опухоли в рану вводят на 15-20 минут облучатель, только после этого ее зашивают. Лучи убивают оставшиеся клетки, это значительно снижает число рецидивов опухоли.
Новое направление в онкологии — нетоксичные препараты, обладающие целевым воздействием на раковые клетки. Это — так называемые «золотые пули» — моноклональные антитела, которые отыскивают раковые клетки в организме и уничтожают их.
Специалисты утверждают, что в значительной степени можно уменьшить риск развития рака Педжета. В профилактические мероприятия входят:
- тщательный уход за молочными железами — гигиена кожи, ношение хлопчатобумажного белья;
- избавление от вредных привычек;
- не загорать с обнаженной грудью;
- регулярно проходить осмотр гинеколога.
Статистика говорит о том, что на ранних стадиях возможно полное излечение, при распространенной опухоли средняя продолжительность жизни составляет 3 года, а при отдаленных метастазах не превышает 1 год.
Несмотря на то, что рак Педжета отличается высокой злокачественностью, сегодня он успешно лечится на незапущенных стадиях. Очень важно своевременное обращение и регулярное прохождение медицинских осмотров.
источник
Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.
Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.
Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:
- размер опухоли, степень ее распространенности;
- количество пораженных лимфоузлов;
- наличие отдаленных метастаз.
Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.
Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.
Стадия | Опухоль — Т | Регионарные лимфоузлы — N | Отдаленные метастазы — M |
---|---|---|---|
Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе) | N0 (отсутствуют метастазы) | M0 (не определяются отдаленные метастазы) | |
IА | T1 (опухоль до 2 см в диаметре) | N0 | M0 |
IВ | Т0, Т1 | N1 miс (метастазы до 2.0 мм) | M0 |
IIА | T0 | N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у) | M0 |
T1 | N1 | M0 | |
T2 (опухоль до 5 см) | N0 | M0 | |
IIВ | T2 | N1 | M0 |
T3 (опухоль больше 5 см) | N0 | M0 | |
IIIА | T0 | N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой) | M0 |
T1 | N2 | M0 | |
T2 | N2 | M0 | |
T3 | N1, N2 | M0 | |
IIIВ | Т4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу) | N0, N1, N2 | M0 |
IIIС | Любая Т | N3 (поражение подключичных л/у) | M0 |
IV | Любая T | Любая N | M1 (отдаленные метастазы) |
Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.
Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.
В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:
- Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
- Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.
Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено. Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.
Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.
Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации. В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам. Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.
Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:
- возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
- пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
- наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
- злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
- мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
- воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
- избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
- начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
- представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
- употребление большого количества алкоголя.
Болезнь Педжета – это злокачественное состояние в онкологии, которое характеризуется экземоподобным изменением соска и прилегающих областей.
Начальные симптомы болезни следующие (на фото):
- эритема (покраснение) соска в виде пятен;
- участки утолщения кожи соска и ареолы;
- корки или бляшки соска и области вокруг него.
В некоторых случаях женщины жалуются на аномальные выделения, зуд, жжение или кровотечение из пораженного участка. На ранних стадиях состояние может то улучшаться, то ухудшаться.
Первоначальные изменения кожи соска могут казаться доброкачественными, и многие женщины игнорируют эти симптомы, ошибочно списывая их на воспаление или инфекцию. В результате диагноз может быть отсрочен, часто на полгода и больше. Обратиться к врачу людей заставляет сильный зуд, жжение, болезненность измененной области.
У обратившихся за помощью опухоль может не выходить за границы млечных протоков (карцинома in situ) или прорастать в окружающие ткани, потенциально распространяясь в регионарные лимфатические узлы или другие органы тела (отдаленное метастазирование).
Приблизительно 50% пациентов имеют опухолевую массу, которая пальпируется под ареолой. У некоторых может быть положителен симптом втянутого соска или лимонной корки.
Течение заболевания варьируется в зависимости от пациента, характера и размера опухоли.
Болезнь Педжета груди диагностируется на основании тщательного клинического обследования, анализа патологических изменений, сбора истории заболевания, результатов инструментальных методов, и, конечно, на основании гистологической верификации.
Алгоритм, который используется для диагностики:
- клинический анализ крови;
- маммограмма, УЗИ, МРТ;
- мазок-отпечаток на атипичные клетки;
- хирургическое удаление (биопсия) пораженной части молочной железы и микроскопическое изучение кусочка ткани;
- иммуногистохимическое обследование (ИГХ) для выяснения молекулярно-биологического подтипа опухоли.
Маммограмма представляет собой рентген паренхимы груди и применяется для выявления опухоли в молочной железе. Ультразвуковое сканирование и МРТ дополняют картину изображения опухолевого процесса.
Если из соска есть отделяемое, то можно провести мазок-отпечаток для обнаружения клеток Педжета.
Во время биопсии под местной анестезией берется небольшой образец ткани и исследуется гистологом под микроскопом. Если в толще железы определяется опухоль, то проводится трепанобиопсия с взятием кусочка ткани и аналогичным микроскопическим исследованием.
В случае наличия инвазивного рака можно провести биопсию сторожевого лимфоузла, который первый находится на пути лимфооттока из молочной железы. Если участок будет поражен, значит, есть вероятность метастазирования в другие лимфоузлы и их пределы по организму. Если же лимфоузел будет чист, значит, процесс ограничен паренхимой груди.
Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:
- Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
- Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
- Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.
Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.
Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.
Молекулярно-биологический подтип опухоли | Показатели для определения подтипа | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Люминальный тип А |
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Люминальный тип В (HER2 отрицательный) |
|