Рак Педжета – это разновидность онкологии молочной железы (код МКБ-10 – С50.0). Опухоль располагается в части соска и окружающей области. В большинстве случаев указанный тип недуга встречается у взрослых, в частности у женщин, старше 35 лет. В редких случаях заболевание диагностируют у мужчин старше 50 лет. Онкологи зачастую воспринимают патологию как предраковое состояние. Ситуация объясняется тем, что онкологический процесс, охвативший сосок и близрасположенную границу, не всегда перерождается в рак молочной железы. Согласно статистике, недоброкачественное течение недуга наблюдается менее чем в 5% случаев.
Учёным не удалось определить точные причины появления рака Педжета. Однако существуют специфические теории возникновения поражения. Эпидермотропная теория подчеркивает, что формирующаяся при раке молочных желёз и углубляющаяся в ткани органа клетка распространяется по молочным путям к сосочной области и ареоле. Поражённая ткань охватывает сосок и прогрессирует как самостоятельное раковое новообразование.
Теорию подтверждают отмеченные характеры развития опухоли. В 95% диагностируемых случаев данной онкологии появляются и прочие виды заболевания груди. Чаще развивается внутрипротоковая карцинома. По трансформирующей теории здоровые слои эпителия, сосочный и ареолярный материалы резко видоизменяются в злокачественный тип.
Теория выдвигается, так как в отдельных ситуациях у пациентов выявляется только рак Педжета, протекающий без появления прочего онкологического недуга молочной железы. Учёные установили перечень факторов, не провоцирующие напрямую атипичные процессы. Однако данные признаки повышают возможность заболевания у больных. Выделяют причины, располагающие к болезни:
- Наследственная предрасположенность – если в семье пациента зафиксированы случаи поражения опухолью Педжета. В особенности ситуация чаще может встречаться у мужчин.
- Неблагоприятная экология в месте проживания либо работы.
- Эндокринная патология – сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз.
- Нарушение функциональности иммунной системы, понижение защитных функций организма.
- Травмирование груди, трещины на тканях сосков.
- Попадание возбуждающей патологию инфекции – вирус Эпштейна-Барр, бактерия хеликобактер пилори, гепатит группы B и C, ВИЧ, разновидности ВПЧ, T-лимфотропная бактерия человека, кошачья двуустка и шистосома.
- Воздействие ультрафиолетового, рентгеновского, гамма- и нейтронного излучения на организм.
- Соматические болезни.
- Систематический контакт с канцерогенными веществами – органические элементы и смеси способны провоцировать злокачественный онкологический процесс перерождения здоровых клеток.
- Употребление отдельных разновидностей алкогольной продукции.
- Разновидности мясных изделий.
- Употребление табачной продукции – опасность представляет как активное, так и пассивное курение. Некурящий человек вдыхает никотиновые вещества, выделяемые в процессе курения других людей.
- Работа на вредном производстве со зловредными веществами.
Для наиболее точного диагностирования Рака Педжета применяется следующая TNM классификация формы развития опухолевого новообразования:
- Острый экзематоид – сосочная поверхность покрывается мелкозернистой сыпью, возникают мокнущие участки, формируются язвенные образования.
- Хронический экзематоид – образуется специфичная корочка. После её устранения на участке остается мокнущая область.
- Псориатическая форма – формируются маленькие плотности (папулы), возвышающиеся над нормальным покровом кожи. Плотный нарост обретает розовый цвет и покрывается множественными сухими чешуйками, в будущем отваливающимися.
- Язвы – поражение соска возникает по форме изъязвления.
- Опухоль – при болезни Педжета в опухолевом типе по размеру, толще по сравнению с грудной железой, у девушек-пациенток либо у мужчин формируется узелок опухоли.
В половине случаев при указанной онкологии наблюдаются изменения только в части соска и ареолы – сосково-ареолярный комплекс. У 40-42% пациентов, заболевших данным типом недуга, кроме нарушенного развития сосочных и ареольных тканей выявляется опухолевый узел. Узлы можно ощутить на околососковом участке. У остальных десяти процентов больных могут развиваться прочие типы онкологической патологии.
В 10% случаев рак Педжета случайным образом диагностируется во время прохождения медицинского осмотра по поводу проверки прочих болезней молочной железы – киста, мастопатия или фиброаденома. В подобных ситуациях обнаружить патогенный нарост помогает цитологическое анализирование сосочного забора. Микроскопия определяет присутствие в организме человека особых клеток. При исследовании анализируется секреция, выделяющаяся из молочных путей.
Развитие болезни Педжета описывается специфически. Первоначально проявляются признаки, которые спустя время исчезают самостоятельно и возвращаются вновь как вторичный признак. Ранний клинический симптом раковой патологии не выступает точным показателем болезни и не проявляется сильно. Симптом не вызывает у человека дискомфорта, поэтому больной на протяжении долгого времени избегает медицинского обследования. Первые симптомы при раке Педжета:
- Лёгкая гиперемия – оболочка соска, ареолы и кожа по окружности сосково-ареолярной территории обретают красноватый оттенок.
- На сосочной ткани образуется несильное шелушение и раздражение поверхности эпидермиса.
Указанные морфологические перемены способны вызвать лёгкий дискомфорт в описанной части грудной железы. Также возможно безболезненное протекание недуга. Важно знать, что перечисленные изменения на начальной стадии исчезают после применения мази, содержащей кортикостероиды. После ухода первого потока симптомов отмечается вторичное проявление спустя некоторое время. Временной бессимптомный период длится от пары недель до нескольких месяцев. При возвращении изменений сосков и ареолы наблюдаются следующие признаки:
- Несильное пощипывание, что увеличивается спустя время – вначале дискомфорт отмечается на околососковом материале, а затем в наиболее удалённом, глубоком слое эпителия.
- Ощущение жжения.
- Усиливается чувствительный уровень соска и ареола при ощупывании, а после и от минимального соприкосновения.
- Дискомфортные ощущения в сосково-ареолярной области, плавно перерастающие в конечную болезненность.
- Атипичные сосочные жидкости серозно-геморрагического характера – в большинстве выделения имеют мажущий тип проявления, пачкая нижнее белье и одежду.
- Изменяется форма соска – он обретает характерную плоскость, а ткань постепенно втягивается внутрь молочной железы.
Дальнейшее прогрессирование опухоли Педжета сопровождается следующими изменёнными процессами в структурах железы:
- Возникает и нарастает застой жидкостей и веществ. Ощущается плотность, а в отдельных ситуациях твёрдость грудных желёз при ощупывании.
- Вторично появляется гиперемия в районе соска и ареол, впоследствии усиливающаяся.
- Сосково-альвеолярный комплекс покрывается эпидермисными эрозиями. Они по мере прогрессирования онкологии проникают в наиболее глубокие слои эпителия и по форме протекания доходят до изъязвления.
- На поверхностном эпидермисе формируются эрозии, сопровождающиеся специфическими типами корочек и чешуйчатых слоёв.
- Травмирование либо осознанное устранение чешуйчатых тканей либо корочки вызывает намокающую оболочку, сияющую при свете.
Согласно информации большинства установленных диагнозов при раке Педжета, онкология поражает одну сторону груди. Однако в медицинской практике выявлены ситуации, протекающие с билатеральным характером. Поражаются оба соска. Раковое новообразование у мужчин обладает схожими формами проявления – шелушение эпидермиса, хорошо определяемая эритема, уплотнение, эрозия, кожный зуд на участке окружающих тканей, втянутость сосков, мокрая поверхность кожи.
Онкологию Педжета можно выявить по жалобам пациентов и при исследовании анамнеза. Однако здесь симптомы патологии могут сходиться с признаками остальных недугов. Уточнённый окончательный диагноз определяется путём проведения физикальных, инструментальных и лабораторных обследований. Диагностика при раке включает в себя следующие аппаратные процедуры:
- Ультразвуковое исследование груди – УЗИ помогает найти опухолевые узлы, уточнить количество, величину и степень углубленности наростов в тканях. Также процедура оценивает состояние груди и желёз.
- Маммография – в ходе процедуры осуществляется рентгенологический анализ груди. Методика направлена диагностировать новообразование при формировании нароста-узла. Маммограмма отражает сосочную форму, уровень толщины кожных слоев сосково-ареолярной части, существование у ареолы маленькой солевой плотности – кальцинаты.
- Магнитно-резонансная томография – МРТ выявляет в тканях молочной железы видоизменения перед проявлением клинических признаков.
- Сцинтиграфия – в ходе процедуры внутривенно водится медикаментозный препарат с содержанием радиоактивных изотопов. Элементы распространяются по поражённым материалам, создают изображение в цвете, визуализирующееся при томографии. Способ предлагает наибольшую информативность при охвате соска.
- Биопсия тканей груди, сосков и ареолы – осуществляется забор атипичных материалов, изучаемых под микроскопом.
Лабораторные исследовательские способы, назначаемые для диагностики описываемой болезни:
- Общий анализ крови – информативный диагностический метод характеризуется внезапным повышением СОЭ при наросте.
- Гистология биоптата – под микроскопом рассматривается клеточный состав.
- Цитология – биоптат осматривается через микропрепарат на предмет наличия патогенных клеток.
- Обследование мазка жидкости из соска – мазок содержит соответственные клетки Педжета.
Онкологический процесс протекает в 4 стадии:
- 0 ступень – опухолевое новообразование охватывает лишь верхний слой кожного покрова, не проникая в молочные протоки.
- 1 стадия – на поражённой ткани образуется протоковый вид опухоли.
- 2 этап – внутрипротоковый тип рака распространяется на близрасположенные ткани.
- 3 степень – опухоль прорастает по протокам в ближайшие клетки железы, отмечается активное метастазирование.
Маммарная болезнь Педжета в редких случаях поражает мужское население. Симптомы патологии у мужчин схожи по характеру проявления с женщинами – зуд в сосочной части, шелушение, эрозийные образования, атипичное выделение прозрачного типа либо с кровянистыми сгустками. Однако мужчинам диагноз устанавливается на поздних стадиях. Уникальный характер болезни снижает у докторов настороженность. Также в группу риска попадают беременные и кормящие женщины, так как признаки могут указывать на нарушение гормонального фона либо молочницу.
В качестве центрального метода лечения от рака Педжета выступает операция по удалению опухоли через хирургическое воздействие. Вид и выбор оперативной процедуры зависит от разновидности и стадии развития ракового нароста. При онкологии сосков клинические рекомендации по иссечению поражённого органа такие:
- Доброкачественный характер недуга – устраняется молочная железа и оболочка под грудью.
- Злокачественный тип образования – удаляется грудь, подгрудинная оболочка и охваченные атипией лимфатические узлы подмышечной области. Иссечённые лимфоузлы врач изучает на предмет расползания раковых клеток по организму человека.
При поражении лишь сосково-ареолярного участка проводится лучевая терапия. В ходе процедуры зависимо от специфичности прогрессирования недуга можно устранить сосок, ареолу либо молочную железу полностью. Для дополнительной терапии проводятся следующие виды мероприятий:
- лучевое лечение;
- химиотерапия;
- гормональная терапия.
Указанные способы выступают дополнением к хирургическому вмешательству и проводятся до либо после операции. Лучевая терапия может стать основной схемой терапии у пациентов, имеющих противопоказания к выполнению операционного действия. Остальным больным лучётерапия назначается при подтвержденном диагнозе охвата более четырех лимфатических узлов. Также лучевой метод считается профилактикой рецидива рака после оперативного удаления новообразования.
Химиотерапия выступает как профилактика метастазирования, для закупоривания прогрессирования и уменьшения размера нароста перед проведением операции. На ранних стадиях развития болезни химическая терапия действенна при непозитивном прогнозе. Химвоздействие в обязательном порядке осуществляется в случае поражения регионарных лимфатических узлов. За последние годы подчеркивается важность выполнения гормонотерапии при онкологии молочной железы.
Применение метода целесообразно до периода менопаузы у женщин. После климакса методика лечения бессмысленна. Научные исследования подтвердили, что воздействие гормональных медикаментов повышает выживаемость среди пациентов. Показатель характерен при наличии в опухолевом образовании рецепторов к эстрогену и прогестерону. Для терапии используют лечебные средства – Тамоксифен и Нольвадекс.
При опухоли важен комплексный подход к лечению. Техника рассчитывается лечащим врачом зависимо от возрастной категории, персональных особенностей, вида, стадии и характера прогрессирования нароста. Профилактика рецидива после операции включает в себя процедуры – лучевая и гормональная терапия. Рекомендуется избегать ряда факторов, провоцирующих вторичное развитие злокачественного процесса и указанных в пункте описания влияющих причин. Народная медицина применяется лишь как дополняющее мероприятие к основной терапии, если процедуры лично одобрил лечащий врач.
Прогноз, сколько удаётся жить пациентам при раке сосков, зависит от множества факторов. Продолжительность жизни больных после лечения устанавливается такими параметрами:
- стадия;
- степень агрессивности рака;
- возраст;
- количество охваченных лимфатических узлов;
- совмещение с прочими типами опухоли;
- неблагоприятное воздействие внутренних механизмов.
На ранних этапах новообразование удаётся полноценно устранить при помощи оперативного вмешательства. Затем люди живут привычной жизнью. На поздней стадии при неоперабельном характере нароста средний показатель выживаемости достигает 4-5 лет. Последствия онкологии грудной железы могут привести к летальному исходу из-за агрессивного протекания и долгого бессимптомного времени, когда могут сформироваться отдалённые метастазы.
Если удалось на ранней ступени определить атипичный процесс, возможно успешно вылечить более 90% пациентов. На 4 стадии пятилетняя выживаемость понижается до 10% больных. Указанный процент соответствуют среднему рассчитанному показателю выживаемости независимо от типа онкологии молочной железы. У мужчин прогноз при раке Педжета менее позитивный, так как заболевание развивается осложнённо. Показатель выживаемости среди заболевших мужчин в течение пяти лет достигает 25%.
источник
Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.
- По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
- Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
- Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
- Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
- У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.
Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:
- Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
- Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.
Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:
- Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
- Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
- Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
- Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
- Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
- Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
- Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
- Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.
Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.
В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:
- болезнь Педжета;
- болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
- болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.
Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:
- Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
- Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
- Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
- Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
- Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.
У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.
Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:
- покраснение;
- зуд, покалывание, жжение, болезненность;
- деформация, уплощение соска;
- выделения — желтые или кровянистые;
- изъязвления, мокнутие, корочки;
- сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.
Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.
Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.
Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.
Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.
В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:
- Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
- Узловая форма.
- Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.
Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.
Материал для биопсии можно получить разными способами:
- С помощью соскоба.
- Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
- Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
- Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
- В некоторых случаях удаляют весь сосок.
Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.
Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.
В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.
Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.
Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.
После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.
Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания. В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.
Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:
- I стадия — 95,8%;
- II стадия — 77,7%;
- III стадия — 46,3%;
- IV стадия — 14,3%.
Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:
- отказаться от алкоголя;
- придерживаться здорового рациона;
- поддерживать нормальный вес;
- регулярно заниматься спортом.
Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия. Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски. Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.
Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.
Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В Европейской клинике существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.
источник
Маммарная болезнь Педжета имеет два названия: рак Педжета, экземоподобный рак молочной железы. Заболевание редкое, встречается всего в 3,2 % случаев новообразований молочных желез. В половине случаев поражается сосок, в 40% у женщины можно пропальпировать опухоль, а в оставшихся 10% данный рак можно выявить только с помощью микроскопа. Чем опасен процесс, как не просмотреть рак и варианты лечения – на эти и другие вопросы ответит статья.
Точная причина возникновения данного заболевания до конца не выяснена, но выделяют предрасполагающие факторы:
- Гормональные нарушения играют ведущую роль в возникновении рака. Наиболее значимы нарушения со стороны гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, яичников и надпочечников.
- Гиперпластические заболевания со стороны матки и яичников (эндометриоз);
- Хронические воспалительные процессы со стороны внутренних половых органов (хронический аднексит, эндометрит);
- Различные эндокринные и метаболические нарушения: ожирение, гиперплазия молочной железы, гипотиреоз и сахарный диабет;
- Наследственность – вероятность ракового процесса выше, если в семье уже есть случаи рака груди;
- Применение гормональной контрацепции без должного наблюдения у врача;
- Прием гормональной терапии по поводу хронического заболевания (например, при волчанке);
- Действие окружающей среды;
- Особенности половой жизни женщины: раннее начало половых сношений, поздняя беременность, ранний климакс и раннее начало менструального цикла.
Особые клетки, которые пронизывают эпидермис при болезни Педжета, называются клетками Педжета. Чаще всего они располагаются в верхних слоях кожи, но иногда залегают в апокриновых железах молочной железы.
Под микроскопом опухолевые клетки выглядят своеобразно: крупные, круглой или слегка вытянутой формы, со светлой цитоплазмой и четким ядром. Форма ядра может меняться.
Симптоматика заболевания схожа с проявлением экземы. Данная особенность является причиной поздней постановки верного диагноза.
Первоначально женщина жалуется на зуд в области соска, затем присоединяется боль, шелушение кожи, возникновение корочек, изъязвлений. При удалении корки обнаруживается мокнущая поверхность.
В области соска и ареолы формируется багровое пятно, размеры которого варьируют от 0,3 до 15 см. Как правило, пятно округлой формы, имеет четкие границы. В первую очередь в процесс вовлекается сосок, затем краснота распространяется на ареолу. В подавляющем большинстве случаев процесс развивается только в одной железе. Науке известно всего три случая двустороннего рака Педжета молочных желез.
По мере распространения процесса к симптомам присоединяются прозрачные или кровянистые выделения из органа. Рак захватывает все большее пространство, может переходить на кожу молочной железы. Очаг плотный, слегка приподнят над здоровой тканью и четко визуализируется. Нередко рост опухоли внутрь железы приводит к образованию нескольких узлов.
Отмечаются случаи, когда рак Педжета реагировал на кортикостероидные препараты уменьшением симптоматики, что приводило к поздней диагностике процесса. Также в некоторых случаях рак самостоятельно пропадал с области соска и ареолы, но сам опухолевый процесс в молочной железе продолжался.
Когда опухоль распространяется на соединительную ткань, начинается метастазирование в лимфатические узлы, в 50% случаев поражаются подмышечные лимфоузлы.
Различают 4 стадии данного процесса:
0 стадия – опухоль затрагивает только верхний слой кожи, не прорастая в протоки железы;
1 стадия – под пораженным соском начинает формироваться протоковый рак;
2 стадия – происходит распространение внутрипротокового рака;
3 стадия – происходит прорастание опухоли из протоков в соседние структуры железы, начинается распространение метастазов.
Также поздно диагностировать данную форму рака могут у беременных и кормящих женщин, поскольку симптомы списывают на гормональные проблему или молочницу.
Для диагностики рака Педжета молочной железы используются следующие варианты исследований:
Маммография – быстрый, дешевый метод исследования, который используют для скрининга в условиях поликлиники. Однако, его чувствительность в плане болезни Педжета оставляет желать лучшего. Если рак инвазивный, есть дополнительный узел – тогда данный метод достаточно показателен. Но если процесс затрагивает лишь сосок и ареолу – тогда исследование будет достоверным лишь в 50% случаев.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить утолщение кожи в области поражения, определить втянутость (но данный симптом можно увидеть и без рентгеновского облучения). Данное исследование выполняют в нескольких проекциях, поскольку рак Педжета может возникать в сочетании с другими видами опухоли.
УЗИ – метод напрямую зависит от опыта и квалификации врача, который проводит манипуляцию. Иногда с помощью ультразвука удавалось обнаружить раковый процесс, который не показала маммография.
МРТ – весьма перспективное исследование. С помощью магнитно-резонансной томографии удается выявить изменения соска, которые нельзя увидеть визуально или при других исследованиях. Также МРТ точно определяет локализацию, размеры, распространенность злокачественного процесса.
Биопсия пораженного соска с ареолой на всю толщину ткани – дальнейшее исследование биоптата позволяет выявить клетки Педжета, определить строение и тип опухоли.
Соскоб с поверхности новообразования для подтверждения ракового процесса.
Хирургическое вмешательство выполняется всегда! Однако, врачи расходятся во мнении, относительно зоны операции. Некоторые считают, что достаточно секторальной резекции, когда удаляется пораженный участок с захватом части здоровой ткани. Но большинство хирургов считают, что необходимо проводить широкое хирургическое вмешательство. Если рак не прорастает в соединительную ткань, то проводят мастэктомию с сохранением грудных мышц. При инвазивном раке проводят тотальную мастэктомию с удалением регионарных лимфоузлов, только подобная агрессивная мера способна приостановить раковый процесс.
Лучевая терапия в некоторых случаях является неплохой альтернативой хирургическому вмешательству. Данное лечение помогает контролировать рецидив болезни, способствует повышению выживаемости пациентов.
Лекарственное лечение при раке Педжета проводят при наличии метастатического поражения лимфоузлов. У молодых женщин данное лечение назначают при огромной необходимости, например, при выраженной злокачественности процесса или метастазах.
Используются в случае, если в новообразовании присутствуют рецепторы к стероидным гормонам. У женщин с сохраненной менструацией перед лечением проводят вынужденную кастрацию с помощью облучения, лекарств или хирургического вмешательства. Если пациентка в климаксе, то данная мера не нужна.
Полноценной профилактики данного заболевания нет, но есть возможность застать болезнь на начальной стадии. Необходимо проводить самостоятельный осмотр молочных желез. При обнаружении подозрительного покраснения, шелушения, болезненности срочно обращаться к врачу. Также в обязательном порядке необходимо ежегодно посещать гинеколога.
Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.
источник
Болезнь Педжета (рак Педжета) — относительно редкое злокачественное новообразование кожи, которое возникает в клетках апокринных желез. Это заболевание делится на две разновидности, которые различаются по методам лечения (мамиллярная и экстрамамиллярная формы). Общей чертой данных видов рака является наличие на пораженных участках характерных опухолевых клеток — так называемых клеток Педжета.
Болезнь Педжета молочной железы (мамиллярная форма) является особой формой рака соска. Она встречается в 1-3% всех случаев рака молочной железы. Пациентами могут быть как мужчины, так и женщины в возрасте от 50 лет. Представительницы слабого пола чаще болеют раком Педжета, хотя у мужчин этот недуг протекает сложнее. Данная разновидность характеризуется кожными изменениями в области сосков и ареол.
Болезнь Педжета: мамиллярная форма
Важно знать! Почти в 70% мамиллярная форма сосуществует с другими типами рака молочной железы, расположенными глубже в груди.
Экстрамамиллярная форма болезни Педжета обычно локализуется вокруг ануса и половых органов женщин и мужчин (реже – в области подмышек, пупка и пр.). Она поражает апокринные железы и дерму. В 25% случаев этот недуг сосуществует с другими типами рака кожи, расположенными в более глубоких слоях.
Болезнь Педжета: экстрамамиллярная форма
Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.
Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.
В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.
Болезнь Педжета молочной железы обычно сопровождается другими онкологическими изменениями в груди. В связи с этим у врачей появилась теория, что причина этой патологии кроется в миграции раковых клеток из молочной железы к соскам. Вторая теория предполагает, что механизм развития недуга кроется в мутации клеток кератиноцитов и апокринных желез непосредственно на соске.
Экстрамамиллярная форма болезни Педжета развивается вследствие роста патологических клеток в эпидермисе с последующим их распространением на соседние эпителиальные волосяные фолликулы и потовые железы.
Факторы, которые могут инициировать развитие новообразования:
- наследственная предрасположенность;
- проживание в экологически загрязненных районах;
- курение и алкоголизм;
- возраст старше 35 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет);
- раннее менархе, поздняя менопауза;
- позднее материнство;
- длительное применение заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов;
- ожирение;
- диета, богатая животными жирами;
- воздействие ионизирующей радиации;
- контакт с опасными химикатами и канцерогенами;
- частое пребывание на солнце;
- другие дерматологические заболевания (экзема, псориаз, пузырчатка).
Рак Педжета молочной железы дает такие симптомы:
- воспалительные изменения кожи соска и ареолы эритематозно-чешуйчатого характера (эти изменения четко очерчены и со временем растут);
- гнойные или водянистые выделения из соска;
- зуд;
- жгучая боль;
- незаживающие трещины сосков;
- изъязвления в пораженной зоне.
В запущенной стадии сосок может полностью втянуться внутрь или разрушиться. У каждой третьей пациентки во время исследования обнаруживается также уплотнение в груди.
Первичные изменения на соске
Экстрамиллярная форма заболевания на первом этапе вызывает эритематозные пятна, которые вызывают зуд и жжение. Из этих новообразований может сочиться жидкость. В продвинутой стадии появляются кровоточащие эрозии.
Изменения, как правило, локализуются в области наружных половых органов (вульвы, ануса, полового члена и мошонки) — вокруг зон, богатых апокринными железами. Реже опухоль появляется не верхней части бедер, ягодицах и в пупке. Известны случаи расположение онкологических изменений на участках кожи, лишенных апокринных желез (например, на веках, ушах и в мочеиспускательном канале).
Если вы заметили какой-либо из перечисленных выше симптомов, немедленно обращайтесь к дерматологу!
Основной метод диагностики мамиллярной формы недуга – это гистологический анализ соскоба из больного соска. В лабораторных условиях специалисты должны выявить во взятом образце характерные раковые клетки, называемые клетками Педжета. Если изменения в соске сопровождаются опухолью в груди, дополнительно назначается томография (маммография, УЗИ молочных желез) и биопсия груди.
К сожалению, эта патология часто диагностируется на продвинутой стадии развития, потому что врачи ошибочно принимают ее за другие дерматологические заболевания. Специалист назначает стероидные мази, которые приводят к временному облегчению, но не вылечивают проблему.
Для диагностики экстрамамиллярной формы изымается фрагмент кожного поражения (биопсия) на гистопатологическое исследование. Наличие клеток Педжета подтвердит диагноз.
Врач должен исключить другие заболевания, которые могут привести к вышеописанным симптомам — псориаз, болезнь Боуэна, атопический дерматит, себорейный дерматит, контактный дерматит, экзема, меланома, гистиоцитоз, микоз.
Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.
Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди. Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы. После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.
Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.
В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.
Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.
Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.
Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.
Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.
Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.
Плаун булавовидный
Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.
Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить. На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня). Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.
Мальва незамеченная
При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.
Мазь
При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:
- 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
- 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
- 2 столовых ложки цветков календулы;
- 2 стакана несоленого свиного сала.
Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.
Соки растений
Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле. Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50). Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).
Болтушка из трав и масел
Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:
- Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
- Сок кипрея – 1 столовая ложка;
- Сок чистотела – 1 столовая ложка;
- Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
- Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
- Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.
Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.
Прогноз для пациентов с болезнью Педжета груди зависит от того, есть ли дополнительные злокачественные изменения в молочной железы. Если да, то уровень выживаемости составляет 60 процентов. В случаях, когда новообразование ограничено только тканями соска, прогноз более оптимистичен: выздоравливают 75-90 процентов пациентов.
На ранних стадиях экстрамиллиарная болезнь Педжета успешно вылечивается (более 97% выживших пациентов). Если опухоль дала метастазы, и была проведена операция, то, в зависимости от точности работы хирурга, риск рецидива составляет от 8 до 50%.
Методы предотвращения болезни Паджета должны включать в себя следующие мероприятия:
- здоровый образ жизни;
- избегание факторов риска;
- выполнение регулярных осмотров у специалиста.
Здоровый образ жизни подразумевает регулярные физические упражнения (подобранные в соответствии с возрастом и состоянием здоровья человека) и правильную, сбалансированную диету. Было доказано, что использование в рационе полиненасыщенных жирных кислот, фруктов, овощей, хлеба из цельной пшеницы и молочных продуктов значительно снижает риск развития злокачественных опухолей.
Также вы должны проводить осмотры:
- самостоятельное ежемесячное обследование груди;
- регулярные (каждые 12 месяцев) визиты к врачу для обследования молочных желез;
- регулярное прохождение маммографии;
- самостоятельное обследование кожи на предмет появления изменений (пятен, язв, шелушений);
- ежегодный профилактический визит к дерматологу.
Сочетание указанных выше способов снижает риск развития данного недуга и увеличивает вероятность его обнаружения на ранней стадии, когда есть высокий процент успешного лечения.
источник
Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.
Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.
Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:
- размер опухоли, степень ее распространенности;
- количество пораженных лимфоузлов;
- наличие отдаленных метастаз.
Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.
Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.
Стадия | Опухоль — Т | Регионарные лимфоузлы — N | Отдаленные метастазы — M |
---|---|---|---|
Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе) | N0 (отсутствуют метастазы) | M0 (не определяются отдаленные метастазы) | |
IА | T1 (опухоль до 2 см в диаметре) | N0 | M0 |
IВ | Т0, Т1 | N1 miс (метастазы до 2.0 мм) | M0 |
IIА | T0 | N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у) | M0 |
T1 | N1 | M0 | |
T2 (опухоль до 5 см) | N0 | M0 | |
IIВ | T2 | N1 | M0 |
T3 (опухоль больше 5 см) | N0 | M0 | |
IIIА | T0 | N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой) | M0 |
T1 | N2 | M0 | |
T2 | N2 | M0 | |
T3 | N1, N2 | M0 | |
IIIВ | Т4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу) | N0, N1, N2 | M0 |
IIIС | Любая Т | N3 (поражение подключичных л/у) | M0 |
IV | Любая T | Любая N | M1 (отдаленные метастазы) |
Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.
Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.
В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:
- Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
- Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.
Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено. Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.
Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.
Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации. В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам. Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.
Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:
- возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
- пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
- наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
- злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
- мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
- воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
- избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
- начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
- представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
- употребление большого количества алкоголя.
Болезнь Педжета – это злокачественное состояние в онкологии, которое характеризуется экземоподобным изменением соска и прилегающих областей.
Начальные симптомы болезни следующие (на фото):
- эритема (покраснение) соска в виде пятен;
- участки утолщения кожи соска и ареолы;
- корки или бляшки соска и области вокруг него.
В некоторых случаях женщины жалуются на аномальные выделения, зуд, жжение или кровотечение из пораженного участка. На ранних стадиях состояние может то улучшаться, то ухудшаться.
Первоначальные изменения кожи соска могут казаться доброкачественными, и многие женщины игнорируют эти симптомы, ошибочно списывая их на воспаление или инфекцию. В результате диагноз может быть отсрочен, часто на полгода и больше. Обратиться к врачу людей заставляет сильный зуд, жжение, болезненность измененной области.
У обратившихся за помощью опухоль может не выходить за границы млечных протоков (карцинома in situ) или прорастать в окружающие ткани, потенциально распространяясь в регионарные лимфатические узлы или другие органы тела (отдаленное метастазирование).
Приблизительно 50% пациентов имеют опухолевую массу, которая пальпируется под ареолой. У некоторых может быть положителен симптом втянутого соска или лимонной корки.
Течение заболевания варьируется в зависимости от пациента, характера и размера опухоли.
Болезнь Педжета груди диагностируется на основании тщательного клинического обследования, анализа патологических изменений, сбора истории заболевания, результатов инструментальных методов, и, конечно, на основании гистологической верификации.
Алгоритм, который используется для диагностики:
- клинический анализ крови;
- маммограмма, УЗИ, МРТ;
- мазок-отпечаток на атипичные клетки;
- хирургическое удаление (биопсия) пораженной части молочной железы и микроскопическое изучение кусочка ткани;
- иммуногистохимическое обследование (ИГХ) для выяснения молекулярно-биологического подтипа опухоли.
Маммограмма представляет собой рентген паренхимы груди и применяется для выявления опухоли в молочной железе. Ультразвуковое сканирование и МРТ дополняют картину изображения опухолевого процесса.
Если из соска есть отделяемое, то можно провести мазок-отпечаток для обнаружения клеток Педжета.
Во время биопсии под местной анестезией берется небольшой образец ткани и исследуется гистологом под микроскопом. Если в толще железы определяется опухоль, то проводится трепанобиопсия с взятием кусочка ткани и аналогичным микроскопическим исследованием.
В случае наличия инвазивного рака можно провести биопсию сторожевого лимфоузла, который первый находится на пути лимфооттока из молочной железы. Если участок будет поражен, значит, есть вероятность метастазирования в другие лимфоузлы и их пределы по организму. Если же лимфоузел будет чист, значит, процесс ограничен паренхимой груди.
Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:
- Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
- Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
- Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.
Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.
Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.
Молекулярно-биологический подтип опухоли | Показатели для определения подтипа | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Люминальный тип А |
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Люминальный тип В (HER2 отрицательный) |
|