Киста кармана ратке остаточные структуры

Среди множества болезней головного мозга бываю такие, которые возникают в самом начале развития человека, то есть в период формирования эмбриона. Киста кармана Ратке, это одна из таких патологий. Ее образование может остаться незамеченным на первых этапах жизни ребенка.

Киста кармана Ратке представляет собой образование кистоидного характера, возникающее в головном мозге. У обычного человека, к моменту его рождения карман Ратке не наблюдается, но есть группы людей, у которых фрагменты этой структуры остаются.

Формирование кисты происходит посредством заполнения данного кармана коллоидом. Размеры и формы этого образования могут быть различны. Зафиксированы случаи такой кисты, имеющей объем от нескольких миллиметров до более крупных в несколько сантиметров. Форма образования обычно овальная или округлая.

Локализуется киста кармана Ратке практически всегда в районе гипофиза, занимая переднюю или заднюю его долю. Если вам интересует ответ на вопрос о том, что это гипофиз, то читайте нашу аналогичную статью.

Гормоны гипофиза:

Кортикотропин
Гормон роста
Тиротропин
Фоллитропин
Пролактин
Липотропин
Лютропин

Сбой в выработке такого количества различных гормонов может привести к нарушению работы всего организма. Именно поэтому киста кармана Ратке способна спровоцировать любые патологические процессы в теле человека.

Информацию о других видах кист головного мозга вы можете найти здесь.

Одной из самых серьезных опасностей, подстерегающей больных с диагнозом – киста кармана Ратке, является сбой в функционировании гипофиза. В случае, когда кистозное образование сдавливает сам гипофиз, выработка гормонов нарушается. Такая ситуация чревата многими отклонениями в здоровье и способна привести к печальным последствиям.

Чем грозит гормональный сбой:

Гипотиреоз
Дефицит гормона роста (карликовость)
Несахарный диабет
Гипопитуитаризм (серьезные нарушения обмена веществ)
Бесплодие, нарушение менструального цикла и набухание молочных желез, у женщин
Импотенция и снижение полового влечения, у мужчин
Акромегалия
Нарушение функционирования всех органов и систем
Остеопороз
Сахарный диабет
Ожирение
Высокое артериальное давление

Развитие плода – процесс сложный. Именно в этот период формируется тело будущего человека. Карман Ратке – это анатомическая конструкция, строение которой начинается у всех в утробе матери. Из этой структуры позже образуется гипофиз головного мозга, его передняя и задняя стенки, а также необходимая воронка. По окончании данного процесса, карман сам по себе исчезает.

При возникновении сбоя в создании такой конструкции, эти строительные клетки остаются и продолжают свою работу, создавая полость, располагающуюся в самом гипофизе. В течение некоторого времени, получившийся карман начинает наполняться мукоидным эпителием с примесью десквамированного содержимого.

Обычный размер данного доброкачественного неопухолевого образования составляет около двух сантиметров, но бывают случаи, когда киста вырастает до больших размеров.

Причины проявления такой патологии еще точно не выявлены, но, по мнению врачей, есть определенные люди, входящие в группу риска этого недуга.

Провокационные воздействия:

Наследственная предрасположенность
Инфекционное воздействие
Вирусные болезни во время вынашивания ребенка
Воспалительные процессы
Гипоксия плода
Прием некоторых медикаментозных средств
Труд на вредных производствах
Воздействие облучения и радиации
Длительное нахождение под ультрафиолетовыми лучами
Роды с осложнениями

Киста кармана Ратке встречается очень редко, в 1% случаев всех доброкачественных образований. Иногда данная болезнь может присутствовать у человека всю жизнь и не давать о себе знать, не развиваясь, а при определенных обстоятельствах начать свой рост.

Люди, входящие в группу риска:

Люди пожилого возраста, ведь зачастую рост образования начинается после 40 лет.
Переболевшие ранее менингитом.
Пациенты, перенесшие инсульт, который сопровождался мозговым кровоизлиянием.
Переболевшие энцефалитом.
Рабочие вредных и ядовитых производств.
Больные после химиотерапии и облучения.
Все у кого в роду была такая патология или другие виды опухолей мозга.

Киста кармана Ратке может продолжительное время никак себя не проявлять и протекать бессимптомно. Многие узнают о наличии у себя этого образования случайно, пройдя диагностику МРТ. Проблемы возникают тогда, когда образование по каким-то причинам начинает расти, увеличиваясь в размерах и сдавливая все окружающие ткани.

Бессонница
Головокружение
Появление галлюцинаций
Интенсивная головная боль нарастающего характера
Нарушение зрительной функции
Эпилептические приступы
Гиперстезия внутричерепного течения
Тошнота, рвота
Гул в ушах
Нарушение координации
Обмороки и помутнение сознания
Расстройство психики
Ухудшение памяти вплоть до провалов
Расстройство мелкой моторики
Болезни эндокринной системы

Проявление симптоматики напрямую зависит от размеров кисты и ее давления на гипофиз, остальные близлежащие участки и нервные окончания.

Кроме того, благодаря увеличению образования, могут происходить и другие нарушения, вызванные сбоем кровообращения головного мозга, такие, как:

затруднение оттока ликворной жидкости;
ухудшение функционирования структуры мозга и другие.

В другой статье с нашего сайта мы поднимаем вопрос о ретроцеребеллярной кисте головного мозга.

Сама по себе киста кармана Ратке неопасна.

Серьезные опасения вызывает:

Быстрый рост этого образования. В некоторых случаях пациент может полностью лишиться зрения, проявлять признаки психических отклонений, а далее проявится клиническая картина деструкции гипофиза. Все эти ситуации возможны из-за роста кисты.
Серьезным осложнением считается перерождение образования в опухоль. В случае перерождения доброкачественного характера, лечение может остановить рост опухоли.
Бывает, что данная патология перерождается в злокачественное образование, тогда прогноз болезни становится крайне неблагоприятным.

Случаи трансформации такой кисты крайне редки, обычно заболевание находится в одной стадии развития.

Женщина в период беременности проходит много различных обследований. В некоторых случаях диагностические мероприятия выявляют у таких пациентов заболевания, о которых те и не подозревали.

Диагноз – киста кармана Ратке, поставленный впервые, способен выбить из колеи, особенно если, данная патология обнаружилась у женщины в положении. Это заболевание не приговор для беременных, но весь период вынашивания плода необходимо постоянно консультироваться с доктором.

Дело в том, что кисты любых органов способны начать рост во время беременности, спровоцированный гормональной перестройкой организма женщины. В редких случаях все же происходит рост кисты, во время такого сложного периода, и этот фактор несет много проблем с развитием и вынашиванием плода.

Большой размер образования нарушает кровообращение в головном мозге, негативно влияет на функционирование гипофиза, что чревато гормональным сбоем. Хорошая работа гормональной системы особенно важна для женщин в положении, ведь только с нормальным уровнем гормонов возможно правильное развитие плода.

При возникновении определенной симптоматики, дающей повод для подозрения о наличии кисты кармана Ратке, в первую очередь нужно пройти специалистов. Эндокринолог, это первый врач, который способен выявить данный недуг.

Иногда требуется консультация других докторов, для прояснения клинической картины заболевания. Чтобы более точно узнать о наличии этого образования и его размерах, применяют современные методы диагностики.

Магнитно-резонансная томография. Считается, что именно этот метод исследования наиболее информативный. Снимки МРТ расскажут о месте локализации, размере и других особенностях кисты.
Компьютерная томография. С помощью КТ специалисты распознают кальцификацию, процесс, информирующий о перерождении кисты в краниофарингиому.
Ангиография. Этот метод диагностики позволит определить состояние сосудов головного мозга и возможности их функционирования.

Если киста кармана Ратке протекает бессимптомно и не увеличивается в размерах, то больной не нуждается в лечении, необходимо только регулярно обследовать образование для контроля его размера. При незначительных признаках данной патологии, врач назначает лечение гормонами, которые подбираются строго индивидуально для каждого пациента.

В случае быстрого роста кисты кармана Ратке, требуется более серьезное лечение. Первый этап терапии состоит из приема гормональных средств, они должны остановить этот процесс. Если гормоны не справились со своей задачей, назначается хирургическое лечение.

Существует два вида хирургического вмешательства, используемые сегодня:

Классическая операция. Во время операции доктор удаляет кисту через разрез в области носовой раковины. Добраться до кармана Ратке возможно только через клиновидную пазуху. Для хорошей видимости хирург пользуется бинокулярным микроскопом.
Лапароскопия. Данный хирургический метод имеет большую популярность. С помощью эндоскопа хирург проникает в черепную коробку через нос, полностью удаляя образование. При таком удалении, сосуды головного мозга и сам гипофиз не травмируются.

Только хирургическое лечение кисты кармана Ратке может полностью избавить человека от этого заболевания. После операции содержимое кисты отправляют на анализ, для исключения злокачественного течения процесса.

Для того чтобы киста кармана Ратке приносила как можно меньше проблем, нужно постоянно консультироваться с лечащим врачом. При своевременном и адекватном лечении можно не бояться возникновения тяжелых симптомов данной болезни.

Вероятнее всего, больным назначается операция по удалению образования, что является гарантом полного восстановления практически 100%.

источник

Карман Ратке (его еще называют гипофизарным ходом) – это анатомическая структура, которая появляется в процессе развития у эмбриона и преобразуется в дальнейшем в переднюю долю гипофиза. То есть в норме к моменту рождения карман Ратке отсутствует, однако у некоторых людей отдельные его части могут оставаться.

В случае заполнения фрагментов кармана Ратке коллоидом формируется киста. Данное образование может иметь размеры от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, овальную или округлую форму и локализуется преимущественно между передней и задней долями гипофиза.

В большинстве случаев кисты гипофизарного хода асимптомны, то есть никак себя не проявляют. Патологические симптомы появляются только тогда, когда образование достигает больших размеров и начинает сдавливать гипофиз, зрительные нервы в зоне их перекреста (хиазмы) или кавернозный синус – структуру твердой мозговой оболочки, которая принимает участие в регуляции внутричерепного кровообращения. Соответственно, у больного могут возникнуть следующие патологические признаки:

эндокринная дисфункция;
нарушение зрения;
головные боли;
неврологические расстройства.

В передней доле гипофиза вырабатывается несколько наиболее важных для человеческого организма гормонов. Эти вещества регулируют обмен веществ, работу половых желез, щитовидной железы, молочных желез, а также отвечают за рост тела и созревание репродуктивных органов человека. Поэтому гормональные нарушения при кисте гипофизарного хода могут быть самыми разнообразными: от задержки роста до бесплодия.

Алгоритм обследования пациентов с подозрением на кисту кармана Ратке следующий:

Консультация невропатолога, окулиста, эндокринолога и онколога (последняя проводится, чтобы исключить злокачественную опухоль головного мозга).
Инструментальные исследования головного мозга – МРТ. Этот метод наиболее информативен при данной патологии. Иногда применяются специальные методики контрастирования, которые позволяют отличить кисту гипофизарного хода от других очень похожих патологических образований (например, краниофарингиомы, кистозной аденомы гипофиза, арахноидальных кист и т.д.). Больным, которым противопоказано исследование с помощью аппарата МРТ, проводят компьютерную томографию с контрастированием.
Лабораторные исследования – анализы на гормоны гипофиза, надпочечников и щитовидной железы.

При бессимптомной кисте кармана Ратке (ее могут обнаружить во время исследований головного мозга, проведенных по поводу совершенно другого заболевания) алгоритм действий врача-невропатолога следующий: наблюдение и МРТ головного мозга в динамике, мониторинг гормонального фона.

Если размеры образования небольшие, есть невыраженные симптомы болезни и изменения со стороны анализов на гормоны, проводится коррекция выявленных гормональных нарушений врачом-эндокринологом и МРТ в динамике.

Если киста растет, что подтверждают данные инструментальных исследований, симптомы болезни усугубляются, гормональные нарушения не купируются лекарственными средствами, а также появляются дополнительные неврологические расстройства, проводится хирургическое лечение – удаление патологического образования. Операции по поводу кисты гипофизарного хода делают в специализированных нейрохирургических отделениях. Существует два вида хирургических вмешательств при данном заболевании:

Классическая транссфеноидальная операция. Доступ к карману Ратке осуществляется через нос, вернее, клиновидную пазуху – пространство, заполненное воздухом, позади носа, разрез производится изнутри носовой раковины. Чтобы хорошо видеть операционное поле, врачи используют специальный бинокулярный микроскоп. Аспирация содержимого позволяет уменьшить размеры образования и сдавливание структуры головного мозга.
Современная малоинвазивная операция. Проводится она с помощью эндоскопического оборудования, которое дает хирургу возможность хорошо рассмотреть кисту, а также снизить риск повреждения сосудов и нервных образований, которых много возле гипофиза. В черепную коробку при данной операции врачи также проникают через носовые ходы.

Удаленные в ходе хирургического вмешательства структуры кисты и содержимое в обязательном порядке направляется на гистологическое обследование, чтобы исключить злокачественный процесс. После операций по удалению кисты кармана Ратке возможны рецидивы недуга. Поэтому больных повторно обследуют (проводят МРТ, гормональные анализы).

источник

Киста Ратке гипофиза вызывает повышение внутричерепного давления, изменения гормонального фона. Бывает бессимптомной или сопровождается жаждой, повышенным аппетитом, постоянными головными болями, половыми дисфункциями. О том, по каким признакам можно заподозрить кисту, какое обследование и лечение необходимо, читайте подробнее в статье.

Гипофиз состоит из двух разных по происхождению частей – передней и задней долей. Первая развивается из выроста ротовой ямки, а вторая представляет собой нейроэпителиальные клетки. Они в период внутриутробного развития постепенно соединяются, а пространство между ними (карман Ратке) зарастает. Если этого не происходит, то образуется полость, которая заполняется спинномозговой жидкостью.

Когда она небольшая, то это никак не влияет на работу гипофиза и соседних с ним структур – гипоталамуса, перекреста зрительных нервов. В том случае, если по каким-либо причинам происходит увеличение этого образования, то оно сдавливает переднюю и заднюю долю железы. Это приводит к нарушению гормонального фона, так как тормозится активность гипофиза и движение гормонов в него по воронке из гипоталамуса.

Чаще всего повышается пролактин, снижается уровень соматотропина, отвечающего за рост тела, а также фоллитропина и лютропина, регулирующих половые функции. При дальнейшем увеличении кисты отмечается уменьшение поступления в кровь адренокортикотропина и тиреотропина, приводящее к гормональной недостаточности надпочечников и щитовидной железы.

Вторая группа симптомов крупной кисты вызвана ее давлением на венозные синусы. Через них оттекает кровь из черепа. При наличии препятствия повышается внутричерепное давление.

Увеличенные гипофизарные ткани из-за скопления между ними жидкости нарушают работу глазных нервов, так как вблизи расположен их перекрест. Это проявляется в виде выпадения отдельных полей или других нарушении зрительной функции.

А здесь подробнее о кисте гипофиза.

Заболевание возникает в период внутриутробного развития. На неполное сращение долей гипофиза могут повлиять такие факторы:

курение, прием алкоголя;
применение медикаментов;
инфекционные заболевания, особенно вирусные, скарлатина, краснуха;
сахарный диабет;
тяжелое течение токсикоза;
угроза выкидыша;
недостаток фолиевой кислоты, гиповитаминоз.

Так как формирование гипофизарных структур начинается с 4-5 недели, то на протяжении второго месяца наиболее опасны отравления, облучение, контакт с токсичными веществами, обострения болезней почек, резкие повышения артериального давления.

Киста Ратке может быть очень длительный период бессимптомной, ее обнаруживают случайно, или даже пациент на протяжении всей жизни не ощущает ее наличия. Но существуют факторы риска, которые вызывают ее ускоренный рост. Чаще всего они проявляют свое влияние к 35-40 годам жизни.

Наиболее изученными являются:

нейроинфекция – распространение воспаления на ткани мозга при энцефалите, менингите;
осложнения гриппа, простудных болезней, гайморита, отита, ангины;
сосудистые заболевания головного мозга – атеросклероз, дисциркуляторная энцефалопатия;
нарушения оттока крови из-за остеохондроза;
последствия черепно-мозговой травмы, операций, лучевой терапии;
тяжелые роды;
массивная кровопотеря.

Проявления кисты зависят размеров образования. Они состоят из изменений гормонального фона, неврологической симптоматики, зрительных нарушений.

Чаще всего первым признаком бывает повышение уровня пролактина. Причиной этого является нарушение поступления в гипофиз дофамина из гипоталамуса из-за сдавления воронки. При отсутствии этого тормозящего фактора гормон в большой концентрации обнаруживается в крови, что приводит к изменениям половой функции:

у мужчин – слабость эрекции, низкий уровень сексуального влечения, увеличение грудных желез, снижение числа и подвижности сперматозоидов;
у женщин – задержки менструаций, длинный цикл, скудные выделения, прекращение месячных, бесплодие, выделение жидкости из сосков, усиленный рост волос на теле и лице.

Вне зависимости от пола увеличивается вес тела, отмечается раздражительность, депрессивные расстройства. Нарушения половой функции усиливаются, если снижается образование фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов передней долей гипофиза. Такие изменения гормонального фона могут привести к преждевременному наступлению климакса, устойчивому бесплодию.

Уменьшение уровня гормона роста наиболее ощутимо, если киста формируется у ребенка. Дети отстают от своих сверстников по физическому развитию, при выраженном дефиците без лечения они остаются карликами. Нередко это сочетается с замедлением полового созревания, снижением способности к обучению.

Гормональная недостаточность надпочечников проявляется нехваткой кортизола. Это выражается в таких симптомах:

тяжелая общая и мышечная слабость;
низкая сопротивляемость инфекциям, стрессам;
снижение сахара в крови;
потеря аппетита.

Если уменьшено поступление тиреотропного гормона, то щитовидная железа в недостаточном количестве синтезирует тироксин. У больных замедляются обменные процессы, кожные покровы становятся сухими, отечными. Возникает непереносимость холода, запоры, замедляется сердечный ритм.

Из-за того, что сдавлена воронка из гипоталамуса, в заднюю долю гипофиза не поступает гормон вазопрессин. Он является регулятором водного обмена. При его нехватке пациенты испытывают постоянную жажду, а объем мочи возрастает до 6-10 литров за сутки. Такое состояние называется несахарным диабетом, оно нередко бывает первым поводом для обращения к врачу и выявления кисты.

Увеличение кистозного образования сопровождается постоянными головными болями. Они вызваны торможением оттока крови из полости черепа. Их типичными признаками являются:

усиление при физической активности, наклоне вниз;
тошнота, позывы на рвоту;
ощущение давления на глаза, болезненность при их движении;
отечность тканей лица, век.

При постоянно повышенном внутричерепном давлении пациенты плохо переносят смену погоды, климата. У них нередко бывает бессонница, раздражительность, снижение памяти, быстрая утомляемость при умственной деятельности. Крупная киста является причиной:

судорожного синдрома;
нарушения координации движений;
шаткости при ходьбе;
кратковременных обморочных состояний.

Давление гипофиза на перекрест зрительных нервов приводит к снижению зрения и выпадению его полей. Могут возникать:

двоение и расплывчатые контуры предметов;
опущение века;
непроизвольные мелкие подергивания глаз.

Если заболевание своевременно не выявлено, то из-за прекращения движения импульсов по глазным нервам наступает слепота.

При осложненном течении возникает кровоизлияние в кисту. Оно сопровождается резким снижением зрения, сильной головной болью, тошнотой и рвотой.

Главным методом для обнаружения кисты является магнитно-резонансная или компьютерная томография. Так как это образование похоже на аденому гипофиза и краниофарингиому, то чаще всего необходимо дополнительное введение контрастного вещества. К наиболее важным диагностическим критериям кисты кармана Ратке относятся:

расположение внутри турецкого седла, или она выходит и за его границы;
форма – овал, гантель, круг;
находится между передней и средней долей;
размер обычно 1-2 см, реже бывают крупные – до 4-5 см, они могут разрушать костные ткани;
при введении контраста не накапливает его;
границы четкие;
однородной структуры;
не содержит отложений кальция в отличие от опухолей.

На снимке МРТ стрелочками указана киста и аденогипофиз, который всегда деформирован кистой, и киста непосредственно к нему прилегает

Плотность содержимого кисты ниже, чем окружающая ткань, если преобладает жидкостный компонент внутри. При усиленном накоплении белков и мукополисахаридов консистенция становится желеобразной. В редких случаях имеется неоднородность сигнала за счет того, что присутствуют включения жиров, распавшейся крови, слущенного слоя эпителия, который выстилает изнутри кисту.

Окружающая ткань гипофиза может выглядеть более плотной, так как отмечается сдавление его клеток. При аденоме, наоборот, соседние области разрежены, так как максимальная гормональная активность наблюдается внутри опухоли.

Смотрите на видео о МРТ головного мозга:

Пациентам показано исследование крови на гормоны:

пролактин, соматотропин;
фолликулостимулирующий, лютеинизирующий, прогестерон, эстрадиол, тестостерон;
адренокортикотропный и кортизол;
тиреотропный и свободный тироксин.

К обязательным этапам обследования относится осмотр невропатолога и окулиста, измерение полей зрения, выявление изменений глазного дна.

Если образование найдено случайно, то киста Ратке гипофиза лечения не требует. За такими пациентами устанавливается наблюдение. Им ежегодно нужно проходить анализы крови, томографию, осмотр эндокринолога, нейрохирурга и окулиста. Известны случаи, когда на протяжении 10 лет не было изменений размеров кисты, реже происходило ее уменьшение из-за разрыва оболочки или преобладания поглощения жидкости над образованием.

Увеличение размеров, а также неврологические нарушения, избыток пролактина, тяжелая недостаточность гипофизарных гормонов требуют оперативного удаления кисты.

Для этого хирург чаще всего выбирает доступ через носовые ходы. При помощи эндоскопических инструментов из полости откачивается жидкость, а ее стенки разрушаются. После такой операции удается добиться:

снижения пролактина;
ослабления головной боли;
восстановления или частичного улучшения зрения.

Недостаточность гормона роста, кортизола и тироксина ликвидируется не полностью. Поэтому многим пациентам назначается заместительная терапия. Соматотропин вводят до завершения роста костей детям и подросткам, а лечение Гидрокортизоном и Эутироксом рекомендуется в любом возрастном периоде.

Если киста маленькая, а уровень пролактина удается снизить при помощи Парлодела, Достинекса, то операция может и не потребоваться. При устойчивом бесплодии показано применение методов стимуляции овуляции, искусственное оплодотворение.

Всем пациентам, вне зависимости от методов лечения, нужно оставаться под ежегодным врачебным наблюдением, так как даже успешно выполненное удаление не гарантирует отсутствия рецидива. Он в среднем вероятен на протяжении 5 лет.

А здесь подробнее о гипофизе и головной боли.

Киста кармана Ратке является нарушением внутриутробного развития гипофиза. Бывает бессимптомной, но при инфекционных, сосудистых заболеваниях и травмах может расти. Она сдавливает воронку и пути оттока крови, что проявляется гормональными нарушениями, внутричерепной гипертензией.

Если повреждаются зрительные нервы, то это приводит к снижению зрения, вплоть до слепоты. Для выявления нужна томография и анализы крови на гормоны гипофиза. Лечение проводится медикаментозное или кисту удаляют через носовые ходы.

Если поражен гипофиз, головная боль становится частым спутником больного. Ее интенсивность изменяется в зависимости от патологии. Например, при микроаденоме она кратковременная, слабая. При аденоме более 1 см боль не снимается даже сильными обезболивающими, у пациентов возникают приступы по типу эпилепсии.

Не так уж редко выявляется кистозная микоаденома. Это образование до 1 см размером, преимущественно доброкачественное. Такая аденома гипофиза может быть всю жизнь человека в неизменном состоянии.

Зачастую кровоизлияние в гипофиз происходит при аденоме и микроаденоме. К сожалению, симптомы схожи с инфарктом, инсультом, не всегда получается своевременно диагностировать. Для точного определения применяют КТ и МРТ.

Возникает киста гипофиза как врожденное заболевание у ребенка, так и после травм у взрослого. Образование головного мозга может случайно выявиться при МРТ. Киста гипофиза бывает мелка и крупная, арахноидальная и коллоидная. Главный симптом — повышенный пролактин. Лечение включает операцию по удалению или наблюдение.

Возникает киста эпифиза под рядом факторов. У взрослых и детей признаки несколько отличаются. Бывает врожденная и приобретенная, истинная и ложная, по размерам мелкая и крупная (больше 1 см). Последствия без лечения кисты шиковидной железы тяжелые, особенно у детей с гидроцефалией. Для начала назначают МРТ, а после удаление образования.

источник

Киста, развивающаяся в области кармана Ратке, представляет собой доброкачественное новообразование округлой формы. Кистозная полость появляется как следствие неправильной инволюции (упрощение, аномалия организации) канала Ратке. Патология по распространенности занимает второе место после аденомы гипофиза.

Киста Ратке локализуется между долями гипофиза – передней и задней (аденогипофиз, нейрогипофиз), чаще в зоне турецкого седла. Обычно располагается интраселлярно (в пределах турецкого седла) или супраселлярно (над областью турецкого седла). Главное осложнение – преобразование кисты в доброкачественную опухоль (краниофарингиома), которая формируется из клеток эпителия.

Киста, локализующаяся в зоне кармана Ратке – это такое заболевание, которое встречается у 33% населения, что подтверждается результатами аутопсии (вскрытия). Течение патологии напоминает развитие краниофарингиомы (пролактиномы). Киста Ратке может достигать в размерах 5-6 см. Встречаются микрокисты диаметром несколько миллиметров.

Содержимое кистозного образования – чаще желеобразная, слизистая субстанция, реже – серозная жидкость или десквамированные (отшелушенные) клетки эпителия. Может ли новообразование представлять угрозу для здоровья и жизни человека? В большинстве случаев нет, это состояние может быть опасно, если киста начинает расти, сдавливая окружающие ткани в области кармана Ратке.

Заболевание чаще протекает бессимптомно. Особенно в случаях, когда кистозное образование маленькое и не склонно к дальнейшему росту. Характерные симптомы появляются тогда, когда киста разрастается и начинает сдавливать структуры, расположенные рядом с карманом Ратке – гипофиз, хиазма (перекрест) зрительных нервов, кавернозный (пещеристый) синус. Компрессия тканей мозга сопровождается устойчивой головной болью (в 81% случаев) и зрительной дисфункцией (75% случаев). В 81% случаев данный диагноз проявляется нарушениями в работе эндокринной системы. Типичные гормональные сбои:

Гипопитуитаризм (дефицит гормонов гипофиза). В 60% случаев развивается гипогонадотропный гипогонадизм (снижение выработки андрогенов – мужских половых гормонов), в 36% случаев – вторичная недостаточность надпочечников, в 36% случаев – вторичный гипотиреоз (дефицит тироксина и трийодтиронина с последующим нарушением обмена веществ), в 12-79% случаев – недостаток соматотропина (гормон роста).
Гиперпролактинемия. Состояние обусловлено сдавливанием ножки гипофиза и нарушением транспорта гормона дофамина. Проявляется умеренным повышением концентрации пролактина. Если уровень пролактина повышается значительно, высока вероятность сочетания кисты и пролактиномы, что чаще выявляется после оперативного вмешательства и изучения гистологической пробы.
Водно-электролитные расстройства.
Дефицит антидиуретического гормона (АДГ).

Кистозное образование сопровождается развитием несахарного диабета в 3-19% случаев. Иногда клиническая картина дополняется апоплексией (кровотечение) гипофиза или кровоизлиянием в кистозную полость. Оба состояния провоцируют острое ухудшение неврологического статуса и появление симптомов:

Приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой.
Интенсивные боли в голове, трудно поддающиеся купированию.
Расстройство зрения.

Спровоцировать появление кистозной полости могут факторы: перенесенные вирусные и бактериальные инфекции, гипоксия (кислородное голодание) тканей мозга, хронические интоксикации, ионизирующее облучение, родовые травмы, полученные новорожденным.

Карман Ратке, именуемый так же гипофизарным ходом – структура гипофиза, которая формируется на раннем этапе внутриутробного развития плода. Впоследствии из нее образуются обе части гипофиза (аденогипофиз, нейрогипофиз) и воронка. Физиологическая норма предполагает облитерацию (заращивание) кармана на поздних этапах эмбрионального развития.

Если он остается, возникает небольшой просвет или киста, заполненная коллоидным содержимым. Кистозные образования больше выражены в детском возрасте, чем у взрослых. Точные причины, которые провоцируют образование кистозных полостей, не выявлены. Предположительно, решающую роль играет наследственный фактор.

В большинстве случаев мелкая киста, расположенная в зоне кармана Ратке, обнаруживается случайно в ходе диагностического обследования, назначенного по другому поводу. При подозрении на развитие патологии необходима консультация невролога, эндокринолога, офтальмолога. Проводится исследование пробы крови на уровень гормонов, вырабатываемых гипофизом.

Если предполагается злокачественный характер опухоли, показана консультация онколога. Один из самых информативных методов диагностики – МРТ исследование, которое позволяет дифференцировать кисту, сформировавшуюся в зоне кармана Ратке, от таких патологий, как арахноидальные кисты или аденомы гипофиза (пролактиномы).

На снимке отчетливо видно хорошо отграниченное новообразование кистозной структуры округлой или продолговатой формы иногда с утолщенной стенкой. КТ-томография показывает большую плотность ткани кисты по сравнению с окружающей мозговой тканью.

В группу риска входят люди старшей возрастной группы (более 40 лет), перенесшие менингит, энцефалит, инсульт. Наиболее высока вероятность развития патологии у работников вредных (химическая, ядерная промышленность) производств, больных онкологическими заболеваниями, подвергавшихся радиоактивному облучению в терапевтических целях.

Если кисте, образовавшейся в зоне кармана Ратке, не свойственна склонность к росту, если она не провоцирует неврологические синдромы и нарушения, лечение не требуется. В некоторых случаях выявленное бессимптомное новообразование не увеличивалось в размере в течение 9 и более лет. Редко встречаются случаи самостоятельного регресса кисты вследствие разрыва оболочки или повышенной абсорбции (всасывание, поглощение) содержимого на фоне уменьшенной его секреции.

Кистозная полость увеличивается в объеме при повышенной секреции содержимого, кровоизлиянии в полость новообразования или вследствие инфекционного поражения. Если размеры кистозного образования продолжают увеличиваться, показано оперативное вмешательство. Операцию назначают, если киста с локализацией в области кармана Ратке, задевает, сдавливает глазные нервы, или развиваются состояния дефицита гипофизарных гормонов и гиперпролактинемии.

Хирургическое удаление кисты кармана Ратке обычно выполняется эндоскопическим методом транссфеноидальным (через носовые ходы и носовую перегородку) доступом. Цель операции – дренаж содержимого кистозной полости или разрушение ее стенки. После операции пациент находится под наблюдением невролога и нейрохирурга.

Статистика показывает, после оперативного вмешательства нормализуется уровень пролактина почти в 100% случаев, уменьшение болей в голове наблюдается в 40-100% случаев, восстановление зрительной функции – в 33-100% случаев. Рецидивы возникают достаточно часто в промежутке от 1 месяца до 24 лет. В большинстве клинических случаев этот период составляет 5-6 лет.

Одно из серьезных последствий образования кисты в области кармана Ратке – нарушение гормонального баланса, что приводит к сбоям в работе всех органов и систем. Существует вероятность перерождения кистозного образования в доброкачественную, реже злокачественную опухоль.

Кистозное образование в зоне кармана Ратке – патология, которая часто протекает бессимптомно, не доставляя человеку существенного дискомфорта. Если появляется выраженная неврологическая симптоматика, необходимо оперативное лечение.

источник

Киста кармана Ратке — доброкачественное образование, расположенное внутри турецкого седла основания черепа. Они являются выстланными эпителием интраселлярными кистами, которые, как считается, развиваются из остаточных структур зародышевого кармана Ратке. Обычно они представляют собой образования округлой, овоидной или гантелевидной формы. Они встречаются часто и имеются у 13-33% людей и иногда вызывают компрессию подлежащих структур, что приводит к появлению таких симптомов, как головные боли, нарушения зрения или дефицит гормонов гипофиза.

Исследования показали, что выявленные при помощи лучевых методов кисты не изменяются со временем или же несколько уменьшаются в размерах; это позволяет предположить, что при отсутствии симптомов сдавления предпочтительным является консервативный подход в лечении.

Визуализация значительно улучшилась с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

На изображениях ниже можно посмотреть, как киста Ратке выглядит на снимке .

МРТ: киста кармана Ратке. На Т1-взвешенном сагиттальном изображении, полученном до введения контраста, заметно четко очерченное образование в области турецкого седла – с распространением в супраселлярную цистерну. Отмечается гомогенно высокая интенсивность сигнала в образовании по сравнению с паренхимой головного мозга.

Т2-взвешенное аксиальное изображение (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Т2-взвешенное аксиальное изображение: изоинтенсивное коре образование (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Как установили Voelker с соавторами, по наиболее общепринятой теории происхождения, эти образования развиваются из истинных остаточных структур кармана Ратке, существовавшего во внутриутробном периоде.

Карман Ратке возникает примерно на 24й день эмбрионального развития в виде дорсального дивертикула ротовой ямки; это образование выстлано эпителиальными клетками эктодермального происхождения. Примерно в это же время формируется воронка гипофиза в виде выроста нейроэпителия из диэнцефалона. К пятой неделе он дорастает до воронки и облитерируется у щечно-глоточной перепонки. В течение шестой недели он отделяется от орального эпителия. Затем из его передней стенки развивается дистальная часть гипофиза. Задняя стенка не пролиферирует и остается в виде плохо различимой промежуточной части гипофиза.

Остаточный просвет кармана уменьшается до узкой щели, которая, в большинстве случаев, исчезает. Считается, что персистенция и расширение этой щели приводит к возникновению кисты Ратке.

Схема развития кисты из зародышевого кармана Ратке.

Некоторые авторы придерживаются иных теорий касательно формирования этих кист: в частности, по некоторым теориям, источником развития является нейроэпителий или эндодерма, или же предполагается их развитие путем метаплазии клеток передней доли гипофиза.

При патологоанатомическом исследовании размер кист варьирует от 2 до 40 мм. Её капсула часто тонкая и может быть прозрачной, голубоватой, серой, белой, желтой, розовой, коричневой или зеленоватой. Кистозная жидкость внутри обычно густая или желеобразная (коллоидная), но также может быть водянистой, серозной или напоминающей по консистенции машинное масло. Чаще всего жидкость желтого цвета, но иногда описывается и белесое, прозрачное, серое или зеленоватое содержимое.

При гистологическом исследовании кисты обычно состоят из васкуляризированной соединительнотканной стромы и трех типов эпителиальных клеток: реснитчатого эпителия, нереснитчатого эпителия и секретирующих слизь клеток. Нереснитчатый эпителий представлен одним слоем плоских клеток или же в виде нескольких рядов цилиндрического эпителия. Fager и Carter пришли к выводу, что наличие реснитчатого эпителия и секретирующих слизь клеток в ткани гипофиза является патогномоничным признаком кисты этого типа.

В ходе ретроспективного анализа Shin с соавторами обнаружили, что все исследованные были интраселлярными по происхождению в месте их изначальной локализации. Вследствие своей кистной природы, большинство из исследованных в данной работе проникали в супраселлярную цистерну через щель в диафрагме турецкого седла. Как сообщает Voelker по результатам ретроспективного анализа 155 клинических случаев с симптоматическими, кисты характеризовались интраселлярным и супраселлярным расположением у 71% пациентов. Область турецкого седла была расширена у 80%.

В 80% случаев, нет никаких симптомов и патология обнаруживается случайно при проведении КТ или МРТ. Размер подавляющего большинства кист составляет менее 2 см в диаметре. Симптоматически они встречаются редко, но могут увеличиваться в размерах и вызывать сдавление гипофиза, ствола гипофиза, зрительного перекреста или гипоталамуса.

Симтоматически они весьма различны по клиническим проявлениям. В исследовании симптоматики у 11, проведенном Rao с коллегами, у 8 пациентов развились зрительные симптомы. В другом исследовании, проведенном Eguchi с соавторами, зрительные признаки имелись у 47% пациентов. К ним относилось снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва, нарушения полей зрения и хиазмальный синдром. В исследование Eguchi были включены 19 пациентов, у 4 из которых был несахарный диабет, у 3 – аменорея и/или галакторея, а у 2 — пангипопитуитаризм. При систематическом эндокринологическом обследовании наблюдалась дисфункция гипофиза различной степени. К прочим нарушениям относились головные боли и, реже, эпилепсия.

В исследовании Voelker с коллегами, чаще всего отмечалась гипофункция гипофиза со множественными эндокринопатиями. У более молодых пациентов, в возрасте от 4 до 22 лет, признаки гипопитуитаризма наблюдались с раннего возраста и сопровождались задержкой развития. Вторым наиболее частым признаком являлись нарушения зрения, включавшие в себя нарушения полей зрения вследствие компрессии зрительного перекреста. Другим частым симптомом была головная боль, лобной локализации в 57% случаев. Shin с соавторами описали также импотенцию или пониженное либидо в качестве наиболее частой эндокринологической патологии у мужчин; у женщин чаще всего имелась гиперпролактинемия. В добавление к описанным выше симптомам, эндокринологические развиваются вторично вследствие аденомы гипофиза. Среди редких или необычных признаков, связанных с темой исследований, отмечалась апоплексия гипофиза, гипофизит, гигантские кисты, обширное распространение во фронтальную область и необычные формы кист, асептический менингит, внутрикистный абсцесс, сфеноидит и синдром пустого турецкого седла.

Методом выбора в диагностики является МРТ хиазмально-селлярной области (гипофиза). Должны быть получены тонкие срезы в сагиттальной и корональной плоскостях, проведенные через турецкое седло. Исследование должно сопровождаться контрастным усилением. КТ-снимки также могут быть полезными при их оценке. Результаты КТ особенно полезны в диагностике сопутствующих костных изменений и отложений кальцинатов.

МРТ превосходит КТ по качеству визуализации и оценки размеров кисты Ратке. Сагиттальные и корональные МРТ-снимки позволяют получить достоверную информацию о взаимном расположении образования и зрительных нервов, зрительного перекреста и гипоталамуса. МРТ в корональной проекции также позволяет выявить латеральное распространение кисты за пределы турецкого седла и оценить ее расположение относительно внутренних сонных артерий и кавернозных синусов. Метод Магнитно резонанстной томографии превосходит КТ по возможностям мультипланарной визуализации и контрастного разрешения.

Преимуществом КТ является лучшее отображение небольших кальцинатов. Это преимущество значимо, потому что наличие кальцинатов может указать на альтернативный диагноз, например, на краниофарингиому, хотя кальцинаты небольших размеров иногда определяются при этом заболевании. КТ также превосходит МРТ в оценке ассоциированной перестройки костной ткани.

Важно не перепутать Ратке с кистозной аденомой гипофиза. В случае аденомы среди жалоб отмечаются симптомы гормональных нарушений, нарушения зрения и головные боли. Нередко диагноз аденомы ставится тогда, когда у пациента Ратке, и наоборот. Для достоверного разграничения этих двух состояний бывает полезной экспертная расшифровка МРТ, проведенная опытным нейрорадиологом. Второе мнение помогает поставить точный диагноз.

Кисты кармана обычно не вызывают увеличения области турецкого седла на обзорном рентгенографическом снимке черепа. У пациентов с симптоматическими кистами на обзорном рентгеновском снимке обычно определяется необычная конфигурация турецкого седла, от легкой асимметрии дна турецкого седла до массивных эрозий на кости. У некоторых пациентов отмечаются интра- или супраселлярные кальцинаты.

Достоверность диагностических данных, полученных при стандартной рентгенографии, достаточно низкая. Выявляемые изменения неспецифичны: им могут соответствовать другие часто встречающиеся изменения области турецкого седла, например, аномалии конфигурации турецкого седла или аденома гипофиза.

На КТ киста обычно выглядит в виде хорошо очерченного гиподенсного образования турецкого седла, иногда с распространением в супраселлярное пространство. Вследствие различного содержимого, они могут быть изоденсны или гиперденсны относительно паренхимы головного мозга.

Они обычно характеризуются тонкой стенкой, которая может накапливать контраст. Значительные различия в контрастном усилении разных кист на КТ-снимках могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещение к периферии ткани гипофиза в виде ободка. Экстравазация кистного содержимого может вызывать воспаление подлежащих структур, что приводит к накоплению контраста.

Кальцинаты бывают редко. Сложные кисты могут иметь внутренние перегородки. Крупные могут вызывать перестройку костной ткани, расширение турецкого седла, остеопороз его спинки.

Снимков КТ недостаточно для подтверждения диагноза, поскольку полученные данные не позволяют однозначно исключить другую патологию. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные бывает сложно отличить от краниофарингиомы или аденомы гипофиза. Поэтому диагноз должен быть поставлен на основании сочетания клинических, биохимических, патологоанатомических и радиологических данных.

МР-картина может быть очень различной (см. изображения ниже). Несмотря на то, что не было определено никаких специфичных МРТ-признаков, большинство можно разделить на следующие две группы:

1) С низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью на Т2-ввешенных изображениях

2) С высокой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и вариабельной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях

Т1-взвешенное сагиттальное изображение, полученное до контрастного усиления: видна хорошо определяемая киста в зоне турецкого седла, изоинтенсивная спинно-мозговой жидкости. Отмечается соответствующая норме высокая интенсивность сигнала задней доли гипофиза сзади.

На Т1-взвешенном корональном изображении она видна рамером чуть менее сантиметра в центральной части турецкого седла. Слегка гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью.

На этом Т2-взвешенном изображении она изоинтенсивна спинно-мозговой жидкости.

Крупная гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью на аксиальном протонно-взвешенном изображении. Отмечается расширение турецкого седла с латеральным отклонением чуть заслоненной, но проходимой кавернозной частью внутренней сонной артерии.

Содержимое первой группы напоминает спинномозговую жидкость (СМЖ). Во второй группе усиление сигнала на Т1-взвешенных изображениях связано с высоким уровнем содержания мукополисахаридов, что, как считается, является следствием увеличения числа муцин-секретирующих клеток в стенке, а также повышенной активности этих клеток.

Редкие случаи высокой интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях и низкой интенсивности на Т2-взвешенных изображениях связаны с сочетанием различных факторов, включающих в себя наличие мукополисахаридов, застарелое кровоизлияние, значительное содержание холестерина или клеточного детрита стенки кисты. Они практически всегда однородны по интенсивности сигнала, в то время как для других патологических образований, таких как краниофарингеомы и геморрагические аденомы, чаще характерна гетерогенность интенсивности сигнала.

Имеют тонкую стенку, которая может контрастироваться при вводе контрастных веществ на основе гадолиния. Различные варианты контрастирования гадолинием могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещенную к периферии в виде ободка ткань гипофиза.

Данные по связи интенсивности сигнала и ее клинических проявлений очень редки. В 1997 году Takeichi с коллегами исследовали 78 пациентов, включая 9 собственных пациентов, и сообщили, что с интенсивностью сигнала, соответствующей спинно-мозговой жидкости, характеризовались медленным ростом, большим размером и часто вызывали зрительную симтоматику. Симптоматические с другой интенсивностью сигнала были меньшего размера.

Режим DWI-SSFSE со значениями ИКД может также быть использован в дифференциальной диагностике, краниофарингеом и геморрагических аденом гипофиза.

Нет ни одного характерного МРТ-признака, который можно было бы использовать для достоверной дифференциальной диагностики кист кармана Ратке и других кистозных образований селлярной или супраселлярной области. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные может быть трудно отличить от краниофарингеомы или аденомы гипофиза.

Кистозные аденомы гипофиза могут напоминать первые при отсутствии солидного контрастируемого компонента на МРТ. Такие признаки, как наличие уровня жидкость-жидкость, гипоинтенсивного ободка на Т2-взвешенных изображениях, внутренних перегородок (септ), и расположение латеральнее срединной линии, чаще соответствуют аденомам гипофиза, в то время как наличие внутрикистного узла может быть чаще ассоциировано с темой исследований.

Вследствие значительного варьирования данных КТ и МРТ, для предоперационного установления диагноза требуется сочетание клинических, биохимических и радиографических данных. Дифференциальный диагноз очень важен, поскольку лечение и хирургический подход значительно отличаются от таковых при других возможных патологиях. При сомнениях в диагнозе можно получить второе мнение по МРТ гипофиза.

Если не сопровождается клиническими симптомами, она не требует лечения. Рекомендуется наблюдение за ней в течение некоторого времени, при отсутствии роста — её можно оставить в покое.

При доказанной клинической симптоматике самым частым подходом в лечении является транссфеноидальная резекция, в ходе которой она частично иссекается и дренируется. Этот метод достаточно эффективен и помогает сохранить функциональную активность гипофиза. Радикальное иссечение может повлечь за собой дополнительное лишнее повреждение гипофиза и, таким образом, не является методом выбора. При транссфеноидальной резекции её вскрывают, получают образец биопсийного материала из стенки и устанавливают дренаж через клиновидную пазуху. Реконструктивные операции турецкого седла не требуются, за исключением тех случаев, когда имеет место интраоперационное истечение спинномозговой жидкости (ликворея). У тех пациентов, у которых этот метод неприменим вследствие затрудненного доступа, проводится краниотомия, обычно с использованием правого лобного лоскута.

Сроки постоперационного динамического наблюдения варьируют у разных пациентов от 1 недели до 26 лет (в среднем, 34 месяца). Исходом операции для большинства пациентов является разрешение или уменьшение выраженности симптомов. У пациентов с гипопитуитаризмом или с несахарным диабетом обычно не удается добиться улучшения. После операции наиболее значимое улучшение наступает со стороны исчезновения неврологической симптоматики (71%), а затем – офтальмологической (70% пациентов). У более, чем 65% наступает улучшение с аменореей, галактореей, олигоменореей. Головные боли и нарушения полей зрения исчезают у 82% и 70% пациентов, соответственно.

К хирургическим осложнениям относится истечение СМЖ через нос (у 7% пациентов), несахарный диабет (4% пациентов) и менингит (4% пациентов). Редким хирургическим осложнением, отмеченным Baskin, являлась перфорации носовой перегородки. Образование внутрикистного абсцесса является излечимым осложнением; его развитие следует заподозрить при радиологических признаках даже при отсутствии лихорадки. Хирургическое лечение и назначение антибиотиков являются эффективными у большинства пациентов.

Частота рецидивов после краниотомии в два раза превышает таковую после транссфеноидальной резекции. Кроме этого, отдельно отмечалось попадание содержимого в субарахноидальное пространство; это приводит к асептическому менингиту. В случае рецидива, наиболее оправданным методом является обширное удаление кисты; некоторые специалисты рекомендуют облучение гипофиза, хотя роль этого метода в предотвращении рецидивов остается неясной. Fager и Carter рекомендуют полную эвакуацию содержимого со свободным вскрытием ее стенки для лечения симптоматических кист кармана Ратке. Рецидивы после такой операции происходят редко.

Интересным аспектом лечения является её уменьшение в размерах под действие высокодозной терапии стероидными гормонами. Несмотря на то, что патофизиологический механизм такого лечения не ясен, достоверно показано, что стероидные гормоны оказывают эффект на секрецию и абсорбцию внутрикистной жидкости, что позволяет предположить, что терапия с использование глюкокортикостероидов может быть полезна пациентам с этим диагнозом, сопровождающимися воспалительными изменениями. Необходимы дальнейшие исследования для оценки эффективности этого метода в лечении.

Другим вариантом хирургического лечения является удаление интра- или супраселлярной кисты кармана Ратке эндоскопическим эндоназальным доступом под прямым зрительным контролем с целью хорошей визуализации и сохранения ткани гипофиза. Этот подход может улучшить течение постоперационного периода поскольку не вызывает заложенности носа и возможных проблем с дыханием.

При составлении статьи использованы следующие источники:

источник

1. Как это выглядит? 2. Проявление патологии 3. Диагностика 4. Лечение

Название «карман Ратке» отражает внешний вид эмбрионального хода, который располагается в гипофизе – между воронкой, передней и задней частью. Собственно, из этого эмбрионального образования в дальнейшем развивается и весь гипофиз. Карман Ратке образуется у плода на 4-й неделе беременности, источником служит эпителий ротовой полости. Из передней стенки кармана растет передняя доля гипофиза, задняя формирует промежуточную долю. По мере роста плода карман сужается до размера щели, а затем и вовсе закрывается. Такое развитие происходит в норме. Но иногда что-то идет не так, и карман остается открытым. В нем образуются узелки, которые выглядят как белесоватый налет, туда же устремляется слущенный эпителий со стенок. В итоге образуется киста кармана Ратке, которая может долгое время никак себя не проявлять.

Впервые это образование описал в XIX веке эмбриолог и анатом Мартин Генрих Ратке, обнаруживший его при изучении трупа.

Другое название – гипофизарный карман Зесселя. Эта патология считалась редкой до внедрения в медицинскую практику МРТ-диагностики. В наши дни большинство таких кист обнаруживают случайно при обследовании по другому поводу.

Это доброкачественное образование. Выглядит как горошинка или рисовое зернышко – плотная ткань округлой или овальной формы, четко отграниченная от вещества гипофиза. Бессимптомная киста кармана Ратке имеет размер от 1 мм до 2 см, при этих размерах никак не нарушает работу мозга. В подавляющем числе случаев находится между передней и задней долями гипофиза, иногда впереди воронки. Образование эластичное, структура мукозная (синовиальная, желеобразная). Иногда внутри кисты обнаруживается серозная жидкость или слущенные клетки.

При жизни эту кисту обнаруживают редко, только в том случае, если она становится гормонально активной или чрезмерной большой и начинает давить на окружающие нервные структуры. На вскрытиях обнаруживается в 22% случаев, причем у женщин в 2 раза чаще.

У ребенка или взрослого киста может увеличиться и давить на соседние структуры:

гипофиз в целом;
кавернозный синус или пещеристую пазуху, через которую оттекает венозная кровь крови от глазниц и мозга;
хиазму или перекрест зрительных нервов.

Первый симптом – головная боль. Череп – это замкнутое пространство, которое не расширяется. Лишний объем внутри головы давит на мозг, сразу прибавляется отек, что усиливает давление еще больше.

Присоединяются нарушения зрения – выпадения полей, снижение остроты, двоение, нарушение восприятия цвета. По мере роста кисты эти нарушения нарастают.

Еще один опасный признак кисты – гипофизарная дисфункция, включающая в себя:

Повышение в крови уровня гормона пролактина. Нарушения многообразные, у каждого человека не похожи на другой случай. У молодых женщин может быть отсутствие месячных в сочетании с истечением молока из молочных желез и бесплодием. У женщин всех возрастов отмечаются нарушения менструального цикла. Считается, что треть случаев женского бесплодия обусловлены гиперпролактинемией – так правильно называется это состояние. Другие признаки у женщин – утрата сексуального чувства, оволосение по мужскому типу на теле, низкий тембр голоса, рост усов и бороды. У мужчин это состояние ведет к откладыванию жира на бедрах и ягодицах по женскому типу, росту грудных желез, повышению тембра голоса, уменьшению растительности, а также эректильной дисфункции. Люди обоего пола страдают при этом от ожирения в сочетании с сахарным диабетом, снижения минеральной плотности костей.
Дефицит гормона роста. Эта опасность подстерегает детей, они могут оставаться ненормально низкого роста навсегда.
Снижение уровня гормона кортизола. Это гормон стресса, вырабатываемый надпочечниками, однако «командует» синтезом гипофиз. Проявляться это может падением уровня сахара в крови, снижением аппетита и веса, мышечной слабостью и усталостью, снижением артериального давления, уровня кальция и калия.
Гипогонадизм или снижение выработки половых гормонов яичками у мужчин.
Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение – состояние, которое поражает лиц молодого возраста и даже детей первого года жизни. Человек страдает от непомерной жажды, постоянно пьет воду, выделяя от 6 до 15 литров мочи в сутки.

Киста кармана Ратке может сохранить приемлемые размеры, оставаться мелкой, но в какой-то момент стать гормонально активной. Тогда она начинает представлять опасность, человека мучают описанные выше проявления.

Чтобы устранить такую гормональную «пляску», прежде всего нужно найти причину. Вначале назначается стандартное обследование, включающее анализ уровня гормонов гипофиза, КТ или МРТ головы. Там-то и выясняется причина. Исследование выполняют с контрастом или без него. Киста контраст не накапливает, у нее однородная структура, которая видна на снимке как гомогенная. Границы образования четкие, плотность пониженная. Киста очень крупного размера может приводить к изменению костей носа и ротовой полости. Диагностическое значение имеет не изолированный результат КТ или МРТ-исследования, а комплексное сочетание многих признаков.

Дифференцируют эту кисту от краниофарингиомы – это новообразование, имеющее неопухолевый рост. По строению краниофарингиома имеет сходство с опухолями челюсти, содержит кристаллы холестерина. Эта опухоль поражает детей от 6 до 16 лет и людей второй половины жизни возрастом от 50 до 70 лет. Последствия в целом такие же, как при увеличенной кисте.

В хорошо оснащенной больнице установить правильный диагноз можно за 2-3 дня.

Только хирургическое. Ни консервативные методы, ни дренаж кисты к улучшению состояния не приводят. Наоборот, после попыток аспирации (засасывания) содержимого кисты остаток ее может подвергнуться злокачественному перерождению.

Удаляют кисту в нейрохирургических центрах, операция сложная и требует применения робототехники. Используют эндоскопическую технику высокой точности.

После анестезии в носовую полость вводится оптико-волоконный эндоскоп. Под «взглядом» встроенной видеокамеры эндоскоп доводят до области турецкого седла. Все происходящее нейрохирург видит на экране монитора. В клиновидном синусе формируется отверстие, через которое удаляется вся капсула кисты с содержимым. Полученный материал отправляется на срочное гистологическое исследование.

После такого вмешательства не остается открытой раны, риска инфицирования практически нет. Реабилитация тоже почти не нужна, пациент выписывается домой спустя 2-3 дня. Примерно через неделю физиологические показатели возвращаются к норме, начинается полное выздоровление.

источник