Редкие формы рака молочных желез

Фото 90а. Воспалительный рак. Гематоксилин-эозин, х 200

Морфологическое исследование биоптата кожи выявляет комплексы раковых клеток, в большинстве имеющие вид протокового рака G3, их типичная черта — гиперэкспрессия HER-2/neu с невысоким уровнем экспрессии рецепторов эстрогена, хотя могут отмечать медуллярный, папиллярный, слизистый и апокриновый вид роста.

Л.М. Захарцева, М.В. Дятел, А.В. Григорук

источник

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему: Редкие формы рака молочной железы. Лечение и прогноз.

Автореферат диссертации по медицине на тему Редкие формы рака молочной железы. Лечение и прогноз.

МАРТЫНОВА ГАЛИНА ВИКТОРОВНА

Редкие формы рака молочной железы. Лечение и прогноз.

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена на кафедре онкологии лечебного факультета Московской Медицинской Академии им. И.М. Сеченова, на базе хирургического отделения опухолей молочных желез, отделения патологической анатомии опухолей человека НИИ КО Учреждения Российской Академии медицинских наук Российского онкологического научного центра им. H.H. Блохина РАМН.

Научные руководители: доктор медицинских наук,

Ведущее учреждение: ФГУ Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Росмедтехнологий

Защита диссертации состоится » ЦОлЬрЯ. 2009 года в А О часов на заседании диссертационного совета (Д-OOi.017.02) Учреждения Российской Академии медицинских наук Российского онкологического научного центра им. H.H. Блохина РАМН (115478, Москва, Каширское шоссе, 24)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Учреждения Российской Академии медицинских наук Российского онкологического научного центра им. H.H. Блохина РАМН.

Автореферат разослан « ы> » 2009 года

кандидат медицинских наук, В.Д.Ермилова

доктор медицинских наук, профессор С.Б. Петерсон

доктор медицинских наук, P.A. Керимов

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

Общая характеристика работы.

Ежегодно в мире регистрируется 1,2 миллиона первичных случаев онкологических заболеваний и прогнозируется их неуклонный рост к 2015 году до 1,7 миллионов. Одной из ведущих проблем онкологии является рак молочной железы (РМЖ). На территории Российской Федерации и стран СНГ в 2006 году зарегистрировано 50 292 впервые выявленных случая рака этой локализации у женщин. Прирост заболеваемости в абсолютных числах составил 11,1%. Летальность от РМЖ составляет 17,1% (22 679 человек) и занимает первое место среди причин смерти женщин в возрасте 40-69 лет (М.И.Давыдов, Е.М. Аксель, 2008).

Проведённый анализ российских и зарубежных данных, позволил установить, что в наибольшей степени изучены часто встречающиеся морфологические формы РМЖ — инфильтрирующий протоковый и дольковый рак (И.В. Высоцкая, 1999; В.Ф. Семиглазов, 2004; W.F. Anderson et al. 2004).

Комплексная оценка, так называемых «редких» гистологических форм рака молочной железы (РФ РМЖ) предпринимались в работах: Крыловой М.О. — 253 и Абдылдаева Д.К. — 501 случай соответственно. В них использовались клинико-рентгенологические, биохимические и иммунобиохимические данные исследований, которые не потеряли актуальность и в настоящее время (М.О. Крылова, 1994; Д.К. Абдылдаев, 2002). Учитывая последнюю имеющуюся информацию о новых прогностических факторах и маркёрах, даже эти труды нуждаются в уточнении и дополнении.

В мировой практике за последние годы в различных научных и лечебных учреждениях Европы и Северной Америки проводился ряд исследований по РМЖ ihttp://seer.cancer.gov/icd-o-3/: R.W. Carlson, et al. NCCN, 1997; W. Eriman, et al., ECTO, 2004; M. Untch, et al., 2003). Спектр анализируемых показателей весьма широк и составляет большую линейку рецепторов и маркёров, однако,

комплексность и объём выборки, по причине единичной встречаемости данной патологии, не позволяет получать репрезентативные результаты.

Учитывая эти факторы, в настоящем исследовании поставлен весьма актуальный вопрос о необходимой комбинации клинических, морфопрогностических и иммуногистохимических признаков, достоверно предсказывающих прогноз и влияющих на выбор наиболее эффективной тактики лечения РФ РМЖ.

Цель исследования Определить клинические особенности течения опухолевого процесса, выявить наиболее значимые клинико-морфологические и биологические факторы прогноза (или их комбинацию), а так же установить оптимальный объём первичной терапии, позволяющий получить достоверно большую продолжительность жизни больных с различными гистологическими типами РФ РМЖ.

1) Выявить особенности клинического течения и биологических характеристик различных гистологических вариантов РФ РМЖ.

2) Оценить значимость таких общепринятых критериев как: морфологические факторы прогноза, статус опухоли по рецепторам эстрогенов и прогестерона, НЕИ-2/пеи — статус, уровень Кл-67 для исследуемых гистологических вариантов РМЖ и определить частоту выявления хромогранина-А для слизистых карцином молочной железы.

3) Выявить наиболее «благоприятные» и «неблагоприятные» в прогностическом плане РФ РМЖ.

4) На основании оценки критериев общей и безрецидивной продолжительности жизни больных установить наиболее эффективный вариант лечения исследуемых форм РМЖ.

Впервые проанализирован большой клинический материал по редким формам РМЖ — 1033 клинических случая, проведена комплексная оценка клинико-морфологической картины, статуса рецепторов стероидных гормонов, НЕ11-2/пеи, уровня Кл-67 и хромогранина-А.

Проведён углублённый анализ особенностей клинической картины различных форм рака молочной железы,»их морфологических и биологических особенностей. Определена значимость исследования стандартных прогностических факторов.

Впервые оценена частота качественного выявления хромогранина-А при исследовании слизистой формы карциномы, что может быть перспективно в плане дальнейших исследований, направленных на поиск новых маркёров для верификации этого гистологического типа рака и коррекции лечения больных.

Необходимо отметить, что в работе редкие гистологические варианты были изучены отдельно и группы дифференцированы в зависимости от морфологического типа рака: тубулярный, слизистый, медуллярный, папиллярный и метапластический.

Для каждой исследуемой формы РМЖ определены наиболее оптимальные варианты первичной терапии в зависимости от стадии опухолевого процесса и наиболее значимых прогностических факторов.

Установленная в работе значимость стандартных факторов прогноза позволит наиболее широко использовать их не только для оценки течения опухолевого процесса, но, прежде всего, для выбора наиболее оптимальной тактики первичной терапии РФ РМЖ.

Результаты, полученные в настоящем исследовании, могут лечь в основу практических рекомендаций для онко-маммологов широкой лечебной сети при лечении пациенток с РФ РМЖ, а так же стать основой для методических рекомендаций в медицинских ВУЗах и кафедрах последипломного образования.

Апробация работы состоялась 09 июня 2009 года на совместной научной конференции с участием кафедры онкологии Московской Медицинской Академии им. И.М. Сеченова, хирургических отделений опухолей молочных желез, опухолей женской репродуктивной системы, диагностики опухолей, отделения радиохирургии, отделения патологической анатомии опухолей человека НИИ КО Учреждения Российской Академии медицинских наук Российского онкологического научного центра им. H.H. Блохина РАМН, а так же кафедр онкологии Российского Государственного Медицинского Университета, факультета последипломного образования Московского Государственного Медико-стоматологического Университета, факультета последипломного образования Российского Государственного Медицинского Университета.

По теме диссертации опубликовано 4 печатные работы.

Объем и структура диссертации Диссертационная работа изложена на 215 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, главы материалы и методы, двух глав собственных исследований, заключения, выводов и списка литературы. Иллюстрирована 81 таблицей и 31 рисунком. Указатель литературы содержит 142 источника, из которых 36 отечественных и 106 зарубежных.

Материалы и методы Общая характеристика больных, структуры и методов исследования

В основу диссертационной работы положен ретроспективный анализ 1033 историй болезни пациенток с РФ РМЖ, получавших лечение и наблюдавшихся в клиниках РОНЦ им. H.H. Блохина РАМН за период с 1985 по 2005 год включительно. Эти данные проанализированы, проведен их статистический обсчёт и систематизация по основным прогностическим признакам с учётом вклада каждого в продолжительность жизни больных.

Для проводимого исследования были выбраны только те редкие гистологические формы рака молочной железы, частота встречаемости которых по данным исследованной литературы превышала 0,5-1% от всех случаев этой патологии: тубулярный, слизистый, медуллярный, папиллярный и метапластический рак.

Из объёма общей базы работы была сформирована лабораторная выборка, в которую вошло 153 клинических случая (с 2000 по 2005 гг). В этих образцах определялись иммуногистохимические показатели: РЭ и РП, Her-2/neu и Ki-67. Только для группы слизистого рака дополнительно исследовалось содержание хромогранина-А в 21 образце с достаточной клеточностью.

За 20-летний период в клиниках РОНЦ им. H.H. Блохина получало лечение 22 303 больных РМЖ. Относительно этих данных доля исследуемых случаев РМЖ составляет 4,63% (р=0,05).

Средний возраст пациенток составил 54,44 года (р 0,05).

Для РФ РМЖ в целом не характерна гиперэкспрессия белка НЕЯ-2/пеи. В группах тубулярного, слизистого и медуллярного рака частота встречаемости НЕ11-2/пеи положительных опухолей составляет всего по 1 (3%) клиническому случаю. В группе папиллярного рака опухолей с гиперэкспрессией НЕЛ-2/пеи

не выявлено, а достоверно выше частота гиперэкспрессии этого белка (++/+++) в группе метапластнческого рака — 6 (20%) (р 67 более 10% общая 5-летняя выживаемость составляет — 85,7±5,4%, а при значениях маркёра менее 10% -92,2±3,8% (р=0,18). Аналогична тенденция для безрецидивной 5-летней выживаемости: при Кл-67 более 10% она составляет — 85,2±5,3%, а менее 10% — 87,3±4,3% (р=0,58).

Хромогранин-А — мономерный белок, синтезирующийся в 52,4% слизистых карцином в проведённом исследовании (11 образцов из 21), с одной стороны может являться маркёром несколько иной морфологической единицы РМЖ, с другой — коррелирует с определённым статусом рецепторов стероидных гормонов. При наличии в опухоли рецепторов к прогестерону качественная реакция на данный фактор отмечалась в 100% случаев. При отрицательном РП- статусе, лишь треть опухолей в исследовании имела положительные показатели синтеза хромогранина-А. Достоверных корреляций с рецепторами к эстрогенам установлено не было. Однако необходимо отметить, что размер группы наблюдения (21 человек), позволяет определить лишь тенденции и требует дальнейшего расширенного поиска.

При наличии всех неблагоприятных факторов, достоверно влияющих на продолжительность жизни больных, выживаемость при РФ РМЖ существенно снижается: тубулярный рак — общая 5-летняя выживаемость — 68,27±5%, а 10-летняя — 63,3±5%; слизистая карцинома — общая 5-летняя выживаемость -69,37±5%, а 10-летняя — 66,53±5%; папиллярный рак — общая 5-летняя выживаемость — 68,72±5%, а 10-летняя — 68,08±5%; медуллярный рак — общая 5-летняя выживаемость — 65,74±5%, а 10-летняя — 61,36±5%; метапластическая карцинома — общая 5-летняя выживаемость — 56,43±5%, а 10-летняя -49,22±5%.

Исходя из выше приведённых данных, наиболее «благоприятными» в прогностическом плане являются тубулярный, слизистый и папиллярный рак, а «неблагоприятной» формой следует признать метапластическую карциному.

Для сравнения эффективности схем предоперационного лечения проведён анализ патоморфологических изменений и установлено, что в 25 (83,1%) случаев при проведении химиотерапии достигается 2-4 степень патоморфоза в опухолевой ткани. Использование Лучевой терапии позволяет получить аналогичные изменения только у 15 (50%) пациенток (р 0,05) и папиллярный (р 0,05).

4. Продолжительность жизни больных снижают: неблагоприятные морфопрогноегаческие факторы при тубулярном (р=0,017), слизистом (р=0,003), медуллярном (р=0,014), папиллярном (р=0,953) и метапластическом раке (р=0,043); отсутствие рецепторов эстрогенов и прогестерона при метапластической карциноме (р=0,632); гиперэкспрессия НЕ11-2/пеи (р=0,084) и уровень Кл-67 более 10% (р=0,18) при всех РФ РМЖ.

5. Наиболее «благоприятными» формами являются тубулярный, слизистый и папиллярный рак — более 85% больных при них будут жить 10 лет и более;

«неблагоприятная» форма — металластическая карцинома, только 50% пациентов проживут тот же период (р Мартынова, Галина Викторовна :: 2009 :: Москва

источник

Рак груди – патология, заболеваемость которой с каждым годом только увеличивается. Сегодня врачи-онкологи многие усилия направляют на профилактику и лечение этого заболевания.

В подборе оптимальной терапии призваны помогать различные классификации, которые позволяют более точно оценить структуру опухоли и ее особенности. В результате появляется возможность подобрать оптимальные средства, способные воздействовать на те или иные раковые клетки.

Подробно о признаках рака МЖ у женщин, причинах, стадиях, диагностике, профилактике и прогнозе читайте в этой статье.

Рассмотрим, какая классификация рака молочной железы используется врачами сегодня и какие виды рака МЖ существуют.

В клинике для практикующих врачей большое значение имеет классификация опухоли груди на несколько степеней. Благодаря их оценке, доктор предполагает, как дальше будет развиваться болезнь, и какое лечение подобрать.

• 0 стадия характеризуется минимальными поражениями окружающих тканей и поддающуюся терапии в 98%;
• I стадия сопровождается обнаружением малого образования диаметром до 2 см, которое не дало метастаз и поддается терапевтическому воздействию в 96% случаев;
• II стадия, для которой обычен размер опухоли от 2 см до 5 см, причем стадия может сопровождаться поражением лимфоузлов или протекать без него, поддается лечению в 90% случаев;
• III стадию разделяют на три подстадии, каждая из которых характеризуется количеством пораженных лимфатических узлов и их удаленностью от первоначального злокачественного очага. В зависимости от подстадии выживаемость будет сильно колебаться от 11% до 70%.
• IV стадия, при которой вовлекается в процесс не только грудь, но и другие органы. Излечение возможно только в 10% случаев.

Дополнительно в клинике используют TNM классификацию, в которой T – это описание первичной опухоли, N – степень поражения региональных лимфоузлов, а M – наличие метастаз.

Отметки в карте с T0 по T4 соответствуют стадиям, а дополнительно в TNM выделяют пояснения:

DCIS — протоковый рак молочной железы;
LCIS – дольковое поражение;
Paget – поражение соска и околососковой зоны.
Отметка H по TNM может выглядеть в карте, как:

NX – нельзя оценить состояние лимфоузлов;
N0-N3 – стадийность поражения по мере усугубления.
Метастазы, обозначаемые буквой M c индексом X свидетельствуют по TNM, что данных для оценки нет. Если индекс меняется на 1, то метастазы отсутствуют, а если на 2, то присутствуют.

Макроскопическое строение – это картина, которую может увидеть врач при визуальном осмотре опухоли, чаще всего не используя специальные методики типа окрашивания ткани и изучения ее под микроскопом.

Опухоль груди макроскопически разделяется чаще всего на две патологии: узловую и диффузную, но врачами сегодня выделяется дополнительно ряд редко встречающихся заболеваний.

Онкология узлового типа относится к наиболее часто диагностируемым формам болезни. Характерной чертой узловой формы рака молочной железы является образование небольших, плотных по структуре участков некротизированной ткани, которые при пальпации определяются, как бугристые, узелковые.

Чаще всего образование затрагивает железистые структуры, а потому говорят, что развился железистый рак молочной железы.

Образование не обязательно должно быть округлой формы, вполне возможно появление у него боковых наростов. Поскольку патологические клетки очень глубоко пронизывают ткани пораженной железы, то при визуальном осмотре, если попросить женщину поднять руки, можно отметить с пораженной стороны:

• образование небольшого углубления;
• формирование кожистых складок, которые отсутствуют со здоровой стороны;
• иногда обнаруживаются выделения из сосков.

Кожные покровы в месте, где образовался узловой рак, меняют цвет на желто-серый или бурый. Сама кожа напоминает по структуре апельсиновую корку, теряет гладкость и упругость. По мере прогрессирования, грудь увеличивается в размерах, на коже образуются болезненные язвы.

Онкология диффузного типа встречается несколько реже, но характеризуется худшим прогнозом, так как быстрее прогрессирует и дает метастазы. При этом виде болезни поражается не один участок, а вся железа в целом, отмечается ее отечность, изменение структуры кожных покровов.

Диффузный вид болезни принято разделять на три основных типа:

1.Воспалительный рак молочной железы

Встречается редко и чаще всего является следствием неверно подобранного лечения. Образование маститоподобных или рожистых опухолей сопровождается выраженным воспалительным синдромом.

Отмечается отечность, повышение температуры тела, покраснение кожи, болезненность. Поэтому известен также, как отечно-инфильтративная форма по некоторым классификациям.

Если развилось рожистое воспаление, раковые клетки обнаруживаются также в лимфатических сосудах.

2. Инфильтративный или инфильтрирующий рак

Раковые клетки распространяются по всей груди, вовлекая в патологический процесс ближайшие лимфатические узлы. При пальпации обнаруживается плотный участок (инфильтрат), при прощупывании которого пациентка может жаловаться на болевые ощущения.

Разновидность диффузной патологии, которая в медицинской практике встречается очень редко. Характеризуется образованием множества инфильтративных очагов, которые имеют тенденцию к слиянию.

Грудь по мере развития патологии уменьшается в размере, кожа над ней становится плотной, не поддается даже минимальному сдвиганию в сторону, появляются яркие пигментные пятна. Этот тип новообразования часто затрагивает не только саму грудь, но и соседние органы и ткани. Пораженными оказываются грудная клетка, диафрагма.

Онкология соска или, как еще называют, болезнь Педжета – разновидность онкологии груди, которая нечасто встречается в медицине, но все же выделена в отдельную категорию из-за своих морфологических особенностей. Болезнь характеризуется медленным развитием и диагностируется всего у 3% женщин с подозрениями на РМЖ.

В первую очередь при этом заболевании поражается сосок или околососковая зона. В области формирования опухоли можно отметить образование корочки, появление изъязвлений на кожном покрове. По мере прогрессирования заболевания патологические клетки распространяются вглубь молочной железы.

Помимо трех основных типов патологии врачи дополнительно выделяют редкие формы заболевания или, как их еще называют обобщенно, инфильтративный рак молочной железы неспецифического типа, который диагностируется не так часто.

К ним относят следующие типы:

• тройной рак негативного типа , отличающийся способностью к быстрому распространению и крайней устойчивостью к лечению, чем и объясняется его название;
• медуллярный рак молочной железы – еще одна редкая форма, характеризующаяся крайне быстрым ростом и плохим прогнозом для терапии;
• филлодии , характеризующиеся образованием чаще всего доброкачественных новообразований из соединительнотканных элементов, входящих в состав желез;
• ангиосаркома , характеризуется выраженной злокачественностью и большой склонностью к метастазированию. Развивается из раковых клеток одной из оболочек сосудов, и в основном в случае с грудной железой, является осложнением при неправильно выбранном лечении;
• папиллярный рак молочной железы является разновидностью инфильтративного и встречается нечасто, характеризуется образованием специфических сосочковых структур;
• карцинома (крайне злокачественная форма), называемая также «слизистый рак» или «коллоидный», названная так из-за того, что новообразование представлено в основном слизистым компонентом, в котором расположены части опухоли;
• скиррозный рак представляет собой поражение стромы органа и невостребованных фиброзных компонентов.

Неспецифический тип патологии выделять необходимо, чтобы правильно выставлять пациенткам диагноз, составлять план лечения и прогноз. Почти все редкие формы могут быть как внутрипротоковые, так и дольковые.

Гистологическое строение опухоли – еще один важный показатель, на который обращают внимание врачи, присваивая новообразованию ту или иную классификацию. Под гистологией понимают клеточное строение, данные о котором получают с помощью исследования небольшого участка ткани под микроскопом.

Гистологическая классификация рака груди выглядит так:

1. Неинфильтрирующий (неинвазивный рак молочной железы)

Характерен, в основном, для начальной степени, часто имеет название «рака на месте». Обнаруживается, обычно, после того, как у пациентки будет удалено доброкачественное новообразование.

Делится на внутридольковый и внутрипротоковый. В соответствии с названиями, каждый из них поражает свою зону.

2. Инфильтрирующий (инвазивный)

Характеризуется способностью раковых клеток затрагивать ближайшие органы и ткани. ВОЗ выделяет около 10 разновидностей этого типа, для каждого из которых характерно поражение какой-то одной зоны.

инфильтрирующий дольковый рак МЖ

Отдельно выделяют инфильтрирующий дольковый рак и инвазивный протоковый рак, как и в случае с неинвазивным типом патологии. В этой группе, в связи с более благоприятным течением, также отдельно выделяют тубулярный рак молочной железы.

Гистологическая классификация опухолей подразумевает разделение на высокодифференцированный и низкодифференцированный рак. В первом случае прогноз выживаемости гораздо выше.

Патогенез – это механизм развития болезни. В зависимости от этого, рак груди также можно классифицировать на несколько разновидностей. В основном, это гормонозависимый рак молочной железы.

Пациентки привыкли, что виной всему обычно эстроген, но не только этот гормон может участвовать в патогенезе. Выделение по гормональным предпосылкам необходимо, чтобы обнаружить причину заболевания и включить в структуру лечения воздействие непосредственно на нее. Большинство гормонозависимых патологий – это инвазивный дольковый рак по гистологическому строению, но могут встречаться и исключения.

По патогенезу выделяют следующие виды рака груди:

1. Гипотириоидный вид

Является, так называемым «молодым раком», так как диагностируется в основном у женщин в возрастном промежутке от 15 до 35 лет. Эстроген роли не играет. В группе риска оказываются представительницы прекрасного пола, страдающие от ожирения, патологических изменений в яичниках или щитовидной железе.

Часто сопровождается снижением выработки гормонов щитовидки. Эта разновидность инвазивного рака развивается стремительно, метастазирует в соседние органы и ткани, а прогноз при его обнаружении характеризуется, как неблагоприятный.

2. Яичниковый вид

Еще один гормонозависимый вид рака, развивающийся на фоне недостаточного функционирования яичников. Столкнуться с ним женщины могут после родов, из-за образования кист на яичниках, при начале половой жизни. Болезнь стремительно развивается и прогноз неблагоприятный.

3. Гипертензионно-надпочечниковый вид

Диагностируется у дам, чей возраст превышает отметку возрастной группы — 48-65 лет. Эстроген не участвует в патогенезе. В опасности представительницы прекрасного пола, у которых уровень кортизола повышен, имеется лишний вес, гипертония. Признаки быстрого старения также усугубляют ситуацию. Как и в предыдущем виде, быстрое развитие и неблагоприятный прогноз.

4. Рак во время беременности и лактации

Злокачественный, характеризуется, как агрессивный, с неблагоприятным прогнозом. Является реакцией организма на сильные гормональные изменения. Эстроген задействован.

Раку молочной железы по МКБ-10 присвоен код C50.

Выделяют подтипы от C50.0 до C50.9 в зависимости от локализации пораженной части. Это могут быть верхние, нижние или боковые квадраты, соски и ареолы, центральная или подмышечная части.

РМЖ – заболевание, представляющее серьезную угрозу для жизни и здоровья пациенток. Сегодня, к сожалению, отсутствует способ застраховаться от этой патологии на 100%, а потому столкнуться с ней может любая представительница прекрасного пола, независимо от возраста.

Чтобы минимально обезопасить себя от заболевания, нужно знать о патологии как можно больше, включая виды рака, классификацию по ТНМ и характерные изменения в организме. Ведь своевременное обращение к врачу при появлении негативных симптомов может спасти жизнь!

Профилактика рака молочных желез

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эффективность лечения, продолжительность жизни и её полноценность во многом зависят от гистологической структуры опухолевого образования – то есть, от формы рака молочной железы. Характеристика ракового очага является вторым фактором успешного прогноза заболевания после степени запущенности процесса и его первичности.

Клинические симптомы рака могут отличаться или быть одинаковыми, однако от формы рака напрямую зависит дальнейшее развитие болезни и её исход.

[1], [2], [3], [4]

Отечная форма рака грудной железы – это одна из разновидностей диффузной опухоли, которая отмечается в 2-5% случаев всех раковых опухолей молочных желез. Отечная форма отличается неблагоприятным прогнозом: выжить на протяжении пяти лет удается лишь 15-50% больных.

Выделяют первичный и вторичный вариант отечной формы. Для заболевания характерно стремительное клиническое развитие, когда уже на начальных этапах наблюдается значительное увеличение размеров и отечность пораженной железы, покраснение кожных покровов и типичная «лимонная корка». Местно повышается температура, грудь уплотняется. В первичном варианте патологии отсутствует четкий пальпируемый раковый узел, который ярко выражен при вторичном течении.

После того как в железе начинается отечная стадия, рак принимает агрессивный характер и стремительно развивается, отдавая массовые метастазы.

Отечная форма может проявляться при разных гистологических видах опухолей:

• при инфильтрующем протоковом раке;
• при дольковом раке;
• при медуллярном раке;
• при слизистом раке и пр.

Часто в такой опухоли наблюдаются преимущественно пролиферирующие лимфатические эндотелиальные клетки.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Инфильтративная форма рака молочной железы имеет и другое название – инвазивная. Данная форма имеет несколько типов:

• инфильтративная форма протокового рака (очаг распространяется с молочных протоков в жировую ткань);
• инфильтративная форма долькового рака (опухоль берет свое начало с дольковых железистых участков);
• прединфильтративная форма протокового рака (процесс способен трансформироваться в инвазивную форму при неадекватном лечении).

В чем заключаются особенности инфильтративной формы?

Инфильтрация распространяется на значительную часть грудной железы, при этом четкие границы процесса проследить нельзя. Зачастую о патологии говорит увеличение одной из желез, мраморный окрас кожи на ней, присутствие характерной «лимонной корочки».

Как и в предыдущем варианте, существует разделение на первичную и вторичную подкатегорию: без опухолевого узла, и с пальпируемым четким уплотнением.

Основными признаками инфильтративной формы являются:

• неправильная форма железы, её увеличение в размерах;
• втяжение соска или ближайшей к нему кожи;
• появление спаянного с тканями неподвижного узла (ограниченного уплотнения) до 10 см в диаметре.

Первичная инфильтративная форма чаще встречается у пациенток после 40-летнего возраста, а вторичная может быть обнаружена вне зависимости от возрастной категории.

Отечно-инфильтративная форма представляет собой сочетание двух предыдущих форм. Истинная, или первичная злокачественная патология заключается в диффузном распространении ракового процесса в тканях железы, а вторичная – в появлении четко-пальпируемого узлового образования, сопровождающегося отечностью кожных покровов.

Отечно-инфильтративная форма рака молочной железы может отличаться от локальной опухоли не только масштабом поражения, но и крайне негативным прогнозом. Особенно это касается первичного типа опухоли, так как такой рак обычно выявляется на поздних стадиях, когда процесс уже выходит за пределы молочной железы.

В большинстве случаев отечно-инфильтративная форма рака диагностируется у пациенток в молодом возрасте, иногда даже во время беременности или грудного кормления. При осмотре прощупывается уплотнение, не имеющее четких границ, и распространяющееся на значительный участок железы. Отечность тканей при этом выражена, что объясняется ущемлением лимфатических сосудов небольшими метастазами или непосредственно самой опухолью.

Узловая форма раковой опухоли встречается чаще других форм. Для неё характерно формирование в железе уплотнения в виде узла разных размеров. Чаще всего поражаются верхне-наружные квадранты груди.

Типичные признаки данной формы обычно следующие:

• появление прощупываемого плотного узелка в тканях органа, без явных границ, с ограничением подвижности;
• выявление необъяснимой морщинистости кожи, либо слишком гладкая кожа (по типу площадки), либо втянутость кожных покровов над пораженным участком;
• прощупывание уплотненных лимфатических узлов в подмышечной зоне со стороны пораженной груди.

Реже первым признаком злокачественного процесса могут стать выделения из млечных протоков.

С нарастанием злокачественного процесса клиническая картина расширяется:

• появляется «лимонная корка» признак диффузной отечности;
• изменяется околососковая область, сосок становится плоским;
• железа визуально деформируется;
• увеличиваются и уплотняются лимфоузлы в области подмышек;
• распространяются метастазы, появляется соответствующая пораженным органам симптоматика.

Рожистоподобный рак – это наиболее агрессивная форма рака молочной железы, которая отличается стремительным распространением, молниеносным течением и непредсказуемостью. Такая опухоль имеет особую склонность к рецидивам, быстро и массово распространяет метастазы, вне зависимости от используемых методов лечения.

Рожистоподобная форма раковой опухоли проявляется следующими клиническими признаками:

• резко возникающее покраснение кожных покровов на молочной железе;
• возможное распространение покраснения за пределами пораженной железы;
• покраснение напоминает рожистое воспаление (отсюда и термин рожистоподобной формы) – пятно с «рваными» зубчатовидными границами;
• иногда резко повышается температура тела.

Зачастую такой рак действительно ошибочно принимают за рожистый воспалительный процесс и назначают неправильное лечение с применением физиотерапии и противовоспалительных препаратов. В таких случаях теряется драгоценное время, и состояние пациента стабильно ухудшается. Поэтому очень важно правильно проводить дифференциальную диагностику заболевания.

Второе название рожистоподобного рака – воспалительная форма рака молочной железы. Это достаточно редкий вид раковой опухоли, доля которого составляет не более 3% от всех злокачественных заболеваний молочных желез. Обычно его обнаруживают только после проведения маммографии или ультразвукового исследования.

Что представляет собой маститоподобная форма рака молочной железы? И здесь название говорит само за себя: такая раковая опухоль обладает всеми признаками мастита, и часто ошибочно принимается за воспалительный процесс.

Клиническая картина маститоподобного рака следующая:

• пораженная молочная железа заметно увеличивается;
• при прощупывании ощущается плотность (натянутость) тканей;
• кожные покровы на месте поражения становятся выраженно красными;
• местная температура повышается;
• присоединяется инфекция, что ещё больше напоминает признаки мастита.

Общая температура тела также повышается: налицо все признаки воспалительного процесса и интоксикации организма.

Далее отечность железы распространяется на верхнюю конечность и околоключичную зону. При отсутствии адекватной терапии могут появляться изъязвления на коже.

Если через 2 недели после лечения обычного мастита не наблюдается положительной динамики, то можно заподозрить маститоподобный рак: для дифференциации рекомендуется провести дополнительные методы диагностики, такие как рентген, УЗИ, гистологическое исследование.

Диффузная форма рака может включать в себя как отечную форму, так и воспалительную рожистоподобную и маститоподобную формы. Сущность заболевания определена в его названии – от латинского «diffusum, diffundo» (распределенный, расплывчатый, не имеющий четких границ). Такая опухоль прорастает в виде разлитого инфильтрата, который поражает железистый орган по всем направлениям – то есть, не имеет четкой направленности процесса.

Уплотненный или эластично-плотный инфильтрат зачастую охватывает несколько секторов, либо значительную часть грудной железы. Вследствие возникновения механического препятствия в виде опухоли нарушается естественный отток лимфы, что приводит к увеличению и значительной деформации органа. В близлежащих зонах скопления лимфоузлов наблюдается распространение метастазов.

Диффузная форма протекает остро, с быстрым метастазированием.

Как вы уже убедились, различные формы рака молочной железы могут иметь разные клинические проявления. При этом течение заболевания во многом зависит от гормонального фона в организме. Например, в молодом возрасте, и особенно во время беременности и грудного кормления рак развивается быстро, со скорым метастазированием. А в пожилом возрасте опухоль способна существовать на протяжении нескольких лет, не распространяясь в другие органы.

[15], [16], [17], [18], [19]

источник

Редкие формы рака молочных желез выделены в отдельную нозологическую единицу благодаря особенностям гистологического строения. своеобразной морфологической картине. отличительным чертам в клиническом течении и прогнозе заболевания. Частота редких форм рака этой локализации. по данным разных авторов. колеблется в пределах 4. 1-25 %. По данным РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН редкие формы рака составляют -12. 7% от всех случаев рака молочных желез ( Абдылдаев Д.К. 2002).

Среди редких морфологических вариантов в соответствии с гистологической классификацией ВОЗ от 1984 г ( перевод с англ. 2-е издание) принято выделять следующие. слизистый рак. частота встречаемости — 0. 7- 7. 2%; медуллярный рак — 0. 4-16%; папиллярный рак — 0. 3-3 %; аденокистозный рак — менее 1%; тубулярный – 0. 4-21% и рак с метаплазией — 0. 00075-4 % от всех раков молочной железы.

Тубулярный рак молочной железы впервые описан Cornil и Ranvier в 1869 году, затем вторично выделен из группы склерозирующего аденоза в качестве особой группы рака.

T. Foote в 1959 году ( Летягин В. П. и соавт. Редкие формы рака молочной железы. 1995 год ).

В литературе нет единого мнения по вопросу гистогенеза этой формы. Так одни авторы относят её к высокодифференцированному инфильтративно-протоковому раку R.A. Erlandson et al. 1972 год. а G.A. Frank 1985 год настаивает на выделение его в особую самостоятельную гистологическую единицу и считает. что развивается он из мелких протоков. В свою очередь, V.Eusebi и соавторы 1979 год рассматривают тубулярный рак, как высокодифференцированный вариант секретирующего рака долькового происхождения ( Летягин В. П. и соавт. Редкие формы рака молочной железы. 1995 год )

Большинство учёных сходятся на том, что тубулярный рак – ранняя форма рака молочной железы, по их мнению, это подтверждается поражением более молодой возрастной группы с нарастанием степени злокачественности опухолевого узла и сохранением очагов тубулярного рака в инфильтративном протоковом раке ( Летягин В. П. и соавт. Редкие формы рака молочной железы. 1995 год )

Средний возраст больных этой формой рака колеблется от 50 до 55 по данным разных авторов. Характерной особенностью его является небольшой размер опухолевого узла – от 1,5 до 2 см. При клиническом обследовании узел как правило плотной консистенции, спаян с окружающими тканями, поверхность его бугристая на ощупь, безболезненный.

Маммографически узел выглядит стандартно, звёздчатый контур, нечёткие границы.

Микроскопически картина тубулярного рака представлена мелкими железами, расположенными на значительном расстоянии друг от друга в обильной строме. Строма железы богата клеточными элементами. Железы в ней не ветвятся и не анастомозируют друг с другом. Эпителий желёз кубический или цилиндрический. располагается в один ряд. Многие клетки на апикальной поверхности имеют реснички. Миоэпителиальные клетки не определяются, базальная мембрана отсутствует или обнаруживается в виде небольших фрагментов, что хорошо видно при проведении ШИК-реакции. Микрокальцинаты выявляются примерно в 50 % случаев тубулярного рака и располагаются в просветах желез и в строме. В 2/3 тубулярных карцином в опухолевом узле или по периферии определяются очаги внутрипротокового или долькового рака, как правило микропапиллярного или криброзного строения (Э.Л. Нейштадт 2003 год). Встречаются комбинации тубулярного рака с медуллярным, аденокистозныи и слизистым (G.A. Frank 1985).

Слизистый рак (муцинозный, коллоидный, желатинозный) обычно встречается у женщин в менопаузальном возрасте, по данным различных авторов пик заболеваемости им приходится на возраст от 55 до 70 лет. Доля слизистого рака среди всех форм рака молочных желёз составляет 0,7 — 7,2 % (А.П. Баженова и др.1965год; В.П. Летягин, В.Д. Ермилова 1995 год).

Первое описание морфологии слизистого рака сделано F.Lange 1896 год. Наибольшим спорным моментом в изучении слизистого рака является его гистогенез. Существует несколько объяснений формированию слизистого компонента в опухоли. Первое предполагало формирование слизи, как результат экссудации плазмы крови, по аналогии с воспалительным процессом (T.Doutrelepont et al.). Если это не так, то следует предположить, что слизь продуцируют сами эпителиальные или стромальные клетки опухоли, либо слизь – это продукт клеточной дегенерации (M.W. Ribbert, 1904). Высказывалось предположение о двойственной природе клеточных масс эпителиальной и стромальной, а также о слизистой метаплазии, которая может являться результатом нарушения физиологических процессов и клеточной дифференцировки (M.Borst,1902год).

При пальпации обращает на себя внимание крепитирующая консистенция узла, его достаточно чёткие контуры. Кожа. как правило, не поражается, нет болезненности узла и отёка кожи. При маммографии контуры опухолевого узла чёткие, что требует дифференцировки от доброкачественных образований молочных желёз.

При микроскопическом исследовании видны обширные скопления слизи с «плавающими» в ней опухолевыми клетками, которые довольно мономорфны, ядра их умеренно гиперхромны. Лимфоидная инфильтрация, как правило, отсутствует. Выделяют «чистые» слизистые раки. доля слизистого компонента в которых составляет не менее 30 % от площади гистологического среза. А так же смешанные – с участками обычного протокового рака.

Метапластический рак молочных желёз составляет 0,00075- 2 % всех форм рака этой локализации.

Первое подробное описание плоскоклеточной метаплазии относится к 1955 году T.G. James и C.Treip. а в 1968 году впервые редкие формы рака молочных желез выделены в самостоятельную группу в Гистологической классификации пролиферативных процессов и опухолей молочных желез (ВОЗ 1968г. перевод с англ. 1-е издание).

Сам термин «метапластический рак» является характеристикой типа дифферецировки ткани опухоли. Выделяют метапластические опухоли. имеющие плоскоклеточную. веретеноклеточную. хондроидную. остеоидную дифференцировку и опухоли. состоящие из сочетания этих структур. т. е. смешанного типа. При этом опухолей имеющих чистую хрящевую или костную дифференцировку. практически не встречается. а чистый веретеноклеточный рак является большой редкостью.

Средний возраст больных редкими формами рака — 52. 7+/- 0. 8 лет. а рака с хондроидной метаплазией — 38-58 лет, в среднем — 51. 17+/-2. 86 лет ( Летягин В. П. и соавт. Редкие формы рака молочной железы. 1995 год )

Внешний вид пораженной молочной железы зависит от длительности анамнеза. объема опухоли. проводившегося ранее лечения и прочих факторов. Преимущественной локализацией рака с плоскоклеточной метаплазией является верхне-наружный квадрант молочной железы. Многие авторы описывают наличие кожных симптомов. в редких случаях втяжение соска и кровянистые выделения из него.

При пальпации образования обращает на себя внимание бугристая поверхность и каменистая плотность его.

Точность маммографического исследования составляет при этой форме опухолевого процесса 94 %. но в редких случаях может отмечаться четкость контуров образований малого объема (до 2-3 см). что требует особого внимания к таким больным.

Средний размер описанных узлов соответствует 3. 6+/- 1. 2 см. хотя может значительно варьировать – от 1. 5 см до 8. 0 и более. При этом истинного прорастания опухоли в окружающие ткани, как правило, не происходит ( Абдылдаев Д.К. 2002). Клиническая картина мало чем отличается от картины классических форм рака молочной железы, и, зачастую, диагноз рака с плоскоклеточной метаплазией ставится только после гистологического исследования операционного материала.

Наряду с железистосолидными структурами обнаруживаются крупные компоненты из плоских клеток, иногда с формированием роговых жемчужин, которые подвергаясь некрозу, образуют полости распада, заполненные бесструктурными массами. Лимфоидная инфильтрация слабо выражена.

В диагностике редких форм рака молочной железы немалая роль отводится цитологическому методу исследования. Так при тубулярном раке эффективность этого метода зависит от величины узла и квалификации врача, проводящего пункцию и составляет от 50 до 85 %, но является лишь качественной, т.е. отвечает на вопрос злокачественности узла – «рак» или «клетки злокачественного образования». При слизистом раке цитологическое исследование зачастую даёт также и гистологическую форму рака ( 40-60%). При раке с плоскоклеточной метаплазией получить клеточный материал опухоли не составляет труда, эффетивность так же, как при классических раках зависит от величины узла и мастерства врача, а диагноз является лишь качественной характеристикой процесса (30-83%).

Маммографическая картина метапластического и тубулярного раков не отличается от картины инфильтративного протокового и долькового раков; звёздчатый узел с нечёткими контурами. Слизистый рак – часто может иметь довольно чёткие, ровные контуры, что необходимо дифференцировать от доброкачественных заболеваний молочных желёз.

Метастазы в регионарные лимфоузлы при тубулярном раке отмечаются в 44 % больных ( Летягин В. П. и соавт. Редкие формы рака молочной железы. 1995 год ). По данным Г.А. Франка и соавт. Это число составляет от 6 до 30 %.

При слизистом раке по данным B.B. Rasmussen (1985 год) процент регионарных метастазов восставляет при «чистом» слизистом раке – 3%. смешанного 33%.

Метастатическое поражение аксиллярных лимфоузлов при раке с плоскоклеточной метаплазией составляет по данным разных авторов от 14. 3% (Абдылдаев Д. К. 2002г) до 19-25% при размерах опухоли 3-4 см (Fattaneh A.Tavassoli, Peter Deville. 2003г). а отдаленные метастазы. при таких же размерах опухолевого узла обнаруживаются в 21 % случаев.

Среди морфологических критериев прогностически благоприятными признаками являются отсутствие метастазов и прорастание капсулы узла. а так же редкое выявление инвазии опухолевых клеток в сосуды. Неблаго­приятными признаками считаются большие размеры опухоли, высокая сте­пень выраженности ядерного полиморфизма и гиперхроматоза, час­тые фигуры митозов.

Рецепторный статус опухолей с тубулярным строением по данным В.П. Летягина и соавт. Составляет в среднем 73,37+/-16,78 ф/моль на 1 мг белка (колеблется в пределах от полного отсутствия до 489,2 Ф/моль).

Слизистый рак – в среднем 62,38+/-13,77 ф/моль мг белка 9 от 0 до 538 ф/моль).

С плоскоклеточной метаплазией – в среднем 31,48+/-16,86 ф/моль мг белка (от 0 до 111,2 ф/моль).

Местный рецидив при тубулярном раке возникает в 1,32%, отдалённые метастазы наблюдаются в 18,42 %. Период их появления составляет в среднем 44,09+/-10,38 мес ( 9-127 мес.). Отдалённые метастазы возникают в сроки от 9 до 127 мес.

При слизистом раке рост в области рубца составляет до 3,6%, период их появления — до 21 мес.Отдалённое метастазирование проявляется в сроки от 17 до 207 мес.

Для метапластической формы опухолевого процесса не характерно возникновение местных рецидивов. Отдаленные метастазы чаще появляются в поздних сроках наблюдения (после 10 лет). По данным литературы. выживаемость составляет практически 100 % на 10-летнем сроке наблюдения и падает на порядок при сроке более 10 лет.

Следует отметить, что после появления отдаленных метастазов заболевание быстро прог­рессирует и смерть наступает через непродолжительный период после их появления.

По данным Абдылдаева Д.К. – 5-летняя выживаемость. при комбинированном лечении. для больных раком с плоскоклеточной метаплазией — 11. 1+/-10. 4 %.

Fattaneh A.Tavassoli, Peter Deville 2003г отмечают. что 5-летняя выживаемость при плоскоклеточной метаплазии равна 63 %.

GallagerH. S указы­вает, что при этой форме рака молочной железы даже отсутствие мета­стазов в регионарных лимфатических узлах не является благоприят­ным прогностическим фактором, а 5-летняя выживаемость составляет 35%. Эти данные подтверждаются исследованиями Huwos и соавт. которые отмечают, что при небольшом проценте больных с локо-регионарным прогрессированием ( 19 %), прогноз при данной форме крайне неблагоприятный ( 5-летняя выживаемость равна 38 %). Таким образом необходимость использования комплексной терапии при редких морфологических вариантах несомненна. хотя имеются сведения о низкой чувствительности метапластических раков к системному лекарственному и лучевому лечению.

Клинический случай . В период набора клинической базы для проводимого нами ретроспективного описательного исследования по редким формам рака молочной железы был обнаружен интересный клинический случай. Мы приводим его ,поскольку эта информация может быть полезна врачам клинической практики и научным сотрудникам.

В отделении опухолей молочных желёз РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН с августа по сентябрь 2001 года находилась пациентка В. 41 года (08.1960 г/р), с диагнозом — рак правой молочной железы T 2 N 0 M 0 II ст.

Женщина считала себя больной с июля 2001 года. когда самостоятельно обнаружила уплотнение в правой молочной железе, обратилась в поликлинику РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, госпитализирована для диагностики и лечения.

· мать – рак щитовидной железы;

· дядя по материнской линии– рак желудка

· тётя по отцовской линии – рак лёгкого

Соматическая патология – узловой зоб с 2000 года.

Гинекологический анамнез – менархе в 12 лет, 2 родов, 3 аборта; цикл сохранён, регулярный.PV – без патологии.

Цитологическое исследование – неинформативно.

Status localis – молочные железы симметричные. Сосково-ареолярные комплексы не изменены.В левой молочной железе без узлообразований. В верхне-наружном квадранте правой молочной железы пальпируется плотное. бугристоя образование, не спаянное с кожей, подвижное. В правой подмышечной области – без пальпируемых лимфоузлов.

Маммография – в верхнее-наружном квадранте на фоне фиброзно-кистозной мастопатии плотное образование со звёздчатыми нечёткими контурами, размером 2,5-3,0 см. В аксиллярной области без метастатических лимфоузлов.

При соматическом обследовании без отдалённых метастазов.

28.08.2001 больной проведена радикальная резекция правой молочной железы со срочным гистологическим исследованием.

При срочном гистологическом исследовании – рак. При плановом гистологическом исследовании – узел 2,5×1,5×1,5 см. представлен разрастаниями тубулярного рака с очагами слизистого, с участками некроза; криброзными структурами, распространяющимися по лимфатическим щелям. В лимфатических узлах – гиперплазия лимфоидных элементов.

Рецепторный статус – РЭ – 23,7 ф/моль мг белка, РП – 0 ф/моль на мг белка.

В послеоперационном периоде проведена лучевая терапия на резецированную часть молочной СОД – 50 Гр.

При контрольном обследовании в июле 2007 года было обнаружено уплотнение в левой молочной железе. По семейным обстоятельствам от госпитализации больная отказывалвсь, лечилась «домашними» средствами. В ноябре 2006 года опухоль стала быстро увеличиваться в размере, больная обратилась в поликлинику РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, госпитализирована для хирургического лечения. с 02.2007 по 03.2007.

Соматическая патология – узловой зоб с 2000 года.

Гинекологический анамнез – менархе в 12 лет, 2 родов, 3 аборта; цикл сохранён, регулярный.PV – без патологии.

Цитологическое исследование – неинформативно.

Status localis – молочные железы асимметричные; правая молочная железа слегка подтянута рубцом после радикальной резекции в 2001 году, без рецидива. Сосково-ареолярный комплекс не изменен. В правой подмышечной области – без пальпируемых лимфоузлов. В ткани молочной железы без узлообразований. В левой молочной железе в верхнее-наружном квадранте пальпируется плотное образование, бугристой поверхностью, слегка болезненное. Сосково-ареолярный комплекс несколько отёчен, сосок подтянут к образованию, не фиксирован, выделений из него нет. Кожа над образованием не изменена. В левой подмышечной области – без пальпируемых лимфоузлов.

Маммография – в верхнее-внутреннем и центральном квадранте плотное образование с чёткими контурами, содержит солидный и кистозный компонент с преобладанием последнего, с признаками васкуляризации, размером 11,5-10,0 см. В аксиллярной области без метастатических лимфоузлов.

При соматическом обследовании без отдалённых метастазов.

01.03.2007 больной проведена радикальная мастэктомия слева со срочным гистологическим исследованием.

При срочном гистологическом исследовании – рак. При плановом гистологическом исследовании – узел 8,5×7,5 см. представлен разрастаниями инфильтративного рака с фокусами плоскоклеточной метаплазии, III степени злокачественности, с массивными зонами некроза. Сосок и окружающая ткань молочной железы без патологии. В лимфатических узлах – гиперплазия лимфоидных элементов.

Рецепторный статус – РЭ – 0 ф/моль мг белка, РП – 0 ф/моль на мг белка.

В послеоперационном периоде назначено 6 курсов полихимиотерапии по схеме CAF.В настоящее время больная проходит их по месту жительства.

Описанный клинический случай наглядно иллюстрирует литературную справку, приведенную в начале статьи. Исходя из исключительной редкости данной патологии, дать статистически достоверную оценку прогнозу течения заболевания, прогнозу безрецидивной и общей выживаемости крайне трудно. Но учитывая ряд клинических случаев, описанных не только в российской. но и зарубежной литературе. можно сделать следующий вывод:

— прогноз течения редких форм рака зависит более всего от четкости границ опухолевого узла, наличия метастазов в регионарные лимфатические лимфоузлы, количества фигур митозов и полиморфизма ядер опухолевых клеток. Тем не менее, при прочих равных условиях продолжительность безрецидивной выживаемости этих больных меньше. чем при типичных гистологических формах рака молочной железы.

источник