Меню Рубрики

Рожистоподобная маститоподобная форма рака молочной железы

Локальный рост в виде узла встречается наиболее часто. Пальпаторно выявляют плотное, округлое, бугристое образование с нечёткими контурами, нередко ограниченно подвижное из-за инфильтрации окружающих тканей. При пальпации, как правило, безболезненно. В случае расположения под соском и малых размерах опухоли, первыми симптомами могут быть отклонение соска в сторону, его фиксация или втяжение. Иногда над опухолевым узлом происходит фиксация кожи (симптом площадки) или её втяжение (симптом умбиликации). Указанные явления происходят за счёт вовлечения в процесс связок Купера. Лимфатический отёк кожи («лимонная корка») — более поздний симптом рака молочной железы. Увеличение, уплотнение подмышечных лимфатических узлов даже при небольшой подвижной опухоли с чёткими контурами должно вызвать подозрение на рак молочной железы.

При УЗИ характерно превышение высоты образования над шириной, неровные края, наличие акустической тени, неоднородная внутренняя структура.

При маммографии выявляют солидное образование с неровными, лучистыми (спикулообразными) краями, часто содержащую микрокальцинаты. Могут определяться «дорожка» к соску или грудной мышце, инфильтрация кожи, увеличенные повышенной плотности и округлой формы подмышечные лимфатические узлы. Выявление скоплений микрокальцинатов по ходу протоков к соску свидетельствует о внутрипротоковом росте опухоли.

Отёчная форма рака молочной железы характеризуется диффузным утолщением кожи с плотными краями, гиперемией, обычно без подлежащего пальпируемого опухолевого субстрата. Главный признак – наличие отека железы, определяется преимущественно осмотром и пальпацией. Эхографическим признаком отека железы может являться утолщение кожи.

Рентгенологически (маммография) может определяться опухолевый узел и типичные изменения мягких тканей в виде поперечной тяжистости.

Если данные биопсии кожи выявляют наличие в ней раковых эмболов и отсутствует локализованная опухолевая масса, при клинической классификации применяют категорию T4d (воспалительный рак, cancer inflammatory), а при наличии опухоли, отека железы и отсутствии раковых эмболов в коже – Т4в.

Рак соска и ареолы считают наиболее благоприятной формой. Клинически проявляется в виде явлений мацерации (экземы) и изъязвления соска. Больные нередко длительно наблюдаются у дерматологов. При медицинских осмотрах наличие корочки ошибочно расценивают как высохший секрет из протоков. При прогрессировании заболевания сосок разрушается и на его месте возникает язвенная поверхность.

Довольно часто рак Педжета сочетается с инвазивной протоковой карциномой. В такой ситуации больная выявляет узел в молочной железе, но не обращает внимания на изменения соска.

УЗИ неинформативно. При маммографии можно выявить признаки непальпируемой инвазивной карциномы в виде микрокальцинатов или перестройки структуры ткани железы под соском.

Данная форма рака молочной железы сопровождается выраженной гиперемией кожи с неровными, языкообразными краями, внешне напоминающими рожистое воспаление. Гиперемия может распространяться на грудную стенку. Чаще всего заболевание протекает остро, с высокой (до 40 °С) температурой тела. Течение злокачественное, опухоль быстро метастазирует в лимфатические узлы и отдалённые органы.

УЗИ и маммография малоэффективны. Данные УЗИ могут быть интерпретированы как характерные и для воспалительного процесса, а маммография затруднена из-за невозможности провести полноценную компрессию железы. При дифференциальной диагностике с воспалительными заболеваниями молочной железы в любом сомнительном случае необходима биопсия ткани образования (предпочтительнее трепан-биопсия).

Молочная железа увеличена в объёме за счёт быстро растущей опухоли без чётких контуров. Кожа железы над опухолью покрыта розовыми пятнами (раковый лимфангоит) или гиперемирована. В глубине пальпируется инфильтрат без признаков размягчения. Железа ограничена в подвижности. Часто наблюдают повышение температуры тела, хотя и не обязательно до высоких цифр. Не бывает лейкоцитоза. При ТАБ — гнойного отделяемого нет или получают гнойно-геморрагическое содержимое.

В дифференциальной диагностике маститоподобной формы рака молочной железы наиболее эффективна сцинтимаммография. УЗИ неинформативно, маммография затруднена из-за технических проблем (невозможность компрессии железы) и высокой плотности ткани.

Первый клинический признак — увеличение поражённых метастазами подмышечных лимфатических узлов, без определяемой клинически опухоли в самой железе. Зачастую больных долго лечат от лимфаденита «инфекционной» природы и они попадают к онкологу уже при появлении отдалённых метастазов.

При наличии увеличения подмышечных лимфатических узлов показано проведение УЗИ и маммографии, ТАБ лимфатических узлов под контролем УЗИ. Использование маммографии, КТ, МРТ, сцинтимаммографии позволяет локализовать первичную опухоль молочной железы.

При отсутствии данных за первичную опухоль в молочной железе, показано выполнение хирургической биопсии подмышечных лимфатических узлов для проведения гистологического и гистохимического анализов.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эффективность лечения, продолжительность жизни и её полноценность во многом зависят от гистологической структуры опухолевого образования – то есть, от формы рака молочной железы. Характеристика ракового очага является вторым фактором успешного прогноза заболевания после степени запущенности процесса и его первичности.

Клинические симптомы рака могут отличаться или быть одинаковыми, однако от формы рака напрямую зависит дальнейшее развитие болезни и её исход.

[1], [2], [3], [4]

Отечная форма рака грудной железы – это одна из разновидностей диффузной опухоли, которая отмечается в 2-5% случаев всех раковых опухолей молочных желез. Отечная форма отличается неблагоприятным прогнозом: выжить на протяжении пяти лет удается лишь 15-50% больных.

Выделяют первичный и вторичный вариант отечной формы. Для заболевания характерно стремительное клиническое развитие, когда уже на начальных этапах наблюдается значительное увеличение размеров и отечность пораженной железы, покраснение кожных покровов и типичная «лимонная корка». Местно повышается температура, грудь уплотняется. В первичном варианте патологии отсутствует четкий пальпируемый раковый узел, который ярко выражен при вторичном течении.

После того как в железе начинается отечная стадия, рак принимает агрессивный характер и стремительно развивается, отдавая массовые метастазы.

Отечная форма может проявляться при разных гистологических видах опухолей:

  • при инфильтрующем протоковом раке;
  • при дольковом раке;
  • при медуллярном раке;
  • при слизистом раке и пр.

Часто в такой опухоли наблюдаются преимущественно пролиферирующие лимфатические эндотелиальные клетки.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Инфильтративная форма рака молочной железы имеет и другое название – инвазивная. Данная форма имеет несколько типов:

  • инфильтративная форма протокового рака (очаг распространяется с молочных протоков в жировую ткань);
  • инфильтративная форма долькового рака (опухоль берет свое начало с дольковых железистых участков);
  • прединфильтративная форма протокового рака (процесс способен трансформироваться в инвазивную форму при неадекватном лечении).

В чем заключаются особенности инфильтративной формы?

Инфильтрация распространяется на значительную часть грудной железы, при этом четкие границы процесса проследить нельзя. Зачастую о патологии говорит увеличение одной из желез, мраморный окрас кожи на ней, присутствие характерной «лимонной корочки».

Как и в предыдущем варианте, существует разделение на первичную и вторичную подкатегорию: без опухолевого узла, и с пальпируемым четким уплотнением.

Основными признаками инфильтративной формы являются:

  • неправильная форма железы, её увеличение в размерах;
  • втяжение соска или ближайшей к нему кожи;
  • появление спаянного с тканями неподвижного узла (ограниченного уплотнения) до 10 см в диаметре.

Первичная инфильтративная форма чаще встречается у пациенток после 40-летнего возраста, а вторичная может быть обнаружена вне зависимости от возрастной категории.

Отечно-инфильтративная форма представляет собой сочетание двух предыдущих форм. Истинная, или первичная злокачественная патология заключается в диффузном распространении ракового процесса в тканях железы, а вторичная – в появлении четко-пальпируемого узлового образования, сопровождающегося отечностью кожных покровов.

Отечно-инфильтративная форма рака молочной железы может отличаться от локальной опухоли не только масштабом поражения, но и крайне негативным прогнозом. Особенно это касается первичного типа опухоли, так как такой рак обычно выявляется на поздних стадиях, когда процесс уже выходит за пределы молочной железы.

В большинстве случаев отечно-инфильтративная форма рака диагностируется у пациенток в молодом возрасте, иногда даже во время беременности или грудного кормления. При осмотре прощупывается уплотнение, не имеющее четких границ, и распространяющееся на значительный участок железы. Отечность тканей при этом выражена, что объясняется ущемлением лимфатических сосудов небольшими метастазами или непосредственно самой опухолью.

Узловая форма раковой опухоли встречается чаще других форм. Для неё характерно формирование в железе уплотнения в виде узла разных размеров. Чаще всего поражаются верхне-наружные квадранты груди.

Типичные признаки данной формы обычно следующие:

  • появление прощупываемого плотного узелка в тканях органа, без явных границ, с ограничением подвижности;
  • выявление необъяснимой морщинистости кожи, либо слишком гладкая кожа (по типу площадки), либо втянутость кожных покровов над пораженным участком;
  • прощупывание уплотненных лимфатических узлов в подмышечной зоне со стороны пораженной груди.

Реже первым признаком злокачественного процесса могут стать выделения из млечных протоков.

С нарастанием злокачественного процесса клиническая картина расширяется:

  • появляется «лимонная корка» признак диффузной отечности;
  • изменяется околососковая область, сосок становится плоским;
  • железа визуально деформируется;
  • увеличиваются и уплотняются лимфоузлы в области подмышек;
  • распространяются метастазы, появляется соответствующая пораженным органам симптоматика.

Рожистоподобный рак – это наиболее агрессивная форма рака молочной железы, которая отличается стремительным распространением, молниеносным течением и непредсказуемостью. Такая опухоль имеет особую склонность к рецидивам, быстро и массово распространяет метастазы, вне зависимости от используемых методов лечения.

Рожистоподобная форма раковой опухоли проявляется следующими клиническими признаками:

  • резко возникающее покраснение кожных покровов на молочной железе;
  • возможное распространение покраснения за пределами пораженной железы;
  • покраснение напоминает рожистое воспаление (отсюда и термин рожистоподобной формы) – пятно с «рваными» зубчатовидными границами;
  • иногда резко повышается температура тела.

Зачастую такой рак действительно ошибочно принимают за рожистый воспалительный процесс и назначают неправильное лечение с применением физиотерапии и противовоспалительных препаратов. В таких случаях теряется драгоценное время, и состояние пациента стабильно ухудшается. Поэтому очень важно правильно проводить дифференциальную диагностику заболевания.

Второе название рожистоподобного рака – воспалительная форма рака молочной железы. Это достаточно редкий вид раковой опухоли, доля которого составляет не более 3% от всех злокачественных заболеваний молочных желез. Обычно его обнаруживают только после проведения маммографии или ультразвукового исследования.

Что представляет собой маститоподобная форма рака молочной железы? И здесь название говорит само за себя: такая раковая опухоль обладает всеми признаками мастита, и часто ошибочно принимается за воспалительный процесс.

Клиническая картина маститоподобного рака следующая:

  • пораженная молочная железа заметно увеличивается;
  • при прощупывании ощущается плотность (натянутость) тканей;
  • кожные покровы на месте поражения становятся выраженно красными;
  • местная температура повышается;
  • присоединяется инфекция, что ещё больше напоминает признаки мастита.

Общая температура тела также повышается: налицо все признаки воспалительного процесса и интоксикации организма.

Далее отечность железы распространяется на верхнюю конечность и околоключичную зону. При отсутствии адекватной терапии могут появляться изъязвления на коже.

Если через 2 недели после лечения обычного мастита не наблюдается положительной динамики, то можно заподозрить маститоподобный рак: для дифференциации рекомендуется провести дополнительные методы диагностики, такие как рентген, УЗИ, гистологическое исследование.

Диффузная форма рака может включать в себя как отечную форму, так и воспалительную рожистоподобную и маститоподобную формы. Сущность заболевания определена в его названии – от латинского «diffusum, diffundo» (распределенный, расплывчатый, не имеющий четких границ). Такая опухоль прорастает в виде разлитого инфильтрата, который поражает железистый орган по всем направлениям – то есть, не имеет четкой направленности процесса.

Уплотненный или эластично-плотный инфильтрат зачастую охватывает несколько секторов, либо значительную часть грудной железы. Вследствие возникновения механического препятствия в виде опухоли нарушается естественный отток лимфы, что приводит к увеличению и значительной деформации органа. В близлежащих зонах скопления лимфоузлов наблюдается распространение метастазов.

Диффузная форма протекает остро, с быстрым метастазированием.

Как вы уже убедились, различные формы рака молочной железы могут иметь разные клинические проявления. При этом течение заболевания во многом зависит от гормонального фона в организме. Например, в молодом возрасте, и особенно во время беременности и грудного кормления рак развивается быстро, со скорым метастазированием. А в пожилом возрасте опухоль способна существовать на протяжении нескольких лет, не распространяясь в другие органы.

[15], [16], [17], [18], [19]

источник

Рак молочной железы представляет собой злокачественное образование, развивающееся из железистой ткани молочной железы. Этот грозный недуг считается самой распространенной формой рака у женщин: он поражает в среднем каждую 9-13 женщину в возрасте от 13 до 90 лет. Кроме того, опухоль груди – это второе по частоте онкологическое заболевание у популяции в целом.

Читайте также:  Рак молочных желез в дагестане

Сложно сказать, что именно служит толчком к развитию опухоли в молочной железе. И все же исследователи выделяют множество факторов, способных спровоцировать активное неконтролируемое деление атипичных раковых клеток:

  • Наличие злокачественных образований в анамнезе у близких родственников (в особенности высок риск заболеть у женщин, чьи матери или сестры перенесли похожее заболевание);
  • Отсутствие родов;
  • Первая беременность и роды в возрасте старше 30 лет;
  • Отказ от грудного вскармливания;
  • Раннее начало месячных (до 13 лет);
  • Позднее наступление менопаузы (после 55 лет);
  • Пожилой возраст женщины. Несмотря на то что в группу риска раньше относили преимущественно женщин старше 50-55 лет, в последние годы болезнь значительно «помолодела», и все чаще с признаками рака молочной железы в больницы обращаются женщины, которым едва исполнилось 20 лет;
  • Хронические заболевания женской половой системы;
  • Наличие в анамнезе самопроизвольных или искусственных родов;
  • Прием гормональных средств контрацепции до наступления первой беременности или же в течение длительного периода (на протяжении 8 лет и более);
  • Тяжелые психоэмоциональные потрясения;
  • Особенности диеты (в частности высококалорийное питание и злоупотребление жирами животного происхождения);
  • Лучевая терапия на органы грудной клетки;
  • Избыточный вес и ожирение после наступления менопаузы;
  • Низкая физическая активность;
  • Злоупотребление алкоголем.

Выделяют несколько форм рака молочной железы:

  • Узелковый рак. Опухоль имеет вид узла и при пальпации прощупывается как округлой формы бугристое безболезненное образование плотной консистенции. Ее границы, как правило, нечеткие, а подвижность ограничена из-за инфильтрации в окружающие ткани. Другими характерными признаками рака молочной железы этого типа являются втянутость пор в складке, образованной сдавливанием участка кожи над образованием, и морщинистость кожных покровов, отмечающаяся уже на ранних этапах развития заболевания (на поздних стадиях кожа напоминает лимонную корку). Распространение опухолевого процесса по млечным протокам провоцирует деформацию соска и его втяжение. Также может наблюдаться увеличение или уплотнение расположенных в подмышечных впадинах лимфатических узлов;
  • Отечный рак. Эта разновидность рака чаще всего встречается у беременных и кормящих женщин. Течение острое, болезненность в области уплотнения не отмечается, рост опухоли быстрый. Кожа молочной железы характеризуется как отечная, а в регионарных лимфатических узлах быстро появляются метастазы. Характерными признаками рака молочной железы этого типа являются диффузное утолщение кожи пораженной патологическим процессом в груди и ее гиперемия;
  • Рожистоподобный рак. Сопутствующими этой форме рака молочной железы симптомами являются: выраженное покраснение кожных покровов (причем граница покраснения напоминает по внешнему виду форму языков пламени или географическую карту), невозможность прощупать опухоль, распространение гиперемии на область грудной клетки, повышенная (часто до 40˚) температура тела. Болезнь протекает остро, опухоль быстро метастазирует в лимфатические узлы и отдаленные внутренние органы;
  • Маститоподобный рак. Эта разновидность рака груди чаще всего диагностируется у беременных и кормящих женщин. Ее основными симптомами являются повышенная температура, увеличение размеров и уплотненность пораженного опухолью участка (иногда и всей железы), отечность и гиперемия кожного покрова. Маститоподобный рак протекает остро, причем опухоль быстро метастазирует;
  • Рак Педжета (соска и ареолы). К основным симптомам рака молочной железы этой разновидности относят мацерацию и изъязвление соска. В некоторых случаях сосок полностью разрушается, а на его месте образуется язвенная поверхность. Эта форма болезни считается наиболее благоприятной для пациентки;
  • Панцирный рак. Сопровождается плотной инфильтрацией кожных покровов и уменьшением размеров молочной железы. Кожа характеризуется как уплотненная, а ее поверхность неровная и напоминает панцирь. Иногда при этой форме рака патологический процесс распространяется и на другую железу;
  • Оккультный (скрытый) рак. Симптомом рака молочной железы данного типа является увеличение пораженных метастазами лимфатических узлов в подмышечных впадинах на фоне того, что сама опухоль в железе при пальпации не обнаруживается. По этой причине болезнь нередко путают с лимфаденитом, лечение назначается неправильное, а к врачу-онкологу пациентка попадает уже на поздних стадиях рака молочной железы, что, соответственно уменьшает ее шансы на излечение.

Выделяют четыре стадии рака молочной железы:

  • I стадия – опухоль менее 2 см в диаметре, не прорастает в окружающие ткани, метастазы отсутствуют;
  • II стадия – диаметр опухоли от 2 до 5 см, прорастания в ткани нет или отмечается частичная спаянность с кожей, метастазы отсутствуют (IIа стадия) или имеется не более двух метастазов на пораженной стороне груди (IIб стадия);
  • III стадия – диаметр опухоли более 5 см, прорастания в ткани нет, присутствуют симптомы умбиликации (втянутость кожи над опухолью), а также «лимонная корка», отечность кожи и втянутость соска, метастазов не более двух;
  • IV стадия – поражается вся железа, на ней появляются обширные изъязвления, опухоль активно метастазирует.

Метод лечения рака молочной железы подбирается индивидуально и базируется на целом ряде факторов.

На ранних стадиях (I и IIа) лечение представляет собой хирургическое вмешательство в комплексе с лучевой терапией.

При IIб и III стадиях рака молочной железы операцию дополняют химиотерапией или лучевой терапией.

Хирургическое лечение рака молочной железы занимает лидирующие позиции среди прочих методов и включает:

  • Мастэктомию. Эта операция предполагает удаление малой (и иногда большой) грудной мышцы, а также расположенных поблизости лимфатических узлов;
  • Секторальную резекцию, представляющую собой радикальную операцию при раке молочной железы. При этом орган удается сохранить, а удаляется лишь та часть его мышц, которая поражена патологическим процессом. Этот метод оперативного вмешательства нередко сопровождается рецидивами, поэтому его дополняют лучевой терапией.

Помимо этого, пациенткам с раком молочной железы назначаются гормональные препараты с содержанием эстрогенов и различного рода иммуномодуляторы.

источник

28. Рак молочной железы. Клинические формы (узловые, диффузные, инфильтрирующие, рак педжета, маститоподобный и рожеподобный).

Узловая форма.При этой форме рака пальпируется узел плотной консистенции, чаще безболезненный, с неров­ной поверхностью и нечеткими контурами. Отмечается поло­жительный симптом Кенига (опухоль не исчезает при пере­воде пациентки из положения сидя в положение лежа).

Для выяснения связи опухо­ли с кожей последняя берется в небольшую складку над образо­ванием. Если этот прием удает­ся так же хорошо, как и на не­котором отдалении от места расположения опухоли, можно говорить о том, что кожа с ней не связана. При начинающейся инфильтрации кожи опухолью сдавление небольшого участка ее приводит к образованию бо­лее глубокой складки, иногда с втянутостью кожных пор. Морщинистость ко­жи над опухолью может появ­ляться уже на ранних стадиях рака. Этот симптом указывает на то, что опухоль растет наи­более интенсивно по направле­нию к коже, прорастая жиро­вую клетчатку и расположен­ные в ней соединительноткан­ные связки. По мере увеличения размера опухолевого узла проис­ходит втяжение кожи — сим­птом «умбиликации». Симптом «лимонной корки» яв­ляется признаком распростра­нения опухолевого процесса в глубоких кожных лимфатиче­ских щелях; при этом появляет­ся отек, а на коже над опухолью резко выступают поры потовых желез.

Степень вовлечения подле­жащих тканей в процесс опре­деляют, захватывая опухоль пальцами и смещая ее в продольном и поперечном направлениях. После этого выявляют подвижность опухоли при отведенной до прямого угла руке,

т. е. при растянутой большой грудной мышце, а также при плотно приве­денной руке, т. е. при сокращенной грудной мышце. Если при этом под­вижность опухоли резко уменьшается, можно считать прорастание доказан­ным. Полная неподвижность опухоли свидетельствует о значительной сте­пени прорастания опухоли в грудную стенку (симптом Пайра).

Для определения связи опухоли с соском его фиксируют пальцами одной руки, а пальцами другой руки (плашмя) опухоль прижимают к грудной стенке. При смещении соска опухоль остается неподвижной, следователь­но, связи с соском нет; если опухоль смещается вместе со смещаемым со­ском, имеется прорастание, инфильтрация протоков (симптом Пибрама). Деформация соска, его втяжение выявляются при явном распространении опухоли по протокам. Вследствие эмболии раковыми клетками субареоляр-ного лимфатического сплетения появляется отек кожи ареолы и соска.

Хирургическое лечение рака молочной железы является ведущим методом. В зависимости от стадии развития опухоли производят последующие операции:

радикальная мастэктомия по Холстеду [HalstedW.S., 1894];

модифицированная радикальная мастэктомия по Пэйти;

3) простая мастэктомия без удаления подмышечных лимфатических узлов;

лампэктомия (тилэктомия, радикальная резекция по Блохину).

В 1894 г. Холстед предложил для лечения рака молочной железы радикальную мастэктомию, предусматривающую удаление молочной же­лезы единым блоком вместе с большой и малой грудными мышцами, уда­лением подмышечных лимфатических узлов. Для предотвращения локаль­ных рецидивов иссечение кожи, покрывающей железу, было столь обшир­ным, что для закрытия дефекта приходилось прибегать к пластическим опе­рациям. Для устранения этого недостатка разными авторами был предложен ряд модификаций разрезов, позволявших закрыть рану без пластики. Этот тип операции быстро завоевал популярность своим радикализмом и нашел широкое распространение в США, Европе, России и других странах. Вплоть до 70—80-х годов XX столетия радикальная мастэктомия по Холстеду счи­талась операцией выбора. К сожалению, косметический результат был шо­кирующим, так как удаление грудных мышц резко деформировало грудную клетку, снижало функциональные возможности верхней конечности на сто­роне операции, часто возникал отек верхней конечности на стороне, под­вергшейся операции. В 70—80-х годах было показано, что такой радикализм операции не оправдан, широкое иссечение тканей часто не гарантировало благоприятного исхода. Пациентки, оперированные по столь радикальному, калечащему методу, умирали не от локальных рецидивов, а от системных метастазов, возникающих в раннем периоде развития рака. С того времени стали разрабатывать и широко применять щадящие молочную железу и психический статус женщин оперативные вмешательства, позволяющие без ущерба для 5- и 10-летней выживаемости получить приемлемый косметиче­ский результат.

Число мастэктомий по Холстеду уменьшилось в большинстве клиник до 5—7% в год, а в США и странах Европы операции производились значи­тельно реже. Опыт последних 15—20 лет показал, что наиболее щадящей операцией, позволяющей получить отличный косметический результат без ущерба для радикальности и пятилетней выживаемости, является лампэкто-мия и модифицированная радикальная мастэктомия по Пэйти (рис. 5.16).

Л а м п э к т о м и я — удаление опухоли I—IIстадии с окружающим ее венчиком здоровой ткани железы размером до 2 см от края пальпируемого новообразования. Эта процедура требует определенного опыта и знаний, чтобы осторожно и тщательно иссечь опухоль вместе с небольшим участком окружающей ее здоровой ткани. Для того чтобы облегчить аккуратное уда­ление опухоли из маленького разреза, рекомендуется наложить один шов на здоровую ткань железы, расположенную непосредственно над опухолью (но не через опухоль!). Потягивание ткани железы вверх за нити наложенного шва облегчает иссечение и удаление опухоли с окружающей здоровой тка­нью. При этом особое внимание должно быть обращено на то, чтобы сохра­нить по периферии полоску здоровой ткани железы не менее 2 см, нигде не повредить опухоль, после удаления которой не рекомендуется накладывать швы в глубине раны с целью уменьшения «мертвого» пространства. Следует обеспечить самый тщательный гемостаз и не дренировать рану. Полость ра­ны заполнится экссудатом и заживет без деформации рубца и железы, что обеспечивает хороший косметический результат.

После завершения лампэктомии через отдельный разрез удаляют регио­нарные подмышечные лимфатические узлы I—IIIуровня. Для этой цели проводят поперечный разрез от края большой грудной мышцы до края ши­рочайшей мышцы спины, отступив на три пальца ниже подмышечной ям­ки. Некоторые хирурги предпочитают продольный разрез по краю большой грудной мышцы до подмышечной ямки. После мобилизации краев раны удаляют лимфатические узлыI—IIилиI—IIIуровня. Рану дренируют. Дре­наж подключают к аспиратору, что уменьшает возможность образования се-ромы и обеспечивает плотный контакт отсепарованных кожных лоскутов с грудной стенкой. Для оценки правильности удаления опухоли препарат сна­ружи окрашивают чернилами. Затем его разрезают и делают отпечатки на бумаге, при этом выявляя, что краска осталась только на здоровой ткани, расположенной по периферии опухоли, а опухоль не повреждена. Оконча­тельное заключение по этому поводу дает морфологическое исследование препарата. Если окружающая опухоль ткань и сама опухоль повреждены во время операции, то следует произвести радикальную модифицированную мастэктомию по Пэйти. В послеоперационном периоде проводят химиоте­рапию, облучение, в некоторых случаях ограничиваются только оператив­ным лечением.

Эта операция во многом близка к предложенной Н. Н. Блохиным опера­ции — радикальной резекции молочной железы. По эффективности ламп-эктомия не уступает более радикальным оперативным вмешательствам.

Р е з е к ц и я к в а д р а н т а ( к в а д р а н т э к т о м и я ) . При этой опера­ции удаляют квадрант (одну четвертую) молочной железы, содержащий опу­холь. Затем, произведя отдельный разрез, удаляют лимфатические узлы 1— III уровня из подмышечной ямки. Оперативное лечение сочетают с лучевой терапией. Изучение отдаленных результатов показало, что эта операция не уступает по эффективности радикальной мастэктомии по Холстеду.

Читайте также:  Гистология рак молочной железы у собаки

М о д и ф и ц и р о в а н н а я радикальная мастэктомия по П э й т и . Эта операция стала более широко применяться начиная с 70—80-х годов. В отличие от радикальной мастэктомии по Холстеду при модифици­рованной радикальной мастэктомии по Пэйти производят два полуоваль­ных, окаймляющих железу поперечных разреза от парастернальной до сред-неаксиллярной линии. Из этого разреза удаляют железу вместе с фасцией большой грудной мышцы, саму мышцу оставляют на месте. Для улучшения доступа к лимфатическим узлам подмышечной ямки малую грудную мышцу удаляют (по Пэйти), или пересекают (по Маддену), или оттягивают в меди­альном направлении для улучшения доступа к лимфатическим узлам III уровня. Таким образом, молочную железу удаляют единым блоком вме­сте с регионарными лимфатическими узлами. Рану дренируют и зашивают. Дренаж подключают к аспиратору.

Сохранение большой грудной мышцы делает эту операцию менее травма­тичной и более приемлемой в функциональном и в косметическом отноше­нии. Начиная с середины 70-х годов эта операция стала быстро распростра­няться и в настоящее время является стандартной при хирургическом лече­нии рака молочной железы. Отдаленные результаты, как показали рандоми­зированные исследования, не уступают результатам операции Холстеда.

Р а д и к а л ь н а я м а с т э к т о м и я по X о л с т е д у — радикальное уда­ление пораженной молочной железы вместе с большой и малой грудными мышцами, удаление лимфатических узлов, жировой клетчатки из подмы­шечной и подключичной ямок и подлопаточного пространства. По ради­кальности операция по Холстеду не имеет преимуществ перед радикальной мастэктомией по Пэйти, но более травматична, сопровождается большим числом осложнений и худшими косметическим и функциональным резуль­татами. В настоящее время эту операцию производят редко, преимущест­венно в поздней стадии рака, когда имеется прорастание опухоли в боль­шую грудную мышцу, инфильтрация и отек ее.

Р а с ш и р е н н а я радикальная мастэктомия по Урбану от­личается от операции Холстеда только тем, что при ней дополнительно уда­ляют парастернальные лимфатические узлы, расположенные по ходу внут­ренней грудной артерии. Для доступа к ним резецируют два-три -реберных хряща по парастернальной линии. Несмотря на кажущуюся суперрадикальность, отдаленные результаты этой операции не лучше резуль­татов мастэктомии по Холстеду. Поэтому в настоящее время ее применяют очень редко, при выявленных с помощью компь­ютерной томографии метастазах в парастернальные лимфати­ческие узлы. Впрочем, на лим­фатические узлы можно эффек­тивно воздействовать с помо­щью лучевой и химиотерапии.

Подкожная (субку-танная) мастэктомия и простая мастэктомия применяются редко, по специ­альным показаниям.

Лечение рака I и II стадий. В настоящее время для хирургического лечения ракаIи II стадий применяют лампэктомию, квадрантэктомию, модифицированную радикальную мастэк-томию по Пэйти. Выбор метода зависит от хирурга, от желания пациентки со­хранить молочную железу, от размеров опухоли и величины молочной желе­зы. При наличии нескольких узлов или большой (5 см и более) опухоли в ма­ленькой железе лампэктомия теряет смысл, так как получить хороший косме­тический результат невозможно. В специализированных отделениях при ракеI—IIстадии предпочтение отдают лампэктомии с удалением регионарных лимфатических узлов с последующей лучевой терапией или без нее. Некото­рые хирурги предпочитают мастэктомию по Пэйти, так как предполагают, что лампэктомия не прошла еще широкой клинической проверки. Однако опыт показал, что модифицированная мастэктомия по Пэйти и лампэктомия с об­лучением или без облучения дают одинаковый процент выживаемости.

При наличии метастазов в лимфатические узлы при всех видах оператив­ных вмешательств пятилетняя выживаемость несколько хуже

Данные многочисленных рандомизированных исследований убедительно свидетельствуют о том, что при раке I—IIстадии лампэктомия с удалением подмышечных лимфатических узлов дает хорошие результаты. При послеопе­рационном облучении, способном повлиять на частоту локальных рецидивов, заметного увеличения выживаемости не отмечается. Поэтому после лампэк-томии его применяют при опухолях более 1 см в диаметре, при пальпируемых подмышечных лимфатических узлах диаметром до 2 см. Вместо послеопераци­онного облучения рекомендуется лечение тамоксифеном, который в такой же степени обладает способностью подавлять появление локальных рецидивов.

Органосохраняющие операции не рекомендуется делать в I—IIтриместре беременности, при больших опухолях, расположенных в разных квадрантах молочной железы, при невозможности четко определить край опухоли.

Таким образом, методы лечения рака молочной железы I—IIстадии пре­терпевают эволюцию. Модифицированная радикальная мастэктомия и лампэктомия с удалением подмышечных лимфатических узлов с последую­щей химиотерапией или облучением, по данным многих проспективных рандомизированных исследований, имеют много преимуществ перед ради­кальной мастэктомией по Холстеду. Многие аспекты этой проблемы подле­жат дальнейшему изучению по мере эволюции методов лечения рака молоч­ной железы (рис. 5.17).

Д и ф ф у з н ы е формы. Различают отечно-инфильтративную форму, воспалительную (маститоподобный, рожистоподобный рак), панцирный рак, рак Педжета.

Отечно-инфильтративная форма рака чаще развивается у молодых женщин в период беременности и лактации. Течение острое. Боль чаще от­сутствует. Быстро увеличиваются размеры уплотненного участка (узла) мо­лочной железы. Характерен отек ткани молочной железы и кожи в резуль­тате распространения раковых клеток по внутрикожным лимфатическим сосудам и внутридольковым лимфатическим щелям. В регионарных лимфа­тических узлах рано появляются метастазы.

Воспалительный (маститоподобный) рак чаще встречается у молодых женщин, беременных и кормящих. Заболевание проявляется подъемом тем­пературы тела, увеличением и плотностью отдельного участка или всей мо­лочной железы, отеком, гиперемией кожи. Болезнь быстро прогрессирует, рано появляются метастазы.

Рожистоподобный (эризипелоидный) рак проявляется уплотнением молочной железы, ее инфильтрацией, местным повышением температуры, краснотой кожи в виде пятна с неровными, языкообразными краями, напо­минающими рожистое воспаление. Опухолевый узел не выявляется при пальпации. Раковые клетки распространяются преимущественно по внутри-кожным лимфатическим сосудам (раковый лимфангиит).

Панцирный рак — плотная инфильтрация кожи над молочной желе­зой. При этой форме раковые клетки распространяются на железистую ткань, кожу и подкожную жировую клетчатку железы. Молочная железа уменьшена в размерах, ограниченно подвижна, кожа над ней уплотнена, по­верхность неровная, напоминающая панцирь. Иногда процесс распростра­няется на вторую молочную железу.

Рак соска молочной железы (рак или болезнь Педжета) — поверхност­ный рак соска и ареолы молочной железы, проявляющийся гиперкератозом вследствие интрадермального роста опухоли, а также экземоподобными из­менениями кожи с участками изъязвления. Рак Педжета составляет 3—5% от заболеваний раком молочной железы. Опухоль развивается из эпителия млечных протоков, по которым и распространяется в сторону соска, пора­жая его кожу и ареолы. В дальнейшем в процесс инфильтрации вовлекаются глубоко расположенные млечные протоки молочной железы; в ней появля­ется раковый узел.

При обследовании выявляют трудно отличимое от истинной экземы эк-земоподобное поражение кожи, сопровождающееся зудом, гиперемией, мокнутием соска, образованием корочек, чешуек, поверхностных кровото­чащих язвочек; обнаруживают также деформацию соска или его разрушение, пальпируемую опухоль в железе. Метастазы в регионарных лимфатиче­ских узлах появляются относительно поздно. Диагноз подтверждается в слу­чае обнаружения при гистологическом исследовании клеток рака молочных протоков (у 80%) или крупных пузырь­ковидных клеток Педжета, корочек, че­шуек, содержимого пузырьков.

Ранняя диагностика рака молочной железы затруднена, однако возможна при диспансерном обследовании жен­щин, составляющих группу повышенно­го риска. Это женщины старше 35 лет; лица с дисгормональными заболевания­ми молочных желез; оперированные в прошлом по поводу заболеваний молоч­ной железы; страдающие заболеваниями матки, яичников и маточных труб (при­датков матки), дисменореей; женщины, у которых в ходе массового профилакти­ческого обследования обнаружены за­темнения на флюорограмме; имеющие отягощенную по раку молочной железы наследственность.

Для более раннего выявления рака молочной железы необходимо пациен­ток, относящихся к группе риска, перио­дически осматривать, проводить УЗИ, при необходимости — маммографию.

Маммография и УЗИ необходимы для дифференциальной диагностики паль­пируемых уплотнений в молочной желе­зе. При несомненном диагнозе рака мо­лочной железы маммографию выполня­ют с целью уточнения изменений в про­тивоположной молочной железе.

При пальпируемом раке на маммограммах определяют тень ракового узла, чаще одиночную, неправильной формы с неровными контурами и тяжистостью по периферии. Иногда выявляют мелкие отложения извести (микрокальцинаты). При диффузных формах рака молочной железы обнаруживают скопления мик-рокальцинатов на ограниченном участ­ке, диффузное утолщение кожи, пере­стройку структуры молочной железы (рис. 5.11). При опухолях, развивающих­ся из протоков, на дуктограммах молоч­ной железы определяются дефекты на­полнения в протоке — сужение или обтурация протока (рис. 5.12).

При непальпируемом раке молоч­ной железы, когда диаметр опухо­ли не превышает 0,5 см, на маммо-граммах выявляют тень узла непра­вильной или звездчатой формы с тяжистостью по периферии или только скопления микрокальцина-тов на ограниченном участке (рис. 5.13; 5.14).

В настоящее время широко используется в качестве скринингового ме­тода ультразвуковое исследование молочных желез. Оно дает возможность на основании особенностей УЗИ-семиотики предположить структуру опу­холи, облегчает получение субстрата для морфологического исследования при помощи пункционной тонкоигольной аспирационной биопсии. При сопоставлении УЗИ-семиотики и данных морфологического исследования удаленной опухоли установлено, что различные формы рака имеют разную УЗИ-картину. Для инвазивного протокового рака, скиррозной карциномы, большинства случаев долькового рака характерно наличие акустической те­ни позади образования («заднее усиление» тени). При медуллярном слизи­стом раке акустической тени позади предполагаемой опухоли нет. При внутрипротоковом раке отмечается симптом «заднего усиления». УЗИ по­зволяет легко отличить кисту от плотных узлов по просветлению рисунка над кистой (рис. 5.15).

Для уточнения диагноза производят тонкоигольную биопсию под контро­лем УЗИ или маммографии, при необходимости — секторальную резекцию молочной железы, позволяющую также выбрать тот или иной вид лечения.

источник

Рожистоподобный рак грудной железы – опухолевое образование, которое зачастую возникает на базе эпителиальных клеток млечных протоков и/либо паренхимы.

При старении организма повышается вероятность развития злокачественного образования.

Для рожистоподобного рака являются характерными выраженные гиперемированные участки кожных покровов, которые имеют сходство с рожистым поражением.

Болезнь наиболее часто характеризуется острым типом протекания и сопровождается высокими значениями температуры тела.

Опухолевое образование стремительно метастазирует в лимфатические узлы, близлежащие и отдаленные структуры организма.

Рожистоподобный рак также именуется воспалительной формой онкологии груди либо эризипелондной формой.

Является редким заболеванием и выявляется не чаще, чем в 3% случаях от всех зафиксированных раковых опухолей молочных желез.

Зачастую эта форма рака выявляется после выполнения маммографического исследования либо УЗ-исследования.

Рожистоподобный рак является самым агрессивным вариантом онкологических поражений грудной железы, которая характеризуется стремительным прогрессированием, быстрым течением и непредсказуемостью.

Подобный опухолевый процесс характеризуется высокой склонностью к рецидиврованию и метастазированию вне зависимости от выбранной тактики терапии.

Согласно МКБ-10, заболеванию присвоен код С50 – злокачественное образование грудной железы.

Рожистоподобный вариант ракового образования грудной железы выражается такими клиническими проявлениями:

  1. Стремительно образующееся покраснение кожи на грудной железе.
  2. Вероятное распространение гиперемированной области за пределы пострадавшей груди.
  3. Гиперемированные области имеют сходство с рожистым воспалением, что и дало название этой форме онкологии. Покраснение имеет вид пятна с зубчатовидными краями.
  4. Нередко при возникновении рожистоподобного рака наблюдается повышение значений общей температуры тела.

Основная опасность рожистоподобного варианта рака молочной железы заключается в том, что процесс ошибочно воспринимают в качестве рожистого воспаления и выбирают неверную тактику терапии с использованием противовоспалительных фармакологических средств и физиотерапии.

В таком варианте состояние пациента быстро усугубляется.

Согласно статистическим медицинским сведениям, наиболее часто рожистоподобный рак грудной железы развивается в случае наличия у пациента предопухолевых заболеваний груди.

Наиболее часто в качестве предрасполагающих состояний выступают фиброаденомы и мастопатии.

Мастопатия – патология, которая возникает на фоне расстройств гормонального статуса. Наиболее часто заболевание развивается среди пациенток 30-40 лет.

Симптоматика состояния выражается непроходящей болезненностью груди, существует вероятность выделений из сосков.

В железах образуются узлы опухолевого вида, которые по консистенции более плотные в сравнении с окружающими тканями.

Наиболее явными они становятся незадолго до менструации, а после завершения уменьшаются в объемах либо исчезают. С течением времени изменения приобретают более выраженный характер.

Раковые поражения молочных желез диагностируются среди женщин с мастопатией в анамнезе в 4 раза чаще, чем у прочих пациенток.

Фиброаденомы являются опухолевыми образованиями доброкачественного характера. Они выражаются округлыми узелками в молочных железах, которые сильно отграничены от тканей груди. Фиброаденомы образуются под влиянием эстрогенов.

Также, способствовать развитию ракового образования может неудовлетворительное состояние половой системы женщины.

При наличии маточных воспалений и кистозных образований яичников увеличиваются концентрации эстрогенов.

Читайте также:  Питание во время рака груди

Начинаются сбои овуляторного цикла, что негативно сказывается на состоянии грудных желез. В железистых тканях образуются небольшие кисты, которые в дальнейшем способны объединяться.

Промеж ними происходит разрастание соединительных тканей и возникает симптоматика, свойственная мастопатии.

Кроме указанного, факторами, потенциально способствующими возникновению онкологии, выступают такие:

  • аборт в анамнезе;
  • бесплодие;
  • расстройства общего гормонального статуса женщины.

Беременность и лактация на протяжении года способствует понижению рисков возникновения онкологии молочных желез. Также, позитивным моментом является регулярные половые контакты с постоянным партнером.

Диагностирование подразумевает следующие врачебные манипуляции:

  1. Визуальный осмотр пациентки и опрос.
  2. Направление на прохождение лабораторных анализов крови.
  3. УЗ-исследование молочных желез, чувствительность метода составляет 98,4%, специфичность – достигает 59%.
  4. Маммографическое исследование – основной вариант выявления опухолевых процессов грудных желез.
  5. Тонкоигольная биопсия – для забора биоматериала и определения природы новообразования.

На основании полученных сведений специалист подбирает тактику терапии.

Нередко женщина способна самостоятельно выявить нарушения в молочных железах, так как опухоль постепенно увеличивается в размерах.

Также, из сосков может периодически выступать отделяемое с кровянистыми включениями. При возникновении подобной симптоматики требуется безотлагательно обратиться к врачу.

Наилучшая результативность лечения рожистоподобного рака достигается при комплексном подходе к терапии, который заключается в совмещении таких тактик лечения:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • радиохирургическое вмешательство для иссечения обособленных метастаз.

Также, в рамках комплексной терапии применяются симптоматические препараты.

Основным вариантом терапии рожистоподобного рака грудной железы выступает тотальное иссечение пораженных тканей и непосредственно опухолевого образования.

Также пациенту требуется пройти курс лучевой и химиотерапии – для понижения вероятности рецидива онкологического заболевания. Объем предстоящего оперативного вмешательства определяется в индивидуальном порядке.

Так как рожистоподобный рак нередко обнаруживается с запозданием, то он успевает распространить метастазы. В таком варианте поражаются ближайшие лимфатические узлы.

На основании предварительной диагностики хирургом определяется степень поражения и впоследствии иссекаются определенные лимфатические узлы.

В дальнейшем при рожистоподобном раке высока вероятность необходимости лучевой терапии.

Большая часть случаев выявления рожистоподобного рака молочной железы приходится на поздние стадии онкологического процесса.

Фактически всегда обнаруживаются метастазы. Наиболее объемные метастазы выявляются в ходе предварительного диагностирования – наиболее часто они иссекаются при использовании радиохирургического варианта терапии.

В случае множественных метастазов чаще всего принимают решение о необходимости прохождения пациентом химиотерапии.

При рожистоподобном раке молочной груди прогноз является неблагоприятным, так как заболевание стремительно и бесконтрольно распространяется, метастазируя даже в отдаленные структуры организма.

источник

Рак молочной железы на сегодняшний день занимает первое место среди онкологической патологии среди женщин. По клинике рак молочной железы разделяется на узловой рак, диффузный и болезнь Педжета. Помимо этих форм, редко, но встречаются атипичные формы рака молочной железы.

Скорость роста опухолевых клеток может быть разной. В некоторых случаях опухоль может не меняться в размере на протяжении несколько месяцев, а иногда за несколько недель рак может инфильтрировать всю железу. Это зависит от степени активности эндокринной системы. Такой факт объясняется тем, что опухолевый процесс наиболее активный у молодых женщин после абортов, во время беременности и после родов.

Наиболее распространенный вид опухоли молочной железы – узловой рак молочной железы. Самым первым его проявлением является обнаружение в молочной железе очень плотного узла, который имеет «деревянистую плотность». Такие узлы наиболее часто располагаются в верхненаружном квадранте молочной железы и в нижнем внутреннем квадранте. При этом узловым раком поражаются правая и левая грудь с одинаковой частотой. В большинстве случаев рак обнаруживают в одной молочной железе. Поражение сразу обеих молочных желез встречается довольно редко.

Очаг поражения раковой опухолью ткани молочной железы постепенно разрастается и прорастает в окружающие ткани, поражая млечные протоки, прослойки соединительной ткани, лимфатические сосуды и капилляры. В результате такого поражения окружающие ткани погибают.

Рак молочной железы метастазирует в другие органы, попадая туда гематогенным или же лимфогенным путем. Скорость и интенсивность метастазирования зависит от степени активности иммунной системы.

Диффузный рак молочной железы характеризуется быстрым прогрессированием и высокой вероятностью метастазирования в грудную полость, грудную стенку и грудные мышцы. Диффузный рак имеет несколько форм: отечно — инфильтративная, маститоподобная, рожистоподобная и панцирная.

Чаще диффузная форма рака молочной железы встречается у молодых женщин и имеет высокую степень злокачественности.

  • Отечно — инфильтративная форма – при этой форме рака молочная железа имеет измененную форму и размеры, кожа в виде «апельсиновой корки»- красного цвета, имеет складчатый и бугристый вид. Наличие узла в ткани железы не характерно, можно прощупать лишь небольшое уплотнение.
  • Рожистоподобная форма – характеризуется наличием инфильтрата в железе, опухоль распространяется вовнутрь кожи. При этом на коже груди появляются мелкие розовые очаги, которые напоминают высыпания при рожистом воспалении. Очаги поражения охватывают постепенно всю железу, инфильтрируют подкожную клетчатку, а также кожу над ней. При этом молочная железа как бы «сковывается» опухолью и уменьшается.
  • Маститоподобный вариант – молочная железа уплотняется, увеличивается в размере, кожа над ней гиперемирована и горячая на ощупь. Появляются очаги распада, которые могут осложниться присоединением бактериальной инфекции. Такой рак молочной железы агрессивно и быстро прорастает в соседние ткани.

Опухолевым процессом может поражаться не только железистая ткань, но и сосок груди. Такое поражение называется болезнью Педжета.

Опухоль растет из эпителия крупных протоков внутри соска, распространяясь на поверхность и внутрь железы. Этот вид опухоли довольно редко встречается.

Первый характерный симптом болезни Педжета – изменение формы и размера соска, сосок становится утолщенным. Появляются корочки и экскориации на поверхности соска. На этой стадии часто процесс путают с экзематозным процессом, что приводит к несвоевременной диагностике и к запущенности болезни.

Болезнь Педжета характеризуется медленным течением процесса. Разрушение ткани происходит постепенно, с образованием язв, затем опухолевый процесс переходит на область вокруг сосков. Новообразование имеет мягкую консистенцию и скрытое течение, благодаря которым затруднена диагностика болезни Педжета. При прогрессировании процесса сосок на груди втянут.

Для своевременной диагностики, женщинам после 40 лет рекомендовано проходить маммографию, а также регулярно проводить самообследование груди.

источник

Отечный рак молочной железы,
особенности клинического течения, проблемы диагностики и лечения

Чхиквадзе Т.В., ФГУ «РНЦРР Росмедтехнологий»,
Онкологический клинический диспансер №1
Департамента здравоохранения г. Москвы.

Обзор посвящен проблемам диагностики и лечения отечной формы рака молочной железы, которая отличается высокой злокачественностью, ранним и быстрым лимфогенным и гематогенным метастазированием, неудовлетворительными отдаленными результатами. Приведены современные данные результатов исследований по выяснению биологических особенностей этой формы опухоли, клинического проявления и эффективности различных методов лечения.

Отёчный рак молочной железы (ОРМЖ), относится к диффузным формам опухоли и встречается у 1-5% больных раком молочной железы (РМЖ) (221, 110, 79, 112, 225, 255, 153). По данным различных авторов ОРМЖ является одной из наиболее злокачественных форм опухоли, имеет неблагоприятный прогноз — общая 5-летняя выживаемость в среднем не превышает 12-50% (254, 155, 172, 130, 110, 127, 220).

Различают первичную отёчную форму (синонимы – истинно отёчный, маститоподобный, инфламаторный или воспалительный рак, раковый мастит, панцирный рожистоподобный рак, кожный лимфатический канцероматоз, инфильтративно-отёчный рак и т.д.) и вторичную отечную форму рака молочной железы. По международной классификации злокачественных опухолей TNM (6-е издание, 2002г) первичный ОРМЖ обозначается как T4d, и вторичный — как T4b. Термин «воспалительная форма РМЖ — inflammatory breast cancer (IBC)» чаще применяется в англоязычной литературе и относится к первичному отечному РМЖ. Вторичная форма ОРМЖ встречается чаще – у 25% пациенток, и в отличие от первичной формы, представляет собой местно распространенный узловой рак молочной железы, осложненный лимфогенным метастазированием, блоком оттока лимфы и присоединившимся отеком молочной железы (21, 117).

Первое описание ОРМЖ было сделано Charles Bell в Англии в 1807 году. Он указал на крайне неблагоприятный прогноз при появлении диффузных изменений молочной железы, багровой окраски кожи над опухолью и болезненности молочной железы, рекомендовал не откладывать надолго выполнение операции (91). Однако на протяжении многих последующих лет эта форма рака молочной железы не рассматривалась как отдельная форма опухоли и рассматривалась в группе больных с местно распространенным раком молочной железы. Тактика лечения по отношения ОРМЖ в различные периоды менялась в зависимости от развития и совершенствования тех или иных методов лечения – хирургического, лучевого или лекарственного.

В начале 20 века, в 1909 году, A. Leitch указал на необходимость наличия 2 главных диагностических признаков ОРМЖ: диффузной отёчности молочной железы в виде гипертрофии и «лимонной корки», сочетание которых он считал патогномоничным симптомом «острого рака» (167). Термин «острый рак» он ввел для обозначения быстро растущих и диссеминирующих опухолей молочной железы, которые имеют фульминантное течение, и могут приводить к быстрому фатальному исходу, особенно у молодых пациенток. Он указывал на необходимость вовремя распознавать и максимально быстро и широко оперировать, описал макро- и микроскопическую картину данной формы рака молочной железы, изучил причину появления «лимонной корки» — наличие изменений в дерме, связанных с блоком лимфатических сосудов и возникновением лимфостаза.

В настоящее время связи с ростом заболеваемости раком молочной железы в целом и с ростом заболеваемости ОРМЖ в частности изучение особенностей клинического течения и разработка оптимальных методов лечения ОРМЖ является одной из актуальных проблем клинической онкологии. Национальный института рака США в 1998г представил, а в 2005г дополнил анализ данных 3636 пациентов ОРМЖ с 1988г по 2000г. Было отмечено удвоение частоты заболеваемости ОРМЖ к 1992 году по сравнению с 1975г с 0,3 до 0,7, а к 1997-99гг – до 2,5 на 100 тыс. женского населения. Общая заболеваемость ОРМЖ среди белого населения по данным анализа составила 2,2, а среди пациенток негроидной расы – 3,1 на 100 тыс. женского населения (153, 110, 170). Большинство (58%) больных были моложе 50 лет и среди них преобладали пациентки негроидной расы (225, 255). В нашей стране в статистических отчетах ОРМЖ не выделяется как отдельная форма РМЖ.

ОРМЖ характеризуется быстрым клиническим течением, уже в начале заболевания проявляется увеличением объема и отечностью молочной железы, гиперемией кожи и наличием «лимонной корки», местным повышением температуры, диффузным уплотнением ткани железы. При первичном ОРМЖ нет четко отграниченного, определяемого пальпаторно и на маммограмме опухолевого узла. При вторичной форме, наряду с вышеуказанными симптомами, в железе определяется опухолевый узел. После появления отека молочной железы течение болезни, в том числе и характер метастазирования, становится таким же агрессивным, как и при первичном ОРМЖ.

В клинике Gustave-Roussy была разработана и в дальнейшем имела клиническое применение система стадирования отёка под названием «Poussee Evolutive» (PEV), основанная на симптомах воспаления и опухолевой инвазии молочной железы (213):

  • PEV 0 – опухоль без увеличения в объеме молочной железы или признаков воспаления;
  • PEV 1 – с заметным увеличением объема за последние 2 месяца, но без признаков отёка;
  • PEV 2 – с воспалением и отеком меньшим, чем 50% поверхности молочной железы;
  • PEV 3 – с воспалением и отеком большим, чем 50% поверхности молочной железы.

Следует отметить, что на момент установления диагноза около 1/3 пациентов ОРМЖ имеют опухоль с отечно-воспалительными симптомами вовлечения всей молочной железы — PEV3, тогда как 2/3 – локализованное (менее 50%) поражение молочной железы — PEV2. Вовлечение всей молочной железы (PEV3) является плохим прогностическим фактором (169).

Для ОРМЖ характерно и раннее метастазирование в регионарные лимфатические узлы, которое может отмечаться у 95%, при этом поражение надключичных лимфатических узлов (N3) в среднем отмечается у 30-40% больных (75, 86, 121, 138, 255, 251).

Для больных ОРМЖ не характерно наличие какой-либо определенной гистологической формы опухоли. Опухоль молочной железы может быть представлена инфильтрирующим протоковым, дольковым, медуллярным, слизистым или другой гистологической формой рака. Однако большая часть больных ОРМЖ имеют высокую степень злокачественности опухоли (по Nottingham классификации (137,144)) в отличие от других форм РМЖ (159, 132, 255).

Многие исследователи при ОРМЖ в опухоли отмечают преобладание пролиферирующих лимфатических эндотелиальных клеток, в отличие от узловых форм РМЖ, особенно на периферии опухоли. При ОРМЖ средняя площадь, занимаемая лимфатическими сосудами опухоли, также больше, что указывает на склонность к более высокому гематогенному и лимфогенному метастазированию (244, 245).

источник