Порэнцефалия является врожденной аномалией, при наличии которой поверхность мозга соединяется с одним из боковых желудочков (полости в которых находится спинномозговая жидкость) и покрыта конусообразными углублениями (вглубь мозга).
Наиболее часто образуется в зоне средней мозговой артерии.
Порэнцефалия подразделяется на два вида: ложная и истинная.
Ложная – имеет кистозные образования в тканях мозга, которые не соединяются с его желудочками, и не доходят до его поверхности, при этом, могут сообщаться между собой.
В основном данные кистозные образования находятся в белом веществе и могут размещаться как в одном, так и в обоих его полушариях. Рисунок коры мозга в этом случае сохраняется, а стенки ложных кистозных образований включают в себя рубцевую ткань.
В этом случае кистозные образования — это дивертикулы желудочков головного мозга, направленные к его поверхности. Крайне редко кисты находятся в обособленном положении по отношению к мозгу и не сообщаются с его желудочками.
Размеры кистозных полостей весьма разнообразны и занимают большую часть полушария. Изнутри полость имеет гладкую структуру и состоит в основном из эпендимоподобной оболочки.
В случае, когда киста обособлена и не имеет общего прохода с желудочками головного мозга – наполнение ее состоит из белковой жидкости желтого цвета, если сообщается, то содержание ее состоит из цереброспинальной жидкости.
Чаще всего в стенках кистозной полости прослеживаются ткани, имеющие дефекты строения коры головного мозга. В некоторых случаях в них выявляют гемоглобиногенную пигментацию, как следствие кровоизлияний, а так же незначительные аноксические некрозы.
В области соединения кисты с желудочками головного мозга, боковые желудочки часто расширены и имеют неправильную форму.
Рисунок коры головного мозга в месте кистозного образования практически отсутствует (эту область полушария головного мозга покрывает тонкий слой, состоящий из мягкой оболочки мозга и мозгового вещества) либо погружены радиально в направлении полости.
В наиболее приближенных к кисте извилинах коры головного мозга выявляются гистологические изменения, характеризующиеся нарушением ориентировки клеточных слоев, а так же разрежением ганглиозных клеток. Могут присутствовать и очаговые микрозы в мягкой оболочке мозга. Такой вид нарушений и является следствием истинной порэнцефалии.
Существует различные степени аномального развития, однако наиболее выраженной является «пузырный мозг» (два больших пузыря заполненных кистозной жидкостью), характеризующийся патологическим процессом, в который вовлечены полушария, базальные ядра, а так же ствол головного мозга. Стоит отметить, что при данном виде патологии кистозные изменения мозжечка встречаются крайне редко.
Данное заболевание может быть как следствием травмы головного мозга, ранним микрозом мозговой ткани, так и внутриутробным нарушением развития нервной системы.
Такие дефекты развития головного мозга как кистозные полости, чаще всего являются внутриутробной патологией, и не только являются следствием нарушения маточного кровообращения, но и дефектом процесса морфогенеза.
Иногда кистозные образования могут появляться в любом возрасте и являться следствием травмы головного мозга, кровоизлияния, инфекционных и воспалительных процессов, различных видов опухоли разрушающего действия на белое и серое вещество мозга.
В процессе заполнения полостей кистозной жидкостью, происходит смещение мозгового вещества, что зачастую вызывает вторичное повреждение тканей головного мозга. Так же прослеживается нарушение ориентировки клеточного слоя.
При данном заболевании уменьшается общая масса мозга на 20-25%, выявляется недостаточное развитие лобных долей и больших полушарий головного мозга, нервные клетки не дифференцированы и практически отсутствуют на поверхности его коры.
Наблюдается недостаточное развитие сосудистой системы, а так же нарушен процесс созревания оболочки нервных волокон.
У детей младшего возраста возникают приступы эпилепсии, наблюдается ассиметрия черепной коробки, при которой пораженная сторона несколько выбухает в височной области, существенное отставание в психическом развитии, нарушения нервных клеток в черепно-мозговой области, так же наблюдается паралич конечностей.
Часто выявляется нарушение развития мозолистого тела, микроцефалия, а так же другие дефекты развития органов.
Как и большинство пороков внутриутробного развития, риск развития порэнцефалии возникает по причине влияния вредных факторов во время беременности (курение, алкоголь, различного вида инфекции, особенности строения внутренних органов матери), которые приводят к нарушению развития сосудистой системы мозга.
Так же фактором риска могут являться предыдущие аборты, недоношенные беременности, возраст матери (наиболее благополучным является возраст от 17 до 30 лет).
Перенесенные инфекционные заболевания в период вынашивания плода могут привести к нарушению маточно-плацентарного кровообращения, что может привести к внутриутробной асфиксии плода.
В случае иммунологической несовместимости, организм матери производит антитела, которые преодолев плаценту, проникают в нервную систему плода, оказывая на него токсическое воздействие.
Еще совсем недавно выявить наличие порэнцефалии, а так же отличить ее от других пороков развития было практически невозможно, и выявлялась она только во время проведения аутопсии.
Однако на сегодняшний день существуют различные методы исследований, способных подтвердить или опровергнуть наличие данной аномалии.
Диагноз основывается на различных неврологических обследованиях: УЗИ, КТ, МРТ головного мозга. В некоторых случаях при данном заболевании возникает гидроцефалия.
Лечение зависит от степени поражения мозговых тканей, а так же от места расположения кист, их объема и количества.
Часто у пациентов выявляются всего лишь незначительные симптомы со стороны нервной системы, что сопровождается нормальным психическим развитием. В таком случае назначается поддерживающая терапия, при помощи лекарственных средств, физиотерапии.
В случае ухудшения состояния больного, сопровождающегося развитием вторичной гидроцефалии и учащением приступов эпилепсии, проводится хирургическое вмешательство.
В процессе оперативного лечения производят рассечение порэнцефальных кист и иссекают ткань головного мозга, пораженную сосудистыми сплетениями, находящимися в глубине полости.
В случае нерезультативного оперативного лечения, при помощи вентрикулоперитонеального шунта откачивают кистозное содержимое желудочков мозга. Однако, при большом объеме пораженных участков мозга, исход неблагоприятный.
При врожденной порэнцефалии головного мозга прогноз неблагоприятный, если полости (кисты) достаточно большого размера, дети погибают при первых месяцах жизни.
В случае единичных кист небольшого размера, у больных выявляется задержка психического развития, а так же достаточно высока вероятность эпилептических припадков и пареза конечностей.
В случае ложной порэнцефалии (когда образование кисты происходит в результате перенесенных инфекций или травмы головы) до начала развития основного заболевания ребенок развивается абсолютно нормально.
источник
Мозг человека состоит из взаимосвязанных между собой нервных клеток и отростков, это сложный механизм, который отвечает за работу процессов в организме. К сожалению из-за врождённых факторов либо приобретённых причин головной мозг подвергается заболеваниям.
В этой статье речь пойдёт о характеристике и лечении порэнцефалической кисты
Порэнцефалическая киста головного мозга — доброкачественная врожденная опухоль заполненная ликворной жидкостью. Возникает в тканях мозга человека и имеет форму шара.
Размеры образования способны варьироваться от 1 до 5 см. Заболевание выявляется у новорождённых детей, у взрослого человека встречается 1 раз на 100 человек. В 90% случаев образование патологии диагностируется при беременности, в период развития плода. В 10% случаев после родов.
Порэнцефалическая киста. — свидетельствует о том, что у ребенка происходят нарушения в тканях мозга.
Перенесенные травмы головы во время родов или травмы полученные в период беременности, влияют на развитие такого заболевания у новорожденного ребенка.
Причины врожденных отклонений до конца не изучены а мнения неврологов расходиться. Согласно последним клиническим исследованиям было установлено, что на возникновение порэнцефалической кисты влияет вирусная инфекция, которую перенесла женщина во время беременности. Чаще это относиться к энцефалиту и цитомегаловирусу.
Опухоль в мозге в способна никак себя не проявлять и больной не будет догадываться о патологии. А на прогрессирование болезни и появление первой симптоматики влияет: полученная травма головы или стресс.
- Размер образования ;
- Количество кист ;
- Место локализации аномалии и какие органы головного мозга будет сдавливать .( Например : нервы , сосудистое сплетение , мозжечок и т . п ).
- Первопричина появления .
- Умственная отсталость;
- Нарушения в работе опорно — двигательного аппарата;
- Паралич , с удороги ;
- Снижение зрения;
- Также не исключен риск летального исхода .
Перед курсом лечения порэнцефалической кисты больному необходимо пройти полное обследование. Детальная диагностика позволит лучше рассмотреть
новообразование, определить размер и место локализации. Для этого применяется метод МРТ или КТ. Магнитно Резонансная Томография лучше отображает отклонения, поэтому чаще используется для диагностики.
Врачи предупреждают! В начале лечения определите причину болезни. Чтобы правильно подобрать курс лечения и дальнейшем предупредить формирование новой кисты.
- Для устранения образования врачи прибегаю к хирургическим методикам в случаях:
- Развитие гидроцефалии;
- Частые судороги;
- Рост патологии;
- Невозможность полноценного существования.
Безопасные методы удаления кисты с помощью операций: Эндоскопии и Шунтирования, распространены в медицине, выполняются с минимальным риском для жизни и здоровья пациента.
При порэнцефалической кисте сложно ставить прогнозы, исход заболевания зависит от размера патологии, наличия осложнений и изначальной причины формирования.
Если такая болезнь выявлена у ребенка: Знайте, у малыша появился риск отставания в развитии.
По этому оставлять данную патологию без лечения нельзя, чтобы не подвергнуть риску здоровье и полноценную жизнь больного.
источник
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Порэнцефалия
2. Определение:
• Различные определения термина «порэнцефалия»:
о Врожденная/приобретенная полость, заполненная СМЖ, которая обычно сообщается с желудочковой системой:
— Глубокие, одно-/двусторонние полости или углубления
— Выстлана слоем реактивного глиоза/астроцитарной пролиферации
о Наличие кист/полостей в паренхиме головного мозга:
— Сообщение посредством «поры» с арахноидальным пространством
о Полости, возникающие во время внутриутробного развития или в раннем младенческом возрасте:
— Деструкция мозговой ткани в перинатальном периоде
— Полость часто сообщается с субарахноидальным пространством и/или боковыми желудочками
1. Общие характеристики порэнцефалической кисты:
• Лучший диагностический критерий:
о Заполненные СМЖ полости; расширение смежного желудочка
• Локализация:
о Часто соответствует территории артериального кровоснабжения (ишемическое повреждение в середине беременности)
о В кортикальных/субкортикальных отделах, с одной/двух сторон
о Обычно имеется связь с боковым желудочком
• Размеры
о Варьируют от малых до огромных
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: отмечается порэнцефалическое расширение правого бокового желудочка в виде углубления его боковой стенки с ровными краями, заполненным изоденсным ликвору содержимым.
(б) Бесконтрастная КТ у этого же пациента, аксиальный срез демонстрирует, как участок поражения простирается в мозговую паренхиму и имеет вид глубокой односторонней полости с ровными стенками. Обратите внимание, что смежная мозговая ткань имеет нормальную морфологию.
2. КТ признаки порэнцефалической кисты:
• Бесконтрастная КТ:
о Интрапаренхиматозная полость с ровными стенками:
— Изоденсна по отношению к СМЖ
о Напрямую сообщается с желудочком
о Возможна визуализация тонкой мембраны, отделяющей полость от желудочка
• КТ с контрастированием:
о Заполненная жидкостью полость контрастное вещество не накапливает
• КТ, костное окно:
о Ремоделирование костей черепа вследствие хронического пульсационного воздействия СМЖ на них
• КТ-ангиография:
о Отсутствие сосудов в области порэнцефалии
3. МРТ признаки порэнцефалической кисты:
• Т1-ВИ:
о Полость с ровными стенками; изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал; выстилка из БВ
• Т2-ВИ:
о Часто атрофия мозговой ткани, глиоз; изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал; выстилка из БВ
• FLAIR:
о Позволяет точно идентифицировать ликворное содержимое в кисте, а также глиоз
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие контрастирования кисты
4. УЗИ:
• Используется для пренатального выявления порэнцефалии:
о Одиночные/множественные эхонегативные очаги поражения
о Некоторые участки коры головного мозга могут быть не изменены
5. Несосудистые инвазивные исследования:
• Миелография:
о Контрастное вещество, вводимое в поясничном отделе, может заполнить полость кисты
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Зона отсутствия метаболизма глюкозы
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о FLAIR
(а) Выпячивание низкой плотности простирается кзади и латерально от затылочного рога. Кистозное расширение бокового желудочка ограничивает очень тонкий ободок коры, киста практически достигает поверхности головного мозга — данные изменения могут рассматриваться либо как порэнцефалическое расширение, либо как порэнцефалическая киста бокового желудочка.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: отмечается полное подавление сигнала от жидкости, заполняющей поражение в правой теменной области. Данная классическая порэнцефалическая киста выстлана гиперинтенсив -ным белым веществом, подвергшимся глиозу.
в) Дифференциальная диагностика порэнцефалической кисты:
1. Арахноидальная киста:
• Изоинтенсивная СМЖ внемозговая киста, оказывающая масс-эффект различной степени выраженности
• В отличие от порэнцефалической кисты имеет внемозговую локализацию и оттесняет мозговую ткань от прилежащего черепа
2. Эпендимальная киста:
• Внутрижелудочковая локализация; головной мозг обычно не изменен
3. Неопластическая киста:
• Любые кистозные изменения, связанные с опухолевым процессом
4. Воспалительные киста:
• Масс-эффект, при неопластической природе характерно контрастное усиление
5. Агенезия мозолистого тела:
• Заполненное ликвором пространство, простирающееся краниально от III желудочка
• Параллельная конфигурация боковых желудочков
• Кольпоцефалия: расширение затылочных рогов и задних отделов височных рогов
6. Энцефаломаляция:
• Повреждения головного мозга на поздних сроках беременности, в перинатальном или постнатальном периоде (тромботический/ тромбоэмболический инфаркт, асфиксия, инфекция)
• Зона поражения может быть слегка гиперденсна/гиперинтенсивна (на Т1-, Т2-ВИ, FLAIR) по отношению к СМЖ
• Полость обычно не сообщается с желудочковой системой:
о Часто содержит перегородки, выстланные пролиферирущими астроцитами
7. Шизэнцефалия:
• Интрапаренхиматозная полость, выстланная серым веществом, простирающаяся от поверхности желудочка к поверхности головного мозга
8. Мальформация Денди-Уокера:
• Крупная киста, локализующаяся срединно в задней черепной ямке и широко сообщающаяся с IV желудочком
• Ротированный, приподнятый червь мозжечка мелких размеров, контактирующий с наметом мозжечка
• Смещение вверх намета мозжечка и поперечных венозных синусов
9. Гидранэнцефалия:
• Ранний деструктивный процесс развивающегося головного мозга, вызванный токсоплазмозом, ЦМВ или артериальной окклюзией
• Кора и белое вещество подвергаются разрушению и замещаются тонкостенными кистозными полостями, выстланными лептоменинкс и заполненными ликвором
(а) МРТ плода, Т2-ВИ, аксиальный срез: билатерально определяются супратенториальные порэнцефалические кисты в виде зон изоинтенсивного по отношению к СМЖ сигнала, сообщающихся с расширенными боковыми желудочками.
(б) МРТ плода, Т2-ВИ, корональный срез: у того же пациента хорошо визуализируются билатерально расположенные супратенториальные порэнцефалические кисты наряду с нормальными структурами задней черепной ямки. Врожденные порэнцефалические кисты являются результатом внутриутробного деструктивного процесса -обычно, сосудистых или инфекционных поражений головного мозга.
1. Общие характеристики порэнцефалической кисты:
• Этиология:
о Врожденные причины: внутриутробный деструктивный процесс сосудистого или инфекционного (ЦМВИ) генеза:
— Может быть вызван антенатальной травмой, даже при легкой ее степени или с точкой приложения повреждающей силы вне стенки матки
о Приобретенные причины: повреждение в более позднем возрасте — после травмы головы, хирургических вмешательств, окклюзии сосудов или инфекционных поражений
• Генетические причины:
о Большинство случаев имеют спорадический характер
о В наследственных случаях порэнцефалические кисты часто являются результатом кровоизлияния:
— Редко, аутосомно-доминантная семейная порэнцефалия:
Хромосома 13qter→ мутации гена, кодирующего проколлагена IV типа α1
Кодирует белок базальной мембраны, экспрессируемый во всех тканях
↑ риск развития в течение жизни внутримозгового кровоизлияния
— Наследственная тромбофилия, чаще мутация фактора V Лейдена (ген F5) в гетерозиготном состоянии
• Ассоциированные аномалии:
о Атрофия амигдалярно-гиппокампального комплекса часто сочетается с врожденной порэнцефалией (по некоторым сообщениям — до 95% случаев):
— Возможен двусторонний характер, несмотря на одностороннее расположение кист
о Синдромы: септо-оптическая дисплазия, оро-фацио-дигитальный синдром I типа, энцефалокраниокутанный липоматоз, синдром Протея, синдром Деллемана, синдром DK-фокомелии
о Аллоиммунная тромбоцитопения
о Коагулопатии (например, болезнь Виллебранда), дефицит факторов V или X, использование варфарина у матери
о Многоплодная беременность, связанная с дефектами сосудистого повреждения: атрезия толстой кишки, поперечные редукционные пороки конечностей, порэнцефалия и ренальная агенезия
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Заполненная СМЖ полость с гладкими стенками:
о Выстлана подвергшимся глиозу или спонгиозу белым веществом
• Вышележащие кости черепа:
о Возможно ремоделирование костей черепа вследствие длительного пульсационного воздействия СМЖ на них
о Возможно утолщение, когда находящаяся между кистой и черепом мозговая ткань препятствует передаче пульсаций СМЖ к кости
3. Микроскопия:
• Врожденная порэнцефалическая киста:
о Некроз серого и белого вещества
о Заполненная жидкостью локальная полость с ровными стенками и минимальной перифокальной глиальной реакцией
• Приобретенная порэнцефалическая киста:
о Зрелый головной мозг реагирует на повреждение выраженной астроцитарной пролиферацией
о Формирующаяся в результате этого полость часто имеет перегородки и неровные стенки, состоящие преимущественно из реактивных астроцитов
1. Проявления порэнцефалической кисты:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Наиболее часто-спастическая гемиплегия
о Возможен выраженный неврологический дефицит:
— Умственная отсталость, рефрактерная эпилепсия
• Клинический профиль:
о Мозжечковые симптомы офтальмологические проявления
о Различные формы церебрального паралича
о Судорожные приступы, задержка психомоторного развития
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто-детский возраст; также встречается у взрослых
• Пол:
о Младенцы мужского > женского пола, особенно у матерей возрастом
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.4.2019
источник
Порэнцефалическая киста головного мозга считается опухолевым заболеванием, которое встречается крайне редко и в медицинской практике является малоизученной патологией. Полостное новообразование с внутренним жидкостным содержанием локализируется исключительно в тканях головного мозга и чаще всего формируется у ребенка еще в период внутриутробного развития.
Детальнее изучить, что это такое, и узнать особенности самого заболевания можно, разобравшись с медицинским термином «порэнцефалия» – патология, обусловленная формированием кистозных полостных пространств с внутренней жидкостью в области головного мозга. Основной причиной развития заболевания у плода является нарушение кровообращения, а также перенесенные травмы, инфекционные заболевания и воспалительные процессы самой матерью во время беременности, которые сказываются на процессе формирования серого и белого вещества у вынашиваемого ребенка.
Впервые медицинский термин был употреблен врачом-ученым Р.Гешлем в середине 19 века. Им было описано нарушение мозгового полушария пространством, которое распространялось от боковых желудочков до области коры мозга. В нейрохирургической отрасли порэнцефалией принято называть искусственно созданное соединение между боковым поджелудочком и подпаутинной полостью.
Наличие данного заболевания зачастую является причиной развития эпилепсии, а также множества других патологий в функционировании нервной системы. Согласно статистическим данным, в то время заболевание встречалось у одного из 1650 обратившихся пациентов.
В медицине принято считать, что практически любой тип некроза (локального типа) мозгового пространства может обуславливать проявление кистозных полых образований с внутренним жидкостным содержимым. В процессе постепенного отмирания тканей головного мозга формируется отдельная оболочка. Внутри этого образования начинает скапливаться спинномозговая жидкость. Отсутствие своевременного эффективного лечения может привести к поражению органа вирусными инфекциями, в частности это касается цитомегаловируса.
Вирусные инфекции, перенесенные будущей матерью во время беременности, также могут спровоцировать развитие у плода такого заболевания, как порэнцефалическая киста. После рождения ребенок может заболеть, если перенесет родовую травму или получит случайное повреждение головы, например, при нанесении иглы для проведения амниоцентеза. Неоспоримых доказательств возможной генетической предрасположенности к заболеванию в истории медицины не имеется.
Само заболевание принято разделять на две основные формы: ложную и истинную. Во втором случае речь идет о кистозных образованиях, соединяющихся (не всегда) с желудочками головного мозга и возможным разрастанием до внешней коры этого же полушария. Размеры истинной формы порэнцефалической кисты могут быть, как незначительными, так и достигать внушительных параметров, перекрывая больше половины полушария.
При этом внутренняя часть поверхности отличается гладким, похожим на эпиндемный, слоем. Если кистозное образование не соединено с желудочками, то внутренняя жидкость отличается преимущественным содержанием белка и характерным желтым цветом. В противном случае внутренняя полость начинается постепенно заполняться спинномозговой жидкостью. При изучении под микроскопом можно различить участки головного мозга с нарушенным процессом строения клеток коры мозга. Как правило, на них присутствуют аноксические некрозы и следы внутренних кровоизлияний.
У детей с таким заболеванием наблюдается деформация боковых желудочков. При этом извилины характерно направлены внутрь порэнцефалии или отсутствуют вовсе. В последнем случае у младенцев формируется своеобразная пластина из мозгового вещества. Признаками истинной формы патологии также является ярко выраженное разрежение ганглеозных клеток и неправильная ориентация клеточных слоев.
Главное отличие ложной формы заболевания обуславливается тем, что имеющееся кистозное образование не соединяется с желудочками головного мозга и не распространяется до его коры. Такой тип нарушения может локализироваться на одном полушарии или же одновременно на обоих, преимущественно в белом веществе. Извилины мозга в таких случаях никак не деформируются. Внутренняя поверхность опухоли имеет рубцовую ткань.
Наиболее опасной считается такая форма патологии, как пузырный мозг, при котором поражению поддаются оба полушария головного мозга, а также ствол и базальные ядра. Визуально получается, что мозг укрыт двумя большими пузырями, заполненными внутренней жидкостью. Еще реже в медицинской практике встречается кистозное поражение мозжечка.
Если заболевание имеет приобретенную форму, то у ребенка может наблюдаться задержка в психическом развитии, а также парализованность нижних и верхних конечностей. Нередким является и осложнение в виде эпилептических приступов. Визуально можно наблюдать ассиметричность черепа с ярко выраженным выбуханием височной доли и выпадением небольшой доли мозгового вещества.
В медицинской практике нет полного перечня признаков наличия порэнцефальной кисты у пациентов. Опухолевое поражение является доброкачественным, но требует своевременного врачебного вмешательства и обязательного лечения. Симптоматика недуга в большей степени зависит от количества и размеров кистозных образований, критериев их развития, места локализации, а также наличия дополнительных сопутствующих заболеваний. Важно понимать, что проявление характерных симптомов происходит, когда киста уже достигла внушительных размеров и ее наличие тем или иным образом сказывается на работе мозга и функционировании всего организма.
Среди наиболее характерных признаков, обуславливающих возможное кистозное поражение полушарий мозга, следует выделить:
- периодически повторяющиеся приступы эпилепсии, что обусловлено повреждением тканей головного мозга;
- нарушение зрительных функций (частичная или полная утрата зрения);
- задержка психомоторного развития ребенка;
- нарушения функциональности опорно-двигательного аппарата, сопровождающиеся слабым и неправильным развитием конечностей;
- постепенное усугубление тремора конечностей и развитие их паралича.
Каждый из перечисленных симптомов является неоспоримым аргументом для посещения врача и обязательного проведения детального обследования ребенка. Отсутствие своевременного лечения может привести к летальному исходу, поскольку в пораженных тканях головного мозга начинают лопаться сосуды и его функционирование полностью прекращается.
Диагностика возможного наличия патологии обуславливается на проведении клинической симптоматики и специального пневмо-энцефалографического обследования пациента. Главная задача проводимых исследований заключается в правильном определении степени поражения головного мозга, а также классификации формы самого заболевания.
Опровергнуть или подтвердить диагноз с последующей детализацией можно путем проведения:
- ультразвукового исследования коры головного мозга;
- компьютерной томографии;
- магнитно-резонансеой томографии.
Определить место соединения кистозной полости с желудочками в таких случаях удается только если расстояние между ними превышает 2 мм. Если новообразования расположены глубоко в мозговых тканях, то для их определения может проводиться рентгенография. С целью обнаружения смещенности кровеносных сосудов головы, что обуславливается наличием опухолевых образований, в медицинской практике дополнительно используются возможности ангиографии.
Подходящий способ терапии и прием препаратов определяется исключительно лечащим врачом и после обязательного проведения детального обследования. В этом случае учитываются такие факторы, как:
- степень нарушения тканей;
- размеры и количество опухолевых образований.
Если была диагностирована слабая форма заболевания, характеризующаяся едва заметными нарушениями в работе нервной системы, без поражения психического развития, врач может порекомендовать консервативный способ лечения с приемом специальных лекарств и дополнительным проведением физиотерапии, специальных ортопедических занятий.
При резком ухудшении состояния и учащении эпилептических приступов необходимо хирургическое вмешательство, при котором проводится устранение кистозных опухолей и обязательное иссечение поврежденных участков мозговых тканей. Важно понимать, что при глубоком поражении мозга прогнозы остаются неблагоприятными, вплоть до летального исхода. После проведенной операции обязательно проводится дренаж желудочков путем использования наложенных вентрикулоатреального или же вентрикулоперитониального шунтов.
источник
1. Истинная и ложная 2. Постановка диагноза 3. Лечение
Порэнцефалия – патология, характерной особенностью которой является наличие кистозного пространства, находящегося в головном мозге. В переводе с греческого языка название патологии переводится как «проход», «отверстие» и «мозг».
Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков. Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы. В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.
По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства. Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество. Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.
Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.
Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.
На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.
Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.
Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.
Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.
Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.
Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.
Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:
- УЗИ;
- КТ
- магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.
Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.
Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.
Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.
Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.
Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.
В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.
Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции. Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии. Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.
Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног. В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.
Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.
источник
Порэнцефалическая киста на сегодняшний день является довольно редким заболеванием. Она образуется исключительно в тканях головного мозга: ее формирование по большей части происходит во внутриутробном состоянии у ребенка, либо же она появляется с рождения ребенка. Данная патология считается признаком такого нарушения головного мозга, как порэнцефалия: при нем начинается формирование полостей в головном мозге и кист, содержащих жидкость.
В связи с тем, что порэнцефалическая киста головного мозга является на сегодняшний день довольно редким заболеванием, современная медицина до сих пор не выявила причины ее развития. Известен лишь всего один случай исследования данного заболевания, который имел место быть в 80-х годах прошлого столетия. В ходе проведения диагностирования у пациентов порэнцефалической кисты головного мозга медиками было выявлено примерно 18000 историй болезней людей, страдающих эпилепсией и прочими заблолеваниями нервной системы. У 11 человек из данного списка был выявлен такой диагноз, как порэнцефалическая киста.
Согласно статистическим данным того времени данное заболевание приходилось на одного больного человека из 1650 пациентов. Однако же, несмотря на обнародованные данные нельзя досконально предположить то количество людей, которые на самом деле имели проблемы со здоровьем подобного рода. 
В современной медицине существует мнение, что абсолютно любые факторы, которые влияют на образование локального (местного) некроза тканей человеческого головного мозга, становятся причиной возникновения у человека порэнцефалической кисты. В процессе отмирания ткани происходит образование оболочки, в свою очередь некротическая ткань, которая находится внутри нее, позднее замещается спинномозговой жидкостью. Данное заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, к примеру, цитомегаловирус.
В современной медицине достаточно спорным моментом является вопрос о том, что такое заболевание, как порэнцефалическая киста может быть связано с наследственным фактором, передается ли оно по генетической предрасположенности до сих пор точно не выявлено. Данная проблема является на сегодняшний день актуальной.
Специалисты активно интересуются проблемой возникновения порэнцефалической кисты головного мозга, проводя генетические консультирования. На сегодняшний день имеются предположения, что данный недуг может передаваться по наследству; у женщины, родившей ребенка с подобного рода нарушением имеется риск рождения последующих детей с точно таким же диагнозом. Однако же какую точно роль в развитии подобного нарушения отводится генетике — до сих пор остается неясным моментом.
Симптомы, характерной для этой кисты, являются разнообразными. Они связаны с:
Именно от вышеуказанных особенностей зависит степень влияния данного недуга на развитие и здоровье человека. В том случае, когда порэнцефалическая киста имеет слишком малые размеры, она может и не вызвать никаких симптомов, а также и вовсе может быть не обнаружена. Диагностированию подлежат лишь порэнцефалические кисты крупных размеров, которые приводят к:
- Летальному исходу.
- Развитию эпилепсии.
- Частичной потери зрения или полной слепоте.
- Умственной отсталости, выраженной в умеренной, либо сильной форме.
- Параличу.
- Нарушению деятельности опорно-двигательной системы.
Нередки случаи симметричного развития порэнцефалических кист, когда они возникают одновременно в обоих полушариях головного мозга человека, размеры их одинаковы, также расположены они друг напротив друга. Когда они максимально увеличиваются в размере, то между ними остается в конечном итоге лишь узкая полоска ткани коры мозга, с виду напоминающая ручку от корзины. Данное нарушение более известно, как гидраэнцефалия. При данном диагнозе нарушается сохранность структур головного мозга.
Зачастую лечение порэнцефалической кисты бывает направлено на облегчение симптоматики данного заболевания. Оно по сути своей является поддерживающим. Врачи назначают пациентам противоэпилептические препараты, курс физиотерапии, а также проводят процедуры, в ходе которых удаляется жидкость, скапливающаяся внутри черепа человека.
Гидраэнцефолию излечить на сегодняшний день невозможно. Обычно от такого недуга дети умирают еще до года, долгожителей с подобным заболеванием встречается очень мало, из-за отставания в развитии таким пациентам необходима квалифицированная помощь медиков.
источник
Порэнцефалическая киста головного мозга представляет собой очень редкую патологию. Её появление зачастую происходит в период, когда ребенок находится еще во внутриутробном состоянии. Однако бывают случаи, когда патология в тканях мозга образуется после рождения ребенка. Её появление обозначает наличие определенного типа нарушений в головном мозге. Это, прежде всего, порэнцефалия. При таком заболевание происходит образование полостей в этом органе и развитие кист, содержащих внутри жидкость.
Сегодня в медицине есть мнение, согласно которому любые факторы, оказывающие влияние на развитие локального некроза тканей, расположенных в головном мозге, являются причиной, того, что у человека развивается порэнцефалическая киста.
Когда отмирают ткани, создается специальная защитная оболочка вокруг них. В последующем, та некротическая ткань, которая будет находиться внутри, начинает замещаться спинномозговой жидкостью. Подобного рода патологию провоцирует вирусная инфекция, которой может быть цитомегаловирус. К тому же, если женщина в период беременности перенесла определенную вирусную инфекцию, то это может являться причиной того, что у ребенка в дальнейшем разовьется такое мозговое образование.
Бывают случаи, когда у новорожденных развивалась такая патология уже после того, как они появились на свет. Это означает, что в процессе родов они получили травму. Однако на сегодняшний день спорным является вопрос наследственности порэнцефалической кисты. Дело в том, что пока не было выявлено генетической предрасположенности к появлению такого заболевания, за счет чего проблема по сей день остается актуальной.
Такого рода образования имеют весьма обширную симптоматику, которая связана, прежде всего, с такими характеристиками образования, как:
Как раз от перечисленных выше параметров патологии и будет зависеть, какое влияние и воздействие на организм и здоровье человека оно будет оказывать. Так, если новообразование будет иметь небольшой размер, оно никоим образом не будет проявляться, а соответственно выявить его симптоматично будет невозможно.
Диагностирование, а также лечение проводится только при наличии крупных кист, которое могут стать причиной:
- Паралича;
- Проблем с работой опорно-двигательной системы;
- Появления умственной отсталости, которая будет иметь сильную или среднюю форму;
- Снижения остроты зрения, а в некоторых случаях и слепоты;
- Летального исхода.
Также бывают случаи, когда происходит симметричное развитие таких аномалий. Они развиваются одинаковым образом в обоих полушариях. При этом они будут иметь одинаковый размер и симметричное расположение в полушариях. По достижению ими максимального размера, их будет разделять только небольшая полоска, состоящая из ткани коры головного мозга. В этом случае стоит говорить о гидраэнцефалии. В этом случае происходит нарушение структур мозга.
Если своевременно киста не была выявлена и не начато лечение, во время которого используются необходимые препараты, последствия могут быть весьма плачевными:
- Проблемы с координацией движений;
- Ухудшение слуха и зрения;
- Накопление жидкости внутри черепа;
- Наступление биологической смерти.
Чтобы предотвратить развитие патологии и серьезных последствий, таких, как энцелофапатия, важно начать лечение недуга на ранней стадии. Хотя, чаще всего, аномалия выявляется во время обследования иных заболеваний. Для борьбы с таким кистозным образованием применяются различные средства и препараты. А если патология имеет крупный размер, то лечение проводится путем оперативного вмешательства.
Прежде всего, должно быть проведено полное обследование. Оно позволит подробно увидеть форму, размер, а также иные характеристики патологического образования. Для этого используется компьютерная, а также магнитно-резонансная томография мозга.
При этом во время проведения МРТ, вводится контраст, что позволяет определить наличие злокачественного характера патологии. Использование такого метода также необходимо для возможности контролировать функционирование органа.
Также важно найти точную причину, из-за которой появилась киста. Это позволит в дальнейшем избежать появления новых подобных образований. Для этого осуществляются исследования различного типа, позволяющие подтвердить поставленный предварительно диагноз. Наиболее популярными методами проведения диагностики являются:
- ЭКГ. Позволяет выявить наличие проблем с сердцем;
- Исследование доплера. Дает возможность выявить сосудистых нарушений. К примеру, сужения сосудов, что существенно снижает количество крови поступающей к клеткам. Это приводит к некрозу (отмиранию) тканей мозга, а также серого вещества, что в свою очередь становится причиной развития самого кистозного образования;
- Сдача крова на холестерин, а также свертываемость. Если данные показатели выше нормы – это может стать причиной образования бляшек и закупорки сосудов;
- Анализы на наличие инфекции в крови;
- Контроль артериального давления, во избежание инсульта.
источник
Порэнцефалическая киста, формирующаяся в тканях головного мозга, относится к редким, но опасным заболеваниям. Несмотря на доброкачественный характер, требует незамедлительного лечения.
Порэнцефалическая киста является доброкачественной опухолью, внутри которой находится спинномозговая жидкость.
Новообразование формируется в тканях головного мозга. По своему внешнему виду схоже с шаром. Образование является врожденным.
Размер кисты составляет от 1 до 5 сантиметров в диаметре. Заболевание диагностируется преимущественно у детей в возрасте до года. Но чаще всего болезнь выявляется при проведении ультразвукового исследования при беременности.
Порэнцефалическая киста также устанавливается и у взрослых, но подобная патология выявляется в исключительных случаях.
Специалисты выделяют две формы кист: истинную и ложную. Они различаются по месту локализации, внешнему виду и другим признакам.
Формируется в непосредственной близости с внешней корой полушария мозга, но затрагивает ее редко. Новообразование способно соединяться с желудочками обоих полушарий.
Размер опухолей варьируется от нескольких миллиметров до 5 сантиметров в диаметре. В отдельных случаях они способны заполнять практически все пространство полушария органа.
Внутренняя поверхность кист всегда гладкая и по внешнему виду схожа с эпиндемальным слоем. При соединении с желудочками внутри образования находится спинномозговая жидкость. В остальных случаях экссудат имеет желтый цвет, присутствует большое количество белка.
Поверхность кисты при изучении под микроскопом имеет измененные участки, причиной появления которых становится неправильное строение коры головного мозга. Устанавливается наличие кровоизлияний, некрозов.
Порэнцефалическая киста располагается в тканях мозга, но не достигает коры органа, не соединяется с его желудочками.
Новообразования локализуются только в одном полушарии или в белом веществе. Отличительной чертой ложных опухолей является их способность сливаться между собой. Также выявляются и одиночные кисты.
При ложных новообразованиях деформация извилин не происходит, но на поверхности опухоли начинает образовываться рубцовая ткань.
В отдельную форму ученые выделили пузырный мозг. Это состояние, при котором поражение затрагивает сразу оба полушария, патологический процесс распространяется на ствол мозга.
Симптомы порэнцефалической кисты зависят от локализации и размеров образования. На ранних стадиях признаки заболевания не проявляются, так как опухоль имеет небольшие размеры.
По мере ее роста, когда начинает увеличиваться давление на соседние структуры, возникают определенные симптомы.
Пациенты часто жалуются на головные боли. Возникают приступы эпилепсии, которые со временем учащаются, становятся продолжительнее. Это обусловлено повреждением тканей головного мозга.
У детей и взрослых отмечают нарушение зрения. При достижении новообразования значительных размеров возникает его полная или частичная утрата.
У новорожденных возникает задержка психомоторного развития. Если опухоль начала формироваться в период внутриутробного развития, нижние и верхние конечности неправильно развиваются, возникает нарушение работы опорно-двигательного аппарата.
Отсутствие терапии приводит к тремору конечностей, а с течением времени наступает паралич.
Подобные состояния указывают на наличие заболеваний головного мозга и требуют незамедлительного посещения специалиста.
Отсутствие медицинской помощи становится причиной увеличение нагрузки на сосуды органа, в результате они начинают лопаться. С течением времени наступает летальный исход. Именно поэтому данные симптомы не следует игнорировать.
Наука не выяснила точных причин формирования различных опухолей, в том числе и порэнцефалической кисты.
Считается, что провоцирующими факторами являются вирусные инфекции и воспаления различного характера, возникающие в период беременности.
Также специалисты полагают, что кисты в головном мозге образуются в результате некроза. Когда ткани органа постепенно отмирают, что является естественным процессом, то формируется особая оболочка. Внутри нее и начинает накапливаться ликвор.
Причинами развития заболевания считают и травмы, полученные ребенком в течение года после рождения. Многие ученые спорят о роли генетической предрасположенности в развитии данной патологии, но теория на сегодняшний день не нашла своего подтверждения.
Порэнцефалическая киста головного мозга у взрослых и детей выявляется при проведении рентгенологического исследования или МРТ. Но для уточнения диагноза, определения особенностей течения патологии, назначается комплекс исследований.
Ультразвуковое исследование коры мозга позволяет установить размер новообразования, область поражения.
Процедура безопасна и безболезненна, позволяет получить достоверные данные в короткие сроки.
Магнитно-резонансная томография считается самым информативным методом диагностики. Это достигается за счет послойного сканирования тканей.
МРТ назначается для определения точной локализации, размеров, формы новообразования.
При наличии противопоказаний к проведению магнитно-резонансной томографии используется КТ.
Но, несмотря на используемый метод диагностики, установить место соединения кисты с желудочками возможно только в случаях, когда расстояние между ними более 2 мм. При глубоком расположении опухолей в тканях назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях применяется контрастное вещество, что позволяет более детально определить расположение новообразований и поврежденных сосудов.
Порэнцефалическая киста относится к доброкачественным типам новообразований. Но, несмотря на это, требует незамедлительного лечения. Это обусловлено тем, что она поражает головной мозг, и отсутствие терапии приведет к тяжелым последствиям.
Лекарственные препараты не применяются, так как не способны избавить от опухоли. Она удаляется хирургическим путем. Сегодня применяется несколько способов резекции новообразования. Выбор методики зависит от особенностей течения патологии, размера, локализации кисты, их количества и наличия сопутствующих патологий.
Операция выполняется с применением специальной дренажной трубки. Ее используют для выведения ликвора из полости кисты. С течением времени стенки новообразования сращиваются между собой.
Но недостатком метода является большой риск инфицирования тканей головного мозга. Распространение патогенных микроорганизмов происходит в результате того, что шунт длительное время находился в полости кисты.
Является безопасным методом удаления доброкачественного образования, поражающего ткани мозга.
Процедура считается малоинвазивной. Удаление спинномозговой жидкости осуществляется через прокол новообразования.
Операция считается сложной и травматичной, но самой эффективной. Назначается при наличии кисты значительного размера.
Процедура осуществляется путем вскрытия черепной коробки. Резекцию новообразования проводят с помощью хирургического скальпеля.
Недостатком трепанации считается длительный период реабилитации, в течение которого пациенту нужен медицинский уход. Также при выполнении операции существует риск повреждения тканей головного мозга.
Головной мозг является одной из самых сложных структур, и даже незначительные нарушения оказывают влияние на его работу.
Несмотря на то что порэнцефалическая киста является доброкачественным новообразованием, она требует проведения терапии. Отсутствие лечения приводит к развитию опасных осложнений.
Среди последствий отмечают кровоизлияния, разрастание опухоли, в результате чего увеличивается давление на соседние ткани, ухудшается состояние.
Структуры, расположенные вблизи кисты, начинают отмирать, а процесс некроза распространяется с течением времени на большие области, затрагивая весь мозг. Начинают появляться судорожные припадки.
У детей в тяжелых случаях начинает развиваться гидроцефалия. Данное состояние характеризуется увеличение количества ликворной жидкости.
Также среди осложнений наблюдается преобразование образования в раковую опухоль. Подобный процесс может происходить при влиянии ряда негативных факторов. К ним относятся воздействие токсический веществ, воспаления и инфекционные заболевания, при которых патологический процесс затрагивает ткани мозга, локализуется в области среднего уха, носовых пазух.
На фоне осложнений с течением времени наступает летальный исход. Именно поэтому киста требует незамедлительного лечения.
При своевременно оказанной медицинской помощи прогноз благоприятный. После удаления ликворной жидкости из полости кисты, ее стенки сращиваются. Рецидив наблюдается в редких случаях.
После операции по резекции новообразование и окончания периода реабилитации пациент может вернуться к нормальной жизни. Но рекомендовано регулярно посещать врача и проходить профилактические осмотры.
Но в случаях, когда новообразование не было удалено, когда имело небольшие размеры, возникают неприятные симптомы, развиваются осложнения, состояние пациента значительно ухудшается. Если опухоль начала стремительно разрастаться, то смерть наступает в течение 2 лет.
источник