Рак Педжета молочной железы относится к редко встречающимся злокачественным новообразованиям. Заболевание протекает в виде поражения сосково-ареолярного комплекса грудной железы. Болеют женщины в возрасте от 24 до 90 лет преимущественно пребывающие в менопаузе, хотя встречается рак соска груди и у подростков. В Юсуповской больнице маммологи выявляют заболевание во время клинического обследования, а подтверждают с помощью новейших инструментальных и лабораторных методов диагностики.
Болезнь Педжета – это повышенная резорбция костной ткани, которая приводит к ослаблению, деформации и болезненности костей. У лиц моложе 40 лет встречается редко, чаще диагностируется после 50 лет. Обычно болезнь поражает мужчин. Иногда заболевание передаётся по наследству. В Юсуповской больнице онкологи проводят комплексную терапию рака Педжета, индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента. Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.
Существуют 2 теории возникновения рака Педжета молочной железы. Согласно первой теории опухолевые клетки распространяются внутриэпителиально по выводным протокам в эпидермис. Они вызывают утолщение сосково-ареолярного комплекса. Далее атипичные клетки перемещаются по млечным выводным протокам в ткань молочной железы.
Сторонники трансформационной теории предполагают, что первично происходит озлокачествление и дегенерация уже существующих клеток, а клетки Педжета определяются как злокачественные кератиноциты, которые возникают in situ (на месте). Клетки Педжета обладают микроскопическими особенностями железистых клеток. Они являются производными протоковой карциномы in situ.
Первоначально практически всегда возникает рак соска груди. В последующем в патологический процесс вовлекается окружающая кожа. На более поздних стадиях рака Педжета молочной железы возникают изъязвления и деструкция соска, ареолы. Могут иметь место обильные кровянистые выделения из сосков.
У пациенток отмечается втяжение соска, его уплощение за счёт роста прилегающей опухоли. Эти клинические особенности составляют симптомокомплекс, который отличает рак Педжета от отёчно-инфильтративного рака грудной железы, для которого характерна диффузная эритема молочной железы, а поражение кожи соска и ареолы является вторичным. Выделения из сосков при отёчно-инфильтративном раке также могут быть кровянистыми. Асимптомный рак Педжета молочной железы диагностируют только при гистологическом исследовании.
Рак Педжета является внутрипротоковой эпидермотропной опухолью молочной железы. Он возникает в устье выводных млечных протоков соска. Это единственная форма рака молочной железы, которая имеет следующие визуальные клинические проявления в ранней форме, в том числе на стадии «рака на месте»:
- Изъязвление;
- Корочки;
- Мацерация (мокнутие) соска и ареолы.
Часто встречаются другие симптомы рака соска молочной железы: втянутость, повышенная пигментация и кровянистые выделения. В 25 % случаев пациентки предъявляют жалобы на боль, зуд и жжение в области соска. Рак Педжета преимущественно развивается на одной молочной железе, но иногда поражаются обе женские груди.
Выделяют три основных формы рака Педжета молочной железы:
- С преимущественным поражением соска и ареолы без опухолевого узла;
- Узловую;
- Опухолевую форму, когда клинические симптомы поражения соска отсутствуют, а во время пальпации в глубине грудной железы определяется опухолевый узел (в таком случае диагноз выставляют морфологически).
В случае узловой формы рака Педжета атипичные клетки могут иметь мультицентрический характер роста. Их у 40% пациенток находят в любом квадранте молочной железы. Поражение лимфатических узлов при раке Педжета соска в сочетании с инвазивным компонентом встречается у 4 % пациенток, а в сочетании с узловым образованием в грудной железе – в 50% случаев.
Нередко диагноз рака Педжета сразу установить не удаётся. Это происходит по той причине, что клиническая картина болезни схожа с другими заболеваниями:
- Атопическим или контактным дерматитом соска, который встречается у беременных и кормящих женщин;
- Псориазом;
- Эрозивным аденоматозом соска;
- Гиперкератозом соска и ареолы;
- Болезнью Боуэна;
- Гистиоцитозом Лангерганса.
Эти состояния врачи Юсуповской больницы подтверждают гистологическими и иммуногистохимическими исследованиями. При наличии узла женщины часто считают, что у них на соске липома, киста. Маммологи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей.
Диагноз «болезнь Педжета молочной железы» (фото есть на медицинских сайтах) обычно выставляется на основании клинических данных. В алгоритм обследования входит маммография и ультразвуковое исследование. Эти методы позволяют определить стадию заболевания и наличие подлежащего опухолевого узла в молочной железе. Маммографическая оценка включает медиолатеральную и краниокаудальную проекции. Рентгенологи обращают внимание на наличие на снимках утолщения, втяжения или уплощения соска и ареолы. Они лучше всего отображаются при цифровой маммографии, которую выполняют в Юсуповской больнице с помощью аппаратов экстра-класса.
Нередко выявляются микрокальцинаты, которые могут быть расположены в области соска и ареолы или в ткани грудной железы. Также рентгенологи обращают внимание на наличие других очагов на снимках. Ультразвуковое исследование не относится к высокоточным методам, с помощью которого можно диагностировать рак Педжета. Оно позволяет выявить микрокальцинаты, расширенные протоки, утолщение или уплощение соска. Под контролем ультразвукового исследования маммологи более точно выполняют пункционную биопсию.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется как дополнительный метод диагностики рака Педжета в случае, когда маммография с ультразвуковым исследованием дают отрицательные результаты. С помощью этого диагностического метода можно выявить наличие опухоли в протоках. Чем выше чувствительность магнитно-резонансного сигнала в области соска, тем выше вероятность распространения раковой опухоли по протокам грудной железы. Характерными МРТ признаками являются асимметричная форма, уплощение, утолщение или втяжение соска, асимметричный и повышенный магнитно-резонансный сигнал в ареолярной области. МРТ используют при отборе пациентов на органосохраняющее лечение. Уровень онкомаркеров может повышаться не только при раке большого дуоденального соска, но и при злокачественных новообразованиях молочной железы.
При ранних формах рака Педжета молочной железы онкологи Юсуповской больницы проводят органосохраняющее лечение. Долгое время стандартом лечения рака Педжета считалась мастэктомия с удалением подмышечных лимфоузлов или без лимфодиссекции. Это связано с наличием «скрытых» комплексов рака в удалённой молочной железе, которые не были выявлены на дооперационных обследованиях.
Существуют следующие способы выполнения органосохраняющего лечения: иссечение только соска и сосково-ареолярного комплекс в комбинации с центральной сегментэктомией или без неё, с удалением подмышечных лимфоузлов или без него. Такие виды оперативных вмешательств онкологи-маммологи выполняют с использованием достаточно больших поперечного и эллиптического разрезов кожи, включающих иссечение сосково-ареолярного комплекса полностью или его части. Разрез продляют вглубь ткани железы, отступая на 1-2 см от опухоли. Всем пациенткам с инвазивным раком удаляют лимфатические узлы I или II порядка.
Развитие реконструктивно-пластической хирургии молочной железы, основанное на достижениях онкологической науки, определило появление совершенно новых оперативных методик. В настоящее время разработаны и внедрены так называемые сосково-ареоло-сберегающие мастэктомии. Они заключаются в полном подкожном удалении молочной железы с сохранением сосково-ареолярного комплекса и небольшого количества ткани железы под ним в качестве источника кровоснабжения. Эта методика реконструктивной операции является эстетичной, практически полностью нивелирует последствия онкологической операции.
Часто хирургическое лечение дополняют лучевой терапией. Облучение применяют и в качестве самостоятельного метода лечения. Радиологи облучают молочную железу, подмышечные, внутригрудные и надключичные лимфоузлы в течение 5-6 недель с использованием Со-60. Адъювантная лучевая терапия является неотъемлемым компонентом комплексного лечения больных раком Педжета молочной железы III стадии. Она повышает показатель пятилетней выживаемости до 87,5% против 60% в группе пациентов, которые не подвергаются облучению.
Химиотерапевтическое лечение проводят несколькими видами химиопрепаратов, которые останавливают размножение атипичных клеток делением:
- Платиновыми соединениями (цисдиаминдихлорплатином, триплатином, цитопластином, карбонатитом);
- Алкалоидами (винорельбином, маверексом и винбластином);
- Вторичными соединениями фторпиримидина (кселодом, капецитабином);
- Оксазафосфориновыми производными (эндоксаном, мафосфамидом).
Врачи назначают монохимиотерапию одним противоопухолевым препаратом или полихимиотерапию, в ходе которой несколько цитостатиков применяют в сочетании или последовательно. Противоопухолевые лекарственные препараты, влияя на процесс размножения атипичных клеток, угнетают костный мозг, снижая тем самым иммунитет. Врачи Юсуповской больницы при назначении лечения учитывают абсолютные и относительные противопоказания к химиотерапии при раке Педжета. Не проводят лечение цитостатиками при почечной и печёночной недостаточности, острых инфекциях или обострении хронических инфекционных заболеваний, аутоиммунных болезнях и иммунодефицитных состояниях.
При подготовке к химиотерапии при раке Педжета врачи защищают печень от токсического воздействия противоопухолевых препаратов гепатопротекторами, назначают рациональную диету, богатую белком, витаминами и микроэлементами. Для поддержки микрофлоры кишечника рекомендуют употреблять кисломолочные продукты и назначают лекарства, которые содержат полезные кишечные бактерии.
Химиотерапевтические препараты назначают пациентам с III-IV стадией заболевания. Виды и схемы химиотерапии рака Педжета онкологи Юсуповской больницы выбирают индивидуально. Общепринятыми являются следующие стандартные протоколы терапии:
- Неоадъювантная (предоперационная) – проводится при необходимости уменьшить очаг и очертить его границы;
- Адъювантная – проводится после радикальной операции удаления грудной железы и лимфатических узлов) или частичной резекции молочных желез, является мерой профилактики распространения метастазов и повторного образования опухоли;
- Паллиативная – применяется для устранения выраженного болевого синдрома и облегчения состояния пациента с неоперабельным злокачественным новообразованием.
Использование адъювантной химиотерапии у больных раком Педжета молочной железы I стадии достоверно не улучшает отдалённые результаты. Эффективно применение в качестве адъювантной терапии комбинаций, которые содержат антрациклин, у больных раком Педжета молочной железы с поражением регионарных лимфатических узлов. Для того чтобы записаться на приём к онкологу-маммологу, звоните по телефону контакт центра Юсуповской больницы.
источник
Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.
- По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
- Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
- Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
- Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
- У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.
Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:
- Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
- Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.
Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:
- Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
- Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
- Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
- Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
- Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
- Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
- Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
- Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.
Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.
В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:
- болезнь Педжета;
- болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
- болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.
Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:
- Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
- Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
- Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
- Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
- Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.
У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.
Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:
- покраснение;
- зуд, покалывание, жжение, болезненность;
- деформация, уплощение соска;
- выделения — желтые или кровянистые;
- изъязвления, мокнутие, корочки;
- сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.
Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.
Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.
Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.
Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.
В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:
- Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
- Узловая форма.
- Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.
Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.
Материал для биопсии можно получить разными способами:
- С помощью соскоба.
- Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
- Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
- Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
- В некоторых случаях удаляют весь сосок.
Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.
Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.
В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.
Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.
Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.
После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.
Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания. В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.
Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:
- I стадия — 95,8%;
- II стадия — 77,7%;
- III стадия — 46,3%;
- IV стадия — 14,3%.
Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:
- отказаться от алкоголя;
- придерживаться здорового рациона;
- поддерживать нормальный вес;
- регулярно заниматься спортом.
Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия. Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски. Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.
Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.
Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В Европейской клинике существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.
источник
Основное количество больных с болезнью Педжета имеют возраст не менее 50 лет, и только иногда, это заболевание развивается у больных в 20 лет.
Средний возраст развития заболевания — 62 года для женщин
и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета — как среди мужчин, так и среди женщин встречается не часто.
Наука не знает точно причины болезни Педжета.
Существуют две точки зрения, как развивается это заболевание.
- Первая точка зрения предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков. И в результате возникает болезнь Педжета — рак соска молочной железы.
- Такая точка зрения предполагает, что более, чем 97% больных с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному. Поэтому патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы. При дальнейшем прогрессировании рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие участки тела.
- Вторая точка зрения предполагает, что клетки сосков, по каким то неясным причинам, становятся клетками Педжета.
В начале болезни возникает покраснение и чешуйки на коже сосков. Это, как правило, не вызывает опасения у пациентов и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. В дальнейшем симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.
Половина пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра имеют «шишки» в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола — область темной кожи, которая окружает сосок.
Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, поскольку сопровождается зудом, сыпью. Болезнь Педжета появляется как правило, только на одной груди.
Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:
- Область сосково-ареолярного комплекса.
- Сосок и ареола изменяются при наличии опухолевого узла в молочной железе.
- Опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически выявленным раком Педжета соска и ареолы.
У 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы.
При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется в 66-86% случаев неинвазивная форма болезни, — рак Педжета молочной железы.
Иногда рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием.
Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска — это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).
Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы):
Традиционное, самое распространенное лечение болезни Педжета — хирургическая операция. Специфика операции часто зависит от стадии рака молочной железы.
При этом удаление молочной железы может быть рекомендовано, только тогда, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.
Хирургические операции тех больных, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков зачастую сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу, или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить рецидив рака.
Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение болезни.
Прогноз при раке Педжета молочной железы
Конечно есть риск умереть от рака груди, и он зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой — от ее биологической агрессивности.
Панель прогностических факторов не статична — по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни. Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.
Приводим наиболее значимые из них:
число пораженных лимфатических узлов;
наличие неблагоприятных морфологических критериев;
мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
гиперэкспрессия c-erb 2neu;
Лечение нашими фитопрепаратами. Ни женщинам, ни мужчинам нельзя пользоваться дезодарантами, которые нарушают естественную работу лимфосистемы человека. Лимфосистема — это «канализация». Если она засоряется, то организм приобретает рак. Что касается данного заболевания, то мы можем предложить очень эффективные препараты для профилактики и лечения.
Основные препараты:
Дополнительные препараты и методики:
Очистка вашей лимфосистемы после приёма наших препаратов.
Напишите нам письмо для получения индивидуальной консультации.
источник
В последние десятилетия наблюдается настоящая эпидемия онкологических заболеваний. Воздействие внешних факторов, неправильное питание, стрессы, слабое здоровье современного человека – все это способствует возникновению онкологии. Один из видов рака, при котором происходит поражение сосков и ареол груди, называют болезнь Педжета молочной железы.
Точные причины возникновения рака сосков неизвестны, но есть факторы, которые могут поспособствовать развитию данного вида онкологии :
1. Пожилой возраст.
Вероятность развития рака молочной железы увеличивается по мере старения организма.
2. Воздействие ультрафиолетового излучения.
При попадании на кожу груди и соски прямых солнечных лучей возникают ожоги, что в будущем приводит к клеточным мутациям и может стать причиной развития онкологического заболевания. Поэтому рекомендуется не загорать топлесс и использовать солнцезащитные кремы с высокой степенью защиты при нахождении на солнце.
3. Пирсинг сосков, постоянное травмирование бельем и другие механические факторы.
4. Воздействие на организм токсинов и радиации.
5. Некоторые заболевания (особую опасность представляет вирус папилломы человека).
6. Наследственная предрасположенность.
Если у близких родственников был диагностирован рак груди, то это в разы повышает вероятность развития заболевания.
7. Предраковые патологии кожи (дерматиты, хронические экземы и ряд других).
Часто рак Педжета молочной железы комбинируется с другими формами онкологии, чаще всего с внутрипротоковой карциномой.
По особенности течения и клиническим проявлениям данный тип онкологии делится на следующие виды:
- острый экзаматоид – на коже груди появляются высыпания, которые по мере прогрессирования заболевания превращаются в язвочки;
- хронический экзаматоид – на соске образуются корки, при снятии которых обнаруживается мокнущая поверхность;
- опухоль – в области рядом с сосками появляется плотное малоподвижное новообразование;
- язвенная форма – на груди образуются плохо заживающие язвочки с углублением по центру, внешне это напоминает кратер вулкана;
- псориатическая форма – на груди появляются шелушащиеся папулы розоватого цвета.
Клиническая картина при данном виде рака неспецифическая. Симптомы, которые возникают на ранней стадии, не доставляют пациенту беспокойства и поэтому часто игнорируются, что способствует прогрессированию заболевания.
Первым видимым симптомом является появление легкого шелушения и раздражения на коже груди вокруг сосков или непосредственно на самом соске ( псориатическая форма ).
Спустя некоторое время симптомы усиливаются. В области сосков возникает дискомфорт, зуд, боль, жжение. Кожа груди становится чувствительной к малейшим раздражениям, появляются патологические выделения. Далее — мокнущая поверхность, которая покрывается корочкой. Корка может отвалиться, и снова видна мокнущая поверхность ( экземоподобная форма ).
Если на этой стадии не обратиться к врачу, то заболевание продолжает прогрессировать. Область пораженного соска становится очень болезненной, покрывается язвами. Сосок меняет конфигурацию, втягивается или уплотняется ( язвенная форма ).
Так как инфильтрация идет вглубь, в любом месте молочной железы возможно развитие опухолевого узла. Кроме этого, наблюдается увеличение близлежащих лимфоузлов. Когда определяется узел в груди при наличии пораженного соска — узловая форма .
Рак соска молочной железы требует комплексной диагностики. Чаще всего для постановки диагноза используют следующие методики:
1. Визуальный осмотр груди маммологом.
Уже во время внешнего осмотра доктор может обнаружить изменения соска и ареолы, которые позволят сделать вывод о возможном наличии злокачественного новообразования.
2. Мазок.
Берется при наличии патологических выделений из груди. Взятый во время мазка биологический материал исследуют под микроскопом. При помощи этой методики можно точно диагностировать данный вид онкологии при её наличии у пациента.
4. Маммография.
Выполняется в трех проекциях для исключения других типов рака. Этот метод считается одним из самых информативных при диагностике опухолей в груди.
6. Сцинтиграфия.
При помощи данного исследования можно обнаружить даже опухоли небольшого размера, что очень важно для ранней диагностики онкологических заболеваний.
7. Биопсия с последующим микроскопическим исследованием взятого биоматериала.
Позволяет точно определить характер новообразования (доброкачественное или злокачественное), а также тип раковых клеток, что важно при разработке схемы лечения.
Необходимо дифференцировать данный тип рака от следующих патологических состояний организма:
- аденоматоз соска;
- внутрипротоковая папиллома;
- псориаз;
- меланома;
- атопический дерматит;
- болезнь Боуэна (редкое заболевание кожи);
- карцинома груди;
- эктазия млечных протоков;
- контактный дерматит.
Рак Педжета, симптомы которого описаны выше, чаще всего лечится оперативно. После диагностики хирург проводит операцию мастэктомии, во время которой удаляется пораженная молочная железа вместе с близлежащими лимфоузлами.
Если поражен только сосок и клетки опухоли еще не распространились по всей груди, то возможна резекция части груди. Помимо оперативного лечения используют и другие методы, направленные на предотвращение повторов заболевания.
Используется при всех стадиях рака груди. Если опухоль неоперабельная либо пациент в силу каких-либо причин может не перенести операцию, данная терапия может использоваться в качестве основного метода лечения.
На начальных стадиях рака молочной железы обычно не используется. Обязательно назначают данную терапевтическую методику, если наблюдается поражение клетками опухоли регионарных лимфоузлов. Для лечения чаще всего используют антрациклиносодержащие средства и таксаны.
3. Гормонотерапия.
Применяется, если при изучении части опухоли обнаруживают рецепторы к стероидным гормонам.
На первых стадиях рак протекает практически бессимптомно, что сильно осложняет его раннюю диагностику и ухудшает прогноз. В отличие от многих других онкологических заболеваний, рак Педжета развивается довольно стремительно, что также утяжеляет прогноз. Кроме этого, даже после успешно проведенной операции, через некоторое время могут возникнуть рецидивы.
Наиболее значимыми признаками, которые влияют на прогноз, являются:
- возраст пациента;
- стадия рака;
- сопутствующие онкологические и другие заболевания;
- состояние здоровья пациента;
- наличие метастазов.
При обнаружении рака на ранних стадиях прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление пациента. Если онкология выявлена на поздних стадиях, то прогноз выживаемости 3-5 лет (при наличии метастазов — 1 год).
Рак Педжета – это очень серьезное заболевание, которое характеризуется агрессивным развитием. Поэтому при обнаружении малейших изменений ареолы груди, сосков необходимо обратиться к специалисту и пройти обследование. Возможно, что это в итоге поможет спасти человеку жизнь.
источник
Рак Педжета – форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.
Рак Педжета — экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет. У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы. Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.
Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.
По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки. Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.
По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий:
- в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
- в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
- в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
- в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
- в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).
При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.
Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу. Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.
В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.
Экзематозные изменения могут распространяться на кожу молочной железы. Область поражения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обильные кровянистые выделения из пораженного участка. У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления — шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.
Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы. При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования. Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.
Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%. При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла. Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.
В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза. МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа. Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.
Биопсия соска и ареолы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе. Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна. Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.
При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.
Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.
Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.
Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.
Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.
источник
Доступная для визуализации форма карциномы в начальной стадии развития и с медленным прогрессированием. Рак Педжета – это опухоль in situ в молочной железе: казалось бы, имеются оптимальные условия для успешного избавления от болезни, но поздняя диагностика, риск рецидива и раннего метастазирования ухудшают прогноз для выздоровления.
Опухоль в любом отделе молочной железы – это прогностически опасная ситуация
Любые новообразования в области молочных желез относятся к серьезным и опасным заболеваниям, требующим своевременной диагностики и лечения. Рак Педжета – это опухолевый рост в области ареолы соска молочной железы. Редкий вариант опухоли (не более 5% от всех видов рака груди, чаще всего встречающийся у женщин от 50 лет и старше), является начальной формой прогрессирующего злокачественного новообразования молочной железы, поэтому так важно вовремя обнаружить карциному и провести все необходимые лечебные мероприятия. Сложность диагностики состоит в том, что опухоль может имитировать следующие кожные заболевания:
- Экзема;
- Псориаз;
- Контактный дерматит соска;
- Атопическое (аллергическое) раздражение ареолы;
- Эрозивный аденоматоз;
- Гиперкератоз соска.
Важный прогностический фактор – сочетанное поражение молочной железы. Рак Педжета выявляется в следующих вариантах:
- Изолированное поражение соска (не более 8% всех случаев);
- Сочетание с внутрипротоковой опухолью молочной железы (встречается в подавляющем большинстве случаев);
- Рак сосково-ареолярной области с дольковой карциномой (редкий вариант опухолевого роста).
Важно понимать – любые внешние изменения на поверхности ареолы и соска являются основанием для обращения к врачу. Онконастороженность никогда не бывает излишней, особенно если это касается опухолей в области молочных желез.
Ежемесячное самообследование молочных желез, которое надо делать всем женщинам, включает обязательный осмотр кожи и сосков. Необходимо обращать внимание на любые изменения. Первыми симптомами заболевания являются следующие малозаметные признаки:
- колющие или болевые ощущения в области сосков;
- легкий преходящий зуд и жжение;
- повышение чувствительности;
- потертости и мацерация при контакте с бельем.
При прогрессировании болезни возникают следующие жалобы и симптомы:
- изменение пигментации ареолы;
- участки мокнущих эрозированных поверхностей;
- язвообразование;
- изменение формы соска;
- гноевидные или кровянистые выделения.
Втянутость соска, гиперпигментация и кровь – это крайне неприятные проявления, которые указывают на рак Педжета. Оптимально обнаружить заболевание на этапе первичных проявлений, когда нет метастазирования в лимфатические узлы и низка вероятность выявления опухолевого узла в глубине молочной железы.
Втяжение соска – типичный симптом при начальной карциноме груди
Кроме осмотра врача (дерматолог, хирург, онколог), необходимо выполнить следующие исследования:
- Маммография;
- Ультразвуковое исследование молочных желез;
- МРТ груди;
- Цитология мазка-отпечатка.
Чтобы подтвердить рак Педжета, надо взять биопсию опухолевых тканей – только гистологическое исследование является основанием для постановки точного диагноза.
Выбор метода терапии зависит от следующих факторов:
- Своевременность выявления опухоли;
- Сочетанность поражения молочной железы;
- Наличие метастатических изменений в подмышечных лимфоузлах.
Вовремя обнаруженный рак Педжета без признаков метастазирования и при отсутствии узлов в глубине молочных желез является основанием для органосохраняющей операции (лампэктомия или секторальная резекция – это удаление опухоли в пределах здоровых тканей с обязательным отступом от края новообразования минимум на 1 см). Любые сомнения в наличии прогрессии опухоли определяют хирургическую тактику: минимальные признаки рака молочной железы требуют выполнения мастэктомии. Во всех случаях операция дополняется курсами химиотерапии и лучевого воздействия. Наблюдение у врача-онколога длительное – вероятность рецидива опухоли и обнаружения отдаленных метастазов требует регулярного обследования в ближайшие годы после хирургического лечения.
источник
Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.
Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.
Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:
- размер опухоли, степень ее распространенности;
- количество пораженных лимфоузлов;
- наличие отдаленных метастаз.
Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.
Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.
Стадия | Опухоль — Т | Регионарные лимфоузлы — N | Отдаленные метастазы — M |
---|---|---|---|
Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе) | N0 (отсутствуют метастазы) | M0 (не определяются отдаленные метастазы) | |
IА | T1 (опухоль до 2 см в диаметре) | N0 | M0 |
IВ | Т0, Т1 | N1 miс (метастазы до 2.0 мм) | M0 |
IIА | T0 | N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у) | M0 |
T1 | N1 | M0 | |
T2 (опухоль до 5 см) | N0 | M0 | |
IIВ | T2 | N1 | M0 |
T3 (опухоль больше 5 см) | N0 | M0 | |
IIIА | T0 | N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой) | M0 |
T1 | N2 | M0 | |
T2 | N2 | M0 | |
T3 | N1, N2 | M0 | |
IIIВ | Т4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу) | N0, N1, N2 | M0 |
IIIС | Любая Т | N3 (поражение подключичных л/у) | M0 |
IV | Любая T | Любая N | M1 (отдаленные метастазы) |
Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.
Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.
В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:
- Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
- Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.
Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено. Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.
Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.
Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации. В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам. Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.
Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:
- возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
- пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
- наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
- злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
- мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
- воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
- избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
- начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
- представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
- употребление большого количества алкоголя.
Болезнь Педжета – это злокачественное состояние в онкологии, которое характеризуется экземоподобным изменением соска и прилегающих областей.
Начальные симптомы болезни следующие (на фото):
- эритема (покраснение) соска в виде пятен;
- участки утолщения кожи соска и ареолы;
- корки или бляшки соска и области вокруг него.
В некоторых случаях женщины жалуются на аномальные выделения, зуд, жжение или кровотечение из пораженного участка. На ранних стадиях состояние может то улучшаться, то ухудшаться.
Первоначальные изменения кожи соска могут казаться доброкачественными, и многие женщины игнорируют эти симптомы, ошибочно списывая их на воспаление или инфекцию. В результате диагноз может быть отсрочен, часто на полгода и больше. Обратиться к врачу людей заставляет сильный зуд, жжение, болезненность измененной области.
У обратившихся за помощью опухоль может не выходить за границы млечных протоков (карцинома in situ) или прорастать в окружающие ткани, потенциально распространяясь в регионарные лимфатические узлы или другие органы тела (отдаленное метастазирование).
Приблизительно 50% пациентов имеют опухолевую массу, которая пальпируется под ареолой. У некоторых может быть положителен симптом втянутого соска или лимонной корки.
Течение заболевания варьируется в зависимости от пациента, характера и размера опухоли.
Болезнь Педжета груди диагностируется на основании тщательного клинического обследования, анализа патологических изменений, сбора истории заболевания, результатов инструментальных методов, и, конечно, на основании гистологической верификации.
Алгоритм, который используется для диагностики:
- клинический анализ крови;
- маммограмма, УЗИ, МРТ;
- мазок-отпечаток на атипичные клетки;
- хирургическое удаление (биопсия) пораженной части молочной железы и микроскопическое изучение кусочка ткани;
- иммуногистохимическое обследование (ИГХ) для выяснения молекулярно-биологического подтипа опухоли.
Маммограмма представляет собой рентген паренхимы груди и применяется для выявления опухоли в молочной железе. Ультразвуковое сканирование и МРТ дополняют картину изображения опухолевого процесса.
Если из соска есть отделяемое, то можно провести мазок-отпечаток для обнаружения клеток Педжета.
Во время биопсии под местной анестезией берется небольшой образец ткани и исследуется гистологом под микроскопом. Если в толще железы определяется опухоль, то проводится трепанобиопсия с взятием кусочка ткани и аналогичным микроскопическим исследованием.
В случае наличия инвазивного рака можно провести биопсию сторожевого лимфоузла, который первый находится на пути лимфооттока из молочной железы. Если участок будет поражен, значит, есть вероятность метастазирования в другие лимфоузлы и их пределы по организму. Если же лимфоузел будет чист, значит, процесс ограничен паренхимой груди.
Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:
- Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
- Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
- Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.
Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.
Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.
Молекулярно-биологический подтип опухоли | Показатели для определения подтипа | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Люминальный тип А |
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Люминальный тип В (HER2 отрицательный) |
|