Что такое ретиношизис ретинальные кисты

Ретиношизис — патологический процесс, объединяющий заболевания, в основе которых лежит расслоение (расщепление) сетчатки.

Частота первичного ретиношизиса — 0,4-5,0%. Популяционная частота Х-хромосомного ретиношизиса — 1:10 000.

Различают первичный, вторичный и наследственный ретиношизис.

• Первичный, или приобретённый, ретиношизис может быть миопическим (выявляется у молодых людей с миопической рефракцией), пресенильным (развивается в возрасте 50-60 лет) и сенильным (развивается в возрасте 60-70 лет).

• Вторичный ретиношизис может развиться при любом длительно существующем патологическом процессе в глазу (факоматоз, травма, РН, воспалительные процессы в глазу, отслойка сетчатки и др.).

• В группе наследственного ретиношизиса выделяют три основные формы: Х-хромосомный рецессивный ретиношизис, болезнь Фавре-Гольдмана и болезнь Вагнера.

• При первичном ретиношизисе расслоение сетчатки происходит между наружным (плексиформным) и внутренним (ядерным) слоями.

• При наследственном ретиношизисе, помимо расщепления сетчатки между слоем нервных волокон и внутренней пограничной мембраной, нарушены функции мюллеровской нейроглии.

В начальной стадии на крайней периферии сетчатки выявляется резко выраженная кистовидная дистрофия, сетчатка утрачивает свою прозрачность и приобретает сероватый оттенок. По мере развития патологического процесса ретиношизис может прогрессировать как по площади, так и по высоте.

• Прогрессирование ретиношизиса по площади:

— распространение по периферии (начинается, как правило, с нижненаружного квадранта, постепенно захватывает циркулярно всю периферию);

— прогрессирование от наружной и нижней половины по направлению к центральной зоне глазного дна.

• Прогрессирование ретиношизиса по высоте:

— начальная стадия — плоский ретиношизис (на периферии, чаще в нижненаружном квадранте, выявляется зона сетчатки сероватого цвета, ход сосудов не изменён);

— выраженная стадия (ретиношизис увеличивается по высоте, сосуды начинают взбираться на приподнятую сетчатку, появляются вторичные дистрофические изменения в виде отложения блестящих точек по типу инееподобной дистрофии, пигментные глыбки, атрофические очажки), при выраженной стадии могут формироваться два вида разрывов: разрывы внутренней стенки меньших размеров и правильной округлой формы и разрывы наружной стенки больших размеров и чаще неправильной формы,

— буллёзная стадия (кисты сетчатки) — локальное или обширное проминирующее прозрачное образование с чёткими границами. Отслойка сетчатки развивается при формировании разрывов обоих стенок или при гигантских разрывах наружной стенки ретиношизиса.

Ювенильный Х-хромосомный рецессивный ретиношизис наблюдается только у лиц мужского пола с гиперметропической рефракцией и включает три обязательных признака: фовеолярный ретиношизис, периферический ретиношизис и изменения СТ. Оба глаза поражаются всегда, однако в разных глазах могут быть разные стадии патологического процесса.

• Начальная стадия. В макулярной зоне выявляется фовеолярный ретиношизис по типу «спиц в колесе», на периферии появляется патологический рефлекс — серебристо-золотистые зоны по типу «битого металла», в СТ — плёнчатые помутнения: сосудистые или бессосудистые мембраны (вуали).

• Выраженная стадия. Периферический ретиношизис в нижней половине глазного дна увеличивается по высоте и площади, распространяясь к центральной зоне, формируя разрывы в стенке разных размеров . Появляются древовидные структуры, представляющие собой аномальные сосуды с проницаемой стенкой, источник кровотечения в СТ, в полость ретиношизиса или преретинально. Кроме кровоизлияний древовидные структуры вызывают отложения твёрдого экссудата, расположенные непосредственно вокруг них или по всему глазному дну. Витреальные мембраны могут прикрепляться к сетчатке, сосуду или к ДЗН и при выраженной тракции вызвать формирование разрыва сетчатки, кровотечение или частичную атрофию зрительного нерва (соответственно).

• Терминальная стадия. Развитие регматогенной или тракционной отслойки сетчатки с грубыми вторичными дистрофическими изменениями или массивной экссудативной отслойки сетчатки с грубым отложением твёрдого экссудата по всему глазному дну.

При сборе анамнеза необходимо учитывать:

• жалобы пациента на фотопсии, выпадение поля зрения;

• наличие отслойки сетчатки на парном глазу.

Определение остроты зрения. Острота зрения у больных с Х-хромосомным ретиношизисом составляет 0,15-0,2. При остальных формах ретиношизиса острота зрения с коррекцией высокая. Определение поля зрения. Наблюдается выпадение поля зрения, соответствующее зоне ретиношизиса. При Х-хромосомном ретиношизисе, помимо выпадения периферического поля зрения, выявляется относительная центральная скотома. При болезни Фавре-Гольдмана изменение поля зрения соответствует выраженности тапеторетинальной абиотрофии.

ОКТ (Оптическая когерентная томография) позволяет выявить особенности фовеолярного ретиношизиса при Х-хромосомном ретиношизисе.

ЭРГ при первичном ретиношизисе в пределах нормы, при Х-хромосомном — снижение b-волны (субнормальная ЭРГ), при болезни Вагнера — субнормальная ЭРГ; при болезни ФавреГольдмана ЭРГ отсутствует.

Эхографическое исследование определяет высоту выстояния ретиношизиса.

Дифференциальную диагностику проводят с:

• самоприлегшей отслойкой сетчатки;

• РН (Ретинопатия недоношенных);

Лазерная коагуляция — основной метод лечения. При развитии отслойки сетчатки показана витрэктомия в качестве самостоятельного метода лечения или в сочетании со склеропластическими операциями. При показаниях — эндолазерокоагуляция сетчатки, интравитреальное введение заменителей Ст.

• Таурин (4% раствор), по 2 капли 4 раза утром и вечером с интервалом 15 мин в течение 2 нед, повтор курса лечения каждые 2 мес.

• Оковит с лютеином и зеаксантином (таблетки 0,47 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.

• Пентоксифиллин (таблетки 0,1 г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес (противопоказан при Х-хромосомном ретиношизисе с наличием древовидных структур).

• Ницерголин (таблетки 0,01 г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес.

• Триметазидин (таблетки 0,02 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.

Лазерная коагуляция сетчатки

— выраженная стадия первичного ретиношизиса с выпадением поля зрения;

— формирование разрывов в стенке ретиношизиса;

— выраженная стадия Х-хромосомного ретиношизиса (древовидные структуры, периферический ретиношизис, места прикрепления витреальных шварт к сетчатке).

• Противопоказания к операции:

— высокое некомпенсированное АД;

— острые инфекционные заболевания;

— тяжёлое соматическое состояние;

— недостаточная прозрачность преломляющих сред глаза, препятствующая проведению лазерной коагуляции;

— некомпенсированное повышенное ВГД;

— острые инфекционные заболевания глаз.

• Методика лазерной коагуляции сетчатки при ретиношизисе. ◊ Метод лазерной коагуляции основан на воздействии на нейроэпителий, пигментный эпителий и частично сосудистую оболочку глаза, причём в зоне воздействия световая энергия переходит в тепловую и вызывает слипчивое воспаление с дальнейшим формированием коагулята.

— Выбор мощности лазерного излучения определяют для каждого пациента индивидуально в зависимости от пигментации глазного дна. Для этого вблизи зоны воздействия ставят пробный коагулят низкой мощности. Получив едва видимый коагулят беловатого цвета (коагулят I степени по L’Esperence), постепенно прибавляют мощность, а в некоторых случаях и экспозицию, добиваются получения чёткого коагулята белого цвета (коагулят II степени по L’Esperence). После этого проводят непосредственно лазерную коагуляцию сетчатки. Обычно мощность луча составляет 100-300 мВт, экспозиция — 0,1-0,15 с, площадь коагулята — 200-500 мкм, интервал между ними равен 1,0-1,5 диаметра самого коагулята.

— При выраженной стадии коагуляты наносят в 1-2 ряда в шахматном порядке вдоль границ ретиношизиса.

— При буллёзной форме (кисты сетчатки) лазерную коагуляцию проводят в два этапа под контролем эхографии. Перед лазерной коагуляцией проводят эхографию глаза для определения высоты кисты сетчатки (в миллиметрах), после чего наносят коагуляты вдоль границы кисты в 3 ряда в шахматном порядке при диаметре коагулята 200 мкм. После их пигментации вторым этапом ставят коагуляты по поверхности кисты с диаметром коагулята 300 или 500 мкм. При непосредственной коагуляции кисты требуется большая мощность (до 400-600 мВт) и экспозиция (до 0,2 с). Через 3 мес проводят эхографический контроль высоты кисты сетчатки. При её уменьшении повторный сеанс лазерной коагуляции не проводят, так как киста может спадаться после первого сеанса в течение 11-12 мес. Через очередные 3 мес вновь эхографически определяют высоту кисты. Если киста сетчатки продолжает уменьшаться, лазерную коагуляцию не проводят, если киста сетчатки осталась прежних размеров (спадение кисты прекратилось), то повторно проводят лазерную коагуляцию поверхности кисты. Таким образом, при минимальной лазерной коагуляции получают максимальный эффект и предотвращают развитие осложнений операции.

При Х-хромосомном ретиношизисе лазерную коагуляцию сетчатки проводят:

— вдоль границ периферического ретиношизиса в 2-3 ряда в шахматном порядке при размере коагулята 200 мкм;

— вокруг мест прикрепления витреальных шварт к сетчатке на расстоянии 0,5-1,0 размера диска от места прикрепления для предотвращения усиления тракции;

— вокруг зон древовидных структур.

Примерные сроки нетрудоспособности

Две недели после проведения последнего сеанса лазерной коагуляции.

Больные должны находиться на диспансерном учёте у окулиста для осмотра глазного дна каждые 3-6 мес. Длительность диспансеризации зависит от стадии и выраженности процесса.

Контрольные обследования у окулиста каждые 3-6 мес. Противопоказаны тяжёлые физические нагрузки.

При проведении правильного и своевременного лечения прогноз заболевания благоприятный. При отсутствии лечения возможно развитие отслойки сетчатки.

Диспансерный осмотр больных для выявления ранних признаков заболевания и своевременного проведения лазерной коагуляции сетчатки.

Аутосомно-доминантное заболевание, представляющее собой сочетание периферического ретиношизиса с выраженными изменениями СТ. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Как правило, выявляется миопия высокой степени. Плёнчатые образования в СТ могут быть локальными и располагаться в одном квадранте, а могут быть обширными и располагаться в четырёх квадрантах, перекрывая всё глазное дно. Очень часто выявляется юношеская глаукома.

Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся сочетанием периферического ретиношизиса с тапеторетинальной абиотрофией. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Как правило, выявляется миопия средней и высокой степени. В ранние сроки (обычно в возрасте 30-35 лет) развивается осложнённая чашеобразная катаракта, требующая хирургического вмешательства.

источник

В тот момент, как между оболочками сетчатки скапливается жидкость, происходит ее расслоение. Этот процесс называют ретиношизисом. При заболевании сетчатка перестает нормально функционировать. Отмечается снижение показателей зрения. На первых стадиях диагностика патологии затруднена из-за вялотекущего характера и бессимптомности проявления.

H33.1 Ретиношизис и ретинальные кисты.

Ретиношизис возникает в результате недостаточного питания сетчатки. Это отклонение спровоцировано нарушением кровотока, вызванное такими факторами:

• Наследственность.
• Врожденные патологии.
• Дегенеративные процессы в сетчатке.
• Заболевания сосудистой системы.
• Травмы зрительных органов.
• Офтальмологические болезни.

Так как кровь к сетчатке может плохо поступать из-за образовавшихся на ней кист, к причинам развития заболевания относят также онкологические заболевания.

Различают всего три вида ретиношизиса. Первый – врожденное заболевание, сцепленное с одной из женских хромосом. Второе подразумевает собой процесс дегенерации в результате возрастных изменений. Отдельно рассматривается вторичный ретиношизис.

Заболевание основано на мутации генов, которая передается по наследству. Сцепляется с Х-хромосомой. Этот тип заболевание встречается у мужской половины населения. Однако носителем дефектного гена могут стать и женщины. Они передают его по наследству.

Заболевание диагностируется крайне редко. По статистике только 0, 006% новорожденных имеют дефектный ген. В редких случаях диагностировать врожденный ретиношизис можно у младенца на 3-ем месяце жизни. Чаще всего патологию выявляют у детей старше 10 лет. Причем болезнь имеется с рождения, но проявляет себя позже. Обычно характеризуется двусторонним поражением. При отсутствии должного лечения приводит к нарушениям зрительных функций. В дальнейшем его последствия усугубляются. Не исключена слепота.

В результате старения могут произойти дистрофические изменения сетчатки. В зоне риска при этом находятся лица старше 40 лет. Отмечается проявление дистрофии в периферических отделах зрительных органов. Чаще всего это результат появления новообразования на тканях сетчатки. Для болезни характерно недостаточное поступление крови к таким участкам. Это явление отмечается при возрастных изменениях. Поэтому сенильный ретиношизис не затрагивает детей и молодых людей. Его диагностируют у пожилых пациентов.

Вторичный ретиношизис развивается как осложнение офтальмологических заболеваний. Образуется на фоне воспалений, сосудистых отклонений и онкологических болезней, затрагивающих зрительные органы. Грозит отслоением сетчатки и кровоизлияниями под нее.

Краткая характеристика ретиношизиса выглядит так:

Стадии ретиношизиса прослеживаются по классификации Багдасаровой:

1-ая. На данном этапе ухудшается состояние сосудов сетчатки. Вокруг них появляется интраретинальная жидкость. Определенный участок сетчатки расщепляется.

2-ая. Участок расщепления сетчатки увеличивается. Невозможно определить четкие границы расслоившейся области и здоровой. На некоторых слоях сетчатки образуются микроскопические кисты.

3-ья. Размеры расщепленных участков и кист увеличиваются. Полости под сетчаткой разрываются. Может выявляться отслоение ретины отграниченного типа.

Кистозные образования и дистрофические изменения – основные признаки ретиношизиса. Остановимся на его симптоматике подробнее.

В тот момент, когда человека начинает беспокоить ретиношизис, он теряет ориентацию в пространстве. Постепенно болезнь развивается и затрагивает центральную область. При этом снижаются зрительные функции. Ретиношизису сопутствуют такие симптомы:

• Появление пелены перед глазами.
• Образование мушек в поле зрения.
• Появление молний и вспышек в глазах.
• Нарушение ориентации в пространстве при плохом освещении.
• Развитие светобоязни.
• Ограничение способности глаз двигаться.

Также патология может протекать наряду с такими болезнями зрительных органов, как косоглазие и дальнозоркость. Запущенное состояние расслоения приводит к образованию кровоизлияний, разрывов и отслоений сетчатки.

Выявить начавшееся расслоение сетчатки можно при общем анализе результатов таких исследовательских методов:

• Визиометрия.
• Тонометрия.
• Офтальмоскопия.
• УЗИ зрительных органов.
• Определение функций сетчатки.
• Выявление дефектов зрительного поля.

О состоянии патологического процесса позволят судить распространенность кист и отслоек, наличие дефектов в макулярной зоне и сосудистой оболочке.

Лечение ретиношизиса подразумевает совмещение консервативной и хирургической методики. Изначальная цель при этом – улучшить кровообращение. Для этого применяются:

• Препараты с витаминами группы В, которые улучшают нервную проходимость. Это рибофлавин, Витаксон и другие средства.
• Медикаменты, нормализующие процесс кровообращения. Среди них дипиридамол и Трентал.
• Лекарства для укрепления стенок сосудов и повышения их тонуса. Это ницерголин и Тиотриазолин.
• Витаминный комплекс.

Лекарства вводятся в вену или в мышцу. Их применяют курсами дважды в год.

Оперативное вмешательство при ретиношизисе представлено двумя методиками. Это лазерная коагуляция и витрэктомия. В первом случае цель процедуры – предупреждение отслоения сетчатки путем прижигания мест ее соединения с сосудистой оболочкой. После таких манипуляций отмечается значительное улучшение зрения.

Витрэктомия подразумевает удаление стекловидного тела. Сетчатка располагается на своем изначальном месте. Послеоперационная терапия основана на приеме противовоспалительных препаратов и медикаментов, укрепляющих иммунитет. Показания к операции в случае сенильного ретиношизиса указаны здесь:

Снизить риск возникновения осложнений ретиношизиса помогут такие рекомендации:

• Не забывайте, что глазам нужен отдых. Чрезмерные нагрузки для них вредны.
• Защищайте глаза от ультрафиолетовых излучений.
• Делайте упражнения для глаз.
• Насытьте дневной рацион достаточным количеством витаминов и микроэлементов.
• Пейте препараты, куда входят цинк и витамины А, В, Е.

Важно обратиться к врачу при первых признаках заболевания. В противном случае болезнь может привести к слепоте. Врожденная форма заболевания нередко становится причиной кровоизлияний, что также приводит к нарушением зрительных функций и их последующей утрате.

источник

Ретиношизис — это заболевание, которое сопровождается расслоением сетчатки глаза. Сама сетчатка имеет в своем составе десять слоев, которые отвечают за формирование зрительного образа. В случае развития ретиношизиса между слоями сетчатки происходит скопление жидкости (примерно в середине ее), что вызывает расслоение сетчатки и нарушение ее функции.

Выделяют два типа ретиношизиса:

• Сенильный (дегенеративный) ретиношизис.
• Наследственный Х-сцепленный ретиношизис.

Наследственный ретиношизис связан с мутацией гена, который располагается в Х-хромосоме. В связи с этим появление врожденного ретиношизиса возможно только у мальчиков. Девочки являются носителями мутантного гена ретиношизиса, но клинические симптомы у них отсутствуют. Х-сцепленный ретиношизис встречается довольно редко (один случай на 15 тысяч).

Симптомы заболевания можно выявить к десяти годам, но иногда признаки ретиношизиса появляются уже на третьем месяце жизни пациента.

Чаще всего патологические изменения затрагивают оба глаза. Если отсутствует адекватное лечение, то снижение зрения происходит уже к начальным классам школы. При этом отмечается постепенное угасание зрительной функции, что может закончиться полной слепотой.

При сенильном ретиношизисе патологические изменения формируются не ранее сорока лет. Причинами заболевания являются периферические дистрофические процессы, которые сопровождаются скоплением жидкости в сетчатке и формированием кист. Обычно такие изменения возникают на фоне нарушения местного кровотока. С этим связано то, что сенильный ретиношизис формируется у пациентов такого возраста.

При расслоении сетчатки на фоне ретиношизиса нарушается не только ее структура, она перестает выполнять свои функции. В основном этот процесс затрагивает периферические зоны, так как именно с этих областей начинаются патологические изменения. В случае значительного повреждения сетчатки, пациенты жалуются на потерю ориентации в условиях недостаточной освещенности.

При распространении явлений ретиношизиса на центральную зону, которая отвечает за четкое зрение, могут угасать зрительные функции, вплоть до полной слепоты, как это бывает при отслоении сетчатки.

Иногда в случае наследственного Х-сцепленного ретиношизиса начальные явления патологического процесса возникают именно в центральной зоне сетчатки. При этом в первую очередь страдает четкое зрение.

На фоне ретиношизиса нередко возникают различные осложнения, которые включают разрыв сетчатки, отслойку сетчатки, кровоизлияние в вещество глазного яблока (гемофтальм).

Пациентов с подозрением на расслоение сетчатки необходимо тщательно обследовать. Сначала проверяют остроту зрения, определяют границы периферического зрения и выполняют офтальмоскопию на фоне мидриаза.

Чтобы уточнить диагноз, следует также выполнить электрофизиологическое исследование. Оно позволит определить функции сетчатки. При проведении оптической когерентной томографии пациент получает информацию о характере повреждений структуры сетчатки.

Наследственный ретиношизис, сцепленный с Х-хромосомой, отличается тем, что патологический генетический материал располагается в половой Х-хромосоме и передается по наследству. В связи с этим желательно подробно изучить наследственность ребенка, провести молекулярно-генетические тесты, которые устанавливают генетическую предрасположенность. Это помогает провести дифференциальную диагностику патологии.

В случае, если диагноз ретиношизиса подтвержден, то необходимо тщательно контролировать состояние глазного дна и регулярно посещать офтальмолога.

Заболевание может в течение длительного времени протекать стабильно, не распространяясь на соседние области. Но при наличии угрозы вовлечения в патологический процесс центральных областей сетчатки, необходимо провести профилактическую лазерную коагуляцию сетчатки. При этом барьер, который создается во время процедуры, будет препятствовать дальнейшему распространению патологического процесса, то есть зона расслоения будет ограничена. Это поможет сохранить хорошее зрение.

Если расслоение сетчатки все-таки распространилось на центральные области или привело к появлению осложнений (отслойки сетчатки), то нужно рассмотреть вопрос о хирургическом лечении ретиношизиса. Методика операции заключается в пломбировании сетчатки при помощи силиконовой пломбы, которую подшивают к глазу снаружи. Этот тип вмешательства оправдан при отслойке или разрыве сетчатки. Также можно провести витреоретинальную операцию, которая включает удаление стекловидного тела и последующее расправление сетчатки с внутренней стороны. После этого для дополнительного укрепления сетчатки выполняют лазерную коагуляцию.

источник

Ретиношизис представляет собой патологическое изменение сетчатки, при котором наблюдается разделение ретинальных слоев на наружный (хориоидальный) и внутренний (витреальный). Основной причиной развития считается нарушение кровообращения в сетчатке. Клинические проявления на ранних стадиях ретиношизиса отсутствуют, симптомы возникают только при развитии осложнений в виде снижения остроты зрения, сужения полей зрения. Для диагностики применяют визиометрию, тонометрию, офтальмоскопию. Из дополнительных методов используют УЗИ глаза, электроретинографию, флюоресцентную ангиографию, оптическую когерентную томографию. Лечение может быть консервативным, лазерным или хирургическим.

Ретиношизис – это дегенеративное изменение сетчатки, сопровождающееся ее кистозным перерождением, складчатостью, разрывами, отслойкой сетчатки и изменениями в стекловидном теле. Термин ретиношизис был предложен в 1935 году. Патология возникает в результате пороков развития или дистрофических изменений в ретинальной оболочке. Частота заболеваемости в России у людей в возрасте после 40 лет колеблется от 4 до 12%. Ретиношизис встречается примерно у 5% населения Европы старше 30 лет. Наследственная форма проявляется в возрасте до 10 лет. Важность проблемы диагностики и лечения ретиношизиса определяется тем, что в большинстве случаев жалобы у пациентов отсутствуют, заболевание диагностируется случайно или после возникновения осложнений. Патология распространена повсеместно.

В отечественной этиологической классификации Мадьяров с соавторами выделяют три формы ретиношизиса:

• Дегенеративный ретиношизис. Является приобретённой формой заболевания. Возникает в возрасте после 40 лет вследствие дистрофических изменений в сетчатой оболочке глаза. Встречается в двух формах – типичный и ретикулярный (отличается большим размером кист в ретине).
• Наследственный ретиношизис. Развивается в результате генетических нарушений. Может быть сцепленным с Х-хромосомой, передаваться по аутосомно-доминантному или рецессивному типу. Иногда является одним из симптомов генетически обусловленных патологий, таких как болезнь Гольдмана-Фавре или Вагнера.
• Вторичный ретиношизис. Возникает при сосудистых заболеваниях глаз (диабетическая ретинопатия, тромбоз центральной вены сетчатки), воспалительных процессах (хронические формы увеита, иридоциклита), травмах органа зрения, онкологических заболеваниях сосудистой оболочки, в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов.

В основе патогенеза ретиношизиса лежит нарушение кровообращения в макулярной области и на периферии сетчатки. Нарушения в сетчатке проявляются в виде кистозной дегенерации. Слияние образовавшихся кист способствует образованию больших полостей внутри сетчатки, расслаивающих ретину на всем ее протяжении. Зона расслоения может оставаться целой, но может и разрываться в одном или даже обоих листках. Это приводит к развитию отслойки сетчатки и гибели ретинальных структур.

Согласно клинической классификации Багдасаровой в практической офтальмологии различают три стадии ретиношизиса:

• I стадия – происходит расщепление сетчатки на ограниченном участке, элевация сосудов и образование интраретинальной жидкости вокруг них.
• II стадия – наблюдается прогрессирование расщепления ретинальной оболочки без четкой границы между ретиношизисом и непораженной сетчаткой. Отмечается образование микрокист в слоях сетчатой оболочки.
• III стадия – ретиношизис занимает несколько квадрантов с наличием обширных кист. Возникают разрывы полостей под сетчатую оболочку. Патологический процесс может переходить в отграниченную отслойку ретины.

Дегенеративный ретиношизис обычно протекает бессимптомно. Патология выявляется случайно во время профилактических осмотров у врача-офтальмолога. Проявляется поражением на уровне наружного плексиформного слоя ретинальной оболочки. Первичные изменения возникают на крайней нижневисочной периферии и характеризуются образованием обширных участков с мелкокистозной дистрофией в слоях ретины. При распространении процесса на макулу или при развитии отслойки сетчатки появляются жалобы на снижение остроты зрения, сужение полей зрения, искажение предметов, появление вспышек перед глазами.

Наследственный ретиношизис чаще диагностируется в возрасте 7-9 лет. Макулярная область поражается в первую очередь, в результате появляются жалобы на снижение центрального зрения (трудности при чтении, письме, просмотре телевизора). Повреждение локализуется на уровне клеток Мюллера, в результате чего слой нервных волокон отслаивается от остальной части сетчатой оболочки. Периферические нарушения в сетчатой оболочке при ретиношизисе чаще всего локализуются в нижневисочном квадранте, проявляются развитием гигантских овальных кист с последующим формированием отслойки. Поражение двустороннее.

Вторичный ретиношизис является осложнением различных заболеваний глазного яблока. Клинические проявления зависят от основной патологии. Из осложнений ретиношизиса выделяют развитие обширных отслоек в сетчатой оболочке глаза, кровоизлияния под ретину, в кисты расслоенной оболочки или в стекловидное тело.

Для диагностики ретиношизиса используют базовые методы обследования: визиометрию, тонометрию, офтальмоскопию с использованием щелевой лампы и линзы Гольдмана. Для уточнения диагноза дополнительно назначают УЗИ глазного яблока, электроретинографию (для определения функционального состояния сетчатки), флюоресцентную ангиографию (для диагностики патологии в макуле, при врожденном ретиношизисе). Компьютерная периметрия помогает установить наличие дефектов в поле зрения. Оптическая когерентная томография является ведущим методом при данной патологии. Позволяет точно выявить изменения в макулярной области сетчатки, определить наличие кист и отслоек на периферии. Дифференциальную диагностику проводят с отслойкой сетчатой оболочки, дистрофией Штатгарда и васкулитом сетчатки.

Для лечения применяют консервативные, лазерные и хирургические методики. Консервативная терапия направлена на улучшение микроциркуляции и обменных процессов в сетчатке глаза, назначается для профилактики развития вторичного ретиношизиса. Включает в себя применение витаминных комплексов, антиоксидантную и ноотропную терапию. Способы введения лекарственных веществ – внутривенный или внутримышечный. Курсы лечения рекомендуется проводить 2 раза в год.

Лазерное лечение направлено на прекращение прогрессирования уже возникшего ретиношизиса. Применяют барьерную или поступательную лазерную коагуляцию сетчатки. Коагуляты наносятся в виде окружностей по границе со здоровыми участками глазного дна. Хирургическое лечение необходимо при наличии выявленной отслойки сетчатки. Выполняют пломбирование склеры различными методиками.

Прогноз для зрительных функций при дегенеративной форме ретиношизиса всегда сомнительный, при наследственной – неблагоприятный. Исход при вторичной форме заболевания зависит от основной патологии. Профилактика ретиношизиса заключается в регулярном посещении врача-офтальмолога, особенно после 40 лет. При наличии миопии высокой степени необходимо максимально исключить тяжелые физические нагрузки, стрессовые ситуации на работе и дома. При открытоугольной глаукоме необходимо регулярно применять назначенные капли и контролировать ВГД каждые 3 месяца. При повышении артериального давления рекомендуется принимать лекарственные препараты для его коррекции. Следует избегать травм глаза и головы. Регулярное посещение врача-офтальмолога и точное соблюдение его рекомендаций существенно снижает риск осложнений при ретиношизисе и способствует длительной стабилизации заболевания.

источник

Термином «ретиношизис» обозначается расслоение нейросенсорных слоев сетчатки. Сетчатка – это ткань внутри задней части глаза, которая превращает изображение в электрические импульсы, передаваемые в мозг.

Когда сетчатка расщепляется, между слоями появляются маленькие комочки – кисты. Эти кисты повреждают нервы и мешают передаче электрических импульсов. Повреждение нервов может ухудшить ваше зрение.

Х-хромосомный ретиношизис – это редкое состояние, в основном поражающее мальчиков и мужчин. В данном случае речь идет о пятне или макуле – участке сетчатки желтого цвета. Макула обеспечивает остроту нашему зрению и позволяет сосредотачиваться на вещах, расположенных перед глазами

Причиной Х-хромосомного ретиношизиса является мутация гена. Женщины, унаследовавшие поврежденный ген от своих родителей, могут передать его своим детям, но сами с болезнью не столкнутся. Мужчины, унаследовавшие его от родителей, как правило, имеют дело с ретиношизисом. Вероятность передачи гена составляет около 50% — как у мужчин, так и у женщин.

При этом мужчины, являющиеся носителями поврежденного гена, не могут передать его своим сыновьям, хотя у их дочерей есть 50% риск его унаследовать.

Симптомы Х-хромомосомного ретиношизиса начинают появляться сразу после рождения. В редких случаях болезнь не дает о себе знать в течение многих лет. Как правило, болезнь поражает оба глаза.

Обычно зрение ухудшается до определенного уровня, после чего болезнь отступает на несколько десятков лет. Когда пациент достигает 50-60-летнего возраста, зрение снова начинает падать, и иногда – до полной потери.

— кровотечение из глаз, вызванное повреждением кровеносных сосудов.

В редких случаях сетчатка полностью отслаивается от глаза, что может привести к полной потере зрения.

Ни лекарства, ни хирургия не помогут исцелить расслоенную сетчатку. Когда речь заходит о повреждении нервов, не помогут даже очки, но, как правило, пациентам с Х-хромосомным ретиношизисом приходится их носить, чтобы видеть вблизи.

Устранить кровотечение из глаз можно при помощи лазера, который «закроет» поврежденные сосуды. Если речь идет об отслоении сетчатки, вам понадобится хирургическое вмешательство.

На данный момент поиск методов лечения Х-хромосомного ретиношизиса движется сразу в двух направлениях: генная терапия, которая подразумевает замену поврежденного гена здоровым, и лечение стволовыми клетками. Оба метода демонстрируют хорошие результаты, и могут быть внедрены в повседневную медицину.

Дегенеративный или старческий ретиношизис затрагивает как мужчин, так и женщин, и развивается в возрасте от 50 до 70 лет, но может заявить о себе и раньше. Это не самая серьезная форма ретиношизиса, которая почти никогда не приводит к серьезным осложнениям.

Причиной дегенеративного ретиношизиса не является проблемный ген, поэтому эта болезнь не передается из поколения в поколение. Однако точная причина повреждения сетчатки до сих пор неизвестна.

Самым заметным симптомом дегенеративного ретиношизиса является потеря периферического зрения.

В редких случаях эта форма болезни может спровоцировать отслоение сетчатки. Однако, чаще всего, болезнь развивается бессимптомно и диагностируется на плановом приеме у офтальмолога.

Люди с дегенеративным ретиношизисом не нуждаются в лечении, но должны регулярно проходить осмотры на случай, если болезнь вызовет отслоение сетчатки.

источник

Нарушение здоровья, относящееся к группе болезни сосудистой оболочки и сетчатки

1 263 660 людям подтвержден диагноз Ретиношизис и ретинальные кисты

0 умерло с диагнозом Ретиношизис и ретинальные кисты

0 % смертность при заболевании Ретиношизис и ретинальные кисты

Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста

мужчин имеют диагноз Ретиношизис и ретинальные кисты. Случаев смерти не выявлено.

смертность у мужчин при заболевании Ретиношизис и ретинальные кисты

женщин имеют диагноз Ретиношизис и ретинальные кисты Случаев смерти не выявлено.

смертность у женщин при заболевании Ретиношизис и ретинальные кисты

Группа риска при заболевании Ретиношизис и ретинальные кисты мужчины в возрасте 60-64 и женщины в возрасте 60-64

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 60-64

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 95+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 60-64

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний H33 Отслойка и разрывы сетчатки

Патологии сетчатки могут возникнуть при различных общих и системных заболеваниях — гипертонической болезни, сахарном диабете, заболевании почек и надпочечников, а также при травмах глаза, черепно-мозговых травмах. Некоторые инфекционные заболевания (грипп и др.) могут осложняться заболеваниями сетчатки.

Основным симптомом болезни сетчатки глаз у человека является так называемая «пелена», образующаяся в месте локализации проблемы. «Пелена» не поддается самостоятельному лечению и имеет свойство с течением времени увеличиваться в размерах с возможным распространением на все зрительное поле. Также заболевания сетчатки глаза могут характеризоваться и такими симптомами, как внезапные вспышки в виде молний, образование искр, искажение изображения, затруднения при чтении, наличие черных пятен в области зрения, микропсия и макропсия, снижение остроты предметного зрения, локальное выпадение или сужения области зрения, ухудшение зрения в темное время суток. Все болезни сетчатки развиваются безболезненно, так как внутренняя оболочка глаза не обладает чувствительной иннервацией.

Стандарта по диагностике заболевания Ретиношизис и ретинальные кисты не установлено

Диагноз Ретиношизис и ретинальные кисты на 15 месте по частоте заболеваний в рубрике БОЛЕЗНИ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ И СЕТЧАТКИ

Заболевание Ретиношизис и ретинальные кисты на 18 месте по опасности заболеваний в рубрике БОЛЕЗНИ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ И СЕТЧАТКИ

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.

* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний H33 Отслойка и разрывы сетчатки

Стандарта по лечению заболевания Ретиношизис и ретинальные кисты не установлено

3 дня требуется врачам на лечение в стационаре

2 часа требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Ретиношизис и ретинальные кисты

В консервативное лечение входит введение лекарственных веществ путем инстиляции (закапывания) глазных капель, инъекция лекарственных препаратов под коньюнктиву и в эписклеральное пространство, ретробульбарно. Действенными оказываются физиотерапевтические методы лечения: электрофорез, фонофорез лекарственных веществ, магнитного поля, ультразвука, фоно и лазертерапия. Наряду с местным лечением большое значение имеет также введение лекарственных веществ внутрь, подкожно, вв, вм. Лазерное лечение – коагуляции (прижигания) проводится с целью сохранения и поддержания питания сетчатки, что позволяет избавиться от источников опасных кровоизлияний, значительно снижающих зрение. Хирургическое лечение возможно при отслойке сетчатки и кровоизлиянии в полость глаза (гемофтальм). К сожалению, оно не всегда успешное.

источник

Ретиношизис – заболевание заднего отрезка глаза, при котором сетчатая оболочка глаза расслаивается на два слоя. Сетчатка глаза является тканью, выстилающей внутреннюю часть заднего сегмента глаза, ее задачей является трансформация светового сигнала в нервный и передача его в зрительный центр головного мозга. Зона сетчатки, на которой возникает ретиношизис глаза, характеризуется снижением зрительных функций. Ретиношизис сетчатки глаза может формироваться, как на периферии, так и в центральных отделах.

Ювенильный, связанный с X хромосомой, ретиношизис — генетическое заболевание сетчатки глаза, встречается в основном у мальчиков и юношей. Мутация гена происходит в Х хромосоме. Диагностируется заболевание в основном в детском возрасте, встречается у одного из 25000 человек. При постановке диагноза необходимо проходить периодические осмотры у офтальмолога.

Дегенеративный ретиношизис возникает в процессе естественного старения организма. Встречается, как у мужчин, так и у женщин. Генетической предрасположенности к заболеванию не выявлено.

Центральное зрение может ухудшаться, как незначительно до 80-90 процентов, так и очень выражено до 10 процентов остроты зрения. Потеря зрения связана с нарушением контакта между слоями сетчатки газа, а выраженность симптоматики в основном с локализацией патологического процесса.

Обычно, в результате нарушения контакта между слоями сетчатки, образуются кисты в слоях сетчатки по типу «спиц в колесе». Иногда, изменения могут быть диагностированы только очень опытным офтальмологом или с помощью специального исследования (оптической когерентной томографии сетчатки глаза). Центральное и периферическое зрение может быть серьезно снижено при потере контакта между внутренними и наружными слоями сетчатки глаза.

Ретиношизис глаза, особенно в детском возрасте, может протекать под «маской других заболеваний, например: амблиопия (ленивый глаз), отслоение сетчатки, периферическая витреохориоретинальная дистрофия сетчатки, макулярный отек и другие.

Отслоение сетчатки глаза может произойти при ретиношизисе с большой вероятностью чем у здорового человека. Это происходит при нарушении фиксации наружного слоя сетчатки к подлежащим оболочкам. Так как у пациентов с ретиношизисом риск развития отслоения сетчатки выше, им следует регулярно обследоваться у офтальмолога. При прогрессировании ретиношизиса или при развитии отслойки сетчатки показано хирургическое или лазерное лечение.

Диагноз ретиношизис обычно фиксируется при осмотре глазного дна в условия расширенного зрачка врачом офтальмологом. При осмотре видны, как разрывы сетчатки и отслоение ее, так и кистозные изменения с расщеплением слоев и формированием полостей. Основным диагностическим вспомогательным прибором является оптическая когерентная томография (ОКТ), которая позволяет выполнить послойные прижизненные среды структур глаза.

Более сложными, однако, не менее информативными методами обследования являются, электроретинограмма (ЭРГ), с помощью, которой измеряют электрические потенциалы сетчатки. Кроме того, изменения на макулярной ЭРГ позволяет оценить функциональное состояние центральной зоны сетчатки.

Ультразвуковое исследование или в — сканирование позволяет визуализировать расщепление слоев сетчатки, крайне информативное обследование, когда ретиношизис очень периферический.

Хирургическое лечение не восстанавливает целостность нейронов на участке расщепления сетчатки. Операция не улучшает зрение и не восстанавливает поле зрения. Лечение ретиношизиса проводится при его прогрессировании к центральной зоне сетчатки, а так же при осложнении в виде отслойки сетчатки или риски ее развития. При прогрессирующем ретиношизисе показана операция витрэктомия.

На раннем этапе, особенно для контроля прогрессии заболевания, выполняется периферическая ограничительная лазерная коагуляция сетчатки глаза. Лазерные коагуляты наносятся по краю ретиношизиса сетчатки глаза. После выполнения лазерного лечения крайне важны ежегодные осмотры.

источник

Ретиношизис — патологический процесс, объединяющий заболевания, в основе которых лежит расслоение (расщепление) сетчатки.

Н33.1 Ретиношизис и ретинальные кисты.

Частота первичного ретиношизиса — 0,4-5%. Популяционная частота Х-хромосомного ретиношизиса — 1:10 000.

Диспансерный осмотр больных для выявления признаков прогрессирования дистрофического процесса и своевременного проведения лазерной коагуляции сетчатки.

Скрининговые исследования не проводились.

Различают первичный, вторичный и наследственный ретиношизис. Первичный, или приобретённый, ретиношизис может быть миопическим (выявляется у молодых людей с миопической рефракцией), пресенильным (развивается в возрасте 50-60 лет) и сенильным (развивается в возрасте 60-70 лет).

Вторичный ретиношизис может развиться при любом длительно существующем в глазу патологическом процессе.

Среди форм наследственного ретиношизиса различают Х-хромосомный. болезнь Фавре-Гольдманна и болезнь Вагнера.

Классификация ретиношизиса выглядит следующим образом [Б. Ц. Мадьяров (B.C. Madyarov) с соавт.. 1995].

Дегенеративный (сенильный, приобретённый) ретиношизис:

ретикулярный (гигантская киста сетчатки, куполообразный ретиношизис),

сцепленный с Х-хромосомой (сцепленный с полом, врождённые вуали, ювенильный, Х-хромосомный, врождённый),

аутосомно-рецессивный (болезнь Фавре-Гольдманна, палочко-колбочковая дистрофия),

аутосомно-доминантный (аутосомно-доминантный, болезнь Вагнера),

с неточно установленной наследственностью (семейный фовеолярный, семейный у женщин, аутосомный ювенильный без фовеолярного ретиношизиса).

Вторичный ретиношизис (связан с другими заболеваниями):

при сосудистых заболеваниях (пролиферативная диабетическая ретинопатия, ретинопатия недоношенных, серповидно-клеточная ретинопатия, окклюзия ЦВС),

при врождённых заболеваниях (ямка ДЗН, болезнь Коутса),

при воспалительных заболеваниях [периферический увеит (параспланит), хронический иридоциклит, хронический увеит],

травматический ретиношизис [синдром «избитого ребёнка» («насильственного встряхивания младенца»), ретинальные кровоизлияния у новорождённых, тупая травма головы],

при онкологических заболеваниях (злокачественная меланома, гемангиома хориоидеи, комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия, ретиношизис при других заболеваниях (длительно существующая регматогенная отслойка сетчатки, апластическая анемия),

тератогенный (в результате применения дифенилдигидропиримидина).

При первичном ретиношизисе расслоение сетчатки происходит между наружным (плексиформным) и внутренним (ядерным) слоями.

При наследственном ретиношизисе, помимо расщепления сетчатки между слоем нервных волокон и внутренней пограничной мембраной, нарушены функции мюллеровской нейроглии.

В начальной стадии на крайней периферии сетчатки выявляется резко выраженная кистовидная дистрофия, сетчатка утрачивает свою прозрачность и приобретает сероватый оттенок. По мере развития ретиношизис прогрессирует как по площади так и по высоте.

Прогрессирование ретиношизиса по площади:

распространение по периферии (начинается, как правило, с нижненаружного квадранта, постепенно захватывает циркулярно всю периферию);

прогрессирование от наружной половины по направлению к центральной зоне глазного дна.

Прогрессирование ретиношизиса по высоте:

начальный (плоский) (на периферии, чаще в нижненаружном квадранте выявляется зона сетчатки сероватого цвета, ход сосудов не изменён):

выраженная стадия (увеличивается по высоте, сосуды начинают «взбираться» на приподнятую сетчатку, появляются вторичные дистрофические изменения в виде отложения блестящих точек по типу инееподобной дистрофии, пигментных глыбок, атрофических очажков), при выраженной стадии могут формироваться два вида разрывов: разрывы внутренней стенки меньших размеров и правильной округлой формы (рис. 31-58), разрывы наружной стенки больших размеров и чаще неправильной формы (рис. 31-59),

буллёзная стадия (кисты сетчатки) — локальное или обширное проминирующее прозрачное образование с чёткими границами (рис. 31-60).

Отслойка сетчатки развивается при формировании разрывов обоих стенок или при гигантских разрывах наружной стенки ретиношизиса.

Ювенильный X-хромосомный ретиношизис (может сочетаться с решётчатой дистрофией, изолированными разрывами сетчатки) наблюдается только у лиц мужского пола с гиперметропической рефракцией без проявления — фовеолярный ретиношизис, периферический ретиношизис, изменения стекловидного тела.

Начальная стадия. В макулярной зоне выявляется фовеолярный ретиношизис по типу «спиц в колесе» (рис. 31-61), на периферии появляются серебристо-золотистые зоны по типу «битого металла» (рис. 31-62), в СТ — сосудистые или бессосудистые мембраны («вуали») (рис. 31-63).

Выраженная стадия. Появляются так называемые древовидные структуры (рис. 31-64) аномальные сосуды с патологически проминаемой стенкой, источник кровотечения в СТ, в полость ретиношизиса или преретинально. Кроме кровоизлияний, древовидные структуры иногда вызывают отложения твёрдого экссудата, расположенные непосредственно вокруг них или по всему глазному дну. Витреальные мембраны могут прикрепляться к сетчатке, к сосуду, к ДЗН и при выраженной тракции вызывать разрыв сетчатки, кровотечение или частичную атрофию зрительного нерва (соответственно).

В зоне периферического ретиношизиса формируются разрывы в стенке (рис. 31-65).

Терминальная стадия. Развивается отслойка сетчатки с грубыми вторичными дистрофическими изменениями (рис. 31-66).

Болезнь Вагнера — аутосомно-доминантное заболевание. Мужчины и женщины с миопической рефракцией высокой степени (может комбинироваться с эпикантусом, косоглазием, юношеской глаукомой, осложнённой чашеобразной катарактой) болеют одинаково часто.

Характеризуется сочетанием периферического ретиношизиса с выраженным разрушением стекловидного тела. Плёнчатые образования в СТ могут быть локальными и располагаться в одном квадранте, а могут быть обширными и располагаться в четырёх квадрантах, перекрывая всё глазное дно (рис. 31-67, 31-68).

Болезнь Фавре-Гольдманна — аутосомно-рецессивное заболевание, болеют одинаково часто и мужчины, и женщины с миопической рефракцией. Характеризуется сочетанием периферического ретиношизиса с тапето-ретинальной абиотрофией. Обычно (в возрасте 30-35 лет) развивается осложнённая чашеобразная катаракта.

При сборе анамнеза необходимо учитывать:

жалобы пациента на фотопсии, выпадение поля зрения:

наличие отслойки сетчатки на парном глазу.

Определение остроты зрения. Острота зрения у больных с X-хромосомным ретиношизисом составляет 0,15-0,2. При остальных формах ретиношизиса остро та зрения с коррекцией может колебаться в широких пределах, достигая 1.0.

Определение поля зрения. Наблюдается выпадение поля зрения, соответствующее зоне ретиношизиса. При Х-хромосомном ретиношизисе, помимо выпадения периферическою поля зрения, выявляется относительная центральная скотома. При болезни Фавре-Гольдманна изменение поля зрения соответствует выраженности тапето-ретинальной абиотрофии.

Осмотр переднею отрезка с помощью щелевой лампы

Осмотр глазного дна с помощью трёхканальной линзы Гольдмана для выявления точной топографии и особенностей процесса.

Оптическая когерентная томография. Её проведение позволяет выявить особенности фовеолярного ретиношизиса при Х-хромосомной форме заболевания (рис. 31-69, 31-70).

ЭРГ при первичном ретиношизисе в пределах нормы, при Х-хромосомном — снижение b-волны (субнормальная ЭРГ), при болезни Вагнера — субнормальная ЭРГ, при болезни Фавре-Гольдманна — изменения ЭРГ отсутствуют.

Эхографическое исследование определяет высоту выстояния ретиношизиса.

Дифференциальную диагностику проводят с:

самоприлегшей отслойкой сетчатки;

Показания к консультации других специалистов

Пример формулировки диагноза

OU — ретиношизис, выраженная стадия с разрывами внутренней стенки.

Лазерная коагуляция — основной метод лечения. При развитии отслойки сетчатки показана витрэктомия в качестве самостоятельного метода лечения или в сочетании со склеропластическими операциями. При показаниях — эндолазеркоагуляция сетчатки, интравитреальное введение заменителей стекловидного тела.

Добиться регресса ретиношизиса и отграничения древовидных структур и мест прикрепления шварт к сетчатке при Х-хромосомном ретиношизисе.

Показания к госпитализации

Большой объём лазерного вмешательства и проведение хирургического лечения.

Таурин (4% раствор), 2 капли 4 раза утром и вечером с интервалом 15 мин в течение 2 нед, повтор курса лечения каждые 2 мес.

Оковит с лютеином и зеаксантином (таблетки 0.47 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.

Пентоксифиллин (таблетки ОД г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес (противопоказан при Х-хромосомном ретиношизисе с наличием «древовидных структур»).

Пицерголин (таблетки по 0,01 г) по 1 таблетке 3 раза в день к течение 2 мес.

Триметазидин (таблетки по 0,02 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.

Лазерная коагуляция сетчатки

выраженная стадия X-хромосомного ретиношизиса («древовидные структуры», периферический ретиношизис, места прикрепления витреальных шварт к сетчатке);

выраженная стадия с выпадением поля зрения:

формирование разрывов в стенке ретиношизиса.

Противопоказания к операции.

высокое некомпенсированное АД:

острые инфекционные заболевания;

тяжёлое соматическое состояние.

недостаточная прозрачность преломляющих сред глаза, препятствующая проведению лазерной коагуляции;

некомпенсированное повышенное ВГД;

острые инфекционные заболевания глаз.

Методика лазерной коагуляции сетчатки при ретиношизисе.

В настоящее время для лазерной коагуляции применяют диодные лазеры с длиной волны 532 нм фирмы Nikon, HGM. Для доставки лазерного луча на сетчатку применяют линзу Гольдмана, которая входит в комплект установки.

Метод лазерной коагуляции основан на воздействии на нейроэпителий, пигментный эпителий и частично сосудистую оболочку глаза, причём в зоне воздействия световая энергия переходит в тепловую и вызывает слипчивое воспаление с дальнейшим формированием коагулята.

Выбор мощности лазерного излучения определяют для каждого пациента индивидуально, в зависимости от пигментации глазного дна. Для этого вблизи зоны воздействия ставят пробный коагулят низкой мощности. Получив едва видимый коагулят беловатого цвета (коагулят I степени по L’Esperence), постепенно прибавляют мощность, а в некоторых случаях и экспозицию, добиваются получения чёткого коагулята белого цвета (коагулят II степени по L’Esperence). После этого проводят непосредственно лазерную коагуляцию сетчатки. Обычно мощность луча составляет 100-300 мВт, экспозиция — 0,1-0,15 с, площадь коагулята — 200-500 мкм, интервал между ними равен 1-1,5 диаметрам самого коагулята.

При выраженной стадии, коагуляты наносят в 1-2 ряда в шахматном порядке вдоль границ ретиношизиса на расстоянии 0,5-1 размера диска для предотвращения увеличения витреоретинальной тракции. При буллёзной форме (кисты сетчатки) лазерную коагуляцию проводят в 2 этапа под контролем эхографии. Перед лазерной коагуляцией проводят эхографию глаза для определения высоты кисты сетчатки (в мм), после чего наносят коагулянты вдоль границы кисты 3 рядами в шахматном порядке при диаметре коагулята 200 мкм. После их пигментации вторым этапом ставят коагуляты по поверхности кисты с диаметром коагулята 300 или 500 мкм (рис. 31-71).

При непосредственной коагуляции кисты требуется большая мощность (до 400-600 мВт) и экспозиции (до 0,2 С).

Через 3 мес проводят эхографический контроль высоты кисты сетчатки. При её уменьшении повторный сеанс лазерной коагуляции не проводят.
так как киста может спадаться после первого сеанса в течение 11-12 мес. Через очередные 3 мес вновь эхографически определяют высоту кисты. Если киста сетчатки продолжает уменьшаться — лазерную коагуляцию не проводят, если киста сетчатки осталась прежних размеров (спадение кисты прекратилось), то повторно проводят лазерную коагуляцию поверхности кисты. Таким образом, при минимальной лазерной коагуляции получают максимальный эффект и предотвращают развитие осложнений операции.

При Х-хромосомном ретиношизисе лазерную коагуляцию сетчатки проводят:

вдоль границ периферического ретиношизиса в 2-3 ряда в шахматном порядке при размере коагулята 200 мкм;

вокруг мест прикрепления витреальных шварт к сетчатке на расстоянии 0,5-1.0 размера диска от места прикрепления, для предотвращения усиления тракции:

вокруг зон «древовидных структур».

Примерные сроки нетрудоспособности

2 нед после проведения последнего сеанса лазерной коагуляции.

Больные должны находиться на диспансерном учёте у окулиста для осмотра глазного дна каждые 3-6 мес. Длительность диспансеризации зависит от стадии и выраженности процесса.

Контрольные обследования у окулиста каждые 3-6 мес.

Противопоказаны тяжёлые физические нагрузки.

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.

источник

Х-хромосомный ювенильный ретиношизис относится к наследственным витреоретинальным дегенерациям, сцепленным с полом. Зрение снижается в первой декаде жизни. Заболевание характеризуется двусторонней макулопатией в сочетании с периферическим ретиношизисом у 50% больных. Дефект клеток Мюллера вызывает расщепление слоя нервных волокон и остальной части сенсорной сетчатки. В отличие от врожденного при приобретенном ретиношизисе расщепление возникает в наружном сетчатом слое. Болеют мужчины. Тип наследования сцепленный с Х-хромосомой, ген RS1. Проявляется в возрасте 5-10 лет жалобами на трудности чтения вследствие макулопатии. Реже заболевание проявляется в детстве косоглазием и нистагмом, сопровождающимся выраженным периферическим ретиношизисом, часто с гемофтальмом. Ген RS1, ответственный за развитие Х-хромосомного ретиношизиса, локализуется на коротком плече 22-й хромосомы.

[1], [2], [3], [4], [5]

Расслоение сетчатки — основной клинический признак ювенильного ретиношизиса. Оно возникает в слое нервных волокон сетчатки. Предполагают, что ретиношизис является результатом нарушения функции опорных мюллеровских клеток. Ретиношизис сопровождается дистрофическими изменениями сетчатки, представленными участками золотисто-серебристого цвета; белые древовидные структуры образуются аномальными сосудами, проницаемость стенок которых повышена. На периферии часто формируются гигантские кисты сетчатки, окруженные пигментом. Эта форма заболевания, называемая буллезной, обычно наблюдается у детей раннего возраста и сочетается с косоглазием и нистагмом. Кисты сетчатки могут самопроизвольно спадаться. При прогрессировании ретиношизиса развиваются глиальная пролиферация, неоваскуляризация сетчатки, возможны множественные аркоподобные разрывы, гемофтальм или кровоизлияния в полость кист. В стекловидном теле определяются фиброзные тяжи, аваскулярные или васкулярные мембраны и вакуоли. Вследствие сращения тяжей с сетчаткой возникает натяжение (тракция), что приводит к возникновению тракционных разрывов сетчатки и ее отслойке. В макулярной области наблюдаются звездоподобные складки или радиальные линии в виде звезды («спицы в колесе»). Острота зрения значительно снижена.

• при фовеальном шизисе мельчайшие кистовидные пространства расположены по типу «спиц в колесо». Более четкая картина предстает в бескрасном свете. Со временем радиальные складки становятся менее заметными, оставляя смазанный фовеоляриый рефлекс;
• периферический шизис локализуется чаще всего в нижневисочном квадранте, не распространяется, но может проходить через ряд вторичных из менений.
  • Во внутреннем слое, состоящем только из внутренней пограничной мембраны и слоя нервных волокон, могут возникать овальные отверстия.
  • В редких тяжелых случаях дефекты сливаются, плавающие ретинальные сосуды имеют вид «стекловидной вуали».
• другие симптомы: перивазальные муфты, золотой блеск периферической сетчатки, подтягивание ретинальных сосудов назальной стороны, пятна сетчатки, субретинальный экссудат и неоваскуляризация.

«Спицы в колесе» — макулопатия при врожденном ретиношизисе (предоставлено P. Morse)

Осложнения: кровоизлияния в стекловидное тело, полости расслоенной сетчатки и отслойка сетчатки.

Ведущую роль в диагностике играют офтальмоскопическая картина заболевания и ЭРГ, которая резко субнормальна.

• Электроретинограмма при изолированной макулопатии не изменена. При периферическом ретиношизисе имеет место селективное снижение амплитуды b-волны Электроретинограмма в сравнении с амплитудой а-волны в скотопических и фотопических условиях.
• Электроокулограмма сохраняется нормальной при изолированной макулопатии и субнормальная — при выраженных периферических изменениях.
• Цветовое зрение: нарушение цветоощущения в синей части спектра.
• ФАГ выявляет макулопатию с небольшими «окончатыми» дефектами без просачивания.
• Поля зрения при периферическом ретиношизисе с зонами абсолютных скотом, соответствующими локализации шизиса.

[6], [7], [8]

Лазерная коагуляция сетчатки и хирургическое лечение. При отслойке сетчатки производят витрэктомию, интравитреальную тампонаду перфторуглеродами или силиконовым маслом, экстрасклеральное пломбирование.

Прогноз неблагоприятный вследствие прогрессирующей макулопатии. Острота зрения снижается в 1-2 декадах жизни и может стабилизироваться до 5-6 декад с последующим снижением. У пациентов с периферическим шизисом может быть резкое снижение зрения вследствие кровоизлияния или отслойки сетчатки.

[9], [10], [11], [12]

источник