Кисты средостения – это многочисленные полостные образования во внутреннем пространстве грудной клетки, имеют врожденный или приобретенный характер. На долю всех новообразований средостения приходится около четырнадцати процентов кистозных образований.
Заболевание является серьезным, поскольку помимо физиологического дискомфорта провоцирует серьезные патологии средостения.
Все кисты медиастинального пространства объединяются в группу по месту локализации. По происхождению, анатомическому составу новообразования совершенно отличаются друг от друга.
Возраст, при котором заболевание встречается, варьируется от двадцати до пятидесяти лет, вне зависимости от половой принадлежности человека.
Новообразования не являются угрозой для организма человека. Киста небольших размеров может прекратить развитие, располагаться в средостении долгое время, при этом не будет вызывать даже малейшего дискомфорта.
Осложнения происходят из-за роста кистозного образования, т.к. оно расположено в медиастинальном пространстве. Оно имеет определенные характеристики. Пространство внутри грудной клетки ограничено различными структурами, органами: сосуды, пищевод, сердце, трахеи, бронхи, лимфатические узлы, нервная система. Они чувствительны, несут в себе жизненно важную функцию.
За счет компактного размещения органов свободного места не остается, поэтому при росте новообразования происходит их сдавливание, что является угрозой для организма человека, мешает качественной жизни.
Выделяют верхнюю и нижнюю часть средостение. Верхняя часть делится на переднюю, среднюю, заднюю. Опухоль может образоваться в любом отделе. Кистозные опухоли постоянно прогрессируют, растут. Могут располагаться не в одном, а нескольких отделах средостения.
По происхождению кистозные образования делятся на два вида.
- Бронхогенные – развитие кисты происходит в развивающемся бронхе. Частота данных образований приходится на треть всех случаев. Процесс является патологией развития эмбрионального периода. Эпителиальные клетки выстилают бронх. В процессе развития меняют локализацию, располагаются по всей площади средостения. В бронхогенном кистозном образовании есть хрящевая, соединительная ткань, волокна мышц. Все эти составляющие имеются в составе здоровых бронхов. Стенка выстилается эпиталием, где расположены маленькие реснички. Киста средостения однокамерная, с тонкими стенками, немного напоминает воздушный шар. Заполнена опухоль прозрачной жидкостью, реже встречается субстанция желеподобного состояния. При связи кисты с бронхиальным деревом может происходить процесс нагноения опухоли, т.к. идет проникновение микроорганизмов провоцирующих данный процесс. Такие кисты не достигают больших размеров, в среднем от семи до десяти сантиметров. Локализуются сзади последнего отдела трахеи. В процессе роста новообразования соприкасаются с бронхами, сдавливают их.
- Перикардиальные – киста образовывается за счет деления клеточной системы перикарда. Вид опухоли локализуется с правой стороны между сердечной мышцей, диафрагмой. Стенки новообразования имеют тонкую, гладкую структуру серо-желтого или серого цвета. Заполнена бесцветной жидкостью, изредка с включением кровяных клеток. В основном образование достигает трех сантиметров, но встречаются кисты с диаметром до двадцати сантиметров. Крепятся кистозные образования к перикарду с помощью ножки или широкого основания. В зависимости от количества ячеек выделяют однокамерные, многокамерные опухоли. При образовании, опухоли расположенные в перикарде, могут взаимодействовать с его полостью.
- Гастроэнтерогенные. В формирование участвует первичная кишка. Один из самых редких новообразований, частота появления варьируется в пределах 0,7-5%. Локализуется в задней части средостения. Из-за своего происхождения вид кистозного образования похож на некоторые участки ЖКТ. В зависимости от строения выделяют: пищеводная, желудочная, кишечная киста. Кистозное образование имеет круглую форму, напоминающую куриное яйцо, стенки, ножку. Внутри находится слизь мутного цвета. Желудочное кистозное образование способно на выработку соляной кислоты, что приводит к осложнениям: язвы, кровотечения. Иногда гастроэнтерогенная киста может преобразоваться в злокачественную опухоль.
- Дермоидные. Новообразования данного вида имеют самый большой размер, примерно до пятнадцати – двадцати пяти сантиметров. Благодаря локализации образований на любом свободном участке, имеют неправильную, овальную форму. За счет эластичных стенок в процессе выгибания кисты не лопаются. Находятся в передней и верхней зонах средостения. В состав стенок входит хрящевая ткань, известь. Внутри находится вещество густой консистенции, напоминающая кашу. Включает в себя частички волос, эпителия, зубов, холестерина. Дермоидные кистозные опухоли образовываются во все органах. При обнаружении кисты области средостения, рекомендуем пройти обследование, проверить яичники, стенки живота, печень, почки, кожу на наличие опухоли дермоидного вида.
- лимфатические – рост происходит за счет деления клеток лимфатической системы;
- тимусные – в образовании кисты участвует обычная соединительная основа;
- паразитарные – появляются в результате проникновения вместе с кровью в организм паразитов. Происходит образование пузырьков, внутри которых происходит развитие личинок.
- Эхинококковая киста – часто встречаемая из всех видов паразитарных кист. Образования имеют вариабельные размеры, в зависимости от количества паразитов. Стенки кисты тонкие, содержат мутную жидкость.
- менингеальные – рост кисты происходит за счет оболочки спинного мозга.
Данный вид кист относится к врожденным и к приобретенным. Образования обнаруживаются у детей. Средний возраст диагностики составляет от восьми до двадцати пяти лет. Кисты крепятся к железе с помощью ножки, достигают размеров от двенадцати до пятнадцати сантиметров. Киста отличается тонкими стенками, наполнена прозрачной жидкостью. Она не включает в свой состав никакие примеси.
Появление симптомов происходит сразу после того, как опухоль начинает сдавливать близлежащий орган, подавляя его работоспособность.
Кисты появляются в зависимости от типа, локализации, размера, роста.
Перикардиальные кисты не имеют симптоматики. Их обнаружение осуществляется посредством применения флюорографического снимка, оперативного вмешательства. Появляется тахикардия, одышка, кашель. Это является редким случаем. Наиболее яркую картину можно наблюдать лишь при осложнениях вызванных разрывом кисты, выходом жидкости в полость, нагноением.
При попадании содержимого разорвавшейся кисты в бронхи учащается кашель, с ним выходит небольшое количество жидкости. Она находилась в новообразовании. При проникновении субстанции в ткани пространства возникает острый медиастинит.
В процессе нагноения можно увидеть признаки гнойного воспалительного процесса: боль в грудине, высокая температура, бледная кожа, вялость. Это признаки отравления организма.
Бронхогенные кисты расположены вблизи трахеи, бронхов и пищевода. Может присутствовать такая симптоматика, как: постоянный кашель, одышка, затруднения при глотании, боли в грудине, «свистящее» дыхание. Если киста лопнет, будет отхаркивание кровью. Если содержимое попадет в бронхи, то может образоваться гидропневмоторакс, бронхоплевральный свищ.
Гастроэнтерогенные кистозные образования имеют множественную симптоматику: кашель, отдышка, тахикардия, трудность при глотании, боли в грудине. Киста желудочного вида может вырабатывать соляную кислоту. Это способствует разъеданию стенок, сосудов. Это приводит к острому медиастениту, отхаркиванию кровью, гипертермии, отравлению организма, растущей боли.
Симптоматика при демоидной кисте: боли в сердце, тахикардия, учащенный пульс. При разрыве опухоли отмечается кашель с отхаркиванием содержимого опухоли: частички волос, зубов, жира.
Симптоматика появления кист вилочковой железы разнообразна. Заболевание может протекать бессимптомно, не вызывать осложнений или наоборот. При давлении на бронхи возникает кашель, а при сдавливании пищевода – трудности при глотании. Иногда первым признаком возникновения данного вида кисты является слабость мышц. При наличии кистозного образования возникнуть осложнения: нагноение, разрыв, кровотечение.
Причины кисты средостения могут быть разнообразными.
Выделяют ряд осложнений при обнаружении кист средостения:
- медиастинальный синдром – процесс сдавливания органов расположенных в области средостения. Синеет кожа на лице, шее, руках. Синдромом подвержена треть пациентов, имеющих в анамнезе диагноз.
- Нарушение деятельности надгортанника – в результате процесса глотание не происходит закрытие входа в трахею.
- дисфония – в процессе давления на возвратный нерв нарушается воспроизведение речи, смещение сердечной мышцы, гемоторакс, онкология стенок кистозного образования.
При ярко выраженных клинических появлениях можно определить кисту демоидного вида. Остальные кистозные образования требуют дополнительных диагностических мероприятий. Для обнаружения опухоли используют такие виды обследований, как: рентген, КТ, МРТ. Если требуется детализация расположения, применяют рентген в разных проекциях, пневмомедиастинографию, бронхоскопию, бронхографию. Для более детального изучения самого кистозного образования используют КТ и МРТ. Определить кисту передикального вида поможет Эхо КГ.
Лучевая диагностика – ведущий метод в обнаружении новообразований средостения. Комплекс обследования включает многополостную рентгеноскопию и трехполостную рентгенографию грудины. Если подтверждаются подозрения, применяется КТ или МРТ. Используется контрастное рентгенологическое исследование.
С помощью рентгеноскопии, рентгенографии выявляют новообразования, расположенные в разных отделах средостения. Это позволяет поставить предполагаемый диагноз. Для точного исследования расположения вводят контраст в пищевод. Это позволит выявить отклонения от нормы, что является частым признаком при кисте задней части средостения. Будет видна картина состояния легких, плеврального пространства, диафрагмы.
Но определить вид опухоли, судить о ее содержимом нельзя. Необходимо провести МРТ или КТ в любом случае. С помощью томографии средостения можно подтвердить, уточнить место локализации кисты. Анализируя томограммы, можно увидеть точную связь опухоли с другими органами, тканями средостения. С помощью денситометрии выделить кисту с более плотной структурой, наиболее жидким содержимым. Введение контрастного вещества в сосуды помогает повысить точность прослеживания магистральных сосудов. Это является важным фактом для подтверждения или опровержения их сдавливания.
МРТ – это метод выбора, но при подозрении на неврогенную опухоль, он является наиболее чувствительным, чем КТ. Обследование с помощью данных методов – это лишь предположения. Ангиография применяют только при наличии таких предположений как: сдавливание магистральных сосудов, распознать сосудистую аневризму. Проведенные МРТ и КТ не дают полную картину заболевания.
Эндоскопические и морфологические методы используются в качестве способа забора зараженного материала для морфологической диагностики, визуальной оценки.
Бронхоскопия – требует наименьшего вмешательства в организм человека, обладает недостаточной информативностью. С помощью данного обследования диагностируют степень сдавливания дыхательных путей, наличие опухолей в трахеях, бронхах. С помощью применения диагностики поставить правильный диагноз можно двадцати пяти процентам пациентов.
С помощью пункционной биопсии практически в девяносто процентов случаев можно определить морфологическую составляющую кистозного образования. С помощью тонкой иглы, томографии, произвести забор ткани можно из всех анатомических отдела средостения. Одно из главных преимуществ метода то, что его можно использовать при амбулаторном лечении с помощью анестезии местного назначения. Из недостатков можно выделить высокий риск осложнений. В процессе забора количество материала, который имеет патологию, поступает в мало. Это препятствует проведению цитологического исследования.
Процесс диагностика опухоли начинается с разнообразных рентгенологических исследований. С помощью них можно удостовериться, опровергнуть теорию о наличии кисты средостения.
Вторым этапом применяют лучевую диагностику: МРТ, КТ с помощью которых определяется расположение опухоли, ее структура, консистенция, сообщения с другими органами. Опираясь на результаты этих методов, врач подбирает подходящую тактику лечения.
Самым информативным методом диагностики является хирургический (ранняя оперативная эксплорация, последующее удаление кисты).
Существуют минимальный набор обследований. Их необходимо пройти для диагностирования опухоли средостения:
- рентгенография, рентгеноскопия грудины в разных плоскостях с введением контраста в пищевод;
- КТ при подозрении на инвазию сосудов;
- МРТ опухоли нейрогенного характера;
- бронхоскопия – при опухоли, сообщающейся с трахеей, бронхами;
- Инвазивные методы используют, если недостаточно материала для определения вида кистозного образования из результатов собранного обследования с помощью вышеописанных методов.
Не менее информативным методом считается ЭхоКГ. С его помощью выявляют кисты с тонкими стенками, полостями, в которых находится жидкость. Определяют расположения относительно сердечной мышцы, других органов. Это, как и КТ, МРТ – неинвазивный метод обследования.
Дифференцировать кистозные опухоли перикарда трудно. Но с помощью целого комплекса исследований исключается большая часть заболеваний, устанавливается истинная патология.
Если процесс обследования затруднен, используют инвазивный метод диагностики:
- пункция с забором содержимого;
- обследование средостения посредством использования эндоскопа;
- торакоскопия;
- исследование содержимого опухоли посредством использования микроскопа.
Существуют другие новообразования средостения. Они имеют злокачественную, доброкачественную природу: титомы, липомы, опухоли из нервных струкрут, лимфомы, саркомы, лимфогенные метастазы.
В результате схожих симптомов правильный диагноз можно поставить в результате операции, диагностировать безобидные кисты сложно.
Лечение кист средостения производится исключительно посредством хирургического вмешательства. Проводить операцию необходимо на ранних стадиях, чтобы избежать осложнений. Процесс оперативного вмешательства производится двумя методами: открытым, закрытым.
Вскрывают грудную клетку, что обеспечивает возможность провести полную ревизию, не стесняет врачей в действиях.
Второй метод называют торакоскопическим. В грудной стенке делают небольшой разрез и через него вводят аппарат, который оснащен видеокамерой и системой. С ее помощью можно производить манипуляции. Данный вид оперативного вмешательства применяют только при кистах без осложнений.
Еще одним закрытым методом считается пункция. В процессе операции высасывают жидкость, находящуюся в кисте. Заполняют пустое пространство склерозирующим веществом, благодаря которому происходит заживление кистозного образования. К закрытому методу относится пункция кисты. Такой вид операции применяют к больным имеющим противопоказания к классическому вмешательству.
Специальных мероприятия направленных на профилактику кистозных образований нет. Для предупреждения сбоев эмбрионального развития женщине во время беременности следует вести правильный образ жизни, выполнять все рекомендации врача.
Такие же действия применяются для профилактики кист приобретенного вида. При правильном питании, отдыхе, сне, сексе процент возникновение патологии крайне низок. Избегайте стрессовых ситуаций.
В общем, прогноз благоприятный. Ухудшение его происходит в результате появления осложнений разного рода. Такое явление возникает в основном при отсутствии контроля, лечения. Если больной начинает заниматься самолечением, прогноз ухудшается.
источник
Кисты средостения – многочисленная группа полостных образований медиастинального пространства врожденного и приобретенного характера. Кисты средостения могут иметь бессимптомное течение или сопровождаться признаками компрессии окружающих органов (бронхов, пищевода, предсердий, артерий), нарушая их функцию. Диагностика кист средостения подразумевает проведение полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии грудной клетки, пищевода, сердца; томографии; бронхоскопии, пневмомедиастинографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии, УЗИ средостения, парастернальной медиастинотомии. Лечение кист средостения может включать их открытое или торакоскопическое удаление, трансторакальную пункцию кисты с дренированием и склерозированием и др.
Кисты средостения составляют от 14 до 18,5% всей медиастинальной патологии. К кистами средостения относят полостные образования различного генеза, происходящие из разнородных тканей и объединенные анатомо-топографическими особенностями расположения. Кисты средостения преимущественно обнаруживаются у пациентов в возрасте 20-50 лет, при этом с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Кроме кист, в средостении могут развиваться истинные доброкачественные и злокачественные опухоли: тимомы, тератомы, липомы, нейрогенные опухоли, лимфомы, саркомы, лимфогенные метастазы злокачественных опухолей различных органов и др. Проблема диагностики и лечения кист средостения относится к числу наиболее сложных и актуальных разделов пульмонологии и торакальной хирургии.
Под средостением (mediastinum) понимают сложное в анатомическом отношении пространство, расположенное в грудной полости. Спереди границами средостения служат грудина, позадигрудинная фасция и реберные хрящи; сзади — предпозвоночная фасция, передняя поверхность грудного отдела позвоночника и шейки ребер; по бокам — листки медиастинальной плевры; снизу – диафрагма; сверху — условная горизонтальная плоскость, проходящая по верхнему краю рукоятки грудины. Т.о., в медиастинальном пространстве выделяют 3 отдела (переднее, среднее и заднее средостение) и 3 этажа (верхнее, среднее и нижнее средостение).
В средостении сосредоточены жизненно важные органы и анатомические образования (крупные сосуды, нервные стволы и сплетения, лимфатические протоки, бифуркация трахеи и главные бронхи, пищевод, перикард и др.). Поэтому компрессия или инвазия этих структур может сопровождаться различными по проявлениям и нередко угрожающими жизни симптомокомплексами.
Кисты средостения могут выявляться в любых отделах и этажах медиастинального пространства.
Кисты средостения классифицируются по происхождению и локализации. Среди множества кист средостения различают истинные (врожденные, первичные), вторичные (приобретенные).
Врожденные кисты средостения развиваются из мезодермальных образований — целома или передней кишки. К ним относятся целомические, энтерогенные, бронхогенные, дермоидные кисты, кисты тимуса и др. Приобретенные кисты средостения происходят из лимфатических сосудов, различных органов средостения и пограничных областей. В число приобретенных кист средостения входят лимфатические, тимусные, паразитарные (эхинококковые), менингеальные.
Целомические кисты и дивертикулы перикарда являются своеобразным врожденным пороком развития и составляют 3,3-14,2% всех медиастинальных новообразований. Наиболее часто кисты перикарда (60%) развиваются в правом кардиодиафрагмальном углу, реже (30%) – в левом кардиодиафрагмальном углу и других отделах средостения (10%). Такие кисты средостения являются полыми тонкостенными образованиями, сходными по строению с тканями перикарда, имеют гладкую поверхность серо-желтого или серого цвета. Кисты перикарда содержат прозрачную серозную или серозно-геморрагическую жидкость. Целомические кисты перикарда могут достигать диаметра от 3 до 20 и более см. Целомические кисты средостения могут быть однокамерными или многокамерными, сообщаться с полостью перикарда, быть связанными с перикардом посредством ножки или плоскостного сращения. Приобретенные кисты перикарда встречаются редко; обычно имеют воспалительное и травматическое происхождение. Также описаны паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда.
Бронхогенные кисты средостения встречаются в 30-35% наблюдений. Они также являются пороками эмбрионального развития и формируются из участков дистопированного бронхиального эпителия. Макроскопически представляют тонкостенные образования, заполненные прозрачной, реже бурой жидкостью. При гистологическом исследовании в них обнаруживается хрящевая ткань, соединительнотканные и гладкомышечные волокна слизистые железы. Полость бронхогенной кисты средостения изнутри выстлана эпителием цилиндрического или реснитчатого типа. Внутри кисты содержится прозрачная или мутноватая желатинообразная, вязкая масса, которая, при наличии связи кисты с бронхиальным деревом, может нагнаиваться. Бронхогенные кисты средостения обычно располагаются позади бифуркации трахеи и тесно соприкасаются с трахеей или главными бронхами, иногда — пищеводом. Обычно они имеют однокамерное строение и достигают размеров 7-10 см в диаметре.
Гастроэнтерогенные кисты средостения (энтерокистомы) являются эмбриональными производными из первичной кишки. С учетом микроскопического сходства их структуры с отделами ЖКТ, выделяют пищеводные, желудочные и кишечные кисты. Гастроэнтерогенные кисты средостения встречаются в 0,7-5% случаев. Они представляют собой однокамерные округлые или овоидные образования, с толстыми стенками и ножкой; локализуются преимущественно в заднем средостении. Гастроэнтерогенные кисты средостения содержат мутноватую слизевидную массу. Желудочные кисты могут продуцировать соляную кислоту, что приводит к изъязвлению стенок, кровотечению, язвам и перфорации стенок кисты средостения. В редких случаях в стенке кисты может развиваться рак.
Дермоидные кисты средостения (кистозные тератомы) содержат в своей структуре элементы эктодермы и возникают в процессе нарушения эмбриогенеза. В медицине встречаются дермоидные кисты яичников, брюшной стенки, кожи, забрюшинной клетчатки, печени, почек и др. органов и тканей. Дермоидные кисты обычно расположены в передневерхнем отделе средостения. Величина дермоидных кист средостения может достигать 15-25 см. Форма кистозных тератом обычно неправильная овальная; консистенция эластическая или мягкая. Стенки кисты могут содержать хрящевые и известковые включения. Внутри кисты заключена густая кашицеобразная жирная масса с множеством различных включений (волос, чешуек эпидермиса, кристаллов холестерина, аморфных жиров, зубов).
Кисты вилочковой железы могут иметь врожденное и приобретенное (воспалительное, опухолевое) происхождение. Они преимущественно выявляются у детей и людей молодого возраста.
Особенности клинических проявлений кисты средостения обусловлены типом и расположением образования, его величиной и скоростью роста. В большинстве случаев симптоматика развивается на том этапе, когда увеличение кисты средостения вызывает компрессию других органов и неизбежное нарушение их функций.
Течение кист перикарда в большинстве случае бессимптомное, гладкое. Нередко они являются находкой при прохождении профилактической флюорографии. Иногда наблюдаются сердцебиение, одышка, сухой кашель, возникающие при перемене положения туловища и физической нагрузке. При осложненном течении целомических кист средостения может иметь место провыв содержимого кисты перикарда в бронх, нагноение и разрывы кисты.
Развитие бронхогенных кист средостения нередко сопровождается надсадным кашлем, одышкой, дисфагией, тупой болью в грудной клетке. При сдавлении кистой дыхательных путей развивается стридорозное дыхание. В случае прорыва бронхогенной кисты средостения в бронх может появиться кровохарканье. При одновременном прорыве кисты в плевральную полость и в бронх, развивается гидропневмоторакс и бронхоплевральный свищ.
Гастроэнтерогенные кисты средостения проявляют себя кашлем, одышкой, тахикардией, дисфагией, болью в груди. Энтерокистомы могут прорываться в трахею, бронхи, плевральную полость, средостение, вызывая развитие кровохарканья, эмпиемы плевры, частых пневмоний, лихорадки неясного генеза, бронхоэктазов, медиастинита.
Более чем в половине случаев дермоидная киста средостения сопровождается различными сердечно-сосудистыми нарушениями: приступами стенокардии, болью в области сердца, тахикардией. У 30% больных признаком дермоидной кисты средостения служит появление продуктивного кашля с выделением кашицеобразной массы, содержащей примесь волос и жира, что наблюдается при прорыве кисты в бронх. У части пациентов отмечается выпячивание грудной стенки в проекции расположения опухоли.
Симптоматика кист вилочковой железы может быть разнообразной – от бессимптомного течения до осложненного. Достигнув известных размеров, кисты могут вызывать медиастинальный «компрессионный» синдром. В некоторых случаях на первый план выходит миастенический синдром. Опасность кист вилочковой железы заключается в риске нагноения, прорыва в плевру, кровотечения.
Наиболее грозным осложнением кист средостения служит так называемый синдром медиастинальной компрессии, частота которого колеблется от 27 до 39%. Сюда может входить компрессия дыхательных путей, синдром верхней полой вены (СВПВ), сдавление пищевода, сердца, возвратного нерва.
При компрессии дыхательных путей развивается стридорозное дыхание, одышка, дыхательная недостаточность. Синдром ВПВ проявляется цианозом кожи лица, видимых слизистых оболочек, шеи, верхних конечностей и грудной клетки; отечностью мягких тканей этой зоны; расширением и напряжением вен шеи; повышением давления в системе ВПВ. Сдавление кистами различных структур средостения может сопровождаться дисфагией, дисфункцией надгортанника, дисфонией, компрессией и дислокацией сердца.
К прочим осложнениям кист средостения относятся их прорывы в полости плевры, бронхи и легкое, кровотечения в средостение и плевральную полость (гемоторакс). Осложненное течение кист средостения несет в себе потенциальную угрозу жизни пациента.
Методы выявления кист средостения включают рентгенологическую, ультразвуковую, томографическую, эндоскопическую, морфологическую диагностику.
Ведущая роль в диагностике кист средостения принадлежит рентгенологическим исследованиям. Полипозиционная рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки, рентгенография пищевода и сердца, пневмомедиастинография позволяют определить локализацию, форму и размеры кисты, ее связь с соседними органами, изменение положения при дыхательных движениях. Для более детальной оценки структуры, толщины стенок кисты, характера содержимого и взаимоотношения с соседними анатомическими образованиями, производится КТ и МРТ средостения.
В диагностике кист перикарда существенно помогает ЭхоКГ, позволяющая дифференцировать кисту средостения от кист легкого, дермоидных кист средостения, аневризмы аорты. При кистах средостения, демонстрирующих интимную связь с трахеей или бронхами, прибегают к выполнению бронхоскопии и бронхографии. При медиастинальных новообразованиях в диагностической практике широко используется УЗИ средостения.
Если названные методы диагностики не позволяют определиться с нозологией образования, целесообразен переход к инвазивным диагностическим исследованиям. Проведение аспирационной тонкоигольной биопсии кисты средостения позволяет осуществить цитологическое исследование полученного пунктата и верифицировать морфологию образования в 80-90% случаев. Тонкоигольная биопсия может выполняться чрескожным, чрестрахеальным, чрезбронхиальным, чреспищеводным доступом. С целью визуализации и открытой эксцизионной биопсии опухоли средостения может быть предпринята медиастиноскопия, диагностическая торакоскопия, парастернальная медиастинотомия.
Лечебная тактика в отношении кист средостения сводится к их хирургическому удалению в возможно ранние сроки. Такой подход является профилактикой развития компрессионного синдрома, разрыва и малигнизации кист средостения.
Открытое удаление кисты средостения может проводиться путем продольной стернотомии (при расположении кисты в переднем средостении), с помощью переднебоковой торакотомии на стороне поражения (при боковом расположении образования), боковой торакотомии (при локализации опухоли в среднем средостении), заднебоковой торакотомии (при расположении кисты в заднем средостении). Открытые операции обеспечивают возможность наибольшей свободы действий и полноценной интраоперационной ревизии раны. При развитии осложнений может потребоваться проведение медиастинотомии.
Торакоскопическое удаление кист средостения также широко и успешно применяется не только для диагностики, но и для удаления медиастинальных образований. В некоторых случаях используется миниторакотомия с видеоподдержкой. У соматически отягощенных пациентов с низкими функциональными резервами методом выбора служит трансторакальная пункция с дренированием и склерозированием кисты средостения. В качестве склерозантов обычно используется раствор спирта с йодом, глюкозы.
источник
Кисты средостения — это патология с характерной для нее обширной группой новообразований в медиастинальном пространстве.
Новообразования отличаются локализацией и происхождением, врожденным или приобретенным характером.
Врожденные возникают из мезодермальных тканей. Приобретенные возникают на основе лимфатических сосудов.
- дивертикулы перикарда, целомические;
- бронхогенные;
- гастроэнтерогенные;
- дермоидные;
- кисты вилочковой железы.
Новообразования по своим проявлениям различаются в зависимости от типа, скорости роста и величины. Как правило, выраженные симптомы возникают, когда увеличение образования приводит к сдавливанию окружающих органов и нарушению их функциональности.
Кисты перикарда обычно обнаруживаются после профилактической флюорографии. В некоторых случаях при изменении положения или физических нагрузках отмечается следующая симптоматика:
Если развитие новообразования осложняется, возможен разрыв кисты и попадание ее содержимого в бронх, нагноение.
При бронхогенных кистах может также наблюдаться тяжелый кашель, дисфагия, одышка, тупые боли в груди. Если киста сдавливает дыхательные пути, может развиться стридорозное дыхание. А при разрыве такого образования возникает кровохарканье. Иногда киста прорывается одновременно в бронх и плевральную полость, возникает гидропневмоторакс, а также свищ бронхоплевральной локализации. При гастроэнтерогенных кистах заметны следующие симптомы:
Дермоидные проявляют себя такими симптомами:
- тахикардия;
- болезненность в области сердца;
- стенокардия;
- кашель с кашицеобразной массой;
- выпячивание стенки груди.
Кисты вилочковой железы могут себя никак не проявлять либо приводить к компрессионному синдрому при разрастании.
Для точного диагностирования заболевания нужно записаться на прием к пульмонологу. Проводятся следующие типы инструментальных исследований:
- рентген груди, пищевода, сердца;
- пневмомедиастинография (для определения места размещения, размера, связи с органами);
- компьютерная томография и МРТ средостения;
- бронхоскопия;
- УЗИ средостения.
Если подобного рода исследования не дают достаточно материала, применяются инвазивные пути изучения. Тонкоигольная биопсия предоставляет в 80-90% случаев достаточную информацию для утверждения морфологии новообразования. Дополнительно могут применяться методы визуализации кисты при помощи:
- парастернальной медиастинотомии;
- медиастиноскопии;
- диагностической торакоскопии.
Лечение предполагает хирургические методы удаления. Желательно проконсультироваться у хирурга по вопросу выбора методики.
Если не провести своевременное удаление, может возникнуть проблема сдавливания органов, разрыв или перерождение в злокачественные опухоли.
Существует ряд методов открытого удаления кисты:
- продольная стернотомия – если киста расположена в переднем средостении;
- переднебоковая торакотомия – если образование расположено сбоку;
- боковая торакотомия – если киста расположена в среднем средостении;
- заднебоковая торакотомия – если новообразование расположено в заднем средостении.
Торакоскопический метод избавления от кист средостения может использоваться для медиастинальных образований. Если развитие недуг сопровождается соматическими заболеваниями, возможно дренирование и склерозирование образования. Для этого применяется раствор йода со спиртом, либо глюкоза.
Профилактические меры связаны прежде всего с отказом от курения, соблюдением правил безопасности органов дыхания при работе на вредном производстве.
источник
- Что такое Кисты средостения
- Что провоцирует Кисты средостения
- Симптомы Кист средостения
- Диагностика Кист средостения
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Кисты средостения
Кисты средостения составляют до 18,5% всех новообразований средостения. По происхождению принято выделять истинные, или первичные кисты средостения; кисты, развившиеся из органов и лимфатических сосудов; паразитарные (чаще всего эхинококковые) и, наконец, кисты, развившиеся из пограничных областей (например, менингеальные кисты, т. е. развившиеся из оболочек спинного мозга и др.). Наиболее многочисленной группой являются истинные кисты средостения, а также кисты из органов средостения и вилочковой железы (тимусные). Истинные первичные кисты средостения являются врожденными.
Наиболее часто встречаются кисты перикарда (целомические кисты перикарда, дивертикулы перикарда) — полые тонкостенные образования, по строению стенки напоминающие перикард. На их долю приходится от 3,3% до 14,2% всех новообразований средостения. Макроскопические кисты перикарда представляют собой полостные образования, заполненные прозрачной жидкостью серозного или серозногеморрагического характера. Стенка кисты тонкая, прозрачная, поверхность гладкая серо-желтого цвета, иногда с жировыми включениями. Наиболее частой локализацией кист, выявляемой у 60% пациентов является правый кардиодиафрагмальный угол. У 30% больных кисты отмечаются в левом кардиодиафрагмальном углу. Реже кисты обнаруживаются в других отделах средостения — до 10%.
Дивертикулы и кисты перикарда в большинстве случаев являются образованиями дисэмбриональной природы, т. е. пороками развития. Появление их связано с нарушением формирования перикарда, а возможно, и плевры на различных этапах эмбрионального развития.
Кроме врожденных могут встречаться и приобретенные кисты перикарда — воспалительного и травматического характера. Описаны также паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда. Приобретенные кисты перикарда относятся к редким заболеваниям.
Сущность, патологических изменений, развивающихся у пациентов с кистами перикарда, состоит в появлении в средостении образования, примыкающего к сердцу и постепенно увеличивающегося в размерах. Увеличение кисты приводит к компрессии других органов средостения с неизбежным нарушением их функции и соответствующими клиническими проявлениями.
В большинстве части случаев кисты перикарда ни субъективно, ни клинически не проявляются. Нередко они обнаруживаются случайно при рентгенологическом обследовании больного. Если же у больных есть жалобы, то они сводятся к неприятным ощущениям в области сердца, сердцебиениям, одышке, сухому кашлю, возникающему при перемене положения тела, физической нагрузке. При больших кистах перикарда могут быть симптомы сдавления окружающих органов — пищевода, бронхов, предсердий, коронарных артерий. При дивертикулах перикарда неприятные ощущения и боли в проекции сердца могут возникать при изменении положения тела — из-за раздражения рецепторов в перикарде при перемещении жидкости. С течением времени выраженность указанных жалоб нарастает. Внешний вид пациентов чаще не изменен. При больших кистах и дивертикулах может отмечаться отставание грудной клетки при дыхании, деформации ее над образованием.
Медиастинальные кисты встречаются достаточно часто, на их долю приходится около 20% от всех новообразований средостения, более 75% из них протекают без какой-либо клинической симптоматики.
Бронхогенные кисты наблюдаются у 30-35% больных с кистозными новообразованиями средостения, они формируются в период внутриутробного развития плода и развиваются из дистопированных участков бронхиального эпителия. Макроскопически они имеют вид тонкостенных образований, содержащих прозрачную, реже бурую жидкость. При микроскопическом исследовании в стенке кисты определяются хрящевая ткань, слизистые железы, гладкомышечные и соединительнотканные волокна. Малигнизация наблюдается очень редко. Изнутри киста выстлана цилиндрическим или реснитчатым эпителием. Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средостении, так и в ткани легкого. В средостении они чаще всего тесно прилежат к трахее и главным бронхам, обычно позади бифуркации трахеи.
Клинические проявления бронхогенных кист возникают лишь при кистах значительных размеров. Появляются сухой кашель, одышка, тупая боль в грудной клетке, стридорозное дыхание, обусловленные сдавленней дыхательных путей. Рентгенологически выявляется округлая тень с четкими ровными контурами, примыкающая к трахее или главным бронхам. В редких случаях киста имеет сообщение с про¬светом дыхательных путей, и тогда на рентгенограмме определяют округлую тень с уровнем жидкости и газом над ним. При бронхографии контрастное вещество может заполнять полость кисты. Компьютерная томография выявляет округлое образование низкой рентгеновской плотности.
Гастроэнтерогенные кисты происходят из зачатков пищеварительного тракта. Микроскопически кисты могут напоминать стенку желудка, пищевода, тонкой кишки. Содержимое кист зависит от выстилающей их полость слизистой оболочки и представлено обычно сливкообразной жидкостью или студенистой массой. В связи с тем, что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления стенки, кровотечения из язв и их перфорация. Располагаются гастроэнтерогенные кисты, как правило, в заднем средостении. Они имеют более толстую стенку, чем бронхогенные кисты и в ряде случаев имеют ножку, связанную с пищеводом. Рентгенологически они проявляются неправильной формы округлым или овоидным образованием с вертикальным расположением его длинного диаметра. Известны редкие случаи развития рака в стенке кисты.
Кисты вилочковой железы встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. По происхождению кисты делятся на 3 группы:
1- врожденные;
2- воспалительные;
3- опухолевые.
Клиническая картина кист средостения зависит от их размеров, локализации и степени компрессии окружающих органов, а также развития осложнений (нагноение, прорыв содержимого в дыхательные пути, плевральную полость, медиастинит и т. д.).
Медиастинальные кисты, относящиеся к первичным новообразованиям средостения, следует дифференцировать с паразитарными кистами (эхинококкоз), внутригрудным менингоцеле (выпячивание в средостение арахноидальной оболочки спинного мозга через межпозвоночное отверстие), а в случаях их нагноения — с ограниченным гнойным медиастинитом.
Методы лучевой диагностики до настоящего времени играют ведущую роль в диагностике опухолей и кист средостения. Мы включаем в комплекс лучевого обследования многоплоскостную рентгеноскопию, трехплоскостную рентгенографию грудной клетки, при подтверждении подозрения на новообразование всегда применяем компьютерную или магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях для уточнения диагноза требуется инвазивная ангиография.
Рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки позволяют выявить образование в средостении, локализовать его в том или ином отделе и тем самым предположить наиболее вероятный нозологический диагноз. Для более точной локализации образования эти исследования целесообразно выполнять в условиях контрастирования пищевода, чтобы выявить или исключить его девиацию, нередкую при образованиях заднего средостения. Кроме того, мы получаем представление о состоянии легких (гиповентиляция, обусловленная компрессией дыхательных путей), плевральных полостей (реактивный плеврит, гидроторакс) и функции диафрагмы (компрессия диафрагмальных нервов). Однако, дифференцировать опухоль с кистой, а также судить об инвазии опухолью окружающих структур на основании рутинного рентгенологического исследования чаще всего невозможно. Кроме того, приходится учитывать, что рутинное рентгенологическое обследование не всегда позволяет дифференцировать образования средостения с внутрилегочными и внутриплевральными; в таких случаях необходима томография в любом варианте.
Стандартная томография средостения, пневмомедиастинография, пневмомедиастинотомография, еще недавно бывшие методами выбора, в настоящее время практически полностью вытеснены из диагностики образований средостения современными, более точными методами лучевой диагностики. Компьютерная и магнитно-резонансная томография, подтверждая и уточняя локализацию образования, дают ответы на эти вопросы: анализ томограмм с высокой точностью демонстрирует связь образований средостения с теми или иными органами и структурами, а денситометрия позволяет отличить более плотную опухолевую ткань от менее плотного жидкостного содержимого кисты. Контрастирование сосудов в момент исследования и применение магнитно-резонансной томографии повышают точность визуализации магистральных сосудов, что важно для исключения или выявления их инвазии или компрессии. Магнитно-резонансная томография представляется методом выбора и в случае подозрения на нейрогенную опухоль заднего средостения, так как в подобных ситуациях всегда необходимо исключить опухоль типа «песочных часов», а в отношении нервной ткани магнитно-резонансная томография более чувствительна, чем компьютерная. Однако, нозологическая диагностика по данным этих высокоточных методов исследования также может носить лишь предположительный характер. Инвазивная ангиография показана в тех сравнительно редких случаях, когда необходимо исключить или выявить инвазию или компрессию магистральных сосудов, либо дифференцировать образование от сосудистой аневризмы, а компьютерная или магнитно-резонансная томография не дают определенного ответа на эти вопросы.
Эндоскопическая и морфологическая диагностика
Эндоскопические методы в диагностике образований средостения имеют значение не только, а может быть, и не столько как средство визуальной оценки, сколько как способ получения патологического материала для морфологических исследований. Поэтому мы рассмотрим их в комплексе с другими методами морфологической диагностики, в порядке возрастания инвазивности метода.
Бронхоскопия — наименее инвазивный, но и наименее информативный из инструментальных методов диагностики образований средостения. Это исследование дает возможность выявления и визуальной количественной оценки степени компрессии дыхательных путей, а также определяет прорастание трахеи и крупных бронхов инвазивными опухолями средостения. Эндоскопически видимые девиация трахеи, выбухание той или иной ее стенки, расширение ее бифуркации служат косвенными признаками образования средостения и указывают на его локализацию. Однако, поставить с помощью бронхоскопии гистологический диагноз удается не более чем в 25% наблюдений (Adler и соавт., 1983). Мы считаем бронхоскопию показанной во всех случаях образований средостения, которые по данным лучевой диагностики представляются связанными с дыхательными путями.
Аспирационная тонкоигольная биопсия — метод более инвазивный, но существенно более информативный, чем бронхоскопия. Цитологическое исследование полученного этим методом пунктата обеспечивает морфологическую диагностику образований средостения, по данным литературы, в 80 — 90% случаев. Диагноз кисты средостения пункция подтверждает немедленно. Тонкоигольной биопсии, выполняемой под контролем компьютерной томографии, доступны практически все анатомические отделы средостения. При необходимости пункция тонкой иглой может быть выполнена не только чрескожным, но и чреспищеводным, чрестрахеальным или чрезбронхиальным доступом. Немаловажное преимущество метода — возможность выполнения процедуры в амбулаторных условиях с применением местной анестезии, что особенно важно для больных с признаками медиастинальной компрессии. На основании вышеперечисленных достоинств многие авторы считают необходимым во всех случаях образований средостения начинать морфологическую диагностику с тонкоигольной аспирационной биопсии, применяя более инвазивные методы только в тех случаях, когда пункция образования не дает определенного диагноза.
К недостаткам пункционной биопсии относится, прежде всего, определенное число сопровождающих ее осложнений: так, по данным Adler и соавторов (1983), те или иные осложнения наблюдаются в 21,4% пункционных биопсий средостения, в том числе пневмоторакс — у 3,6% пациентов. Кроме того, количество патологического материала, аспирируемого через тонкую иглу, обычно весьма невелико, что ограничивает возможности его изучения цитологическим исследованием. К тому же, если биопсия представляет собой локальный метод исследования, результаты которого во многом зависят от того, в какую точку видимого субстрата придет биопсийный инструмент, то еще более локальна пункционная биопсия. Очевидно, последними двумя обстоятельствами и обусловлены не столь редкие расхождения пункционно-биопсийного и послеоперационного гистологического диагнозов. Таким образом, пункционная биопсия оправдана при всех образованиях средостения и особенно показана в тех случаях, когда дооперационная морфологическая диагностика имеет значение для лечебной тактики, но результаты этого исследования, к сожалению, нельзя абсолютизировать. Биопсия периферических лимфоузлов (при наличии в них патологических изменений: увеличения, уплотнения или болезненности) имеет особое значение для диагностики лимфом.
Парастернальная медиастинотомия — полостная операция, требующая госпитализации пациента и общей анестезии — представляет собой вариант открытой эксцизионной биопсии. Количество получаемого при этом патологического материала, как правило, достаточно для полноценного морфологического исследования. Однако, возможности визуализации патологического образования в средостении из этого доступа весьма ограничены, и спектр применения диагностической медиастинотомии сводится к биопсии образований переднего средостения, прилегающих парастернально к передней грудной стенке. Метод применяется нечасто, а внедрение в клиническую практику средств эндовидеохирургии, повидимому, полностью заменит медиастинотомию.
Медиастиноскопия в диагностике опухолей и кист средостения также имеет довольно ограниченное применение. Визуализации и эксцизионной биопсии путем классической чресшейной медиастиноскопии доступны лишь среднее и верхний отдел переднего средостения. В связи с ограниченностью обзора и инструментальных манипуляций поставить нозологический диагноз удается немногим более чем в половине случаев. При этом многие считают медиастиноскопию противопоказанной при опухолях переднего средостения в связи с реальной возможностью повреждения капсулы тимуса; в таком случае, если опухоль является тимомой, неизбежна контаминация тканей средостения. Торакоскопия представляется наиболее информативным диагностическим методом, сочетающим в себе возможность непосредственной визуализации образований средостения в различных ракурсах с эксцизионной биопсией под контролем зрения. Применение этой эндоскопической техники к диагностике, а затем и к лечению опухолей и кист средостения значительно расширилось с приходом в хирургические клиники видеоторакоскопии.
Эта методика предоставляет хирургу значительно более широкий обзор и, как следствие, более точный выбор участка для биопсии по сравнению с медиастиноскопией и медиастинотомией. Оперативная видеоторакоскопия дает возможность не только определить взаимоотношения образования средостения с окружающими структурами, но и выявить, в ряде случаев, инвазию последних. По данным разных авторов, видеоторакоскопия с биопсией обеспечивает достоверный диагноз опухолей и кист средостения в 86 — 100% случаев. В то же время, необходимо помнить, что торакоскопия — это внутриполостное хирургическое вмешательство, требующее общей анестезии, однолегочной искусственной вентиляции и сопровождающееся определенным процентом осложнений.
Прочие методы диагностики.
Другие диагностические методики имеют весьма ограниченное применение в случае опухолей и кист средостения. Исторический интерес представляет проба Мондора, направленная на исследование нарушений вегетативной иннервации грудной клетки при нейрогенных опухолях заднего средостения. В литературе имеются сообщения об определенных диагностических возможностях радиоизотопных методов (Ferguson и соавт., 1987), опухолевых маркеров (Kohman и соавт., 1993), о диагностике кист паращитовидных желез на основании определения уровня паратгормона в их содержимом (Ramos-Gabatin и соавт., 1985). Но все эти сообщения относятся к казуистически редким случаям и поэтому не входят в обычный алгоритм обследования больных с образованиями средостения.
Итак, диагностика опухоли или кисты средостения начинается со стандартного рентгенологического обследования, главная цель которого — ответить на вопрос: действительно ли мы имеем дело с образованием средостения?
Следующим этапом являются современные методы неинвазивной лучевой диагностики: компьютерная и магнитно-резонансная томография, которые должны уточнить локализацию образования, его структуру, консистенцию, выявить его взаимоотношения с окружающими органами и анатомическими структурами, а также характер этих взаимоотношений. Эндоскопические и биопсийные методы, подтверждая диагноз, должны ответить на вопрос о нозологии образования и тем самым дать основания для выбора лечебной тактики.
Однако, как видно из вышеизложенного, ни один из методов дооперационной диагностики, включая даже столь информативный, как видеоторакоскопия с биопсией, не гарантирует от ошибок и расхождений с окончательным диагнозом, когда речь идет об опухолях и кистах средостения. В связи с этим обстоятельством особое значение приобретает последнее средство хирургической диагностики — ранняя оперативная эксплорация, за которой обычно немедленно следует удаление образования. Что касается стадирующих исследований, то, как мы уже упоминали выше, большинство злокачественных и инвазивных опухолей средостения обычно не дают гематогенных метастазов, столь типичных для других злокачественных новообразований, и редко дают отдаленные имплантаты. Поскольку типичных локализаций последних попросту нет, разработка скрининговых методов поиска имплантатов весьма затруднительна. Поэтому стадирующие исследования обычно планируют после установления морфологического диагноза, исходя из типа опухоли и ее склонностей к распространению.
Необходимый минимум обследования при подозрении на образование средостения включает в себя:
• многоплоскостную рентгеноскопию и трехплоскостную рентгенографию органов грудной клетки в условиях контрастирования пищевода;
• компьютерную томографию средостения, при подозрении на инвазию крупных сосудов — в условиях болюсного контрастирования последних; при опухолях заднего средостения, подозрительных на нейрогенные, целесообразна магнитно-резонансная томография;
• бронхоскопию — при образовании средостения, демонстрирующем интимные связи с трахеей или крупными бронхами.
• Если вышеперечисленные диагностические мероприятия не позволяют установить нозологию образования, современные требования диктуют необходимость перехода к более инвазивным методам морфологической диагностики:
• трансторакальной тонкоигольной аспирационной биопсии под контролем компьютерного или магнитно-резонансного томографа;
• диагностической видеоторакоскопии;
• широкой торако- или стернотомии, совмещающей диагностические и лечебные цели.
Основную роль в диагностике кист и дивертикулов перикарда, как и других новообразований средостения, играет рентгенологическое исследование. Многоосевая рентгеноскопия и рентгенография органов грудной полости позволяет определить локализацию образования, отношение к соседним органам, форму и изменение его положения при дыхательных движениях.
Информативным методом исследования является КТ. Этот современный метод исследования позволяет не только выявить образование, определить его размеры, но также оценить толщину стенок кисты, характер содержимого, взаимоотношение с соседними анатомическими образованиями.
Другим современным методом исследования является ультразвуковая эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью этого распространенного, информативного, необременительного для пациента метода исследования удается выявить тонкостенные, полостные, заполненные жидкостью образования, оценить их взаимоотношения с сердцем, другими органами средостения, выявить сообщение с полостью перикарда.
Дифференциальная диагностика кист перикарда довольно трудна. Их следует отличать от дермоидных кист средостения, кист легкого, аневризм аорты. Комплексное использование перечисленных методов исследования позволяет исключить большинство из этих заболеваний и установить истинный характер изменений.
источник
Опухоли и кисты средостения — новообразования различного гистогенеза, объединенные в одну нозологическую группу, благодаря расположению в одной анатомической области — в средостении.
Для удобства определения топографии средостения и локализации патологических процессов в нем предложены различные варианты разграничения средостения на 3, 4 и более отделов (Линденбратен Л.Д., 1960; Twining, 1938; Friel, 1958; Stryg, 1968).
Большое распространение получило предложение Twining (рис. 1) разделять средостение двумя вертикальными и двумя горизонтальными плоскостями на 9 отделов, включающих три отдела (передний, средний, задний) и 3 этажа (верхний, средний, нижний).
На боковой рентгенограмме граница между передним и средним отделами проходит через грудино-ключичный сустав, между средним и задним отделами — по задней стенке трахеи (Давыденко В.А. и соавт., 1971). Верхняя горизонтальная плоскость проходит через V грудной позвонок, нижняя — через VIII грудной позвонок.
Хотя эта анатомическая классификация получила большое распространение в клинической практике, чаще средостение при описании локализации опухолей делят на 3 отдела: переднее (передне-верхнее, или преваскулярное), среднее (висцеральное), заднее (паравертебральное).
Патоморфологические формы опухолей и кист средостения характеризуются чрезвычайным многообразием, трудностями при ряде заболеваний (тимома, тератома) дифференциации перехода доброкачественных опухолей в злокачественные, большой вариабельностью степени злокачественности.
Рис. 1. Схема условного деления средостения (по Twining)
Развитие опухоли или кисты в средостении среди ряда важных органов и тканей, в ограниченном пространстве, приводит к сдавлению, смещению элементов средостения, создавая риск для жизни больных.
При этом угроза для жизненно важных функций органов средостения существует, как при злокачественных процессах, так и доброкачественных. Опухоли могут исходить из самих органов, расположенных между органами тканей, а также тканей, являющихся стенками средостения, смещенных в средостение.
Кисты являются следствием патологических процессов и пороков развития с формированием полостей.
Особенностями проблемы опухолей и кист средостения являются морфологические и анатомо-физиологические характеристики средостения; высокий риск для жизни патологических процессов и их осложнений, обусловленный локализацией; трудности морфологической верификации при ее обязательности для решения вопроса о программе лечения; неопределенность лечебной тактики при ряде заболеваний и их осложнений.
Среди вариантов течения заболевания особое значение имеют: наличие медиастинального синдрома, прежде всего с вовлечением в процесс жизненно важных органов; инфильтрирующий рост злокачественных опухолей с переходом на органы средостения; развитие клиники, обусловленной продукцией биологически активных продуктов; прорывы кист в дыхательные пути; нагноение кист.
В структуре онкологических заболеваний опухоли и кисты средостения по литературным данным составляют 3—7%, из них около 80% — доброкачественные новообразования, а 20%— злокачественные. Озлокачествление доброкачественных опухолей средостения отмечают в 17—41% случаев.
Среди лимфом у детей и у взрослых превалируют неходжкинские лимфомы. Тимомы составляют 10—20% всех новообразований средостения (Coben, 1986; Nonaka, 1996). К редким видам новообразований средостения относятся кисты грудного лимфатического протока, аденомы и кисты паращитовидных желез, кисты вилочковой железы, мезенхимальные опухоли и др.
В структуре новообразований средостения в 80-х годах превалировали кисты, нейрогенные опухоли (Неймарк И.И., 1981; Дедков И.П., Захарычев В.Д., 1982). За период 1959—1996 гг. выявилось увеличение удельного веса заболеваний вилочковой железы (Побегалов Е.С., 1996).
По данным T.W. Shield (1994), у взрослых чаще всего наблюдают нейрогенные опухоли, кисты, тимомы. У детей в 2 раза чаще, чем у взрослых, находят нейрогенные опухоли (Silverman N.A. et. al., 1980; Block M.I., 2001).
Собирательный характер термина «Опухоли и кисты средостения», трудности определения при ряде опухолей доброкачественного или злокачественного характера, необходимость дифференциации опухолей и кист средостения с другими новообразованиями средостения, развитие методов диагностики, изменения подходов к выбору методов лечения, возросшая эффективность при применении новых технологий с учетом характеристики патологических процессов обусловило на протяжении последних десятилетий разработку множества классификаций: клинико-анатомических, клинико-рентгенологических, гистогенетических, хирургических (Петровский Б.В., Гольберт З.В. и Лавникова Г.А. в модификации Дедкова И.П., Захарычева В.Д. и др.).
В последнее время часто применяется классификация по источнику происхождения новообразований средостения, включающая:
1) первичные новообразования средостения, развившиеся из тканей, присущих медиастинальному пространству, или смещенных в него при нарушениях эмбриогенеза;
2) вторичные новообразования средостения из тканей и органов, расположенных вне средостения, но метастазирующих, прорастающих в него;
3) опухоли органов средостения (пищевода, трахеи, перикарда, грудного лимфатического протока);
4) опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы);
5) псевдоопухолевые заболевания (туберкулез лимфоузлов, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития сосудов, болезнь Бенье—Бека—Шаумена, ограниченные воспалительные процессы);
6) первичные новообразования средостения из тканей, расположение в средостении которых обусловлено эмбриогенетически или является следствием смещения тканей в средостение.
Первичные новообразования средостения гистогенетически можно разделить на 3 группы.
1. Опухоли, возникающие из тканей, типичных для
средостения:
• неврогенные (клеток ганглиев, оболочек нервов, параганглионарные);
• производные мезенхимомы (волокнистой соединительной ткани, жировой, мышечной, лимфоретикулярной ткани, сосудов).
2. Опухоли, развившиеся из тканей, смещенных в средостение при нарушении эмбриогенеза:
• из зачатков щитовидной и паращитовидной
желез (аденома, рак);
• из мультипотентных клеток (тератома, хорионэпителиома, семинома).
3. Опухоли вилочковой железы (кисты, гиперплазия, тимома, лимфогранулематоз тимуса).
Наиболее распространенной международной классификацией первичных новообразований средостения является классификация T.W. Davis et al. (1995).
• Нейрогенные опухоли: шваннома; нейрофиброма; ганглионеврома; ганглионейробластома; нейробластома; параганглиома (феохромоцитома); хемодектома.
• Кисты: бронхогенные; развившиеся в результате удвоения кишечного зачатка (дупликационные); мезотелиальные (плевроперикардиальные); нейроэнтеральные; неклассифицируемые.
• Новообразования вилочковой железы: тимома; киста; карцинома; тимолипома.
• Лимфомы: лимфогранулематоз; неходжкинские лимфомы: первичная медиастинальная лимфома из В-клеток; лимфобластная; крупноклеточная диффузная; прочие.
• Герминогенные опухоли: доброкачественные (эпидермоидная киста; дермоидная киста; зрелая тератома); злокачественные (семинома; несеминомная герминогенная опухоль).
• Мезенхимальные опухоли: липома/липосаркома; фиброма/фибросаркома; лейомиома/лейомиосаркома; миксома; мезотелиома; рабдомиома/рабдомиосаркома; гемангиома/гемангиосаркома; гемангиоперицитома; лимфангиома (кистозная гигрома); лимфангиомиома; лимфангиоперицитома.
• Эндокринная патология: эктопия паращитовидной железы; средостенная локализация щитовидной железы; карциноид.
• Другие: гигантская гиперплазия лимфоузлов (болезнь Кастельмана); гранулема.
Вторичные опухоли образуются из тканей вне средостения (щитовидная железа, кости, легкие). Эти новообразования мигрируют, прорастают или метастазируют в средостение.
В клинических целях для более четкой дифференциации злокачественных и доброкачественных опухолей отдельные их виды были классифицированы.
• Тимома:
— тип А (веретеноклеточная, медуллярная);
— тип АБ (смешанная);
— тип Б1 (богатая лимфоцитами, лимфоцитарная, в основном кортикальная, органоидная);
— тип Б2 (кортикальная);
— тип БЗ (эпителиальная, атипическая, сквамоидная, высокодифференцированная карцинома тимуса);
— микронодуллярная тимома;
— метапластическая тимома;
— микроскопическая тимома;
— склерозирующая тимома;
— липофиброаденома.
• Карцинома тимуса (включая нейроэндокринные
эпителиальные опухоли тимуса):
— плоскоклеточная карцинома;
— базалиоидная карцинома;
— мукоэпидермоидная карцинома;
— карцинома, похожая на лимфоэпителиому;
— саркоматоидная карцинома (карциносаркома);
— светлоклеточная карцинома;
— аденокарцинома;
— папиллярная аденокарцинома;
— карцинома с транслокацией t (15;19);
— высокодифференцированные нейроэндокринные карциномы (карциноидные опухоли): типичные карциноиды; атипичные карциноиды;
— низкодифференцированные нейроэндокринные карциномы:
— недифференцированные карциномы: крупно-клеточная нейроэндокринная карцинома; мелкоклеточная карцинома нейроэндокринного типа;
— комбинированные эпителиальные опухоли тимуса, включающие нейроэндокринные карциномы.
• Герминогенные опухоли одного гистологического типа (чистые герминогенные опухоли):
— семинома;
— эмбриональная карцинома;
— опухоли желточного мешка;
— хориокарцинома;
— тератома зрелая;
— тератома незрелая.
• Герминогенные опухоли более чем одного гистологического типа (смешанные герминогенные опухоли). Вариант: полиэмбриома.
• Герминогенные опухоли со злокачественной опухолью соматического типа.
• Герминогенные опухоли с гематологической злокачественной опухолью.
• В-клеточная лимфома:
— первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
— экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой.
— Т-клеточная лимфома:
— Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
— Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
— Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
— острый лимфобластный лейкоз/Т-клеточная лимфобластная лимфома из клеток-предшественников.
• Лимфомы неясного генеза (между лимфогранулематозом и неходжкинскими лимфомами).
• Гистиоцитарные опухоли и опухоли из дендритных клеток:
— гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
— саркома из клеток Лангерганса;
— гистиоцитарная саркома;
— злокачественный гистиоцитоз;
— фолликулярная опухоль из дендритных клеток;
— фолликулярная саркома из дендритных клеток;
— опухоль из дендритных клеток;
— саркома из дендритных клеток.
• Миелоидная саркома и острая миелоидная лейкемия экстрамедуллярного происхождения.
Наиболее частые локализации новообразований средостения нашли отражение во многих литературных источниках. Наибольшее распространение в мире получили данные T.W. Shield (1991), M.I. Block (2001).
На основании их работ целесообразно использовать схему, представленную в табл. 1. При этом следует учесть определенную взаимосвязь наиболее частых локализаций новообразований средостения в областях средостения с возрастом больных.
В переднем средостении у взрослого чаще наблюдается тимома, у ребенка и подростка— лимфома или герминогенная опухоль. В заднем средостении (паравертебрально) у новорожденного чаще отмечается нейробластома (злокачественная), у ребенка— ганглионеврома (доброкачественная), у взрослого — шваннома.
Опухоли и кисты средостения наблюдаются в разных возрастных группах, преимущественно в 20—40 лет. Одинаково часто болеют мужчины и женщины.
В клинике опухолей и кист средостения можно выделить два периода: скрытый, бессимптомный, выраженных клинических проявлений.
Таблица 1. Наиболее частая локализация первичных новообразований средостения
Диагностика опухолей и кист средостения на стадии бессимптомного течения при случайном или профилактическом рентгенологическом исследовании происходит у 25—50% больных. При кистах средостения симптомы могут отсутствовать у 63,8% больных (Shinichi Takeda et al., 2003).
В стадии выраженных клинических симптомов можно выделить несколько групп признаков:
• начальные клинические проявления;
• местные симптомы;
• системные проявления патологии, включающие и внемедиастинальные локальные признаки;
• ассоциированные клинические синдромы;
• специфические симптомы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей.
Частота клинических проявлений опухолей и кист средостения связана с возрастом больных, характером патологического процесса. У взрослых клинические признаки отмечаются у 40—60% пациентов, у детей — у 60—80%, при злокачественных новообразованиях — у 80%.
Наиболее часто в начале клинических проявлений болезни отмечаются боли в грудной клетке, затруднение дыхания, кашель, лихорадка, носящая субфебрильный постоянный или перемежающий фебрильный характер.
Среди местных клинических проявлений следует отметить болевой синдром, синдром компрессии органов и тканей средостения, признаки воспалительных, деструктивных, геморрагических осложнений.
Боль при опухолях и кистах средостения носит неинтенсивный характер с локализацией за грудиной или на стороне поражения, нередко иррадиирующая в плечо, шею, межлопаточную область. При локализации образования слева болевой синдром может протекать под маской стенокардии. При опухолях заднего средостения боли проявляются в межлопаточной области.
Наиболее характерным для опухолей и кист средостения является синдром компрессии органов средостения.
Он включает следующие варианты:
• синдром сдавления верхней полой вены, развивающийся вследствие компрессии плечеголовных и верхней полой вен;
• синдром сдавления пищевода;
• симптомы сдавления нервов, спинного мозга;
• симптомы компрессии и дислокации сердца.
Синдром сдавления верхней полой вены встречается в 6,6—39% случаев.
Основными его симптомами являются следующие: шум и тяжесть в голове; боль в груди, одышка; цианоз верхней части тела (головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины туловища); отек верхней половины тела, особенно лица и верхних конечностей; расширение и напряжение вен шеи и верхних конечностей, усиление рисунка подкожных вен грудной стенки, телеангиоэктазии на груди, спине; высокое давление в системе верхней полой вены; носовые, пищеводные, легочные (трахеальные) кровотечения; отечность голосовых связок с осиплостью голоса; признаки венозного застоя в головном мозге (головные боли, «приливы» к голове при наклонах, снижение зрения, слуховые галлюцинации).
Выраженность синдрома сдавления верхней полой вены возрастает при длительном горизонтальном положении и уменьшается спустя некоторое время после перехода в вертикальную позицию.
Компрессия дыхательных путей сопровождается кашлем, одышкой, кровохарканьем, а затем стридорозным дыханием, дыхательной недостаточностью, снижением функции внешнего дыхания. Последнее может быть обусловлено непосредственно компрессией дыхательных путей, а может быть следствием рецидивирующих воспалительных процессов в бронхах.
Сдавление опухолями и кистами средостения пищевода приводит к дисфагии, регургитации, выраженной потере массы тела.
Компрессия и дислокация сердца может сопровождаться клиникой, подобной симптоматике при сдавливающем перикарде, возможна тахикардия, нарушение сердечного ритма.
Сдавление легочной артерии проявляется систолическим шумом над ней, расширением правого желудочка, эпигастральной пульсацией.
Сдавление или прорастание возвратных гортанных нервов может сопровождаться дисфагиеи, дисфункцией надгортанника, поперхиванием, аспирацией.
Компрессия блуждающих нервов образованиями верхнего отдела заднего средостения может привести к приступам кашля и бронхоспазму, а иногда и к стойкому пилороспазму.
Сдавление симпатического нервного ствола проявляется анофтальмом (синдром Горнера), нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма.
Повреждение диафрагмальных нервов приводит к релаксации диафрагмы.
Сдавление спинного мозга невриномами гантельной (песочной) формы сопровождается нарушением функции спинного мозга.
К местным проявлениям новообразований средостения кистозного характера относятся прорывы кист в полость плевры, в дыхательные пути (бронхи, легкие), внутрикистозные геморрагии и кровотечения в плевральную полость, в средостение, пенетрации кист из проксимального кишечного зачатка в органы средостения.
Интоксикационные синдромы наблюдаются при поздних стадиях злокачественных новообразований, а также при инфекционных осложнениях. Наиболее часто при злокачественных новообразованиях наблюдается синдром нарушения общего состояния (слабость, гиподинамия, повышение температуры тела, похудание и др.).
Миастенический синдром проявляется в виде мышечной слабости (вялый и сонливый вид, полуопущенные веки, затрудненное глотание, снижение способности к выполнению ручных работ).
Интоксикация продуктами метаболизма опухолей может проявиться артралгиями, припухлостью суставов, отеками мягких тканей конечностей, нарушениями частоты и ритма сердечных сокращений. При нагноении кист средостения отмечаются признаки SIRS, сепсиса, тяжелого сепсиса.
Ассоциированные клинические синдромы наблюдаются при ряде новообразований средостения (Block M.I., 2001).
При тимомах нередко возникают аутоиммунные заболевания и иммунодефицитные состояния (миастения, эритроцитарная и/или лейкоцитарная аплазии, апластическая и гемолитические анемии, миозиты, прогрессирующий системный склероз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие коллагенозы), эндокринные нарушения (пангипопитуитаризм, Адисонова болезнь, гипертиреоз), миокардит.
При лимфомах наблюдается анемия, миастения. При нейрофибромах отмечается болезнь Реклингаузена. При карциноидах, тимомах— синдром множественной эндокринной неоплазии двух типов: I типа — синдром Вермера (доброкачественная опухоль передней доли гипофиза, гиперплазия паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы) и II типа (медуллярный рак, феохромоцитома, в сочетании с гиперплазией паращитовидных желез или ганглионейроматозом, нейромами).
Нейроэнтеральные кисты в ряде случаев сочетаются с вертебральными аномалиями, а несеминомные герминогенные опухоли с синдромом Клинефельтера (атрофия яичек, гинекомастия, увеличение экскреции гонадотропина с мочой, умственная отсталость).
Особое значение для диагностики опухолей средостения имеют специфические синдромы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей (табл. 2).
Злокачественные опухоли средостения имеют короткий бессимптомный период развития, быстро увеличиваются в размерах, метастазируют, дают симптомы компрессии органов средостения, нередко появляется выпот в плевральных полостях, характерно повышение температуры тела.
источник